Convulsies 2026.pdf

# Status epilepticus bij kinderen Status epilepticus (SE) bij kinderen is een potentieel levensbedreigende neurologische noodsituatie die gedefinieerd wordt door langdurige convulsies of herhaalde convulsies zonder volledig herstel ertussen, met significante systemische gevolgen en noodzaak tot dringende behandeling [10](#page=10) [4](#page=4). ### 1.1 Definitie en incidentie * **Definitie:** * Continue en gegeneraliseerde convulsies langer dan 30 minuten [4](#page=4). * Convulsies zonder volledig herstel van het bewustzijn tussen de aanvallen [4](#page=4). * Een aanval die langer duurt dan 5 minuten wordt beschouwd als "pending status" [4](#page=4). * **Incidentie:** * 17 – 23 episodes per 100.000 kinderen per jaar [5](#page=5). * Komt frequenter voor bij kinderen dan bij volwassenen [5](#page=5). * **Mortaliteit en morbiditeit:** * Mortaliteit bij SE: 4% [5](#page=5). * Morbiditeit bij SE: 30% bij kinderen jonger dan 1 jaar [5](#page=5). ### 1.2 Oorzaken of triggers De oorzaken van convulsies bij kinderen variëren en kunnen leiden tot status epilepticus. Enkele belangrijke oorzaken en triggers zijn onder meer [2](#page=2): * Koorts [3](#page=3). * Epilepsie [3](#page=3). * Metabole oorzaken [3](#page=3). * Infecties [3](#page=3). * Intracraniële afwijkingen [3](#page=3). * Trauma [3](#page=3). * Hypoxie [3](#page=3). * Intoxicaties [3](#page=3). ### 1.3 De impact van convulsieduur op systemische veranderingen De duur van een convulsie is cruciaal vanwege de toenemende systemische veranderingen, die levensbedreigend kunnen worden. Dit concept wordt benadrukt met de slogan "Time is Brain" . #### 1.3.1 Respiratoire veranderingen * **Hypoxie en hypercapnie** ontstaan door: * Belemmerde ademhaling [5](#page=5). * Thoraxrigiditeit door spierspasmen [5](#page=5). * Hypermetabolisme [5](#page=5). * Slecht ophoesten, obstructie en aspiratie [5](#page=5). * Neurogeen pulmonaal oedeem [5](#page=5). #### 1.3.2 Hemodynamische veranderingen De hemodynamiek kent twee fasen: 1. **Sympathische overdrive:** * Massieve catecholamine ontlading [6](#page=6). * Hypertensie en vasoconstrictie [6](#page=6). * Tachycardie [6](#page=6). 2. **Uitputting:** * Hypotensie [6](#page=6). * Hypoperfusie [6](#page=6). * Lactaatacidose [6](#page=6). #### 1.3.3 Cerebrale bloedflow De cerebrale bloedflow (CBF) ondergaat ook veranderingen: * **Hyperdynamische fase:** * CBF stijgt; autoregulatie valt weg en hypertensie treedt op [6](#page=6). * Het verhoogde metabolisme krijgt nog voldoende zuurstof [6](#page=6). * **Uitputtingsfase:** * CBF daalt bij hypotensie [6](#page=6). * Autoregulatie is uitgeput [6](#page=6). * Neuronale schade begint [6](#page=6). #### 1.3.4 Hyperthermie * Kan optreden bij langdurige convulsies [6](#page=6). * Verergert de mismatch tussen de vraag en het aanbod van cerebrale energie [6](#page=6). * Vereist agressieve behandeling met antipyretica, externe koeling, en eventueel intubatie, sedatie en verslapping [6](#page=6). ### 1.4 Behandeling van de aanval en voorkomen van recidieven De behandeling van status epilepticus volgt een gestructureerd protocol met als hoofddoelen het stabiliseren van de patiënt, het stoppen van de aanval en het voorkomen van recidieven [7](#page=7). #### 1.4.1 Algemene principes * ABC-stabilisatie (Airway, Breathing, Circulation) [7](#page=7). * DEFG (Drugs, Glucose, Electrolytes, Fluids) [7](#page=7). * Stop de aanval [7](#page=7). * Voorkom recidief [7](#page=7). * Herken en behandel de onderliggende oorzaak [7](#page=7). #### 1.4.2 Stapsgewijze medicamenteuze behandeling Het management van SE wordt ingedeeld in stappen, gebaseerd op de duur van de convulsie: * **Stap 1 (tijdens de eerste 5 minuten):** * Beoordeel en open de luchtweg (bv. met een mayo-canule) [8](#page=8). * Geef zuurstof in hoge flow (non-rebreathing mask) [8](#page=8). * Zorg voor intraveneuze toegang (indien nodig) en neem bloed af voor analyse [8](#page=8). * Indien hypoglycemie vermoed wordt: geef blind glucose 2 ml/kg glucose 10% [8](#page=8). * Overweeg antipyretica [8](#page=8). * **Stap 1 (na 5 minuten):** * Als de convulsie nog niet gestopt is, wordt de eerste medicamenteuze behandeling gestart met **benzodiazepines** (bv. midazolam, lorazepam) [7](#page=7). * **Stap 2 (na 10 minuten):** * Als de eerste benzodiazepine niet effectief is, wordt een tweede benzodiazepine of een langwerkend anti-epilepticum gegeven [7](#page=7). * **Stap 3 (na 15 minuten):** * **Levetiracetam** wordt nu vaak als voorkeursmiddel beschouwd [10](#page=10) . * Schakel expertise in (bv. Pediatric Intensive Care Unit - PICU) [10](#page=10) . * **Stap 4 (na 23 - 35 minuten):** * Als de convulsie nog steeds aanhoudt, wordt **fenytoïne, valproaat of fenobarbital** toegediend [10](#page=10) [7](#page=7). * **Stap 5 (Refractaire SE):** * Bij refractaire SE, waarbij de convulsies niet reageren op de initiële behandelingen, is **EEG-monitoring** essentieel [10](#page=10) . #### 1.4.3 Bewaking en nazorg na de convulsie * **Continu:** * Bewaak ABC, neem bloed af [11](#page=11) . * Geef zo nodig antipyretica, antibiotica, of behandeling voor intracraniële hypertensie [11](#page=11) . * Denk na over de onderliggende oorzaak [11](#page=11) . * **Na de convulsie:** * Bewaak ABC en let op verdere convulsieve activiteit [11](#page=11) . * Denk na over een eventuele onderliggende oorzaak [11](#page=11) . > **Tip:** Het is cruciaal om een convulsie te differentiëren van andere bewegingsstoornissen, zoals dystone reacties, paroxysmale dyskinesie, Sandifer syndroom, breath-holding spells, syncope, decorticatie/decerebratie, psychogene convulsies en narcolepsie (cataplexie) [9](#page=9). #### 1.4.4 Samenvatting van de behandeling De behandeling van SE bij kinderen is een multidisciplinaire aanpak gericht op: * ABC-stabilisatie [12](#page=12) . * DEFG [12](#page=12) . * Het stoppen van de aanval [12](#page=12) . * Het voorkomen van recidief [12](#page=12) . * Het herkennen en behandelen van de onderliggende oorzaak [12](#page=12) . --- # Behandeling van convulsies De behandeling van convulsies bij kinderen vereist een gestructureerde aanpak die gericht is op het stoppen van de aanval, het voorkomen van recidief, en het identificeren en behandelen van de onderliggende oorzaak, waarbij de interventies afhankelijk zijn van de duur van de aanval . ### 2.1 Management van status epilepticus Het management van een status epilepticus is onderverdeeld in stappen, gebaseerd op de duur van de aanval . #### 2.1.1 Stabilisatie en initiële stappen (binnen 5 minuten) De eerste prioriteit is het stabiliseren van de patiënt volgens de ABC-methode (Airway, Breathing, Circulation) [8](#page=8). * **A**irway: Open de luchtweg, indien mogelijk met behulp van een mayo-tube [8](#page=8). * **B**reathing: Geef zuurstof in hoge flow via een non-rebreathing mask (NRM) [8](#page=8). * **C**irculation: Zorg voor intraveneuze toegang (IV toegang) indien nodig [8](#page=8). * **D**rugs/Glucose: Dien indien nodig blindelings glucose toe, bijvoorbeeld 2 ml/kg glucose 10% [8](#page=8). * **E**nvironment/Temperature: Overweeg antipyretica indien koorts aanwezig is [8](#page=8). * **F**urther assessment: Neem bloed af voor verdere analyse [8](#page=8). De eerste medicamenteuze interventie om de aanval te stoppen, wordt ingezet na 5 minuten . #### 2.1.2 Medicamenteuze interventies na 5 minuten Na 5 minuten aanval, indien de convulsie niet stopt, wordt gestart met snelwerkende benzodiazepines . #### 2.1.3 Medicamenteuze interventies na 10 minuten (Stap 2) Als de aanval na 10 minuten nog niet is gestopt, wordt verder ingegrepen. In deze fase is het cruciaal om te differentiëren of het daadwerkelijk om een convulsie gaat . **Mogelijke differentiële diagnoses van een convulsie:** * Movement Disorder * Dystone reactie (vaak medicatie-geïnduceerd) * Paroxysmale dyskinesie * Sandifer's syndroom * Breath-holding spell * Syncope * Decorticatie/decerebratie * Psychogene convulsie * Narcolepsie (cataplexie) . #### 2.1.4 Medicamenteuze interventies na 15 minuten (Stap 3) Na 15 minuten aanval is levetiracetam de voorkeursbehandeling. In deze fase dient ook expertise van een pediatrische intensive care unit (PICU) ingeschakeld te worden . #### 2.1.5 Medicamenteuze interventies na 23-35 minuten (Stap 4) Indien de aanval na 23 tot 35 minuten nog steeds aanhoudt, wordt fenytoïne, valproaat of fenobarbital toegediend. Deze medicatie behoort tot de langwerkende anti-epileptica . #### 2.1.6 Behandeling van refractaire status epilepticus (Stap 5) Voor refractaire status epilepticus, waarbij eerdere behandelingen niet effectief zijn gebleken, is continue EEG-monitoring essentieel . ### 2.2 Post-convulsieve zorg Na de convulsie is continue bewaking van de patiënt cruciaal . * **Bewaak ABC**: Handhaaf de stabiliteit van de luchtweg, ademhaling en circulatie, eventueel met ondersteuning van een mayo-tube . * **Monitor convulsieve activiteit**: Let op tekenen van verdere convulsieve activiteit . * **Identificeer onderliggende oorzaak**: Denk actief na over de mogelijke oorzaak van de convulsie . * **Ondersteunende zorg**: Dien indien nodig antipyretica en antibiotica toe. Behandel eventuele intracraniële hypertensie . ### 2.3 Samenvatting behandelprincipes De algehele aanpak van convulsies omvat: * ABC-stabilisatie [12](#page=12). * [D]EFG (vermoedelijk gerelateerd aan glucose, medicatie, etc.) [12](#page=12). * Het stoppen van de aanval [12](#page=12). * Het voorkomen van recidief [12](#page=12). * Het herkennen en behandelen van de onderliggende oorzaak [12](#page=12). > **Tip:** Het is essentieel om de tijdlijn van de aanval nauwkeurig bij te houden, aangezien de medicamenteuze interventies afhankelijk zijn van de duur van de convulsie . > **Tip:** Gedurende de hele behandeling, ook na de aanval, dient continue aandacht te zijn voor de stabiliteit van de patiënt (ABC) en de mogelijke onderliggende oorzaken . --- # Systemische gevolgen van status epilepticus Status epilepticus wordt gekenmerkt door levensbedreigende systeemveranderingen die optreden als gevolg van langdurige convulsies. Deze complicaties beïnvloeden de ademhaling, de hemodynamiek, de cerebrale bloedflow en kunnen leiden tot hyperthermie. Het principe "time is brain" benadrukt de urgentie, aangezien langdurige convulsies zowel tijdelijke als dodelijke systeemveranderingen kunnen veroorzaken . ### 3.1 Respiratoire complicaties De ademhaling kan ernstig worden aangetast tijdens status epilepticus door verschillende factoren : * **Hypoxie en hypercapnie:** Deze treden op als gevolg van verstoringen in de ademhaling zelf, thoraxrigiditeit door spierspasmen, een verhoogd metabolisme, en problemen met het ophoesten van secreties, wat kan leiden tot obstructie en aspiratie . * **Neurogeen pulmonaal oedeem:** Dit kan eveneens optreden als gevolg van de neurologische disregulatie . ### 3.2 Hemodynamische complicaties De cardiovasculaire respons op status epilepticus verloopt in twee fasen : * **Sympathische overdrive:** In de beginfase (ongeveer 0 tot 60 minuten) treedt er een massieve ontlading van catecholamines op. Dit leidt tot hypertensie, vasoconstrictie en tachycardie . * **Uitputting:** Na verloop van tijd kan er uitputting optreden, resulterend in hypotensie, hypoperfusie en lactaatacidose . > **Tip:** Het herkennen van deze twee fasen is cruciaal voor de diagnostiek en behandeling, omdat de hemodynamische status verandert gedurende de episode. ### 3.3 Cerebrale bloedflow veranderingen De cerebrale bloedflow (CBF) ondergaat dynamische veranderingen tijdens status epilepticus, die verband houden met de cerebrale metabole vraag en de systemische hemodynamiek . #### 3.3.1 Hyperdynamische fase In de initiële hyperdynamische fase stijgt de CBF. Dit wordt deels veroorzaakt doordat de autoregulatie van de cerebrale bloedflow wegvalt en deels door de hypertensie die optreedt. Het verhoogde metabolisme van de hersenen wordt in deze fase nog steeds adequaat voorzien van zuurstof . #### 3.3.2 Uitputtingsfase Naarmate de status epilepticus voortduurt, en met name bij hypotensie, daalt de CBF. De cerebrale autoregulatie is uitgeput, wat leidt tot onvoldoende cerebrale perfusie. Op dit punt begint neuronale schade . > **Tip:** De grafiek die de relatie tussen bloeddruk, bloedflow en zuurstofbehoefte toont, illustreert de verschuiving van de hyperdynamische naar de uitputtingsfase en benadrukt het kritieke punt waarop neuronale schade optreedt . ### 3.4 Hyperthermie Langdurige convulsies kunnen leiden tot hyperthermie. Dit verergert de mismatch tussen de cerebrale energievraag en het aanbod, wat de neuronale schade kan versnellen . > **Tip:** Hyperthermie dient agressief te worden behandeld met antipyretica en externe koeling. Indien nodig kan intubatie, sedatie en verslapping overwogen worden . De incidentie van status epilepticus varieert tussen 17-23 episodes per 100.000 kinderen per jaar, waarbij kinderen vaker worden getroffen dan volwassenen. De uitkomst hangt sterk af van de etiologie en de duur van de aanval. De mortaliteit van status epilepticus bedraagt ongeveer 4%, en de morbiditeit ongeveer 30% bij kinderen jonger dan 1 jaar . --- # Diagnostische overwegingen bij convulsies Het onderscheiden van een werkelijke convulsie van andere bewegingsstoornissen en paroxismale aandoeningen is cruciaal voor een accurate diagnose en adequate behandeling. Dit gedeelte focust op de differentiële diagnose van convulsies [9](#page=9). ### 4.1 Differentiële diagnose van convulsies Bij de evaluatie van een mogelijk epileptische aanval is het essentieel om deze te onderscheiden van diverse andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen kunnen vertonen [9](#page=9). #### 4.1.1 Bewegingsstoornissen die lijken op convulsies Verschillende bewegingsstoornissen kunnen worden verward met convulsies. Enkele belangrijke voorbeelden zijn: * **Dystone reactie (medicatie-geïnduceerd):** Onwillekeurige spiersamentrekkingen die kunnen lijken op tonische of clonische bewegingen [9](#page=9). * **Paroxismale dyskinesie:** Plotseling optredende, onwillekeurige abnormale bewegingen, die kortdurend van aard zijn en verward kunnen worden met epileptische aanvallen [9](#page=9). * **Sandifer’s syndroom:** Een aandoening die gekenmerkt wordt door repetitieve bewegingen van het hoofd en de romp, vaak geassocieerd met gastro-oesofageale reflux, en die soms verward wordt met convulsies [9](#page=9). #### 4.1.2 Andere paroxismale aandoeningen Naast bewegingsstoornissen zijn er andere paroxismale aandoeningen die diagnostische uitdagingen met zich meebrengen: * **Breath-holding spell:** Een reflexmatige ademstilstand die kan optreden na een trigger, leidend tot cyanose en soms bewustzijnsverlies, wat op een convulsie kan lijken [9](#page=9). * **Syncope (flauwvallen):** Een voorbijgaand verlies van bewustzijn als gevolg van cerebrale hypoperfusie. Hoewel de symptomen verschillen, kan het in sommige gevallen, met name bij reflexsyncope, verward worden met een epileptische aanval [9](#page=9). * **Decorticatie/decerebratie:** Abnormale houdingen als gevolg van ernstige hersenbeschadiging. Deze motorische uitingen zijn geen convulsies maar kunnen op een atypische manier voorkomen [9](#page=9). * **Psychogene convulsie (niet-epileptische aanval):** Een aandoening waarbij er aanval-achtige symptomen optreden zonder onderliggende epileptische activiteit in de hersenen. Dit vereist een zorgvuldige klinische evaluatie om te onderscheiden van ware convulsies [9](#page=9). * **Narcolepsie (cataplexie):** Cataplexie, een plotseling verlies van spierspanning dat optreedt als reactie op sterke emoties, kan ook leiden tot bewegingsstoornissen die oppervlakkig lijken op bepaalde vormen van convulsies [9](#page=9). > **Tip:** Het gedetailleerd uitvragen van de prodromen, de aard van de bewegingen, de duur van de episode, het bewustzijnsniveau tijdens en na de episode, en eventuele triggers is cruciaal voor het differentiëren van deze aandoeningen. Observatie van de gebeurtenis, indien mogelijk, is van onschatbare waarde [9](#page=9). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Status epilepticus | Een toestand die wordt gekenmerkt door continue en gegeneraliseerde convulsies die langer duren dan 30 minuten, of convulsies zonder volledig herstel tussen de aanvallen. Dit kan ook gedefinieerd worden als een aanval die langer dan 5 minuten duurt en als 'pending status' wordt beschouwd. | | Convulsie | Een plotselinge, ongecontroleerde fysieke beweging die het gevolg is van abnormale elektrische activiteit in de hersenen. Dit kan variëren van korte trillingen tot langdurige, heftige aanvallen. | | Tonisch-clonische aanval | Een type convulsie dat gekenmerkt wordt door eerst een tonische fase (stijfheid) gevolgd door een clonische fase (schokken). Dit is een veelvoorkomende vorm van insult. | | Kortconulsie | Een korte aanval die doorgaans vanzelf stopt. De typische duur van een convulsie is minder dan 5 minuten bij kinderen ouder dan 5 jaar, en minder dan 10-15 minuten bij jongere kinderen en zuigelingen. | | GABA | Gamma-aminoboterzuur (GABA) is de belangrijkste remmende neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel. Een afname in GABA-activiteit kan bijdragen aan de neuronale excitatie die leidt tot convulsies. | | Glutamaat | Glutamaat is de belangrijkste exciterende neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel. Een toename van glutamaatactiviteit kan de neuronale activiteit verhogen, wat bijdraagt aan de ontwikkeling van convulsies. | | Hypoxie | Een toestand van zuurstoftekort in de weefsels van het lichaam. Dit kan optreden tijdens een convulsie door ademhalingsproblemen, thoraxrigiditeit of aspiratie. | | Catecholamine | Een groep hormonen en neurotransmitters, waaronder adrenaline en noradrenaline, die een rol spelen bij de "vecht-of-vlucht"-reactie. Een massieve ontlading ervan kan leiden tot sympathische overdrive tijdens status epilepticus. | | Cerebrale bloedflow (CBF) | De hoeveelheid bloed die per tijdseenheid door de hersenen stroomt. Deze kan verhoogd zijn in de hyperdynamische fase van status epilepticus, maar dalen in de uitputtingsfase. | | Autoregulatie | Het vermogen van de hersenen om de cerebrale bloedflow constant te houden ondanks schommelingen in de systemische bloeddruk. Dit mechanisme kan uitgeput raken tijdens langdurige convulsies. | | Hyperthermie | Een abnormaal hoge lichaamstemperatuur. Dit kan optreden bij langdurige convulsies en verergert de mismatch tussen de vraag en aanbod van cerebrale energie. | | Benzodiazepines | Een klasse medicijnen die gebruikt worden als anxiolytica, sedativa en anti-epileptica. Ze werken door het versterken van de effecten van GABA, waardoor ze snel werkzaam zijn bij het stoppen van acute convulsies. | | Fenytoïne | Een anti-epileptisch medicijn dat voornamelijk gebruikt wordt voor de behandeling van tonisch-clonische aanvallen en focale aanvallen. Het werkt door het stabiliseren van neuronale membraanpotentialen. | | Fenobarbital | Een barbituraat dat gebruikt wordt als anti-epilepticum, sedativum en hypnoticum. Het werkt door het versterken van de remmende effecten van GABA. | | Levetiracetam | Een breed-spectrum anti-epilepticum dat wordt gebruikt voor de behandeling van verschillende soorten aanvallen. Het werkt door modulatie van synaptische vesikelproteïne 2A (SV2A). | | Valproaat | Een anti-epileptisch medicijn dat gebruikt wordt voor de behandeling van een breed scala aan aanvallen, waaronder tonisch-clonische en absencede aanvallen. Het heeft meerdere werkingsmechanismen, waaronder het verhogen van GABA-niveaus. | | PICU | Paediatric Intensive Care Unit, een gespecialiseerde afdeling voor intensieve zorg voor kinderen. De expertise van een PICU is cruciaal bij refractaire status epilepticus. | | Refractaire status epilepticus | Status epilepticus die niet reageert op initiële behandeling met benzodiazepines en één of meer anti-epileptica van de tweede lijn. Dit vereist vaak intensievere behandeling en monitoring, inclusief EEG. | | EEG | Elektro-encefalografie, een techniek om de elektrische activiteit van de hersenen te meten en vast te leggen. Een EEG is essentieel bij het diagnosticeren van refractaire status epilepticus en het monitoren van hersenactiviteit. |