2025 CL7 Kleplijden - Aortaklep.pptx

# Aortaklepstenose Aortaklepstenose is de meest voorkomende klepaandoening in Europa, gekenmerkt door een vernauwing van de aortaklep die leidt tot een verhoogde afterload voor het linker ventrikel. ### 1.1 Oorzaken van aortaklepstenose De belangrijkste oorzaken van aortaklepstenose zijn: * **Gecalcifiëerde aortaklepstenose:** Dit is de meest frequente vorm, met name bij oudere personen (meestal 70+). Het betreft een degeneratief proces met calcificatie van de klep, vergelijkbaar met atherosclerose. Risicofactoren omvatten leeftijd, mannelijk geslacht, verhoogd LDL, verhoogd Lp(a), hypertensie, diabetes en roken. Dit kan voorkomen bij zowel tricuspiede als bicuspiede kleppen. * **Bicuspiede aortaklep:** Dit is een aangeboren hartafwijking die bij 1-2% van de bevolking voorkomt en familiaal kan zijn. De klep heeft twee klepblaadjes in plaats van drie, wat leidt tot versnelde degeneratie en calcificatie door turbulente flow. Het kan geïsoleerd voorkomen of geassocieerd zijn met coarctatio aortae of dilatatie van de aorta ascendens. * **Rheumatische aortaklepstenose:** Deze vorm is het gevolg van klepbeschadiging na acuut gewrichtsreuma (AGR), voorkomend bij 30-40% van de patiënten met AGR. Meestal gaat dit gepaard met mitraliskleplijden en is het gekenmerkt door inflammatie met fusie, verdikking en calcificatie van de klepblaadjes. Andere, minder frequente oorzaken of differentiële diagnoses omvatten aortaklepstenose ten gevolge van chronisch nierlijden, bestraling, of de ziekte van Paget. Differentiële diagnoses met andere vormen van linker ventrikel obstructie zijn supravalvulaire aortastenose, subvalvulaire membranen en hypertrofische cardiomyopathie met linker ventrikel outflow tract (LVOT) obstructie. ### 1.2 Fysiopathologie De vernauwing van de aortaklep (obstructie van de linker ventrikel lediging) leidt tot: 1. **Verhoogde linker ventrikel drukken:** Dit resulteert in linker ventrikel hypertrofie. 2. **Linker ventrikel ischemie:** Een toename van de spiermassa kan leiden tot een mismatch met het coronair vaatbed, wat ischemie kan veroorzaken met symptomen zoals angor. 3. **Linker ventrikel disfunctie:** Op termijn kan de hypertrofie leiden tot disfunctie. Tijdens inspanning verergeren de klachten door een toegenomen metabole behoefte die niet kan worden voldaan door het verminderde cardiac output. Dit kan leiden tot een bloeddrukdaling tijdens inspanning, wat weer ischemie, aritmie, syncope en hartfalen kan uitlokken. ### 1.3 Klinische presentatie Aortaklepstenose kent vaak een lange asymptomatische fase totdat het klepoppervlak is gereduceerd tot ongeveer een derde van het normale oppervlak. **Symptomen:** * Verminderde inspanningstolerantie * Dyspneu bij inspanning * Thoracale pijn (door ischemie) * Syncope bij inspanning > **Tip:** Eenmaal symptomen optreden, is de prognose zonder chirurgische correctie slecht, met een overlijdensrisico binnen 2-3 jaar. **Klinische kenmerken bij onderzoek:** * **Polsen:** Meestal sinusaal, met een trage upstroke en relatief zwak. * **Puntstoot:** Fors (als gevolg van hypertrofie), maar meestal niet verplaatst, wat duidt op afwezigheid van dilatatie van het linker ventrikel. * **Auscultatie:** * Ruw crescendo-decrescendo systolisch geruis, meestal tussen graad 2 en 4 van 6. * Maximale intensiteit ter hoogte van de aortaklep (rechts parasternaal tweede intercostaalruimte). * Uitstraling naar de hals (carotiden) en/of de aorta abdominalis. * Een vierde toon (S4) kan aanwezig zijn. * Een systolische thrill op de borst is vaak hoorbaar bij geruisen van graad 4/6 of hoger. ### 1.4 Diagnostiek * **RX thorax:** * Vaak een normale hartschaduw met concentrische hypertrofie van het linker ventrikel. * Soms een forse, gedilateerde aorta ascendens. * Calcificaties van de aortaklep kunnen zichtbaar zijn. * Toename van de cardiothoracale index (CTI) bij optreden van hartfalen. * **Electrocardiogram (ECG):** * Meestal behoud van sinusritme. * Linker ventrikel hypertrofie (LVH), vaak aangeduid met verhoogde Sokolow-Lyon index ( $>35$ mm of $>35$ mV). * Linker ventrikel strain patroon: ST-segment depressie en T-top inversie in de linker ventrikel afleidingen (I, aVL, V5-V6). * **Echocardiografie:** * Visualisatie van verdikte, verkalkte klepblaadjes met verminderde mobiliteit. * Doppler: verhoogde snelheden over de aortaklep ($>4$ m/s). * Berekend klepoppervlak $< 1$ cm$^2$. * Beoordeling van linker ventrikel functie en hypertrofie. * **Hartkatheterisatie:** * Wordt gebruikt om de hemodynamische ernst te bevestigen, met name de drukgradiënt over de aortaklep. * Ernstige aortaklepstenose wordt gedefinieerd door een mean drukgradiënt $>50$ mmHg en een klepoppervlak $< 1$ cm$^2$. ### 1.5 Behandeling De behandeling van aortaklepstenose is afhankelijk van de ernst en de symptomen. * **Klepvervanging:** Dit is de standaardbehandeling voor ernstige, symptomatische aortaklepstenose. * **Chirurgische klepvervanging:** Met een biologische of mechanische klepprothese. * **Percutane aortaklep implantatie (TAVI/TAVR):** Dit is een minder invasieve optie, vooral geïndiceerd bij oudere patiënten ($>75$ jaar, maar de leeftijdsgrens daalt) of patiënten met een hoog chirurgisch risico (Euroscore $>8\%$), bijvoorbeeld na radiotherapie. De beslissing wordt genomen in een hartteam. * **Valvulotomie:** Heelkundige of ballonvalvulotomie kan worden toegepast bij kinderen om de chirurgische ingreep uit te stellen tot een latere leeftijd. **Indicaties voor klepheelkunde:** * Symptomatische ernstige aortaklepstenose (klasse 1b). * Matig ernstige stenose met verminderde linker ventrikel functie (EF $<50\%$) (low-flow, low-gradient stenose) (klasse 1b). * Matig ernstige stenose die wordt vastgesteld tijdens geplande CABG of andere klepheelkunde, indien het risico van simultane chirurgie lager is dan een heringreep (klasse 1b). * Asymptomatische ernstige aortaklepstenose met een normale functionele capaciteit (klasse IIa). > **Voorbeeld:** Een patiënt met ernstige aortaklepstenose die klassiek dyspneu ervaart bij minimale inspanning, zal in aanmerking komen voor klepvervanging. --- ## 2. Aortaklepregurgitatie Aortaklepregurgitatie (AR) is de terugvloed van bloed uit de aorta naar het linker ventrikel tijdens de diastole. ### 2.1 Etiologie van aortaklepregurgitatie AR kan acuut of chronisch optreden en wordt typisch veroorzaakt door: * **Dilatatie van de aortawortel:** Bijvoorbeeld bij het syndroom van Marfan. * **Beschadiging van de klep:** Dit kan het gevolg zijn van endocarditis, radiotherapie, een bicuspiede aortaklep, of inflammatoire aandoeningen. ### 2.2 Fysiopathologie De terugvloed van bloed in diastole (volumebelasting) vereist een toename van het cardiac output om de netto circulatie te handhaven, wat leidt tot een hyperdynamische circulatie. 1. **Linker ventrikel dilatatie:** De toenemende volumebelasting leidt tot dilatatie van het linker ventrikel. 2. **Verhoogd drukverschil:** Een groot systolisch-diastolisch drukverschil wordt waargenomen bij bloeddrukmeting, gekenmerkt door een lage diastolische druk. Dit vermindert de coronaire perfusie. 3. **Verminderde mechanische efficiëntie:** De dilatatie van het linker ventrikel gaat gepaard met een verminderde mechanische efficiëntie en een verhoogd energieverbruik ten opzichte van de geleverde prestatie. ### 2.3 Klinische presentatie AR kan lange tijd asymptomatisch verlopen. Hartfalen is vaak de eerste klinische manifestatie. **Symptomen:** * Dyspneu, verminderde inspanningstolerantie * Bonzend hart (door het grote systolisch-diastolisch drukverschil) * Angina pectoris (door verminderde diastolische flow in de coronair arteriën) **Klinische kenmerken bij onderzoek:** * **Polsen:** Heffend ('pulsus magnus et celer' of 'homo pulsans in toto'), met een snelle stijging en daling. * **Puntstoot:** Bonzend, met verplaatsing naar links en naar onder. * **Auscultatie:** * Hoogfrequent, decrescendo diastolisch geruis, parasternaal links op de 3e of 4e intercostaalruimte. Dit geruis wordt beter gehoord bij een zittende patiënt die licht voorovergebogen is. * Een zacht, mid-systolisch geruis kan aanwezig zijn door het verhoogde debiet. * Het Austin-Flint geruis: een mid-diastolisch geruis aan de apex, veroorzaakt door de naar voren gedrukte anterior mitralisklepblad door de regurgiterende bloedstroom. * Duroziez' geruis: een diastolisch geruis hoorbaar over de arteria femoralis. * Teken van de Musset: ritmisch knikken van het hoofd met elke hartslag. ### 2.4 Diagnostiek * **RX thorax:** * Cardiomegalie (toename CTI). * Dilatatie van de aorta ascendens. * Zelden calcificaties van de aorta ascendens of de aortaklep. * **Electrocardiogram (ECG):** * Meestal behoud van sinusritme. * Linker ventrikel hypertrofie (volume belasting). * **Echocardiografie:** * Gedilateerd linker ventrikel met behoud van een goede contractiliteit (door het hoge debiet). * Dilatatie van de aorta ascendens. * "Shudder" van het anterior mitralisklepblad. * Doppler: Visualisatie van de regurgitatiejet (lengte en breedte). Omkering van de aortastroom in de aortaboog bij ernstige AR. * **Hartkatheterisatie:** * Bevestigt de druk egalisatie tussen de aorta en het linker ventrikel in de einddiastole en de aorto-ventriculaire drukgradiënt. ### 2.5 Behandeling * **Behandeling van de onderliggende oorzaak:** Bijvoorbeeld antibiotica bij endocarditis. * **Medicatie:** Om de hemodynamische belasting te controleren, zoals ACE-inhibitoren of inotropica, indien geïndiceerd. * **Klepvervanging:** Indicaties zijn: * Acute, ernstige AR (bijvoorbeeld door endocarditis). * Chronische, ernstige AR met symptomen (NYHA klasse 2 of hoger, angor, dyspneu). * Chronische, ernstige AR zonder klachten, maar met significante linker ventrikel dilatatie (LVEDD $>70$ mm, LVESD $>50$ mm, LVEF $<50\%$). * Simultaan met CABG of andere aorta ascendens- of klepheelkunde. * Klepherstel is enkel mogelijk in zeer gespecialiseerde centra. > **Tip:** Het is cruciaal om klepvervanging te overwegen vóór het optreden van onomkeerbare linker ventrikel disfunctie. Zonder tijdige interventie kan het risico op onvolledig functieherstel toenemen. --- ## 3. Pulmonaalklepstenose Pulmonaalklepstenose is meestal een aangeboren hartafwijking, die geïsoleerd voorkomt of deel uitmaakt van complexere congenitale hartafwijkingen. Zelden is het een verworven aandoening, bijvoorbeeld door acuut gewrichtsreuma of het carcinoïd syndroom. ### 3.1 Kliniek * **Symptomen:** * Kritieke pulmonaalklepstenose bij neonaten kan levensbedreigend zijn. * Moeheid, verminderde inspanningstolerantie. * Syncope. * Klachten van rechtszijdig hartfalen. * **Klinische kenmerken:** * **Auscultatie:** Een ruw, systolisch geruis links parasternaal op de tweede intercostaalruimte, vaak met een thrill. De tweede harttoon (S2) kan moeilijk te horen zijn. * Jugularisstuwing kan aanwezig zijn bij rechtszijdig hartfalen. ### 3.2 Diagnose en therapie * **Diagnose:** * **RX thorax:** Vaak een forse pulmonaalboog (post-stenotische dilatatie). * **ECG:** Aantonen van rechter ventrikel hypertrofie (RVH). * **Echocardiografie:** Verhoogde snelheden gemeten met Doppler over de pulmonaalklep. * **Therapie:** * **Pulmonaalklepdilatatie:** Ballondilatatie kan worden uitgevoerd. * **Pulmonaalklepvervanging:** Heelkundig of percutaan. --- ## 4. Pulmonaalklepregurgitatie Pulmonaalklepregurgitatie (PR) is de meest frequente verworven pulmonaalklep aandoening. ### 4.1 Oorzaak Meestal is het een functioneel defect ten gevolge van verhoogde pulmonale drukken met of zonder dilatatie van de pulmonaalklepring. Soms is het een gevolg van destructie van een geplaatste kunstpulmonaalklep. ### 4.2 Diagnose en therapie * **Diagnose:** Typisch auscultatie van een diastolisch decrescendogeruis. Echocardiografie bevestigt de regurgitatie. * **Therapie:** PR wordt over het algemeen goed getolereerd en vereist meestal geen specifieke therapie. Soms kan pulmonaalklepvervanging noodzakelijk zijn. --- # Aortaklepregurgitatie Regurgitatie van bloed uit de aorta terug naar het linkerventrikel door onvoldoende sluiten van de aortaklep. ### 2.1 Etiologie De aortaklep regurgitatie (AR) wordt typisch veroorzaakt door: * Dilatatie van de aortawortel (bijvoorbeeld het syndroom van Marfan). * Beschadiging van de klep zelf, zoals bij endocarditis, na radiotherapie, of bij een bicuspide klep. AR kan acuut of chronisch optreden. ### 2.2 Fysiopathologie Bij aortaklep regurgitatie stroomt er bloed terug in het linkerventrikel tijdens de diastole. Dit leidt tot: * **Verhoogde vullingsdruk en volumebelasting van het linkerventrikel.** Om de netto cardiale output te behouden, is een toename van het slagvolume noodzakelijk, wat resulteert in een hyperdynamische circulatie. * **Linkerventrikel dilatatie.** De chronische volumeoverbelasting leidt tot verwijding van het linkerventrikel. * **Groot systolo-diastolisch drukverschil.** Dit uit zich klinisch in een lage diastolische bloeddruk, wat de coronaire perfusie kan verminderen. * **Verminderde mechanische efficiëntie van het linkerventrikel.** Door dilatatie en de verhoogde energiebehoefte ontstaat er een mismatch tussen energieverbruik en geleverde prestatie. ### 2.3 Klachten Hoewel aortaklep regurgitatie lange tijd asymptomatisch kan verlopen, kunnen de volgende klachten optreden: * **Hartfalen:** Dit is vaak de eerste manifeste klacht. * **Dyspneu en verminderde inspanningstolerantie.** * **Bonzend hart:** Gevoel van een krachtige hartslag, gerelateerd aan het grote systolo-diastolisch drukverschil. * **Angina pectoris:** Veroorzaakt door verminderde diastolische coronaire flow. ### 2.4 Kliniek Bij lichamelijk onderzoek kunnen de volgende bevindingen worden waargenomen: * **Polsen:** Heffend (pulsmus, "homo pulsans in toto"), met een snelle stijging en daling. * **Puntstoot:** Bonzend, vaak verplaatst naar links en craniaal. * **Auscultatie:** * Een hoog-frequent, decrescendo diastolisch geruis, meestal parasternaal links (de tweede tot vierde intercostale ruimte). Dit geruis is het best hoorbaar in zittende positie, licht voorovergebogen. * Soms kan een zacht mid-systolisch geruis aanwezig zijn door het verhoogde debiet. * Bij ernstige regurgitatie kan een mid-diastolisch geruisje aan de apex optreden (Austin-Flint geruis), veroorzaakt doordat de terugstromende bloedstroom het voorste mitralisklepblad wegduwt. * Andere specifieke tekens zijn het Duroziez geruis (diastolisch geruis over de arteria femoralis) en het teken van De Musset (ritmische hoofdbewegingen). ### 2.5 Diagnostiek * **Radiografie thorax:** Kan cardiomegalie (vergroot hart, toegenomen cardiothoracale index) en dilatatie van de aorta ascendens tonen. Soms worden calcificaties van de aorta ascendens of klep zichtbaar. * **Elektrocardiogram (ECG):** Meestal behoud van sinusritme. Er is vaak sprake van linkerventrikel hypertrofie (LVH) door de volumebelasting. * **Echocardiografie:** * Toont een gedilateerd en vaak krachtig contractiel linkerventrikel. * Dilatatie van de aorta ascendens kan worden gezien. * De regurgitatie kan worden gevisualiseerd als een jet. * **Doppler:** Essentieel voor het kwantificeren van de regurgitatie. Bij ernstige AR kan er een omkering van de aorta flow in de aortaboog tijdens de diastole worden waargenomen. Er kan een "shudder" van het anterieure mitralisklepblad zichtbaar zijn. * **Hartcatheterisatie:** Kan gebruikt worden om de drukgradiënten tussen de aorta en het linkerventrikel te meten en de ernst van de regurgitatie te beoordelen, met name bij gelijktijdige aanwezigheid van aortaklepstenose. Bij ernstige AS en AR kan er sprake zijn van dru egalisatie tussen de aorta en het linker ventrikel in de diastole. ### 2.6 Behandeling De behandeling van aortaklep regurgitatie richt zich op de onderliggende oorzaak en het management van de hemodynamische gevolgen. * **Behandeling van de onderliggende oorzaak:** Bijvoorbeeld antibiotica bij endocarditis. * **Medicamenteuze therapie:** Kan gericht zijn op het controleren van de hemodynamische weerslag, zoals ACE-remmers of inotropica, hoewel dit in veel gevallen slechts een tijdelijke oplossing biedt. * **Chirurgische klepvervanging:** Dit is de voorkeursbehandeling, bij voorkeur vóór het optreden van significante linkerventrikel disfunctie (om het risico op onvolledig functieherstel te minimaliseren). Indicaties voor klepvervanging omvatten: * Acute, ernstige AR (bijvoorbeeld door endocarditis). * Chronische, ernstige AR met symptomen (NYHA klasse 2 of hoger, angina pectoris, dyspneu). * Chronische, ernstige AR zonder klachten, maar met significante linkerventrikel dilatatie (linker ventrikel einddiastolische diameter >70 mm, linker ventrikel eindsystolische diameter >50 mm, of linkerventrikel ejectiefractie <50%). * Gelijktijdig met coronaire bypass chirurgie (CABG) of andere chirurgische ingrepen aan de aorta ascendens of andere kleppen. * **Klep-herstel:** Dit is een optie in gespecialiseerde centra, maar is minder frequent dan vervanging. > **Tip:** Bij aortaklep regurgitatie is vroege diagnose en ingrijpen cruciaal, vooral om irreversibele linkerventrikel schade te voorkomen. Het tijdig evalueren van de linkerventrikel functie en dilatatie is hierbij essentieel. --- # Pulmonaalklepstenose Vernauwing van de pulmonaalklep, meestal veroorzaakt door een aangeboren hartafwijking, die de bloeddoorstroming van het rechter ventrikel naar de longslagader belemmert. ### 3.1 Kliniek * **Algemeen:** Symptomen variëren sterk afhankelijk van de ernst van de stenose. * **Kritieke pulmonaalklepstenose bij neonaten:** Kan levensbedreigend zijn. * **Milde tot matige stenose:** Kan lang asymptomatisch verlopen. * **Ernstige stenose:** Kan leiden tot vermoeidheid, verminderde inspanningstolerantie, syncope (flauwvallen) en symptomen van rechterventrikel falen. * **Klinische Presentatie:** * **Auscultatie:** Een ruw, systolisch geruis, meestal hoorbaar aan de linker sternumrand (L2 intercostaal). Vaak is er een palpabele thrill (trilling) aanwezig. De tweede harttoon (S2) kan verzwakt zijn of niet goed te horen. * **Jugularisstuwing:** Kan wijzen op verhoogde druk in het rechter atrium en systemische veneuze stuwing, wat een teken kan zijn van rechterventrikel falen. ### 3.2 Diagnose * **Radiografie Thorax:** * Een vergrote pulmonaalboog kan zichtbaar zijn, wat duidt op post-stenotische dilatatie van de truncus pulmonalis na de vernauwde klep. * **Elektrocardiogram (ECG):** * Tekenen van rechterventrikel hypertrofie (RVH) kunnen aanwezig zijn, als gevolg van de verhoogde drukbelasting op het rechter ventrikel. * **Echocardiografie:** * Dit is de belangrijkste diagnostische modaliteit. * **Doppler-echocardiografie:** Maakt het mogelijk om verhoogde snelheden van de bloedstroom over de pulmonaalklep te meten, wat direct gerelateerd is aan de ernst van de stenose. * Beoordeling van de klepblaadjes, de grootte van de pulmonaalklepring en de ventrikelafmetingen. ### 3.3 Therapie De therapeutische benadering hangt af van de ernst van de stenose en de aanwezigheid van symptomen. * **Pulmonaalklepdilatatie:** * Een percutane ballonvalvuloplastiek is een veelgebruikte en effectieve behandeling, met name bij congenitale pulmonaalklepstenose. Hierbij wordt een ballon via een katheter naar de pulmonaalklep geleid en opgeblazen om de vernauwing op te heffen. * **Pulmonaalklepvervanging:** * In gevallen waar dilatatie niet succesvol is of bij ernstige klepafwijkingen, kan klepvervanging nodig zijn. Dit kan zowel chirurgisch als percutaan (via een katheter) gebeuren. > **Tip:** Bij kinderen met pulmonaalklepstenose is het doel vaak om chirurgische interventie zo lang mogelijk uit te stellen door middel van dilatatie, om de noodzaak van herhaalde ingrepen op latere leeftijd te beperken. ### 3.4 Etiologie van Pulmonaalklepstenose * **Congenitaal:** Dit is de meest voorkomende oorzaak en kan optreden als een geïsoleerd defect of als onderdeel van complexere aangeboren hartafwijkingen. * **Verworven:** Zelden kan pulmonaalklepstenose ontstaan door acuut gewrichtsreuma of het carcinoïdsyndroom. ### 3.5 Pulmonaalklepregurgitatie * **Algemeen:** Pulmonaalklepregurgitatie (insufficiëntie van de pulmonaalklep) is de meest voorkomende verworven pulmonaalklepafwijking. * **Oorzaak:** * Vaak is het een functioneel defect, veroorzaakt door verhoogde pulmonaaldrukken (pulmonale hypertensie) die leiden tot dilatatie van de pulmonaalklepring. * In sommige gevallen kan het een gevolg zijn van destructie van een eerder geplaatste kunstmatige pulmonaalklep. * **Diagnose:** * **Auscultatie:** Typisch wordt een diastolisch decrescendo geruis gehoord, dat aangeeft dat bloed terugstroomt van de longslagader naar het rechter ventrikel tijdens de diastole. * **Echocardiografie:** Bevestigt de diagnose en de ernst van de regurgitatie. * **Therapie:** * Pulmonaalklepregurgitatie wordt over het algemeen goed getolereerd en vereist meestal geen specifieke therapie, tenzij er sprake is van significante hemodynamische gevolgen of rechterventrikel dilatatie. * In ernstige gevallen kan een pulmonaalklepvervanging noodzakelijk zijn. --- # Pulmonaalklepregurgitatie Pulmonaalklepregurgitatie betreft het onvoldoende sluiten van de pulmonaalklep, wat leidt tot terugstroming van bloed naar het rechter ventrikel, veelal veroorzaakt door verhoogde pulmonale druk of dilatatie van de klepring. ### 4.1 Oorzaak en pathofysiologie De pulmonaalklep kan onvoldoende sluiten om verschillende redenen: * **Verhoogde pulmonale druk:** Chronisch verhoogde druk in de arteria pulmonalis, zoals bij pulmonale hypertensie, kan leiden tot dilatatie van de pulmonaalklepring. Hierdoor sluiten de klepbladen niet meer goed tegen elkaar, wat resulteert in regurgitatie. * **Dilatatie van de klepring:** De annulus (ring) van de pulmonaalklep kan wijder worden, onafhankelijk van de pulmonale druk. Dit kan voorkomen bij aandoeningen die leiden tot dilatatie van de pulmonale arterie. * **Destructie van de klep:** In zeldzamere gevallen kan de klep zelf beschadigd zijn, bijvoorbeeld na een eerdere chirurgische ingreep waarbij een kunstklep is geplaatst. Het gevolg van deze insufficientie is dat tijdens de diastole bloed vanuit de arteria pulmonalis terugstroomt naar het rechter ventrikel. Dit verhoogt het einddiastolische volume van het rechter ventrikel. ### 4.2 Kliniek Pulmonaalklepregurgitatie wordt over het algemeen goed getolereerd. Dit komt doordat het rechter ventrikel een lage-druk systeem is en goed in staat is tot volumebelasting. Hierdoor treden klachten vaak pas op in een gevorderd stadium of bij aanwezigheid van andere cardiale aandoeningen. ### 4.3 Diagnose De diagnose wordt gesteld op basis van: * **Auscultatie:** Een typisch diastolisch decrescendogeruis, luider te horen links parasternaal in het tweede tot vierde intercostaalruimte, is kenmerkend. Soms is de tweede harttoon (tonus pulmonalis) minder goed te horen. * **Echocardiografie:** Dit is de gouden standaard voor de diagnose. Beeldvorming met Doppler-echocardiografie kan de omvang van de regurgitatie beoordelen door de terugstroom van bloed in de arteria pulmonalis te visualiseren. De ernst wordt bepaald door de breedte en lengte van de regurgitatiejet, en de omkering van de aortastroom in de aortaboog bij ernstige regurgitatie. Ook kan de diameter van de pulmonaalarterie en de klepring gemeten worden. ### 4.4 Therapie * **Meestal geen specifieke therapie:** Vanwege de goede tolerantie is specifieke behandeling vaak niet noodzakelijk. * **Pulmonaalklepvervanging:** In gevallen waar de regurgitatie ernstig is, symptomen veroorzaakt, of leidt tot significante dilatatie en/of disfunctie van het rechter ventrikel, kan pulmonaalklepvervanging geïndiceerd zijn. Dit kan zowel chirurgisch als percutaan (via kathetertechniek) gebeuren. > **Tip:** Hoewel pulmonaalklepregurgitatie vaak asymptomatisch is, is het belangrijk om de ernst van de regurgitatie te beoordelen middels echocardiografie om tijdig in te grijpen indien nodig, met name ter preventie van rechterventrikeldisfunctie. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Aortaklepstenose (AS) | De meest voorkomende hartaandoening waarbij de aortaklep vernauwd is, wat de bloeddoorstroming vanuit het linkerventrikel naar de aorta belemmert. Dit leidt tot verhoogde druk in het linkerventrikel en mogelijk hypertrofie. | | Afterload (nabelasting) | De tegendruk die het hart moet overwinnen om bloed uit te pompen. Bij aortaklepstenose neemt de afterload voor het linkerventrikel toe. | | Ventrikel | Een van de twee onderste kamers van het hart, die verantwoordelijk zijn voor het uitpompen van bloed naar de longen (rechterventrikel) of het lichaam (linkerventrikel). | | Hypertrofie | Een verdikking van de spierwand van een orgaan, in dit geval het linkerventrikel, als reactie op verhoogde belasting. | | Disfunctie | Verminderde of abnormale werking van een orgaan of lichaamsdeel. Ventrikeldysfunctie duidt op een verminderde pompfunctie van het ventrikel. | | Fysiopathologie | De studie van de abnormale functies of processen die leiden tot ziekte of pathologische aandoeningen. | | Obstructie | Een blokkade of vernauwing die de normale doorstroming belemmert. | | Lediging | Het proces van het legen van een hol orgaan, zoals het legen van het linkerventrikel tijdens de systole. | | Ischemie | Lokale zuurstoftekort in een weefsel, vaak veroorzaakt door onvoldoende bloedtoevoer. | | Spiermassa | De totale hoeveelheid spierweefsel in het lichaam. | | Coronair vaatbed | Het netwerk van bloedvaten dat het hart zelf van bloed voorziet. | | Angor | Pijn op de borst die optreedt bij lichamelijke inspanning of emotionele stress, als gevolg van ischemie van de hartspier. | | Aritmie | Een onregelmatige hartslag of hartritmestoornis. | | Hartfalen | Een chronische aandoening waarbij het hart niet meer in staat is om voldoende bloed rond te pompen om aan de behoeften van het lichaam te voldoen. | | Debiet | De hoeveelheid vloeistof die per tijdseenheid wordt verplaatst, in dit geval het hartminuutvolume. | | Syncope | Kortdurende bewusteloosheid, veroorzaakt door een tijdelijk tekort aan bloedtoevoer naar de hersenen. | | Gecalcificeerde Aortaklepstenose | Aortaklepstenose veroorzaakt door de ophoping van calciumafzettingen op de klepblaadjes, wat leidt tot stijfheid en vernauwing. | | Bicuspiede Aortaklep | Een aangeboren afwijking van de aortaklep waarbij deze slechts twee klepblaadjes heeft in plaats van de normale drie, wat kan leiden tot vroegtijdige degeneratie en stenose. | | Rheumatische Aortaklepstenose | Aortaklepstenose als gevolg van beschadiging door acuut gewrichtsreuma (reumatische koorts), leidend tot ontsteking, verdikking en verkalking van de klepblaadjes. | | Kliniek | Het geheel van symptomen, tekenen en bevindingen bij lichamelijk onderzoek dat wijst op een bepaalde ziekte. | | Dyspneu | Kortademigheid of ademnood. | | Sinusaal | Verwijzend naar het normale hartritme dat wordt gegenereerd door de sinusknoop. | | Upstroke | De steile stijging van de arteriële bloeddrukcurve tijdens de systole. | | Puntstoot | De locatie en kracht van de hartslag voelbaar aan de borstwand. | | Systolisch geruis | Een abnormaal geluid dat tijdens de systole, de samentrekking van het hart, wordt gehoord. | | Crescendo-decrescendo | Een geruis dat in volume toeneemt (crescendo) en vervolgens afneemt (decrescendo). | | Auscultatie | Het beluisteren van lichaamsgeluiden, zoals hart- en longgeluiden, met een stethoscoop. | | Thorax | Borstkas. | | Concentrische hypertrofie | Verdikking van de hartspierwand waarbij de binnendiameter van de ventrikelkamer afneemt. | | Dilatatie | Verwijding van een bloedvat of een hol orgaan. | | Electrocardiogram (ECG) | Een grafische registratie van de elektrische activiteit van het hart. | | LVH (Linkerventrikelhypertrofie) | Verdikking van de wand van het linkerventrikel. | | LV strain | Een term die verwijst naar mechanische stress of vervorming in de spierwand van het linkerventrikel, vaak zichtbaar op een ECG. | | ST-segment depressie | Een abnormale daling van het ST-segment op een ECG, wat kan wijzen op ischemie. | | T-top inversie | Een omkering van de T-golf op een ECG, eveneens een teken van ischemie. | | Mobiliteit | Het vermogen om te bewegen. Bij klepblaadjes verwijst dit naar hun beweging tijdens de hartcyclus. | | Klepoppervlak | De functionele opening van een hartklep. | | Drukgradiënt | Het verschil in druk tussen twee compartimenten, bijvoorbeeld tussen het linkerventrikel en de aorta bij aortaklepstenose. | | Hartcatheterisatie | Een invasieve diagnostische procedure waarbij een dunne, flexibele buis (katheter) in een bloedvat wordt ingebracht om de druk en bloedstroom in het hart te meten. | | Heelkundige klepvervanging | Chirurgische verwijdering van een zieke hartklep en vervanging door een kunstmatige klep (mechanisch of biologisch). | | Biologische klep | Een hartklepprothese gemaakt van dierlijk weefsel. | | Mechanische klep | Een hartklepprothese gemaakt van synthetische materialen. | | Percutaan (TAVR) | Transcatheter Aortic Valve Replacement, een minimaal invasieve procedure waarbij een nieuwe aortaklep via een katheter wordt ingebracht zonder openhartchirurgie. | | Euroscore | Een scoringssysteem om het chirurgische risico bij hartoperaties te evalueren. | | Hartteam | Een multidisciplinair team van zorgverleners dat beslissingen neemt over de behandeling van patiënten met complexe hartaandoeningen. | | Valvulotomie | Chirurgische of percutane (met ballon) ingreep om een vernauwde hartklep te openen. | | CABG | Coronary Artery Bypass Grafting, een operatie om bloedvaten rond het hart te omzeilen die vernauwd of geblokkeerd zijn. | | Aortaklepregurgitatie (AR) | Onvoldoende sluiting van de aortaklep, waardoor bloed terugstroomt van de aorta naar het linkerventrikel. | | Aortaroot | Het beginstuk van de aorta, vlakbij de aortaklep. | | Marfan | Een genetische bindweefselaandoening die o.a. dilatatie van de aorta kan veroorzaken. | | Endocarditis | Ontsteking van het endocard, het binnenste weefsel van het hart, vaak inclusief de hartkleppen. | | Hyperdynamische circulatie | Een verhoogde hartslag en slagvolume, leidend tot een hogere cardiac output. | | Systolo-diastolisch drukverschil | Het verschil tussen de systolische en diastolische bloeddruk. Een groot verschil is typisch voor aortaklepregurgitatie. | | Coronaire perfusie | De bloedtoevoer naar de hartspier. | | Energieverbruik | De hoeveelheid energie die een orgaan nodig heeft om te functioneren. | | Bonzend hart | Een waargenomen sensatie van een krachtige, snelle hartslag. | | Homo pulsans in toto | Latijnse term die een krachtige, alomtegenwoordige polsgolf beschrijft, kenmerkend voor ernstige aortaklepregurgitatie. | | Austin-Flint geruis | Een zacht, mid-diastolisch geruis dat gehoord kan worden bij ernstige aortaklepregurgitatie, veroorzaakt door de retrograde bloedstroom die het voorste mitraalklepblad wegduwt. | | Duroziez geruis | Een diastolisch geruis dat gehoord kan worden boven de femorale arterie, een teken van ernstige aortaklepregurgitatie. | | Teken van De Musset | Ritmisch meebewegen van het hoofd, synchroon met de hartslag, een zeldzaam teken van ernstige aortaklepregurgitatie. | | Cardiomegalie | Vergroting van het hart. | | CTI (Cardiothoracale Index) | De verhouding tussen de breedte van het hart en de breedte van de thorax op een röntgenfoto, een maat voor de hartgrootte. | | Pulmonaalboog | Het gebogen deel van de longslagader. | | Poststenotische dilatatie | Verwijding van een bloedvat of structuur na een vernauwing. | | RV-falen (Rechterventrikel falen) | Verminderde pompfunctie van het rechterventrikel. | | Pulmonaalklepstenose | Vernauwing van de pulmonaalklep, waardoor de bloedstroom van het rechterventrikel naar de longslagader wordt belemmerd. | | Congenitaal hartgebrek | Een hartafwijking die aanwezig is bij de geboorte. | | Carcinoïd syndroom | Een syndroom dat wordt veroorzaakt door tumoren die hormonen produceren, wat kan leiden tot hartklepafwijkingen. | | Jugularis stuwing | Zichtbare verwijding van de halsaderen, een teken van verhoogde druk in de rechterharthelft. | | Pulmonaalklepdilatatie | Verwijding van de pulmonaalklep. | | Pulmonaalklepregurgitatie | Onvoldoende sluiten van de pulmonaalklep, waardoor bloed terugstroomt van de longslagader naar het rechterventrikel. | | Pulmonaaldrukken | De druk in de longslagaders. | | Functioneel defect | Een defect in de werking van een orgaan of structuur dat niet wordt veroorzaakt door fysieke schade, maar door een abnormale regulatie of interactie. |