Oncologie les 1

# Oorzaken en epidemiologie van longkanker Longkanker wordt primair veroorzaakt door tabaksrook, beroepsmatige blootstelling en omgevingsfactoren, en heeft een significante impact op zowel incidentie als mortaliteit [6](#page=6). ### 1.1 Oorzaken van longkanker De voornaamste oorzaak van longkanker is tabaksrook, verantwoordelijk voor circa 85% van de gevallen. Beroepsmatige blootstelling draagt 5-10% bij aan de incidentie, terwijl omgevingsfactoren ongeveer 5% van de gevallen verklaren. Roken heeft invloed op veel organen in het lichaam [14](#page=14) [6](#page=6). #### 1.1.1 Tabaksrook Stoppen met roken verlaagt het risico op longkanker aanzienlijk. Hoe langer men gestopt is, hoe lager het risico, hoewel het risico nooit volledig gelijk wordt aan dat van iemand die nooit heeft gerookt. Het risico op longkanker kan nog hoger zijn bij rokers met een familiale belasting [16](#page=16) [18](#page=18). #### 1.1.2 Beroepsmatige blootstelling Verschillende beroepen en blootstellingen zijn geassocieerd met een verhoogd risico op longkanker. Dit omvat blootstelling aan: * Asbest [19](#page=19). * Arsenicum [19](#page=19). * Chroomzouten [19](#page=19). * Vinylesters [19](#page=19). * Teer [19](#page=19). * Koolwaterstoffen [19](#page=19). Specifieke industrieën en beroepen met verhoogd risico zijn onder meer: * Staalindustrie [19](#page=19). * Scheikundige industrie [19](#page=19). * Wegenwerkers [19](#page=19). * Mijnbouw [19](#page=19). * (Scheeps-)bouw [19](#page=19). * Metaalindustrie [19](#page=19). #### 1.1.3 Omgevingsfactoren Omgevingsfactoren die bijdragen aan longkanker omvatten: * Radondochters: deze zijn een vervalproduct van uranium [20](#page=20). * X-straling [20](#page=20). Blootstelling aan radon kan met name een risico vormen voor mijnarbeiders en mensen die wonen in gebieden met een hoge natuurlijke radonstraling, zoals rotsachtige ondergronden in de Ardennen (bijvoorbeeld regio's zoals Verviers en Bastenaken). Luchtvervuiling kan celmutaties aanwakkeren die tot longkanker kunnen leiden [20](#page=20). ### 1.2 Epidemiologie van longkanker Longkanker staat op nummer 1 wat betreft zowel de incidentie als de mortaliteit. De mortaliteit van longkanker is nog steeds groter dan de gecombineerde mortaliteit van borstkanker en colorectale kanker [7](#page=7) [9](#page=9). > **Tip:** Hoewel de exacte cijfers van blootstelling niet altijd gekend zijn, is het belangrijk om te weten dat combinaties van risicofactoren, zoals roken in combinatie met familiale aanleg, het risico significant kunnen verhogen [18](#page=18). --- # Presentatie en symptomen van longgezwellen Longgezwellen kunnen zich presenteren met een breed scala aan symptomen, variërend van lokale effecten door de tumor zelf tot systemische manifestaties en specifieke paraneoplastische syndromen. Deze symptomen kunnen zowel aan de luchtwegen gerelateerd zijn als elders in het lichaam optreden [28](#page=28) [29](#page=29). ### 2.1 Lokale symptomen Lokale symptomen ontstaan door de directe groei van de tumor en omvatten zwelling, obstructie of invasie van omliggende structuren, ulceratie, infectie, en bloedverlies [28](#page=28). * **Hoesten:** Dit is een veelvoorkomend symptoom [29](#page=29). * **Dyspnoe (kortademigheid):** Kan optreden door obstructie van luchtwegen of aantasting van het longparenchym [28](#page=28) [29](#page=29). * **Pijn:** Vaak gerelateerd aan invasie in structuren zoals de pleura, borstwand of zenuwen [28](#page=28) [29](#page=29). * **Hemoptoe (bloed ophoesten):** Kan duiden op invasie in bloedvaten of ulceratie van de tumor [28](#page=28) [29](#page=29). * **Koorts en sputum:** Kunnen wijzen op een infectie secundair aan de tumor [28](#page=28). * **Slikstoornissen:** Kunnen optreden bij tumoren die de oesophagus belemmeren [28](#page=28). ### 2.2 Systemische symptomen Systemische symptomen worden veroorzaakt door de verspreiding van de tumor of door effecten op afstand, en omvatten algemene achteruitgang en paraneoplastische effecten [28](#page=28) [29](#page=29). * **Gewichtsverlies/Vermagering:** Een veelvoorkomend teken van maligniteit [28](#page=28) [29](#page=29). * **Algemene achteruitgang:** Een algeheel gevoel van ziekte en verminderde conditie [29](#page=29). * **Hoofdpijn en duizeligheid:** Kunnen optreden bij hersenmetastasen of specifieke syndromen [29](#page=29). ### 2.3 Specifieke syndromen geassocieerd met longgezwellen Syndromen zijn combinaties van klachten en bevindingen die kunnen optreden bij longgezwellen. Ze worden vaak vernoemd naar de arts die ze voor het eerst beschreef [30](#page=30). #### 2.3.1 Superior Vena Cava (SVC) syndroom Dit syndroom ontstaat door compressie of obstructie van de vena cava superior, wat de veneuze afvoer vanuit het hoofd, de nek en de bovenste extremiteiten belemmert [31](#page=31). * **Symptomen:** Opgezet gezicht, rode huid, paarse vlekken, toegenomen venentekening op de borstkas [31](#page=31). * **Oorzaak:** Meest voorkomend door longkanker en lymfeklierkanker, maar kan ook door andere maligniteiten zoals lymfomen worden veroorzaakt [33](#page=33). #### 2.3.2 Horner syndroom Het Horner syndroom ontstaat door schade aan de sympathische grensstreng, vaak als gevolg van ingroei van een tumor [37](#page=37). * **Kenmerken:** * **Miosis:** Vernauwde pupil aan de aangedane zijde [36](#page=36) [37](#page=37). * **Ptosis:** Afhangend bovenste ooglid [36](#page=36) [37](#page=37). * **Anhidrosis:** Verminderd of afwezig zweten aan de aangedane zijde [37](#page=37). * **Enoftalmie:** Het oog lijkt dieper in de oogkas te liggen [36](#page=36) [37](#page=37). #### 2.3.3 Pancoast syndroom Dit syndroom wordt veroorzaakt door een tumor in de superior sulcus van de long, die ingroeit in structuren zoals de plexus brachialis [38](#page=38). * **Symptomen:** Pijn in de schouder die uitstraalt naar de bovenarm, al dan niet gepaard gaande met motorische uitval [38](#page=38). * **Diagnostische uitdaging:** Vaak wordt de diagnose laat gesteld, omdat de klachten initieel kunnen lijken op musculoskeletale problemen [38](#page=38). #### 2.3.4 Paraneoplastische syndromen Dit zijn klachten en/of afwijkingen die optreden op afstand van de tumor, en die niet direct worden veroorzaakt door de tumor of zijn metastasen. Ze komen vaker voor bij longtumoren dan bij andere maligniteiten en zijn niet per definitie een teken van metastasen. De pathogenese kan variëren van toxine secretie door de tumor tot auto-immuun processen [44](#page=44) [45](#page=45). * **Indeling:** Paraneoplastische syndromen kunnen worden ingedeeld naar het effect dat ze veroorzaken, zoals endocriene, hematologische, bewegingsstelsel, of zenuwstelsel syndromen [46](#page=46). * **Endocriene syndromen:** * **Cushing syndroom:** Bij 2-10% van patiënten met kleincellig longcarcinoom (SCLC). Veroorzaakt door ectopische ACTH-productie door de tumor, wat leidt tot hypercortisolisme met symptomen als oedeem, spierzwakte, volle maan gezicht, buffelnek, hyperpigmentatie en metabole stoornissen [48](#page=48). * **SIADH (Syndroom van inappropriate ADH-secretie):** Vooral bij kleincellig longcarcinoom. Dit leidt tot overmatige waterretentie en verdunning van natrium (hyponatriëmie) zonder oedeem, met symptomen variërend van zwaktegevoel tot asymptomatisch zijn [49](#page=49). * **Hypercalciëmie:** Een veelvoorkomend paraneoplastisch syndroom (tot 40% van de patiënten), meestal geassocieerd met plaveiselcelcarcinomen (PCC). Veroorzaakt door tumorale productie van PTH-related peptide (PTHrP), wat leidt tot verhoogd serumcalcium. Symptomen omvatten vermoeidheid, sufheid, zwakte, constipatie, misselijkheid, dorst, polyurie en hartritmestoornissen. Kan ook optreden bij skeletmetastasen, wat dan niet paraneoplastisch is [50](#page=50). * **Syndromen van het bewegingsstelsel en zenuwstelsel:** * **Lambert-Eaton Myastheen Syndroom (LEMS):** Kenmerkt zich door spierzwakte die verbetert bij belasting, met name in de proximale gordelspieren. Vaak geassocieerd met een (zeer) kleine tumor van kleincellig longcarcinoom. Het is een auto-immuun aandoening van de neuromusculaire overgang die de presynaptische zenuwuiteinden aantast [51](#page=51). * **Myasthenia Gravis:** Kenmerkt zich door spierzwakte die verergert bij belasting, vaak met ooglidptose. Wordt geassocieerd met thymomen [46](#page=46) [51](#page=51). * **Bambergersyndroom:** Gekenmerkt door pijnlijke zwelling van polsen en enkels, ontsteking van het botvlies (periost), en botvorming langs de schachten van pijpbeenderen, met trommelstokvingers. Dit is *geen* botmetastase. Meestal geassocieerd met niet-kleincellig longcarcinoom, waarbij de tumor groeifactoren afgeeft [55](#page=55). #### 2.3.5 Clubbing (trommelstokvingers) Clubbing, of trommelstokvingers, kan een teken van longkanker zijn. Het wordt ook geassocieerd met het Bambergersyndroom [54](#page=54) [55](#page=55). > **Tip:** Bij patiënten met onverklaarde schouderpijn die uitstraalt naar de arm, vooral als er al langdurige fysiotherapie is gevolgd zonder verbetering, is het belangrijk om een tumor in de superior sulcus van de long te overwegen [38](#page=38). > > **Tip:** Het verschil tussen LEMS en myasthenia gravis is cruciaal: bij LEMS verbetert de spierzwakte bij belasting, terwijl deze bij myasthenia gravis juist verergert [51](#page=51). > > **Tip:** Paraneoplastische syndromen kunnen de eerste manifestatie zijn van een longtumor, soms zelfs voordat de tumor zelf duidelijk zichtbaar is [44](#page=44). > > **Tip:** Het Superior Vena Cava syndroom is niet exclusief voor longkanker; het kan ook voorkomen bij andere maligniteiten zoals lymfomen [33](#page=33). > > **Tip:** Hyponatriëmie bij een patiënt zonder oedeem, vooral bij kleincellig longcarcinoom, dient alertheid te wekken voor SIADH [49](#page=49). > > **Tip:** Hypercalciëmie wordt vaak gezien bij plaveiselcelcarcinomen [50](#page=50). > > **Tip:** De behandeling van paraneoplastische syndromen kan, naast de behandeling van de primaire tumor, ook immuunsuppressiva vereisen [52](#page=52). --- # Diagnose en behandeling van intrathoracale tumoren Intrathoracale tumoren vereisen een gerichte diagnostische aanpak en specifieke behandelingsstrategieën, hoewel de focus in dit document ligt op de detectie en de indirecte behandeling van gerelateerde syndromen. ### 3.1 Diagnostische aspecten #### 3.1.1 Screening Screening naar longkanker, de meest voorkomende intrathoracale tumor, bestaat momenteel niet in België. Het is belangrijk op te merken dat screening soms afwijkingen kan detecteren die nooit tot een klinisch relevante ziekte zouden leiden. Indien afwijkingen worden gevonden, vereist dit verder onderzoek, wat de potentiële keerzijde van screening benadrukt: er kan veel onderzoek plaatsvinden zonder dat er uiteindelijk longkanker wordt vastgesteld [21](#page=21) [23](#page=23). #### 3.1.2 Verder onderzoek bij verdachte bevindingen Wanneer er verdachte bevindingen zijn met betrekking tot intrathoracale tumoren, is uitgebreid verder onderzoek noodzakelijk. Een voorbeeld van een onderzoeksmodaliteit die kan worden ingezet, is een botscintigrafie [23](#page=23) [57](#page=57). ### 3.2 Behandeling De behandeling van intrathoracale tumoren wordt in dit document impliciet benaderd door de mogelijke therapieën voor paraneoplastische syndromen die door deze tumoren kunnen worden veroorzaakt. Specifieke chirurgische of systemische therapieën voor de tumoren zelf worden niet gedetailleerd beschreven in de opgegeven pagina's [57](#page=57). > **Tip:** Hoewel screening voor longkanker in België niet gestandaardiseerd is, is het cruciaal om bij symptomen tijdig medisch advies in te winnen voor een correcte diagnose en behandeling. > **Tip:** De detectie van afwijkingen via screening brengt altijd een afweging met zich mee tussen het vroegtijdig opsporen van ziekte en het risico op overdiagnostiek en onnodige medische procedures. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Intrathoracale tumoren | Gezwellen die zich binnen de borstkas bevinden. Dit omvat tumoren van de longen, maar ook tumoren van het mediastinum, de pleura en de borstwand. | | Epidemiologie | De studie van de distributie en determinanten van gezondheid gerelateerde toestanden of gebeurtenissen in specifieke populaties, en de toepassing van deze studie op de controle van gezondheidsproblemen. | | Tabaksrook | Rook afkomstig van het verbranden van tabak, die een bekende oorzaak is van diverse ziekten, met name longkanker door de carcinogene stoffen die het bevat. | | Incidentie | Het aantal nieuwe gevallen van een ziekte of aandoening dat zich voordoet in een bepaalde populatie gedurende een specifieke tijdsperiode. | | Mortaliteit | Het aantal sterfgevallen in een bepaalde populatie gedurende een specifieke tijdsperiode, vaak uitgedrukt als een percentage of een ratio ten opzichte van de bevolkingsgrootte. | | Obstructie | Het blokkeren of vernauwen van een doorgang, zoals een bloedvat, luchtweg of kanaal, waardoor de normale stroom van vloeistof, lucht of andere substanties wordt belemmerd. | | Ulceratie | Het ontstaan van een zweer of oppervlakkige beschadiging op de huid of het slijmvlies, vaak veroorzaakt door ontsteking, infectie of necrose van weefsel. | | Paraneoplastisch syndroom | Een reeks symptomen die worden veroorzaakt door een tumor, maar niet direct door de tumor zelf of zijn metastasen. Ze ontstaan door hormonen, antilichamen of andere stoffen die de tumor produceert. | | Metastasen | Secundaire tumoren die zich ontwikkelen op een afstand van het primaire gezwel, ontstaan door verspreiding van kankercellen via het bloed of lymfestelsel. | | Dyspnoe | Kortademigheid, een subjectief gevoel van moeite met ademhalen, dat kan variëren van mild tot ernstig en verschillende oorzaken kan hebben. | | Hemoptoe | Het ophoesten van bloed, afkomstig uit de luchtwegen of longen. Dit kan variëren van kleine hoeveelheden bloed tot massale bloedingen. | | Superior vena cava syndroom | Een medische noodtoestand veroorzaakt door obstructie van de vena cava superior, wat leidt tot zwelling van het gezicht, de nek en de bovenste extremiteiten, en ademhalingsmoeilijkheden. | | SIADH (Syndroom van Inappropriatige Antidiuretische Hormoonsecretie) | Een aandoening waarbij het lichaam te veel antidiuretisch hormoon (ADH) produceert, wat leidt tot waterretentie en hyponatriëmie (laag natriumgehalte in het bloed). | | Horner syndroom | Een syndroom dat wordt gekenmerkt door ptosis (hangend ooglid), miosis (vernauwde pupil) en anhidrosis (afwezigheid van zweetproductie) aan één zijde van het gezicht, veroorzaakt door schade aan de sympathische zenuwbanen. | | Pancoast syndroom | Een syndroom veroorzaakt door een tumor in de apex van de long (superior sulcus tumor), dat leidt tot schouderpijn die uitstraalt naar de arm en soms neurologische uitval van de arm. | | Clubbing | Een afwijking van de vingers en tenen waarbij de nagels boller worden en de uiteinden van de vingers en tenen breder, vaak geassocieerd met chronische longziekten of hartafwijkingen. | | Periostitis | Ontsteking van het beenvlies (periost), wat kan leiden tot pijn en zwelling langs de schachten van de pijpbeenderen, soms gezien bij bepaalde paraneoplastische syndromen. |