9. Hypertensie en renovasculair lijden1.docx

# Hypertensie en nieren Dit hoofdstuk behandelt de complexe interactie tussen hypertensie (hoge bloeddruk) en de nieren, inclusief de oorzaken van hypertensie gerelateerd aan de nieren, en de gevolgen hiervan voor de nierfunctie. ## 1.1 Oorzaken van hypertensie gerelateerd aan de nieren Hypertensie kan worden onderverdeeld in primaire (essentiële) en secundaire hypertensie. Secundaire hypertensie heeft een aantoonbare oorzaak, die in dit hoofdstuk centraal staat. ### 1.1.1 Arteria renalis stenose * **Definitie:** Een vernauwing van de arteria renalis (nierarterie). * **Frequentie:** Niet frequent bij stadium 1 hypertensie, maar wel bij ernstige en therapie-resistente hypertensie of bij acute verslechtering. * **Locatie:** Kan unilateraal (één nier) of bilateraal (beide nieren) zijn. * **Pathofysiologie:** * De stenose leidt tot hypoperfusie van de nier. * Dit stimuleert de nier om meer renine af te geven. * Verhoogde renineproductie leidt tot meer angiotensine II, wat vasoconstrictie veroorzaakt en de bloeddruk verhoogt. * Bij unilaterale stenose staan hypertensie en nierinsufficiëntie niet sterk op de voorgrond, omdat de contralaterale nier normaal functioneert. Geen 'flash longoedeem' treedt op. * Bij bilaterale stenose staan hypertensie en nierinsufficiëntie wel op de voorgrond. Acuut 'flash' longoedeem kan levensbedreigend zijn. * Een belangrijke stijging van serumcreatinine kan optreden bij opstarten van ACE-inhibitoren (ACE-I) of angiotensine receptorblokkers (ARB) bij bilaterale stenose. * NSAID's kunnen ook een acute achteruitgang van de nierfunctie veroorzaken. * Verhoogd aldosteron kan leiden tot hypokaliëmie. * **Oorzaken:** * Atherosclerose: Meestal bij ouderen, diffuus, met aantasting van andere bloedvaten. * Fibromusculaire dysplasie: Bij jongere personen. * **Klinische kenmerken:** * Unilaterale stenose: Aangetaste nier kan kleiner zijn. * Abdominaal geruis kan hoorbaar zijn bij klinisch onderzoek. * **Complicaties:** * Complicaties van hypertensie. * Vermindering van de nierfunctie door ischemische wijzigingen, trombose of cholesterolembolieën. * De contralaterale nier kan worden aangetast door hypertensieve nefropathie. * **Diagnostiek:** Echo/duplex van nieren en aa. renales, angioCT, MRI, isotopen-nierscan. * **Behandeling:** * Behandeling van hypertensie (meestal ACE-I). * Bij atherosclerose: aanpakken vaatlijden (risicofactoren, statine, aspirine). * Dilatatie van de arteria renalis (met stent) of heelkundige revascularisatie. * Bilaterale a. renalis stenose is een relatieve contra-indicatie voor ACE-I of ARB vanwege het risico op forse nierfunctievermindering. * NSAID's zijn tegenaangewezen. > **Tip:** Ken de kenmerken waaraan je moet denken bij a. renalis stenose: ernstige hypertensie, patiënten met diffuus vaatlijden, forse stijging serumcreatinine na opstarten ACE-I/ARB, hypokaliëmie, vaatgeruisen, asymmetrie van de nieren, leeg sediment met milde proteïnurie. ### 1.1.2 Primair hyperaldosteronisme * **Pathofysiologie:** Te veel aldosteron leidt tot overmatige natriumretentie en kaliumuitscheiding, wat hypertensie veroorzaakt. Het reninegehalte is laag. * **Vergelijkbaar beeld:** Kan ook voorkomen bij excessieve inname van zoethout (drop), met hypertensie, hypokaliëmie en onderdrukt renine (aldosteron is hierbij ook onderdrukt). > **Tip:** Ken de kenmerken van primair hyperaldosteronisme: hypertensie, hypokaliëmie (niet altijd aanwezig), laag renine, hoog aldosteron. ### 1.1.3 Nierziekten als oorzaak van hypertensie De meeste nierziekten kunnen hypertensie veroorzaken via twee hoofdmogelijkheden: 1. **Verminderde zoutexcretie met hypervolemie:** Leidt tot hypertensie. Deze patiënten zijn zoutgevoelig, wat betekent dat een hogere zoutinname de hypertensie verergert. 2. **Renale hypoperfusie:** Veroorzaakt renineafgifte, vorming van angiotensine II en vasoconstrictie. Deze patiënten zijn zoutresistent; een zoutbeperkend dieet heeft minder effect op de bloeddruk. ACE-I of ARB zijn hier zeer effectief. ## 1.2 Complicaties van hypertensie in de nieren (hypertensieve nefropathie) Hypertensieve nefropathie omvat chronische en acute renale complicaties van hoge bloeddruk. ### 1.2.1 Hypertensieve nefrosclerose (nefroangiosclerose) * **Pathofysiologie:** Chronische blootstelling aan hypertensie leidt tot sclerose en vernauwing van arteriolen (arteriolosclerose). Dit resulteert in ischemie van de glomerulus, een gedaalde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR), en sclerose van de capillaire lussen (glomerulosclerose). * **Klinische kenmerken:** * De nieren worden kleiner. * GFR daalt traag progressief. * Urinesediment is leeg. * Milde proteïnurie is aanwezig. * Hypertensie staat op de voorgrond, mogelijk gecombineerd met cardiovasculaire aandoeningen. * **Preventie en behandeling:** Behandeling van de hypertensie. * **Verdere progressie:** Sommige patiënten ontwikkelen meer uitgesproken proteïnurie en evolueren naar eindstadium nierfalen door focale segmentale glomerulosclerose (FSGS), vooral bij dragers van specifieke Apolipoproteïne L1 genvarianten (frequent bij personen van Afrikaanse afkomst). * **Monitoring:** Jaarlijkse controle op proteïnurie bij patiënten met hypertensie. ### 1.2.2 Hypertensieve crisis (maligne hypertensie) * **Kenmerken:** Zeer hoge bloeddrukken gecombineerd met orgaanschade. * **Pathofysiologie:** * Schade aan het endotheel van de nier door hypertensie. * Fibrinoïde necrose, leidend tot ischemie. * Dit kan een vicieuze cirkel creëren met verdere stijging van renine. * **Oorzaken:** * Complicatie van chronische hypertensie. * Secundaire hypertensie. * Systemische sclerose (sclerodermie). * Pre-eclampsie tijdens de zwangerschap. * **Klinische kenmerken:** * Hypertensieve encefalopathie (hoofdpijn, visusstoornissen). * Snelle achteruitgang van de nierfunctie (acute nierschade). * Proteïnurie. * Oogfundus: retinale bloedingen, exsudaten, papiloedeem. * **Behandeling:** * Medische urgentie, vereist spoedopname op een bewaakte eenheid. * Behandeling van de hypertensie met o.a. ACE-I (niet tijdens zwangerschap). ## 1.3 Embolen naar de nieren Embolieën die de nieren bereiken, kunnen segmentale schade of nierinfarcten veroorzaken, afhankelijk van de grootte en locatie van het embool. ### 1.3.1 Embolen uit het hart * **Oorzaak:** Vaak bij voorkamerfibrillatie. * **Symptomen:** Afhankelijk van de grootte van de infarctzones; flankpijn, abdominale pijn, nausea, braken. Een hypertensieve opstoot kan optreden door renineafgifte. Hematurie en proteïnurie kunnen aanwezig zijn. Verhoogd LDH in serum. * **Nierfunctie:** Gedaald bij grote of multipele bilaterale infarcten (acute nierinsufficiëntie). * **Differentiaaldiagnose:** Nierinfarcten worden vaak gemist en verward met nierkoliek of pyelonefritis. * **Behandeling:** Spoedmatige anticoagulatie om verdere embolisatie te voorkomen. ### 1.3.2 Septische embolen * **Oorzaak:** Bacteriële endocarditis. * **Gevolgen:** Kunnen abcedatie en infarcten (grote embolen) of glomerulonefritis (kleine embolen) veroorzaken. * **Andere lokalisaties:** Kunnen ook naar hersenen, extremiteiten, etc. emboliseren. * **Niercomplicaties van endocarditis:** Naast septische embolen kunnen ook infectie-gerelateerde glomerulonefritis, interstitiële nefritis, acute tubulusnecrose, kristalnefropathie of prerenaal nierlijden optreden. ### 1.3.3 Cholesterolembolen * **Oorzaak:** Loskomen van atheroomplaques, vaak na arteriële katheterisatie of vaatchirurgie. * **Pathofysiologie:** Embolen veroorzaken inflammatie en fibrose in de nieren, leidend tot nierfunctieverlies. * **Overige symptomen:** Embolen kunnen ook voorkomen in de huid (huidafwijkingen), retina (visusstoornissen) of gastro-intestinaal systeem. * **Laboratoriumbevindingen:** Gedaalde nierfunctie, soms eosinofilie, verlaagd complement. * **Prognose:** De nierschade is vaak irreversibel en progressief. ## 1.4 Occlusie en trombose van de nieren ### 1.4.1 Arteria renalis occlusie/trombose * **Oorzaak:** Meestal bij voorafbestaande atherosclerose. Trauma kan ook een oorzaak zijn. * **Symptomen:** Flankpijn, abdominale pijn, nausea, braken. Anurie treedt op indien de patiënt slechts één functionerende nier had. * **Diagnostiek:** Duplexonderzoek, CT-scan. ### 1.4.2 Vena renalis occlusie/trombose * **Oorzaak:** Patiënten met tromboseneiging (inclusief nefrotisch syndroom) en niertumoren. * **Symptomen:** Veneuze stuwing van de nier met proteïnurie en hematurie. Flankpijn kan aanwezig zijn. * **Diagnostiek:** Duplexonderzoek, CT-scan. ## 1.5 Vasculitis van de nierbloedvaten Vasculitis is een auto-immune ontsteking van bloedvaten, die ook de nieren kan aantasten. * **Pathofysiologie:** Ontsteking en necrose van de vaatwand, leidend tot ischemie. * **Classificatie:** Wordt ingedeeld naar grootte van de aangetaste bloedvaten. Kleine en middelgrote arteriën kunnen de nieren aantasten. * **Typische voorbeelden:** * IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) * Cryoglobuline vasculitis * ANCA-geassocieerde vasculitiden (granulomatose met polyangiitis, microscopische polyangiitis) * **Gevolgen voor de nier:** Glomerulonefritis (bij IgA vasculitis, ANCA-geassocieerde vasculitiden) of nierinsufficiëntie en hypertensie (bij aantasting van middelgrote arteriën zoals bij polyarteritis nodosa). * **Algemene symptomen:** Koorts, inflammatie, specifieke symptomen afhankelijk van de aangetaste organen (huid, ogen, zenuwen, nier). * **Polyarteritis nodosa (PAN):** Zeldzaam, meestal idiopathisch, maar kan secundair zijn aan hepatitis B. Tast middelgrote arteriën aan, wat leidt tot ischemie en kleine aneurysmata in de nieren, met hypertensie en nierinsufficiëntie. * **Behandeling:** Meestal immunosuppressieve medicatie. Systeemvasculitiden kunnen fataal zijn indien onbehandeld. ## 1.6 Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) HUS is een trombotische microangiopathie met hemolytische anemie, trombopenie en acute nierschade. * **Oorzaken:** * **Diarree-geassocieerde HUS:** Veroorzaakt door Shiga-toxine producerende E. coli stammen. * **Atypische HUS (niet-diarree geassocieerde HUS):** Veroorzaakt door stoornissen in het complementsysteem. * **Leeftijd:** Voornamelijk bij kinderen, maar kan ook op volwassen leeftijd voorkomen. * **Klinische kenmerken:** * Voorgeschiedenis van bloederige diarree (bij diarree-geassocieerde HUS). * Hypertensie, bleekheid, algemeen onwelzijn. * **Laboratoriumbevindingen:** * **Hemolytische anemie:** Laag hemoglobine, verhoogd LDH, verhoogd bilirubine, verlaagd haptoglobine. Typisch voor trombotische microangiopathie is de aanwezigheid van schistocyten (gefragmenteerde rode bloedcellen) en trombopenie. De Coombs test is negatief. * Verhoogd serumcreatinine en ureum. * Mogelijke ionenstoornissen secundair aan nierinsufficiëntie. * **Behandeling:** Spoedopname in een ziekenhuis met dialysemogelijkheid. * **Andere oorzaken van trombotische microangiopathie:** Ernstige sepsis met diffuse intravasculaire coagulatie, maligne hypertensie, trombotische trombocytopenische purpura (TTP). --- **Tabel: Secundaire vormen van hypertensie** | Secundaire vorm van hypertensie | | :------------------------------- | | A. renalis stenose | | Primair hyperaldosteronisme | | Nierziekte | | Coarctatio van aorta | | Pheochromocytoom | | Medicatie (o.a. steroïden, orale contraceptie, NSAID's, ciclosporine) | --- **Tabel: Indicaties voor a. renalis stenose** | Kenmerken om aan a. renalis stenose te denken | | :-------------------------------------------- | | Ernstige hypertensie | | Patiënten met diffuus vaatlijden | | Forse stijging van serumcreatinine na opstarten ACE-I of ARB | | Hypokaliëmie | | Vaatgeruisen ter hoogte van a. renalis | | Asymmetrie van de nieren zonder andere oorzaak | | Leeg sediment (milde proteïnurie) | --- **Tabel: Complicaties van hypertensie** | Complicaties van hypertensie | | :--------------------------------------------------------- | | Cardiovasculaire complicaties | | Retinopathie | | Renale complicaties | | Hypertensieve crisis met acute eindorgaan scha de (maligne hypertensie) | --- # Embolieën en vasculaire aandoeningen van de nier Dit deel van de tekst behandelt de oorzaken en gevolgen van embolieën en diverse occlusieve en inflammatoire aandoeningen van de nierbloedvaten, die leiden tot nierinsufficiëntie en hypertensie. ### 2.1 Hypertensie en de nieren Hypertensie kan primair zijn (oorzaak onbekend) of secundair aan een onderliggende aandoening. Renovasculair lijden is een belangrijke oorzaak van secundaire hypertensie. #### 2.1.1 Arteria renalis stenose Stenose van de arteria renalis leidt tot hypoperfusie van de nier, waardoor meer renine wordt vrijgegeven, met als gevolg een verhoogde productie van angiotensine II en dus hypertensie. * **Unilaterale a. renalis stenose:** Hypertensie is primair; nierinsufficiëntie en zoutretentie zijn minder prominent door de aanwezigheid van een contralaterale gezonde nier. Er treedt geen "flash longoedeem" op. * **Bilaterale a. renalis stenose:** Hypertensie en nierinsufficiëntie staan op de voorgrond. Acuut "flash" longoedeem kan levensbedreigend zijn. Een forse stijging van serumcreatinine kan optreden bij opstarten van ACE-remmers (ACE-I) of angiotensine receptor blokkers (ARB). NSAID's kunnen de nierfunctie acuut verslechteren. Hypokaliëmie kan aanwezig zijn door verhoogd aldosteron. **Oorzaken:** * Meestal atherosclerose (bij ouderen, diffuse vaataantasting). * Fibromusculaire dysplasie (bij jongeren). **Klinische kenmerken:** * Vaak een abdominaal geruis hoorbaar. * Bij unilaterale stenose kan de aangedane nier kleiner zijn. **Complicaties:** * Complicaties van hypertensie. * Vermindering nierfunctie door ischemie, trombose of cholesterol-emboli. * Hypertensieve nefropathie van de contralaterale nier. **Diagnostiek:** * Echo/duplex van nieren en aa. renales. * Angio-CT, MRI, isotopen-nierscan (met/zonder ACE-I). **Behandeling:** * Behandelen van hypertensie (meestal ACE-I). * Aanpakken vaatlijden bij atherosclerose (risicofactoren, statine, aspirine). * Dilatatie van de a. renalis (met stent) of heelkundige revascularisatie. * Bij bilaterale stenose: relatieve contra-indicatie voor ACE-I/ARB vanwege risico op nierfunctie-inkrimping. NSAID's zijn tegenaangewezen. > **Tip:** Bij vermoeden van a. renalis stenose bij ernstige of therapieresistente hypertensie, of bij acute nierfunctieverslechtering na start ACE-I/ARB, is verder onderzoek geïndiceerd. #### 2.1.2 Primair hyperaldosteronisme Overmatige aldosteronproductie leidt tot natriumretentie en kaliumuitscheiding, met hypertensie en vaak hypokaliëmie tot gevolg. Het reninegehalte is laag. Een vergelijkbaar beeld kan ontstaan door inname van zoethout. > **Kenmerken primair hyperaldosteronisme:** Hypertensie, hypokaliëmie (niet altijd), laag renine, hoog aldosteron. #### 2.1.3 Nierziekten als oorzaak van hypertensie Veel nierziekten kunnen hypertensie veroorzaken via twee mechanismen: 1. Verminderde zoutexcretie met hypervolemie. Patiënten zijn vaak zoutgevoelig. 2. Renineafgifte door vermeende renale hypoperfusie, leidend tot angiotensine II-vorming en vasoconstrictie. Bij dit mechanisme is een zoutbeperkend dieet minder effectief (zoutresistent). ACE-I of ARB zijn hier zeer effectief. #### 2.1.4 Complicaties van hypertensie * **Cardiovasculair lijden:** Meest levensbedreigende complicatie. * **Renale complicaties (hypertensieve nefropathie):** * **Hypertensieve nefrosclerose (nefroangiosclerose):** Chronische blootstelling aan hypertensie leidt tot arteriolosclerose, ischemie van de glomeruli, gedaalde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR), glomerulosclerose. De nieren worden kleiner en de GFR daalt traag. Leeg urinesediment, milde proteïnurie. Preventie en behandeling is het controleren van de hypertensie. Patiënten met hypertensie worden jaarlijks gecontroleerd op proteïnurie. * **Hypertensieve crisis (maligne hypertensie):** Zeer hoge bloeddrukken met orgaanschade, waaronder fibrinoïde necrose in de nierbloedvaten met ischemie en verdere renineverhoging (vicieuze cirkel). Kan optreden als complicatie van chronische hypertensie, secundaire hypertensie, systemische sclerose, of pre-eclampsie. Klinisch: hypertensieve encefalopathie, visusstoornissen, snelle achteruitgang nierfunctie, proteïnurie. Oogfundus: retinale bloedingen, exsudaten, papiloedeem. Maligne hypertensie is een medische urgentie. Behandeling met o.a. ACE-I (niet tijdens zwangerschap). > **Complicaties van hypertensie:** Cardiovasculaire complicaties, retinopathie, renale complicaties (hypertensieve crisis met acute eindorgaanschade - maligne hypertensie). ### 2.2 Embolen naar de nieren De gevolgen van emboli in de nieren variëren van segmentale schade (bij emboli in capillairen, bv. focale emboligene glomerulonefritis) tot grote nierinfarcten (bij obstructie in grotere bloedvaten). Volledige obstructie van de a. renalis wordt a. renalis trombose/occlusie genoemd. Emboli kunnen ook naar andere organen gaan (hersenen, huid, gastro-intestinaal, retina). #### 2.2.1 Embolen uit het hart Vaak geassocieerd met voorkamerfibrillatie. Symptomen (flankpijn, abdominale pijn, nausea, braken) zijn afhankelijk van infarctgrootte. Een hypertensieve opstoot kan optreden door renineafgifte. Hematurie en proteïnurie kunnen aanwezig zijn. Verhoogd lactaatdehydrogenase (LDH) in serum. Nierfunctie kan dalen bij grote of multipele bilaterale infarcten. Nierinfarcten worden vaak gemist en verward met nierkoliek of pyelonefritis. Behandeling richt zich op preventie van verdere embolisatie middels spoed anticoagulatie. #### 2.2.2 Septische embolen Afkomstig van bacteriële endocarditis. Kunnen leiden tot abcedatie en infarcten (bij grote emboli) of glomerulonefritis (bij kleine emboli). Kunnen ook naar andere locaties emboliseren. Acute nierschade bij endocarditis kan diverse oorzaken hebben, waaronder infectiegerelateerde glomerulonefritis, interstitiële nefritis, acute tubulusnecrose, kristalnefropathie, septische emboli, of prerenaal nierlijden. #### 2.2.3 Cholesterol embolen Ontstaan bij manipulatie van atheroomplaques, bv. na arteriële katheterisatie of vaatchirurgie. De embolen kunnen in de nieren terechtkomen, met inflammatie, fibrose en nierfunctie-daling tot gevolg. Huid-, retina- en gastro-intestinale symptomen kunnen optreden. Bloedonderzoek toont verminderde nierfunctie, soms eosinofilie en verlaagd complement. Nierschade is vaak irreversibel. ### 2.3 A. renalis occlusie/trombose Meestal geassocieerd met vooraf bestaande atherosclerose. Symptomen omvatten flankpijn, abdominale pijn, nausea en braken. Bij een patiënt met slechts één functionerende nier kan anurie optreden. Kan ook door trauma ontstaan. Diagnostiek via duplexonderzoek en CT. ### 2.4 V. renalis occlusie/trombose Kan optreden bij tromboseaanleg (bv. nefrotisch syndroom) en niertumoren. Veroorzaakt veneuze stuwing, proteïnurie, hematurie en soms flankpijn. Diagnostiek via duplexonderzoek en CT. ### 2.5 Vasculitis van de nierbloedvaten Inflammatie met necrose van de vaatwand, op auto-immune basis, soms uitgelokt door infectie of medicatie. Vasculitiden van kleine en middelgrote arteriën kunnen de nier aantasten. * **Typische voorbeelden:** IgA vasculitis (Henoch Schönlein purpura), cryoglobuline vasculitis, ANCA-geassocieerde vasculitiden (granulomatose met polyangiitis, microscopische polyangiitis). * Deze aandoeningen tasten vaak de glomeruli aan, leidend tot glomerulonefritis. * Polyarteriitis nodosa tast middelgrote bloedvaten aan, wat nierinsufficiëntie en hypertensie kan veroorzaken. Systeemvasculitis gaat meestal gepaard met koorts en inflammatie. Symptomen zijn afhankelijk van de aangetaste bloedvaten. Systeemvasculitiden zijn ernstige ziekten die immuunonderdrukkende medicatie vereisen. #### 2.5.1 Polyarteriitis nodosa (PAN) Zeldzame, meestal idiopathische ziekte, maar vaak secundair aan hepatitis B. PAN is een systeemvasculitis die frequent de nieren aantast met hypertensie en nierinsufficiëntie. Ontsteking van de vaatwand (middelgrote arteriën) leidt tot ischemie en kleine aneurysmata. ### 2.6 Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) Gekenmerkt door thrombotische microangiopathie met hemolytische anemie (door fragmentatie van erytrocyten), trombopenie en acute nierschade. * **Diarree-geassocieerde HUS:** Vaak na gastro-enteritis door Shiga-toxine producerende E. coli stammen. * **Atypische HUS (niet-diarree geassocieerde HUS):** Veroorzaakt door stoornissen in het complementsysteem. Voornamelijk bij kinderen, maar ook bij volwassenen. Klinische presentatie omvat soms bloederige diarree, hypertensie, bleekheid. Bloedonderzoek toont hemolytische anemie (laag Hb, verhoogd LDH, verhoogd bilirubine, verlaagd haptoglobine), schistocyten, trombopenie, en verhoogd serumcreatinine en ureum. De Coombs test is negatief. Patiënten met vermoeden van HUS vereisen spoedopname en dialysemogelijkheid. > **De differentiaaldiagnose van thrombotische microangiopathie omvat ook ernstige sepsis met diffuse intravasculaire coagulatie, maligne hypertensie, en thrombotische thrombocytopenische purpura.** > **Secundaire vormen van hypertensie:** A. renalis stenose, primair hyperaldosteronisme, nierziekte, coarctatio van de aorta, feochromocytoom, medicatie. > **Wanneer aan a. renalis stenose denken/kenmerken:** Ernstige hypertensie, patiënten met diffuus vaatlijden, forse stijging van serumcreatinine na opstarten ACE-I of ARB, hypokaliëmie, vaatgeruisen ter hoogte van a. renalis, asymmetrie van de nieren zonder andere oorzaak, leeg sediment (milde proteïnurie). --- # Hemolytisch uremisch syndroom Het hemolytisch uremisch syndroom (HUS) is een aandoening die gekenmerkt wordt door trombotische microangiopathie, hemolytische anemie, trombopenie en acute nierschade. ### 3.1 Omschrijving en oorzaken HUS wordt gedefinieerd door de triade van trombotische microangiopathie, hemolytische anemie (veroorzaakt door fragmentatie van rode bloedcellen), trombopenie en acute nierschade. #### 3.1.1 Diarreegeassocieerde HUS Deze vorm van HUS treedt vaak op na een gastro-enteritis, veroorzaakt door specifieke stammen van *Escherichia coli* (E. coli) die Shiga-toxine produceren. #### 3.1.2 Atypische HUS (niet-diarreegeassocieerde HUS) Deze variant wordt veroorzaakt door stoornissen in het complementsysteem en is niet gerelateerd aan diarree. #### 3.1.3 Leeftijdsgroep HUS komt voornamelijk voor bij kinderen, maar kan ook op volwassen leeftijd optreden. ### 3.2 Klinische presentatie De belangrijkste klinische symptomen die op de voorgrond treden bij HUS zijn: * Een doorgemaakte episode van bloederige diarree (vooral bij diarreegeassocieerde HUS). * Hypertensie. * Bleekheid. * Algemeen onwelzijn. #### 3.2.1 Hematologische afwijkingen Bij bloedonderzoek worden de volgende afwijkingen waargenomen: * **Hemolytische anemie:** Gekenmerkt door een laag hemoglobinegehalte, een verhoogd lactaatdehydrogenase (LDH) en een verhoogd bilirubine, met een verlaagd haptoglobine. * **Trombopenie:** Een laag aantal bloedplaatjes. * **Schistocyten:** Typisch voor trombotische microangiopathie zijn de aanwezigheid van fragmenten van rode bloedcellen (schistocyten) in het bloeduitstrijkje. * **Negatieve Coombs-test:** Dit onderscheidt de hemolyse bij HUS van auto-immuunhemolytische anemie. #### 3.2.2 Nierfunctieafwijkingen * **Verhoogd serumcreatinine en ureum:** Dit duidt op acute nierschade. * **Andere afwijkingen:** Secundaire afwijkingen als gevolg van de verminderde nierfunctie, zoals ionenstoornissen, kunnen optreden. ### 3.3 Behandeling en urgentie Een patiënt met een vermoeden van hemolytisch uremisch syndroom dient met spoed gehospitaliseerd te worden in een ziekenhuis met dialysemogelijkheden. > **Tip:** Trombotische microangiopathie kan ook voorkomen bij ernstige sepsis met diffuse intravasculaire coagulatie, bij maligne hypertensie, en bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP). Het is belangrijk om HUS te differentiëren van deze aandoeningen. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Arteria renalis stenose | Een vernauwing van de nierslagader die kan leiden tot hypertensie, nierinsufficiëntie en zoutretentie door activatie van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem. | | Primair hyperaldosteronisme | Een aandoening waarbij de bijnieren te veel aldosteron produceren, wat leidt tot natriumretentie, kaliumuitscheiding en hypertensie. | | Hypertensieve nefropathie | Schade aan de nieren veroorzaakt door chronisch verhoogde bloeddruk, resulterend in hypertensieve nefrosclerose of maligne hypertensie met orgaanschade. | | Embolie | Een losgeraakt bloedstolsel of ander materiaal (zoals vet of lucht) dat via de bloedbaan wordt getransporteerd en een bloedvat kan afsluiten, met weefselschade tot gevolg. | | Septische embolen | Embolieën die ontstaan door bacteriële infecties, vaak geassocieerd met endocarditis, en die zich naar verschillende organen kunnen verspreiden, inclusief de nieren. | | Cholesterol embolen | Kleine brokstukjes van atherosclerotische plaques die loskomen en zich in kleinere bloedvaten vastzetten, wat inflammatie en schade aan organen zoals de nieren kan veroorzaken. | | Aneurysma | Een abnormale verwijding van een bloedvat, zoals een slagader, die kan ontstaan door een verzwakking van de vaatwand. | | Thrombose | De vorming van een bloedstolsel (trombus) in een bloedvat, wat de bloedstroom kan belemmeren of blokkeren. | | Vasculitis | Een ontsteking van de bloedvatwanden, vaak van auto-immune oorsprong, die kan leiden tot orgaanschade door vernauwing, occlusie of bloeding van de bloedvaten. | | Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) | Een ernstige aandoening gekenmerkt door thrombotische microangiopathie, hemolytische anemie, trombopenie en acute nierschade, vaak geassocieerd met infecties. | | Thrombotische microangiopathie | Een aandoening waarbij kleine bloedvaten (arteriolen en capillairen) worden beschadigd door de vorming van bloedstolsels, wat leidt tot orgaanschade. | | Glomerulonefritis | Een ontsteking van de glomeruli, de filtereenheden in de nieren, die kan leiden tot proteïnurie, hematurie en nierinsufficiëntie. | | Arteriolosclerose | Verharding en vernauwing van de arteriolen, kleine slagadertjes, wat vaak een gevolg is van chronische hypertensie en kan leiden tot orgaanschade. | | Maligne hypertensie | Een zeer ernstige vorm van hypertensie met een snelle stijging van de bloeddruk, geassocieerd met acute orgaanschade, met name in de nieren, ogen en hersenen. | | Renale hypoperfusie | Een verminderde bloedtoevoer naar de nieren, die kan leiden tot een verhoogde afgifte van renine en activatie van het renine-angiotensine-aldosteron systeem. | | ACE-I | Angiotensine-converterend enzymremmers, een klasse medicijnen die veel gebruikt wordt voor de behandeling van hypertensie en hartfalen door de productie van angiotensine II te verminderen. | | ARB | Angiotensine II receptorblokkers, een klasse medicijnen die de werking van angiotensine II blokkeert, veel gebruikt bij hypertensie en hartfalen. |