Clips congenitaal lijden.pptx

# Inleiding tot congenitaal hartlijden en het normale hart Dit onderwerp introduceert de basisprincipes van congenitaal hartlijden, de anatomie en fysiologie van een normaal hart, inclusief de lichaamscirculatie en longcirculatie, en hoe deze worden weergegeven op echocardiografie. ## 1. Congenitaal hartlijden: een introductie Congenitaal hartlijden omvat hartafwijkingen die reeds aanwezig zijn bij de geboorte. Deze afwijkingen ontstaan tijdens de ontwikkeling van het hart in de baarmoeder. ## 2. Het normale hart: anatomie en fysiologie Het normale hart bestaat uit vier compartimenten: twee atria (rechter atrium - RA, linker atrium - LA) en twee ventriculi (rechter ventrikel - RV, linker ventrikel - LV). * **Positie in de borstkas:** Het hart bevindt zich in de linkerzijde van de borstkas (levocardie). * **Situs solitus:** Normale ligging van de atria (RA aan de rechterkant, LA aan de linkerkant). * **Situs inversus:** Omgekeerde ligging van de atria, mogelijk beperkt tot de thorax (situs inversus thoracalis) of de gehele lichaam (situs inversus totalis). * **Levocardie, dextrocardie, mesocardie:** Verwijzen naar de positie van het hart in de borstkas (links, rechts, of midden). * **Atriaal en ventriculair isomerisme:** Dit houdt in dat de atria of ventriculi beide links- of rechtszijdig van aard zijn. * Linker atriaal isomerisme is geassocieerd met asplenie. * Rechter atriaal isomerisme is geassocieerd met polysplenie. * **Circulatie:** * **Rechter harthelft (RV):** Pompt gedeoxygeneerd (blauw) bloed naar de longcirculatie via de arteria pulmonalis. Dit is een lagedrukcirculatie met een lage weerstand. * **Linker harthelft (LV):** Pompt geoxygeneerd (rood) bloed naar de lichaamscirculatie via de aorta. Dit is een hogedrukcirculatie met een hoge weerstand. * **Normale bloeddruk en weerstand:** * Lichaamscirculatie: Bloeddruk $\approx$ 80 mmHg, hartdebiet $\approx$ 5 L/min, weerstand $\approx$ 16 WU. * Longcirculatie: Bloeddruk $\approx$ 10 mmHg, hartdebiet $\approx$ 5 L/min, weerstand $\approx$ 2 WU. * **Echocardiografie:** Een belangrijk beeldvormingsinstrument om de anatomie en functie van het hart te beoordelen. ### 2.1 De circulaties Het hart is verantwoordelijk voor twee essentiële circulaties: * **Lichaamscirculatie (systemische circulatie):** Het bloed dat door het lichaam stroomt, waarbij zuurstof en voedingsstoffen worden afgeleverd en koolstofdioxide en afvalstoffen worden opgenomen. Dit gebeurt via de linker harthelft, de aorta en het uitgebreide netwerk van slagaders, aders en capillairen. * **Longcirculatie (pulmonale circulatie):** Het bloed dat door de longen stroomt om koolstofdioxide af te geven en zuurstof op te nemen. Dit gebeurt via de rechter harthelft, de arteria pulmonalis en de longcapillairen. ### 2.2 Hartdebiet, bloeddruk en weerstand De relatie tussen deze fysiologische parameters is cruciaal: $$ \text{Bloeddruk} = \text{Hartdebiet} \times \text{Weerstand} $$ * De rechter ventrikel werkt onder lagere druk vanwege de lage weerstand in de longcirculatie. * De linker ventrikel werkt onder hogere druk vanwege de hoge weerstand in de lichaamscirculatie. ## 3. Malpositie en malconnectie Bij congenitaal hartlijden kan het hart afwijken in positie (malpositie) of in de manier waarop de structuren zijn verbonden (malconnectie). ### 3.1 Malpositie * **Levocardie:** Normale positie van het hart aan de linkerzijde van de thorax. * **Dextrocardie:** Het hart bevindt zich aan de rechterzijde van de thorax. * **Mesocardie:** Het hart bevindt zich in het midden van de thorax. ### 3.2 Malconnectie Malconnecties betreffen de verbindingen tussen de verschillende hartkamers en grote vaten. * **Atrio-ventriculaire connectie:** * **Concordant:** Linker atrium (LA) is verbonden met linker ventrikel (LV), en rechter atrium (RA) met rechter ventrikel (RV). * **Discordant:** LA is verbonden met RV, en RA met LV. * **Double inlet:** Beide atria draineren in één ventrikel. * **Afwezigheid AV-klep:** Een van de atrio-ventriculaire kleppen ontbreekt. * **Ventriculo-arteriële connectie:** * **Concordant:** LV pompt naar aorta, RV pompt naar arteria pulmonalis. * **Discordant:** LV pompt naar arteria pulmonalis, RV pompt naar aorta. * **Double outlet:** Beide grote arteriën ontspringen uit één ventrikel. * **Single outlet:** Slechts één groot vat ontspringt uit de ventrikels. * **Positie van de grote vaten:** * **Normaal:** Aorta ligt achter de arteria pulmonalis. * **Transpositie:** De positie van de aorta en arteria pulmonalis is omgewisseld. * **Links- of rechtsdraaiende aorta:** De aorta kan naar links of rechts draaien terwijl deze de thorax verlaat. #### 3.2.1 Gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën (TGA) Dit is een complexe vorm van malconnectie waarbij zowel de atrio-ventriculaire als de ventriculo-arteriële connectie discordant zijn. Dit leidt tot een systemische circulatie vanuit de rechter ventrikel en een pulmonale circulatie vanuit de linker ventrikel, wat het hart zwaar belast en op lange termijn kan leiden tot systemisch hartfalen, kleplijden, geleidingsstoornissen en ritmestoornissen. > **Tip:** Gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën is een voorbeeld van een "dubbele discordantie". ## 4. Beeldvorming op echocardiografie Echocardiografie speelt een cruciale rol bij de detectie en beoordeling van congenitale hartafwijkingen. Het stelt artsen in staat om de anatomie, de bloedstroom en de pompfunctie van het hart te visualiseren. Dit omvat de beoordeling van de positie van het hart (levocardie, dextrocardie, mesocardie), de situs van de atria, en de connecties tussen de hartkamers en grote vaten. ## 5. Congenitaal hartlijden: een overzicht van verschillende typen Het document introduceert verschillende categorieën van congenitaal hartlijden, waaronder: * **Shunt letsels:** Abnormale verbindingen tussen de linker- en rechter circulatie. * **Obstructies in de linkszijdige circulatie:** Vernauwingen die de bloedstroom vanuit het linker hart belemmeren. * **Obstructies in de rechtzijdige circulatie:** Vernauwingen die de bloedstroom vanuit het rechter hart belemmeren. * **Cyanogene vitia met verminderd longdebiet:** Aangeboren hartafwijkingen die leiden tot cyanose (blauwe verkleuring van de huid) door onvoldoende bloedtoevoer naar de longen. * **Cyanogene vitia met verhoogd longdebiet:** Aangeboren hartafwijkingen die leiden tot cyanose, maar met een verhoogde bloedstroom naar de longen. * **Vitia met gemeenschappelijke mixing:** Complexe afwijkingen waarbij er een significante vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed plaatsvindt. --- # Malpositie en malconnectie van het hart Dit deel behandelt afwijkingen in de positionering en verbindingen van het hart en de grote bloedvaten, inclusief verschillende vormen van situs inversus, dextrocardie en de gecorrigeerde transpositie van de grote arterien. ### 2.1 Algemene principes van malpositie en malconnectie Malpositie verwijst naar een afwijkende anatomische locatie van het hart in de thorax, terwijl malconnectie duidt op abnormale verbindingen tussen de hartkamers, boezems en de grote bloedvaten. Deze afwijkingen ontstaan tijdens de embryonale ontwikkeling en kunnen leiden tot een breed spectrum aan cardiale pathologieën. #### 2.1.1 Positie van het hart en de atria De normale positie van het hart wordt **levocardie** genoemd, waarbij het hart zich links in de thorax bevindt met de linker atria aan de linkerzijde en de rechter atria aan de rechterzijde. * **Situs inversus:** Dit is een spiegelbeeldige ligging van de organen. * **Situs inversus thoracalis:** De organen in de thorax zijn gespiegeld (bv. hart en longen). * **Situs inversus abdominalis:** Alleen de abdominale organen zijn gespiegeld (bv. de appendix bevindt zich links). * **Situs inversus totalis:** Een volledige spiegeling van alle lichaamsorganen. * **Dextrocardie:** Het hart bevindt zich aan de rechterzijde van de thorax. * **Mesocardie:** Het hart bevindt zich in het midden van de thorax. #### 2.1.2 Isomerisme van de atria Bij isomerisme is er een afwijkende opbouw van de atria, waarbij beide atria morfologisch gelijk zijn aan ofwel een linker atrium ofwel een rechter atrium. * **Rechter atriaal isomerisme (asplenie):** Beide atria lijken op een rechter atrium. Vaak geassocieerd met een afwezigheid van de milt (asplenie). * **Linker atriaal isomerisme (polysplenie):** Beide atria lijken op een linker atrium. Vaak geassocieerd met meervoudige milten (polysplenie). #### 2.1.3 Connectie van atria en ventrikels (atrioventriculaire connectie) De normale atrioventriculaire connectie is **concordant**, waarbij de linker atrium (LA) drainage heeft naar het linker ventrikel (LV) en de rechter atrium (RA) drainage heeft naar het rechter ventrikel (RV). * **Atrioventriculaire discordantie:** Het LA draineert naar het RV en het RA draineert naar het LV. #### 2.1.4 Connectie van ventrikels en grote arteriën (ventriculo-arteriële connectie) De normale ventriculo-arteriële connectie is **concordant**, waarbij het LV de aorta aanstuurt en het RV de arteria pulmonalis aanstuurt. De aorta bevindt zich achter de arteria pulmonalis. * **Ventriculo-arteriële discordantie:** Het LV stuurt de arteria pulmonalis aan en het RV stuurt de aorta aan. De aorta bevindt zich voor de arteria pulmonalis. * **Transpositie van de grote arterien:** De aorta en de arteria pulmonalis zijn verwisseld ten opzichte van de normale positie. * **Links- of rechtsdraaiende aorta:** De normale aorta maakt een bocht naar links achter de arteria pulmonalis. Een afwijkende draaiing kan voorkomen. ### 2.2 Gecorrigeerde transpositie van de grote arterien (TGA) Gecorrigeerde TGA, ook wel aangeduid als **dubbele discordantie** of **L-TGA (Levotranspositie)**, is een complexe aangeboren hartafwijking waarbij zowel de atrioventriculaire als de ventriculo-arteriële connectie discordaat zijn. Dit betekent dat het bloed van de rechter atria naar het linker ventrikel stroomt (atrioventriculaire discordantie) en vanuit het linker ventrikel naar de arteria pulmonalis (ventriculo-arteriële discordantie). Tegelijkertijd stroomt bloed van de linker atria naar het rechter ventrikel en vanuit het rechter ventrikel naar de aorta. De aorta bevindt zich hierbij anterior van de arteria pulmonalis. #### 2.2.1 Anatomie van L-TGA * **Atrioventriculaire discordantie:** RA is verbonden met het morfologisch linker ventrikel (met de tricuspidalisklep die functioneert als een mitralisklep), en LA is verbonden met het morfologisch rechter ventrikel (met de mitralisklep die functioneert als een tricuspidalisklep). * **Ventriculo-arteriële discordantie:** De aorta ontspringt uit het RV en de arteria pulmonalis uit het LV. * **Positie van grote vaten:** De aorta bevindt zich anterior en de truncus pulmonalis posterior. #### 2.2.2 Pathofysiologie en kliniek Deze anatomische omwisseling leidt tot een ernstige hemodynamische belasting: het rechter ventrikel, dat normaal een lage-druk systeem is, moet nu de hoge druk van de systemische circulatie hanteren, terwijl het linker ventrikel de lage druk van de pulmonale circulatie moet hanteren. Dit leidt op termijn tot systolisch hartfalen van het systemische rechter ventrikel en insufficiëntie van de systemische tricuspidalisklep. Ook kunnen er geleidingsstoornissen (AV-blok) en ritmestoornissen (voorkamer- en kamerritmestoornissen) ontstaan door de gewijzigde positie en functie van de ventrikels. #### 2.2.3 Behandeling en lange termijn evolutie De behandeling is gericht op het managen van het hartfalen, klepproblemen en ritmestoornissen. Dit kan medicamenteus, via klepherstel, het plaatsen van een assist device of in sommige gevallen een harttransplantatie. Pacemakers en defibrillatoren kunnen worden ingezet voor ritme- en geleidingsstoornissen. > **Tip:** De term "gecorrigeerd" bij gecorrigeerde TGA verwijst naar de natuurlijke, ontwikkelingsgerelateerde correctie die de afwijking zelf heeft 'doorgemaakt' en niet naar een chirurgische interventie. ### 2.3 Overzicht van malpositie en malconnectie met specifieke voorbeelden Dit onderdeel focust op de verschillende combinaties van malpositie en malconnectie en hun impact. #### 2.3.1 Atrio-ventriculaire connectie * **Concordant:** Normale verbinding tussen atria en ventrikels. * **Discordant:** Abnormale verbinding, zoals besproken bij gecorrigeerde TGA. * **Double inlet:** Beide atria draineren in één ventrikel. * **Afwezigheid AV-klep:** Een van de atrioventriculaire kleppen ontbreekt. #### 2.3.2 Ventriculo-arteriële connectie * **Concordant:** Normale verbinding tussen ventrikels en grote arteriën. * **Discordant:** Abnormale verbinding, zoals besproken bij gecorrigeerde TGA. * **Double outlet:** Beide grote arteriën ontspringen uit één ventrikel. * **Single outlet:** Slechts één grote arterie ontspringt uit de ventrikels. #### 2.3.3 Positie van grote vaten * **Normaal:** Aorta achter de arteria pulmonalis. * **Transpositie:** Verwisselde positie van aorta en arteria pulmonalis. * **Links- of rechtsdraaiende aorta:** Afwijkende oriëntatie van de aorta. ### 2.4 Speciale gevallen van malconnectie * **L-TGA of dubbele discordantie:** Zoals eerder beschreven, een combinatie van atrioventriculaire en ventriculo-arteriële discordantie. * **Truncus arteriosus:** Een enkel vat ontspringt uit de ventrikels, waaruit zowel de aorta als de arteria pulmonalis ontstaan. * **Double outlet rechter ventrikel:** Beide grote vaten, de aorta en de arteria pulmonalis, ontspringen uit het rechter ventrikel. * **Totaal abnormale pulmonaal veneuze uitmonding (TAPVR):** Alle longvenen monden uit in de rechter atria of de venae cavae in plaats van de linker atria. * **Univentriculair hart:** Het hart heeft functioneel slechts één ventrikel. De Fontan-circulatie is een techniek die het mogelijk maakt om te leven met een univentriculair hart. > **Tip:** De complexiteit van malconnecties vereist een systematische benadering waarbij zowel de atrioventriculaire als de ventriculo-arteriële connecties, alsmede de positie van de grote vaten, worden beoordeeld. --- # Congenitale hartafwijkingen met shuntletsels Hieronder volgt een gedetailleerd studieoverzicht over congenitale hartafwijkingen met shuntletsels, gebaseerd op de verstrekte documentatie. ## 3. Congenitale hartafwijkingen met shuntletsels Congenitale hartafwijkingen met shuntletsels worden gekenmerkt door abnormale verbindingen tussen de bloedsomlopen, wat leidt tot een onjuiste circulatie van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed. ### 3.1 Open ductus van Botalli (ODB) #### 3.1.1 Anatomie en Fysiologie De ductus van Botalli is een bloedvat dat na de geboorte normaal sluit. Het verbindt de aorta met de arteria pulmonalis. #### 3.1.2 Pathofysiologie Bij een niet-gesloten ductus van Botalli ontstaat een links-rechts shunt. Dit komt doordat de druk in de aorta hoger is dan in de arteria pulmonalis. Bloed stroomt continu van de aorta naar de arteria pulmonalis, wat leidt tot een volumebelasting van het linker ventrikel en een drukbelasting van het rechter ventrikel. #### 3.1.3 Kliniek Een kenmerkend symptoom is een continu geruis dat hoorbaar is over de tweede linker intercostaalruimte. #### 3.1.4 Complicaties Niet-gesloten ODB kan leiden tot systemisch hartfalen, pulmonale arteriële hypertensie, en hartritmestoornissen (voorkamer- en kameraritmieën). Op lange termijn kunnen ook calcificatie, ruptuur en endarteritis optreden. #### 3.1.5 Behandeling De behandeling omvat chirurgische sluiting (clip en transsectie) of percutane sluiting. Vroege sluiting voorkomt complicaties op lange termijn. ### 3.2 Atrium septum defect (ASD) #### 3.2.1 Anatomie Een ASD is een defect in het septum tussen de twee atria. Er zijn drie belangrijke types: * **Ostium secundum defect (ASD type 2):** Een defect centraal in het atriale septum. * **Ostium primum defect (ASD type 1):** Een defect dat dicht bij de mitralisklep gelegen is. * **Sinus venosus defect:** Een defect hoog in het interatriale septum, vaak geassocieerd met abnormale pulmonaalveneuze uitmondingen. #### 3.2.2 Pathofysiologie Een ASD veroorzaakt een links-rechts shunt, omdat de druk in het linker atrium doorgaans hoger is dan in het rechter atrium. Dit leidt tot een volumebelasting van het rechter hart en de arteria pulmonalis. Bij het ostium primum type kan er ook mitralisinsufficiëntie optreden, wat leidt tot een volumebelasting van het linker hart. #### 3.2.3 Kliniek Kenmerkend is een gefixeerde splijting van de tweede harttoon en een licht ejectiegeruis over de pulmonalisklep, hoorbaar over de tweede linker intercostaalruimte. #### 3.2.4 Complicaties Langdurige, niet-gesloten ASD kan leiden tot rechter hartfalen, pulmonale arteriële hypertensie en hartritmestoornissen (voorkamerfibrillatie). Oedeem in de onderste ledematen kan optreden. #### 3.2.5 Behandeling De behandeling is meestal chirurgisch. * **Chirurgisch:** Sluiting van ostium secundum, ostium primum (vaak gecombineerd met mitralisklepheelkunde) en sinus venosus defecten (geassocieerd met abnormale pulmonaalveneuze uitmonding). Vroeger werd dit gedaan via sternotomie, tegenwoordig ook via submammaire thoracotomie. * **Percutaan:** Sluiting met behulp van devices zoals de Occlutech ASD device of Helex septal occluder, waarbij een soort "paraplu" in het septum wordt geplaatst. #### 3.2.6 Complicaties na sluiting Mogelijke complicaties na sluiting zijn residuele defecten, pulmonale arteriële hypertensie en voorkameraritmieën, evenals complicaties gerelateerd aan het gebruikte device. ### 3.3 Patent foramen ovale (PFO) #### 3.3.1 Anatomie en Fysiologie Het foramen ovale is een normale opening in het foetale hart die bloed van het rechter atrium rechtstreeks naar het linker atrium laat stromen, om de longcirculatie te omzeilen. Na de geboorte sluit dit normaal gesproken. Bij ongeveer 27% van de bevolking blijft het foramen ovale open. Het wordt gevormd door het septum secundum en septum primum. Een aneurysmatische uitbochting van het septum primum kan hierbij voorkomen. #### 3.3.2 Pathofysiologie Een PFO is geen echt defect maar een openblijven van een kanaal. Het kan een rechts-links shunt veroorzaken met paradoxale embolisatie. Als er een stolsel of luchtbel in het rechter atrium aanwezig is, kan dit via het PFO naar de linker atrium circuleren en een CVA veroorzaken. #### 3.3.3 Behandeling Conservatieve behandeling is mogelijk, en soms percutane sluiting. ### 3.4 Ventrikel septum defect (VSD) #### 3.4.1 Anatomie Een VSD is een defect in het septum tussen de twee ventrikels. Er zijn vier hoofdtypen: * **Perimembraneus:** In het membraan gedeelte van het interventriculaire septum (IVS). * **Musculair:** In het gespierde deel van het IVS. * **Doubly committed:** Gelegen onder de aortaklep en onder de pulmonalisklep, verbindend met beide kleppen. * **Inlet:** In het inlet gedeelte van het rechter hart. #### 3.4.2 Pathofysiologie Een VSD veroorzaakt een links-rechts shunt vanwege de hogere druk in het linker ventrikel ten opzichte van het rechter ventrikel. Dit leidt tot volumebelasting van het linker hart en drukbelasting van het rechter hart. #### 3.4.3 Kliniek Een VSD kan gepaard gaan met een thrill (trilling) voelbaar in de vierde linker intercostaalruimte en een hoogfrequent geruis op dezelfde locatie. #### 3.4.4 Complicaties Niet-gesloten VSD's kunnen leiden tot linker hartfalen en/of pulmonale arteriële hypertensie. Hartritmestoornissen (voorkamer- en kameraritmieën) kunnen ook optreden. Complicaties na sluiting kunnen residuele defecten, hartfalen, hypertensie en geleidingsstoornissen omvatten. #### 3.4.5 Behandeling Behandeling kan chirurgisch zijn of percutaan met behulp van occluders (zoals de Amplatzer musculeuze VSD occluder of perimembraneuze VSD occluder). ### 3.5 Atrio-ventriculair septum defect (AVSD) #### 3.5.1 Anatomie Een AVSD is een gecombineerd defect dat zowel een atrium septum defect (ASD) als een ventrikel septum defect (VSD) component bevat. Er is één grote atrioventriculaire klep in plaats van een gesplitste mitralis- en tricuspidalisklep. Dit komt voor bij ongeveer een derde van de patiënten met het syndroom van Down. #### 3.5.2 Pathofysiologie De pathofysiologie is afhankelijk van de dominantie van de ASD- of VSD-component. * Indien de ASD-component dominant is, ontstaat druk- en volumebelasting van het rechter hart. * Indien de VSD-component dominant is, ontstaat volumebelasting van het linker hart en drukbelasting van het rechter hart. Atrio-ventriculaire klepinsufficiëntie is ook een belangrijk aspect. #### 3.5.3 Kliniek De klinische presentatie varieert en hangt af van de grootte en de componenten van het defect. #### 3.5.4 Complicaties Niet-gesloten AVSD's kunnen leiden tot linker en/of rechter hartfalen, pulmonale arteriële hypertensie en voorkamer- en kameraritmieën. Na sluiting kunnen residuele septumdefecten, klepinsufficiëntie, ritme- en geleidingsstoornissen, en hartfalen optreden. #### 3.5.5 Behandeling De behandeling is uitsluitend chirurgisch. Hierbij worden zowel het ASD als het VSD gesloten en wordt de atrioventriculaire klep gereconstrueerd tot een functionerende mitralis- en tricuspidalisklep. ### 3.6 Eisenmenger syndroom #### 3.6.1 Definitie Het Eisenmenger syndroom is een aandoening die ontstaat door pulmonale hypertensie ten gevolge van een hoge pulmonale vasculaire weerstand, leidend tot een rechts-links of bidirectionele shunt op atriaal, ventriculair of arterieel niveau. #### 3.6.2 Pathofysiologie Bij een initieel links-rechts shunt (bijvoorbeeld door een VSD) ontstaat er geleidelijk een toenemende weerstand in de pulmonale arteriën. Dit kan leiden tot een omkering van de shuntrichting: van rechts-links. Hierdoor wordt zuurstofarm bloed vanuit het rechter hart naar de systemische circulatie gepompt, wat resulteert in cyanose. #### 3.6.3 Complicaties Belangrijke complicaties zijn: * **Pulmonale arteriële hypertensie:** Leidend tot een rechts-links shunt. * **Centrale cyanose:** Door de onvoldoende zuurstofverzadiging van het bloed. * **Secundaire polyglobulie:** Het lichaam produceert meer rode bloedcellen om het zuurstoftekort te compenseren. Dit kan leiden tot hyperviscositeit. * **Verhoogde bloedingsdiathese:** Ondanks polyglobulie kan er een verhoogd bloedingsrisico zijn. * **Rechter hartfalen:** Door de chronische drukbelasting. * **Aritmieën:** Zowel supraventriculair als ventriculair. * **Syncope en plotse dood:** Kunnen het gevolg zijn van ernstige cardiale complicaties. > **Tip:** Het Eisenmenger syndroom is een late complicatie van onbehandelde links-rechts shunts die leiden tot pulmonale hypertensie en omkering van de shuntrichting. ### 3.7 Gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën (LTGA - Levocardia Transpositie van de Grote Arteriën) #### 3.7.1 Anatomie Bij LTGA is er een dubbele discordantie: er is discordantie tussen het atrium en het ventrikel (atrioventriculaire discordantie) én tussen het ventrikel en de grote arteriën (ventriculo-arteriële discordantie). Dit betekent dat het rechter atrium is aangesloten op het linker ventrikel (met een mitralisklep die als tricuspidalisklep functioneert), en het linker atrium is aangesloten op het rechter ventrikel (met een tricuspidalisklep die als mitralisklep functioneert). Door deze wisseling van ventrikels verandert de positie van de grote arteriën: de aorta bevindt zich anterieur en de truncus pulmonalis posterieur. #### 3.7.2 Pathofysiologie Het rechter ventrikel, dat normaal ontworpen is voor een lage druk circulatie in de longen, moet nu het bloed naar de hoge weerstand van de systemische circulatie pompen. Dit leidt tot systemisch hartfalen (systemische rechter ventrikel). De tricuspidalisklep, die nu als mitralisklep fungeert, kan insufficiëntie ontwikkelen. De verschoven positie van de ventrikels kan ook leiden tot atrio-ventriculaire blokkades en ritmestoornissen. #### 3.7.3 Complicaties Langetermijncomplicaties omvatten systemisch hartfalen, systemische atrioventriculaire kleplijden (vooral tricuspidalisklepinsufficiëntie), atrio-ventriculair blok, en voorkamer- en kamerritmestoornissen. #### 3.7.4 Behandeling De behandeling omvat hartfalen therapie, klepheelkunde, en mogelijk assist devices en harttransplantatie. Pacemakers en defibrillators kunnen nodig zijn voor ritmestoornissen. --- # Obstructies in de linker- en rechtercirculatie Dit onderwerp behandelt vernauwingen die de bloedstroom in zowel de linker- als de rechterhartcirculatie belemmeren, met specifieke aandacht voor de oorzaken, pathofysiologie, kliniek en behandeling van diverse stenotische aandoeningen. ### 4.1 Obstructies in de linkszijdige circulatie Vernauwingen in de linkszijdige circulatie verhogen de druk in het linker hart en de aorta, wat leidt tot hypertrofie van het linkerventrikel. #### 4.1.1 Subvalvulaire aortastenose **Anatomie:** Een vernauwing die zich onder de aortaklep bevindt. Dit kan variëren van een membranaire richel of ring tot een musculaire verdikking van het septum. **Pathofysiologie:** De vernauwing zorgt voor een verhoogde drukbelasting op het linker hart, wat leidt tot hypertrofie van het linkerventrikel. **Beeldvorming:** Een ejectiegeruis over het outflow tract van het linkerventrikel, waarneembaar in de 4e intercostale ruimte links tot de 2e intercostale ruimte rechts. **Behandeling:** Chirurgische resectie van de stenose of een extended root replacement. **Complicaties:** Recidief van de subvalvulaire aortastenose, aortaklepinsufficiëntie en geleidingsstoornissen (atrioventriculair blok). > **Tip:** Omdat de vernauwing kan terugkomen, is het cruciaal dat de chirurgische resectie volledig is om recidief te voorkomen. Wees alert op het risico op beschadiging van geleidingsweefsel tijdens diepe resecties. #### 4.1.2 Congenitale aortaklepstenose **Anatomie:** Vernauwing van de aortaklep zelf, veroorzaakt door een afwijkende aanleg van de aortaklepblaadjes. De klep kan tricuspide, bicuspide, monocuspide, noncuspide of myxomateus zijn. **Pathofysiologie:** Leidt tot drukbelasting van het linker hart en linkerventrikel hypertrofie. De turbulente bloedstroom kan ook leiden tot dilatatie van de aorta ascendens. **Beeldvorming:** Ejectiegeruis over het outflow tract van het linkerventrikel (4e IC links tot 2e IC rechts) en een ejectieklik (4e IC links). **Behandeling:** Percutane ballondilatatie of chirurgische aortaklepvalvotomie (klepvervanging). **Complicaties:** Aortaklepinsufficiëntie na ballondilatatie of chirurgie. Klepvervanging kan met een biologische of mechanische klep, of een Ross repair (autogreffe) of homogreffe. > **Tip:** Hoewel klepvervangende procedures de doorstroming verbeteren, kan dit op lange termijn leiden tot klepinsufficiëntie, waardoor mogelijk een tweede ingreep nodig is. #### 4.1.3 Supravalvulaire aortastenose **Anatomie:** Vernauwing boven de aortaklep, maar onder de afsplitsing van de kransslagaders. Er zijn verschillende vormen, waaronder luminar narrowing, hourglass deformity, fibromusculaire of diffuse vernauwing van de aorta ascendens. **Pathofysiologie:** Oorzaakt drukbelasting op het linker hart en de kransslagaders, wat de bloedtoevoer naar het myocard kan compromitteren. **Beeldvorming:** Ejectiegeruis over het outflow tract van het linkerventrikel (4e IC links tot 2e IC rechts). **Behandeling:** Chirurgische patch angioplastie. **Complicaties:** Patch dehiscentie (loslaten van de patch) en patch dilatatie, evenals aortakleplijden. #### 4.1.4 Coarctatio van de aorta **Anatomie:** Vernauwing van de borstslagader, vaak ter hoogte van de aortaboog. Dit kan een geïsoleerde vernauwing zijn of gepaard gaan met hypoplasie van de aortaboog. **Pathofysiologie:** Leidt tot drukbelasting op het linker hart, de kransslagaders en de hersencirculatie. Er ontstaat een significant bloeddrukverschil tussen de bovenste en onderste ledematen. **Kliniek:** Bloeddrukverschil tussen bovenste en onderste ledematen, en een interscapulair systolisch geruis. **Behandeling:** Chirurgische technieken zoals subclavia plastie, Waldhausen greffe interpositie, Dacron plastie, end-to-end anastomose, of extended aortic arch repair (EAAR). Percutaan kan met ballondilatatie en stenting. **Complicaties:** Arteriële hypertensie, restgradient over de aortaboog, re-coarctatie, aneurysmale dilatatie van het segment, en pseudoaneurysmata (inclusief cerebrale aneurysmata). > **Tip:** De complicaties, zoals de vorming van aneurysmata, kunnen potentieel levensbedreigend zijn door ruptuur. ### 4.2 Obstructies in de rechtercirculatie Vernauwingen in de rechtercirculatie verhogen de druk in het rechter hart en de pulmonalis circulatie. #### 4.2.1 Infundibulaire stenose **Anatomie:** Een gespierde band in het rechter ventrikel, gelegen onder de pulmonalisklep. Dit komt frequent voor in associatie met een ventrikelseptumdefect. **Pathofysiologie:** Verhoogt de druk in het inlet gedeelte van het rechter ventrikel. **Kliniek:** Ejectiegeruis over het outflow tract van het rechter ventrikel. **Behandeling:** Chirurgische resectie van de stenose. **Complicaties:** Recidief van de obstructie en ventriculaire of atriale ritmestoornissen. #### 4.2.2 Pulmonalisklepstenose **Anatomie:** Vernauwing van de pulmonalisklep, die ook bicuspide kan zijn. **Pathofysiologie:** Leidt tot drukbelasting van het rechter ventrikel en dilatatie van de truncus pulmonalis. **Kliniek:** Ejectiegeruis over het outflow tract van het rechter ventrikel en een ejectieklik (2e IC links). **Behandeling:** Chirurgische valvotomie van de pulmonalisklep, klepvervanging, of percutane ballondilatatie. **Complicaties:** Pulmonalisinsufficiëntie na dilatatie of chirurgie. Behandeling met chirurgische homogreffe implantatie of percutane klepimplantatie. > **Tip:** Bij klepvervangende procedures met een biologische klep, let op degeneratie op lange termijn. Mechanische kleppen hebben een risico op trombose. #### 4.2.3 Supravalvulaire en perifere pulmonalisstenose **Anatomie:** Vernauwingen boven het niveau van de pulmonalisklep, of in de perifere longcirculatie. Deze kunnen geassocieerd zijn met aandoeningen zoals Tetralogie van Fallot, Williams syndroom, Alagille syndroom, of maternale rubella infectie. **Pathofysiologie:** Verhoogt de druk in het rechter hart. **Kliniek:** Systolisch geruis over het outflow tract van het rechter ventrikel, en diffuse systolische geruisen over de getroffen longvelden. **Behandeling:** Ballondilatatie en/of stenting (voor perifere stenosen) of chirurgie (voor supravalvulaire stenosen). **Complicaties:** Rechter hartfalen en atriale en ventriculaire ritmestoornissen. #### 4.2.4 Double chambered right ventricle **Anatomie:** Een gespierde band die het inlet en outlet gedeelte van het rechter ventrikel opsplitst, waardoor een "dubbel kamer" ontstaat. **Pathofysiologie:** Veroorzaakt een verhoogde drukbelasting in het rechter ventrikel. **Kliniek:** Ejectiegeruis over het outflow tract van het rechter ventrikel. **Behandeling:** Chirurgische resectie van de spierband. **Complicaties:** Recidief van de obstructie en atriale en ventriculaire ritmestoornissen. #### 4.2.5 Infundibulaire stenose **Anatomie:** Een gespierde vernauwing onder de pulmonalisklep. **Pathofysiologie:** Verhoogt de drukbelasting van het rechter ventrikel. **Kliniek:** Ejectiegeruis over het outflow tract van het rechter ventrikel. **Behandeling:** Chirurgische resectie. **Complicaties:** Recidief obstructie en atriale en ventriculaire ritmestoornissen. --- # Cyanogene hartafwijkingen Hieronder volgt een gedetailleerde samenvatting van "Cyanogene hartafwijkingen" ter voorbereiding op je examen. ## 5. Cyanogene hartafwijkingen Congenitale hartafwijkingen die leiden tot cyanose worden ingedeeld naar het longdebiet: met verminderd longdebiet en met verhoogd longdebiet. ### 5.1 Cyanogene hartafwijkingen met verminderd longdebiet Bij deze afwijkingen is er sprake van een shunt die een rechts-links component bevat, waardoor zuurstofarm bloed vanuit de rechtercirculatie de linkercirculatie instroomt en cyanose veroorzaakt. Het totale debiet door de longen is verminderd. #### 5.1.1 Tetralogie van Fallot De Tetralogie van Fallot is een complexe aangeboren hartafwijking die gekenmerkt wordt door vier anatomische afwijkingen: 1. **Ventrikelseptumdefect (VSD):** Een opening tussen de linker- en rechterkamer. 2. **Overrijdende aorta:** De aorta bevindt zich deels boven het ventrikelseptum, waardoor deze bloed ontvangt uit zowel de linker- als de rechterkamer. 3. **Pulmonalisklepstenose:** Een vernauwing van de pulmonalisklep, wat kan variëren van subvalvulair tot supravalvulaire stenose. 4. **Rechterkamerhypertrofie:** De spierwand van de rechterkamer is verdikt door de verhoogde druk waaraan deze wordt blootgesteld. **Pathofysiologie:** De pulmonalisklepstenose leidt tot een verhoogde druk in de rechterkamer. In combinatie met het VSD en de overrijdende aorta ontstaat er een rechts-links shunt. Hierdoor stroomt zuurstofarm bloed vanuit de rechterkamer direct in de aorta, wat resulteert in centrale cyanose. De ernst van de cyanose correleert met de mate van pulmonalisklepstenose: * **Lichte pulmonalisklepstenose:** Kan leiden tot "pink Fallot", waarbij cyanose minder uitgesproken is. * **Matige pulmonalisklepstenose:** Cyanose ontstaat na enkele maanden. * **Ernstige pulmonalisklepstenose:** Onmiddellijke cyanose na de geboorte. **Beeldvorming:** Klinisch wordt vaak een ejectiegeruis over de rechter ventrikel outflow tract waargenomen. **Behandeling:** Het primaire doel is het verhogen van de bloedtoevoer naar de longcirculatie. * **Medicamenteus:** * Prostacycline om de ductus arteriosus open te houden. * Bètablockers om de inotropie op het infundibulum (het uitstroomdeel van de rechterkamer) af te remmen en zo "spell attacks" (acute cyanotische episodes) te voorkomen. * **Palliatief:** * Ballondilatatie en stenting van de ductus arteriosus om een extra bloedroute naar de longen te creëren. * Chirurgisch aanleggen van een shunt (Potts anastomosis, Waterston anastomosis, Blalock-Taussig shunt) om bloed van de aorta naar de longarterie te leiden, bijvoorbeeld door de subclavia-arterie te gebruiken. * **Herstel (Chirurgisch):** * Sluiting van het ventrikelseptumdefect. * Verbreding van de rechter ventrikel outflow tract door infundibulaire resectie (verwijderen van spierweefsel) en/of pulmonale valvotomie (insnijden van de pulmonalisklep). Een transannulaire patch kan nodig zijn om de outflow tract verder te verbreden. In ernstige gevallen kan een pulmonale homogreffe (een klep van een donor) nodig zijn. **Complicaties na herstel:** Mogelijke complicaties omvatten pulmonalisklepinsufficiëntie of residuele stenose, aortaklepinsufficiëntie, dilatatie en dysfunctie van de rechterkamer met hartfalen en ventriculaire aritmieën, wat zelfs kan leiden tot plotse dood. Dysfunctie van het rechter atrium en de linker ventrikel kan ook voorkomen. #### 5.1.2 Ebstein malformatie van de tricuspidalisklep Bij de Ebstein malformatie is de tricuspidalisklep abnormaal aangehecht. Het posterieure en septale klepblad zijn aangehecht op het endocardium van de rechterkamer, lager dan normaal en onder de annulus fibrosus. Het anterieure klepblad hecht wel normaal aan. Dit leidt tot een "atrialisatie" van een deel van de rechterkamer, waardoor deze kleiner wordt. Vaak is er een geassocieerde interatriale communicatie (zoals een ASD of een open foramen ovale). Een extra elektrische verbinding tussen de atria en ventrikels, de zogenaamde "kent bundel", kan ook aanwezig zijn, vaak gerelateerd aan lithiuminname tijdens de zwangerschap. **Pathofysiologie:** De abnormale klepanhechting resulteert in tricuspidalisklepstenose en/of -insufficiëntie. Dit veroorzaakt drukbelasting van het rechter atrium. Bij een interatriale communicatie kan er een rechts-links shunt ontstaan, leidend tot systeemarteriële desaturatie en cyanose. Een kleine rechter ventrikel kan leiden tot een laag hartdebiet. **Kliniek:** Patiënten kunnen een systolisch insufficiëntie- of diastolisch stenosegeruis vertonen, vaak gehoord in de 4e intercostale ruimte links. Centrale cyanose kan aanwezig zijn. **Behandeling:** * **Conservatief:** Zolang de situatie stabiel is en er geen ernstige symptomen zijn. * **Percutaan:** Sluiting van de interatriale communicatie, ablatie van de kent bundel. * **Chirurgisch:** Klepherstel of klepvervanging met een biologische of mechanische klep. **Complicaties:** Voorkameraritmieën, degeneratie van de biologische klep, en trombose van de mechanische klep (vooral in de tricuspidalisklep positie, waarbij mechanische kleppen zoveel mogelijk vermeden worden). ### 5.2 Cyanogene hartafwijkingen met verhoogd longdebiet Bij deze groep afwijkingen is er sprake van een shunt die leidt tot een verhoogde bloedtoevoer naar de longen, terwijl cyanose optreedt. Dit betekent dat er een rechts-links shunt component aanwezig moet zijn, vaak in combinatie met een links-rechts shunt die het longdebiet verhoogt. #### 5.2.1 Transpositie van de grote arterien (TGA) Er zijn twee hoofdtypen transpositie van de grote arterien: 1. **"Klassieke" of Dextro-transpositie (D-TGA):** Hierbij is er sprake van een **ventriculo-arteriële discordantie**. De aorta ontspringt uit de rechterkamer (RV) en de arteria pulmonalis uit de linker kamer (LV). De atrio-ventriculaire connecties zijn echter **concordant** (de rechter atrium is verbonden met de rechter kamer, en de linker atrium met de linker kamer). * **Pathofysiologie:** Zuurstofarm bloed vanuit het lichaam komt in het rechter atrium, gaat naar de rechter kamer en wordt via de aorta naar het lichaam gepompt. Zuurstofrijk bloed uit de longen komt in het linker atrium, gaat naar de linker kamer en wordt via de arteria pulmonalis terug naar de longen gepompt. Deze situatie is enkel levensvatbaar indien er een verbinding is tussen de systemische en pulmonale circulatie, zoals een atrium septum defect (ASD), ventrikel septum defect (VSD) of een open ductus arteriosus (PDA). Dit zorgt voor "mixing" van het bloed. * **Kliniek:** Cyanose en hartfalen zijn de belangrijkste symptomen. * **Behandeling:** * **Atriale switch operatie (bv. Mustard of Senning repair):** Hierbij worden de ingangen van de atria omgewisseld. Het zuurstofrijke bloed uit de longen (dat in het linker atrium komt) wordt naar de rechter kamer geleid, die het vervolgens naar de aorta pompt (de rechter kamer wordt de systeemventrikel). Zuurstofarm bloed wordt naar de linker kamer geleid, die het naar de longarterie pompt. Dit is een complexere operatie met eigen complicaties. * **Arteriële switch repair (Le Compte maneuver):** De huidige standaard. Hierbij worden de grote bloedvaten aan de uitgang zelf verwisseld. De aorta wordt losgemaakt van de RV en aangesloten op de LV, en de arteria pulmonalis wordt losgemaakt van de LV en aangesloten op de RV. De kransslagaders worden verplaatst naar de nieuwe aorta. 2. **Levo-transpositie (L-TGA) of Gecorrigeerde transpositie van de grote arterien:** Dit is een complexere malformatie met **dubbele discordantie**: zowel **atrio-ventriculaire discordantie** als **ventriculo-arteriële discordantie**. De rechter atrium is verbonden met de morfologische linker kamer, en het linker atrium met de morfologische rechter kamer. Bovendien ontspringt de aorta uit de morfologische rechter kamer en de arteria pulmonalis uit de morfologische linker kamer. De anatomie is hierbij gespiegeld. * **Pathofysiologie:** Deze configuratie leidt tot een ernstige functionele belasting van het hart, waarbij de morfologische rechter kamer (die normaal een lage druk systeem is) de hoge druk van de systemische circulatie moet hanteren, en de morfologische linker kamer (die normaal een hoge druk systeem is) de lage druk van de pulmonale circulatie moet hanteren. * **Complicaties op lange termijn:** Systemisch hartfalen (door de belasting van de systemische rechter kamer), systemisch AV-kleplijden (bv. tricuspidalisklepinsufficiëntie), en geleidingsstoornissen (AV-blok). > **Tip:** Het is belangrijk het onderscheid te maken tussen de "klassieke" TGA (met atrio-ventriculaire concordantie en ventriculo-arteriële discordantie) en de gecorrigeerde transpositie (met dubbele discordantie). De eerste is direct levensbedreigend zonder mixing, terwijl de tweede leidt tot chronische belasting van de rechter kamer. ### 5.3 Congenitale hartafwijkingen met gemeenschappelijke mixing (niet primair binnen de scope van de gevraagde pagina's maar ter context) Hoewel de focus ligt op cardiale afwijkingen met verminderd of verhoogd longdebiet, is het nuttig om te weten dat er ook complexere congenitale hartafwijkingen bestaan met een gemeenschappelijke mengeling van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed, zoals: * **Truncus arteriosus:** Er is één grote arterie die zowel de pulmonale als de systemische circulatie bedient. * **Double outlet rechter ventrikel (DORV):** Beide grote arterien, de aorta en de pulmonalis, ontspringen uit de rechter kamer. * **Totaal abnormale pulmonale veneuze uitmonding (TAPVD):** Alle pulmonaalvenen monden niet uit in het linker atrium, maar ergens anders, wat leidt tot een directe menging. * **Univentriculair hart:** Het hart functioneert als één enkele ventrikel. De **Fontan-circulatie** is een chirurgische oplossing die het mogelijk maakt om met een enkel ventrikel te leven door de vena cavae direct naar de longarterie te kanaliseren, waardoor het hart ontkoppeld wordt van de longcirculatie. --- # Complexe congenitale hartafwijkingen met gemengde bloedstromen Dit deel bespreekt zeer complexe hartafwijkingen waarbij er gemeenschappelijke menging van bloed plaatsvindt, waaronder Truncus arteriosus, Double outlet rechter ventrikel, Totaal abnormaal pulmonaal veneuze uitmonding en Univentriculair hart, met specifieke aandacht voor de Fontan circulatie. ### 6.1 Truncus arteriosus * **Anatomie:** * Een enkele uitgang van het ventrikel (single outlet). * Eén ventriculo-arteriële klep. * Vaak geassocieerd met een ventrikelseptumdefect. * **Behandeling:** * Rastelli repair. ### 6.2 Double outlet rechter ventrikel * **Anatomie:** * Het rechter ventrikel heeft twee uitgangen. * De grote bloedvaten kunnen in transpositiestand staan. * Normaal gesproken heeft elk ventrikel één uitgaand bloedvat; hier vertrekken er twee uit één ventrikel. * **Behandeling:** * Reparatie is noodzakelijk. ### 6.3 Totaal abnormale pulmonale veneuze uitmonding * **Anatomie:** * Alle pulmonaalvenen monden verkeerd uit. * Normaal monden de pulmonaalvenen uit in het linker atrium; hier kunnen ze overal uitmonden, wat leidt tot gewijzigde hemodynamiek. ### 6.4 Univentriculair hart * **Anatomie:** * Dubbele instroom in het linker ventrikel (double inlet left ventricle). * Pulmonalisklepatresie (geen pulmonalisklep). * Tricuspidalisklep-atresie (geen tricuspidalisklep). * Dubbele uitgang uit het rechter ventrikel (double outlet right ventricle). * **Levensvatbaarheid:** Univentriculaire harten zijn levenscompatibel door de aanleg van de Fontan circulatie. ### 6.5 Fontan circulatie * **Concept:** Maakt het mogelijk om te leven met één functioneel ventrikel. * **Mechanisme:** De vena cava inferior (VCI) wordt rechtstreeks gechanneld naar de arteria pulmonalis (AP). De vena cava superior (VCS) wordt eveneens omgeleid. * **Hemodynamische implicaties:** * Bloed gaat rechtstreeks naar de longcirculatie voor oxygenatie, onafhankelijk van het hart. * Het hart, functionerend als één groot ventrikel, trekt bloed door de longcirculatie, oxygeneert het en pompt het vervolgens in de aorta. > **Tip:** De Fontan circulatie is een cruciaal chirurgisch concept dat levensvatbaarheid mogelijk maakt voor patiënten met ernstig beperkte ventriculaire functie. Het is belangrijk te onthouden dat het hier gaat om het omzeilen van het hart in de circulatie van zuurstofarm bloed naar de longen. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Congenitaal hartlijden | Een hartafwijking die reeds bij de geboorte aanwezig is en ontstaat tijdens de ontwikkeling van het hart in de baarmoeder. | | Malpositie | Een afwijkende positie van een orgaan of lichaamsdeel, in deze context specifiek de abnormale ligging van het hart in de thorax. | | Malconnectie | Een abnormale verbinding of koppeling tussen anatomische structuren, in dit geval tussen de verschillende delen van het hart en de grote bloedvaten. | | Situs inversus | Een aandoening waarbij de organen in de borstkas en/of buik spiegelbeeldig liggen ten opzichte van de normale anatomische positie. | | Levocardie | Een normale ligging van het hart aan de linkerzijde van de borstkas. | | Dextrocardie | Een abnormale ligging van het hart aan de rechterzijde van de borstkas. | | Mesocardie | Een ligging van het hart in het midden van de borstkas. | | Atriaal isomerisme | Een aandoening waarbij de linker- of rechtervoorkamer van het hart niet conform de normale anatomie is aangelegd, wat kan leiden tot asplenie of polysplenie. | | Atrioventriculaire concordantie | De normale verbinding waarbij de linkerboezem (atrium) uitmondt in de linkerkamer en de rechterboezem uitmondt in de rechterkamer. | | Atrioventriculaire discordantie | Een abnormale verbinding waarbij de linkerboezem uitmondt in de rechterkamer en de rechterboezem in de linkerkamer. | | Ventriculo-arteriële concordantie | De normale verbinding waarbij de aorta uit de linkerkamer komt en de arteria pulmonalis uit de rechterkamer. | | Ventriculo-arteriële discordantie | Een abnormale verbinding waarbij de aorta uit de rechterkamer komt en de arteria pulmonalis uit de linkerkamer. | | Gecorrigeerde transpositie van de grote arterien | Een complexe congenitale hartafwijking gekenmerkt door zowel atrioventriculaire als ventriculo-arteriële discordantie, wat leidt tot een omkering van de normale bloedstroom. | | Systemisch hartfalen | Een aandoening waarbij het hart niet meer in staat is voldoende bloed rond te pompen om aan de behoeften van het lichaam te voldoen, vaak veroorzaakt door een overbelaste rechterkamer in het geval van defecten. | | Systemisch atrioventriculair kleplijden | Problemen met de atrioventriculaire kleppen (mitralis en tricuspidalis) wanneer deze deel uitmaken van de systemische circulatie, wat kan leiden tot insufficiëntie (lekkage). | | Atrioventriculair blok | Een geleidingsstoornis in het hart waarbij de elektrische impuls vanuit de boezems naar de kamers vertraagd of geblokkeerd is. | | Hartfalen therapie | Behandelingen gericht op het verlichten van symptomen en het verbeteren van de pompfunctie van het hart bij patiënten met hartfalen. | | Klepheelkunde | Chirurgie gericht op het herstellen of vervangen van beschadigde hartkleppen. | | Assist device | Een mechanisch hulpmiddel dat de pompfunctie van het hart ondersteunt, zoals een kunsthart. | | Harttransplantatie | Een chirurgische procedure waarbij een beschadigd hart wordt vervangen door een donorhart. | | Pacemaker | Een implanteerbaar apparaat dat helpt bij het reguleren van het hartritme door elektrische pulsen te sturen. | | Defibrillator | Een medisch apparaat dat schokken toedient om gevaarlijke hartritmestoornissen, zoals ventriculaire tachycardie of fibrillatie, te corrigeren. | | Shunt letsels | Congenitale hartafwijkingen waarbij er een abnormale verbinding (shunt) is die bloed laat doorstromen tussen verschillende delen van het hart of bloedvaten, wat leidt tot abnormale bloedmix of overbelasting. | | Open ductus van Botalli (ODB) | Een blijvende verbinding tussen de aorta en de arteria pulmonalis die normaal na de geboorte sluit. Indien openblijvend ontstaat een links-rechts shunt. | | Atrium septum defect (ASD) | Een opening in de wand (septum) tussen de linker- en rechterboezem (atria), wat leidt tot een links-rechts shunt. | | Patent foramen ovale (PFO) | Een openblijvend foramen ovale, een opening tussen de linker- en rechterboezem die normaal aanwezig is in het foetale hart en na de geboorte sluit. | | Ventrikel septum defect (VSD) | Een opening in de wand (septum) tussen de linker- en rechterkamer (ventrikels), wat leidt tot een links-rechts shunt. | | Atrio-ventriculair septum defect (AVSD) | Een complexe aangeboren hartafwijking die een combinatie is van een ASD en een VSD, vaak met betrokkenheid van de atrioventriculaire kleppen. | | Eisenmenger syndroom | Een complicatie van grote, niet-gecorrigeerde shuntletsels waarbij de pulmonale vasculaire weerstand zo hoog wordt dat de shunt omkeert van links-rechts naar rechts-links, wat leidt tot cyanose. | | Links-rechts shunt | Abnormale bloedstroom van de linkercirculatie (hogere druk) naar de rechtercirculatie (lagere druk), wat leidt tot een volumebelasting van het rechterhart en de longcirculatie. | | Rechts-links shunt | Abnormale bloedstroom van de rechtercirculatie (hogere druk) naar de linkercirculatie (lagere druk), wat leidt tot een verminderde zuurstofverzadiging van het bloed (cyanose). | | Pulmonale arteriële hypertensie | Verhoogde bloeddruk in de longslagaders, vaak een gevolg van chronische links-rechts shunts of andere longaandoeningen. | | Voorkamerfibrillatie (VKF) | Een veelvoorkomende hartritmestoornis waarbij de boezems van het hart onregelmatig en snel samentrekken. | | Percutane sluiting | Een minimaal invasieve techniek waarbij een apparaat via een katheter door een bloedvat wordt ingebracht om een defect (bv. ASD, PFO) te sluiten. | | Obstructies in de linkszijdige circulatie | Vernauwingen die de bloedstroom vanuit het linkerhart naar de systemische circulatie belemmeren. | | Supra-mitralisklep stenose | Vernauwing van de aorta net boven de aortaklep. | | Mitralisklepstenose | Vernauwing van de mitralisklep, waardoor de bloedstroom van de linkerboezem naar de linkerkamer wordt belemmerd. | | Mitralisklep insufficiëntie | Lekkage van de mitralisklep, waardoor bloed terugstroomt naar de linkerboezem tijdens de samentrekking van de linkerkamer. | | Subvalvulaire aortastenose | Vernauwing onder de aortaklep, vaak door een membraan of hypertrofisch spierweefsel. | | Congenitale aortaklepstenose | Vernauwing van de aortaklep die aanwezig is bij de geboorte, vaak door afwijkende aanleg van de klepblaadjes. | | Congenitale aortaklep insufficiëntie | Lekkage van de aortaklep die aanwezig is bij de geboorte, vaak door een abnormaal aangelegde klep. | | Supravalvulaire aortastenose | Vernauwing van de aorta boven de aortaklep, nabij de oorsprong van de kransslagaders. | | Coarctatio van de aorta | Een aangeboren vernauwing van de aorta, meestal ter hoogte van de ductus arteriosus. | | Linkerkamer hypertrofie | Verdikking van de spierwand van de linkerkamer, als reactie op verhoogde drukbelasting. | | Ejectiegeruis | Een hartgeruis dat optreedt tijdens de uitdijingsfase van de hartcyclus (ejecie). | | Chirugische resectie | Chirurgisch verwijderen van abnormaal weefsel, zoals een vernauwing. | | Recidief | Het opnieuw optreden van een aandoening na behandeling. | | Geleidingsstoornissen | Afwijkingen in het elektrische geleidingssysteem van het hart, zoals atrioventriculair blok. | | Tricuspiedklepstenose | Vernauwing van de tricuspidalisklep, waardoor de bloedstroom van de rechterboezem naar de rechterkamer wordt belemmerd. | | Dubbel kamer rechts ventrikel | Een zeldzame hartafwijking waarbij een spierband het rechterventrikel in tweeën verdeelt, wat leidt tot een vernauwing in de uitstroombaan. | | Infundibulaire stenose | Vernauwing in het uitstroomkanaal van het rechterventrikel, onder de pulmonalisklep. | | Pulmonalisklepstenose | Vernauwing van de pulmonalisklep, waardoor de bloedstroom van het rechterventrikel naar de longslagader wordt belemmerd. | | Pulmonalisklep insufficiëntie | Lekkage van de pulmonalisklep, waardoor bloed terugstroomt naar het rechterventrikel tijdens de diastole. | | Supravalvulaire pulmonalisstenose | Vernauwing van de longslagader boven de pulmonalisklep. | | Perifere pulmonalisstenose | Vernauwingen in de kleinere vertakkingen van de longslagader. | | Drukbelasting van het rechter hart | Verhoogde druk waartegen het rechterhart moet pompen, bijvoorbeeld door pulmonale hypertensie of vernauwingen in de uitstroombaan. | | Valvotomie | Een chirurgische ingreep om een vernauwde hartklep te openen door incisies te maken in de klepblaadjes. | | Homogreffe | Een transplantatie van weefsel (bv. een klep) van een andere mens. | | Autogreffe | Een transplantatie van weefsel van het eigen lichaam van de patiënt. | | Cyanogene vitia met verminderd longdebiet | Hartafwijkingen die leiden tot cyanose (blauwe verkleuring) doordat er te weinig bloed naar de longen stroomt om goed zuurstofrijk te worden. | | Tetralogie van Fallot | Een complexe aangeboren hartafwijking die bestaat uit vier componenten: een ventrikel septum defect, overrijdende aorta, pulmonalisklepstenose en rechterkamerhypertrofie. | | Pulmonaalklepatresie | Aangeboren afwezigheid of ernstige vernauwing van de pulmonalisklep. | | Pulmonaalklepstenose met atriale rechts-links shunt | Een combinatie waarbij de pulmonalisklep vernauwd is en er een rechts-links shunt plaatsvindt op boezemniveau. | | Ebstein malformatie van de tricuspidalisklep | Een zeldzame aangeboren hartafwijking waarbij de tricuspidalisklep abnormaal aangehecht is, wat leidt tot een "atrialisatie" van het rechterventrikel en vaak regurgitatie van de klep. | | Centrale cyanose | Cyanose die veroorzaakt wordt door een tekort aan zuurstof in het bloed dat door het hele lichaam circuleert. | | Pink Fallot | Een milde vorm van Tetralogie van Fallot met lichte pulmonalisklepstenose en weinig tot geen cyanose. | | Cyanogene hartaandoening | Een hartafwijking die leidt tot een ontoereikende zuurstofvoorziening van het lichaam, wat zich manifesteert als cyanose. | | Prostacycline | Een medicijn dat de bloedvaten verwijdt en wordt gebruikt om de ductus arteriosus open te houden bij pasgeborenen met bepaalde hartafwijkingen. | | Bètablockers | Medicijnen die de effecten van adrenaline blokkeren en gebruikt kunnen worden om de contractiliteit van het hart te verminderen, bijvoorbeeld om infundibulaire spasmen bij Tetralogie van Fallot te remmen. | | Palliatief | Behandelingsmethoden die gericht zijn op het verlichten van symptomen en het verbeteren van de levenskwaliteit, zonder de onderliggende oorzaak weg te nemen. | | Blalock-Taussig shunt | Een chirurgisch aangelegde shunt die bloed van de aorta naar de longslagader leidt om het longdebiet te verhogen bij cyanogene hartaandoeningen. | | Infundibulaire resectie | Chirurgisch verwijderen van de gespierde wand die een vernauwing in het uitstroomkanaal van het rechterventrikel veroorzaakt. | | Transannulaire patch | Een chirurgische techniek waarbij een lapje weefsel wordt gebruikt om de vernauwde pulmonalisklep of uitstroombaan te verbreden. | | Pulmonale homogreffe | Een klep uit een donorlongslagader die wordt gebruikt om een beschadigde pulmonalisklep te vervangen. | | Cyanogene vitia met verhoogd longdebiet | Hartafwijkingen die leiden tot cyanose doordat er een abnormaal grote hoeveelheid bloed naar de longen stroomt, wat de zuurstofuitwisseling kan beïnvloeden. | | Transpositie van de grote arterien (TGA) | Een aangeboren hartafwijking waarbij de aorta en de longslagader zijn omgewisseld: de aorta ontspringt uit het rechterventrikel en de longslagader uit het linkerventrikel. | | D-TGA (Dex-transpositie) | De meest voorkomende vorm van transpositie van de grote arterien waarbij de aorta anterieur en rechts van de pulmonale arterie ligt. | | Atriale switch operatie | Een chirurgische procedure waarbij de ingangen van de boezems worden omgewisseld om de bloedstroom aan te passen bij TGA, zodat zuurstofrijk bloed naar de aorta en zuurstofarm bloed naar de longen gaat. | | Mustard repair | Een type atriale switch operatie waarbij een kunststof plaat wordt gebruikt om de bloedstroom tussen de boezems te leiden. | | Senning repair | Een ander type atriale switch operatie waarbij gebruik wordt gemaakt van het eigen weefsel van de boezems om de bloedstroom te herleiden. | | Arteriële switch repair | Een chirurgische ingreep waarbij de aorta en de longslagader worden "omgewisseld" op hun oorsprong van de ventrikels, zodat de aorta uit het anatomisch juiste ventrikel ontspringt. | | Le Compte manoeuvre | Een chirurgische techniek die wordt gebruikt bij de arteriële switch repair om de pulmonale arterie voor de aorta te plaatsen en de correcte anatomie te herstellen. | | Rechter ventrikel is systeemventrikel | In bepaalde congenitale hartafwijkingen, na een correctieve operatie, kan het rechterventrikel de primaire pompfunctie voor de systemische circulatie overnemen. | | Tricuspiedklep is systeem atrioventriculaire klep | Wanneer het rechterventrikel de systeemventrikel wordt, zal de tricuspidalisklep de functie van de systemische atrioventriculaire klep vervullen. | | Vitia met gemeenschappelijke mixing | Complexe congenitale hartafwijkingen waarbij er een significante vermenging is van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed, vaak met de noodzaak voor complexe chirurgische interventies. | | Truncus arteriosus | Een zeldzame aangeboren hartafwijking waarbij de aorta en de longslagader niet gescheiden zijn, maar versmelten tot één grote arterie (truncus) die zich vervolgens splitst. | | Double outlet rechter ventrikel (DORV) | Een aangeboren hartafwijking waarbij zowel de aorta als de longslagader ontspringen uit het rechterventrikel. | | Totaal abnormale pulmonale veneuze uitmonding (TAPVR) | Een aangeboren hartafwijking waarbij alle longaders niet uitmonden in de linkerboezem, maar op een andere, abnormale locatie, vaak in de rechterboezem of een centrale vene. | | Univentriculair hart | Een hart met slechts één functionerende ventrikel, in plaats van de normale twee. | | Fontan circulatie | Een chirurgische procedure die het mogelijk maakt om te leven met een univentriculair hart door een route te creëren waarbij veneus bloed direct naar de longslagader wordt geleid, zonder tussenkomst van een tweede ventrikel. | | Rastelli repair | Een chirurgische techniek om truncus arteriosus te corrigeren door een kunstklep en een ventrikel septum defect te herstellen. | | Ventriculo-arteriële klep | De klep die zich bevindt tussen een ventrikel en de grote arterie (aorta of pulmonalis). | | Dubbele inlet left ventricle | Een aandoening waarbij beide boezems uitmonden in de linkerkamer, die vervolgens het bloed naar de systemische en pulmonale circulatie pompt. | | Pulmonaal- en tricuspidalisklepatresie | Afwezigheid of ernstige vernauwing van zowel de pulmonalis- als de tricuspidalisklep. | | Tricuspidalisklepatresie | Afwezigheid of ernstige vernauwing van de tricuspidalisklep. | | Atrialisatie van de rechter ventrikel | Een toestand waarbij een deel van het rechterventrikel is omgevormd tot een deel van de rechterboezem, als gevolg van de Ebstein malformatie. | | Kent bundel | Een abnormale elektrische verbinding tussen de boezems en de kamers van het hart die kan voorkomen bij de Ebstein malformatie en kan leiden tot ritmestoornissen. | | Systeemarteriële desaturatie | Een lage zuurstofverzadiging van het bloed in de systemische circulatie, wat leidt tot cyanose. | | Laag hartdebiet | Een verminderde hoeveelheid bloed die het hart per minuut rondpompt, wat kan leiden tot symptomen van hartfalen. | | Percutane sluiting van de interatriale communicatie | Een minimaal invasieve procedure om een opening tussen de boezems te sluiten met behulp van een kathetergestuurd apparaat. | | Ablatie van de Kent bundel | Een procedure om de abnormale elektrische verbinding (Kent bundel) te vernietigen, meestal door middel van radiofrequente energie, om hartritmestoornissen te behandelen. | | Klepherstel of klepvervanging | Chirurgische procedures om beschadigde hartkleppen te repareren of te vervangen door kunstkleppen. | | Klepdegeneratie | De afbraak of achteruitgang van de structuur van een biologische hartklep over tijd. | | Klepthrombose | Vorming van bloedstolsels op een mechanische hartklep, wat de functie ervan kan belemmeren. |