| Term | Definition | |------|------------| | Hemostase | Het proces dat ervoor zorgt dat bloedingen stoppen na een vaatbeschadiging, en dat de stabiliteit van het vaatstelsel handhaaft tijdens normale omstandigheden en bij letsel. | | Primaire hemostase | De eerste fase van bloedstolling, gekenmerkt door vasoconstrictie van het beschadigde bloedvat en de vorming van een tijdelijke trombocytenplug, die de bloeding stopt. | | Secundaire hemostase | De tweede fase van bloedstolling, waarbij een stabiele fibrineklonter wordt gevormd door de activatie van stollingsfactoren, wat leidt tot een onoplosbare en stabiele hemostatische plug. | | Trombocyten | Kleine, schijfvormige bloedcellen die een cruciale rol spelen in de bloedstolling door adhesie, aggregatie en de afgifte van stollingsfactoren, wat essentieel is voor de vorming van de primaire hemostatische plug. | | Stollingsfactoren | Een reeks eiwitten in het bloed, waarvan de meeste worden aangemaakt in de lever, die sequentieel geactiveerd worden in de bloedstollingcascade om de vorming van fibrine te bewerkstelligen. | | Stollingscascade | Een reeks biochemische reacties waarbij stollingsfactoren elkaar activeren in een cascade om de uiteindelijke vorming van fibrine uit fibrinogeen te bewerkstelligen, wat leidt tot een stabiele bloedklonter. | | Fibrinolyse | Het proces waarbij bloedklonters worden afgebroken zodra deze hun functie hebben vervuld, om de bloedvaten open te houden en de doorbloeding te herstellen, voornamelijk via het plasmine-enzym. | | Von Willebrand Factor (VWF) | Een glycoproteïne dat een dubbele rol speelt in de hemostase: het faciliteert de adhesie van trombocyten aan het beschadigde vaatwand (primaire hemostase) en stabiliseert stollingsfactor VIII (secundaire hemostase). | | Trombose | Het optreden van een ongewenste bloedklonter (trombus) in een bloedvat, die de bloedstroom kan belemmeren of blokkeren, wat kan leiden tot ernstige medische aandoeningen zoals een hartinfarct of beroerte. | | Trombofilie | Een verhoogde neiging tot bloedstolling (hypercoagulabiliteit) die het risico op trombose vergroot. Dit kan zowel genetisch bepaald zijn als verworven door omgevingsfactoren. | | Purpura | Kleine, paarse of rode vlekjes op de huid of slijmvliezen die ontstaan door bloedingen in de huid. Ze kunnen wijzen op problemen met trombocyten of vaatwandintegriteit. | | Ecchymose | Grotere blauwe of paarse vlekken op de huid, veroorzaakt door bloedingen in de onderhuidse weefsels, die vaak het gevolg zijn van trauma of stollingstoornissen. | | Hemarthrosen | Bloedingen in een gewrichtsholte, vaak optredend bij patiënten met ernstige stollingsstoornissen zoals hemofilie, wat leidt tot pijn en gewrichtsschade. | | Lupus anticoagulant | Een type antifosfolipiden antistof die in vitro de bloedstolling vertraagt (verlengde aPTT of PT), maar in vivo juist geassocieerd is met een verhoogd risico op trombose. | | Antifosfolipiden syndroom (APS) | Een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antifosfolipiden antistoffen en een verhoogd risico op veneuze en/of arteriële trombose, evenals zwangerschapscomplicaties. | | Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP) | Een ernstige, zeldzame trombotische microangiopathie gekenmerkt door de vorming van microtrombi in kleine bloedvaten, veroorzaakt door een tekort of inhibitie van het ADAMTS13-enzym, wat leidt tot trombocytopenie, hemolytische anemie en orgaanschade. | | ADAMTS13 | Een enzym dat verantwoordelijk is voor het splitsen van grote Von Willebrand factor (VWF) multimere structuren. Een tekort hieraan leidt tot de accumulatie van ultra-grote VWF multimere, wat dePathologie van TTP verklaart. | | DIC (Diffuse Intravasculaire Coagulatie) | Een ernstige verworven aandoening waarbij wijdverspreide activatie van de bloedstolling en fibrinolyse optreedt, wat leidt tot zowel trombose als bloeding door verbruik van stollingsfactoren en trombocyten. | | Hemofilie A | Een erfelijke, X-gebonden recessieve bloedingsstoornis veroorzaakt door een tekort aan of defect van stollingsfactor VIII, wat leidt tot een verhoogde bloedingsneiging, met name bij gewrichten en spieren. | | Hemofilie B | Een erfelijke, X-gebonden recessieve bloedingsstoornis veroorzaakt door een tekort aan of defect van stollingsfactor IX, vergelijkbaar met Hemofilie A qua symptomen en overerving. | | PT (Protrombinetijd) | Een laboratoriumtest die de snelheid van bloedstolling meet, voornamelijk door het extrinsieke en gemeenschappelijke stollingssysteem te evalueren, en wordt gebruikt voor monitoring van vitamine K antagonisten. | | aPTT (Geactiveerde Partiële Tromboplastinetijd) | Een laboratoriumtest die de stollingstijd van plasma meet, met een focus op het intrinsieke en gemeenschappelijke stollingssysteem, en wordt gebruikt voor het opsporen van deficiënties in deze factoren en voor monitoring van heparinetherapie. |