1 structuur van de long op macro- en microniveau.pdf

# Ontwikkeling en algemene anatomie van de long De ontwikkeling en anatomie van de longen omvat de embryonale vorming, de gedetailleerde structuur van de luchtwegen, en de macroscopische indeling in kwabben en segmenten [1](#page=1). ### 1.1 Embryonale ontwikkeling van de longen De ontwikkeling van de longen en luchtwegen begint vroeg in de embryonale fase [1](#page=1). #### 1.1.1 Vroege ontwikkeling (4-7 weken) Tijdens de 4 tot 7 weken van de zwangerschap ontwikkelen zich de trachea en de eerste generaties van bronchi. Elke keer dat een luchtweg zich in twee takken splitst, wordt dit een nieuwe generatie genoemd, wat een dichotome vertakking is. De bloedtoevoer ontwikkelt zich parallel aan de luchtwegen [1](#page=1). #### 1.1.2 Verdere ontwikkeling (5-17 weken) Tussen de 5 en 17 weken vinden de ontwikkeling van bronchi, bronchiolen en respiratoire bronchiolen plaats, evenals de acinaire bronchiolen [1](#page=1). #### 1.1.3 Cruciale periode en postnatale groei De ontwikkeling tot 24 weken is cruciaal voor de leefbaarheid van de foetus; zonder deze ontwikkeling is er geen leefbaarheid voor 24 weken. Bij premature baby's wordt surfactans toegediend om de longontwikkeling te stimuleren. De longontwikkeling stopt niet na de geboorte, maar gaat door tot ongeveer 21 jaar, waarbij de longen tot die leeftijd nog veranderen [1](#page=1). #### 1.1.4 Trajecten van longontwikkeling De longfunctie (hoeveelheid lucht) kent verschillende trajecten, afhankelijk van factoren zoals premature geboorte of blootstelling aan schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap. Prematuren en baby's van moeders die rookten tijdens de zwangerschap, starten met een minder ontwikkelde longfunctie. Prematuren kunnen hun longfunctie in de vroege levensjaren herstellen door middel van 'catch-up' groei. Alle longen vertonen na verloop van tijd een normale leeftijdsgebonden achteruitgang in functie. Er zijn verschillende trajecten te onderscheiden [1](#page=1): * **Premature death:** Suboptimale longen die verder worden aangetast door slechte externe factoren leiden tot vroegtijdig overlijden [2](#page=2). * **Early decline:** Een normale startfunctie, maar snelle achteruitgang door blootstelling aan schadelijke invloeden, resulterend in veel morbiditeit en mortaliteit [2](#page=2). * **Below normal:** Suboptimale longen die niet verder worden aangetast, maar suboptimaal blijven [2](#page=2). * **Pseudonormal/normal:** Soms start met normale functie en blootstelling zonder achteruitgang, afhankelijk van genetische aanleg en gevoeligheid voor externe factoren [2](#page=2). * **Supranormal:** Een longfunctie die beter is dan normaal [2](#page=2). ### 1.2 Algemene anatomie van de luchtwegen De luchtwegen beginnen bij het strottenhoofd en leiden naar de longen [2](#page=2). #### 1.2.1 Trachea en hoofdbronchi De trachea wordt gekenmerkt door hoefvormige kraakbeenringen aan de voorkant en een vliezige achterwand. De trachea splitst zich in de rechter en linker hoofdbronchus [2](#page=2). #### 1.2.2 Macroscopische indeling van de longen * **Rechterlong:** Is ingedeeld in drie kwabben (boven, midden, onder) gescheiden door twee fissuren [2](#page=2). * **Linkerlong:** Is ingedeeld in twee kwabben (boven, onder) gescheiden door één fissuur [2](#page=2). #### 1.2.3 Longsegmenten De longen zijn verder ingedeeld in segmenten, waarbij elk segment zelfstandig kan functioneren [3](#page=3). * **Rechterlong:** 10 segmenten [3](#page=3). * **Linkerlong:** 8-9 segmenten, waarbij het anterieur en mediaal basale deel samengesmolten is tot een anteromediale basale segment [3](#page=3). Elk segment heeft zijn eigen broncho-arteriële bevoorrading, wat belangrijk is voor chirurgische interventies [3](#page=3). #### 1.2.4 Kenmerken van longsegmenten Longsegmenten functioneren als afzonderlijke, zelfvoorzienende eenheden met eigen bronchi, bloedvoorziening en lymfedrainage, wat zorgt voor efficiënte gasuitwisseling. Deze segmenten hebben ook een onafhankelijke perfusie, doordat ze worden voorzien door segmentale arteriën die aftakken van de a. pulmonalis. Hierdoor kan de doorbloeding per segment worden geregeld, wat bijdraagt aan het leiden van bloed naar goed geventileerde gebieden [3](#page=3). ### 1.3 Bronchiale circulatie De bronchi hebben hun eigen bloedtoevoer nodig die afkomstig is uit de systemische circulatie. Eén derde van het veneuze bloed uit de bronchi drainereert terug naar de systemische circulatie, terwijl de overige twee derde een fysiologische shunt vormt. Dit is belangrijk voor de aanvoer van voedingsstoffen, warmteregulatie en verwijdering van afvalstoffen uit de bronchi [7](#page=7). #### 1.3.1 Pathologie: pulmonale sekwestratie Pulmonale sekwestratie is een aandoening waarbij een longsegment bloedtoevoer krijgt via een systemische arterie (meestal de aorta) in plaats van de normale aanvoer via de truncus pulmonalis. Dit kan leiden tot abnormale perfusie, verdikking en afsterven van het segment, en vereist chirurgische verwijdering [7](#page=7). ### 1.4 Structuur van de luchtwegen (generaties) De luchtwegen vertakken zich in verschillende generaties, waarbij de structuur en diameter veranderen naarmate men dieper in de longen komt. De ideale opeenvolging is: Trachea → hoofdbronchi → lobaire bronchi → segmentale bronchi → kleine bronchi → bronchiolen → terminale bronchiolen → respiratoire bronchiolen → alveolaire ducts → alveoli [7](#page=7). | Generatie | Aantal | Diameter (mm) | Voorzieningsgebied | Kraakbeen | | :-------- | :--------- | :------------ | :----------------- | :------------------------ | | Trachea | 0 | 18 | Beide longen | Hoefvormig | | Hoofdbronchi | 1 | 13 | 1 long | Hoefvormig | | Lobaire bronchi | 2 → 3 | 7 → 5 | Kwabben | Irregulair en spiraalvormig | | Segmentale bronchi | 4 | 4 | Segmenten | Irregulair en spiraalvormig | | Kleine bronchi | 5 → 11 | 3 → 1 | Secundaire lobuli | Irregulair en spiraalvormig | | Bronchiolen terminale bronchiolen | 12 → 16 | 1 → 0,5 | Primaire lobuli | Geen | | Respiratoire bronchioli | 17 → 19 | 0,4 | Alveoli | Geen | | Alveolaire ducts | 20 → 22 | 0,3 | Alveoli | Geen | | Alveolaire zakken | 23 | 0,3 | Alveoli | Geen | #### 1.4.1 Belangrijke eigenschappen van de luchtwegen * **Kraakbeenverlies:** Vanaf generatie 8 is er geen kraakbeen meer aanwezig rond de luchtwegen, wat de overgang markeert van grote naar kleine luchtwegen [8](#page=8). * **Overgang naar gasuitwisseling:** Vanaf generatie 16 beginnen de luchtwegen de functie van gasuitwisseling te vervullen; voor generatie 16 zijn het voerende luchtwegen [8](#page=8). * **Diameter:** De diameter van de luchtwegen neemt steeds af, met luchtwegen kleiner dan 2 mm die als kleine luchtwegen worden beschouwd [8](#page=8). * **Aantal luchtwegen:** Hoe dieper in de longen, hoe meer luchtwegen er zijn. De alveoli zijn met aanzienlijk meer dan enige andere luchtwegstructuur [8](#page=8). * **Ziektebeeld bij kleine luchtwegen:** Bij kleine luchtwegen (< 2 mm) zijn veel aangedane luchtwegen nodig om een duidelijk ziektebeeld te vertonen [8](#page=8). --- # Fysiologie en functies van longstructuren Dit onderwerp behandelt de fysiologische functies van de longstructuren, waaronder de pleura, lymfevaten, innervatie en bloedvoorziening, evenals de mechanica van de ademhaling en gasuitwisseling. ### 2.1 Segmentale indeling van de longen De luchtwegen en bloedvoorziening van de longen zijn segmentaal ingedeeld, wat impliceert dat elke segment zijn eigen specifieke structuur heeft. Dit biedt voordelen zoals [4](#page=4): * **Isolatie van ziekte:** Gelokaliseerde aandoeningen zoals infecties of tumoren kunnen beperkt blijven tot één of enkele segmenten, waardoor verspreiding wordt tegengegaan. Dit dient als een barrière die een aandoening in één segment isoleert [4](#page=4). * **Chirurgische relevantie:** De segmentale indeling is cruciaal voor chirurgische ingrepen, zoals longresecties, waarbij slechts specifieke delen van de long hoeven te worden verwijderd [4](#page=4). * **Efficiënte longfunctie:** De structuur van elk segment maximaliseert het oppervlak voor gasuitwisseling met minimale overlap, wat bijdraagt aan een efficiënte oxygenatie van het bloed en verwijdering van koolstofdioxide. Bij problemen in de gasuitwisseling van één segment, kan de rest van de long nog steeds optimaal functioneren [4](#page=4). ### 2.2 De pleura De pleura is een vlies dat de longen omhult en scheidt van de borstkas. De functies en kenmerken van de pleura zijn [4](#page=4): * **Smering en wrijvingsvermindering:** Pleurale vloeistof in de pleuraholte fungeert als een smeermiddel, waardoor de twee pleurabladen soepel over elkaar glijden tijdens de ademhalingsbewegingen. Dit voorkomt wrijving tussen de ribben en de longen, wat essentieel is voor een pijnloze ademhaling. Zonder deze smering zou de beweging van de longen pijnlijk zijn [4](#page=4). * **Vergemakkelijken van longexpansie en -contractie:** De pleura helpt bij het handhaven van een licht negatieve druk in de pleuraholte ten opzichte van de atmosferische druk. Deze negatieve druk zorgt ervoor dat de longen tegen de borstwand worden uitgezet en voorkomt dat ze samenvallen [4](#page=4). * **Bescherming/barrière:** De pleura vormt een beschermende barrière tussen de longen en de borstwand, waardoor de longen worden afgeschermd van infecties, ontstekingen en letsel. Aangezien de longen direct in contact staan met de ingeademde lucht, biedt de pleura een noodzakelijke extra beschermingslaag [5](#page=5). * **Handhaven van drukbalans:** De pleuraholte bevat een kleine hoeveelheid pleuravocht die oppervlaktespanning creëert. Deze spanning helpt de longen tegen de borstwand te houden en zorgt ervoor dat ze tijdens het ademen opgeblazen blijven. Adequate druk is nodig voor het uitzetten en inkrimpen van de longen tijdens de ademhaling [5](#page=5). ### 2.3 Lymfevaten Pulmonale lymfevaten spelen een cruciale rol bij het handhaven van de vochtbalans en de immuunverdediging in de longen. Ze zijn verspreid door het longweefsel, langs lobuli, aan de randen van lobuli en langs bloedvaten. Hun functies omvatten [5](#page=5): * **Vochtbalans:** Lymfevaten transporteren overtollig interstitieel vocht, eiwitten en afvalstoffen terug naar de bloedbaan, waardoor de longen niet overladen raken met vocht en hun functie behouden blijft [5](#page=5). * **Immuunverdediging:** Lymfeklieren in de longen filteren pathogenen, vreemde deeltjes zoals stof en bacteriën, en abnormale cellen zoals kankercellen. Bij infecties of ontstekingen kunnen deze lymfeklieren groter worden door de verhoogde activiteit van het opvangen en verwerken van schadelijke stoffen. Dit kan zichtbaar zijn op beeldvorming [5](#page=5). * **Verwijdering van afval en debris:** Lymfevaten verwijderen particulair materiaal, dode cellen en andere metabole afvalproducten die zich in het longweefsel kunnen ophopen. Dit proces is essentieel voor het behoud van de integriteit en gezondheid van de longstructuren [5](#page=5). ### 2.4 Innervatie van de longen De longen worden geïnnerveerd door zowel autonome (sympathisch en parasympathisch) als sensorische zenuwen [6](#page=6). * **Parasympathische innervatie (via N. vagus):** * Veroorzaakt bronchoconstrictie (vernauwing van de luchtwegen) [6](#page=6). * Verhoogt de slijmsecretie [6](#page=6). * Is belangrijk voor beschermende reflexen, zoals hoesten, welke niet onder bewuste controle staan [6](#page=6). * **Sympathische innervatie:** * Veroorzaakt bronchodilatatie (verwijding van de luchtwegen). Dit speelt een rol bij aandoeningen zoals astma [6](#page=6). * Vermindert de slijmproductie [6](#page=6). * Ondersteunt de ademhaling tijdens inspanning of stress [6](#page=6). * **Sensorische innervatie:** * Detecteert irritatie en rek in de luchtwegen en pleura [6](#page=6). * Irritantiereceptoren kunnen hoesten en bronchoconstrictie activeren, wat verband houdt met parasympathische innervatie [6](#page=6). * Rekreceptoren reguleren het ademhalingsritme, zoals de Hering-Breuer-reflex [6](#page=6). * Sensorische zenuwen signaleren pijn in de pleura, maar niet in het diepe longweefsel. Dit is belangrijk omdat het pijn bij letsel of problemen aan de pleura mogelijk maakt, terwijl het normale ademen niet continu pijnlijk is [6](#page=6). ### 2.5 Bloedvoorziening van de longen De bloedvoorziening van de longen volgt de pulmonale circulatie. Gedeoxygeneerd bloed vanuit het rechter atrium wordt door de rechterventrikel naar de pulmonale arterie gepompt. In de alveoli vindt gasuitwisseling plaats in de capillairen, waarbij het zuurstofarme bloed zuurstofrijk wordt. Vervolgens stroomt het zuurstofrijke bloed via de longvenen terug naar het linker atrium en wordt het door de aorta naar de rest van het lichaam gepompt [6](#page=6). ### 2.6 Mechanica van de ademhaling De ademhaling is een complex proces dat wordt bewerkstelligd door een samenspel tussen het diafragma, de ribspieren en de longen [9](#page=9). * **Inademing:** * Het diafragma trekt samen en beweegt naar beneden [9](#page=9). * De intercostaalspieren trekken de ribben omhoog en naar buiten [9](#page=9). * Dit vergroot het volume in de ribbenkas, waardoor de longen uitzetten en er luchtstroom ontstaat tot aan de terminale bronchiolen [9](#page=9). De luchtwegen zijn achtereenvolgens geschakeld en transporteren lucht, waarbij de luchtstroom trager wordt naarmate men verder in de luchtwegen komt. Uiteindelijk vindt diffusie van lucht plaats ter hoogte van de alveoli in interactie met de capillairen. De luchtwegen zijn tot ongeveer generatie 16 geleidingsluchtwegen, waarna vanaf generatie 17 de respiratoire zone begint waar gasuitwisseling plaatsvindt. De weerstand in de luchtwegen is het hoogst in de distale luchtwegen, maar door de parallelle schakeling van de vele kleine luchtwegen wordt de totale weerstand klein gehouden en kan een uitval van één luchtweg worden opgevangen door de andere [9](#page=9). ### 2.7 Gasuitwisseling Gasuitwisseling vindt plaats in de alveoli, die omgeven zijn door een dicht netwerk van capillairen, wat zorgt voor een optimaal contactoppervlak. Partiële drukken van gassen (zuurstof en koolstofdioxide) in de longen zijn cruciaal voor dit proces [11](#page=11). * **Partiële druk van zuurstof ($P_{O_2}$):** * In alveoli: ongeveer 100 mmHg [11](#page=11). * In systemische arteriën: ongeveer 95 mmHg (iets lager door menging met gedeoxygeneerd bloed) [11](#page=11). * Zuurstof diffundeert van de alveoli (hogere partiële druk) naar het bloed (lagere partiële druk) [11](#page=11). * **Partiële druk van koolstofdioxide ($P_{CO_2}$):** * In alveoli: ongeveer 40 mmHg [11](#page=11). * In systemische arteriën: ongeveer 40 mmHg (evenwicht tussen bloed en alveolaire lucht) [11](#page=11). * Koolstofdioxide diffundeert van het bloed (hogere partiële druk) naar de alveoli (lagere partiële druk) om uitgeademd te worden [11](#page=11). Gasverplaatsing van zuurstof en koolstofdioxide gebeurt via diffusie, van gebieden met hoge druk naar gebieden met lage druk. De hoeveelheid gas die kan diffunderen is evenredig met het oppervlak van het membraan en omgekeerd evenredig met de dikte ervan. De alveolaire wand is extreem dun en heeft een enorm groot oppervlak (50 tot 100 vierkante meter), wat het diffusieproces zeer efficiënt maakt. Dit grote oppervlak wordt gevormd door ongeveer 500 miljoen alveoli. Elke rode bloedcel verblijft slechts ongeveer 0,75 seconden in het capillaire netwerk, wat de efficiëntie van het systeem onderstreept [11](#page=11) [12](#page=12). ### 2.8 Alveolaire wand en surfactant De alveoli zijn bedekt met surfactant, een vloeistof die verschillende belangrijke functies vervult [12](#page=12): * Vermindert de oppervlaktespanning [12](#page=12). * Verhoogt de stabiliteit van de alveoli [12](#page=12). * Voorkomt de binnendringing van vloeistof. Als vloeistof de bloed-gasbarrière zou binnendringen, zou dit de diffusie bemoeilijken [12](#page=12). De dunheid van het membraan tussen de alveoli en capillairen is cruciaal voor efficiënte gasuitwisseling. Dit membraan bestaat uit endotheel (En, EC) en epitheel (Ep), met de capillairen (C) dichtbij de alveoli. Het grote aantal alveoli, elk met een diameter van 1-3 millimeter, draagt bij aan de efficiënte gasuitwisseling [12](#page=12). --- # Microscopische en radiologische structuur van de long Dit onderwerp verklaart de opbouw van de long op microscopisch niveau, met aandacht voor de secundaire pulmonaire lobulus, acini en alveoli, en hoe deze zichtbaar zijn op beeldvormingstechnieken zoals CT-scans. ### 3.1 De luchtwegboom en zijn segmentatie De luchtwegen in de longen kunnen worden onderverdeeld op basis van hun generatie nummer, diameter en aanwezigheid van kraakbeen. Vanaf generatie 8 is er geen kraakbeen meer aanwezig, wat de overgang markeert van grote naar kleine luchtwegen. Generatie 16 markeert de overgang naar luchtuitwisselende luchtwegen, terwijl de luchtwegen vóór generatie 16 voerende luchtwegen zijn. De diameter van de luchtwegen neemt af naarmate men dieper in de longen komt, met een diameter kleiner dan 2 mm die als kleine luchtwegen wordt geclassificeerd. Er is een exponentiële toename van het aantal luchtwegen naarmate men dieper in de longen gaat, met miljoenen alveoli die de kleinste luchtuitwisselingseenheden vormen. Om een duidelijk ziektebeeld te zien, zijn er bij de kleine luchtwegen (< 2 mm) veel aangedane luchtwegen nodig [8](#page=8). ### 3.2 De secundaire pulmonaire lobulus (SPL) De secundaire pulmonaire lobulus (SPL) is de kleinste longunit die omgeven wordt door bindweefsel-septa en zichtbaar is op high-resolution CT (HRCT). De diameter van een SPL varieert typisch tussen 1 tot 2,5 cm en er zijn ongeveer 50 tot 150 SPL's per bronchopulmonaal segment. De grootte kan variëren afhankelijk van factoren zoals gender en lichaamsgrootte. Elke SPL bevat 3 tot 5 acini, en elke acinus bestaat uit duizenden alveoli. De grenzen van de SPL worden gevormd door interlobulaire septa, die vezelig zijn en bijdragen aan de zichtbaarheid op CT-scans. Een terminale bronchiolus komt uit in de SPL en wordt vergezeld door een terminale arteriool [13](#page=13). > **Tip:** De secundaire pulmonaire lobulus is de kleinste eenheid die radiologisch te zien is op een CT-scan [13](#page=13). ### 3.3 De acinus Een acinus is de functionele eenheid van de long die verantwoordelijk is voor gasuitwisseling. Het omvat al het longweefsel dat zich distaal van een terminale bronchiolus bevindt. Een acinus heeft een grootte van ongeveer 6 tot 10 mm en bevat duizenden alveoli. Elke acinus ontvangt een tak van de luchtweg die toekomt in de secundaire pulmonaire lobulus [13](#page=13) [14](#page=14). ### 3.4 De alveoli Alveoli zijn de microscopische luchtblaasjes waar de gasuitwisseling plaatsvindt. Ze vormen het grootste aantal luchtwegen in de longen [14](#page=14) [8](#page=8). ### 3.5 Radiologische zichtbaarheid en COPD Op een normale long zijn de alveoli, luchtwegen en bloedvaten goed zichtbaar. Bij de ziekte COPD (chronic obstructive pulmonaire disease) treden echter significante veranderingen op die radiologisch zichtbaar zijn. Er is een vermindering van het aantal zichtbare luchtwegen door remodellering, de vorming van grote gaten door afgebroken alveoli, en verhoogde slijmaanmaak wat resulteert in een slijmhoest. De witte lijnen van de secundaire pulmonaire eenheden worden ook duidelijker zichtbaar. Lucht blijft gevangen in de longen, wat leidt tot obstructief longlijden en moeite met uitademen. COPD is een belangrijke doodsoorzaak wereldwijd en treft naar schatting 300 miljoen mensen, vaak veroorzaakt door roken, maar ook beïnvloed door vroege levensgebeurtenissen [14](#page=14). > **Voorbeeld:** Een HRCT-scan kan secundaire pulmonaire lobuli als kleine, afgebakende structuren tonen, die bij ziekten zoals COPD kunnen worden aangetast, leidend tot zichtbare veranderingen zoals emfyseem (grote gaten) en verdikte septa [13](#page=13) [14](#page=14). --- # Pathologieën van de longen Deze sectie behandelt diverse longaandoeningen, waaronder COPD, pulmonale fibrose en pulmonale hypertensie, met aandacht voor hun oorzaken, pathogenese, klinische presentatie en impact op de longfunctie. ### 4.1 Obstructieve longziekten: COPD Chronische Obstructieve Pulmonaire Disease (COPD) is een ernstige aandoening die wereldwijd aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit veroorzaakt. In 2019 was COPD de vierde grootste doodsoorzaak wereldwijd, met naar schatting 3,23 miljoen overlijdens. Ongeveer 300 miljoen mensen wereldwijd lijden aan COPD, waarbij veel gevallen ongediagnosticeerd blijven. De algemene vijfjaarsoverleving voor COPD-patiënten varieert tussen 56% en 92%, afhankelijk van de ernst van de ziekte. De prevalentie is met name hoog in lage- en middeninkomenslanden [14](#page=14). #### 4.1.1 Oorzaken van COPD Hoewel roken van tabak de primaire oorzaak is, is COPD niet uitsluitend daardoor veroorzaakt. Vroege levenservaringen, zoals het vroegtijdig ontwikkelen van astma, prematuur geboren worden, of roken door de moeder tijdens de zwangerschap, kunnen leiden tot een lagere longfunctie vanaf jonge leeftijd, wat het risico op het ontwikkelen van COPD verhoogt. Een cumulatieve blootstelling van 20 tot 30 pakjaren roken wordt vaak geassocieerd met het ontstaan van COPD, maar bij reeds bestaande longproblemen kan dit proces versneld worden [14](#page=14). #### 4.1.2 Pathogenese en mechanismen van COPD COPD wordt gekenmerkt door een combinatie van ontstekingsprocessen en remodellering in de luchtwegen en alveoli. Twee belangrijke mechanismen zijn [15](#page=15): * **Vernauwing, obliteratie en verlies van kleine luchtwegen:** Kleine luchtwegen, die minder kraakbeen bevatten, zijn kwetsbaarder voor beschadiging. Slijmophoping of remodellering kan het lumen van deze luchtwegen verkleinen, wat leidt tot vernauwing of zelfs obstructie. Remodellering van het ondersteunende weefsel kan ervoor zorgen dat de luchtweg instort (platvalt) [15](#page=15). * **Destructie van alveoli:** De alveoli, de kleine luchtblaasjes waar gasuitwisseling plaatsvindt, kunnen worden afgebroken. Rook van sigaretten is een belangrijke trigger voor inflammatie die leidt tot deze destructie [15](#page=15). Het nettoresultaat van deze processen is luchthavenen en platvallen van luchtwegen, verlies van alveoli, en uiteindelijk lucht die gevangen blijft in de longen. Dit bemoeilijkt het uitademen, resulterend in een obstructieve longfunctie [16](#page=16). > **Tip:** Macro-anatomisch kan een COPD-long minder luchtwegen tonen door remodellering, met grote gaten door afgebroken alveoli, en overmatige slijmproductie [14](#page=14). #### 4.1.3 Symptomen en impact van COPD Macroscopisch kan een COPD-long minder luchtwegen vertonen door remodellering, met grote gaten als gevolg van afgebroken alveoli en veel slijmproductie, wat leidt tot een slijmhoest. Witte lijnen die secundaire pulmonale lobuli vertegenwoordigen, zijn vaak goed zichtbaar. Lucht die vast blijft zitten in de longen zorgt ervoor dat uitademen moeilijk is, wat kenmerkend is voor obstructief longlijden. Beeldvorming kan slijmophopingen tonen, zowel centraal als perifeer bij matige COPD, en vooral distaal bij ernstige COPD die transplantatie behoeft. Bij ernstige COPD zijn er ook significant minder luchtwegtakken en alveoli aanwezig, wat leidt tot een onvoldoende bloedtoevoer en slechte orgaanfunctie [14](#page=14) [15](#page=15). ### 4.2 Longfibrose Longfibrose omvat meer dan 200 verschillende aandoeningen die zich presenteren met variërende symptomen, behandelingsstrategieën en mortaliteit [16](#page=16). #### 4.2.1 Vormen van longfibrose * **Idiopathische pulmonale fibrose (IPF):** Dit is de meest voorkomende vorm van fibrotische longziekte [16](#page=16). * **Fibrotische longziekte secundair aan systemische aandoeningen:** Longfibrose die ontstaat als gevolg van een onderliggende systemische ziekte [16](#page=16). * **Fibrotische longziekte door aanhoudende blootstelling:** Gevolg van langdurige blootstelling aan bepaalde stoffen, zoals bij de duivenmelkerslong [16](#page=16). #### 4.2.2 Epidemiologie en prognose van IPF De incidentie van IPF varieert tussen 0,09–1,30 en 0,33–4,51 per 10.000 personen, wat het tot een relatief zeldzame ziekte maakt. Het wordt beschouwd als een weesziekte. De prognose na diagnose is slecht, met een overleving van slechts 3–5 jaar, wat vergelijkbaar is met die van primaire longkanker. IPF komt vaker voor bij (ex-)rokers, personen ouder dan 60 jaar, en mannen [16](#page=16). #### 4.2.3 Kenmerken en impact van longfibrose Bij longfibrose wordt de long kleiner, stijver en denser door de accumulatie van littekenweefsel, wat het gewicht van de longen aanzienlijk verhoogt. Patiënten hebben moeite met inademen, wat verklaard wordt door de rigide aard van de long. Tractie door het littekenweefsel kan leiden tot de vorming van grote gaten, ook wel cysten genoemd. Bovendien hoopt extra weefsel zich op in het interstitium, de ruimte tussen de alveoli en de bloedvaten, wat de bloed-gasbarrière verdikt en de diffusie bemoeilijkt [16](#page=16). #### 4.2.4 Mechanisme van longfibrose Het mechanisme van longfibrose omvat: * Verdikking van de interlobulaire septa [17](#page=17). * Interstitiële fibrose, wat neerkomt op de accumulatie van littekenweefsel [17](#page=17). * Cystevorming als gevolg van tractie [17](#page=17). * Dilatatie van de resterende bronchi [17](#page=17). * Vervorming van de luchtwegen [17](#page=17). Deze processen leiden tot verstijving van de long, verminderde elasticiteit en een beperkte longfysiologie door een afname van het aantal functionele alveoli [17](#page=17). ### 4.3 Pulmonale hypertensie Pulmonale hypertensie (PH) wordt gedefinieerd als een abnormaal hoge bloeddruk in de longvaten. Het kan zowel op zichzelf voorkomen (primaire PH) als secundair aan andere longziekten, zoals COPD of longfibrose [17](#page=17). #### 4.3.1 Impact op het hart Bij pulmonale hypertensie moet het rechterventrikel van het hart aanzienlijk harder werken om bloed door de longen te pompen. Aanvankelijk compenseert het rechterventrikel dit door zijn spiermassa te vergroten. Echter, wanneer de druk te hoog blijft, kan het rechterventrikel het niet meer aan en ontstaan er schade aan de kleine bloedvaten in de longen. Dit leidt tot verdere stijging van de bloeddruk en beschadiging van de vaatwand, waardoor de bloedvaten geremodelleerd worden en hun functie verliezen. Uiteindelijk kan dit leiden tot hartfalen [17](#page=17). #### 4.3.2 Mechanisme van pulmonale hypertensie De pathogenese van pulmonale hypertensie omvat: * Arteriële remodellering en vernietiging, wat leidt tot vernauwing van het lumen of volledige obstructie van de arteriën [17](#page=17). * Vasoconstrictie, de vernauwing van bloedvaten [17](#page=17). Het gevolg hiervan is een verhoogde druk in de longvaten, wat uiteindelijk kan leiden tot hartfalen [17](#page=17). ### 4.4 Congenitale afwijkingen van de luchtwegen Tijdens de ontwikkeling van de longen kunnen er diverse defecten optreden die leiden tot congenitale afwijkingen van de luchtwegen [10](#page=10). #### 4.4.1 Ontwikkelingsstoornissen Bepaalde aspecten van de longen kunnen onvolledig of te weinig ontwikkelen. Voorbeelden hiervan zijn [10](#page=10): * **Pulmonaire/lobaire agenese:** Hierbij ontwikkelt zich een hele longkwab (lob) niet [10](#page=10). * **Lokale bronchiale trec (CPAM - Congenitale Pulmonale Alveolaire Malformatie):** Een lokaal deel van een luchtweg ontwikkelt zich niet goed, waardoor het kan collaberen. Dit kan resulteren in een stuk bronchus dat geen contact heeft met de hoofdbronchus [10](#page=10). #### 4.4.2 Gevolgen van congenitale afwijkingen Het ontbreken van een connectie met de hoofdbronchus bij afwijkingen zoals CPAM maakt de aangedane bronchus vatbaar voor accumulatie van kiemen en slijmophopingen. Dit vergroot de kans op het ontstaan van ontstekingen. Beeldvorming, zoals speciale CT-scans, kan defecten zoals een rimpelachtig aspect door mucus in de bronchi aantonen. Hoewel de arterie goed kan functioneren, kan de zuurstoftoevoer en daarmee de gasuitwisseling ernstig worden belemmerd [10](#page=10). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Trachea | De luchtpijp, een buisvormige structuur die lucht transporteert van het strottenhoofd naar de bronchiën. | | Bronchi | Twee hoofdtakken van de trachea die zich vertakken in de longen, verantwoordelijk voor het leiden van lucht naar verschillende delen van de long. | | Kwabben | Grote secties van de longen, gescheiden door fissuren; de rechterlong heeft er drie (boven, midden, onder) en de linkerlong twee (boven, onder). | | Segmenten | Kleinere, zelfstandige eenheden binnen de kwabben van de long, elk met een eigen broncho-arteriële bevoorrading, waardoor ze onafhankelijk kunnen functioneren. | | Pleura | Een dun vlies dat de longen omhult en de borstholte bekleedt, bestaande uit twee bladen (visceraal en pariëtaal) met een kleine hoeveelheid pleuravocht ertussen. | | Lymfevaten | Een netwerk van vaten dat interstitieel vocht, eiwitten en afvalstoffen afvoert uit het longweefsel en een rol speelt in de immuunverdediging. | | Innervatie | De zenuwvoorziening van de longen, bestaande uit autonome (sympathisch en parasympathisch) en sensorische zenuwen die functies zoals luchtwegdiameter en reflexen reguleren. | | Pulmonale circulatie | Het bloedvatsysteem dat zuurstofarm bloed van het hart naar de longen transporteert voor oxygenatie en zuurstofrijk bloed terug naar het hart leidt. | | Bronchiale circulatie | Het bloedvatsysteem dat zuurstof en voedingsstoffen levert aan de wanden van de luchtwegen (bronchiën) en afvalstoffen afvoert. | | Alveoli | Kleine, zakvormige luchtzakjes in de longen waar gasuitwisseling (zuurstof en koolstofdioxide) plaatsvindt tussen de lucht en het bloed. | | Partiële druk | De druk die een individueel gas uitoefent in een mengsel van gassen, zoals in de alveoli of het bloed, wat de diffusie van gassen regelt. | | Diffusie | Het proces waarbij moleculen van een gebied met hoge concentratie of druk naar een gebied met lage concentratie of druk bewegen, cruciaal voor gasuitwisseling in de longen. | | Surfactant | Een lipoproteïne dat door cellen in de alveoli wordt geproduceerd en de oppervlaktespanning van het vocht in de alveoli vermindert, waardoor ze stabieler blijven. | | Secundaire pulmonaire lobulus | De kleinste anatomische eenheid van de long die zichtbaar is op high-resolution CT, omgeven door bindweefsel-septa en bestaande uit acini met alveoli. | | Acinus | Een functionele eenheid van de long die alle structuren distaal van een terminale bronchiolus omvat, inclusief de alveoli waar gasuitwisseling plaatsvindt. | | COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) | Een groep chronische longziekten, voornamelijk veroorzaakt door roken, die leiden tot vernauwing van de luchtwegen en vernietiging van alveoli, met ademhalingsproblemen tot gevolg. | | Longfibrose | Een aandoening waarbij littekenweefsel zich ophoopt in het longweefsel, wat leidt tot verstijving, verminderde elasticiteit en ademhalingsmoeilijkheden. | | Pulmonale hypertensie | Een abnormaal hoge bloeddruk in de longslagaders, die de rechterkant van het hart zwaar belast en kan leiden tot hartfalen. |