Ear Nose Throat Medicine

# Inleiding tot hoofd- en halspathologie en laryngologie Hier is een gedetailleerde studiehandleiding voor "Inleiding tot hoofd- en halspathologie en laryngologie", gebaseerd op de verstrekte documentatie voor de pagina's 1-8. ## 1. Introductie tot hoofd- en halspathologie en laryngologie Dit onderwerp biedt een overzicht van hoofd- en halspathologie en de specialisatie laryngologie, met de nadruk op aangeboren afwijkingen, tumoren en chirurgische behandelingen van de luchtwegen en stembanden. ### 1.1 Situering en relevantie van het vakgebied * **Gelaat- en halschirurgie:** Omvat aangeboren afwijkingen en tumoren van het gelaat, de hals, het aerodigestieve kanaal (mond, farynx, larynx), speekselklieren en de schildklier. * **Laryngologie:** Richt zich op de chirurgische behandeling van organische stemstoornissen, larynxproblemen, luchtwegproblemen (stenose) en neurolaryngologische problemen. Er is een overlap met foniatrie. * **Vakspecifieke vragen:** Het vakgebied houdt zich bezig met fundamentele vragen zoals de mogelijkheid van spreken zonder stembanden, gehoorverlies door hoofdhal kanker, de behandeling van stembandverlamming en preventie van hoofdhal kanker. * **Opleidingsstructuur:** * **Bachelor 1:** Anatomie en fysiologie van gehoor-, spraak- en evenwichtsorganen en craniale zenuwen. * **Bachelor 2:** Pathologie van NKO (Neus-, Keel-, Oorziekten) en Hoofd-Hals. * **Master 1 (Keuzevakken):** * Stem- en slikstoornissen (inclusief laryngectomie en revalidatie, revalidatie na radiotherapie). * Faciale pathologie. * Laryngologie, foniatrie, dysfagie (principes van stemchirurgie, frameworkchirurgie, oncologische larynxchirurgie, chirurgie bij dysfagie, larynxstenose). * Genderdiversiteit in stem en communicatie (chirurgie bij genderdysfonie). * **Voorkennis:** Een solide basis in anatomie en fysiologie van de relevante organen en zenuwen is essentieel. * **Examenvorm:** Bestaat uit multiple-choicevragen (MCQ) en open vragen. ### 1.2 Tumoren van de bovenste aerodigestieve tractus (Hoofdhalstumoren) #### 1.2.1 Algemeenheden * **Definitie:** Tumoren die ontstaan vanuit diverse anatomische structuren in het hoofd-halsgebied, waaronder de slijmvliezen van mond, farynx, neus, sinussen, larynx, slokdarm (aerodigestieve tractus), de huid van schedel en gelaat, speekselklieren, schildklier, lymfeknopen en bindweefsel (bot, spieren, vet). * **Terminologie:** * **Tumor/neoplasie/kanker:** Een gezwel dat uit verschillende weefsels kan ontstaan. Een tumor is niet synoniem met kanker; tumoren kunnen goedaardig zijn. * **Benigne (goedaardig):** Meestal eindigend op "-oom", zoals lipoom (vetbol), adenoom (speekselklier), fibroom (huid). * **Maligne (kwaadaardig, kanker):** Gekenmerkt door invasie en metastase. * Afkomstig van epitheel: **carcinoom** (bv. plaveiselcelcarcinoom van huid/mucosa, adenocarcinoom van klierweefsel). * Afkomstig van bindweefsel, vetweefsel, spieren, bot: **sarcoom** (bv. liposarcoom, angiosarcoom). * Afkomstig van lymfeknopen: **lymfoom**. * Afkomstig van beenmerg: **leukemie**. * **Histologie:** Cruciaal voor classificatie en bepaling van de oorsprong van de tumor (bv. plaveiselcelcarcinoom vs. adenocarcinoom). 90% van de maligne hoofdhalstumoren is afkomstig van het plaveiselepitheel. #### 1.2.2 Epidemiologie * **Prevalentie:** In België (cijfers 2017) komen hoofd-halskanker meer voor bij mannen dan bij vrouwen, voornamelijk vanaf 50 jaar. Wereldwijd zijn er grote verschillen, met hogere incidentie in ontwikkelde landen en Zuidoost-Azië. De mortaliteit is ook afhankelijk van de socio-economische status. * **Etiologie (oorzaken):** * **Tabak (roken) en alcohol (drinken):** Een multiplicatief risico; de combinatie van roken en drinken verhoogt het risico significant doordat alcohol de slijmvliezen permeabeler maakt voor tabakscomponenten. * **Human Papilloma Virus (HPV) 16 en 18:** Vooral geassocieerd met tumoren van de orofarynx (tonsillen, tongbasis). Vaak bij niet-rokers, met een stijgende trend. Wereldwijd een toenemend percentage (in Europa en de VS tot 60-80% van orofaryngeale plaveiselcelcarcinomen). * **Andere oorzaken:** * Slecht passende tandprotheses. * "Betel quid" chewing (Zuidoost-Azië). * Specifiek voor sinonasaal carcinoom: houtstof. * Specifiek voor nasofaryngeaal carcinoom: Epstein-Barr virus, nitrosamines in gedroogde vis. * Zeldzame genetische syndromen (bv. Fanconi-anemie, Li-Fraumeni syndroom). * Occupational exposure aan asbest, solventen, VOC's. * Familiale voorgeschiedenis (vaak in combinatie met nicotine- en alcoholgebruik). #### 1.2.3 Pathofysiologie van kanker * **Abnormale groei en immortaliteit:** De celcyclus wordt niet meer geremd, wat leidt tot ongecontroleerde celdeling en groei. * **Invasie:** Kwaadaardige cellen kunnen omliggende weefsels binnendringen. * **Metastase:** Verspreiding van kankercellen naar andere delen van het lichaam via bloed- en lymfevaten. Regionale metastasering naar halsklieren en metastasering op afstand (vaak naar longen en botten) zijn mogelijk. #### 1.2.4 Symptomatologie De symptomen ontstaan door interferentie met vitale functies zoals ademen, spreken en slikken: * Pijnlijke slijmvliesplek of verdikking. * Spontane bloeding. * Stemverandering, heesheid. * Diepe keelpijn. * Dysfagie (slikproblemen) en odynofagie (pijn bij slikken). * Verstopping van de luchtwegen, ademhalingsproblemen. * Trismus (kaakklem). * Onverklaarde oorpijn (gerefereerd). * Harde zwelling in de hals (lymfeklieruitzaaiing). * Algemene symptomen: onverklaarde vermagering, vermoeidheid, onwel gevoel. #### 1.2.5 Diagnostiek Een multi-disciplinaire aanpak is essentieel. * **Klinisch onderzoek:** Inspectie en palpatie van het hoofd-halsgebied. * **Panendoscopie in narcose:** Gedetailleerd onderzoek van de luchtwegen en het spijsverteringskanaal onder narcose. * **Biopsie:** Afname van weefsel voor histologisch onderzoek ter bevestiging van de diagnose en classificatie van de tumor. * **Beeldvorming:** * **CT-scan/MRI-scan van de hals:** Beoordeling van lokale uitbreiding, status van de halsklieren, en eventuele botaantasting. * **CT-scan van de thorax (longen):** Opsporing van metastasen op afstand, aangezien de longen de meest frequente plaats van metastasering zijn. * **PET-CT:** Kan aanvullende informatie geven over metabole activiteit van tumoren en metastasen. * **Staging (TNM-classificatie):** Een gestandaardiseerd systeem om de uitgebreidheid van de tumor te bepalen, wat cruciaal is voor prognose en behandelplanning. * **T (Tumor):** Grootte en lokale uitbreiding van de primaire tumor. * T1: $\le 2$ cm in grootste afmeting. * T2: 2 - 4 cm in grootste afmeting. * T3: $> 4$ cm in grootste afmeting. * T4a/T4b: Tumoruitbreiding in omliggende weefsels. * **N (Nodus/lymfeklieren):** Aanwezigheid, aantal en grootte van uitzaaiingen in de halsklieren. * N1: Homolaterale lymfeklier $\le 3$ cm. * N2a: Homolaterale lymfeklier $> 3$ cm en $< 6$ cm. * N2b: Meerdere homolaterale lymfeklieren $< 6$ cm. * N2c: Contralaterale of bilaterale lymfeklieren. * N3a: Lymfeklier $> 6$ cm. * N3b: Lymfeklier met kapseldoorbraak. * **M (Metastase):** Aanwezigheid van metastasen op afstand. * M0: Geen metastase op afstand. * M1: Metastase op afstand. * **Andere prognostische factoren:** Tumordifferentiatiegraad, HPV-status (p16, CISH), lymfovasculaire invasie, perineurale invasie, kapseldoorbraak van lymfatische metastasen, algemene conditie van de patiënt. #### 1.2.6 Behandeling De behandeling van hoofdhalstumoren is complex en vereist een multidisciplinair team (MDT) met o.a. chirurgen, radiotherapeuten, medisch oncologen, radiologen, pathologen, tandartsen, logopedisten, diëtisten en psychologen. * **Behandelingsmogelijkheden:** * **Heelkunde:** Verwijderen van de tumor met een marge van gezond weefsel (1-2 cm). Halsevidement (verwijderen van uitzaaiingen in de hals). Vaak reconstructie met eigen weefsel door plastische chirurgie. Oncologische chirurgie kan leiden tot functionele beperkingen. * **Radiotherapie:** Behandeling met ioniserende stralen die DNA-schade veroorzaken, leidend tot celdood. Wordt gericht op het gezwel, maar gezonde weefsels kunnen niet volledig ontzien worden. Gebruikelijke dosis is 60-70 Gy in fracties van ongeveer 2 Gy over 6-7 weken. IMRT (Intensity-Modulated Radiation Therapy) wordt toegepast om de dosisverdeling te optimaliseren. * **Bijwerkingen (acuut):** Mucositis, dysfagie, gewichtsverlies, smaakverlies, huidverbranding, vermoeidheid. * **Bijwerkingen (laattijdig):** Xerostomie (droge mond), fibrose, dysfagie, hypothyroïdie, osteoradionecrose. * **Medicatie:** * **Chemotherapie:** Medicatie die celdeling remt. Voorheen vooral palliatief, nu ook curatief in combinatie met radiotherapie (concomitante radiochemotherapie, bv. met cisplatinum). * **Targeted therapy:** Bijvoorbeeld cetuximab (EGFR-antilichaam). * **Immuuntherapie:** Activeert het immuunsysteem om kankercellen te bestrijden (bv. anti PD1, anti PDL1). Voornamelijk ingezet in palliatieve setting voor recidiverende of gemetastaseerde ziekte. * **Combinaties:** Concomitante radiochemotherapie, chirurgie met adjuvante radio(chemo)therapie, inductie (neo-adjuvante) chemotherapie. * **Behandelingskeuze:** Afhankelijk van tumorlokalisatie, stadium, algemene conditie van de patiënt, en in N0-gevallen preventieve behandeling van de hals. * **Palliatieve behandeling:** Gericht op levenskwaliteit en levensduurverlenging wanneer curatie niet meer mogelijk is. * **Voorbereiding op behandeling:** * **Ontwenning:** Begeleiding bij nicotine- en alcoholverslaving. * **Tandsanering:** Preventie van osteoradionecrose na bestraling. * **Voeding:** Dieetcorrectie of sondevoeding bij ondervoeding. * **Preventieve logopedie:** Voorbereiding op mogelijke slik- en spraakproblemen. * **Follow-up:** Regelmatige controles (eerste jaar om de 3 maanden, daarna afnemend) om recidieven en metachrone tweede primaire hoofdhalstumoren vroegtijdig op te sporen. Jaarlijkse controle van schildklierfunctie (TSH, FT4) na radiotherapie. ### 1.3 Laryngologie De laryngologie richt zich specifiek op aandoeningen van het strottenhoofd (larynx) en de stembanden. #### 1.3.1 Stembandletsels en stemstoornissen * **Organische stemletsels:** Structurele afwijkingen van de stembanden die de stemkwaliteit beïnvloeden. * **Chirurgische behandeling:** Diverse technieken, waaronder: * **Frameworkchirurgie:** Aanpassingen aan het strottenhoofd om de functie te verbeteren. * **Oncologische larynxchirurgie:** Verwijdering van kwaadaardige tumoren in de larynx. * Chirurgie bij dysfagie (slikstoornissen) en larynxstenose (vernauwing van de larynx). #### 1.3.2 Neurolaryngologische problemen en stembandverlamming * **Stembandverlamming:** Kan optreden door beschadiging van de zenuwen die de stembanden aansturen (bv. na chirurgie of door neurologische aandoeningen). * **Behandeling:** Kan variëren van logopedie tot chirurgische interventies om de stemfunctie te herstellen of te verbeteren. #### 1.3.3 Ademwegproblemen (stenose) * **Larynxstenose:** Vernauwing van de larynx, wat ademhalingsmoeilijkheden kan veroorzaken. * **Behandeling:** Vaak chirurgisch, gericht op het verwijden van de vernauwing en het herstellen van de normale luchtdoorgang. #### 1.3.4 Overlap met foniatrie Foniatrie richt zich op de diagnose en behandeling van stem-, spraak- en taalstoornissen, en werkt nauw samen met laryngologie, met name bij het aanpakken van stemstoornissen en slikproblemen. --- > **Tip:** Bij het bestuderen van dit onderwerp is het cruciaal om de anatomie van het hoofd- en halsgebied goed te beheersen, aangezien dit de basis vormt voor het begrijpen van de pathologie en de chirurgische benaderingen. Gebruik anatomische atlas en modellen om de structuren te visualiseren. > **Tip:** Besteed extra aandacht aan de classificatie van tumoren (benigne vs. maligne, histologische oorsprong) en de TNM-staging, aangezien deze de kern vormen van de diagnostiek en behandeling van kanker. > **Voorbeeld:** Een patiënt presenteert zich met heesheid en slikklachten. Klinisch onderzoek en beeldvorming wijzen op een tumor van de linker stemband. De TNM-staging (bv. cT2 cN1 M0) zal vervolgens de behandelingsopties (chirurgie, radiotherapie, of een combinatie) bepalen en de prognose inschatten. --- # Tumoren van de bovenste aerodigestieve tractus Dit onderwerp behandelt de algemeenheden, diagnostiek, classificatie en histologie van tumoren in het hoofd-halsgebied. ## 2. Tumoren van de bovenste aerodigestieve tractus ("hoofdhalstumoren") ### 2.1 Algemeenheden in diagnostiek en behandeling Tumoren van de bovenste aerodigestieve tractus, ook wel hoofdhalstumoren genoemd, ontstaan vanuit diverse anatomische structuren in het hoofd-halsgebied. Deze structuren omvatten de slijmvliezen van de mond, farynx, neus, sinussen, larynx en slokdarm (aerodigestieve tractus), de huid van schedel en gelaat, speekselklieren, schildklier, lymfeknopen en bindweefsel zoals bot, spieren en vet. Een tumor, ook wel neoplasie genoemd, kan goedaardig (benigne) of kwaadaardig (maligne) zijn. Het onderscheid tussen een tumor en kanker is belangrijk; niet elke tumor is kanker. #### 2.1.1 Classificatie en terminologie De classificatie en terminologie van tumoren is sterk afhankelijk van de histologische oorsprong. * **Benigne tumoren**: Deze eindigen doorgaans op "-oom". Voorbeelden zijn lipoom (vetweefsel), adenoom (speekselklier) en fibroom (huid). * **Maligne tumoren (kanker)**: Gekenmerkt door invasie en metastase. * **Carcinomen**: Ontstaan uit epitheel. * **Plaveiselcelcarcinoom (spinocellulair carcinoom, squamous cell carcinoma)**: Meest voorkomend (ongeveer 90% van de maligne hoofdhalstumoren), afkomstig van het plaveiselepitheel van de huid of de mucosa van de aerodigestieve tractus. * **Adenocarcinoom**: Ontstaat uit klierepitheel (bv. speekselklier, schildklier). * **Sarcomen**: Ontstaan uit bloedvaten, bindweefsel, vetweefsel, spieren of botweefsel (bv. liposarcoom, angiosarcoom). * **Lymfomen**: Ontstaan uit lymfeknopen. Dit moet onderscheiden worden van metastasen van elders. * **Leukemie**: Ontstaat uit beenmerg. #### 2.1.2 Epidemiologie en etiologie Hoofdhalskanker komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, met een piekincidentie vanaf 50 jaar. Wereldwijd zijn er significante verschillen in incidentie en mortaliteit, deels gerelateerd aan socio-economische status en culturele factoren. * **Belangrijke risicofactoren**: * **Tabagisme**: Een significante oorzaak van hoofdhalstumoren. * **Ethylisme (alcoholgebruik)**: In combinatie met tabak heeft dit een multiplicatief effect op het risico, omdat alcohol de slijmvliezen doordringbaarder maakt voor carcinogenen. * **Human Papilloma Virus (HPV)**: Met name HPV type 16 en 18 zijn geassocieerd met orofaryngeale tumoren (tonsil, tongbasis), vaak voorkomend bij niet-rokers en met een stijgende trend. * **Andere oorzaken (minder frequent)**: * Slecht passende tandprotheses. * "Betel quid" chewing (Zuidoost-Azië). * Specifiek voor sinonasaal carcinoom: houtstof. * Specifiek voor nasofaryngeaal carcinoom: Epstein-Barr virus, nitrosamines in gedroogde vis. * Zeldzame genetische syndromen (bv. Fanconi anemie, Li-Fraumeni syndroom). * Occupational exposure aan asbest, solventen, vluchtige organische stoffen (VOCs). * Familiaire voorgeschiedenis (in combinatie met nicotine en alcohol). #### 2.1.3 Pathofysiologie van kanker * **(1) Abnormale groei en immortaliteit**: Kankercellen vertonen ongecontroleerde groei en celdeling, waarbij genetische afwijkingen leiden tot persistentie en voortplanting zonder remming. * **(2) Invasie**: Kwaadaardige cellen kunnen omliggende weefsels binnendringen. * **(3) Metastase**: Kankercellen kunnen zich verspreiden via bloed- en lymfevaten naar regionale lymfeklieren of naar orgaansystemen op afstand, met name de longen en botten. #### 2.1.4 Symptomatologie Symptomen kunnen variëren afhankelijk van de locatie en omvang van de tumor. * **Lokale symptomen**: * Interferentie met ademen, spreken en slikken. * Pijnlijke slijmvliesplek of verdikking. * Spontane bloeding. * Slecht passende gebitsprothese. * Trismus (kaakklem). * Onverklaarde oorpijn (gerefereerde pijn). * Stemverandering of heesheid. * Diepe keelpijn. * Dysfagie (slikproblemen) en odynofagie (pijn bij slikken). * **Algemene symptomen**: * Onverklaarde vermagering. * Vermoeidheid. * Algemeen onwel gevoel. * **Halsklieruitzaaiingen**: Harde zwelling in de hals. #### 2.1.5 Diagnostiek Een multidisciplinaire aanpak is essentieel. * **Klinisch onderzoek**: Inspectie en palpatie van het hoofd-halsgebied. * **Panendoscopie in narcose**: Een grondige inspectie van de luchtwegen en het spijsverteringskanaal onder narcose om het letsel in kaart te brengen, de operabiliteit te evalueren en de aanwezigheid van een tweede primaire tumor uit te sluiten. * **Biopsie**: Verkrijgen van een weefselmonster voor histologische bevestiging van de diagnose. * **Beeldvorming**: * **CT-scan of MRI-scan van de hals**: Beoordeling van lokale uitbreiding, status van de lymfeklieren, en mogelijke botaantasting. * **CT-scan van de thorax**: Opsporen van longmetastasen, de meest frequente vorm van metastasering. * **PET-CT**: Kan helpen bij het opsporen van actieve tumorweefsels, met name met FDG-PET. * **Biopsie van verdachte lymfeklieren**: Bij twijfel kan een punctie van een verdachte lymfeklier worden uitgevoerd. #### 2.1.6 Staging: TNM-classificatie De TNM-classificatie is cruciaal voor de prognose en behandelingsplanning. * **T (Tumor)**: Beschrijft de grootte en lokale uitbreiding van de primaire tumor. * $T_1$: $\leq 2$ cm in grootste afmeting. * $T_2$: $2 - 4$ cm in grootste afmeting. * $T_3$: $> 4$ cm in grootste afmeting. * $T_4a$ en $T_4b$: Tumoruitbreiding in omliggende weefsels. * **N (Nodus/Lymfeklieren)**: Beschrijft de betrokkenheid van regionale lymfeklieren. * $N_1$: Homolaterale lymfeklier $\leq 3$ cm. * $N_{2a}$: Homolaterale lymfeklier $> 3$ cm en $< 6$ cm. * $N_{2b}$: Meerdere homolaterale lymfeklieren $\leq 6$ cm. * $N_{2c}$: Contra- of bilaterale lymfeklieren. * $N_{3a}$: Lymfeklier $> 6$ cm. * $N_{3b}$: Lymfeklier met kapseldoorbraak. * **M (Metastase)**: Geeft aan of er metastasen op afstand aanwezig zijn. * $M_0$: Geen metastasen op afstand. * $M_1$: Metastasen op afstand. #### 2.1.7 Andere prognostische factoren Naast de TNM-classificatie zijn de volgende factoren belangrijk: * **Tumordifferentiatiegraad**: Goed, matig of slecht gedifferentieerd. * **HPV-status**: Met name p16-expressie of CISH (chromogene in situ hybridisatie) voor HPV-detectie. * **Lymfovasculaire invasie**: Aanwezigheid van tumorcellen in lymfe- of bloedvaten. * **Perineurale invasie**: Tumoruitbreiding langs zenuwbanen. * **Kapseldoorbraak van de lymfatische metastase**: Uitbreiding van de tumor uit de lymfeklier. * **Algemene toestand van de patiënt**. #### 2.1.8 Behandeling De behandeling van hoofdhalstumoren is complex en wordt bepaald door een Multidisciplinair Team (MDT), bestaande uit chirurgen, radiotherapeuten, medisch oncologen, radiologen, pathologen, tandartsen, logopedisten, patiëntbegeleiders, psychologen, diëtisten en maatschappelijk werkers. * **Behandelingsmodaliteiten**: * **Heelkunde**: Wegnemen van de tumor met een ruime marge van gezond weefsel (1-2 cm). Halsevidement voor het verwijderen van uitzaaiingen in de hals. Oncologische chirurgie kan functionele structuren opofferen, gevolgd door reconstructie met eigen weefsel. * **Radiotherapie**: Gebruik van ioniserende stralen om DNA van kankercellen te beschadigen. Dosis ligt doorgaans tussen 60-70 Gy, verdeeld over 6-7 weken (bv. met IMRT). Kan gepaard gaan met acute bijwerkingen zoals mucositis, dysfagie, smaakverlies en huidverbranding, en laattijdige bijwerkingen zoals xerostomie (droge mond), fibrose en hypothyreoïdie. * **Medicatie**: * **Chemotherapie**: Cytostatica die celdeling remmen. Wordt vaak gecombineerd met radiotherapie (concomitante radiochemotherapie) of gebruikt als inductietherapie (neoadjuvante chemotherapie). * **Targeted therapy**: Bijvoorbeeld cetuximab (EGFR-antilichaam). * **Immuuntherapie**: Met name anti-PD1 en anti-PDL1 antilichamen, effectief in de palliatieve setting voor recidiverende of gemetastaseerde ziekte. * **Combinaties en schema's**: * Concomitante radiochemotherapie. * Heelkunde met adjuvante radio(chemo)therapie. * Inductie chemotherapie gevolgd door heelkunde/radiotherapie. * **Behandelingsintentie**: * **Curatieve intentie**: Gericht op genezing van de patiënt. * **Palliatieve/supportieve intentie**: Gericht op het verbeteren van de levenskwaliteit en het verlengen van de levensduur wanneer genezing niet meer mogelijk is. #### 2.1.9 Prognose De prognose is sterk afhankelijk van tumorlokalisatie, stadium, histologische kenmerken en respons op behandeling. Metastatische of recidiverende ziekte heeft een significant slechtere prognose. #### 2.1.10 Voorbereiding op behandeling en follow-up * **Voorbereiding**: * **Verslavingen stoppen**: Aandacht voor ontwenning van nicotine en alcohol. * **Tandsanering**: Essentieel vanwege het risico op osteoradionecrose na radiotherapie. Vaak zullen patiënten edentaat worden. * **Voeding**: Dieetcorrectie of preventieve sondevoeding bij ondervoeding. * **Preventieve logopedie**: Voorbereiding op mogelijke slikstoornissen. * **Follow-up**: * Regelmatige controles gedurende de eerste jaren na behandeling (eerst elke 3 maanden, later elke 4-6 maanden). * Jaarlijkse controles daarna. * Klinisch onderzoek vormt de basis, aangevuld met beeldvorming indien nodig. * Jaarlijkse TSH en FT4 controle na radiotherapie van de hals vanwege het risico op hypothyreoïdie. * Er is een verhoogd risico op recidieven en de ontwikkeling van metachrone tweede primaire hoofdhalstumoren, vooral bij voortdurend gebruik van alcohol en tabak. #### 2.1.11 Kosten De kosten van de behandeling kunnen aanzienlijk zijn, vooral voor medicatie zoals immuuntherapie. > **Tip:** De impact van tabaks- en alcoholverslaving op de ontwikkeling van hoofdhalstumoren is multiplicatief. Het stoppen met deze verslavingen is cruciaal voor preventie en herstel. > **Tip:** Historisch gezien is de behandeling van hoofdhalstumoren sterk geëvolueerd, met significante verbeteringen in zowel chirurgische technieken, radiotherapie (zoals IMRT) als medicamenteuze behandelingen (chemotherapie, targeted therapy, en recenter immuuntherapie). De multidisciplinaire aanpak blijft de hoeksteen van optimale patiëntenzorg. --- # Behandelingsmodaliteiten en prognose van hoofd-halskanker Dit onderwerp bespreekt de verschillende behandelingsopties voor hoofd-halskanker, waaronder chirurgie, radiotherapie en medicatie, evenals de prognose, follow-up en preventieve maatregelen. ### 3.1 Algemene principes van hoofd-halskankerbehandeling Hoofd-halskanker omvat tumoren die ontstaan uit diverse anatomische structuren in het hoofd-halsgebied, zoals de slijmvliezen van de mond, farynx, neus, sinussen, larynx, de huid van het gelaat en de schedel, speekselklieren, schildklier en lymfeknopen. Histologisch gezien zijn de meeste maligne hoofdhalstumoren afkomstig van het plaveiselepitheel, met als veelvoorkomende benaming plaveiselcelcarcinoom, spinocellulair carcinoom of squamous cell carcinoma. #### 3.1.1 Epidemiologie en etiologie Hoofd-halskanker komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en de incidentie neemt toe vanaf 50 jaar. Wereldwijd zijn er aanzienlijke verschillen in incidentie en mortaliteit, deels afhankelijk van socio-economische status en culturele factoren. Belangrijke risicofactoren zijn: * **Tabagisme en ethylisme**: Deze hebben een multiplicatief effect; het combineren van roken en drinken verhoogt het risico aanzienlijk omdat alcohol de slijmvliezen doorgankelijker maakt voor carcinogenen in tabak. * **Human Papilloma Virus (HPV)**: Vooral HPV type 16 en 18 spelen een rol bij orofaryngeale tumoren (tonsil, tongbasis), met een stijgende trend. Deze HPV-gerelateerde tumoren komen vaker voor bij niet-rokers en in de 5e-6e levensdecade. * **Andere oorzaken**: Minder frequente oorzaken omvatten slecht passende tandprothesen, "betel quid" chewing (Zuidoost-Azië), blootstelling aan houtstof (sinonasaal carcinoom), Epstein-Barr virus en nitrosamines in gedroogde vis (nasofaryngeaal carcinoom), zeldzame genetische syndromen (Fanconi anemie, Li-Fraumeni syndrome), en occupationele blootstelling aan asbest, solventen en vluchtige organische stoffen (VOCs). Familiale voorgeschiedenis kan een rol spelen, met name in combinatie met alcohol en tabak. #### 3.1.2 Pathofysiologie van kanker Kanker wordt gekenmerkt door: 1. **Abnormale groei en immortaliteit**: Genetische afwijkingen leiden tot ongecontroleerde celdeling en groei. 2. **Invasie**: Kwaadaardige cellen kunnen omliggende weefsels binnendringen. 3. **Metastase**: Cellen kunnen zich via bloed- en lymfevaten verspreiden naar regionale lymfeklieren en/of organen op afstand (meestal longen en botten). #### 3.1.3 Symptomatologie De symptomen van hoofd-halskanker zijn divers en worden beïnvloed door de locatie en uitbreiding van de tumor. Ze kunnen interfereren met ademen, spreken en slikken en omvatten: * Pijnlijke slijmvliesplekken of verdikkingen. * Spontane bloedingen. * Een slecht passende gebitsprothese. * Trismus (kaakklem). * Onverklaarde oorpijn (gerefereerd). * Stemverandering, heesheid. * Diepe keelpijn. * Dysfagie (slikproblemen) en odynofagie (pijn bij slikken). * Algemene symptomen zoals onverklaarde vermagering, vermoeidheid en algeheel onwelzijn. * Een harde zwelling in de hals, wijzend op een halsklieruitzaaiing. #### 3.1.4 Diagnostiek De diagnostiek omvat: * **Klinisch onderzoek**: Inspectie van de mondholte, farynx, larynx, en palpatie van de hals. * **Panendoscopie in narcose**: Onder narcose worden de luchtwegen en het spijsverteringskanaal van het hoofd-halsgebied nauwkeurig onderzocht om de tumorlocatie, uitbreiding en de aanwezigheid van een tweede primaire tumor vast te stellen. * **Biopsie**: Het nemen van een stukje weefsel voor histologische bevestiging van maligniteit en bepaling van het tumortype. * **Beeldvorming**: * **CT-scan of MRI-scan van de hals**: Om de lokale uitbreiding, status van de halsklieren (uitzaaiingen) en eventuele botaantasting te evalueren. * **CT-scan van de thorax**: Om uitzaaiingen naar de longen op te sporen. * **PET-CT met FDG**: Kan helpen bij het detecteren van zowel de primaire tumor als lymfeklier- en orgaanuitzaaiingen. * **Biopsie van verdachte lymfeklieren**: Indien nodig om uitzaaiingen te bevestigen. #### 3.1.5 Staging: TNM-classificatie De ernst van de ziekte wordt bepaald door de TNM-classificatie, die de uitbreiding van de tumor (T), de aantasting van de lymfeklieren (N), en de aanwezigheid van metastasen op afstand (M) beschrijft. * **T (Tumor)**: Beschrijft de grootte en lokale uitbreiding van de primaire tumor. * T1: $\le 2$ cm in grootste afmeting. * T2: $> 2$ cm tot $4$ cm in grootste afmeting. * T3: $> 4$ cm in grootste afmeting. * T4a/b: Tumoruitbreiding in omliggende weefsels. * **N (Nodus)**: Beschrijft de lymfeklieren in de hals. * N1: Homolaterale lymfeklier $\le 3$ cm. * N2a: Homolaterale lymfeklier $> 3$ cm en $\le 6$ cm. * N2b: Meerdere homolaterale lymfeklieren $\le 6$ cm. * N2c: Contra- of bilaterale lymfeklieren. * N3a: Lymfeklier $> 6$ cm. * N3b: Lymfeklier met kapseldoorbraak. * **M (Metastase)**: Beschrijft metastasen op afstand. * M0: Geen metastase op afstand. * M1: Metastase op afstand. #### 3.1.6 Prognostische factoren Naast de TNM-staging zijn andere factoren belangrijk voor de prognose: * Tumordifferentiatiegraad (goed, matig, slecht gedifferentieerd). * HPV-status (p16, CISH). * Lymfovasculaire invasie. * Perineurale invasie. * Kapseldoorbraak van de lymfatische metastase. * Algemene toestand van de patiënt. ### 3.2 Behandelingsmodaliteiten De behandeling van hoofd-halskanker wordt bepaald door een multidisciplinair team en kan curatief (gericht op genezing) of palliatief/supportief (gericht op het verbeteren van de levenskwaliteit) zijn. #### 3.2.1 Heelkunde Chirurgie is gericht op de complete wegneming van de tumor met een marge van 1 tot 2 cm gezond weefsel. Dit kan gepaard gaan met een halsevidement om uitzaaiingen in de halsklieren te verwijderen. Oncologische chirurgie kan leiden tot functionele beperkingen door het verwijderen van bepaalde structuren. Reconstructie met eigen weefsel kan nodig zijn om het ontstane defect te herstellen en de functie te herstellen. #### 3.2.2 Radiotherapie Radiotherapie maakt gebruik van ioniserende stralen (zoals hoogenergetische X-stralen) om het DNA van kankercellen te beschadigen, waardoor deze afsterven. Kankercellen zijn hierdoor gevoeliger dan gezonde weefsels. * **Behandeling**: Meestal wordt een dosis van 60-70 Gy gegeven in fracties van ongeveer 2 Gy gedurende 6-7 weken. Moderne technieken zoals Intensity-Modulated Radiation Therapy (IMRT) optimaliseren de stralingsdosis tot het gezwel, terwijl blootstelling van gezonde weefsels geminimaliseerd wordt. Preventieve bestraling van de hals is ook mogelijk. * **Bijwerkingen**: * **Acuut**: Mucositis (ontsteking van slijmvliezen) met pijn, dysfagie, gewichtsverlies, smaakverlies of -verandering, huidverbranding, vermoeidheid. * **Laattijdig**: Xerostomie (droge mond), dysfagie, fibrose (vorming van littekenweefsel), tandafbrokkeling, osteoradionecrose (necrose van kaakbeen na bestraling), hypothyroïdie (tekort aan schildklierhormoon). #### 3.2.3 Medicatie Medicatie omvat chemotherapie, targeted therapy en immuuntherapie. * **Chemotherapie**: Medicijnen die de celdeling remmen. Tot voor kort voornamelijk palliatief, maar in curatieve settings wordt het vaak gecombineerd met radiotherapie (concomitante radiochemotherapie) met wekelijkse of driewekelijkse toediening van cisplatinum. Dit verhoogt de 5-jaarsoverleving met tot 10% bij stadium III en IV ziekte, ondanks mogelijke toxiciteit (bv. nefrotoxiciteit, ototoxiciteit). * **Targeted therapy**: Bijvoorbeeld cetuximab, een EGFR-antilichaam, kan worden ingezet bij gemetastaseerde of recidiverende ziekte. * **Immuuntherapie**: (bv. anti-PD1, anti-PDL1) Activeert het immuunsysteem om kankercellen te elimineren. Wordt voornamelijk gebruikt bij recidiverende of gemetastaseerde ziekte. Hoewel de werkzaamheid in de curatieve setting voor hoofd-halskanker beperkt is, toont het vooruitgang in overlevingsduur en levenskwaliteit in de palliatieve setting. #### 3.2.4 Combinatiebehandelingen Combinaties van behandelingen worden frequent toegepast: * **Concomitante radiochemotherapie**: Bestraling gelijktijdig met chemotherapie. * **Heelkunde met adjuvante radio(chemo)therapie**: Na chirurgie wordt aanvullende radiotherapie en/of chemotherapie gegeven. * **Inductie (neo-adjuvante) chemotherapie**: Chemotherapie wordt eerst gegeven vóór de hoofdbehandeling. #### 3.2.5 Keuze van behandeling De keuze van de behandeling hangt af van de tumorlokalisatie, het stadium van de ziekte, de algemene toestand van de patiënt en de HPV-status. Preventieve behandeling van de halsklieren is standaard bij een N0-stadium. Bij recidiverende ziekte kan heelkunde overwogen worden indien operabel, anders is herbestraling zelden een optie. ### 3.3 Prognose De 5-jaarsoverleving varieert sterk en is afhankelijk van de tumorlokalisatie. Bij gemetastaseerde of recidiverende ziekte is de mediane levensduur ongeveer 7 maanden. > **Tip:** Een positieve HPV-status bij orofaryngeale tumoren is geassocieerd met een betere prognose en respons op behandeling vergeleken met HPV-negatieve tumoren. ### 3.4 Follow-up en preventieve maatregelen Na behandeling is een strikte follow-up essentieel, vooral gedurende de eerste twee jaar na diagnose, wegens het verhoogde risico op recidief. * **Follow-up schema**: * 1e jaar: elke 3 maanden. * 2e jaar: elke 4 maanden. * 3e-5e jaar: elke 6 maanden. * Nadien: jaarlijks. * **Controles**: Klinisch onderzoek vormt de basis. Soms worden controle scans uitgevoerd. * **Specifieke controles**: Jaarlijkse meting van TSH (Thyroid Stimulating Hormone) en FT4 (vrij T4) na radiotherapie van de hals is noodzakelijk om hypothyroïdie op te sporen. * **Preventie van tweede primaire tumoren**: Patiënten met hoofd-halskanker hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een metachrone (later optredende) tweede primaire hoofd-halskanker. Daarom zijn ontwenningsprogramma's voor roken en alcohol cruciaal. * **Voorbereiding en ondersteuning**: * **Tandsanering**: Behandeling van gebitsproblemen, inclusief extracties, is belangrijk om osteoradionecrose na radiotherapie te voorkomen. Veel patiënten worden edentaat na de behandeling. * **Voeding**: Ondervoeding kan aangepakt worden met dieetcorrecties of sondevoeding. * **Logopedie**: Preventieve logopedie kan helpen bij slikstoornissen en stemproblemen. > **Voorbeeld:** Een patiënt die intensieve radiotherapie in het hoofd-halsgebied heeft ondergaan, kan last krijgen van xerostomie (droge mond). Dit kan de smaakperceptie beïnvloeden, het slikken bemoeilijken en het risico op tandbederf verhogen. Adequate mondhygiëne en symptomatische behandeling zijn hierbij van groot belang. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Hoofd-halspathologie | Het medische specialisme dat zich bezighoudt met de diagnose en behandeling van ziekten en aandoeningen die het hoofd- en nekgebied aantasten, inclusief de luchtwegen, spijsverteringskanaal, speekselklieren en schildklier. | | Laryngologie | Een medisch specialisme dat zich richt op de diagnose en behandeling van aandoeningen van de larynx (strottenhoofd), met speciale aandacht voor stembandletsels, luchtwegproblemen en neurolaryngologische aandoeningen. | | Aerodigestieve tractus | Het deel van het lichaam dat de lucht- en spijsverteringswegen omvat, beginnend bij de mond en neusholte en doorlopend tot aan de slokdarm en luchtpijp. | | Tumoren | Abnormale gezwellen van cellen die kunnen variëren van goedaardig (benigne) tot kwaadaardig (maligne), waarbij kwaadaardige tumoren invasief kunnen groeien en uitzaaien. | | Benigne | Een goedaardige tumor die niet invasief groeit en zich niet verspreidt naar andere delen van het lichaam. | | Maligne | Een kwaadaardige tumor die invasief kan groeien in omliggende weefsels en kan uitzaaien (metastaseren) naar andere delen van het lichaam via bloed- of lymfevaten. | | Histologie | De studie van de microscopische structuur van organische weefsels, essentieel voor de classificatie en diagnose van tumoren. | | Carcinoom | Een kwaadaardige tumor die ontstaat uit epitheelcellen, zoals de huid of de slijmvliezen van de aerodigestieve tractus. | | Sarcoom | Een kwaadaardige tumor die ontstaat uit bindweefsel, zoals bot, spieren, vetweefsel of bloedvaten. | | Adenocarcinoom | Een kwaadaardige tumor die ontstaat uit klierweefsel, zoals in de speekselklieren of schildklier. | | Plaveiselcelcarcinoom (Spinocellulair carcinoom) | Een veelvoorkomend type kwaadaardige tumor dat ontstaat uit plaveiselcellen, de cellen die de oppervlakkige laag van het slijmvlies bekleden in gebieden zoals de mond, keel en huid. | | Metastase | De verspreiding van een kwaadaardige tumor van het primaire ontstaan naar andere delen van het lichaam, vaak via de bloedbaan of het lymfestelsel. | | Lymfeklieren | Kleine, boonvormige organen die deel uitmaken van het lymfestelsel en helpen bij het bestrijden van infecties; ze kunnen ook worden aangetast door kankermetastasen. | | Lymfoom | Een kwaadaardige tumor die ontstaat uit lymfocyten, een type witte bloedcel, en zich vaak manifesteert in de lymfeklieren. | | Staging (TNM-classificatie) | Een internationaal systeem voor het classificeren van de uitgebreidheid van kanker, gebaseerd op de grootte van de tumor (T), de betrokkenheid van lymfeklieren (N) en de aanwezigheid van uitzaaiingen op afstand (M). | | Curatieve intentie | De behandelingsdoelstelling om de patiënt volledig te genezen van de ziekte. | | Palliatieve intentie | De behandelingsdoelstelling om de symptomen van de ziekte te verlichten, de levenskwaliteit te verbeteren en de levensduur te verlengen, zonder de volledige genezing te ambiëren. | | Heelkunde | Een medische discipline die zich bezighoudt met de behandeling van ziekten en aandoeningen door middel van chirurgische ingrepen, zoals het verwijderen van tumoren. | | Radiotherapie | Een medische behandeling die gebruikmaakt van ioniserende straling, zoals hoogenergetische X-stralen, om kankercellen te vernietigen. | | Chemotherapie | Een medische behandeling die medicatie gebruikt om de celdeling te stoppen, voornamelijk gericht op snel delende cellen zoals kankercellen. | | Immuuntherapie | Een vorm van behandeling die het eigen immuunsysteem van de patiënt stimuleert om kankercellen te herkennen en te bestrijden. | | Follow-up | De periode na de behandeling waarin patiënten regelmatig worden gecontroleerd om de voortgang te bewaken, terugval te detecteren en eventuele late bijwerkingen te behandelen. | | Recidief (Herval) | Het terugkeren van een ziekte, zoals kanker, na een periode van remissie of behandeling. | | Osteoradionecrose | Een zeldzame complicatie van radiotherapie waarbij botweefsel beschadigd raakt en afsterft als gevolg van de bestraling. |

# Geschiedenis en ontwikkeling van antibiotica en resistentie Dit topic verkent de historische ontdekking van antibiotica, de evolutie van hun toepassing en de toenemende zorg rondom antibioticaresistentie als een wereldwijd probleem. ### 1.1 De ontdekking van penicilline De geschiedenis van antibiotica begint met de baanbrekende ontdekking van penicilline door Alexander Fleming in 1928. Fleming formuleerde het principe dat "men soms vindt wat men niet zoekt". Deze ontdekking werd gezien als een "wonderdrug" [3](#page=3) [4](#page=4). > **Tip:** De ontdekking van penicilline was grotendeels toevallig, waarbij Fleming observeerde hoe schimmel de groei van bacteriën remde op een petrischaal [3](#page=3). ### 1.2 Evolutie van antibioticagebruik en de waarschuwing voor resistentie Na de ontdekking volgde een continue stroom aan nieuwe antibiotica. Echter, reeds vroeg Fleming waarschuwde voor de gevaren van ongecontroleerd gebruik. Hij stelde in 1928 dat er een moment kon komen waarop penicilline voor iedereen verkrijgbaar zou zijn in de winkels, met het gevaar dat onwetende personen zichzelf onderdoseren en daardoor hun microben blootstellen aan niet-dodende hoeveelheden, wat hen resistent zou maken [6](#page=6) [7](#page=7) [8](#page=8). ### 1.3 De groeiende aandacht voor antibioticaresistentie In de loop der tijd kreeg resistentie steeds meer aandacht. Het principe hierachter is dat "hoe meer je ze gebruikt, hoe meer je ze verliest" (the more you use them, the more you lose them). Dit wordt geïllustreerd door de evolutie van wetenschappelijke publicaties rondom antimicrobiële resistentie (AMR). De problematiek van antibioticaresistentie werd onder andere in 2016 benadrukt in een publicatie van Herman Goossens in De Standaard [10](#page=10) [11](#page=11) [12](#page=12) [9](#page=9). > **Tip:** Antibioticaresistentie ontstaat wanneer bacteriën zich aanpassen en ongevoelig worden voor antibiotica die voorheen effectief waren. Dit is een natuurlijk evolutionair proces dat versneld wordt door overmatig en onjuist gebruik van antibiotica [10](#page=10) [9](#page=9). --- # Antimicrobiële resistentie als een Europees en wereldwijd probleem Antimicrobiële resistentie (AMR) vormt een ernstige en groeiende bedreiging voor de volksgezondheid, met aanzienlijke economische en sociale gevolgen op zowel Europees als wereldwijd niveau. ### 2.1 De omvang van AMR in Europa In Europa worden jaarlijks naar schatting 33.000 mensen overlijden als gevolg van ziekenhuisinfecties veroorzaakt door vijf van de meest voorkomende resistente bacteriën. Dit aantal benadrukt de directe impact van AMR op de mortaliteit binnen de Europese gezondheidszorgsystemen [16](#page=16). #### 2.1.1 AMR in België Specifiek voor België laten de cijfers een stijging zien in het aantal sterfgevallen toe te schrijven aan infecties met resistente bacteriën. In 2016 waren dit er 690, oplopend tot 728 in 2019. Deze trend onderstreept de urgentie van AMR-bestrijding ook op nationaal niveau [19](#page=19). ### 2.2 Wereldwijde impact van AMR Wereldwijd is de dreiging van AMR nog groter. Zonder adequate bestrijding wordt voorspeld dat AMR tegen 2050 jaarlijks 10 miljoen doden zal veroorzaken. De economische kostprijs hiervan wordt geschat op wel 66 biljoen dollars [17](#page=17). #### 2.2.1 Re-emergentie van infectieziekten Een cruciaal aspect van de wereldwijde AMR-dreiging is de potentiële re-emergentie van infectieziekten die voorheen goed behandelbaar waren. Dit betekent dat infecties die nu beheersbaar zijn, opnieuw een ernstige bedreiging kunnen vormen naarmate de resistentie toeneemt [18](#page=18). ### 2.3 De relatie tussen antibioticagebruik en resistentie Er is een duidelijke correlatie waargenomen tussen het gebruik van antibiotica en het optreden van resistentie, zowel op landelijk als op individueel niveau [20](#page=20) [21](#page=21) [22](#page=22). #### 2.3.1 Landelijk niveau Op landelijk niveau geldt de algemene regel dat hoe meer antibiotica in een land worden gebruikt, hoe meer resistentie er zal optreden. Dit suggereert dat beleid gericht op het verminderen van antibioticaverbruik een directe impact kan hebben op de ontwikkeling en verspreiding van AMR [20](#page=20). #### 2.3.2 Individueel niveau Ook op individueel niveau is er een verband tussen antibioticaconsumptie en resistentie. Hoewel de exacte aard van dit verband complex kan zijn, is het duidelijk dat overmatig of onjuist gebruik van antibiotica door individuen bijdraagt aan het probleem [21](#page=21) [22](#page=22). ### 2.4 Geografische en temporele verspreiding van resistentie De resistentie tegen antimicrobiële middelen is niet uniform verspreid en kan geografisch en temporeel variëren. Dit is geïllustreerd aan de hand van de evolutie van ESBL (Extended-Spectrum Beta-Lactamase) dragerschapspercentages. #### 2.4.1 ESBL-producerende E. coli Een voorbeeld hiervan is de evolutie van ESBL-producerende *E. coli*. In Gent werd in 2005 een ESBL-carrièrerate van 0,5% gemeten, die opliep tot 5% in 2010 en 7,7% in 2015. Dit toont een significante toename van dragerschap binnen een relatief korte periode. De geografische en temporele distributie van dergelijke fenomenen draagt bij aan het begrip van AMR-patronen [23](#page=23) [24](#page=24). > **Tip:** Het bestuderen van de evolutie van dragerschapspercentages voor specifieke resistente bacteriën, zoals ESBL-producerende *E. coli*, is cruciaal om de dynamiek van AMR-verspreiding te begrijpen en effectieve controlemaatregelen te ontwikkelen. > **Tip:** De correlatie tussen antibioticagebruik en resistentie benadrukt het belang van 'antibiotic stewardship' programma's, die gericht zijn op het rationeel voorschrijven en gebruiken van antibiotica om resistentieontwikkeling te minimaliseren. --- # Belgisch beleid en rationeel antibioticagebruik Dit topic beschrijft de Belgische reactie op antimicrobiële resistentie (AMR), met nadruk op overheidsinitiatieven en strategieën voor rationeel antibioticagebruik, met name in de ambulante setting. ### 3.1 Achtergrond en Belgische respons op AMR Naar aanleiding van de Europese conferentie van 1998 en de aanbevelingen van Kopenhagen, begon de Belgische overheid met actie op het gebied van AMR. In 1998 werd een werkgroep opgericht die de basis legde voor het nationale beleid. Deze werkgroep omvatte deelwerkgroepen gericht op diergeneeskunde, ziekenhuisgeneeskunde, ziekenhuishygiëne, ambulante geneeskunde en sensibilisering [25](#page=25) [26](#page=26). ### 3.2 Het 'One Health' principe en het nationaal actieplan België heeft een 'One Health' benadering gevolgd voor de aanpak van AMR, wat betekent dat de gezondheid van mens, dier en milieu als één geheel wordt beschouwd. Dit heeft geleid tot de ontwikkeling van een nationaal actieplan tegen AMR. Enkele geïnitieerde maatregelen omvatten [27](#page=27): * Het afleveren van de exacte benodigde hoeveelheid medicatie [27](#page=27). * De integratie van richtlijnen in het elektronisch medisch dossier (EMD), ook bekend als het PSS (Patienten Dossier Systeem) [27](#page=27). * Het gebruik van 'point of care' testen [27](#page=27). ### 3.3 Problematiek in de Belgische ambulante praktijk België kampte met specifieke problemen met betrekking tot antibioticagebruik, voornamelijk op het gebied van de **hoeveelheid** en de **keuze** van de voorgeschreven antibiotica. Aangezien 90% van alle antibiotica wordt voorgeschreven in de ambulante praktijk, lag hier een grote focus voor het stimuleren van rationeler gebruik [28](#page=28) [29](#page=29). ### 3.4 Strategieën voor rationeel antibioticagebruik in de ambulante praktijk Het doel van de werkgroep ambulante praktijk was het bevorderen van een meer rationeel gebruik van antibiotica in deze setting. Dit werd nagestreefd via twee hoofdstrategieën [29](#page=29): 1. Het ter beschikking stellen van artsen van goed onderbouwde richtlijnen [30](#page=30). 2. Het ondernemen van acties om de implementatie van deze richtlijnen te verbeteren [30](#page=30). #### 3.4.1 De Belgische gids voor anti-infectieuze behandeling Een belangrijk instrument in deze strategie is de "Belgische gids voor anti-infectieuze behandeling". Deze gids is toegankelijk via de website van het BCFI (Belgisch Centrum voor Farmacotherapeutische Informatie) [31](#page=31). #### 3.4.2 Sensibilisering en bewustmaking De "Werkgroep Sensibilisering" speelt een cruciale rol in het verhogen van het bewustzijn rond antibioticaresistentie. Een belangrijk onderdeel van deze sensibiliseringsinspanningen is de "European Antibiotic Awareness Day", die jaarlijks op 18 november plaatsvindt [32](#page=32). ### 3.5 Antibioticaverbruik in België: kwantitatieve analyse Het antibioticaconsumptie in België wordt gemonitord op basis van het aantal voorgeschreven verpakkingen en behandelingen per duizend inwoners. Vergelijkingen met andere Europese landen, zoals Nederland en Frankrijk, tonen significante verschillen in het verbruik per duizend inwoners per dag, uitgedrukt in DDD (Defined Daily Doses). In 2019 en 2021 lag het verbruik in België (7,5 DDD per 1000 inwoners per dag) aanzienlijk hoger dan in Nederland (2,83 DDD), maar lager dan in Frankrijk (11,03 DDD) [35](#page=35) [39](#page=39). ### 3.6 Trends in antibioticaresistentie #### 3.6.1 Pneumokokkenresistentie Er is een opmerkelijke daling waargenomen in het aandeel van pneumokokkenstammen (*Streptococcus pneumoniae*) met verminderde gevoeligheid voor penicilline in België, na een jarenlange sterke toename [36](#page=36). #### 3.6.2 MRSA (Meticilline-resistente *Staphylococcus aureus*) Specifieke data met betrekking tot MRSA-resistentie wordt vermeld [37](#page=37). ### 3.7 Beleidsmaatregelen gericht op specifieke antibiotica Om het rationeel gebruik van bepaalde antibiotica te sturen, zijn er specifieke beleidsmaatregelen ingevoerd. #### 3.7.1 Terugbetaling van 'Cat B' naar 'Cat C' Een belangrijke maatregel betrof de verschuiving van bepaalde antibiotica van "Categorie B" naar "Categorie C" in het terugbetalingssysteem [42](#page=42). > **Tip:** Het classificeren van medicatie in verschillende categorieën (zoals A, B, C) is een veelgebruikt beleidsinstrument om de toegankelijkheid en het voorschrijfgedrag te beïnvloeden. Categorie C duidt vaak op een strengere controle of beperktere terugbetaling. #### 3.7.2 Beperking van chinolonen Vanaf 1 mei 2018 werden er beperkingen ingesteld op het gebruik van chinolonen. Deze groep van antibiotica werd enkel nog terugbetaald onder specifieke voorwaarden [46](#page=46). > **Example:** Een voorbeeld van een beperking kan zijn dat een chinolon enkel nog wordt terugbetaald als er geen alternatief is, of na het falen van een eerstelijnsbehandeling. **Gevolgen van de beperkingen op chinolonen:** * Er werd een daling van 50% in terugbetaalde hoeveelheden geregistreerd [47](#page=47). * Het totale voorschrijfvolume daalde met 25% [47](#page=47). * Van de resterende 25% van de voorgeschreven hoeveelheden, betaalde de patiënt deze zelf [47](#page=47). * Het algehele gebruik van chinolonen daalde met 13% [47](#page=47). #### 3.7.3 Invloed van prijsverhogingen Prijsverhogingen van antibiotica leidden in 2019 niet tot een daling van het consumptie, maar eerder tot een hogere kostprijs voor de patiënt. Dit illustreert dat financiële prikkels niet altijd direct correleren met gedragsverandering in antibioticagebruik [44](#page=44). ### 3.8 Algemene principes voor rationeel antibioticagebruik Het rationeel gebruik van antibiotica in de ambulante praktijk is essentieel. Dit omvat het correct diagnosticeren, het kiezen van het juiste antibioticum (zoals beschreven in richtlijnen) en het voorschrijven van de juiste dosis en duur. Het beperken van onnodige voorschriften, bijvoorbeeld voor virale infecties, is eveneens cruciaal [29](#page=29) [30](#page=30). --- # Rationeel antibioticagebruik in de praktijk en casusbespreking Dit topic behandelt de principes van rationeel antibioticagebruik en past deze toe op de casus van acute rhinosinusitis om de effectiviteit en noodzaak van antibiotica te evalueren. ## 4. Rationeel antibioticagebruik in de praktijk en casusbespreking Rationeel antibioticagebruik omvat drie kernprincipes: de juiste indicatie, de juiste keuze en het correcte gebruik van antibiotica. Dit principe is cruciaal, zeker gezien de observatie dat een verminderd antibioticagebruik niet per se leidt tot minder complicaties [48](#page=48) [51](#page=51) [52](#page=52) [53](#page=53). ### 4.1 Principes van rationeel antibioticagebruik #### 4.1.1 De juiste indicatie De indicatie voor antibiotica moet gebaseerd zijn op de ernst van de infectie en de kwetsbaarheid van de patiënt. Banale infecties bij anders gezonde personen zijn doorgaans zelf-limiterend en worden weinig tot niet beïnvloed door antibiotica [51](#page=51). #### 4.1.2 De juiste keuze Bij de keuze van een antibioticum zijn diverse factoren van belang: * **Effectiviteit:** * Werkingsspectrum: Dit dient zo smal mogelijk te zijn [52](#page=52). * Bekende lokale resistentiecijfers: Dit helpt bij het selecteren van een effectief middel [52](#page=52). * **Veiligheid:** * Bijwerkingen: De potentiële nevenwerkingen van het antibioticum moeten overwogen worden [52](#page=52). * **Geschiktheid:** * Therapietrouw: De verwachte therapietrouw van de patiënt is een belangrijke factor [52](#page=52). * Interacties: Mogelijke interacties met andere medicatie moeten worden gecheckt [52](#page=52). * **Kostprijs:** * De economische factor speelt ook een rol bij de keuze [52](#page=52). #### 4.1.3 Correct gebruik Het correcte gebruik van antibiotica is essentieel en omvat: * Correcte dosis (voldoende hoog) [53](#page=53). * Correcte duur van inname (zo kort mogelijk) [53](#page=53). * Correcte frequentie van toediening [53](#page=53). * Het vermijden van herhaalde kuren [53](#page=53). * Het beperken van het aantal kuren binnen een gemeenschap [53](#page=53). > **Tip:** Hoewel de uitdrukking "kuur afmaken" en "nemen zoals voorgeschreven" gangbaar is, is het belangrijk om te weten dat de duur van de behandeling idealiter zo kort mogelijk is [54](#page=54). #### 4.1.4 Frequentie van toediening De frequentie van toediening hangt af van het werkingsmechanisme van het antibioticum: * **Concentratie-afhankelijke killing:** Eén toediening per dag is voldoende, bijvoorbeeld bij fluorochinolonen [55](#page=55). * **Tijd-afhankelijke killing:** Meerdere toedieningen per dag, goed gespreid, zijn nodig. Amoxicilline vereist bijvoorbeeld minimaal drie innames per dag [55](#page=55). ### 4.2 Casusbespreking: Acute Rhinosinusitis #### 4.2.1 Presentatie van de casus Een 37-jarige vrouw, Marianne, presenteert zich na een week verkoudheid. Sinds gisteren ervaart ze een verergering: meer snuiten met groen snot, neusverstopping, hoofdpijn, druk in de linker wang en zeurende pijn aan de bovenste tanden links. Na onderzoek wordt de diagnose acute rhinosinusitis gesteld [57](#page=57). #### 4.2.2 Behandeling van acute rhinosinusitis (mild of matig ernstig) De beste aanpak volgens de richtlijnen voor mild tot matig ernstige acute rhinosinusitis is conservatief: neusdruppels/spray, pijnstillers en waakzaam afwachten [59](#page=59). > **Tip:** De "runny nose" kan een infrequent voorkomende complicatie zijn van de gewone verkoudheid, maar een correcte antibioticabehandeling kan irreversibele mucosae schade vermijden en zo de incidentie van chronische sinusitis verminderen. Echter, de huidige consensus neigt naar het vermijden van antibiotica bij acute rhinosinusitis [60](#page=60) [61](#page=61). #### 4.2.3 Onderzoek naar antibiotica bij acute rhinosinusitis Een gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek (RCT) uitgevoerd in Gent in 1999 vergeleek amoxicilline met placebo bij patiënten met rhinosinusitis die de huisarts consulteerden [64](#page=64). * **Methodologie:** * 416 patiënten werden geïncludeerd, waarvan 209 in de antibioticagroep en 207 in de placebogroep [64](#page=64). * Uiteindelijk voltooide 374 patiënten de trial, 187 in elke groep [64](#page=64). * Redenen voor exclusie of stopzetting waren onder andere "worse" (verslechtering), bijwerkingen, weigering, en andere paden [64](#page=64). * **Resultaten:** * **Primaire uitkomst: Behandelingssucces op dag 10:** * Amoxicilline: 72/187 (39%) [65](#page=65). * Placebo: 58/187 (31%) [65](#page=65). * Relatief risico (RR): 1.16 (0.95-1.42) [65](#page=65). * **Primaire uitkomst: Duur van algemene ziekte:** Geen significant verschil tussen antibiotica en placebo (log rank p = 0,69). De overlevingscurves toonden geen significante divergentie [66](#page=66). * **Primaire uitkomst: Duur van pijn:** Geen significant verschil tussen antibiotica en placebo (log rank = 0,29). De overlevingscurves toonden geen significante divergentie [67](#page=67). * **Primaire uitkomst: Duur van purulente rhinorroe:** Een significant verschil ten gunste van placebo werd waargenomen (log rank p = 0,007). Antibiotica maakten de rhinorroe wel minder purulent [68](#page=68) [70](#page=70). * **Secundaire uitkomst: Bijwerkingen:** Diarree kwam vaker voor in de antibioticagroep (27.1% vs. 18.7%), met een RR van 1.28 (1.05-1.57) [69](#page=69). * **Conclusies van de RCT:** * Amoxicilline heeft geen effect op algemeen herstel of pijn [70](#page=70). * Het maakt purulente rhinorroe wel minder purulent [70](#page=70). * Het verhoogt de frequentie van diarree [70](#page=70). * Acute rhinosinusitis is in de overgrote meerderheid van de patiënten een zelf-limiterende aandoening [70](#page=70). #### 4.2.4 Cochrane Review (september 2018) Een Cochrane review uit september 2018, getiteld "Antibiotics for acute rhinosinusitis in adults", bevestigde de bevindingen [71](#page=71). * **Effect van antibiotica op genezing (Cure):** * Number Needed to Treat (NNT): 19. Dit betekent dat 19 patiënten behandeld moeten worden met antibiotica om bij één patiënt een genezing te bewerkstelligen die anders niet zou optreden [72](#page=72). * Number Needed to Harm (NNH): 8. Dit betekent dat bij het behandelen van 8 patiënten met antibiotica, er bij één patiënt een bijwerking zal optreden die anders niet zou zijn opgetreden [72](#page=72). > **Conclusie uit de casus en literatuur:** Hoewel antibiotica mogelijk een klein effect hebben op de purulentie van de neusuitvloed, wegen de beperkte voordelen en de toegenomen kans op bijwerkingen, zoals diarree, doorgaans niet op tegen de nadelen bij milde tot matig ernstige acute rhinosinusitis. Een conservatieve aanpak met symptomatische behandeling en waakzaam afwachten is in de meeste gevallen de aangewezen strategie [59](#page=59) [70](#page=70) [72](#page=72). > **Herinnering:** Wat ons niet doodt, maakt ons sterker! Dit principe kan toegepast worden op de natuurlijke weerbaarheid van het lichaam tegen infecties wanneer antibiotica niet strikt noodzakelijk zijn [73](#page=73). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Antibioticaresistentie (AMR) | Het vermogen van micro-organismen, zoals bacteriën, om de effecten van een antibioticum te weerstaan, waardoor infecties moeilijker te behandelen worden. | | Rationeel voorschrijven | Het proces van het selecteren en voorschrijven van antibiotica op een manier die de effectiviteit maximaliseert en de ontwikkeling van resistentie minimaliseert, rekening houdend met de juiste indicatie, dosering, duur en keuze van het medicijn. | | BAPCOC | Belgische Coördinatiecommissie voor Antibioticaresistentiebeleid, een orgaan dat zich bezighoudt met het beleid rond antibioticaresistentie in België. | | Penicilline | Een groep van bèta-lactam antibiotica die oorspronkelijk werden afgeleid van schimmels van het geslacht Penicillium en die gebruikt worden voor de behandeling van bacteriële infecties. | | Microben | Een algemene term voor microscopisch kleine organismen, waaronder bacteriën, virussen, schimmels en protozoa. | | Resistente bacteriën | Bacteriën die ongevoelig zijn geworden voor antibiotica, waardoor de behandeling van infecties die door deze bacteriën worden veroorzaakt, aanzienlijk wordt bemoeilijkt. | | Ziekenhuisinfectie | Een infectie die wordt opgelopen tijdens een verblijf in een ziekenhuis of zorginstelling, die niet aanwezig of in de incubatieperiode was bij opname. | | Ambulante praktijk | De medische zorg die wordt verleend aan patiënten die niet zijn opgenomen in een ziekenhuis en die de praktijk van de zorgverlener bezoeken. | | ESBL (Extended-spectrum beta-lactamase) | Enzymen die door bepaalde bacteriën worden geproduceerd en die de afbraak van bèta-lactam antibiotica, zoals penicillines en cefalosporines, veroorzaken, leidend tot resistentie. | | One Health | Een concept dat de onderlinge afhankelijkheid tussen de gezondheid van mensen, dieren en het milieu benadrukt, en pleit voor een geïntegreerde aanpak van gezondheidskwesties. | | Quinolonen | Een klasse van synthetische breed-spectrum antibacteriële middelen die werken door de DNA-gyrase en topoisomerase IV enzymen te remmen, essentieel voor DNA-replicatie, transcriptie, reparatie en recombinatie. | | Indicatie | De reden of het medische criterium op basis waarvan een bepaalde behandeling, zoals het voorschrijven van een antibioticum, wordt gerechtvaardigd. | | Werkingsspectrum | Het bereik van micro-organismen waartegen een antimicrobieel middel effectief is. Een smal spectrum richt zich op specifieke soorten, terwijl een breed spectrum een grotere verscheidenheid aan micro-organismen bestrijdt. | | Therapietrouw | De mate waarin een patiënt de medicatie-instructies van de zorgverlener volgt, inclusief de juiste dosis, frequentie en duur van de behandeling. | | Concentration dependent killing | Een mechanisme van antibiotische werking waarbij de effectiviteit van het antibioticum afhangt van de concentratie die boven de minimale remmende concentratie (MIC) blijft. Hoge piekconcentraties zijn hierbij cruciaal. | | Time dependent killing | Een mechanisme van antibiotische werking waarbij de effectiviteit van het antibioticum afhangt van de tijdsduur dat de concentratie boven de minimale remmende concentratie (MIC) blijft. Continue blootstelling is hierbij belangrijk. | | Acute rhinosinusitis | Een ontsteking van de sinussen die plotseling optreedt en meestal gepaard gaat met symptomen zoals neusverstopping, neusafscheiding, pijn in het gezicht en hoofdpijn. | | Cochrane Review | Een systematische review van wetenschappelijk onderzoek, uitgevoerd door de Cochrane Collaboration, die tot doel heeft om de beste beschikbare evidence te bieden voor besluitvorming in de gezondheidszorg. | | NNT (Number Needed to Treat) | Het gemiddelde aantal patiënten dat behandeld moet worden met een interventie (bijv. een antibioticum) om één extra positief effect te bereiken vergeleken met een controle-interventie (bijv. placebo). | | NNTH (Number Needed to Harm) | Het gemiddelde aantal patiënten dat behandeld moet worden met een interventie om één extra ongewenst neveneffect te veroorzaken vergeleken met een controle-interventie. |

# Maligne tumoren van de orale caviteit Dit document behandelt de maligniteiten van de orale caviteit, met nadruk op algemene principes, prognostische factoren, specifieke behandelingsstrategieën en reconstructiemethoden. ## 1. Maligne tumoren van de orale caviteit ### 1.1 Algemene principes De diepte van een orale tumor is een cruciale prognostische factor. Primaire chirurgie wordt meestal verkozen boven primaire radio(chemo)therapie, aangezien radiotherapie in de mondholte kan leiden tot hogere toxiciteit, zoals xerostomie, osteoradionecrose, trismus en dysfagie. Radiotherapie kan echter worden overwogen bij inoperabele tumoren of wanneer een operatie leidt tot te grote morbiditeit. Grote tumoren kunnen de mandibula of maxilla infiltreren. Reconstructie na chirurgie is vaak noodzakelijk voor functieherstel, maar wordt gecompliceerd bij T4 tumoren die in het bot groeien. Adjuvante therapie wordt bepaald op basis van het pathologisch onderzoek. * **Tip:** Wees alert op de diepte van de tumor; dit beïnvloedt de prognose aanzienlijk. * **Tip:** Overweeg de specifieke weefsels van de mondholte (kaak, wang) die gevoelig zijn voor complicaties na radiotherapie. #### 1.1.1 Reconstructiemethoden Reconstructie kan plaatsvinden met lokale weefsels (gesteelde flappen met voeding) of met weefsels van afstand (vrije flappen met voeding). ### 1.2 Lip Liptumoren zijn relatief zeldzaam en worden vaak in een vroeg stadium ontdekt. Factoren zoals tabaksgebruik en UV-straling spelen een rol. * **Kleine gezwellen:** Wigexcisie met primair sluiten resulteert in een beperkte microstomie zonder significante functionele gevolgen. * **Grotere gezwellen:** Resulterende microstomie kan voeding en het dragen van protheses bemoeilijken. Reconstructie is dan noodzakelijk. Functionele gevolgen voor lipmobiliteit kunnen optreden, aangezien het gereconstrueerde deel mogelijk geen functionele sfincter of sensibiliteit heeft. De Bernard-Webster ingreep is een voorbeeld van reconstructie. ### 1.3 Tong, mondbodem, gingiva onderkaak * **Zeer kleine tongtumoren:** Resectie (partiële glossectomie) gevolgd door primair sluiten of reconstructie met een huidflap is mogelijk. Behoud van de tongpunt is belangrijk voor articulatie. Postoperatieve logopedie is vaak nodig. * **Mondbodem- en grotere tongtumoren:** Primair sluiten leidt tot beperking van de mobiliteit door oppervlakteverkleining. Reconstructie van het mucosale oppervlak (niet de spier) is essentieel voor het herstel van tongmobiliteit. Vrije voorarmflappen (radialisflappen) worden hier vaak voor gebruikt. * **Gesteelde flappen:** De wangmucosa kan gebruikt worden voor lipherstel. Een FAMM-flap (wang) wordt genoemd als voorbeeld van een gesteelde flap. * **Beenderige resectie (mandibula):** Bij tumoren in de mondbodem, trigonum retromolare of gingiva onderkaak (T4) kan partiële mandibulectomie nodig zijn. * **Beenderige reconstructie:** Vrije fibulaflappen worden gebruikt voor reconstructie van de mandibula. Dit kan met of zonder tandheelkundige implantaten worden uitgevoerd, afhankelijk van de situatie (edentie of dentie). #### 1.3.1 Revalidatie na partiële glossectomie Revalidatie na een partiële glossectomie omvat het herstel van mobiliteit en volume. Beïnvloeding van de nervus lingualis, nervus alveolaris inferior en nervus hypoglossus kan leiden tot problemen met spraak en slikken (orale propulsie). * **Tip:** Totale glossectomie kan leiden tot ernstige slik- en spraakproblemen, waardoor bestraling als primaire behandeling overwogen kan worden. ### 1.4 Wang Tumoren in de wang kunnen leiden tot trismus en beïnvloeding van de mobiliteit en innervatie van de orale musculatuur (bv. m. orbicularis oris). ### 1.5 Bovenkaak en harde verhemelte Regionale metastasering is hier minder frequent. Soms kan er sprake zijn van een carcinoom van accessoire speekselklieren. * **Ingroei in maxilla:** Partiële maxillectomie kan noodzakelijk zijn. * **Gevolgen:** Dit kan leiden tot een oronasale fistel of oro-antrale fistel. Een op maat gemaakte bovenkaakprothese kan dit compenseren. * **Trismus:** Kan ook een complicatie zijn na resectie van de bovenkaak. --- ## 2. Maligne tumoren van de orofarynx De orofarynx omvat de palatieve tonsil, tongbasis, linguale tonsil, farynxachterwand, farynxzijwand en het zachte verhemelte. ### 2.1 Algemene principes Pathologie hier is overwegend carcinoom, soms lymfoom in de tonsillen. Factoren zoals alcohol, nicotine en HPV-infectie (vooral bij HPV-gerelateerde tumoren die zich in de orofarynx manifesteren) zijn relevant. * **Symptomen:** Keelpijn, gerefereerde oorpijn, dysfagie. * **Behandeling:** Bestraling is vaak de eerste keuze. * **Dysfagie:** Vaak is sondevoeding nodig. #### 2.1.1 Heelkundige behandeling * Partiële glossectomie of faryngectomie kan nodig zijn. Vanwege de diepe ligging is een mandibulotomie vaak vereist. * Radialisflappen worden vaak gebruikt, maar kunnen leiden tot verlies van sensibiliteit. * Tijdelijke tracheotomie kan nodig zijn vanwege aspiratie en dyspnee. * **TLM en TORS:** Transorale laser microsurgery (TLM) en transorale robotic surgery (TORS) zijn opties voor kleine tumoren (T1, T2, soms T3) met N0 (soms N1) status. * **Reconstructie:** Meestal niet direct nodig, genezing per secundam. * **Velofaryngeale insufficiëntie:** Kan een gevolg zijn. * **Tip:** Gesteelde flappen kunnen bijdragen aan spraak- en slikproblemen, ondanks training. --- ## 3. Maligne tumoren van de neus en paranasale sinussen, nasofarynx ### 3.1 Neus en paranasale sinussen Meestal adenocarcinomen. Blootstelling aan houtstof is een risicofactor. Uitbreiding naar de orbita of hersenen is mogelijk. * **Behandeling:** Transnasale endoscopische of open resectie, al dan niet in combinatie met bestraling. ### 3.2 Nasofarynxcarcinoom Frequenter bij Aziaten. Geassocieerd met EBV (Epstein Barr Virus) en nitrosamines (uit gezouten, gedroogde vis en vlees). * **Uitbreiding:** Naar hersenen, met aantasting van craniale zenuwen. * **Behandeling:** Inductie chemotherapie gevolgd door radiochemotherapie. * **Symptomen:** Neusverstopping, bloedneus, hoofdpijn/gelaatspijn, otalgie, aantasting craniale zenuwen. * **Otitis media met effusie:** Unilateraal kan een symptoom zijn van een nasofarynxcarcinoom. * **Gevolgen bestraling:** Tubaire dysfunctie en neurosensorieel gehoorverlies (minder met IMRT). --- ## 4. Maligne tumoren van de hypofarynx De hypofarynx is continu met de orofarynx, begrensd door de tip van de epiglottis. De subsites zijn de hypofarynxachterwand, sinus piriformis en de retrocricoidale regio. ### 4.1 Algemene principes * **Prognose:** Vaak slecht, met laattijdige diagnose door symptomen als halsklierzwelling. Snelle metastasering is kenmerkend. Kleine tumoren geven weinig symptomen; grotere tumoren veroorzaken dysfagie, globusgevoel en gerefereerde otalgie. Invasie van de larynx leidt tot heesheid of stridor. ### 4.2 Behandeling * **Eerste keuze:** Radiotherapie of radiochemotherapie. Dit kan leiden tot significante dysfagie en vereist vaak sondevoeding. * **Chirurgie:** Overwogen bij: * Tumoren die de luchtweg bedreigen en radiotherapie onveilig maken. * Complete obstructie van de hypofarynx of slokdarm. * Als 'salvage' therapie na falen van radiochemotherapie. * Chirurgie omvat meestal partiële faryngectomie gecombineerd met totale laryngectomie, of totale faryngolaryngectomie. --- ## 5. Maligne tumoren van de larynx De larynx kent drie subsites: supraglottis (epiglottis, ary-epiglottische plooi, valse stemband), glottis (ware stembanden) en subglottis. ### 5.1 Supraglottis * **Kenmerken:** Snelle metastasering, vaak laattijdige symptomen. Stridor kan optreden bij grotere tumoren. * **Behandeling:** * Meestal radiotherapie. * Chirurgie: bij falen van RT, obstruerende tumoren of T4 tumoren. * Supraglottische partiële laryngectomie bij T1-T3 tumoren. * Totale laryngectomie bij T4 tumoren. * **Partiële laryngectomie:** Kan laser of TORS betreffen voor T1-T2 tumoren. Tijdelijke canule is nodig wegens aspiratie, gevolgd door intensieve revalidatie. * **Horizontale supraglottische partiële laryngectomie:** Kan met cricohyoideopexie. Aspiratie vereist langdurige revalidatie en een canule. De resonantie van de stem kan verstoord zijn, maar fonatie kan behouden blijven. ### 5.2 Glottis * **Kenmerken:** Vroegtijdige symptomen zoals heesheid zijn typisch. Stridor bij grotere tumoren. Weinig lymfatische drainage, waardoor weinig metastasering bij vroege stadia. * T1: Ware stembanden. * T2: Uitbreiding naar supra/subglottis, vertraagde mobiliteit. * T3: Gefixeerde stemband (ingroei in spier/gewricht). * T4: Doorgroei door kraakbeen van de larynx. * **Behandeling:** * T1/T2: Radiotherapie of chordectomie of partiële laryngectomie. * **Prognose:** Zeer goed (T1 > 90% 5-jaarsoverleving). * **Chirurgie:** Laser cordectomie of verticale partiële laryngectomie (inclusief kraakbeen), resulterend in een fluisterstem. * T3: Radiochemotherapie of partiële/totale laryngectomie. * T4: Totale laryngectomie. * **Partiële laryngectomieën:** Bij T3/T4 tumoren met chemotherapie. Grote obstruerende tumoren met risico op een afunctionele larynx na radiotherapie. Soms heeft laryngectomie de voorkeur om tracheotomie tijdens radiotherapie te vermijden. * **Indicatie voor partiële laryngectomieën:** Alleen bij jonge patiënten met een goede algemene conditie, slikfunctie en pulmonale toestand. Kan leiden tot 100% aspiratie postoperatief en vereist tracheotomie. ### 5.3 Totale laryngectomie * **Indicaties:** Geïndiceerd bij T4 tumoren, grote obstruerende tumoren, of wanneer partiële laryngectomieën niet mogelijk zijn. * **Voeding na laryngectomie:** Normaal. * **Spreken:** Er wordt een neofarynx gecreëerd. Een kleine opening met een klepje kan gebruikt worden om trillingen op te wekken en spraak mogelijk te maken. * **Totale laryngectomie met partiële faryngectomie:** Vereist reconstructie met vrije of gesteelde flappen. * **Totale laryngofaryngectomie +/- oesofagectomie:** Herstel kan plaatsvinden met darmtransplantatie of maagoptrekking. Deze procedures zijn echter niet altijd volledig functioneel. --- ## 6. Behandeling van lymfekliermetastasen ### 6.1 Algemene principes Behandeling van lymfekliermetastasen in regio's 1 tot 5 bilateraal. * **Radiochemotherapie:** Bestraling van de hals. * **Chirurgie:** Halsklieruitruiming (halsevidement of neck dissection). #### 6.1.1 Therapeutische halsklieruitruiming In principe worden alle of bijna alle halsklierregio's verwijderd indien lymfekliermetastasering is aangetoond. Hierbij worden lymfekliermetastasen en het omringende bindweefsel (node bearing tissue) verwijderd. Er zijn verschillende types: radicaal, radicaal gemodificeerd, en selectief. * **Complicaties:** Verlies van 'opgeofferde' organen, zoals de m. sternocleidomastoideus (meestal), vena jugularis interna, nervus accessorius, ansa hypoglossi. Mogelijke paralyse van de r. marginalis n. facialis kan esthetische gevolgen hebben. Hals-schouderpijn en fibrose kunnen optreden, zeker na radiotherapie. Pectoralis-majorflappen kunnen gebruikt worden voor reconstructie. ### 6.2 Preventieve behandeling van de hals (electieve behandeling) Bij occulte metastasen (bij ongeveer 1 op 4 patiënten met N0 ziekte) is preventieve behandeling van de hals geïndiceerd. * **Methoden:** * Electief supra-omohyoidaal halsevidement. * Sentinelklierbiopsie: identificeren en verwijderen van de eerste lymfeklier waarheen de tumor zich zal verspreiden. * **Tip:** Preventieve halsuitruiming kan de overlevingskansen significant verbeteren bij patiënten met N0 status maar microscopische metastasering. * **Functionele stoornissen:** Veel functionele stoornissen kunnen optreden, waarvoor revalidatie noodzakelijk is. --- # Orofarynx- en hypofarynxtumoren Dit gedeelte behandelt maligne tumoren in de orofarynx en hypofarynx, hun risicofactoren zoals alcohol, nicotine en HPV, de bijbehorende symptomen en de diverse behandelingsmogelijkheden zoals bestraling en chirurgie. ### 2.1 Orofarynx De orofarynx omvat specifieke subsites, waaronder de palatinetonsil, tongbasis, linguale tonsil, farynxachterwand en -zijwand, en het zachte verhemelte. De grens met de hypofarynx en nasofarynx is eveneens relevant. #### 2.1.1 Epidemiologie en risicofactoren * Maligne tumoren in de orofarynx worden vaak geassocieerd met alcohol- en nicotinegebruik. * Een specifieke groep betreft HPV-gerelateerde tumoren, die zich frequent in de orofarynx manifesteren. * Naast carcinomen kunnen lymfomen in de tonsillen voorkomen. #### 2.1.2 Symptomen De symptomen van orofaryngeale tumoren kunnen variëren, maar vaak voorkomend zijn: * Keelpijn * Gerefereerde oorpijn * Dysfagie (slikklachten) #### 2.1.3 Behandeling De behandelingsstrategie hangt af van het stadium en de lokalisatie van de tumor, maar omvat doorgaans: * **Primaire behandeling:** Vaak wordt gekozen voor bestraling als eerste keus. * **Heelkundige behandeling:** Hoewel mogelijk, is dit bij orofaryngeale tumoren een ingrijpende procedure door de diepe ligging. Dit kan gepaard gaan met: * Partiële glossectomie of faryngectomie. * Mandibulotomie (het splijten van de onderkaak) kan noodzakelijk zijn. * Vaak wordt een radialisflap gebruikt voor reconstructie; deze flap is echter niet-sensibel, wat invloed kan hebben op de spraak en slikfunctie. * Een tijdelijke tracheotomie kan nodig zijn vanwege aspiratiegevaar en dyspneu. * **Minimaal invasieve technieken:** * **Transorale laser microsurgery (TLM):** Geschikt voor kleine tumoren (T1, T2) met een beperkte lymfeklierstatus (N0, soms N1). * **Transorale robotchirurgie (TORS):** Biedt potentieel meer operatieve mogelijkheden, ook voor grotere tumoren. * **Reconstructie na chirurgie:** * Voor kleine tumoren is vaak geen reconstructie nodig en geneest de wond 'per secundam'. * Velofaryngeale insufficiëntie kan een complicatie zijn. ### 2.2 Hypofarynx De hypofarynx bevindt zich in continuïteit met de orofarynx, begrensd aan de bovenkant door de tip van de epiglottis. De belangrijkste subsites zijn de hypofarynxachterwand, de sinus piriformis en de retrocricoidale regio. #### 2.2.1 Prognose en Symptomen Tumoren in de hypofarynx hebben over het algemeen een slechte prognose, mede doordat de eerste symptomen vaak laat optreden. * **Laattijdige symptomen:** Een halsklierzwelling is vaak het eerste merkbare symptoom. * **Snelle metastasering:** Hypofaryngeale tumoren metastaseren snel naar de lymfeklieren. * **Symptomen van kleine tumoren:** Geven weinig klachten. * **Symptomen van grotere tumoren:** * Dysfagie * Globusgevoel (gevoel van een brok in de keel) * Gerefereerde oorpijn (otalgie) * **Invasie van de larynx:** Kan leiden tot heesheid of stridor. #### 2.2.2 Behandeling De behandelingskeuze wordt bepaald door de uitgebreidheid van de tumor en de potentiële bedreiging voor de luchtweg. * **Primaire behandeling:** * Radiotherapie of radiochemotherapie is de eerste keus. * **Chirurgische behandeling:** Wordt overwogen in specifieke situaties: * Wanneer de tumor de luchtweg bedreigt en radiotherapie onveilig is (bv. door tumorzwelling). * Bij complete obstructie van de hypofarynx of slokdarm. * Als 'salvage' behandeling na falen van radiochemotherapie. * De ingreep omvat meestal een partiële faryngectomie, gecombineerd met een totale laryngectomie, of een totale faryngolaryngectomie. > **Tip:** Vanwege de potentiële zwelling na bestraling, kan chirurgie noodzakelijk zijn bij tumoren die de luchtweg bedreigen, om acute obstructie te voorkomen. #### 2.2.3 Intermezzo: Directe laryngofaryngoscopie Een directe laryngofaryngoscopie is een diagnostische procedure om de structuren van de larynx en hypofarynx te visualiseren, inclusief de oesofageale ingang, posterieure wand, en de retrocricoidale regio. ### 2.3 Behandeling van lymfekliermetastasen Behandeling van lymfekliermetastasen in regio's 1 tot 5 van de hals is cruciaal, ongeacht de primaire tumorlocatie in de orofarynx of hypofarynx. * **Bij radiochemotherapie:** De gehele hals wordt bestraald. * **Bij heelkunde:** Een halsklieruitruiming (neck dissection) wordt uitgevoerd. #### 2.3.1 Halsklieruitruiming (Neck Dissection) * **Therapeutische halsklieruitruiming:** Wordt toegepast bij aangetoonde lymfekliermetastasering en omvat het verwijderen van de aangetaste klieren en het omringende bindweefsel. * **Types:** Radicaal, radicaal gemodificeerd, en selectief. * **Preventieve behandeling van de hals (Electieve behandeling):** * Bij een significant percentage patiënten met N0 ziekte (geen aantoonbare lymfeklieruitzaaiingen) kan er sprake zijn van occulte metastasen (microsocpisch aanwezig). * **Electief supra- omohyoidaal halsevidement:** Een preventieve verwijdering van lymfeklieren in de bovenste halsregio. * **Sentinelklierbiopsie:** Een techniek om de eerste lymfeklier(en) te identificeren waar tumorcellen naartoe zouden uitzaaien. #### 2.3.2 Complicaties van halsklieruitruiming Verwijdering van lymfeklieren en omliggend weefsel kan leiden tot: * Verlies van structuren zoals de musculus sternocleidomastoideus, vena jugularis interna en nervus accessorius. * Paralyse van de nervus facialis (r. marginalis). * Hals-schouderpijn en fibrose, zeker in combinatie met radiotherapie. * Esthetische gevolgen bij aantasting van zenuwen onder de kaakrand. #### 2.3.3 Reconstructie na uitgebreide chirurgie In sommige gevallen kan een pectoralis-majorflap nodig zijn voor reconstructie na uitgebreide excisies. > **Tip:** Patiënten die een halsklieruitruiming ondergaan, hebben vaak intensieve revalidatie nodig om functionele stoornissen te herstellen. --- # Neus, paranasale sinussen en nasofarynxcarcinomen Dit gedeelte behandelt kwaadaardige gezwellen in de neus, bijholten en de nasofarynx, met een focus op risicofactoren, uitbreidingspatronen en behandelingsmodaliteiten. ### 3.1 Maligne tumoren van de neus en paranasale sinussen Maligne gezwellen in de neus en paranasale sinussen komen relatief weinig voor. Het meest voorkomende type is een adenocarcinoom. #### 3.1.1 Risicofactoren Een belangrijke risicofactor is de blootstelling aan houtstof, wat het ontstaan van deze tumoren kan bevorderen. #### 3.1.2 Klinische presentatie en uitbreiding Tumoren in dit gebied kunnen uitbreiden naar nabijgelegen structuren zoals de orbita (oogkas) en de hersenen. De symptomen zijn afhankelijk van de locatie en uitgebreidheid van de tumor. #### 3.1.3 Behandeling De behandeling van tumoren van de neus en paranasale sinussen omvat doorgaans een combinatie van chirurgische resectie en radiotherapie. * **Chirurgische resectie:** Dit kan transnasaal endoscopisch of via een open benadering gebeuren, afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor. * **Radiotherapie:** Wordt vaak ingezet, soms als adjuvante behandeling na chirurgie of als primaire behandeling indien chirurgie niet mogelijk of te morbiditeit is. ### 3.2 Maligne tumoren van de nasofarynx Nasofarynxcarcinomen komen vaker voor bij populaties van Aziatische afkomst. #### 3.2.1 Risicofactoren * **Epstein-Barr Virus (EBV) infectie:** Een infectie met dit virus is een significante risicofactor. * **Voeding:** Consumptie van sterk gezouten en gedroogde vis en vlees, die nitrosamines bevatten, wordt geassocieerd met een verhoogd risico. #### 3.2.2 Klinische presentatie en uitbreiding Nasofarynxcarcinomen kunnen zich manifesteren met diverse symptomen, waaronder: * Neusverstopping * Epistaxis (bloedneus) * Hoofdpijn en/of gelaatspijn * Otalgie (oorpijn) * Aantasting van craniale zenuwen, wat kan leiden tot neurologische uitvalsverschijnselen. * Unilaterale otitis media met effusie: dit kan een vroeg symptoom zijn en wijst op een obstructie van de buis van Eustachius door de tumor, wat leidt tot vochtophoping in het middenoor. De tumor kan uitbreiden naar de hersenen en craniale zenuwen aantasten. #### 3.2.3 Behandeling De behandeling van nasofarynxcarcinoom is complex en omvat doorgaans: * **Inductie chemotherapie:** Wordt vaak gegeven vóór de radiochemotherapie om de tumor te verkleinen en de effectiviteit van de daaropvolgende behandelingen te verhogen. * **Radiochemotherapie:** Een combinatie van bestraling en chemotherapie is de standaardbehandeling voor nasofarynxcarcinoom. #### 3.2.4 Gevolgen van bestraling Radiotherapie in dit gebied kan leiden tot: * Tubaire dysfunctie: door littekenvorming en zwelling rond de buis van Eustachius. * Neuro-sensorieel gehoorverlies: hoewel dit met moderne technieken zoals IMRT (Intensity-Modulated Radiation Therapy) steeds minder voorkomt. > **Tip:** Vanwege de nabijheid van de nasofarynx aan craniale zenuwen en de hersenen, is een multidisciplinaire aanpak cruciaal voor de optimale behandeling van nasofarynxcarcinomen. --- # Maligne tumoren van de larynx Dit deel behandelt de kwaadaardige gezwellen die zich in de supraglottis, glottis en subglottis van de larynx manifesteren, inclusief hun symptomen, prognose en diverse behandelingsmethoden. ### 4.1 Algemene principes en lokalisaties De larynx, of strottenhoofd, is onderverdeeld in drie anatomische regio's die elk hun eigen karakteristieken vertonen wat betreft de prognose en behandeling van maligne tumoren: * **Supraglottis:** Omvat de epiglottis, de ary-epiglottische plooien en de valse stembanden. Tumoren in dit gebied kunnen relatief snel metastaseren en de symptomen zijn vaak pas in een later stadium merkbaar, zoals stridor bij grotere tumoren. * **Glottis:** Bestaat uit de ware stembanden. Tumoren in de glottis geven meestal vroegtijdig symptomen zoals heesheid, wat leidt tot een betere prognose door eerdere detectie. De lymfatische drainage is beperkter. * **Subglottis:** Het gebied onder de ware stembanden. Tumoren hier geven vaak pas laat symptomen, waardoor ze al verder gevorderd kunnen zijn bij diagnose. ### 4.2 Symptomen De symptomen van larynxcarcinomen zijn afhankelijk van de locatie en omvang van de tumor: * **Heesheid:** Een vroeg en veelvoorkomend symptoom, vooral bij glottische tumoren. * **Stridor:** Een piepend geluid bij de ademhaling, wat duidt op een vernauwing van de luchtweg, typisch bij grotere supraglottische of subglottische tumoren. * **Dysfagie:** Moeite met slikken, vaak geassocieerd met grotere tumoren die de slikfunctie beïnvloeden. * **Globusgevoel:** Een drukkend of brokkelig gevoel in de keel. * **Gerefeerde oorpijn:** Pijn in het oor die oorsprong vindt in de keelregio. * **Zwelling van de halsklieren:** Een teken van lymfekliermetastasen, wat duidt op een verder gevorderd stadium van de ziekte. ### 4.3 Behandeling van larynxcarcinomen De behandelingsstrategie voor maligne tumoren van de larynx is multimodality en wordt bepaald door de stadiumindeling van de tumor (TNM-classificatie), de lokalisatie, de algemene conditie van de patiënt en de aanwezigheid van lymfekliermetastasen. #### 4.3.1 Behandeling per lokalisatie * **Supraglottis:** * **Radiotherapie (RT):** Meestal de eerste keus, vooral voor kleinere tumoren. * **Chirurgie:** Overwogen bij falen van RT, bij obstructieve tumoren, of bij T4-tumoren. * *Supraglottische partiële laryngectomie:* Voor T1-T3 tumoren. * *Totale laryngectomie:* Voor T4 tumoren die het kraakbeen van de larynx doorgroeien. * **Laserchirurgie of Transorale Robotchirurgie (TORS):** Voor kleinere tumoren (T1-T2). * **Revalidatie:** Partiële laryngectomieën kunnen leiden tot aspiratie en vereisen intensieve revalidatie en vaak een tijdelijke canule. Er is ook een verstoorde resonantie van de stem, hoewel normale fonatie behouden kan blijven. * **Glottis:** * **Stadium T1/T2:** * **Radiotherapie:** Hoge cure rates en goede stemfunctiebehoud. * **Chordectomie (laser of open):** Verwijdering van de tumor inclusief een deel van de ware stemband. * **Verticale partiële laryngectomie:** Verwijdering van een deel van de larynx, inclusief de tumor en omliggend weefsel. * **Stadium T3:** * **Radiochemotherapie:** Combinatie van bestraling en chemotherapie. * **Partiële of totale laryngectomie:** Afhankelijk van de mate van mobiliteit van de stemband en invasie. Een supracricoidale horizontale partiële laryngectomie kan overwogen worden. * **Stadium T4:** * **Totale laryngectomie:** Noodzakelijk bij doorgroei door het larynxkraakbeen. * **Prognose:** Glottische tumoren hebben over het algemeen een goede prognose, vooral in de vroege stadia (T1 >90% 5-jaarsoverleving). * **Subglottis:** * Tumoren in de subglottis worden vaak laat ontdekt en kunnen al uitgebreid zijn bij diagnose. De behandeling is vergelijkbaar met die van grotere glottische of supraglottische tumoren, waarbij vaak chirurgie (partiële of totale laryngectomie) en/of radiochemotherapie wordt ingezet. #### 4.3.2 Partiële laryngectomieën Partiële laryngectomieën worden toegepast om de tumor te verwijderen met behoud van zoveel mogelijk larynxfunctie. Er zijn verschillende types: * **Verticale partiële laryngectomie (anterolateraal, frontaal):** Verwijdering van een deel van de larynx, voornamelijk aan de voor- en zijkant. * **Horizontale partiële laryngectomieën:** * *Supraglottisch:* Verwijdering van het supraglottische deel. * *Supracricoidaal:* Verwijdering van delen rondom de cricoïd. * *Supratracheaal:* Verwijdering van delen boven de trachea. > **Tip:** Partiële laryngectomieën kunnen leiden tot 100% aspiratiepostoperatief, wat een tracheotomie noodzakelijk maakt. Deze ingrepen worden enkel overwogen bij patiënten in goede algemene conditie, met een goede preoperatieve slikfunctie en longconditie. #### 4.3.3 Totale laryngectomie Bij een totale laryngectomie wordt de gehele larynx verwijderd. Dit leidt tot een permanente scheiding tussen de luchtwegen (trachea) en de slokdarm. Patiënten spreken na een totale laryngectomie met behulp van een spraakprothese of door middel van een oesofageale stem. Ademhaling gebeurt via een tracheostoma. > **Voorbeeld:** Na een totale laryngectomie wordt een kleine opening gemaakt in de hals, met een klepje, om trillingen te genereren voor een verstaanbare spraak. Dit wordt een tracheo-oesofageale fistel genoemd. * **Reconstructie:** Na een totale laryngectomie, eventueel gecombineerd met partiële faryngectomie, is reconstructie van het defect vaak noodzakelijk, waarbij vrije of gesteelde flappen gebruikt kunnen worden. Bij een totale laryngofaryngectomie, eventueel met oesofagectomie, kan reconstructie met darmtransplantatie of maagoptrekking plaatsvinden. ### 4.4 Behandeling van lymfekliermetastasen Lymfekliermetastasen (halsklieren regio 1 tot 5) zijn een belangrijke factor in de prognose van larynxcarcinomen. * **Behandeling:** * **Radiochemotherapie:** Bestraling van de halsregio. * **Chirurgie (Halsklieruitruiming / Neck dissection):** Verwijdering van lymfekliermetastasen en het omringende lymfehoudende weefsel. Er zijn verschillende types: radicaal, radicaal gemodificeerd, en selectief. > **Problemen na halsklieruitruiming:** Afhankelijk van de uitgebreidheid kunnen organen zoals de musculus sternocleidomastoideus, vena jugularis interna, en nervus accessorius worden aangetast, wat kan leiden tot pijn, fibrose, en paralyse. * **Preventieve (electieve) behandeling van de hals:** Bij patiënten met een N0 status (geen palpabele lymfekliermetastasen) is er bij ongeveer één op de vier patiënten sprake van occulte metastasen. In deze gevallen kan een electieve behandeling van de hals overwogen worden, zoals een electief supra-omohyoidaal halsevidement of sentinelklierbiopsie. Dit kan de overlevingskansen positief beïnvloeden. Revalidatie na de behandeling van lymfekliermetastasen is cruciaal vanwege mogelijke functionele stoornissen. --- # Behandeling van lymfekliermetastasen in de hals Dit gedeelte behandelt de strategieën voor de behandeling van uitzaaiingen naar de halsklieren, waaronder therapeutische en preventieve halsklieruitruiming, en de potentiële complicaties van deze ingrepen. ### 5.1 Algemene principes Bij maligne tumoren in het hoofd-halsgebied is de behandeling van lymfekliermetastasen in de hals essentieel voor de prognose. Afhankelijk van de aard en uitgebreidheid van de primaire tumor en de aangetoonde of vermoede metastasering, wordt gekozen voor radiotherapie, chemotherapie, of een combinatie hiervan. Chirurgie speelt een cruciale rol, met name de halsklieruitruiming. ### 5.2 Therapeutische halsklieruitruiming Therapeutische halsklieruitruiming, ook wel halsevidement of neck dissection genoemd, wordt toegepast wanneer lymfekliermetastasering reeds is aangetoond. Het doel is het verwijderen van de aangetaste lymfeklieren en het omliggende bindweefsel waarin micrometastasen aanwezig kunnen zijn. #### 5.2.1 Types van halsklieruitruiming Er worden verschillende types van halsklieruitruiming onderscheiden: * **Radicale halsklieruitruiming:** Hierbij worden alle lymfeklierstations van niveau I tot en met V, de musculus sternocleidomastoideus, de vena jugularis interna en de nervus accessorius in zijn geheel verwijderd. * **Radicaal gemodificeerde halsklieruitruiming:** Bij dit type wordt één of meerdere van de bovengenoemde structuren gespaard, met name de nervus accessorius of de vena jugularis interna, mits dit de oncologische veiligheid niet compromitteert. * **Selectieve halsklieruitruiming:** Dit is een meer gerichte ingreep waarbij specifieke lymfeklierstations worden verwijderd die het meest waarschijnlijk door metastasen zijn aangetast, gebaseerd op de primaire tumorlocatie en de bekende verspreidingspatronen. #### 5.2.2 Potentiële complicaties en nadelen Halsklieruitruiming, vooral de radicale vorm, brengt potentiële complicaties met zich mee: * **Verwijdering van "opgeofferde" organen:** Structures zoals de musculus sternocleidomastoideus, vena jugularis interna en nervus accessorius kunnen worden verwijderd, wat leidt tot functionele beperkingen. * **Paralyse van de nervus accessorius:** Dit resulteert in zwakte en pijn in de schouder en nek, en beperking van de schouderheffing. * **Parese van de ramus marginalis van de nervus facialis:** Kan leiden tot een hangende mondhoek aan de aangedane zijde. * **Hals-schouderpijn en fibrose:** Dit treedt vaker op wanneer de ingreep gecombineerd wordt met radiotherapie. * **Lymfoedeem:** Ophoping van lymfevocht in de hals en arm, hoewel dit minder frequent voorkomt dan bij behandeling van borstkanker. * **Esthetische gevolgen:** Verandering van de halscontouren en eventuele parese van aangezichtszenuwen. ### 5.3 Preventieve (electieve) behandeling van de hals Bij patiënten met een primaire tumor maar zonder aangetoonde metastasen in de halsklieren (N0-status), bestaat er een kans op microscopische uitzaaiingen (occulte metastasen). Bij ongeveer één op de vier patiënten met N0 ziekte kan er sprake zijn van dergelijke occulte metastasen. Om het risico op latere manifestatie van halsklieruitzaaiingen te verkleinen en de overlevingskansen te verbeteren, wordt electieve (preventieve) behandeling van de hals overwogen. #### 5.3.1 Methoden voor preventieve behandeling * **Electief supra-omohyoidaal halsevidement:** Dit is een gerichte halsklieruitruiming van de lymfeklierstations die het meest waarschijnlijk bij een bepaalde primaire tumorlocatie worden aangetast (meestal niveau I, II en III). * **Sentinelklierbiopsie:** Deze techniek houdt in dat men de eerste lymfeklier (de "schildwachtklier" of sentinel node) opspoort die draineringsvocht van de tumor ontvangt. Door deze klier te verwijderen en histologisch te onderzoeken, kan men met hoge waarschijnlijkheid vaststellen of er uitzaaiingen zijn. Indien de sentinelklier vrij is van tumorcellen, is verdere radicale uitruiming vaak niet nodig. > **Tip:** De keuze tussen electief halsevidement en sentinelklierbiopsie hangt af van de specifieke tumorlocatie, het stadium van de ziekte en de expertise van het behandelteam. Sentinelklierbiopsie is minder invasief. #### 5.3.2 Functionele gevolgen en revalidatie Zowel therapeutische als preventieve halsklieruitruimingen kunnen leiden tot functionele stoornissen, met name met betrekking tot mobiliteit, sensibiliteit en pijn. Intensieve revalidatie, inclusief fysiotherapie en logopedie, is vaak noodzakelijk om de functie te herstellen en de levenskwaliteit te verbeteren. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Mucosale carcinomen | Dit zijn kwaadaardige gezwellen die ontstaan uit het epitheel van slijmvliezen, zoals deze in de mondholte, keelholte en strottenhoofd. Ze vormen een belangrijk type hoofd-halskanker. | | Xerostomie | Xerostomie is de medische term voor een droge mond, vaak veroorzaakt door bestralingstherapie in het hoofd-halsgebied, wat de speekselproductie kan verminderen. | | Osteoradionecrose | Dit is een ernstige complicatie van bestralingstherapie waarbij het bot na de behandeling afsterft, vooral voorkomend in de kaak (mandibula of maxilla) na behandeling van tumoren in de mondholte. | | Trismus | Trismus, ook wel kaakklem genoemd, is een beperking van de mondopening door spasmen van de kauwspieren, vaak veroorzaakt door tumoren of bestraling in de regio van de kaak. | | Dysfagie | Dysfagie is de medische term voor slikproblemen, wat kan variëren van lichte slikklachten tot volledige onmogelijkheid om te slikken. Het is een veelvoorkomend symptoom bij hoofd-halskanker en behandelingen. | | Huident | Een huident is een reconstructieve techniek waarbij huid van een ander deel van het lichaam wordt gebruikt om een defect te bedekken. Dit kan een gesteelde flap zijn, waarbij de bloedtoevoer behouden blijft, of een vrije flap. | | Gesteelde flap | Een gesteelde flap is een weefseltransplantaat dat tijdens de reconstructieve chirurgie aan zijn oorspronkelijke bloedvoorziening verbonden blijft. Het wordt verplaatst om een defect te bedekken, maar de bloedvaten blijven intact tot de nieuwe locatie. | | Vrije flap | Een vrije flap is een weefseltransplantaat waarbij de bloedvaten losgemaakt worden van de oorspronkelijke locatie en vervolgens chirurgisch worden verbonden met bloedvaten op de nieuwe locatie, vaak onder een microscoop. | | Microstomie | Microstomie verwijst naar een abnormaal kleine mondopening, wat kan optreden na chirurgische verwijdering van lipweefsel of door littekenvorming, en problemen kan veroorzaken bij eten en spreken. | | Orale competentie | Orale competentie slaat op het vermogen om voedsel in de mond te houden, te vermalen en voor te bereiden op het slikken, waarbij de lipsluiting en tongbewegingen cruciaal zijn. | | Partiele glossectomie | Partiele glossectomie is de chirurgische verwijdering van een deel van de tong, meestal uitgevoerd bij tongtumoren. Het behoud van de tongtip is vaak belangrijk voor functie. | | Huident wondcontractie | Huident wondcontractie beschrijft het proces waarbij een huident die gebruikt wordt voor reconstructie krimpt of samentrekt na implantatie, wat kan leiden tot functionele beperkingen. | | Radialisflap | Een radialisflap, of voorarmflap, is een type vrije flap dat veel gebruikt wordt voor hoofd-halsreconstructies. Het bestaat uit huid, vet en een bloedvat (arteria radialis) van de onderarm. | | Microvasculaire anastomose | Een microvasculaire anastomose is de chirurgische verbinding van kleine bloedvaten, zoals slagaders en aders, onder een microscoop. Dit is essentieel bij de reconstructie met vrije flappen. | | Mandibulectomie | Mandibulectomie is de chirurgische verwijdering van (een deel van) de onderkaak (mandibula), meestal noodzakelijk bij tumoren die de onderkaak hebben geïnvadeerd. | | Fibulaflap | Een fibulaflap is een vrije flap die wordt verkregen uit het kuitbeen (fibula) en gebruikt wordt voor botreconstructies, met name in de kaak of het aangezicht. | | Glosssectomie | Glosssectomie is de chirurgische verwijdering van de tong, geheel of gedeeltelijk, ten gevolge van kwaadaardige gezwellen. | | Trismus | Trismus is een beperking van de mondopening door spasmen van de kauwspieren, vaak een complicatie van behandelingen voor hoofd-halskanker. | | Partiele maxillectomie | Partiele maxillectomie is de chirurgische verwijdering van een deel van de bovenkaak (maxilla), uitgevoerd bij tumoren die dit bot hebben aangetast. | | Oronasale fistel | Een oronasale fistel is een abnormale verbinding tussen de mondholte en de neusholte, die kan ontstaan na chirurgie of bestraling van de bovenkaak. | | Oro-antrale fistel | Een oro-antrale fistel is een abnormale verbinding tussen de mondholte en de sinus maxillaris (kaakholte), vaak na tandheelkundige ingrepen of chirurgie aan de bovenkaak. | | Farynxachterwand | De farynxachterwand is de achterste zijde van de keelholte (farynx). Tumoren hier kunnen slikklachten en pijn veroorzaken. | | Palatine tonsil | De palatine tonsil, of amandel, is een lymfoïde orgaan gelegen in de orofarynx. Tumoren in de tonsil zijn een veelvoorkomend type orofarynxcarcinoom. | | Farynxzijwand | De farynxzijwand is de laterale wand van de keelholte (farynx). | | Nasofarynx | De nasofarynx is het bovenste deel van de keelholte, gelegen achter de neusholte. Nasofarynxcarcinomen komen vaker voor bij bepaalde bevolkingsgroepen. | | EBV (Epstein-Barr Virus) | Het Epstein-Barr Virus is een humaan herpesvirus dat geassocieerd wordt met verschillende ziekten, waaronder nasofarynxcarcinoom en mononucleosis infectiosa. | | Nitrosamines | Nitrosamines zijn chemische verbindingen die kankerverwekkend kunnen zijn en vaak worden aangetroffen in geconserveerde voedingsmiddelen zoals gerookt vlees en vis. | | Tubaire dysfunctie | Tubaire dysfunctie verwijst naar een probleem met de Eustachische buis, die de middenoorholte verbindt met de nasofarynx, wat kan leiden tot gehoorproblemen en oorontstekingen. | | IMRT (Intensity-Modulated Radiation Therapy) | IMRT is een geavanceerde vorm van externe bestralingstherapie die de dosis nauwkeurig kan moduleren om gezonde weefsels te sparen en tumorweefsel beter te bestralen. | | Hypofarynx | De hypofarynx is het onderste deel van de keelholte, gelegen onder de orofarynx en boven de slokdarm en het strottenhoofd. Tumoren hier hebben vaak een slechte prognose. | | Sinus piriformis | De sinus piriformis is een van de drie delen van de hypofarynx, gelegen aan de zijkant, tussen de plica aryepiglottica en de rand van het schildkraakbeen. | | Retrocricoidale regio | De retrocricoidale regio bevindt zich achter het cricoïd (ringvormig kraakbeen) van het strottenhoofd, en is een locatie waar tumoren kunnen ontstaan. | | Laryngofaryngoscopie | Laryngofaryngoscopie is een endoscopische procedure waarbij de larynx (strottenhoofd) en de farynx (keelholte) worden geïnspecteerd met behulp van een flexibele of starre scoop. | | Epiglottis | De epiglottis is het strotklepje, een kraakbeenflap die de toegang tot de luchtpijp afsluit tijdens het slikken om te voorkomen dat voedsel in de longen terechtkomt. | | Ary-epiglottische plooi | De ary-epiglottische plooi is een slijmvliesplooi in de keelholte die de arytenoïde kraakbeenderen met de epiglottis verbindt. | | Valde stemband | De valse stemband (ook wel ventrikulaire plica genoemd) bevindt zich boven de ware stembanden in de larynx en is geen primaire structuur voor stemproductie. | | Glottis | De glottis is het gedeelte van de larynx waar de ware stembanden zich bevinden, cruciaal voor stemproductie en ademhaling. | | Subglottis | De subglottis is het deel van de larynx dat zich onder de ware stembanden en boven de luchtpijp bevindt. | | Stridor | Stridor is een hard, raspend ademgeluid, meestal veroorzaakt door een obstructie in de bovenste luchtwegen, zoals tumoren in de larynx of trachea. | | Chordectomie | Chordectomie is de chirurgische verwijdering van een stemband (chorda vocalis), meestal toegepast bij vroege stadium glottistumoren. | | Supracricoidale horizontale partiële laryngectomie | Dit is een chirurgische procedure waarbij een deel van het strottenhoofd wordt verwijderd, met behoud van de ware stembanden, om stembehoud mogelijk te maken na tumorverwijdering. | | Tracheotomie | Tracheotomie is een chirurgische ingreep waarbij een opening in de luchtpijp (trachea) wordt gemaakt om de ademhaling te vergemakkelijken, vaak tijdelijk na larynxchirurgie. | | Neofarynx | Een neofarynx is een chirurgisch gecreëerde nieuwe slokdarm, vaak gemaakt van darmweefsel, om de functie van de verwijderde slokdarm te vervangen. | | Oesofagectomie | Oesofagectomie is de chirurgische verwijdering van (een deel van) de slokdarm, meestal vanwege kanker. | | Lymfekliermetastasen | Lymfekliermetastasen zijn uitzaaiingen van een primaire tumor naar de lymfeklieren, wat een belangrijk teken is van tumorgroei en verspreiding. | | Halsklieruitruiming (Neck dissection) | Een halsklieruitruiming, of neck dissection, is een chirurgische procedure waarbij lymfeklieren en omliggend weefsel uit de hals worden verwijderd, om kankercellen te verwijderen. | | Node bearing tissue | Node bearing tissue verwijst naar het lymfatisch weefsel en de lymfeklieren die het risico lopen uitzaaiingen te bevatten. | | Radicaal gemodificeerd halsevidement | Dit is een type halsklieruitruiming waarbij de lymfeklieren worden verwijderd met behoud van belangrijke structuren zoals zenuwen en bloedvaten, tenzij deze aangetast zijn door de tumor. | | Selectief halsevidement | Selectief halsevidement is een halsklieruitruiming die zich richt op specifieke lymfeklierregio's, gebaseerd op de verwachte verspreidingsroute van de tumor. | | M. Sternocleidomastoideus | De musculus sternocleidomastoideus is een grote spier in de nek die een belangrijke rol speelt bij hoofdbewegingen. Deze kan deel uitmaken van weefsel dat wordt verwijderd tijdens een halsklieruitruiming. | | Vena jugularis interna | De vena jugularis interna is de belangrijkste ader in de hals die bloed uit de hersenen en het hoofd afvoert. Deze kan worden verwijderd tijdens een radicale halsklieruitruiming. | | Nervus accessorius | De nervus accessorius (XIe hersenzenuw) innerveert de trapezius en sternocleidomastoideus spieren. Beschadiging kan leiden tot schouderpijn en zwakte. | | Ansa hypoglossi | De ansa hypoglossi is een lus van zenuwen die de geniohyoïdus en thyrohyoïdus spieren innerveert, betrokken bij de beweging van het strottenhoofd en de tong. | | R. marginalis n. facialis | De ramus marginalis mandibulae van de nervus facialis innerveert de spieren aan de onderlip en kin. Beschadiging kan leiden tot een hangende mondhoek. | | Pectoralis-majorflap | Een Pectoralis-majorflap is een huid-spier flap die uit de borstspier wordt genomen en gebruikt voor reconstructieve doeleinden, bijvoorbeeld na uitgebreide hoofd-halschirurgie. | | Occulte metastasen | Occulte metastasen zijn kankercellen die microscopisch aanwezig zijn in de lymfeklieren, maar niet zichtbaar zijn met het blote oog of op beeldvorming. | | Electief supra-omohyoidaal halsevidement | Dit is een preventieve chirurgische verwijdering van lymfeklieren in de supra- en omohoidale regio van de hals, bedoeld om vroege uitzaaiingen te detecteren en te behandelen. | | Sentinelklierbiopsie | Sentinelklierbiopsie is een techniek waarbij de eerste lymfeklier (sentinelklier) waarnaar een tumor zou uitzaaien, wordt geïdentificeerd en verwijderd voor onderzoek. |

# Structuur en functie van het centrale auditieve systeem Het centrale auditieve systeem verwerkt geluidssignalen vanaf de gehoorzenuw tot aan de auditieve cortex in de hersenen, waarbij het complexe processen zoals richtinghoren en frequentieanalyse mogelijk maakt. ## 1. Introductie tot het auditieve systeem Het menselijke gehoorsysteem kan worden opgedeeld in het perifere auditieve systeem (oor en gehoorzenuw) en het centrale auditieve systeem, dat zich in de hersenstam en hersenen bevindt. ### 1.1 Perifeer auditief systeem Het perifere auditieve systeem omvat: - Het uitwendig oor (oorschelp en uitwendige gehoorgang) - Het middenoor (trommelvlies, trommelholte, gehoorbeentjes, middenoorspiertjes, buis van Eustachius) - Het binnenoor (cochlea en evenwichtsorgaan) - De gehoorzenuw ($n. \text{cochlearis}$), die de verbinding vormt tussen het slakkenhuis en de hersenen. ### 1.2 Centrale auditieve systeem Het centrale auditieve systeem ontvangt informatie van de $n. \text{cochlearis}$ en verwerkt deze verder. Dit systeem omvat structuren in de hersenstam en de hersenen. ## 2. Anatomie van het oor ### 2.1 Het uitwendig oor (buitenoor) #### 2.1.1 Oorschelp (Pinna) De oorschelp is een complex gevormd stuk kraakbeen bedekt met huid, en een oorlel bestaande uit vet en huid. De vorm van de oorschelp reflecteert geluid, wat bijdraagt aan het richtinghoren, met name voor spraakfrequenties, hoewel de functie bij mensen beperkt is. Belangrijkste onderdelen: - Lobulus (oorlel) - Helix (geplooide buitenrand) - Anthelix (voor de helix) - Scapha (verdieping tussen helix en anthelix) - Crus helix (splitsing van de anthelix) - Fossa triangularis (groef tussen de crura van de helix) - Tragus (kraakbeenflapje dat de gehoorgang gedeeltelijk kan afsluiten) - Antitragus (tegenover de tragus gelegen structuur) - Incisura intertragica (inkeping tussen tragus en antitragus) - Cavum conchae (holte die leidt naar de uitwendige gehoorgang) #### 2.1.2 Uitwendige gehoorgang (UGG) - Meatus Acusticus Externus De uitwendige gehoorgang is ongeveer 3 cm lang en loopt door het os temporale (slaapbeen). Structuur: - Lateraal: kraakbenig gedeelte (ongeveer 1/3), beweeglijk, met huid, haarzakjes en talgklieren die oorsmeer (cerumen) produceren. Prikkeling van dit deel is door de dikkere huid en weefsel doorgaans niet pijnlijk. - Mediaal: benig gedeelte (ongeveer 2/3), korter, nauwer en minder vervormbaar. De huid is hier dun en zeer gevoelig voor pijn. Functie: - Bescherming van het trommelvlies en diepere structuren. - Opvang en leiding van geluid naar het trommelvlies. - Resonantie: versterking van spraakfrequenties (rond 2000-3000 Hz) met ongeveer 10 dB. Cerumen (oorsmeer): Productie van een wasachtige substantie door klieren in het kraakbenige deel. Cerumen beschermt de huid tegen uitdroging, infecties, indringen van water en vangt vuil op. Een gezonde gehoorgang reinigt zichzelf. Innervatie: De gehoorgang wordt geïnnerveerd door takken van craniale zenuwen, waaronder de $n. \text{vagus}$ (X), $n. \text{trigeminus}$ (V) en $n. \text{facialis}$ (VII). Prikkeling van de gehoorgang kan een hoestreflex uitlokken via de $n. \text{vagus}$ (X). ### 2.2 Het middenoor Het middenoor is een luchthoudende holte, bekleed met slijmvlies. Het bevat: - Trommelvlies (Membrana tympani) - Trommelholte (Cavum tympani) - Gehoorbeentjes (Malleus, Incus, Stapes) - Middenoorspiertjes (M. tensor tympani, M. stapedius) - Buis van Eustachius (Tuba auditiva) - Mastoid (Mastoïd processus van os temporale) #### 2.2.1 Trommelvlies (Membrana Tympani - TV) Een dunne, glanzende, parelgrijze membraan die het uitwendige oor scheidt van het middenoor. - Vorm: conisch. - Diameter: 8-10 mm. - Lagen: 3 lagen (± 0,1 mm dik): - Buitenste laag: huidlaag, continu met huid van de UGG. - Middelste laag: bindweefselvezels (radiair en circulair), zorgt voor stevigheid en elasticiteit, verbonden met de hamersteel. - Binnenste laag: slijmvlies, continu met slijmvlies van de trommelholte. - Delen: - Pars tensa: gespannen deel, bevat alle 3 de lagen. - Pars flaccida (Schrapnellmembraan): slap deel, mist de bindweefselvezellaag. Oriëntatiepunten op het trommelvlies: - Umbo: het meest ingedeukte deel, aanhechtingspunt van de hamersteel. - Processus brevis (lateralis mallei): lateraal uitsteeksel van de hamersteel, zichtbaar als een wit knobbeltje. - Lichtreflex: een driehoekige reflectie naar voor-onder vanuit de umbo bij een normale stand en consistentie. - Kwadranten: verdeeld in vier kwadranten (voor-boven, voor-onder, achter-boven, achter-onder) voor lokalisatie van afwijkingen. #### 2.2.2 Trommelholte (Cavum tympani, middenoorholte) Een luchthoudende holte bekleed met dun slijmvlies (eenlagig plaveiselcelepitheel). - Gevuld met lucht die via de Buis van Eustachius wordt ververst. - Communicatie met het binnenoor via het ovale venster en het ronde venster. - Deling: - Epitympanum (koepelholte): boven de gehoorgang, bevat de koppen van de malleus en incus. - Mesotympanum: achter het trommelvlies, bevat het grootste deel van de gehoorbeentjesketen (incus, stapes) en de middenoorspiertjes. - Hypotympanum: onder het niveau van de bodem van de gehoorgang, verbindt met de Buis van Eustachius. #### 2.2.3 Gehoorbeentjesketen (Malleus, Incus, Stapes) Drie kleine botjes die de trillingen van het trommelvlies overbrengen naar het binnenoor. - Malleus (hamer): vast aan trommelvlies (umbo). Kop articuleert met incus. - Incus (aambeeld): articuleert met malleus en stapes. - Stapes (stijgbeugel): voetplaat zit in het ovale venster van het binnenoor. Is het kleinste botje in het menselijk lichaam. - **Transformatorfunctie (Impedantie-aanpassing):** Het middenoor overbrugt het grote verschil in akoestische impedantie tussen lucht (gehoorgang) en vloeistof (binnenoor), waardoor geluidsenergie efficiënt wordt overgedragen. Dit gebeurt via drie mechanismen: 1. **Oppervlakteverschil:** Het trommelvlies (± 60 mm²) heeft een veel groter oppervlak dan de stapesvoetplaat (± 3 mm²). Dit resulteert in een drukverhoging met een factor van ongeveer 20 (± 26 dB). 2. **Hefboomwerking:** De gehoorbeentjesketen functioneert als een hefboom, wat een drukverhoging met een factor van ongeveer 1,2 oplevert (± 1,6 dB). 3. **Conische vorm trommelvlies:** De vorm concentreert de kracht op de hamersteel, wat leidt tot een verdere drukverhoging met een factor van ongeveer 2 (± 6 dB). Het totale effect is een drukverhoging van ongeveer 30-34 dB. - **Selectieve overdracht op het ovale venster:** Indien de stapesvoetplaat het ovale venster niet goed afdekt, kan er extra energieverlies optreden (tot wel 20 dB). #### 2.2.4 Middenoorspiertjes (M. tensor tympani, M. stapedius) Deze spiertjes kunnen samentrekken om de bewegelijkheid van de gehoorbeentjesketen te beperken, met name bij luide geluiden (boven 85 dB HL). Dit biedt enige bescherming tegen te grote geluidsdruk, hoewel de bescherming tegen zeer harde geluiden beperkt is. - M. stapedius: geïnnerveerd door $n. \text{facialis}$ (VII). Stabiliseert de stapes. - M. tensor tympani: geïnnerveerd door $n. \text{trigeminus}$ (V). Spant het trommelvlies aan. #### 2.2.5 Buis van Eustachius (Tuba Auditiva) Een zandlopervormige verbinding van ongeveer 2,5 cm tussen het middenoor en de neuskeelholte. - Functie: - **Beluchting/Ventilatie:** Verzekert dat de luchtdruk in het middenoor gelijk is aan de buitenluchtdruk. - **Drainage:** Voert secreet (vocht/slijm) af uit het middenoor naar de neuskeelholte. - **Drukregulator:** Heft over- of onderdruk in het middenoor op. - Structuur: Benig en kraakbenig deel. In rust is de buis gesloten. De buis opent door slikken, kauwen, geeuwen en spreken. #### 2.2.6 Mastoïd Een uitsteeksel van het os temporale dat luchtcellen bevat. Het mastoïdcelsysteem is bekleed met eenlagig plat epitheel en is via de aditus ad antrum verbonden met het middenoor. Het fungeert als een luchtreservoir. ### 2.3 Het binnenoor (Labyrint) Het binnenoor bevindt zich in het petreuze deel (rotsbeen) van het os temporale. Het bestaat uit: - Het benige labyrint: een systeem van holtes in het bot. - Het membraneuze (vliezige) labyrint: een systeem van vliezige buizen en zakjes binnen het benige labyrint. #### 2.3.1 Benige labyrint Bestaat uit: - **Vestibulum:** Het centrale deel, communiceert met het middenoor (ovale en ronde venster), de semicirculaire kanalen en de cochlea. Bevat de utriculus en sacculus. - **Semicirculaire kanalen (3):** Anterior, lateraal en posterior. Betrokken bij de waarneming van rotatiebewegingen van het hoofd. - **Cochlea (slakkenhuis):** Een spiraalvormige buis die zich 2,5 keer rond een centrale botas (modiolus) draait. Bevat de gehoorzintuigen. #### 2.3.2 Membraneuze labyrint - **Utriculus en Sacculus:** Twee zakjes in het vestibulum, die de waarneming van lineaire versnelling en hoofdpositie verzorgen. - **Ductus semicircularis:** Ligt binnen de benige semicirculaire kanalen en registreert rotatiebewegingen. - **Ductus cochlearis (Scala Media):** De eigenlijke gehoorgang binnen de cochlea. Bevat het orgaan van Corti. Vloeistoffen in het binnenoor: - **Perilymfe:** Vloeistof in de scala vestibuli en scala tympani. Vergelijkbaar met extracellulaire vloeistof. Afkomstig van de liquor cerebrospinalis. - **Endolymfe:** Vloeistof in de ductus cochlearis (scala media) en de structuren van het evenwichtsorgaan. Hoger gehalte aan kalium ($K^+$). Geproduceerd door de stria vascularis en geabsorbeerd door de ductus en saccus endolymphaticus. #### 2.3.3 Structuur van de cochlea De cochlea is verdeeld in drie compartimenten door membranen: - **Scala vestibuli:** Bovenste compartiment, gevuld met perilymfe. Communiceert met het ovale venster. Eindigt bij het helicotrema. - **Scala tympani:** Onderste compartiment, gevuld met perilymfe. Communiceert met het ronde venster. Eindigt bij het helicotrema. - **Scala media (Ductus cochlearis):** Middelste compartiment, gevuld met endolymfe. Bevat het orgaan van Corti. Membranen in de cochlea: - **Membraan van Reissner:** Scheidt de scala vestibuli van de scala media. Is ondoorlaatbaar. - **Basilaire membraan (BM):** Scheidt de scala tympani van de scala media. Draagt het orgaan van Corti. Het BM is aan de basis (dichtst bij de stapes) smal en stijf, en wordt breder en slapper naar de apex toe. Dit zorgt voor tonotopie: hoge frequenties worden aan de basis gecodeerd, lage frequenties aan de apex. - **Stria vascularis:** Bevindt zich aan de laterale zijde van de scala media. Rijk gevasculariseerd en produceert endolymfe. #### 2.3.4 Orgaan van Corti Het eigenlijke zintuigorgaan voor het gehoor, gelegen op het basilaire membraan. - Bestaat uit: - **Binnenste haarcellen (IHC - Inner Hair Cells):** Eén rij. Cruciaal voor de omzetting van mechanische trillingen naar neurale signalen (actiepotentialen). Elke IHC is geïnnerveerd door 10-20 afferente zenuwvezels. Bevat 30-60 stereocilia. - **Buitenste haarcellen (OHC - Outer Hair Cells):** Drie rijen. Fungeren als cochleaire versterker door hun motiliteit (lengteverandering). Elke OHC maakt contact met meerdere afferente zenuwvezels. Bevatten 3 rijen stereocilia. - Steuncellen. - Afgedekt door het **tectoriale membraan**. - Haarcellen (IHC en OHC) hebben stereocilia op hun toppen die bij beweging buigen, wat leidt tot depolarisatie of hyperpolarisatie. #### 2.3.5 Zenuwvoorziening - **Afferente innervatie (oor naar hersenen):** Ongeveer 30.000 afferente vezels. 95% innerveert de IHC's (één vezel per IHC), wat de primaire signaaloverdracht voor het gehoor verzorgt. 5% innerveert de OHC's en speelt een rol bij de cochleaire versterking en modulatie. De zenuwvezels verzamelen zich in het **ganglion spirale** (in de modiolus) en vormen de $n. \text{cochlearis}$, die naar de hersenstam gaat. - **Efferente innervatie (hersenen naar oor):** Een kleiner aantal vezels vanuit de olijfkernen in de hersenstam die de gevoeligheid van de haarcellen moduleren. ## 3. Fysiologie van het gehoor ### 3.1 De weg van het geluid naar de hersenen 1. **Geluid opvang:** De oorschelp vangt geluid op en richt het naar de gehoorgang. 2. **Geleiding en versterking:** De uitwendige gehoorgang geleidt het geluid naar het trommelvlies en versterkt spraakfrequenties met ongeveer 10 dB door resonantie. 3. **Mechanische trillingen:** Het trommelvlies trilt als reactie op geluidsdruk. Deze trillingen worden via de gehoorbeentjesketen overgebracht op het ovale venster van het binnenoor. 4. **Impedantie-aanpassing:** Het middenoor transformeert de luchttrillingen naar vloeistoftrillingen in het binnenoor door middel van oppervlakteverschil, hefboomwerking en de conische vorm van het trommelvlies, wat resulteert in een drukverhoging van ±30-34 dB. 5. **Vloeistoftrillingen in de cochlea:** De beweging van de stapesvoetplaat in het ovale venster veroorzaakt drukveranderingen in de perilymfe van de scala vestibuli en scala tympani. 6. **Lopende golf op het basilaire membraan:** Deze drukveranderingen induceren een transversale golfbeweging op het basilaire membraan. De plaats van maximale amplitude op het BM is frequentie-afhankelijk (tonotopie). 7. **Cochleaire versterking (actief proces):** De buitenste haarcellen (OHC) versterken de beweging van het basilaire membraan door hun motiliteit, waardoor zelfs zwakke geluiden voldoende beweging van de stereocilia van de binnenste haarcellen veroorzaken. 8. **Transductie:** De mechanische beweging van de stereocilia van de binnenste haarcellen (IHC) leidt tot een verandering in de ionenpermeabiliteit van de celmembraan, wat resulteert in depolarisatie en het vrijkomen van neurotransmitters aan de basis van de cel. 9. **Neurale signaaloverdracht:** Neurotransmitters exciteren de afferente zenuwvezels die synapteren op de IHC's, wat leidt tot de vorming van actiepotentialen in de $n. \text{cochlearis}$. 10. **Verwerking in het centrale auditieve systeem:** De zenuwsignalen worden via de $n. \text{cochlearis}$ naar de nucleus cochlearis in de hersenstam geleid en vandaar verder verwerkt via verschillende hersenkerngebieden (olivacomplex, colliculi inferiores, lemniscus lateralis, corpus geniculatum mediale) tot aan de auditieve cortex in de temporale hersenschors. Op elk niveau vinden er verbindingen plaats tussen de linker- en rechterhersenhelft, wat essentieel is voor het richtinghoren. ### 3.2 Tonotopie en frequentiecodering De cochlea werkt volgens het principe van **tonotopie**, waarbij verschillende frequenties op specifieke plaatsen op het basilaire membraan worden gecodeerd: - Hoge frequenties: Maximale trilling aan de basis van de cochlea (dichtst bij de stapes). - Lage frequenties: Maximale trilling aan de apex van de cochlea (bij het helicotrema). Dit principe wordt doorgetrokken naar de gehoorzenuw en de auditieve cortex. ### 3.3 Dynamisch bereik en intensiteitscodering Het gehoor heeft een groot dynamisch bereik, wat betekent dat het zowel zeer zachte als zeer luide geluiden kan waarnemen. De intensiteit (luidheid) van een geluid wordt gecodeerd door de amplitude van de golfbeweging op het basilaire membraan en de vuurfrequentie van de afferente neuronen. Geluidsintensiteit wordt uitgedrukt in decibel (dB). ### 3.4 Rol van de buitenste haarcellen (OHC) De OHC's spelen een cruciale rol in het **actieve cochleaire proces**. Hun vermogen om van lengte te veranderen (motiliteit) versterkt de beweging van het basilaire membraan. Dit proces is essentieel voor: - **Versterking van zwakke geluiden:** Maakt het mogelijk om subtiele geluiden te horen. - **Frequentieanalyse:** Verbetering van de frequentieselectiviteit, waardoor we spraak kunnen onderscheiden in ruis. Schade aan de OHC's leidt tot gehoorverlies en problemen met frequentieselectiviteit, wat de spraakverwerking bemoeilijkt. ## 4. Het centrale auditieve systeem Het centrale auditieve systeem neemt de verwerking over nadat de geluidsinformatie de hersenstam (nucleus cochlearis) heeft bereikt. - **Hersenstam:** Bevat de nucleus cochlearis, waar de $n. \text{cochlearis}$ eindigt. Vanaf hier lopen signalen verder naar de hogere centra, met kruisverbindingen tussen links en rechts op verschillende niveaus. - **Olivacomplex:** Speelt een rol bij richtinghoren door tijds- en intensiteitsverschillen tussen de twee oren te vergelijken. - **Colliculi inferiores:** Betrokken bij reflexen en integratie van auditieve informatie. - **Lemniscus lateralis en Corpus geniculatum mediale:** Doorgeefstations op weg naar de cortex. - **Auditieve cortex (temporale hersenschors):** De uiteindelijke verwerking van geluid, waaronder de herkenning van spraak en andere geluiden. Beide auditieve cortices worden geactiveerd, zelfs bij het horen met één oor, wat duidt op de centrale verwerking van auditieve informatie. **Tip:** Zorg ervoor dat je de anatomische structuren van het oor en de stappen in de geluidsverwerking kunt visualiseren. Het begrijpen van de transformatorfunctie van het middenoor en de tonotopie van de cochlea is cruciaal. **Tip:** Oefen met het benoemen van de verschillende onderdelen van het oor en hun functies. Leer de anatomische termen en hun betekenis. **Tip:** Begrijp het verschil tussen het perifere en centrale auditieve systeem en hoe de informatie van het ene naar het andere wordt doorgegeven. --- Dit document beschrijft de anatomie en fysiologie van het gehoororgaan, van het uitwendig oor tot de centrale verwerking in de hersenen. ## 1. Structuur en functie van het centrale auditieve systeem Het centrale auditieve systeem omvat de verwerking van geluidssignalen in de hersenstam en hersenen, na initiële opvang en transmissie door het perifere auditieve systeem. ### 1.1 Overzicht van het auditieve systeem Het gehoorsysteem wordt onderverdeeld in het **perifere auditieve systeem** en het **centrale auditieve systeem**. * **Perifere auditieve systeem:** Dit omvat het oor (uitwendig, midden- en binnenoor) en de gehoorzenuw (nervus cochlearis). Dit deel is verantwoordelijk voor het opvangen van geluidsgolven en de initiële omzetting naar neurale signalen. * **Centrale auditieve systeem:** Dit systeem omvat structuren in de hersenstam en de hersenschors, waar de auditieve informatie verder wordt verwerkt, geïnterpreteerd en begrepen. ### 1.2 De weg van het geluid naar de hersenen De verwerking van geluid verloopt via een reeks stappen, beginnend bij de opvang van geluidsgolven en eindigend bij de auditieve cortex: 1. **Oorschelp (Pinna):** Vangt geluid op en richt het naar de gehoorgang. Bij mensen is de richtingsfunctie van de oorschelp beperkt, maar het draagt bij aan het richtingshoren en kan spraakfrequenties reflecteren. 2. **Uitwendige gehoorgang (Meatus acusticus externus):** Leidt het geluid naar het trommelvlies. De gehoorgang, met een lengte van ongeveer 3 cm, versterkt spraakfrequenties (1000-3500 Hz) met ongeveer 10 dB door resonantie. De gehoorgang beschermt tegen beschadiging, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van haren, talgklieren en cerumen (oorsmeer), en is geïnnerveerd door verschillende craniale zenuwen (o.a. n. vagus, n. trigeminus, n. facialis). Prikkeling van de gehoorgang kan een hoestreflex uitlokken via de nervus vagus. 3. **Trommelvlies (Membrana tympani):** Een dunne, parelgrijze membraan die de uitwendige gehoorgang scheidt van het middenoor. Het bestaat uit drie lagen (huid, bindweefsel, slijmvlies) en zet geluidstrillingen in lucht om in mechanische trillingen. 4. **Middenoor:** Een luchthoudende ruimte die de trommelvliesvibraties overbrengt naar het binnenoor. * **Gehoorbeentjesketen (Malleus, Incus, Stapes):** Deze drie botjes, bevestigd aan elkaar, versterken de trillingen en passen de impedantie (weerstand tegen verandering van toestand) aan tussen het luchtmedium van het middenoor en het vloeistofmedium van het binnenoor. * **Transformatorfunctie (Impedantie-aanpassing):** Het middenoor fungeert als een transformator om het energieverlies bij de overgang van lucht naar vloeistof te minimaliseren. Dit gebeurt door: * Een oppervlakteverschil tussen het trommelvlies (circa 60 mm²) en de stapesvoetplaat (circa 3 mm²), wat resulteert in een drukverhoging van ongeveer 26 dB. * De hefboomwerking van de gehoorbeentjesketen, die een drukverhoging van ongeveer 1.6 dB oplevert. * De conische vorm van het trommelvlies, die de druk met ongeveer 6 dB verhoogt. * De totale versterking door het middenoor bedraagt ongeveer 30-34 dB. * **Beluchting en drainage:** De buis van Eustachius (Tuba Auditiva) verbindt het middenoor met de neus-keelholte, zorgt voor beluchting, drainage van secreet en drukregulatie. Normaal gesloten, opent de buis tijdens slikken, kauwen, geeuwen en spreken. * **Mastoïd:** Een poreus bot achter het oor met luchtholtes die fungeert als een reservoir voor lucht om de druk in het middenoor te helpen handhaven. 5. **Binnenoor (Labyrint):** Bevat het slakkenhuis (cochlea) voor het gehoor en de evenwichtsorganen. * **Cochlea:** Een spiraalvormige structuur met drie vloeistofgevulde compartimenten: scala vestibuli, scala tympani (beide met perilymfe) en scala media (ductus cochlearis, met endolymfe). De chemische samenstelling van perilymfe en endolymfe verschilt, wat een belangrijk potentiaalverschil creëert voor de functie van de haarcellen. * **Basilaire membraan:** Scheidt de scala media van de scala tympani. De breedte en stijfheid variëren langs de lengte, waardoor verschillende frequenties op specifieke locaties resoneren (tonotopie). De basis (dicht bij ovale venster) reageert op hoge frequenties, de apex (top) op lage frequenties. * **Orgaan van Corti:** Bevindt zich op het basilaire membraan en bevat de haarcellen (inner hair cells - IHC en outer hair cells - OHC). Dit is het zintuigorgaan dat mechanische trillingen omzet in elektrische signalen. * **Haarcellen (IHC & OHC):** * **IHC (binnenste haarcellen):** Ongeveer 3500 per oor. Ze zijn peervormig en hun stereocilia (celharen) staan in één rij. De IHC's zijn direct verantwoordelijk voor het genereren van de neurale signalen die naar de gehoorzenuw worden gestuurd. Elke IHC wordt geïnnerveerd door 10-20 afferente zenuwvezels. * **OHC (buitenste haarcellen):** Ongeveer 25.000 per oor. Ze zijn langwerpig met stereocilia in meerdere rijen. De OHC's fungeren als een "cochleaire versterker" door hun motiliteit (lengteverandering), wat de beweging van het basilaire membraan versterkt en de frequentieselectiviteit verhoogt, vooral bij lage tot matige geluidsintensiteiten. Schade aan OHC's leidt tot gehoorverlies en problemen met spraakverwerking in lawaai. * **Tectoriaal membraan:** Bedekt het orgaan van Corti. De beweging van het basilaire membraan veroorzaakt een schuifbeweging tussen de stereocilia van de haarcellen en het tectoriaal membraan, wat leidt tot depolarisatie en actiepotentialen. 6. **Gehoorzenuw (Nervus Cochlearis):** Vervoert de neurale signalen van de cochlea naar de hersenstam. De afferente zenuwvezels vanuit de IHC's vormen het grootste deel van de gehoorzenuw. 7. **Centraal Auditief Systeem (Hersenstam en Hersenschors):** * **Nucleus Cochlearis (Hersenstam):** Hier eindigen de gehoorzenuwen. * **Olijfkernen (Olivacomplex):** Spelen een rol bij richtingshoren door binaurale vergelijking. * **Colliculi Inferiores:** Betrokken bij auditieve reflexen en lokalisatie. * **Lemniscus Lateralis:** Een baan van zenuwvezels die auditieve informatie naar de hersenschors transporteert. * **Corpus Geniculatum Mediale (Thalamus):** Een doorgeefstation voor auditieve informatie naar de hersenschors. * **Auditieve Cortex (Temporale Hersenschors):** De uiteindelijke verwerking en interpretatie van geluid vindt hier plaats. Belangrijk is dat op alle niveaus (vanaf de hersenstam) verbindingen tussen links en rechts bestaan, wat essentieel is voor complexe functies zoals richtingshoren en het activeren van beide auditieve cortices, zelfs bij luisteren met één oor. > **Tip:** Begrijp de transformatorfunctie van het middenoor grondig; het verklaart waarom we geluid kunnen horen dat van lucht naar vloeistof wordt overgebracht. Onthoud de drie mechanismen (oppervlakteverschil, hefboomwerking, conische vorm). > **Tip:** Leer de tonotopie van de cochlea; de locatie op het basilaire membraan correleert direct met de frequentie van het geluid. Dit principe wordt doorgetrokken naar hogere auditieve centra. > **Tip:** De functie van de buitenste haarcellen (OHC) is cruciaal voor de gevoeligheid en selectiviteit van het gehoor. Zonder hun actieve versterking is het moeilijk om zachte geluiden waar te nemen en spraak in lawaaierige omgevingen te verstaan. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Affix | Een voor- of achtervoegsel dat wordt toegevoegd aan een woordstam om de betekenis ervan te specificeren of te nuanceren, zoals plaatsbepaling, tijd, getal, status of kleur. | | Anatomie | De tak van de biologie die zich bezighoudt met de structuur en bouw van levende organismen en hun onderdelen. | | Centrale auditieve systeem | Het deel van het gehoorsysteem dat zich in de hersenstam en de hersenen bevindt en verantwoordelijk is voor de verwerking van geluidssignalen nadat deze het binnenoor hebben bereikt. | | Cochlea | Het slakkenhuis, een spiraalvormig, met vloeistof gevuld deel van het binnenoor dat de zintuigcellen voor het gehoor bevat en geluidstrillingen omzet in zenuwsignalen. | | Craniale zenuwen | Een groep van twaalf paar zenuwen die het hoofd en nekgebied aansturen, waarvan de nervus vestibulocochlearis (achtste zenuw) cruciaal is voor horen en evenwicht. | | Dexter | Een anatomische term die "rechts" betekent, gebruikt om de positie van een lichaamsdeel ten opzichte van de middellijn aan te geven. | | Dexter (rechts) | Een anatomische term die "rechts" betekent, gebruikt om de positie van een lichaamsdeel ten opzichte van de middellijn aan te geven. |

# Structuur en functie van het cochleaire orgaan van Corti Het orgaan van Corti, gelegen in de scala media van de cochlea, is het primaire orgaan voor geluidsdetectie en -versterking, waarbij de interactie tussen haarcellen en de tectoriale membraan centraal staat [2](#page=2) [3](#page=3) [8](#page=8). ### 1.1 Anatomie van het orgaan van Corti Het orgaan van Corti rust op de basilaire membraan binnen de scala media. Het auditieve systeem omvat de cochlea, de scala media, het orgaan van Corti en de binnenste en buitenste haarcellen [2](#page=2) [3](#page=3) [8](#page=8). #### 1.1.1 Binnenste haarcellen (IHCs) * Er is één rij binnenste haarcellen (inner hair cells, IHCs), met ongeveer 3500 cellen in totaal [3](#page=3) [8](#page=8). * De IHCs zijn verantwoordelijk voor het detecteren van het geluidssignaal en genereren een afferente output [3](#page=3) [8](#page=8). * De afferente zenuwvezels van de IHCs vormen ongeveer 95% van de vezels in de gehoorzenuw [4](#page=4). * Bij IHCs is er sprake van divergentie: één IHC kan verbonden zijn met 10-30 axonen van type I afferente zenuwvezels [4](#page=4). * De IHCs maken geen direct contact met de membrana tectoria [5](#page=5). #### 1.1.2 Buitenste haarcellen (OHCs) * Er zijn drie rijen buitenste haarcellen (outer hair cells, OHCs), met ongeveer 16000 cellen in totaal [3](#page=3) [8](#page=8). * De OHCs hebben als functie het versterken van het geluidssignaal [3](#page=3). * De OHCs ontvangen ook efferente input [3](#page=3) [7](#page=7). * De OHCs maken contact met de membrana tectoria [5](#page=5). * De OHCs bevatten het eiwit prestin, dat zorgt voor inkrimping of uitzetting van de cel, wat bijdraagt aan de versterking van de beweging van de basilaire membraan. De cel kan tot 30 micrometer variëren in lengte [5](#page=5) [7](#page=7). * Efferente vezels gaan naar de OHCs. Er zijn ook zeldzame efferente vezels naar de IHCs [4](#page=4). * De OHCs worden gemoduleerd door efferente neuronen, wat het inkrimpen kan dempen. Dit kan helpen bij het filteren van specifieke frequenties of ter bescherming van de IHCs tegen te luide signalen [7](#page=7). ### 1.2 Geluidsdetectie en -versterking #### 1.2.1 Mechanische transductie * Beweging van de basilaire membraan ten opzichte van de tectoriale membraan zorgt ervoor dat de stereocilia van de haarcellen bewegen [5](#page=5). * De beweging van de stereocilia, met name de beweging naar de langste stereocilium, leidt tot een depolariserende receptorpotentiaal [5](#page=5). * Dit gebeurt door het openen van mechanisch geactiveerde kationkanalen, waardoor kalium ($K^+$) en calcium ($Ca^{2+}$) ionen vanuit de endolymphe de haarcel instromen [6](#page=6) [7](#page=7). #### 1.2.2 Elektrische signalering en neurotransmitterafgifte * Membraandepolarisatie leidt tot het openen van spanningsgevoelige $Ca^{2+}$ selectieve kanalen [6](#page=6) [7](#page=7). * Een stijging van de intracellulaire $Ca^{2+}$ concentratie veroorzaakt de afgifte van de neurotransmitter glutamaat [6](#page=6) [7](#page=7). * De glutamaatafgifte stimuleert afferente neuronen [6](#page=6) [7](#page=7). #### 1.2.3 Rol van buitenste haarcellen bij versterking * Bij de OHCs is het mechanisme vergelijkbaar met dat van de IHCs voor het stimuleren van afferente neuronen [7](#page=7). * De OHCs ontvangen efferente input (neurotransmitter acetylcholine) die de membraanpotentiaal verandert: depolarisatie veroorzaakt inkrimping en hyperpolarisatie uitzetting van de cel [7](#page=7). * Deze mechanische beweging van de OHCs, door het eiwit prestin, versterkt het contact tussen de tectoriale membraan en de stereocilia van de binnenste haarcellen, wat de signalering in de IHCs versterkt [5](#page=5) [7](#page=7). #### 1.2.4 Convergentie en divergentie * **Divergentie:** Een enkele IHC projecteert op meerdere afferente neuronen [4](#page=4). * **Convergentie:** Meerdere OHCs kunnen projecteren op één afferent neuron [4](#page=4). > **Tip:** Begrijp de duidelijke functionele scheiding tussen IHCs (signaaldetectie) en OHCs (signaalversterking) en hoe hun interactie met de tectoriale membraan en efferente/afferente verbindingen essentieel is voor de gevoeligheid en specificiteit van het gehoor. > **Voorbeeld:** Denk aan het verschil in aantal cellen: veel meer OHCs dan IHCs, wat de rol van OHCs als versterkers onderstreept, terwijl de IHCs direct de informatie naar de hersenen doorgeven. De convergentie en divergentiepatronen tonen hoe signalen worden verwerkt op weg naar de gehoorzenuw. --- # Endocochleaire potentiaal en ionenbalans Dit onderwerp verklaart de vorming van de endocochleaire potentiaal en de ionensamenstelling van de endolymfe, met een focus op de rol van de stria vascularis in het handhaven van deze balans. ### 2.1 De endocochleaire potentiaal (EP) De endocochleaire potentiaal is een rustmembraanpotentiaal die wordt gemeten tussen het perilymfe van de scala vestibuli (SV) en scala tympani (ST) en het endolymfe van de scala media. Deze potentiaal neemt toe van de apex naar de basis van de cochlea, met waarden van ongeveer +50 mV bij de apex tot +80 mV bij de basis [10](#page=10). ### 2.2 De stria vascularis en haar rol De stria vascularis is de structuur die verantwoordelijk is voor de generatie van de EP. Het is een gevasculariseerd epitheel dat bestaat uit drie celtypen: marginale cellen, intermediaire cellen en basale cellen. Een cruciale rol in het ontstaan van de EP is weggelegd voor de zeer intense Na/K-ATPase activiteit in de stria vascularis [11](#page=11). #### 2.2.1 Samenstelling van cochleaire vloeistoffen Verschillende vloeistoffen in de hersenen en cochlea hebben distincte ionensamenstellingen. De endolymfe onderscheidt zich door een zeer hoge K+ concentratie (ongeveer 150 mM) en een lage Na+ concentratie (ongeveer 1 mM). Dit staat in contrast met bloed, cerebrospinaal vocht (CSV) en interstitieel vocht (ISV), die allemaal hogere Na+ en lagere K+ concentraties hebben. De stria vascularis is verantwoordelijk voor de secretie van K+ en glucose in de endolymfe [12](#page=12) [9](#page=9). #### 2.2.2 Mechanismen van K+ secretie in de stria vascularis Het proces van K+ secretie in de stria vascularis is complex en omvat diverse ionentransporteiwitten en kanalen, met name in de marginale en basale cellen [13](#page=13) [14](#page=14). * **Gap junctions (GJs):** Deze cel-cel verbindingen, opgebouwd uit connexines (Cx26 & Cx30), spelen een cruciale rol in de K+ circulatie via een gap-junction netwerk in zowel de stria als het spiraal ligament. Mutaties in connexines die gap junctions vormen, zijn geassocieerd met 50% van congenitale doofheid [13](#page=13) [14](#page=14) [15](#page=15). * **Kir4.1 (KCNJ10):** Dit inward rectifying kanaal is een belangrijk K+ kanaal. Mutaties in Kir4.1 worden geassocieerd met het EAST syndroom (epilepsie, ataxie, sensorineurale doofheid, renale tubulopathie) en het SeSAME syndroom (epileptische aanvallen, sensorineurale doofheid, ataxie, mentale retardatie en elektrolytenonbalans) [13](#page=13) [16](#page=16). * **Na+/K+/2Cl- transporter (SLC12A2):** Dit transporteiwit is essentieel voor het ionentransport. Stoornissen in dit eiwit resulteren ook in dislocatie van het membraan van Reissner [13](#page=13) [20](#page=20). * **Cl- kanalen (ClC-K/Barttin):** Deze kanalen, met Barttin als de b-subeenheid, recycleren Cl-. Stoornissen in deze kanalen leiden tot Bartter syndroom (BSDN gen), gekenmerkt door doofheid en renaal zoutverlies, omdat deze kanalen ook in de niertubuli voorkomen [13](#page=13) [20](#page=20). * **IKs (slow activating potassium current):** Dit kanaalcomplex bestaat uit de Kv7.1 (KCNQ1) a-subeenheid en de MinK (KCNE1) b-subeenheid. Het is voornamelijk aanwezig in de marginale cellen van de cochlea. Knock-out muizen voor IKs vertonen doofheid, evenwichtstoornissen en collaps van het membraan van Reissner. Jervell en Lange-Nielsen syndroom, geassocieerd met mutaties in KCNQ1/KCNE1, resulteert in congenitale doofheid en een verlengd QT-interval (lang QT-syndroom) [13](#page=13) [18](#page=18) [19](#page=19). #### 2.2.3 Potentiaalverschillen en ionenbalans De hoge intracellulaire K+ concentratie in de stria vascularis (150 mM) ten opzichte van de lage extracellulaire concentratie in het spiraal ligament (ongeveer 2 mM) leidt tot een K+ evenwichtspotentiaal van ongeveer -95 mV volgens de Nernst-vergelijking. De rustmembraanpotentiaal (RMP) van de cellen in de stria vascularis varieert [15](#page=15) [16](#page=16) [18](#page=18). * In de marginale cellen is de RMP ongeveer -10 mV. De K+ stroom is in evenwicht wanneer de intracellulaire potentiaal ongeveer -95 mV is, wat overeenkomt met een intrastriale potentiaal van ongeveer +90 mV [15](#page=15) [16](#page=16). * In de basale cellen is de RMP ongeveer 0 mV [15](#page=15) [18](#page=18). De evenwichtspotentiaal voor Cl- is ongeveer -90 mV, rekening houdend met de lage intracellulaire en hoge extracellulaire concentratie. De cel's rustmembraanpotentiaal van ongeveer 0 mV zorgt ervoor dat Cl- de cel instroomt totdat de effectieve potentiaal over de cel -90 mV bereikt, wat gebeurt bij een intrastriale potentiaal van +90 mV, waarna de Cl- stroom in evenwicht is [17](#page=17). > **Tip:** Begrijpen hoe de ionenconcentraties, de Nernst-vergelijking en de rustmembraanpotentialen samenwerken, is cruciaal voor het verklaren van de vorming van de endocochleaire potentiaal. > **Voorbeeld:** De hoge K+ concentratie in de endolymfe (~150 mM) en de lage concentratie in de perilymfe (~2 mM) zorgt voor een sterke gradiënt die, door de activiteit van de stria vascularis, een positieve potentiaal in de scala media creëert ten opzichte van de perilymfe. ### 2.3 Belangrijkste ionentransporteiwitten en ionenkanalen De stria vascularis en de bijbehorende fibrocyten bevatten diverse belangrijke ionentransporteiwitten en kanalen die essentieel zijn voor het handhaven van de ionenbalans en de opbouw van de ionenconcentraties in het endolymfe. Een gap-junction netwerk voor K+ circulatie is hierbij van groot belang [13](#page=13) [21](#page=21). > **Leerdoel:** Ken de belangrijkste ionentransporteiwitten in de marginale en intermediaire cellen van de stria vascularis, begrijp hun werkingsmechanisme voor de opbouw van ionenconcentraties in het endolymfe, en weet dat er een gap-junction netwerk bestaat voor K+ circulatie [21](#page=21). --- # Mechanotransductie en signaaltransductie in haarcellen Dit onderwerp beschrijft hoe geluidsgolven mechanisch worden omgezet in elektrische signalen in haarcellen via gespecialiseerde kanalen, met aandacht voor de AC/DC componenten en de rol van ionenkanalen. ### 3.1 Het proces van mechanotransductie Geluidstrillingen veroorzaken lopende golven in de cochlea, die de membrana basilaris doen bewegen. Deze beweging leidt tot het buigen van de stereocilia op de haarcellen. Het mechanisch-elektrisch transductie (MET) kanaal, een mechanisch-geactiveerd kationkanaal, speelt hierin een cruciale rol. Wanneer de stereocilia bewegen richting het langste stereocilium, ontstaat er tractie op de 'tiplink', een verbinding tussen de stereocilia, wat resulteert in het openen van het MET-kanaal [22](#page=22) [24](#page=24) [25](#page=25). #### 3.1.1 Het mechano-elektrisch transductie (MET) kanaal Het MET-kanaal is een mechanisch-geactiveerd kationkanaal. Bij het openen van dit kanaal vindt een influx van kalium (K$^+$) en calcium (Ca$^{2+}$) plaats in de cel, wat leidt tot depolarisatie van de membraanpotentiaal. De moleculaire identiteit van het MET-kanaal omvat transmembranaire eiwitten zoals TMC1 en TMC2, die essentieel zijn voor de mechanische transductie. Zonder deze eiwitten kan er geen ioneninstroom vanuit de endolymfe plaatsvinden [24](#page=24) [26](#page=26) [27](#page=27). > **Tip:** De 'tiplinks' die de stereocilia met elkaar verbinden zijn van vitaal belang voor mechanotransductie. Stoornissen hierin kunnen leiden tot doofheid [28](#page=28). #### 3.1.2 Adaptatie van de transducerstroom Bij langdurige stimulatie neemt de transducerstroom af, een proces dat gereguleerd wordt door Ca$^{2+}$. Twee mechanismen zijn hierbij betrokken [29](#page=29) [30](#page=30): 1. Ca$^{2+}$-afhankelijke wijziging in de mechanische koppeling (tip-link) door activering van actin-myosine motoren, vergelijkbaar met spiercontractie [29](#page=29) [30](#page=30). 2. Ca$^{2+}$ stabiliseert de gesloten toestand van het kanaal, waardoor het moeilijker te openen is [29](#page=29) [30](#page=30). #### 3.1.3 Oscillaties in haarcellen De haarcellen vertonen 'self-sustained oscillations' die dienen voor signaalamplificatie. Deze oscillaties hebben zowel mechanische als elektrische oorsprong. Mechanisch gezien oscilleren de stereovilli door de elastische trekkracht van de tip-link bij hun karakteristieke frequentie. Elektrisch gezien ontstaan ze door spontane en 'bursting' activiteit van de haarcellen [29](#page=29) [30](#page=30). #### 3.1.4 Relatie tussen membraandisplacement en MET-stroom De conductantie van het MET-kanaal vertoont een relatie met de 'basilar membrane' (BM) displacement. De conductantie neemt toe door het openen van meer kanalen en door een hogere 'single channel conductance' bij sterkere BM-displacement. De MET-stroom kan variëren van een inwaartse stroom (kanalen open) tot geen stroom (kanalen gesloten), met een ruststroom wanneer de kanalen niet volledig gesloten zijn [32](#page=32). ### 3.2 AC en DC componenten in receptorpotentialen De oscillerende MET-stroom leidt tot veranderingen in de receptorpotentiaal van de haarcellen, welke zowel een alternerende (AC) component als een graduele (DC) component vertonen [33](#page=33). #### 3.2.1 Kenmerken van AC en DC componenten Bij lage geluidsfrequenties, waarbij het proces van neurotransmittervrijstelling minder dan 1 milliseconde duurt, is er enkel een AC-component en geen DC-component. Vanaf ongeveer 1 kHz wordt een duidelijke DC-component waargenomen. De AC-respons is asymmetrisch; de depolarisatie is groter dan de hyperpolarisatie. De AC-component neemt af met de frequentie, terwijl de DC-component toeneemt. De 'f-3dB' frequentie, waarbij de amplitude van het signaal met 3 decibel afneemt, ligt rond de 600 Hz [33](#page=33) [35](#page=35). #### 3.2.2 Oorzaak van de DC component De DC-component ontstaat door 'clipping' op de respons curve van de mechanotransductie. Het rustpunt van de responscurve ligt aan de onderzijde van de S-vormige curve. Hierdoor is de amplitude van de hyperpolarisatie respons kleiner dan die van de depolarisatie respons, wat overeenkomt met de gemeten MET-stromen. Het signaal aan de onderzijde van de curve wordt afgesneden, waardoor de nullijn door het AC-signaal naar boven verschuift en een DC-component genereert [34](#page=34). #### 3.2.3 Impact van geluidsintensiteit op AC/DC componenten Bij lage geluidsintensiteit is er nauwelijks verandering in de receptorpotentiaal, vooral wanneer de stimulatie frequentie niet overeenkomt met de karakteristieke frequentie (k.f.) van de cel. De AC-amplitude stijgt met de geluidsintensiteit. De DC-component begint te verschijnen bij hogere geluidsintensiteiten, bijvoorbeeld rond de 70 decibel (dB) [36](#page=36). > **Voorbeeld:** Bij een stimulatie van 300 Hz in een cel met een k.f. van ongeveer 700 Hz, zal bij 50 dB slechts een kleine AC-component zichtbaar zijn, terwijl bij 90 dB de AC-component aanzienlijk groter is en ook een duidelijke DC-component aanwezig is [36](#page=36). #### 3.2.4 Frequentiekarakteristieken van receptorpotentialen De karakteristieke frequentie (k.f.) van een haarcel is duidelijk zichtbaar in een grafiek van output (mV) versus frequentie, thv. de scherp dalende piek. In de 'tuning piek' is minimale stimulatie voldoende om een respons te verkrijgen. De AC-receptorpotentialen zijn doorgaans groter dan de DC-potentialen, vooral bij de k.f. van de cel [37](#page=37) [38](#page=38). > **Tip:** Een iso-input curve toont de relatie tussen de stimulatie-intensiteit en de respons voor verschillende frequenties. De scherpste daling in de curve markeert de karakteristieke frequentie van de cel [37](#page=37) [38](#page=38). #### 3.2.5 Transferfunctie van IHC output De transferfunctie van de output van een inner hair cell (IHC) in functie van de geluidsintensiteit toont dat lage input reeds een meetbare output geeft wanneer de stimulatie frequentie gelijk is aan de k.f. van de IHC. De AC-component verschijnt eerder dan de DC-component, die pas bij hogere intensiteit zichtbaar wordt. De AC-component is groter dan de DC-component vanwege de hoge gevoeligheid van de IHC voor stimulatie op zijn k.f.. Het lineaire gebied van de transferfunctie vlakt af vanaf ongeveer 60 dB. De AC en DC responsen nemen vanaf 60 dB nog weinig toe, wat duidt op saturatie. Het dynamische bereik van een individuele IHC is beperkt (ongeveer 60 dB), terwijl het dynamisch bereik van het gehoor veel groter is (ongeveer 130 dB) dankzij de stimulatie van meerdere neuronen met verschillende gevoeligheidsdrempels [39](#page=39). ### 3.3 Ionenkanalen en signaaltransductie in IHCs Naast het MET-kanaal zijn er diverse andere ionenkanalen die essentieel zijn voor de signaaltransductie en repolarisatie van de membraanpotentiaal in IHCs [24](#page=24) [40](#page=40) [44](#page=44) [46](#page=46). #### 3.3.1 Spanningsgevoelige Kalium (Kv) kanalen Deze kanalen openen door membraandepolarisatie, waarna kalium uit de IHC vloeit en de membraanpotentiaal hyperpolariseert. Voorbeelden van dergelijke kanalen zijn 'delayed rectifier K' kanalen, zoals Kv7.4 (KCNQ4) [24](#page=24) [40](#page=40) [44](#page=44) [46](#page=46). #### 3.3.2 Calcium-geactiveerde Kalium (KCa) kanalen Ook wel 'large-conductance BK channels' genoemd, worden deze kanalen geopend door calcium. Een stijging in intracellulair calcium leidt tot een verhoogde kaliumuitstroom, wat de membraanpotentiaal hyperpolariseert. Deze kanalen zijn spannings- en calciumafhankelijk [24](#page=24) [44](#page=44) [45](#page=45) [46](#page=46). #### 3.3.3 Spanningsgevoelige Calcium (Cav1.3) kanalen Deze kanalen openen door membraandepolarisatie, wat leidt tot een influx van calcium in de IHC. De toegenomen intracellulaire calciumconcentratie stimuleert de vrijstelling van neurotransmitters [24](#page=24) [40](#page=40) [44](#page=44) [46](#page=46). #### 3.3.4 Glutamaat (AMPA) receptoren Ionotrope glutamaat receptoren, zoals de AMPA receptor, zijn kationkanalen die openen bij binding van de neurotransmitter glutamaat. Dit veroorzaakt een influx van kationen, depolarisatie en de uiteindelijke afvuring van actiepotentialen in afferente neuronen [24](#page=24) [40](#page=40) [46](#page=46). #### 3.3.5 Ionengradiënten en transport De depolarisatie in de IHC is gedreven door K$^+$ en deels door Ca$^{2+}$ influx vanuit de endolymfe. Hoewel de concentratie K$^+$ in de endolymfe vergelijkbaar is met die in de IHC, vloeit K$^+$ onder invloed van de elektrische gradiënt de cel in vanwege de negatieve rustmembraanpotentiaal van de IHC [24](#page=24) [40](#page=40) [46](#page=46). #### 3.3.6 Calciumhomeostase Om de intracellulaire calciumconcentratie te reguleren, zijn er mechanismen zoals de plasma membrane Ca$^{2+}$ ATPase pomp, die Ca$^{2+}$ actief uit de cel pompt. Daarnaast vindt intracellulaire recyclage van Ca$^{2+}$ naar het sarcoplasmatisch reticulum (SR) plaats via SERCA pompen [24](#page=24) [46](#page=46). ### 3.4 Neurotransmittervrijstelling en stimulatie van afferente neuronen De interne haarcellen (IHCs) zijn cruciaal voor het doorgeven van de auditieve informatie aan de hersenen via afferente neuronen. De vrijstelling van neurotransmitters vanuit de IHC is direct gekoppeld aan veranderingen in de intracellulaire Ca$^{2+}$ concentratie [46](#page=46) [47](#page=47). #### 3.4.1 Rol van lage en hoge drempel neuronen De afferente neuronen zijn opgedeeld in lage en hoge drempel neuronen, die verschillen in hun spontane activiteit en locatie. Lage drempel neuronen, met een hoge spontane activiteit, bevinden zich aan de modiaire zijde, terwijl hoge drempel neuronen, met een lage spontane activiteit, zich aan de pilaarzijde bevinden. Dit onderscheid is belangrijk voor de verwerking van geluidsinformatie op verschillende intensiteitsniveaus [41](#page=41) [47](#page=47). --- # Afferente en efferente innervatie en de rol van de gehoorzenuw Dit onderwerp beschrijft de neurale connectiviteit binnen het gehoorsysteem, de signaaloverdracht in de gehoorzenuw en de mechanismen voor geluidslokalisatie. ### 4.1 De connectiviteit van haarcellen met afferente en efferente neuronen De binnenste haarcellen (IHCs) en buitenste haarcellen (OHCs) in het orgaan van Corti ontvangen en verzenden signalen via specifieke neuronale verbindingen [48](#page=48) [4](#page=4). #### 4.1.1 Afferente innervatie van binnenste haarcellen (IHCs) * **Type I afferente axonen:** Deze maken ongeveer 95% uit van de vezels in de gehoorzenuw [48](#page=48) [4](#page=4). * **Divergentie:** Eén IHC is verbonden met 10 tot 30 afferente axonen. Dit betekent dat de informatie van één IHC wordt verspreid naar meerdere neuronen [48](#page=48) [4](#page=4). * **Convergentie:** Meerdere neuronen kunnen samenkomen op één secundair neuron, wat belangrijk is voor signaalverwerking en sommatie [67](#page=67). #### 4.1.2 Afferente innervatie van buitenste haarcellen (OHCs) * **Type II afferente vezels:** Deze vormen slechts ongeveer 5% van de afferente vezels in de gehoorzenuw [49](#page=49). * **Functie:** Ze reageren zwak op geluid, voornamelijk bij hoge intensiteiten, en worden verondersteld nociceptoren te zijn die pijngevoelens bij hoge geluidsdruk kunnen veroorzaken [49](#page=49). #### 4.1.3 Efferente innervatie * **Efferenten naar OHCs:** Er is een significante efferente (uitgaande) innervatie van de buitenste haarcellen. Deze efferente verbindingen moduleren de activiteit van de OHCs [48](#page=48) [4](#page=4). * **Zeldzame efferenten naar IHCs:** Er is een zeldzame efferente verbinding naar de binnenste haarcellen [48](#page=48) [4](#page=4). > **Tip:** Het grote aandeel van afferente vezels van IHCs in de gehoorzenuw benadrukt hun primaire rol in het doorgeven van geluidsinformatie aan de hersenen. De efferente innervatie van OHCs suggereert een feedbackmechanisme dat de gevoeligheid van het binnenoor kan aanpassen. ### 4.2 De verwerking van geluidsinformatie in de gehoorzenuw De gehoorzenuw (nervus cochlearis) codeert zowel de intensiteit als de frequentie van geluid via de activiteit van zijn afferente neuronen [62](#page=62). #### 4.2.1 Codering van geluidsintensiteit (sterkte) * **Spike rate codering:** Bij hogere geluidsintensiteit vuren de afferente neuronen sneller (hogere spike rate). De amplitude van het geluidssignaal in de IHC resulteert in een hogere vuurfrequentie in het afferente neuron [62](#page=62) [63](#page=63). * **Populatie codering:** Bij hogere geluidsintensiteit worden meer zenuw-afferenten geactiveerd, omdat de basilaire membraan over een bredere zone trilt [62](#page=62). * **Beperking van spike rate:** De maximale spike rate van een individueel neuron is begrensd, ongeveer tot 600 Hz, vanwege de duur van een actiepotentiaal (ongeveer 1.67 milliseconden) [63](#page=63) [66](#page=66). > **Tip:** Hoewel een enkel neuron een beperkte spike rate heeft, wordt de codering van intense geluiden mogelijk gemaakt door de activiteit van een grotere populatie neuronen en door de sommatie van signalen via convergentie [67](#page=67). #### 4.2.2 Codering van geluidsfrequentie * **Tonotopie:** De basilaire membraan en het orgaan van Corti vertonen tonotopie, wat betekent dat verschillende frequenties worden verwerkt op specifieke locaties. Hoge frequenties worden aan de basis van de cochlea verwerkt, en lage frequenties aan de apex [62](#page=62). * **Phase-locking:** In het frequentiegebied van 1-5 kHz kunnen de spike rates van de neuronen gesynchroniseerd worden met de geluidsfrequentie. Dit mechanisme, bekend als "phase-locking", maakt het mogelijk om frequentie-informatie door te geven, vooral bij lagere frequenties [62](#page=62) [65](#page=65). > **Voorbeeld:** Phase-locking is cruciaal voor de waarneming van zeer zwakke geluiden en voor de lokalisatie van geluidsbronnen door middel van interaurale tijdsverschillen [65](#page=65). #### 4.2.3 Spontane activiteit en drempelwaarden van afferente neuronen Afferente neuronen in de gehoorzenuw vertonen spontane activiteit (vuren van actiepotentialen zonder externe stimulus). Er is een correlatie tussen deze spontane activiteit en de drempelwaarde van het neuron [41](#page=41) [42](#page=42): * **Lage drempel neuronen:** Hebben een hogere spontane activiteit [41](#page=41) [42](#page=42). * **Hoge drempel neuronen:** Hebben een lage spontane activiteit [41](#page=41) [42](#page=42). > **Tip:** De spontane activiteit van neuronen dient als een soort basislijn, waardoor veranderingen in activiteit (bijvoorbeeld door geluid) gemakkelijker kunnen worden gedetecteerd. Neuronen met een hogere spontane activiteit zijn gevoeliger en reageren op zachtere geluiden. ### 4.3 De rol van de gehoorzenuw in geluidslokalisatie De gehoorzenuw speelt een cruciale rol bij het lokaliseren van geluidsbronnen in de ruimte, wat gebeurt via twee hoofdmechanismen: interauraal tijdsverschil (ITD) en interauraal intensiteitsverschil (ILD) [69](#page=69). #### 4.3.1 Geluidslokalisatie bij lage frequenties (≤ 2-3 kHz) * **Interauraal tijdsverschil (ITD):** Voor lagere frequenties bepaalt het tijdsverschil (of faseverschil) tussen de geluidssignalen die de twee oren bereiken de locatie [69](#page=69). * **Mediale oliva superior (MSO):** Deze hersenstructuur ontvangt input van beide oren en gebruikt "EE-cellen" (excitatorisch voor beide inputs) om de tijdsverschillen te detecteren via coïncidentie detectie. Het Jeffress model beschrijft hoe neuronen met specifieke vertragingen reageren op specifieke tijdsverschillen [69](#page=69) [71](#page=71). * **Phase-locking:** ITD-bepaling is sterk afhankelijk van phase-locking, waardoor het tijdsverschil tussen de pieken van de geluidsgolf en de actiepotentialen van de neuronen kan worden gemeten [65](#page=65) [69](#page=69). #### 4.3.2 Geluidslokalisatie bij hoge frequenties (> 2-3 kHz) * **Interauraal level difference (ILD):** Voor hogere frequenties is het intensiteitsverschil tussen de geluiden die de twee oren bereiken de belangrijkste indicator voor de locatie [69](#page=69). * **Laterale oliva superior (LSO):** Deze hersenstructuur gebruikt "EI-cellen" (excitatorisch voor de ene kant, inhibitorisch voor de andere) om het verschil in intensiteit tussen het linker- en rechteroor te bepalen. Dit mechanisme werkt onafhankelijk van phase-locking, aangezien phase-locking boven 5 kHz minder betrouwbaar is [66](#page=66) [69](#page=69). #### 4.3.3 Banen naar de auditieve cortex * **Dorsale baan (trage ventrale baan):** Deze baan is unilateraal (input van één oor) en maakt een decussatie (kruising) ter hoogte van de striae acousticae boven het corpus trapezoideum. Deze baan draagt bij aan de verwerking van geluid maar is minder direct betrokken bij binaurale lokalisatie [70](#page=70). * **Ventrale baan (snelle dorsale baan):** Deze baan is binuraal (input van beide oren) en maakt een extra synaps in het corpus trapezoïdeum. Deze baan is direct betrokken bij geluidslokalisatie [70](#page=70). ### 4.4 Cochleaire microfoonpotentialen (CM) De elektrische activiteit van de haarcellen genereert veldpotentialen die extracellulair detecteerbaar zijn, zoals de cochleaire microfoonpotentialen (CM) [73](#page=73). * **Bijdrage van OHCs en IHCs:** CMs hebben een bijdrage van zowel IHCs als OHCs [74](#page=74). * **Dominantie van OHCs:** Door de grotere aantallen en grotere stromen over de OHCs, domineert hun invloed op het CM-signaal [74](#page=74). * **Faseverschil:** OHC-signalen zijn in fase met het CM-signaal. IHC-signalen zijn iets korter en lopen ongeveer 90 graden in fase voorop ten opzichte van het CM [74](#page=74). > **Voorbeeld:** Cochleaire microfoonpotentialen bieden een manier om de activiteit van de haarcellen te meten zonder directe opnames van individuele neuronen, en helpen bij het begrijpen van de bijdrage van zowel IHCs als OHCs aan de geluidstransductie. --- # Functie van buitenste haarcellen als cochleaire versterker Buitenste haarcellen (OHCs) spelen een cruciale rol in de gehoorperceptie door de beweging van de basilaire membraan te versterken, wat leidt tot een verhoogde geluidsgevoeligheid en scherpere tonotopie. Dit proces, bekend als de cochleaire versterker, is voornamelijk gebaseerd op de unieke eigenschappen van de OHCs, met name het eiwit prestine en de elektromotiele respons [51](#page=51) [56](#page=56) [57](#page=57) [5](#page=5). ### 5.1 Mechanisme van cochleaire versterking De kern van de versterkingsfunctie van de OHCs ligt in hun vermogen om actief te krimpen en uit te zetten als reactie op elektrische signalen. Dit fenomeen, bekend als de elektromotiele respons, wordt gedreven door het eiwit prestine, dat aanwezig is in het membraan van de OHCs. Prestine fungeert als een mechanisch-elektrische transductor en ondergaat conformationele veranderingen in reactie op veranderingen in de membraanpotentiaal [51](#page=51) [56](#page=56). Wanneer de membraanpotentiaal van een OHC depolariseert (positiever wordt), verkort de cel. Omgekeerd, wanneer de membraanpotentiaal hyperpolariseert (negatiever wordt), verlengt de cel. Deze snelle motiele responsen, met lengteveranderingen tot wel 100-200 micrometer in vitro veroorzaken een mechanische kracht die de beweging van de basilaire membraan versterkt [51](#page=51) [53](#page=53) [56](#page=56) [57](#page=57) [7](#page=7). #### 5.1.1 Rol van prestine Het eiwit prestine is essentieel voor de elektromotiele respons van OHCs. Structureel lijkt het op een chloor/bicarbonaat-transporter. Een negatieve potentiaal in de OHCs duwt chloride-ionen verder in het prestine eiwit, waardoor dit verlengt van een "short state" naar een "long state". Depolarisatie leidt tot inkrimping van de OHC, terwijl hyperpolarisatie leidt tot verlenging. Deze lengteveranderingen zijn direct gekoppeld aan de membraanpotentiaal van de cel [54](#page=54) [55](#page=55) [56](#page=56) [7](#page=7). De relatie tussen membraanpotentiaal en lengte van de OHC wordt beschreven door een sigmoïdale curve tussen -180 en +40 mV. De stijlste helling van deze curve, gemeten als 20-25 nm/mV, bepaalt de gevoeligheid van de cel voor potentiaalveranderingen. Een kleine AC-verandering in membraanpotentiaal van 0.1 mV kan al leiden tot een lengteverandering van 2-2.5 nm [54](#page=54) [55](#page=55). > **Tip:** Het is belangrijk te onthouden dat de inkrimping van de OHC afhankelijk is van de mate van depolarisatie van de membraanpotentiaal. Sterkere depolarisatie resulteert in meer inkrimping [50](#page=50) [58](#page=58). #### 5.1.2 Amplificatie en signaalversterking De mechanische beweging die door de OHCs wordt gegenereerd, versterkt de trillingen van de basilaire membraan aanzienlijk, vooral ter hoogte van de binnenste haarcellen (IHCs). Dit proces van amplificatie verhoogt de gevoeligheid van het gehoorsysteem voor zachte geluiden en zorgt voor een hogere resolutie in de frequentieanalyse (tonotopie). De OHCs fungeren hierdoor als een actieve versterker in de cochlea [51](#page=51) [57](#page=57) [5](#page=5). > **Tip:** Zonder de functie van de OHCs als cochleaire versterker, zou de gehoordrempel significant hoger liggen. Onderzoek met knockout-muizen waarbij prestine ontbreekt, laat een drastisch verhoogde gehoordrempel zien [56](#page=56). ### 5.2 Rol van ionenkanalen en neurotransmitters in OHC functie De membraanpotentiaal van OHCs wordt gereguleerd door verschillende typen ionenkanalen, die reageren op mechanische stimulatie en zenuwimpulsen [50](#page=50) [58](#page=58). 1. **Mechanisch-geactiveerde kationkanalen:** Openen bij mechanische stimulus, wat leidt tot een influx van kalium (K+) en depolarisatie van de membraan [50](#page=50) [58](#page=58). 2. **Spanningsgevoelige kalium (Kv) kanalen:** Openen bij membraandepolarisatie en veroorzaken kaliumuitstroom, wat leidt tot hyperpolarisatie [50](#page=50) [58](#page=58). 3. **Calcium-geactiveerde kalium (KCa) kanalen:** Geopend door calcium (Ca2+) influx, wat leidt tot kaliumuitstroom en hyperpolarisatie. Deze kanalen spelen een remmende rol op depolarisatie [50](#page=50) [58](#page=58). 4. **Spanningsgevoelige calcium (Cav) kanalen:** Openen bij membraandepolarisatie, waardoor calcium de cel instroomt. Dit verhoogt de intracellulaire calciumconcentratie, stimuleert KCa-kanalen en faciliteert neurotransmittervrijgave [50](#page=50) [58](#page=58). De depolarisatie van OHCs wordt, net als bij IHCs, gedreven door K+ influx vanuit het endolymfe [50](#page=50) [58](#page=58). #### 5.2.1 Efferente modulatie van OHCs OHCs ontvangen ook efferente input van efferente neuronen, waarbij de neurotransmitter acetylcholine (ACh) wordt gebruikt. Acetylcholine bindt aan ionotrope nicotinische acetylcholine receptoren (AchR), die kationkanalen zijn. Bij binding treedt er influx van kationen op, wat leidt tot depolarisatie. Echter, de influx van calcium via deze receptoren stimuleert KCa-kanalen, wat resulteert in een netto grotere kaliumuitstroom en dus hyperpolarisatie van de OHC [50](#page=50) [58](#page=58) [7](#page=7). Deze efferente stimulatie kan de membraanpotentiaal van de OHC wijzigen, waardoor de cel krimpt of uitzet. Met name de ACh-geïnduceerde hyperpolarisatie kan de "gain" van de cochleaire versterker verminderen door de setpoint van het prestine eiwit te verschuiven naar een minder steil gedeelte van de potentiaal-lengte relatie [59](#page=59) [7](#page=7). > **Tip:** Efferente modulatie biedt de mogelijkheid om de gevoeligheid van het gehoorsysteem aan te passen, bepaalde frequenties te filteren of de IHCs te beschermen tegen te luide signalen. Dit is cruciaal voor het aanpassen van de gehoorrespons aan wisselende geluidsomstandigheden [60](#page=60) [7](#page=7). ### 5.3 Impact op geluidsgevoeligheid en tonotopie De actieve versterking door de OHCs verhoogt de geluidsgevoeligheid exponentieel, waardoor zelfs zeer zachte geluiden waargenomen kunnen worden. Bovendien zorgt de frequentie-specifieke versterking langs de basilaire membraan ervoor dat verschillende frequenties op specifieke locaties worden geactiveerd, wat resulteert in de scherpe tonotopie die kenmerkend is voor het gehoor [51](#page=51) [5](#page=5). > **Tip:** De positieve feedbacklus die ontstaat doordat het prestine eiwit van OHCs de cellen zelf kan stimuleren, kan leiden tot zeer sterke trillingsversterkingen en niet-lineaire effecten, wat de geluidswaarneming kan vervormen. Dit mechanisme kan ook leiden tot de vorming van spontane oto-akoestische emissies wanneer de voorwaartse en omgekeerde transductie in tegenfase komen [57](#page=57). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Cochlea | Het deel van het binnenoor dat verantwoordelijk is voor het omzetten van geluidstrillingen in zenuwsignalen. Het bevat het orgaan van Corti, waar de gehoorsensorische cellen zich bevinden. | | Orgaan van Corti | Een structuur binnenin de cochlea, gelegen op de basilaire membraan, die de haarcellen en ondersteunende cellen bevat. Het is de primaire sensorische receptor voor het gehoor. | | Scala media | De middelste compartiment van de cochlea, gevuld met endolymfe, waarin het orgaan van Corti zich bevindt. De ionensamenstelling hiervan is cruciaal voor de gehoorfunctie. | | Binnenste haarcellen (IHCs) | De primaire sensorische cellen in het orgaan van Corti die geluidstrillingen detecteren en deze omzetten in elektrische signalen die via afferente neuronen naar de hersenen worden gestuurd. | | Buitenste haarcellen (OHCs) | Haarcellen in het orgaan van Corti die een versterkende functie hebben. Ze kunnen van lengte veranderen, wat de beweging van de basilaire membraan versterkt en zo de gevoeligheid van de binnenste haarcellen verhoogt. | | Basilaire membraan | Een flexibele membraan in de cochlea die de lengte ervan doorloopt. Verschillende delen van deze membraan resoneren op verschillende geluidsfrequenties, wat leidt tot tonotopie. | | Tectoriale membraan | Een gelatineuze membraan die over de haarcellen in het orgaan van Corti ligt. De beweging van de basilaire membraan ten opzichte van de tectoriale membraan buigt de stereocilia van de haarcellen. | | Stereocilia | Kleine haarachtige uitsteeksels aan de apicale zijde van haarcellen. Hun beweging, veroorzaakt door de interactie met de tectoriale membraan, opent ionkanalen en initieert het signaaltransductieproces. | | Afferente neuronen | Zenuwcellen die signalen van de zintuigorganen naar het centrale zenuwstelsel geleiden. In het gehoorsysteem verbinden ze de haarcellen met de hersenen. | | Efferente neuronen | Zenuwcellen die signalen van het centrale zenuwstelsel naar zintuigorganen geleiden. In het oor kunnen ze de activiteit van de buitenste haarcellen moduleren. | | Endolymfe | Een vloeistof die de scala media vult. Kenmerkend is de hoge concentratie kaliumionen ($K^+$) en een lage concentratie natriumionen ($Na^+$), wat essentieel is voor de opbouw van de endocochleaire potentiaal. | | Perilymfe | Een vloeistof die de scala vestibuli en scala tympani vult. De ionensamenstelling lijkt meer op die van extracellulair vocht, met een hoge $Na^+$ en lage $K^+$ concentratie. | | Endocochleaire potentiaal (EP) | Een positief elektrisch potentieel (ongeveer +80 mV) in de endolymfe ten opzichte van de perilymfe, essentieel voor de normale werking van de haarcellen. | | Stria vascularis | Een gevasculariseerd epitheel aan de buitenwand van de scala media, verantwoordelijk voor het produceren van endolymfe en het handhaven van de endocochleaire potentiaal door actieve ionentransportprocessen. | | Mechano-elektrische transductie (MET) kanaal | Een mechanisch-geactiveerd ionkanaal in de stereocilia van haarcellen dat opent wanneer de stereocilia worden gebogen, waardoor ionen instromen en een elektrisch signaal genereren. | | Acetylcholine (ACh) | Een neurotransmitter die wordt vrijgegeven door efferente neuronen en de activiteit van buitenste haarcellen reguleert, voornamelijk door interactie met acetylcholine-receptoren. | | Prestine | Een eiwit in de membraan van buitenste haarcellen dat verantwoordelijk is voor hun elektromotiele respons. Het kan samentrekken en uitzetten onder invloed van elektrische potentialen, waardoor het geluid wordt versterkt. | | Tonotopie | De ruimtelijke organisatie van de cochlea, waarbij verschillende frequenties van geluid op specifieke locaties langs de basilaire membraan worden verwerkt. Hoge frequenties aan de basis en lage frequenties aan de apex. | | Actiepotentiaal | Een snelle, tijdelijke verandering in het membraanpotentiaal van een neuron of spiercel, die wordt gebruikt om informatie te verzenden. | | Spontaneous activity (spontane activiteit) | Activiteit in neuronen die optreedt in afwezigheid van externe stimulatie. In de gehoorzenuw correleert de mate van spontane activiteit met de gevoeligheid van het neuron voor geluid. | | Phase-locking | Het verschijnsel waarbij de actiepotentialen van een neuron synchroon lopen met een specifieke fase van een periodiek signaal, zoals een geluidsgolf. Dit is belangrijk voor frequentiedetectie bij lagere frequenties. | | Interaural time difference (ITD) | Het verschil in de tijd waarop een geluid beide oren bereikt. Dit wordt gebruikt door de hersenen om de locatie van een geluidsbron te bepalen, met name voor lage frequenties. | | Interaural level difference (ILD) | Het verschil in de intensiteit van een geluid tussen beide oren. Dit wordt gebruikt voor geluidslokalisatie, met name voor hoge frequenties. |

# Definitie en kenmerken van een auditieve beperking Dit onderwerp definieert een auditieve beperking, beschrijft de eigenschappen van geluid en verkent de oorzaken van gehoorverlies. ### 1.1 Wat is een auditieve beperking? Een auditieve beperking wordt gekenmerkt door slecht horen of doofheid, wat leidt tot onvoldoende of gedifferentieerde geluidsperceptie. Dit kan resulteren in verminderd, vervormd of lacunair gehoor, waarbij specifieke klanken of tonen niet worden waargenomen. ### 1.2 Eigenschappen van geluid Geluid bestaat uit golfbewegingen en wordt gekenmerkt door twee hoofdeigenschappen: * **Frequentie of toonhoogte**: Dit wordt uitgedrukt in Hertz (Hz). * **Intensiteit of sterkte**: Dit wordt uitgedrukt in decibel (dB). ### 1.3 Oorzaken van auditieve beperking Auditieve beperkingen kunnen erfelijk zijn, of worden veroorzaakt door ziekte of een ongeval. Erfelijke vormen van doofheid omvatten onder andere het syndroom van Usher, syndroom van Waardenburg en de ziekte van Van Buchem. In families kan erfelijke doofheid zich over meerdere generaties manifesteren. In geïsoleerde gebieden of bepaalde geloofsgemeenschappen kan doofheid vaker voorkomen door inteelt. De oorzaken worden onderverdeeld in drie categorieën: * **Pre-nataal**: Oorzaken vóór de geboorte. * **Peri-nataal**: Oorzaken tijdens de geboorte. * **Post-nataal**: Oorzaken na de geboorte. > **Tip:** Het is belangrijk om de verschillende oorzaken van auditieve beperkingen goed te kennen voor het examen. ### 1.4 Diagnostiek Vroege detectie van gehoorverlies is cruciaal voor een adequate ontwikkeling. Verschillende diagnostische methoden worden toegepast, afhankelijk van de leeftijd van het kind: * **ALGO-test (binnen de eerste 6 weken)**: Bij pasgeborenen worden oorkapjes aangebracht waarlangs geluiden worden aangeboden. Veranderingen in hersenactiviteit worden gemeten via elektroden op het hoofd om het gehoor te beoordelen. * **0-6 maanden**: Gedragsaudiometrie en reflexen. * **7-18 maanden**: Diagnostiek via conditionering. * **2-4 jaar**: Diagnostiek middels spelsituaties. * **Vanaf 5 jaar**: Klassieke toonaudiometrie. * **BERA-onderzoek (vanaf 3 maanden)**: Een grondiger onderzoek waarbij het kind moet slapen, soms onder narcose. ### 1.5 Meting van gehoor Gehoor kan worden gemeten met behulp van audiometrie, wat resulteert in een audiogram. De belangrijkste technieken zijn: * **Toonaudiometrie**: Meet het gehoorverlies in termen van toonhoogte. * **Spraakaudiometrie**: Meet het vermogen om gesproken taal te verstaan. ### 1.6 Gehoorstoornissen Gehoorstoornissen kunnen worden ingedeeld naar de aard van de stoornis: * **Geleidingstoornissen**: De oorzaak ligt in het uitwendige oor of het middenoor. * **Perceptiestoornissen**: De kwaliteit van het geluid is aangetast, vaak met vervorming van hoge tonen. Het probleem zit dan in het slakkenhuis, de gehoorzenuw of de hersenen. * **Gemengde stoornissen**: Een combinatie van geleidings- en perceptiestoornissen, soms gepaard gaand met oorsuizen (tinnitus). De graad van gehoorverlies wordt gemeten in decibel (dB) verlies: * **Licht slechthorenden**: Minder dan 55 dB verlies. * **Middelmatig slechthorenden**: Tussen 55-70 dB verlies. * **Zwaar slechthorenden**: Tussen 70-90 dB verlies. * **Doven eerste graad**: Tussen 90-100 dB verlies. * **Doven tweede graad**: Tussen 100-110 dB verlies. * **Doven derde graad**: Meer dan 110 dB verlies. > **Tip:** Een gehoordrempel van 0 dB vertegenwoordigt wat een normaalhorende persoon kan horen. Fluisteren is ongeveer 30 dB, een draaiende wagen op 1 meter afstand 80-90 dB, en de pijngrens ligt rond 130-140 dB. ### 1.7 Invloed van doofheid op ontwikkeling Geluid vervult essentiële functies die van invloed zijn op de ontwikkeling van een kind: #### 1.7.1 Geluid heeft belangrijke functies * **Signaalfunctie**: Geluid waarschuwt voor wat komen gaat. Bij doofheid gebeurt alles plots, zonder dat oorzakelijkheid direct wordt waargenomen. * **Achtergrondfunctie**: Geluid vormt een auditieve decor en creëert een verbinding met de omgeving, wat geruststellend kan werken. Een doof persoon is meer afhankelijk van het gezichtsveld, wat kan leiden tot onzekerheid en angst. * **Communicatieve functies**: Taalontwikkeling vindt plaats door communicatie. Onvoldoende waarneming van gesproken taal bemoeilijkt het taalbegrip, het verwerven van de moedertaal en het taalgebruik. Kinderen kunnen ook moeite hebben met het afstemmen van eigen geluiden op omgevingsgeluiden of spraakklanken. Het besef dat geluid bestaat, is van pre-linguale belangrijk. #### 1.7.2 Bedreigde ontwikkeling Doofheid kan leiden tot bedreigingen in verschillende ontwikkelingsgebieden: * **Sociaal-emotionele waarde van taal**: Spontane communicatie en hechtingsrelaties kunnen worden belemmerd. * **Taal als drager van informatie**: Kennisverwerving kan moeilijker verlopen. * **Ontwikkeling van sociale contacten**: Moeilijkheden in sociale interacties kunnen optreden. * **Taal als drager van denken**: De ontwikkeling van abstract denken kan beïnvloed worden. De verklankingsstrategie (leren lezen als toegang tot gesproken taal) is hierbij essentieel. * **Ontwikkeling zelfbeeld**: Confrontatie met onvermogen, gebrek aan identificatiefiguren, onbegrip, afwijzing of overbescherming kunnen het zelfbeeld negatief beïnvloeden. Dit kan leiden tot een introvertere houding of meer dominant gedrag als middel om gehoord te worden. > **Tip:** De verklankingsstrategie is een belangrijk concept met betrekking tot de taalontwikkeling bij kinderen met een auditieve beperking. * **Bemoeilijkte maatschappelijke integratie**: In een horende maatschappij, waar communicatie voornamelijk via gesproken taal verloopt, kan het voor dove individuen moeilijk zijn om een volwaardige plaats te verwerven. Vaak voelen zij zich meer thuis binnen hun eigen dovengemeenschap. #### 1.7.3 Hulpmiddelen Er zijn diverse hulpmiddelen beschikbaar om communicatie te bevorderen: * **Lichtsignalisatie en trillingen**: Om contact te maken. * **Hoorapparaat en cochleair implantaat**: Voor directe communicatie en het versterken van geluid. * **Ondertiteling en simultane gebarentaal**: Bij tv-programma's en andere media. * **Visuele spraakweergave, groepsgrafische apparatuur en digitale hulpmiddelen (pc, smartphone)**: Ondersteuning in onderwijs en communicatie. #### 1.7.4 Orthopedagogische begeleiding De orthopedagogische begeleiding van auditieve beperkingen kent twee belangrijke stromingen: * **Oralistische stroming**: Richt zich uitsluitend op gesproken taal, liplezen en het optimaal benutten van het resterende gehoor met behulp van apparatuur. * **Differentiële methode (Totale communicatie)**: Combineert gebarentaal met liplezen en spraakgebruik. Gebarentaal wordt als belangrijk beschouwd voor de taalontwikkeling. > **Tip:** Het belang van vroegtijdige diagnose kan niet genoeg benadrukt worden, omdat dit de weg vrijmaakt voor aangepaste begeleiding en interventies. * **Belang van vroegtijdige diagnose**: Een accurate diagnose, vooral bij lichtere gehoorstoornissen, is cruciaal om verstoorde ontwikkeling van spraak, intelligentie en persoonlijkheid te voorkomen. * **Onderwijs**: Onderwijs kan plaatsvinden in type 7 buitengewoon onderwijs of inclusief onderwijs. De aanpak richt zich op het bewust maken van geluiden, het gebruik van hoorapparaten, het discrimineren van geluiden en spraakklanken, en het trainen van geluidsgerichtheid. * **Spraakzien of liplezen**: Dit vereist constante concentratie en is afhankelijk van factoren zoals de intelligentie, motivatie, zichtbaarheid van de lippen, de articulatie van de spreker en de belichting. * **Spraak- en taaltraining**: De training omvat aansluiting op spontane uitingen, uitbreiding van woordenschat, articulatie en het leren van zelfcontrole. Het verwerven van abstracte woordenschat is een belangrijk onderdeel. * **Gebarentaal**: Hoewel de differentiële visie gebarentaal pas na falen van de orale methode aanbeveelt, pleit de totale communicatie voor het vroegtijdig aanleren ervan. Gebarentaal, zoals Vlaamse Gebarentaal, biedt een krachtige manier voor linguïstische ontwikkeling, ondersteund door gebarentolken en vingerspelling. * **Psycho-emotionele begeleiding**: Het is belangrijk om gevoelens van eenzaamheid en angst te adresseren door middel van een accepterend klimaat, het tonen van aanwezigheid, en het bieden van ondersteuning en informatie. > **Tip:** Gebarentaal kan een fundamentele rol spelen in de communicatieve ontwikkeling en het emotionele welzijn van dove kinderen. Het aanleren van gebaren kan al vroeg in de ontwikkeling worden gestimuleerd. * **Ondersteuning voor ouders en gezinnen**: Vroeg- en thuisbegeleidingsdiensten bieden ondersteuning aan ouders. Scholen voor buitengewoon onderwijs (type 7) en gespecialiseerde opvangfaciliteiten (MFC) bieden gespecialiseerd onderwijs en opvang. * **Integratie in de samenleving**: Volwassenen met een auditieve beperking wonen en werken meestal zelfstandig, waarbij diverse beroepen mogelijk zijn met enkele uitzonderingen. > **Tip:** Het is essentieel om zowel de communicatieve als de sociaal-emotionele behoeften van personen met een auditieve beperking centraal te stellen bij het organiseren van activiteiten en het bieden van ondersteuning. Het bevorderen van interactie tussen dove en horende kinderen kan leiden tot wederzijds begrip en integratie. --- # Diagnostiek en meting van gehoor Dit deel behandelt de methoden voor het diagnosticeren van auditieve beperkingen en de meting van gehoorverlies. ### 2.1 Diagnostiek van auditieve beperkingen Auditieve beperkingen, variërend van slecht horen tot volledige doofheid, kunnen leiden tot onvoldoende of vervormde waarneming van geluid. Dit kan zich uiten als het niet waarnemen van bepaalde klanken of tonen. #### 2.1.1 Oorzaken van auditieve beperking Oorzaken van gehoorverlies kunnen onderverdeeld worden in: * **Pre-nataal:** Erfelijke oorzaken, zoals het syndroom van Usher, syndroom van Waardenburg en de ziekte van Van Buchem. In bepaalde gemeenschappen kan inteelt het voorkomen van erfelijke doofheid verhogen. * **Peri-nataal:** Oorzaken die optreden rond de geboorte. * **Post-nataal:** Ziekten of ongevallen na de geboorte. #### 2.1.2 Testmethoden voor diagnostiek Verschillende methoden worden gebruikt om gehoorverlies bij kinderen te diagnosticeren, aangepast aan de leeftijd: * **ALGO-test (vroege diagnose):** * Wordt uitgevoerd bij pasgeborenen, ideaal binnen de eerste zes weken. * Kleine oorkapjes worden op de oren geplaatst. * Via kleine luidsprekers worden geluiden aangeboden. * Elektroden op het hoofd registreren veranderingen in hersenactiviteit. * Het toestel beoordeelt de gehoorrespons. * De test duurt enkele minuten. * **BERA-onderzoek (Brainstem Evoked Response Audiometry):** * Kan vanaf drie maanden worden toegepast. * Lijkt op de ALGO-test maar is grondiger. * Vereist dat het kind slaapt, soms onder narcose. * **Gedragsaudiometrie en reflexen:** * Wordt toegepast bij baby's van 0 tot 6 maanden. * **Conditionering:** * Wordt gebruikt bij kinderen van 7 tot 18 maanden. * **Spelsituaties:** * Toegepast bij kinderen van 2 tot 4 jaar. * **Klassieke toon audiometrie:** * Wordt gebruikt vanaf 5 jaar. ### 2.2 Meting van gehoorverlies De meting van gehoorverlies resulteert in een audiogram en omvat verschillende technieken. #### 2.2.1 Technieken voor gehoormeting * **Toonaudiometrie:** * Meet het gehoorverlies voor verschillende toonhoogtes (frequenties). * **Spraakaudiometrie:** * Meet het vermogen om gesproken taal te verstaan. #### 2.2.2 Gehoorstoornissen Gehoorstoornissen kunnen worden ingedeeld naar de aard van de stoornis: * **Geleidingstoornissen:** De oorzaak ligt in het uitwendige oor of het middenoor. * **Perceptiestoornissen:** De oorzaak ligt in het slakkenhuis, de gehoorzenuw of de hersenen, wat leidt tot vervorming van geluid, met name bij hoge tonen. * **Gemengde stoornissen:** Een combinatie van beide typen, waarbij ook oorsuizen (tinnitus) kan optreden. #### 2.2.3 Graad van gehoorverlies De graad van gehoorverlies wordt uitgedrukt in decibel (dB) verlies, waarbij de gehoordrempel op 0 dB ligt: * **Licht slechthorend:** Minder dan 55 dB verlies. * **Middelmatig slechthorend:** Tussen 55 en 70 dB verlies. * **Zwaar slechthorend:** Tussen 70 en 90 dB verlies. * **Doven (eerste graad):** Tussen 90 en 100 dB verlies. * **Doven (tweede graad):** Tussen 100 en 110 dB verlies. * **Doven (derde graad):** Meer dan 110 dB verlies. > **Tip:** Het is cruciaal om auditieve beperkingen zo vroeg mogelijk te diagnosticeren. Vroegtijdige diagnose maakt aangepaste begeleiding mogelijk en voorkomt verstoorde ontwikkeling van spraak, intelligentie en persoonlijkheid. Lichtere gehoorstoornissen worden echter vaak te laat of helemaal niet gediagnosticeerd. ### 2.3 Eigenschappen van geluid Geluid bestaat uit golfbewegingen met de volgende kenmerken: * **Frequentie (toonhoogte):** Uitgedrukt in Hertz (Hz). * **Intensiteit (sterkte):** Uitgedrukt in decibel (dB). ### 2.4 Invloed van doofheid op ontwikkeling Geluid heeft belangrijke functies die beïnvloed worden door doofheid: * **Signaalfunctie:** Waarschuwingen worden niet opgemerkt, wat leidt tot een plotselinge ervaring van gebeurtenissen. * **Achtergrondfunctie:** Het geluidsdecor en het gevoel van verbinding met de ruimte ontbreken, wat kan leiden tot onzekerheid en angst. * **Communicatieve functies:** * Taalontwikkeling verloopt moeizamer door onvoldoende waarneming van gesproken taal. * Het begrijpen en verwerven van de moedertaal wordt bemoeilijkt. * Kinderen stemmen eigen geluiden niet af op omgevingsgeluiden of spraakklanken. * Het besef dat geluid bestaat kan ontbreken. * Indien de beperking prelinguaal is of op latere leeftijd optreedt, zijn operaties of apparaten vaak onvoldoende. #### 2.4.1 Bedreigde ontwikkeling Doofheid kan leiden tot bedreigingen in de ontwikkeling op verschillende gebieden: * **Sociaal-emotionele ontwikkeling:** De taal als drager van spontane communicatie en hechtingsrelaties is bedreigd. De communicatiedrang wordt bemoeilijkt. * **Kennisverwerving:** Het opdoen van kennis verloopt moeilijker. * **Sociale contacten:** De ontwikkeling van sociale contacten is bemoeilijkt. * **Cognitieve ontwikkeling:** Taal is de drager van het denken. De 'verklankingsstrategie' (leren lezen als toegang tot gesproken taal) is cruciaal. * **Zelfbeeld:** Confrontatie met onvermogen, gebrek aan identificatiefiguren, onbegrip, afwijzing of overbescherming kunnen het zelfbeeld beïnvloeden. Dit kan leiden tot een introverter en minder dominant gedrag, of tot moeilijk gedrag als middel om aandacht te krijgen. * **Maatschappelijke integratie:** De horende maatschappij is sterk gericht op gesproken taal. Dit bemoeilijkt het verwerven van een volwaardige plaats in de samenleving. Dovengemeenschappen bieden vaak een meer passende omgeving. > **Tip:** De 'verklankingsstrategie' is het proces waarbij materiële handelingen, via taal en begrippen, worden getransformeerd tot mentale handelingen (interiorisatie). Het begrijpen hiervan is belangrijk voor orthopedagogische begeleiding. --- # Gevolgen van doofheid op ontwikkeling en maatschappelijke integratie Dit onderwerp onderzoekt de impact van doofheid op de ontwikkeling van communicatieve vaardigheden, sociaal-emotionele ontwikkeling, zelfbeeld en de uitdagingen voor maatschappelijke integratie. ### 3.1 Invloed van doofheid op ontwikkeling Geluid vervult verschillende belangrijke functies in de ontwikkeling van een individu, die bij doofheid significant beïnvloed worden. #### 3.1.1 Functies van geluid * **Signaalfunctie:** Geluid waarschuwt voor aankomende gebeurtenissen. Bij doofheid gebeuren zaken vaak plotseling, zonder dat er een oorzakelijk verband wordt waargenomen. * **Achtergrondfunctie:** Geluid creëert een auditieve omgeving die verbinding biedt met de ruimte en geruststellend kan werken. Personen met doofheid zijn voornamelijk afhankelijk van hun gezichtsveld, wat kan leiden tot onzekerheid en angst. * **Communicatieve functies:** Geluid is essentieel voor taalontwikkeling door middel van communicatie. Onvoldoende waarneming van gesproken taal bemoeilijkt taalbegrip, het verwerven van de moedertaal en het gebruik ervan. Eigen geluiden worden mogelijk niet afgestemd op omgevingsgeluiden of spraakklanken. Het besef van het bestaan van geluid, met name prelinguaal, kan hierdoor beperkt blijven. #### 3.1.2 Bedreigde ontwikkeling De bedreigde ontwikkeling omvat meerdere aspecten: * **Communicatieve vaardigheden:** Door onvoldoende waarneming van gesproken taal is het moeilijker om de moedertaal te verwerven en te gebruiken. De communicatiedrang kan bedreigd worden. * **Kennisverwerving:** Het moeilijker opdoen van kennis is een direct gevolg van beperkte communicatieve mogelijkheden. * **Sociale contacten:** De ontwikkeling van sociale contacten verloopt moeizamer. * **Sociaal-emotionele ontwikkeling:** * De sociaal-emotionele waarde van taal, cruciaal voor spontane communicatie en hechtingsrelaties, kan aangetast worden. * Een tekort aan identificatiefiguren en onbegrip, afwijzing of overbescherming vanuit de omgeving kunnen leiden tot gevoelens van eenzaamheid en angst. * Kinderen kunnen introverter worden en minder dominant. Moeilijk gedrag kan ontstaan als een middel om toch "gehoord" te worden. * **Ontwikkeling van het denken:** Taal is een belangrijke drager van het denken. De interne verwerking van informatie, ook wel interiorisatie genoemd, waarbij materiële handelingen via taal en begrippen worden omgezet in mentale handelingen, kan bemoeilijkt worden. De 'verklankingsstrategie', die essentieel is voor het leren lezen als toegang tot gesproken taal, kan hierdoor ook belemmerd worden. * **Zelfbeeld:** Het constante confronteren met onvermogen kan het zelfbeeld negatief beïnvloeden. #### 3.1.3 Bemoeilijkte maatschappelijke integratie De horende maatschappij is grotendeels ingericht op communicatie via gesproken taal, met specifieke regels en gebruiken. Dit maakt het voor personen met doofheid moeilijk om een volwaardige plaats in de samenleving te verwerven. Vaak voelen zij zich meer op hun gemak binnen hun eigen dovengemeenschap. ### 3.2 Hulpmiddelen ter bevordering van communicatie en integratie Verschillende hulpmiddelen kunnen de communicatie en maatschappelijke integratie ondersteunen: * **Signalisatie en trillingen:** Lichtsignalisatie en trillingen worden gebruikt om contact te maken, met name voor het waarnemen van deuren die opengaan of om te alarmeren. * **Hoorapparaten en cochleair implantaten:** Deze hulpmiddelen bevorderen directe communicatie en helpen bij het beter waarnemen van geluid. * **Versterking van geluid:** Het versterken van geluid, bijvoorbeeld bij tv-programma's met ondertitels of simultane gebarentaal, kan de toegankelijkheid vergroten. * **Visuele hulpmiddelen:** * Groepsgrafische apparatuur (zoals het volgen van tekst op een monitor). * Visuele spraakafbeelder. * Digitale hulpmiddelen zoals computers en smartphones, die communicatie met afbeeldingen mogelijk maken. * Specifieke apps gericht op de dovengemeenschap. * **Onderwijs:** * **Buitengewoon onderwijs (type 7):** Dit onderwijs is specifiek gericht op kinderen met gehoorverlies. * **Inclusief onderwijs:** Het integreren van leerlingen met doofheid in reguliere scholen, mits de nodige ondersteuning aanwezig is. ### 3.3 Orthopedagogische begeleiding De orthopedagogische begeleiding bij doofheid kent verschillende benaderingen en is cruciaal voor een optimale ontwikkeling. #### 3.3.1 Strijd tussen verschillende visies op communicatie * **Oralistische stroming:** Benadrukt uitsluitend het gebruik van gesproken taal, spraakafzien (liplezen) en het optimaal benutten van het resterende gehoor met behulp van apparatuur. * **Differentiële methode / Totale communicatie:** Integreert naast gesproken taal ook gebarentaal, liplezen en andere communicatiemiddelen. De visie is dat gebarentaal, net als gesproken taal, belangrijk is voor de ontwikkeling van taalvaardigheden. Hierbij worden liplezen en taalgebruik gecombineerd met gebaren. #### 3.3.2 Belang van vroegtijdige diagnose en begeleiding Een vroegtijdige diagnose is essentieel voor het bieden van aangepaste begeleiding. * **Ernstig gehoorverlies:** De diagnose is vaak niet moeilijk te stellen, bijvoorbeeld via de ALGO-test. * **Lichtere gehoorstoornissen:** De diagnose komt vaak te laat of wordt gemist, wat het risico op een verstoorde ontwikkeling van spraak, intelligentie en persoonlijkheid vergroot. #### 3.3.3 Onderwijs en training Het onderwijs voor kinderen met doofheid richt zich op diverse aspecten: * **Bewustmaking van geluiden:** Kinderen leren het bestaan van geluiden te herkennen. * **Gebruik van hoorapparaten:** Indien van toepassing (tot ongeveer 70 DB verlies), is het hoorapparaat een belangrijk hulpmiddel. * **Discriminatie en herkenning:** Kinderen leren geluiden en spraakklanken te onderscheiden en trillingen te herkennen. * **Geluidsgerichtheid trainen:** Trainen van het contact met geluid en het reageren op vibraties via de huid. * **Spraakzien of liplezen:** Dit is afhankelijk van intelligentie en motivatie en vereist constante concentratie. Het meevolgen van de context en inhoud kan bemoeilijkt worden door externe factoren zoals het zicht op de lippen, de articulatie van de spreker en de belichting. * **Spraak- en taaltraining:** * **Spraaktraining:** Sluit aan bij spontane uitingen en brabbels, met uitbreiding van woordenschat en articulatie. Zelfcontrole (via schrift, tactiele controle) wordt aangeleerd. * **Taaltraining:** Focust op het verwerven van abstracte woordenschat, waarden, woordklassen, gevoelens en ruimtelijke begrippen. * **Gebarentaal:** * Binnen de differentiële visie wordt gebarentaal pas ingezet na falen van de orale methode. * Binnen de totale communicatie wordt gebarentaal zo vroeg mogelijk toegepast. Gebaren hebben een psycho-linguïstische kracht die voortkomt uit lichamelijke beleving. Vlaamse Gebarentaal (VTG) is een officiële taal. Vingerspelling en gebarensystemen worden ook gebruikt. #### 3.3.4 Psycho-emotionele begeleiding * Het creëren van een accepterend klimaat is cruciaal om gevoelens van eenzaamheid en angst te verminderen. * Praktische tips omvatten: gedempt licht, de aanwezigheid van de begeleider laten voelen, zorgen voor echte ontspanning, en aankondigingen doen. * Informatie over hulpmiddelen, ondersteuning en onderwijs is essentieel. * Ondersteuning aan ouders via vroeg- en thuisbegeleidingsdiensten is belangrijk. #### 3.3.5 Ondersteuning en voorzieningen * **Scholen:** Speciaal onderwijs (BuO, type 7) en gespecialiseerde opvang (MFC). * **Volwassenen:** Wonen en werken meestal zelfstandig. Voorzieningen zoals "De Klinkaard" bieden ondersteuning. * **Beroepsmogelijkheden:** Vrijwel alle beroepen zijn mogelijk, met enkele uitzonderingen. > **Tip:** Een inleefopdracht, waarbij een groepje een lid met oorbeschermers heeft om de ervaring van beperkt horen te simuleren, kan waardevolle inzichten bieden in de uitdagingen van doofheid. > **Tip:** Het is belangrijk om te beseffen dat 'smog' geen gebarentaal is, maar een gebarensysteem. Het samen gebruiken van gebaren, dingen uitbeelden, met kleuren werken, of de wereld ontdekken met licht kan een effectieve manier zijn om de communicatie tussen horende en dove kinderen te bevorderen en begrip te kweken. Het testen van hulpmiddelen die door dove mensen worden gebruikt, kan ook leerzaam zijn. > **Tip:** Voor de ontwikkeling van communicatieve vaardigheden, zowel kwalitatief als kwantitatief, kan gebarentaal een krachtig middel zijn, zeker op emotioneel vlak om het gevoel van 'erbij horen' te versterken. > **Example:** Bij het organiseren van een workshop voor dove, slechthorende en horende kinderen, zijn thema's zoals het bevorderen van wederzijds begrip, het aanleren van basisgebaren, het verkennen van communicatiehulpmiddelen en het spelen van inclusieve spellen van belang. Spellen waarbij visuele communicatie centraal staat of waarbij kinderen samenwerken om een taak te volbrengen, kunnen de integratie bevorderen. --- # Orthopedagogische begeleiding en hulpmiddelen Dit deel bespreekt de diverse visies op begeleiding, het belang van tijdige diagnose, de rol van hulpmiddelen zoals hoorapparaten en cochleaire implantaten, en specifieke onderwijsaanpakken voor personen met een auditieve beperking. ### 4.1 De auditieve beperking #### 4.1.1 Kenmerken van een auditieve beperking Een auditieve beperking omvat slecht horen of doofheid, wat resulteert in onvoldoende (gedifferentieerde) geluids- en spraakwaarneming. Dit kan leiden tot verminderde, vervormde, of lacunaire waarneming van geluiden, waarbij bepaalde klanken of tonen niet worden waargenomen. #### 4.1.2 Eigenschappen van geluid Geluid bestaat uit golfbewegingen die gekenmerkt worden door: * **Frequentie of toonhoogte**: Gemeten in Hertz (Hz). * **Intensiteit of sterkte**: Gemeten in decibel (dB). #### 4.1.3 Oorzaken van auditieve beperking Auditieve beperkingen kunnen worden ingedeeld naar het moment van optreden: * **Pre-nataal**: Voor de geboorte. * **Peri-nataal**: Tijdens de geboorte. * **Post-nataal**: Na de geboorte. Oorzaken kunnen erfelijk zijn (bijv. syndroom van Usher, syndroom van Waardenburg, ziekte van Van Buchem) of worden veroorzaakt door ziekte of een ongeval. In geïsoleerde gebieden of bepaalde geloofsgemeenschappen kan doofheid vaker voorkomen door inteelt. #### 4.1.4 Diagnostiek van auditieve beperking Vroege diagnostiek is cruciaal voor aangepaste begeleiding. Verschillende methoden worden gehanteerd afhankelijk van de leeftijd: * **0-6 weken**: ALGO-test (automatische respons-audiometrie) tijdens de eerste weken. Hierbij worden oorkapjes met geluiden op de baby geplaatst en worden hersenactiviteitveranderingen geregistreerd via elektroden om het gehoor te beoordelen. * **0-6 maanden**: Gedragsaudiometrie en reflexen. * **7-18 maanden**: Gehoortesten door middel van conditionering. * **2-4 jaar**: Gehoortesten in spelsituaties. * **Vanaf 5 jaar**: Klassieke toonaudiometrie. * **Vanaf 3 maanden**: BERA-onderzoek (Brainstem Evoked Response Audiometry), een grondigere test die soms narcose vereist. #### 4.1.5 Meting van gehoor Audiometrie meet het gehoorverlies en de verstaanbaarheid van gesproken taal. * **Toonaudiometrie**: Meet het gehoorverlies voor specifieke tonen. * **Spraakaudiometrie**: Meet het vermogen om gesproken taal te verstaan. Het resultaat wordt weergegeven in een audiogram. #### 4.1.6 Gehoorstoornissen Gehoorstoornissen kunnen worden gecategoriseerd als: * **Geleidingstoornissen**: Oorzaak ligt in het uitwendige of middenoor. * **Perceptiestoornissen**: Problemen met de kwaliteit van het geluid, vaak vervormd bij hoge tonen, met oorzaak in het slakkenhuis, de gehoorzenuw of de hersenen. Oorsuizen (tinnitus) kan hierbij optreden. * **Gemengde stoornissen**: Een combinatie van geleidings- en perceptieproblemen. De graad van gehoorverlies wordt uitgedrukt in decibel (dB) verlies: * Licht slechthorend: minder dan 55 dB. * Middelmatig slechthorend: tussen 55-70 dB. * Zwaar slechthorend: tussen 70-90 dB. * Doof (eerste graad): tussen 90-100 dB. * Doof (tweede graad): tussen 100-110 dB. * Doof (derde graad): meer dan 110 dB. ### 4.2 Invloed van doofheid op ontwikkeling Geluid vervult belangrijke functies in de ontwikkeling: #### 4.2.1 Functies van geluid * **Signaalfunctie**: Waarschuwt voor gevaar of gebeurtenissen. Bij doofheid gebeuren dingen vaak plots, zonder dat de oorzakelijkheid wordt begrepen. * **Achtergrondfunctie**: Creëert een geluidsdecor dat een gevoel van verbinding met de ruimte en geruststelling kan bieden. Doofheid beperkt dit tot het visuele veld, wat kan leiden tot onzekerheid en angst. * **Communicatieve functies**: * **Taalontwikkeling**: Spraakontwikkeling is sterk afhankelijk van adequate waarneming van gesproken taal. Onvoldoende waarneming bemoeilijkt taalbegrip, het verwerven van de moedertaal en het gebruik van taal. * **Zelf-afstemming**: Het eigen geluid kan minder goed worden afgestemd op omgevingsgeluiden of spraakklanken. * **Besef van geluid**: Het besef dat geluid bestaat en hoe het functioneert kan vertraagd zijn, wat prelinguaal (vóór de taalontwikkeling) of op latere leeftijd significant kan zijn. Operatieve ingrepen of apparatuur zijn dan vaak niet voldoende. #### 4.2.2 Bedreigde ontwikkeling De ontwikkeling kan op diverse vlakken bedreigd zijn: * **Sociaal-emotionele ontwikkeling**: De sociaal-emotionele waarde van taal, spontane communicatie en hechtingsrelaties kan aangetast worden. * **Kennisverwerving**: Taal is een drager van informatie; dit kan leiden tot moeilijkere kennisopname. * **Sociale contacten**: Ontwikkeling van sociale contacten kan bemoeilijkt worden. * **Denkontwikkeling**: Taal is een drager van denken. De 'verklankingsstrategie' (het leren lezen als toegang tot gesproken taal) is cruciaal. * **Zelfbeeld**: Confrontatie met onvermogen, gebrek aan identificatiefiguren, onbegrip, afwijzing of overbescherming kan het zelfbeeld beïnvloeden. Dit kan leiden tot introvert gedrag, minder dominantie, en moeilijk gedrag als middel om toch "gehoord" te worden. * **Maatschappelijke integratie**: De horende maatschappij communiceert voornamelijk via gesproken taal. Moeilijkheden in communicatie kunnen de maatschappelijke integratie belemmeren, waardoor doven zich vaak beter voelen binnen hun eigen gemeenschap. ### 4.3 Hulpmiddelen Diverse hulpmiddelen kunnen ondersteuning bieden: * **Lichtsignalisatie en trillingen**: Voor signalering en contact. * **Hoorapparaat**: Versterkt geluid. * **Cochleair implantaat**: Een operatief ingebracht implantaat dat geluidstrillingen omzet in elektrische signalen die de gehoorzenuw stimuleren. Hoewel het gehoor kan herstellen, blijft het een operatief onderdeel dat voorzichtigheid vereist (bv. bescherming tegen vocht). Personen met een cochleair implantaat kunnen nog steeds niet alles horen. * **Ondertiteling en gebarentaaltolking**: Voor het volgen van tv-programma's en andere communicatie op langere afstand. * **Visuele hulpmiddelen**: Groepsgrafische apparatuur, visuele spraakafbeelder. * **Digitale hulpmiddelen**: Computers, smartphones en specifieke apps (bv. Doof.nl) die communicatie via afbeeldingen faciliteren. ### 4.4 Orthopedagogische begeleiding #### 4.4.1 Visies op begeleiding Er bestaan twee belangrijke stromingen in de begeleiding van dove en slechthorende personen: * **Oralistische stroming**: Benadrukt het exclusieve gebruik van gesproken taal, spraakafzien (liplezen) en het optimaal benutten van het resterende gehoor met behulp van apparatuur. * **Differentiële methode / Totale communicatie**: Erkent het belang van gebarentaal naast liplezen en gesproken taal. Gebarentaal wordt gezien als essentieel voor taalontwikkeling, waarbij gesproken taal en gebaren gecombineerd worden. #### 4.4.2 Belang van vroegtijdige diagnose Een tijdige diagnose is essentieel voor het instellen van aangepaste begeleiding. Bij lichtere gehoorstoornissen wordt de diagnose vaak te laat gesteld, wat een risico vormt voor de ontwikkeling van spraak, intelligentie en persoonlijkheid. #### 4.4.3 Onderwijs en aanpak * **Onderwijs Type 7 (speciaal onderwijs)**: Gericht op het leren spreken, wat een gerichte aanpak vereist: 1. Bewustmaking van het bestaan van geluiden. 2. Gebruik van hoorapparaten (tot ≤ 70 dB). 3. Discriminatie van geluiden en spraakklanken, herkennen van trillingen. 4. Trainen van geluidsgerichtheid (contact voelen, reageren via de huid). * **Inclusief onderwijs**: Integratie in regulier onderwijs met aangepaste ondersteuning. * **Spraakafzien (liplezen)**: Vereist constante concentratie, afhankelijk van intelligentie, motivatie, context, de articulatie van de spreker, belichting en de zichtbaarheid van de lippen. * **Spraak- en taaltraining**: * **Spraaktraining**: Aansluiten bij spontane uitingen, uitbreiding van woordenschat, articulatieoefeningen, en het leren van zelfcontrole (via schrift, tactiele controle). * **Taaltraining**: Verwerven van abstracte woordenschat (begrippen, gevoelens, ruimtelijke concepten) en woordklassen. * **Gebarentaal**: * **Differentiële visie**: Gebarentaal wordt soms pas na falen van de orale methode geïntroduceerd. * **Totale communicatie**: Gebarentaal wordt zo vroeg mogelijk ingezet. De gebaren ontstaan vanuit lichamelijke beleving en hebben een psycho-linguïstische kracht. Vlaamse Gebarentaal (GVT) is een volwaardige taal met gebarentolken. Vingerspelling en gebarensystemen worden ook gebruikt. #### 4.4.4 Psycho-emotionele begeleiding Personen met een auditieve beperking kunnen gevoelens van eenzaamheid en angst ervaren. Belangrijk is een accepterend klimaat, waarin zij zich aanvaard voelen. Ondersteunende maatregelen omvatten: * Gedempt licht. * Duidelijk laten weten dat men aanwezig is. * Creëren van rust. * Duidelijke aankondigingen van gebeurtenissen. * Informatie verstrekken over hulpmiddelen, ondersteuning en onderwijs. #### 4.4.5 Ondersteuning en voorzieningen * **Ouders**: Vroeg- en thuisbegeleidingsdiensten bieden ondersteuning. * **Scholen**: Buitengewoon onderwijs (kleuter- en lager onderwijs, type 7 – STOS) en gespecialiseerde opvang (bv. MFC – Multifunctioneel Centrum). * **Volwassenen**: Wonen en werken meestal zelfstandig. Er zijn diverse voorzieningen (bv. De Klinkaard) en vrijwel alle beroepen zijn toegankelijk, met enkele uitzonderingen. > **Tip:** Een inleefopdracht waarbij een teamlid oorbeschermers draagt, kan helpen om de uitdagingen van een auditieve beperking te ervaren. > **Voorbeeld:** Bij het organiseren van een workshop voor dove, slechthorende en horende kinderen, zijn thema's zoals gezamenlijke communicatie (bv. via gebaren, uitbeelden), ontdekking met zintuigen (licht, kleur, tast) en het uittesten van hulpmiddelen zeer relevant. Gebaren, ook al is het geen officiële gebarentaal zoals GVT, kunnen kinderen helpen om samen te communiceren en te leren. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Auditieve beperking | Een vermindering in het vermogen om te horen, variërend van licht gehoorverlies tot volledige doofheid, wat leidt tot onvoldoende of vervormde waarneming van geluiden. | | Frequentie (toonhoogte) | De eigenschap van geluid die bepaalt hoe hoog of laag een toon klinkt, uitgedrukt in Hertz (Hz). Hogere frequenties corresponderen met hogere tonen. | | Intensiteit (sterkte) | De kracht of amplitude van een geluidsgolf, uitgedrukt in decibel (dB), die bepaalt hoe luid een geluid is. De pijngrens ligt doorgaans rond 130-140 dB. | | ALGO-test | Een gehoortest die wordt uitgevoerd bij baby’s binnen de eerste zes weken na de geboorte om hun gehoor te evalueren door hersenactiviteit als reactie op geluid te meten. | | BERA-onderzoek (BERA) | Brainstem Evoked Response Audiometry is een grondigere gehoortest die vanaf drie maanden kan worden uitgevoerd, waarbij de hersenactiviteit van de hersenstam als reactie op geluid wordt geregistreerd. | | Audiometrie | Een methode om het gehoor te meten, resulterend in een audiogram. Het omvat toonaudiometrie (meet gehoorverlies) en spraakaudiometrie (meet het verstaan van gesproken taal). | | Geleidingstoornis | Een type gehoorstoornis waarbij het geluid niet goed wordt doorgegeven via het uitwendige oor of het middenoor naar het binnenoor. | | Perceptiestoornis | Een gehoorstoornis waarbij het probleem zich bevindt in het binnenoor (slakkenhuis), de gehoorzenuw of de hersenen, wat leidt tot vervorming van geluid of het niet waarnemen van bepaalde klanken. | | Signaalfunctie van geluid | De rol van geluid om te waarschuwen voor toekomstige gebeurtenissen, wat essentieel is voor veiligheid en anticipatie. Bij doofheid ontbreekt deze waarschuwing vaak. | | Communicatieve functies van geluid | De rol van geluid bij taalontwikkeling, het begrijpen van gesproken taal, en het vermogen om de eigen geluiden af te stemmen op de omgeving, wat cruciaal is voor sociale interactie. | | Interiorisatie | Het proces waarbij externe handelingen, vaak via taal en begrippen, worden omgezet in interne mentale processen. Taal fungeert hierbij als drager van abstract denken. | | Verklankingsstrategie | Een aanpak waarbij leren lezen wordt gebruikt als middel om toegang te krijgen tot gesproken taal en het te begrijpen, vooral relevant voor personen met een auditieve beperking. | | Differentiële methode | Een benadering binnen de orthopedagogiek die ervan uitgaat dat gebarentaal pas ingezet moet worden na het falen van de orale methode (gesproken taal). | | Totale communicatie | Een communicatiemethodiek die gebarentaal, liplezen, en gesproken taal combineert om de communicatie te maximaliseren voor personen met een auditieve beperking. | | Cochleair implantaat | Een elektronisch medisch hulpmiddel dat is geïmplanteerd om de functie van het beschadigde deel van het binnenoor te vervangen, waardoor dove personen geluid kunnen waarnemen. | | Spraakzien (liplezen) | De vaardigheid om gesproken taal te begrijpen door het observeren van de lipbewegingen en articulatie van de spreker, wat constante concentratie vereist. |