Verhelst - CP

# Algemene concepten betreffende de motoriek en beoordeling Deze sectie introduceert de fundamentele concepten van motorische ontwikkeling, axiale tonus, dissociatie, romprotatie en de klinische neurologische beoordeling van motoriek. ### 1.1 Motorische ontwikkeling Motorische ontwikkeling wordt beschreven als de evolutie van bewegingen van totale patronen naar steeds meer onafhankelijke, gedissocieerde bewegingen van hoofd, romp en ledematen. Vroege neonatale reflexen, zoals de ATNR (asymmetrische tonische nekreflex) en de MORO-reflex, hebben een sterke invloed op bewegingen in totaalpatronen [2](#page=2). ### 1.2 Beoordeling van motoriek Het basis klinisch neurologisch onderzoek omvat vijf clusters [4](#page=4): #### 1.2.1 Evaluatie van tonus of spierspanning De evaluatie van tonus beoordeelt de spierspanning en categoriseert deze als hypotoon, normotoon of hypertoon. Dit omvat de beoordeling van [4](#page=4): * **Axiale tonus:** Dit betreft de controle over het hoofd en de romp [4](#page=4). * **Perifere tonus:** Dit omvat de beoordeling van heupabductie (adductoren), de popliteahoek (hamstrings) en de voetdorsiflexie (gastrocnemiï) [4](#page=4). #### 1.2.2 Evaluatie van evenwichtsreacties en symmetrie Dit cluster richt zich op het beoordelen van de evenwichtsreacties en de symmetrie van bewegingen [4](#page=4). #### 1.2.3 Kwaliteit van willekeurige bewegingen De observatie van motorische patronen valt onder dit cluster en omvat de beoordeling van: * **Dissociatie:** Het vermogen om bewegingen van verschillende lichaamsdelen onafhankelijk van elkaar uit te voeren [4](#page=4). * **Coördinatie:** De gecoördineerdheid van bewegingen [4](#page=4). * **Variabiliteit van bewegen:** De mate van variatie in bewegingsuitvoering [4](#page=4). * **Romprotaties:** De mogelijkheid tot rotatie van de romp [4](#page=4). #### 1.2.4 Perifere reflexen De beoordeling van perifere reflexen omvat: * **Kniepeesreflexen:** Deze kunnen normaal opwekbaar zijn. Pyramidale kenmerken kunnen een uitgebreide reflectogene zone (ERZ) en polycinetisme (PC) omvatten. Reflexen kunnen ook afwezig zijn [5](#page=5). * **Achillespeesreflexen:** Deze kunnen normaal opwekbaar zijn. Pyramidale kenmerken kunnen polycinetisme vertonen. De reflexen kunnen ook afwezig zijn [5](#page=5). * **Voetzoolreflexen:** Deze zijn normaal indifferent. Pyramidale reacties kunnen een extensie vertonen, waarbij het teken van Babinski aanwezig is en de Rossolimoreflex positief is. Voetclonus kan aanwezig zijn en wordt verder onderverdeeld in uitputbaar en onuitputbaar [5](#page=5). #### 1.2.5 Aanwezigheid van primitieve reflexen De aanwezigheid van primitieve reflexen, zoals de ATNR en de MORO-reflex, wordt eveneens beoordeeld [4](#page=4). > **Tip:** Het begrijpen van de relatie tussen primitieve reflexen en de ontwikkeling van meer gedissocieerde bewegingen is cruciaal voor het interpreteren van motorische beoordelingen [2](#page=2). > **Voorbeeld:** Een kind dat moeite heeft met het zelfstandig bewegen van de armen tijdens romp rotaties, kan nog beïnvloed worden door de ATNR, wat duidt op een nog niet volledig geïntegreerde primitieve reflex [2](#page=2). * * * # Anatomie en baanpathologieën van cerebrale parese Dit gedeelte behandelt de anatomie van de piramidale en extrapiramidale banen, het cerebellum, en de bijbehorende tekens en oorzaken van cerebrale parese. ### 2.1 Piramidale baanpathologieën De piramidale banen zijn cruciaal voor het initiëren en moduleren van willekeurige bewegingen. Lesies in deze banen manifesteren zich als piramidale tekens [7](#page=7) [8](#page=8) [9](#page=9). #### 2.1.1 Anatomie van de piramidale banen De piramidale banen omvatten de corticospinale en corticobulbaire tracti. De primaire motorische cortex, gelegen in de gyrus precentralis (voor de sulcus centralis), is het startpunt voor deze banen [7](#page=7) [8](#page=8). #### 2.1.2 Tekenen van piramidale banenpathologie Pirimidale tekens duiden op mogelijke problemen in de witte stof (subcorticaal, parasagitaal, periventriculair) of op het verloop van de corticospinale banen boven het niveau van het voorhoornneuron. Deze tekens omvatten [10](#page=10): * Verhoogde tonus in de ledematen [10](#page=10). * Pathologische reflexen: * Hyperreflexie [10](#page=10). * Extensie reflectogene zone [10](#page=10). * Polycinetisme [10](#page=10). * Teken van Babinski [10](#page=10). * Voetzoolreflex in extensie [10](#page=10). * Positief Rossolimo reflex [10](#page=10). * Voetclonus [10](#page=10). #### 2.1.3 Oorzaken van piramidale banenpathologie Naast 'klassieke' cerebrale parese, kunnen ook **metabole centrale witte stofaantastingen** (zoals adrenoleukodystrofie) en **ruggenmerglijden** boven het betreffende voorhoornneuron (zoals tethered cord) piramidale tekens veroorzaken [10](#page=10). > **Voorbeeld:** Periventriculaire leucomalacie, zowel cystisch als na germinale matrixbloeding, is een belangrijke oorzaak van piramidale tekens bij zuigelingen [11](#page=11). ### 2.2 Extrapiramidale systeempathologieën Het extrapiramidale systeem, met de basale kernen als belangrijk onderdeel, reguleert **bewegingscontrole en spierspanning** [12](#page=12). #### 2.2.1 Tekenen van extrapiramidale systeempathologie Pathologieën in het extrapiramidale systeem leiden tot: * Ongecoördineerde bewegingen [13](#page=13). * Wisselende spierspanning [13](#page=13). * Onwillekeurige bewegingen [13](#page=13). * Choreatische bewegingen [13](#page=13). * Dysmetrie [13](#page=13). #### 2.2.2 Oorzaken van extrapiramidale systeempathologie Typische oorzaken zijn: * Dyskinetische **cerebrale parese na asfyxie** met kernletsels [13](#page=13). * **Metabole aandoeningen** met aantasting van de basale kernen, zoals PKAN (pantothenaatkinase-geassocieerde neurodegeneratie) [13](#page=13). * **Genetische aandoeninge**n met een aanlegstoornis van de basale kernen, zoals semilobaire holoprosencephalie [13](#page=13). ### 2.3 Cerebellumpathologieën Het cerebellum is essentieel voor de coördinatie, balans en precisie van bewegingen [14](#page=14). #### 2.3.1 Tekenen van cerebellaire pathologie Pathologieën van het cerebellum leiden tot: * Verlies van spiercoördinatie, resulterend in abnormale sterkte, ritme en accuratesse van bewegingen [15](#page=15). * Onstabiliteit [15](#page=15). * Evenwichts- en coördinatieproblemen [15](#page=15). * Tremor [15](#page=15). * Dysmetrie [15](#page=15). #### 2.3.2 Oorzaken van cerebellaire pathologie Oorzaken van cerebellaire pathologieën omvatten: * **Vermisatrofie**, die genetisch kan zijn of verworven (ischemisch of metabool) [15](#page=15). * **Cerebellaire atrofie**, die genetisch kan zijn (bijvoorbeeld progressieve atrofie zoals bij Friedreichs ataxie of Ataxia telangiectasia) of verworven (vaak auto-immuun, zoals bij het Opsoclonus myoclonus syndroom) [15](#page=15). > **Tip:** Het onderscheiden van de specifieke tekenen van piramidale, extrapiramidale en cerebellaire laesies is cruciaal voor het stellen van de juiste diagnose van cerebrale parese en het bepalen van de prognose [13](#page=13) [15](#page=15) [9](#page=9). * * * # Classificatie en oorzaken van cerebrale parese Cerebrale parese (CP) is een blijvende, maar niet onveranderlijke, stoornis in bewegings- en houdingscontrole die voortkomt uit een insult bij het zich ontwikkelende immature brein. De Europese classificatie deelt cerebrale parese in vier hoofdvormen in: spastische, dyskinetische, atactische en gemengde vormen. Het type cerebrale parese correleert met het specifieke moment waarop de hersenontwikkeling werd verstoord [16](#page=16) [17](#page=17) [22](#page=22). ### 3.1 Definitie van cerebrale parese Cerebrale parese wordt gedefinieerd als: * Een stoornis in bewegings- en houdingscontrole (posturaliteit) en motorische functie [16](#page=16). * De stoornis is blijvend, maar de uitingsvorm kan veranderen in de tijd [16](#page=16). * De stoornis is het gevolg van een insult dat optreedt bij het zich ontwikkelende, immature brein [16](#page=16). ### 3.2 Europese classificatie van cerebrale parese De Europese classificatie onderscheidt de volgende vier vormen van cerebrale parese [17](#page=17): #### 3.2.1 Spastische cerebrale parese Spastische CP wordt gekenmerkt door een abnormaal patroon van houding en/of beweging, verhoogde spiertonus in de ledematen (niet noodzakelijk constant) en pathologische reflexen zoals hyperreflexie, ERZ, PC, Babinski, voetzoolreflex in extensie, Rossolimo en voetclonus. Het letsel is gelokaliseerd in de pyramidebanen, wat leidt tot witte stof schade [19](#page=19). Spastische CP kan bilateraal of unilateraal zijn [19](#page=19): * **Bilaterale spastische CP:** Beide zijden van het lichaam zijn betrokken. Dit omvat diparese (beperking van twee ledematen) en quadriparese (beperking van alle vier ledematen) [19](#page=19). * **Unilaterale spastische CP:** Slechts één zijde van het lichaam is aangedaan. Dit omvat hemiparese (beperking van een halve lichaamshelft) en monoparese (beperking van één ledemaat) [19](#page=19). **Oorzaken van spastische cerebrale parese:** * **Bilaterale CP:** * Periventriculaire leukomalacie (PVL) die intra-uterien ontstaat. PVL is een regio- en tijdspecifiek letsel (24-37 weken zwangerschap) gekenmerkt door ischemie in vasculaire eind- en border zones van de witte stof, resulterend in focale necrose en gliose. Het kan ook optreden als gevolg van posthemorrhagische hydrocefalie met PVL [23](#page=23) [24](#page=24). * Posthemorrhagische hydrocefalie met PVL: Bloedingen in de germinale matrix, een zeer doorbloede structuur bij de foetus, kunnen leiden tot verwijding van de hersenholtes en verstoring van de afvoer van hersenvocht, wat PVL kan veroorzaken [25](#page=25) [26](#page=26) [27](#page=27). * **Unilaterale CP:** * Bij prematuren: Intraventriculaire bloeding met parenchymuitbreiding, wat leidt tot een veneus infarct [23](#page=23) [28](#page=28). * Bij à terme geboren kinderen: Infarct van de arteria cerebri media. Dit is de meest voorkomende oorzaak van neonatale infarcten [23](#page=23) [29](#page=29). #### 3.2.2 Dyskinetische of dystone cerebrale parese Dyskinetische CP wordt gekenmerkt door een abnormaal patroon van houding en/of beweging, ongecoördineerde, veralgemeende, onwillekeurige bewegingen en een zwakke posturale tonus. Het letsel bevindt zich in het extra-pyramidale systeem, met name in de basale kernen zoals de thalamus, globus pallidus en putamen. Deze vorm is altijd bilateraal. Er zijn twee vormen van dyskinetische CP: dystonie en choreo-athetose [20](#page=20). **Oorzaken van dyskinetische cerebrale parese:** * De belangrijkste oorzaak is terme asfyxie, wat leidt tot acute hypoxie. Dit veroorzaakt overwegend grijze stof schade (later in de zwangerschap, > 38 weken). MRI-beelden na hypoxisch-ischemisch insult tonen schade in de basale kernen en watershed-gebieden [22](#page=22) [30](#page=30). #### 3.2.3 Atactische cerebrale parese Atactische CP wordt gekenmerkt door een abnormaal patroon van houding en/of beweging, verlies van spiercoördinatie (abnormale sterkte, ritme en accuraatheid), instabiliteit, evenwichtsproblemen, tremor en dysmetrie. Het letsel bevindt zich in het cerebellum. Deze vorm is steeds veralgemeend [21](#page=21). **Oorzaken van atactische cerebrale parese:** * Atactische CP is een zeldzame vorm [31](#page=31). * Belangrijke oorzaken zijn genetische aanlegstoornissen, metabole genetische afwijkingen, en verworven infectieuze of auto-immuunziekten [31](#page=31). #### 3.2.4 Gemengde cerebrale parese Gemengde vormen van CP combineren kenmerken van de andere subtypes. Deze groep is vaak complexer en kan gepaard gaan met mentale beperkingen en epilepsie. Een voorbeeld is spastisch-dyskinetische CP, vaak geassocieerd met corticale migratiestoornissen [17](#page=17) [32](#page=32). **Oorzaken van gemengde cerebrale parese:** * Belangrijke oorzaken zijn genetische factoren en congenitale infecties [32](#page=32). ### 3.3 Oorzaken van cerebrale parese in relatie tot hersenontwikkeling De specifieke oorzaak van cerebrale parese is nauw verbonden met het moment waarop de hersenontwikkeling werd verstoord. Verschillende stadia van hersenontwikkeling (neurulatie, proliferatie, migratie, organisatie, synaps formatie, myelinisatie) zijn gevoelig voor specifieke letsels [22](#page=22). * **Aanlegstoornissen van de hersenen (9%):**vaak gerelateerd aan een insult vroeg tijdens de zwangerschap => genetische oorzaak. [22](#page=22). * **Predominant witte stof schade (24-37w, 56%):** Vaak gerelateerd aan exogene oorzaken zoals congenitale CMV [22](#page=22). => vb. door problemen met de moederkoek. * **predominante grijze stof schade(> 38 weken, 18%):** gerelateerd aan exogeen pre-perinataal metabole problemen. [22](#page=22). =>vb. door prematuur, 02-tekort,... * **Genetische oorzaken:** Delen, duplicaties of mutaties [22](#page=22). * **Metabole oorzaken:** Genetisch of verworven [22](#page=22). De klassieke definitie van CP benadrukt een insult bij het zich ontwikkelende immature brein, wat typisch leidt tot afwijkende MRI-hersenen. Echter, bij een normale of niet-passende MRI, is genetische uitwerking (karyotype, genenpanel) essentieel om de oorzaak te achterhalen [33](#page=33). * * * # Behandeling van cerebrale parese Het behandelen van cerebrale parese (CP) is een multidisciplinair proces dat gericht is op vroegtijdige herkenning, verwijzing en een reeks revalidatiemogelijkheden om de symptomen te beheersen en de levenskwaliteit te verbeteren [34](#page=34). ### 4.1 Vroegtijdige herkenning en interventie Vroege detectie van CP is cruciaal voor een optimale uitkomst. Dit omvat [34](#page=34): * **Opstellen van een handelingsplan:** Een plan wordt opgesteld na herkenning om de te volgen stappen te definiëren [34](#page=34). * **Vroegbegeleidingsdiensten:** Gespecialiseerde diensten die jonge kinderen met ontwikkelingsachterstanden ondersteunen [34](#page=34). * **Bobath therapeuten:** Fysiotherapeuten gespecialiseerd in de Bobath-methode, een benadering voor de revalidatie van neurologische aandoeningen [34](#page=34). * **CP referentiecentrum:** Centra die gespecialiseerd zijn in de diagnose en behandeling van CP [34](#page=34). * **Ontwikkelingsevaluatie in COS (Centrum voor ontwikkelingsstoornissen):** Beoordeling van de algehele ontwikkeling van het kind om eventuele stoornissen te identificeren [34](#page=34). * **Opsporen CVI (cerebraal visuele inperking):** Identificatie van visuele problemen die voortkomen uit hersenbeschadiging [34](#page=34). ### 4.2 Revalidatiemogelijkheden De revalidatie van CP omvat een breed scala aan therapieën gericht op het verminderen van spasticiteit, het verbeteren van motorische vaardigheden en het bieden van ondersteuning [34](#page=34). #### 4.2.1 Kinesitherapie en positionering Kinesitherapie speelt een centrale rol in de behandeling van CP, gericht op het verbeteren van *spierkracht, coördinatie en bewegingsbereik*. Correcte positionering is essentieel om de lichaamshouding te optimaliseren en secundaire complicaties te voorkomen [34](#page=34). #### 4.2.2 Hulpmiddelen Diverse hulpmiddelen kunnen worden ingezet om de mobiliteit, zelfstandigheid en participatie van personen met CP te vergroten, zoals rolstoelen, spalken en adaptieve uitrusting [34](#page=34). #### 4.2.3 Spanningsdemping Het verminderen van overmatige spierspanning (spasticiteit) is een belangrijk doel in de behandeling van CP, vooral bij spastische vormen [34](#page=34) [39](#page=39). * **Botuline toxine A (Botox-infiltratie):** Botuline toxine A is een natuurlijk eiwit dat de overdracht van zenuwprikkels naar de spier blokkeert. Dit leidt tot een plaatselijke verlamming van de spier, waardoor overmatige spierspanning vermindert. Het effect van Botox-infiltraties duurt typisch 3 tot 6 maanden en moet altijd gecombineerd worden met intensieve kinesitherapie [35](#page=35). * **Spierrelaxantia oraal (baclofen):** Orale medicatie zoals baclofen kan worden voorgeschreven om de spierspanning te verminderen. Echter, medicatie kan soms frustrerend zijn bij dystone CP [34](#page=34) [39](#page=39). * **Baclofenpomp:** Een baclofenpomp is een implanteerbaar apparaat dat continu baclofen rechtstreeks in de hersenvochtholte (liquorruimte) afgeeft. Dit maakt een zeer precieze dosering mogelijk en kan effectiever zijn bij ernstigere spasticiteit [36](#page=36). #### 4.2.4 Orthopedische chirurgie Chirurgische ingrepen kunnen nodig zijn om structurele problemen te corrigeren die verband houden met CP. Dit omvat [34](#page=34): * **Derotatie osteotomie:** Een ingreep om abnormale rotatie van botten te corrigeren [38](#page=38). * **Scoliose operatie:** Chirurgie om ernstige krommingen van de wervelkolom (scoliose) te behandelen [38](#page=38). #### 4.2.5 Selectieve dorsale rhizotomie (SDR) Selectieve dorsale rhizotomie is een chirurgische procedure waarbij specifieke zenuwwortels in het ruggenmerg worden doorgenomen. Het doel is het permanent verminderen van spasticiteit in de benen door selectief de abnormaal overactieve sensorische zenuwvezels te onderbreken. Deze ingreep wordt vooral overwogen bij kinderen met spastische diplegie of quadriplegie met ernstige spasticiteit die hun mobiliteit significant beperkt [34](#page=34) [37](#page=37). ### 4.3 Behandeling van dystone CP Dystone CP kan uitdagender te behandelen zijn, waarbij medicatie soms frustrerend kan zijn. Diepe hersenstimulatie (DBS) heeft geen goed effect laten zien bij CP, in tegenstelling tot bij DYT1 (een erfelijke vorm van dystonie) [39](#page=39). ### 4.4 Preventie Focus op preventie omvat maatregelen zoals **'total body cooling**' bij pasgeborenen na een acute asfyxie (zuurstoftekort), wat de hersenschade kan beperken [39](#page=39). * * * ## Veelgemaakte fouten om te vermijden * Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens * Let op formules en belangrijke definities * Oefen met de voorbeelden in elke sectie * Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Motorische ontwikkeling | De evolutie van bewegen van totaalpatronen naar meer onafhankelijke, gedissocieerde bewegingen van hoofd, romp en ledematen, beïnvloed door vroege neonatale reflexen. | | Axiale tonus | De spierspanning in het hoofd en de romp, cruciaal voor controle en stabiliteit. | | Dissociatie | Het vermogen om bewegingen van verschillende lichaamsdelen onafhankelijk van elkaar uit te voeren. | | Romprotatie | De beweging van draaiing rond de as van de romp, een belangrijk aspect van de motorische controle. | | Tonus | De mate van spierspanning in rust, die kan variëren van laag (hypotoon) tot hoog (hypertoon). | | Primitieve reflexen | Automatische, onwillekeurige reacties die aanwezig zijn bij pasgeborenen en normaal gesproken verdwijnen naarmate de hersenen rijpen. Voorbeelden zijn de ATNR en MORO reflex. | | Pyramidaal systeem | Een belangrijk motorisch banensysteem dat willekeurige bewegingen stuurt, voornamelijk vanuit de hersenschors naar het ruggenmerg. Beschadiging leidt tot typische neurologische tekens. | | Extrapiramidaal systeem | Een motorisch systeem dat betrokken is bij de regulatie van beweging, houding en spiertonus, inclusief de basale kernen. Verstoringen leiden tot ongecoördineerde of onwillekeurige bewegingen. | | Cerebellum | Het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor coördinatie, balans en nauwkeurigheid van bewegingen. | | Cerebrale parese | Een blijvende, maar niet onveranderlijke, stoornis in bewegings- en houdingscontrole, veroorzaakt door een insult aan het zich ontwikkelende, immature brein. | | Spastische CP | Een vorm van cerebrale parese gekenmerkt door verhoogde spiertonus en abnormale bewegingspatronen, veroorzaakt door schade aan de piramidebanen. | | Dyskinetische CP | Een vorm van cerebrale parese gekenmerkt door ongecoördineerde, onwillekeurige bewegingen en wisselende spierspanning, gerelateerd aan schade in het extrapiramidale systeem. | | Atactische CP | Een vorm van cerebrale parese gekenmerkt door problemen met balans en coördinatie, veroorzaakt door schade aan het cerebellum. | | Periventriculaire leukomalacie (PVL) | Necrose en verweking van de witte stof rond de hersenventrikels, vaak voorkomend bij prematuren en geassocieerd met spastische cerebrale parese. | | Germinale matrix | Een sterk doorbloede structuur bij de foetus, waar neuronen worden gevormd, die vatbaar is voor bloedingen bij prematuren. | | Hydrocefalie | Waterhoofd, een aandoening waarbij er zich te veel hersenvocht ophoopt in de hersenholtes, wat drukverhoging in de schedel kan veroorzaken. | | Asfyxie | Zuurstoftekort, met name rond de geboorte, wat kan leiden tot hersenbeschadiging en dyskinetische cerebrale parese. | | Kinesitherapie | Fysiotherapie gericht op het verbeteren van beweging, kracht en functionaliteit door middel van oefeningen en manipulatie. | | Botuline toxine A (Botox) | Een medicijn dat spierverlamming veroorzaakt door de overdracht van zenuwprikkels te blokkeren, gebruikt om overmatige spierspanning bij spastische CP te verminderen. | | Baclofenpomp | Een geïmplanteerd apparaat dat continu een spierverslapper (baclofen) afgeeft om ernstige spasticiteit te behandelen. | | Selectieve dorsale rhizotomie | Een chirurgische ingreep waarbij specifieke zenuwwortels in het ruggenmerg worden doorgesneden om spasticiteit in de benen te verminderen. |