4. Glomerulair lijden-cursus.pdf

# Rapidly progressive glomerulonefritis (RPGN) Snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) wordt gekenmerkt door een snelle achteruitgang van de nierfunctie, gecombineerd met tekenen van glomerulaire schade zoals glomerulaire hematurie en proteïnurie. Veel aandoeningen die onder het nefritisch syndroom vallen, kunnen, afhankelijk van de ernst van de glomerulaire ontsteking, ook leiden tot RPGN [18](#page=18). ### 5.1 Oorzaken van snel progressieve glomerulonefritis RPGN kan worden onderverdeeld op basis van de neerslag van immunoglobulines in de glomeruli [18](#page=18). #### 5.1.1 Lineaire neerslag van Ig * **Anti-GBM antibody disease (Goodpasture syndroom)**: Hierbij worden autoantilichamen gericht tegen de glomerulaire basale membraan (GBM) aangemaakt. Deze autoantilichamen slaan neer langs de GBM in de nieren en de longen [19](#page=19). * **Klinisch**: RPGN in combinatie met longbloedingen [19](#page=19). * **Urine**: Hematurie [19](#page=19). * **Bloed**: Anemie door bloeding en de aanwezigheid van anti-GBM antilichamen [19](#page=19). * **Radiografie thorax**: Toont longbloedingen en mogelijk overvulling door oligurie [19](#page=19). * **Biopt**: Op immuunfluorescentie ziet men een lineaire neerslag van immunoglobulines langs de glomerulaire membraan [20](#page=20). * **Behandeling**: Immuunonderdrukkende medicatie om de glomerulaire ontsteking te onderdrukken en de aanmaak van autoantilichamen te remmen, eventueel aangevuld met plasmaferese om autoantilichamen te verwijderen [20](#page=20). #### 5.1.2 Granulaire neerslag van Ig Aandoeningen die gepaard gaan met een granulaire neerslag van Ig omvatten membranoproliferatieve glomerulonefritis, IgA nefropathie, infectiegerelateerde glomerulonefritis, lupus nefritis en IgA vasculitis (Henoch-Schönlein nefritis) [18](#page=18). * **IgA nefropathie**: Dit is de meest frequente vorm van glomerulonefritis en de meest voorkomende afwijking op een nierbiopt [21](#page=21). * **Klinisch**: Een breed spectrum variërend van asymptomatische microscopische hematurie, episodes van macroscopische hematurie na infecties van de bovenste luchtwegen (of zware inspanning/vaccinatie), tot hypertensie en eindstadium nierlijden [21](#page=21). * **Urine**: Microscopische hematurie, al dan niet met episodes van macroscopische hematurie. Proteïnurie is een ongunstige prognostische factor [21](#page=21). * **Bloed**: Serumcreatinine kan normaal of verhoogd zijn. Soms is de IgA-concentratie in plasma verhoogd [21](#page=21). * **GFR**: Normaal of verlaagd, kan leiden tot eindstadium nierfalen [21](#page=21). * **Biopt**: Kenmerkend is mesangiale neerslag van IgA, met mogelijk mesangiale hypercellulariteit, endocapillaire hypercellulariteit, segmentale glomerulaire sclerose, interstitiële fibrose met tubulaire atrofie, en soms sikkelvorming [21](#page=21). * **Behandeling**: ACE-remmers of Angiotensine II Receptor Blokkers bij proteïnurie (ook zonder hypertensie) om proteïnurie te verminderen. Hypertensie dient behandeld te worden. Maatregelen ter vermindering van cardiovasculair risico zijn ook belangrijk [21](#page=21). * **Verloop**: Prognose varieert; nierfunctie kan behouden blijven of evolueren naar eindstadium nierlijden, meestal traag over 10-20 jaar. Proteïnurie en hypertensie zijn ongunstige factoren. Herval na niertransplantatie kan voorkomen [21](#page=21). * **IgA vasculitis (oude benaming: Henoch-Schönlein purpura)**: Dit is een vasculitis met neerslag van IgA in de kleine bloedvaten, met mogelijke aantasting van huid, darm en glomeruli [21](#page=21). * **Voorkomen**: Frequenter bij kinderen dan bij volwassenen [22](#page=22). * **Klinisch syndroom**: Purpura (niet door stollingsstoornissen/trombopenie), abdominale pijn, gewrichtspijn, huiduitslag en glomerulonefritis. Soms gastro-intestinale bloedingen [22](#page=22). * **Urine**: Hematurie en proteïnurie, eventueel tot nefrotisch syndroom [22](#page=22). * **GFR**: Normaal of verlaagd [22](#page=22). * **Nierbiopt**: Mesangiale neerslag van IgA, vergelijkbaar met IgA nefropathie [22](#page=22). * **Verloop**: Soms mild, soms snel evolutief nierlijden (RPGN) [22](#page=22). * **Lupus nefritis**: Ontstaat bij systemische lupus erythematosus (SLE), een auto-immuunziekte waarbij immuuntolerantie tegen eigen nucleair materiaal verloren gaat. Bij SLE kunnen meerdere orgaansystemen aangetast worden. Een groot percentage patiënten met SLE ontwikkelt nierlijden [22](#page=22). * **Immuunneerslagen**: Onder andere anti-ds DNA antilichamen in de nier leiden tot lupus nefritis. De plaats van neerslag en het type antilichaam bepalen mede het type nierschade [22](#page=22). * **Klassenonderscheid**: Gebaseerd op nierbioptbevindingen worden verschillende klassen onderscheiden, met mogelijke evolutie van de ene naar de andere klasse [22](#page=22). * **Klasse I: Minimale mesangiale lupus nefritis**: Geen afwijkingen op lichtmicroscopie, wel mesangiale immuundeposities op immunofluorescentie. Meestal asymptomatisch met normaal urinesediment en normale nierfunctie. Zelden gediagnosticeerd omdat biopten bij deze patiënten niet uitgevoerd worden [22](#page=22). * **Klasse II: Mesangiale proliferatieve lupus nefritis**: Mesangiale hypercellulariteit, mesangiale matrix expansie, mesangiale immuundeposities op immunofluorescentie. Meestal mild klinisch beeld [22](#page=22). #### 5.1.3 Geen immunoglobuline neerslag (pauci-immuun RPGN) * **ANCA geassocieerde glomerulonefritis / Granulomatose met polyangiitis (Ziekte van Wegener)**: ANCA-geassocieerde glomerulonefritis kan leiden tot RPGN. Vaak is er ook extrarenale vasculitis met aantasting van de bovenste luchtwegen, sinussen en longen. Algemene malaise en koorts zijn frequent [20](#page=20). * **Bloedonderzoek**: Zoeken naar Anti Neutrofiel Cytoplasmatische Antilichamen (ANCA's). Inflammatoir bloedbeeld, nierinsufficiëntie [20](#page=20). * **Biopt**: Op immuunfluorescentie geen (of beperkte) neerslag van immuunglobulines, vandaar de naam pauci-immuun glomerulonefritis. Vasculitis kan worden aangetoond indien bloedvaten aanwezig zijn in het biopt [20](#page=20). * **Behandeling**: Immuunonderdrukkende therapie [20](#page=20). ### 5.2 Klinische Presentatie en Diagnostiek van RPGN * **Klinische kenmerken**: Acute achteruitgang van de nierfunctie met snel oplopend serumureum en creatinine. Oligurie is mogelijk. Bij secundaire vormen staan de symptomen van de onderliggende ziekte op de voorgrond [18](#page=18). * **Diagnostiek**: * **Urineonderzoek**: Rode bloedcellen, rode bloedcelcilinders, forse proteïnurie. Witte bloedcellen kunnen ook aanwezig zijn [18](#page=18). * **Bloedonderzoek**: Gericht op het achterhalen van de oorzaak (bv. autoantilichamen), inschatten van de nierbeschadiging, en opsporen van levensbedreigende ionenstoornissen. Minimaal dagelijks bloedonderzoek is nodig [19](#page=19). * **Fysiek onderzoek**: Meerdere keren per dag controleren van bloeddruk, vullingstatus, diurese, en lichaamsgewicht indien mogelijk [19](#page=19). * **Radiografie thorax**: Noodzakelijk om de vullingstatus te beoordelen en longschade door onderliggende ziekte te detecteren [19](#page=19). * **GFR**: Laag [19](#page=19). * **Nierbiopt**: Vrijwel steeds dringend uitgevoerd. Toont vaak "sikkels" of crescents (epitheliale proliferatie in de ruimte van Bowman), wat wijst op ernstige glomerulaire schade [19](#page=19). > **Tip**: Een nierbiopt is cruciaal voor de diagnose en classificatie van RPGN, gebaseerd op immuunfluorescentiebevindingen [19](#page=19). ### 5.3 Behandeling en Verloop van RPGN * **Behandeling**: * **Algemeen**: Nierfunctievervangende therapie, hypertensiebehandeling, behandeling van ionenstoornissen en overvulling [19](#page=19). * **Specifiek**: Afhankelijk van de oorzaak, meestal immuunonderdrukkende therapie met corticosteroïden, cyclofosfamide, en soms plasmaferese [19](#page=19). * **Verloop**: RPGN verloopt fulminant. De evolutie hangt af van de reactie op de immuunonderdrukkende behandeling en de snelheid waarmee deze gestart is. Late start of onvoldoende effect leidt tot dialyseafhankelijkheid. Bij enig herstel van de nierfunctie kan op langere termijn eindstadium nierfalen door glomerulosclerose ontstaan. Bij systeemaantasting (bv. vasculitis) bepaalt dit mede de prognose ad vitam. Complicaties kunnen optreden door infecties ten gevolge van immuunsuppressie [19](#page=19). > **Let op**: RPGN is een medische urgentie en vereist spoedverwijzing naar een ziekenhuis met dialysemogelijkheden [18](#page=18). --- # Lupus nefritis Lupus nefritis is een nierziekte die ontstaat als gevolg van systemische lupus erythematosus (SLE), een auto-immuunziekte die meerdere orgaansystemen kan aantasten [22](#page=22). ### 2.1 Algemeen overzicht Systeem lupus erythematosus is een auto-immuun ziekte waarbij de immuuntolerantie tegenover eigen nucleair materiaal verloren gaat. Karakteristiek zijn de aanwezigheid van anti-DNA antilichamen in het serum. Meerdere orgaansystemen kunnen aangetast worden, waaronder de gewrichten, huid, hart, zenuwstelsel en nieren. SLE komt vaker voor bij vrouwen, vooral jonge vrouwen. Wanneer de nieren worden aangetast door SLE, spreekt men van lupus nefritis [22](#page=22). ### 2.2 Voorkomen en diagnostiek Een aanzienlijk percentage van patiënten met systemische lupus erythematosus (SLE) ontwikkelt nierlijden. Daarom is regelmatige controle van bloeddruk, urine (sediment en proteïne) en bloed (serumcreatinine) noodzakelijk bij patiënten met SLE. Immuunneerslagen, onder andere anti-dsDNA antilichamen, in de nier leiden tot lupus nefritis. De locatie van de neerslag en het type antilichaam bepalen mede het type nierschade [22](#page=22). ### 2.3 Classificatie en nierbiopsie Op basis van bevindingen uit het nierbiopt worden verschillende klassen van lupus nefritis onderscheiden, en een patiënt kan evolueren van de ene naar de andere klasse. Een correcte diagnose is essentieel voor het instellen van de therapie, wat kan leiden tot het herhaaldelijk uitvoeren van nierbiopten over de jaren heen. Het biopt moet onderscheid maken tussen actieve en chronische letsels [22](#page=22). De classificatie van lupus nefritis op basis van nierbiopsie omvat de volgende klassen: * **Klasse I: Minimale mesangiale lupus nefritis** * Op lichtmicroscoop: geen afwijkingen [22](#page=22). * Op immunofluorescentie: mesangiale immuundeposities [22](#page=22). * Klinisch: asymptomatisch met een normaal urinesediment en normale nierfunctie [22](#page=22). * Deze afwijking wordt zelden op nierbiopt gezien omdat bij deze patiënten doorgaans geen biopt wordt uitgevoerd [22](#page=22). * **Klasse II: Mesangiale proliferatieve lupus nefritis** * Kenmerken: mesangiale hypercellulariteit, mesangiale matrix expansie [22](#page=22). * Op immuunfluorescentie: mesangiale immuundeposities [22](#page=22). * Klinisch: meestal mild renaal lijden met microscopische hematurie en proteïnurie, en een normale nierfunctie en afwezigheid van hypertensie [23](#page=23). * **Klasse III: Focale proliferatieve lupus nefritis** * Op lichtmicroscopie: glomerulonefritis in minder dan 50% van de glomeruli [23](#page=23). * Aanwezigheid van subendotheliale neerslagen [23](#page=23). * Klinisch: hematurie en proteïnurie, soms ook hypertensie en gedaalde nierfunctie [23](#page=23). * **Klasse IV: Diffuse proliferatieve lupus nefritis** * Op lichtmicroscopie: glomerlonefritis in meer dan 50% van de glomeruli [23](#page=23). * Aanwezigheid van subendotheliale deposities [23](#page=23). * Klinisch: meest ernstige vorm met een nefritisch beeld, hypertensie en nierinsufficiëntie [23](#page=23). * Bloed: verminderde concentratie aan complementfactoren in serum door complementactivatie (laag C3 en C4 in serum door toegenomen verbruik) [23](#page=23). * **Klasse V: Membraneuze nefropathie door lupus** * Kenmerken: verdikking van de glomerulaire wand [23](#page=23). * Op immuunfluorescentie: subepitheliale neerslagen [23](#page=23). * Klinisch: forse proteïnurie tot nefrotisch syndroom (geen nefritisch beeld) [23](#page=23). * **Klasse VI: Gevorderde scleroserende lupus nefritis** * Kenmerken: meer dan 90% gescleroseerde glomeruli zonder tekenen van activiteit [23](#page=23). * Verloop: evolutie naar eindstadium nierfalen [23](#page=23). ### 2.4 Overige nierafwijkingen bij lupus Naast de hierboven beschreven glomerulaire afwijkingen, worden bij lupus ook niet-glomerulaire afwijkingen gevonden, waaronder vasculaire letsels en tubulo-interstitiële schade [23](#page=23). ### 2.5 Klinische manifestaties De klinische presentatie is afhankelijk van de klasse. Vaak staan extrarenale manifestaties van SLE op de voorgrond, zoals artralgiëen, fotosensitiviteit, huidrash, vasculitis, pleuritis en neurologische symptomen [23](#page=23). * **Urine:** Afhankelijk van de klasse [23](#page=23). * **Bloed:** Aanwezigheid van autoantilichamen (anti-dsDNA). GFR is afhankelijk van de klasse van lupus nefritis [23](#page=23). ### 2.6 Behandeling De initiële behandeling is afhankelijk van de bevindingen op het nierbiopt en de klinische presentatie, variërend van een afwachtende houding tot immuunonderdrukkende medicatie. Bij gescleroseerde lupus nefritis zonder ziekteactiviteit is weinig effect van immuunonderdrukkende medicatie te verwachten [23](#page=23). ### 2.7 Verloop Een aanzienlijk percentage van patiënten met renaal lijden door SLE evolueert naar eindstadium nierfalen [23](#page=23). > **Tip:** Lupus nefritis kan een breed scala aan presentaties hebben, variërend van asymptomatisch tot snel progressieve nierinsufficiëntie. Nierbiopsie is cruciaal voor de classificatie en bepaling van de therapie. > **Voorbeeld:** Een jonge vrouw presenteert zich met huiduitslag, gewrichtspijn en proteïnurie. Onderzoek toont de aanwezigheid van anti-dsDNA antilichamen. Een nierbiopsie onthult diffuse proliferatieve glomerulonefritis (Klasse IV), wat leidt tot een agressieve immuunsuppressieve behandeling. --- # Nierziekten die nefrotisch syndroom veroorzaken Hieronder volgt een gedetailleerde samenvatting over de nierziekten die nefrotisch syndroom veroorzaken, gebaseerd op de verstrekte documentinhoud. ## 3. Nierziekten die nefrotisch syndroom veroorzaken Dit hoofdstuk bespreekt de klinische manifestaties van glomerulaire aandoeningen, met een specifieke focus op het nefrotisch syndroom en de onderliggende nierziekten die dit syndroom kunnen veroorzaken [3](#page=3). ### 3.1 Klinische indeling van nierziekten Naast de histologische indeling op basis van nierbiopt, is er een klinische indeling die nuttig is vanwege de snelle beschikbaarheid van de parameters. Deze indeling omvat asymptomatische urineafwijkingen, macroscopische hematurie, nefrotisch syndroom, nefritisch syndroom, rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) en chronische glomerulonefritis [3](#page=3). #### 3.1.1 Nefrotisch syndroom Het nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van oedeem, forse proteïnurie (meer dan 3.5 gram per 24 uur) en hypoalbuminemie. Hyperlipidemie is meestal aanwezig, en hypertensie en nierinsufficiëntie zijn mogelijk. De kern van het nefrotisch syndroom is de lekkage van plasma-eiwitten via de glomerulus (glomerulaire proteïnurie), zonder een uitgesproken ontsteking van de glomeruli [3](#page=3) [7](#page=7). ##### 3.1.1.1 Pathofysiologie van proteïnurie De glomerulus is opgebouwd uit capillaire lissen, omgeven door mesangium. Glomerulaire filtratie vormt primaire urine door water en kleine opgeloste stoffen uit de bloedbaan te laten treden naar de ruimte van Bowman. De filtratiebarrière bestaat uit endotheel, basale membraan en podocyten. De voetprocessen van de podocyten vormen een belangrijke barrière die moleculen met een molecuulgewicht beneden 40.000 D laat passeren. Albuminurie ontstaat wanneer de barrièrefunctie van de podocyten verloren gaat, bijvoorbeeld door versmelting of deprivatie van de pedikels, wat leidt tot vergrote poriën en mogelijk verlies van negatieve lading. Albuminurie kan ook optreden bij pathologisch hoge druk in de capillaire lissen, veroorzaakt door arteriële hypertensie, vasoconstrictie of stuwing in de afvoerende arteriole. De eiwitten die in de primaire urine terechtkomen, worden deels gereabsorbeerd en afgebroken in het tubulaire systeem, waardoor de gemeten proteïnurie een onderschatting is van het glomerulaire verlies. Tubulo-interstitiële beschadiging, als gevolg van gereabsorbeerd albumine, is een belangrijke prognostische parameter. De 24-uurs proteïnurie wordt opgevolgd om de ziekte-evolutie, therapie-effectiviteit en prognose in te schatten, hoewel proteïneverlies kan verminderen bij dalende GFR en/of albuminemie. Een snelle schatting van de 24-uurs proteïnurie kan worden gemaakt met de eiwit/creatinine-verhouding (g/g) in een urinestaal [7](#page=7) [8](#page=8). ##### 3.1.1.2 Hypoalbuminemie en oedeem Aanzienlijk albumineverlies in de glomerulus leidt tot hypoalbuminemie door ontoereikende albuminesynthese door de lever. Het oedeem bij nefrotisch syndroom is gegeneraliseerd, met zwellingen in extremiteiten, handen, rug, scrotum en gelaat (oogleden). Dit kan leiden tot anasarca. De gedaalde colloïd-osmotische druk in plasma door hypoalbuminemie veroorzaakt plasmawaterverlies en een gedaald plasmavolume, wat leidt tot retentie van water en zout en daarmee oedeem. Bij sommige patiënten is oedeem primair het gevolg van zoutretentie, wat gepaard gaat met hypertensie en verhoogde vullingsdrukken [8](#page=8). ##### 3.1.1.3 Complicaties van nefrotisch syndroom Complicaties van het nefrotisch syndroom omvatten een verhoogd risico op veneuze trombi, inclusief longembolieën, door een verhoogde aanmaak van fibrinogeen en urinaire verliezen van antithrombine. Trombi kunnen optreden in been- en halsvenen, evenals in de vena renalis. Patiënten zijn ook vatbaarder voor infecties, deels door urinaire verliezen van immuunglobulines en deels door de vaak toegepaste immuunonderdrukkende therapie. Versnelde atheromatose door hyperlipidemie en deficiënties door urinaire verliezen (bv. vitamines) zijn eveneens mogelijke complicaties [8](#page=8). ##### 3.1.1.4 Algemene therapie bij nefrotisch syndroom De algemene therapie omvat ACE-remmers (ACE-I), angiotensine II receptor antagonisten (ARB), statines, zoutbeperkend dieet, lisdiuretica en SGLT2-inhibitoren. ACE-I en ARB's worden gebruikt om de intraglomerulaire druk te verlagen en proteïnurie te beperken; regelmatige serumcreatininecontrole is noodzakelijk om acute nierfunctie-achteruitgang te voorkomen. Oedeem wordt behandeld met een zoutbeperkend dieet en diuretica (lisdiuretica als eerste keuze). Hypercholesterolemie wordt aangepakt met leefstijlveranderingen en statines. Preventie en behandeling van infecties en trombose, evenals hypertensiebehandeling indien nodig, zijn ook cruciaal. SGLT2-inhibitoren kunnen worden gestart, en nefrotische stoffen (zoals jodiumhoudend contrast) moeten worden vermeden. Alle patiënten met nefrotisch syndroom worden verwezen naar een nefroloog voor diagnose, behandeling en follow-up [9](#page=9). #### 3.1.2 Oorzaken van nefrotisch syndroom De volgende nierziekten kunnen leiden tot een nefrotisch syndroom [5](#page=5): ##### 3.1.2.1 Minimale letsels glomerulopathie (histologisch beeld) * **Voorkomen:** Meest frequente oorzaak van nefrotisch syndroom bij kinderen, ook vaak gediagnosticeerd bij volwassenen [10](#page=10). * **Klinisch:** Oedeem tot anasarca [10](#page=10). * **Urineonderzoek:** Albuminurie (> 3.5 g/24 uur), leeg urinesediment [10](#page=10). * **Bloedonderzoek:** Hypoalbuminemie, normaal serumcreatinine, hypercholesterolemie, normale GFR [10](#page=10). * **Nierbiopt:** Lichtmicroscopisch weinig afwijkingen; geen immuunafzettingen. Elektronenmicroscopisch: versmelting van de pedikels van podocyten [10](#page=10). * **Therapie:** Corticosteroïden; bij frequente terugvallen ook andere immuunonderdrukkende medicatie [10](#page=10). * **Verloop:** Frequente terugvallen, maar de GFR blijft doorgaans behouden zonder evolutie naar chronische nierinsufficiëntie [10](#page=10). ##### 3.1.2.2 Focaal segmentale glomerulosclerose (FSGS) (histologisch beeld) * **Voorkomen:** Op alle leeftijden, vaker bij zwarten [10](#page=10). * **Klinisch:** Oedeem (minder bij secundaire vormen) [10](#page=10). * **Urineonderzoek:** Proteïnurie [10](#page=10). * **Bloedonderzoek:** Hypoalbuminemie (minder bij secundaire vormen), mogelijke progressie naar nierinsufficiëntie [10](#page=10). * **Oorzaak:** Primair of secundair, inclusief genetische vormen. Podocytopathie met verdwijnen van pedikels (primaire FSGS) of tekort aan podocyten (secundaire FSGS). Secundaire FSGS kan voorkomen bij chronische "single nefron" hyperfiltratie, ernstige obesitas, HIV-geassocieerde nefropathie (HIVAN) [10](#page=10). * **Nierbiopt:** Focale en segmentale sclerose in de glomerulus. Kan gemist worden door "sampling error", wat foutieve diagnose van minimale letsels nefropathie kan veroorzaken [10](#page=10). * **Therapie:** Afhankelijk van de oorzaak. Glucocorticoïden en immuunsuppressiva bij primaire oorzaak; aanpak onderliggende oorzaak bij secundaire vormen. Verder RAAS-remming, zout- en eiwitbeperkend dieet, SGLT2-inhibitie [11](#page=11). * **Verloop:** Vaak therapieresistent, met evolutie naar eindstadium nierfalen. Kan recidiveren na niertransplantatie (primaire vorm) [11](#page=11). ##### 3.1.2.3 Membraneuze nefropathie (histologisch beeld) * **Voorkomen:** Vooral bij volwassenen, frequente oorzaak van nefrotisch syndroom [11](#page=11). * **Klinisch:** Kan oligosymptomatisch beginnen, met oedeem en soms hypertensie [11](#page=11). * **Urineonderzoek:** Van asymptomatische proteïnurie tot nefrotische range proteïnurie [11](#page=11). * **Bloedonderzoek:** Hypoalbuminemie, mogelijk verhoogd serumcreatinine. Bij primaire vorm: antilichamen tegen podocytenantigenen (anti-PLA2R) [11](#page=11). * **Nierbiopt:** Afhankelijk van stadium. Initieel granulaire neerslag van immuunglobulines en complement langs subepiteliale kant van basale membraan, leidend tot verdikking [11](#page=11). * **Oorzaak:** Primair (antilichamen tegen podocyten) of secundair (medicatie, auto-immuunziekten, infecties zoals Hepatitis B, neoplasie, sarcoïdose) [11](#page=11). * **Therapie:** Immuunonderdrukkende medicatie bij primaire oorzaak; wegnemen oorzaak bij secundaire vormen [11](#page=11). * **Verloop:** Spontane of therapie-geïnduceerde remissie mogelijk. Een deel evolueert naar nierfalen [11](#page=11). ##### 3.1.2.4 Amyloïdose * **Definitie:** Extracellulaire fibrillaire neerslag van eiwitten en eiwitfragmenten (amyloïd), wat orgaandysfunctie kan veroorzaken [11](#page=11). * **Klinisch:** Variërend van asymptomatisch tot nefrotisch syndroom. Symptomen van onderliggende ziekte en neerslag in andere organen (bv. hartlijden, diarree) [12](#page=12). * **Urineonderzoek:** Van asymptomatische proteïnurie tot nefrotische range proteïnurie, niet-selectief. Geen hematurie of leukocyturie [12](#page=12). * **Bloedonderzoek:** Hypoalbuminemie, verhoogd creatinine, afwijkingen door onderliggende ziekte. Gedaalde GFR afhankelijk van ernst [12](#page=12). * **Nierbiopt:** Amyloïd neerslag in capillaire lissen, arteriolaire wand, basale membraan van tubuli en interstitium. Herkenbaar met Congorood kleuring; AL amyloïd met immuunfluorescentie [12](#page=12). * **Oorzaak:** AL amyloïdose (monoklonale lichte ketens) bij hematologische problematiek. AA amyloïdose (amyloïd A) bij chronische inflammatie (bv. reumatoïde artritis, inflammatoire darmziekten, chronische infecties) [12](#page=12). * **Therapie:** Gericht op verlaging van de concentratie van het verantwoordelijke eiwit (bv. medicatie voor lichte ketenproductie bij AL, behandeling van inflammatie bij AA) [12](#page=12). * **Verloop:** Meestal progressief, soms leidend tot eindstadium nierfalen [12](#page=12). ##### 3.1.2.5 Diabetische nierziekte, diabetes nefropathie * **Voorkomen:** Belangrijke oorzaak van nefrotisch syndroom en eindstadium nierfalen in de Westerse wereld bij zowel type 1 als type 2 diabetes [12](#page=12). * **Ontstaansmechanismen:** Hyperglycemie speelt een centrale rol. Vroege afwijking is glomerulaire hyperfiltratie door verhoogde vasodilatatie van de afferente arteriole en vasoconstrictie van de afvoerende arteriole, leidend tot intraglomerulaire hypertensie en op termijn glomerulaire sclerose. Wanbalans in de tonus van afferente en afvoerende vaten is multifactorieel, o.a. door RAAS-activatie en tubuloglomerulaire feedback [12](#page=12) [13](#page=13). * **Risicofactoren:** Hyperglycemie, genetische predispositie. Bij type 2 diabetes: hypertensie, ouderdom, obesitas. Grote latentietijd (minimaal 10 jaar) tussen ontstaan diabetes en nefropathie [13](#page=13). * **Klinisch:** Langdurig asymptomatisch, later oedeem. Vaak hypertensie [13](#page=13). * **Urine:** Variërend van matig verhoogde albuminurie tot nefrotische range proteïnurie. Meestal geen actief urinesediment. Regressie van proteïnurie mogelijk met goede behandeling [13](#page=13). * **Bloedonderzoek:** Traag progressief: dalend serumalbumine bij toenemende proteïnurie, traag stijgend serumcreatinine door dalende GFR [13](#page=13). * **GFR:** Initieel hyperfiltratie (120-140 ml/min/1.73m²), daarna progressieve daling tot eindstadium nierfalen [13](#page=13). * **Nierbiopt:** Meestal niet uitgevoerd. Vroege afwijkingen: 1/ verdikking basale membraan, 2/ mesangiale expansie. Later: 3/ nodulaire sclerose (Kimmelstiel-Wilson nefropathie), 4/ globale glomerulosclerose [13](#page=13). * **Therapie:** Strikte glycemieregeling, hypertensiebehandeling en renoprotectie met ACE-I of ARB. Rookstop, vermijden nefrotische producten. SGLT2-inhibitoren hebben renoprotectief effect bij type 2 diabetes. Lichaamsbeweging, gezonde voeding, vermagering en cholesterolverlagende behandeling zijn ook belangrijk [13](#page=13). * **Verloop:** Progressief naar eindstadium nierfalen. Diabetische retinopathie kan zichtbaar zijn bij type 1 diabetes. Nieren bij diabetische nefropathie vertonen meestal geen verschrompeling [13](#page=13). > **Tip:** Bij het overwegen van diabetes nefropathie als diagnose, zijn afwezigheid van retinopathie bij type 1 diabetes, proteïnurie minder dan 5 jaar na begin diabetes, een actief urinesediment en acute nierinsufficiëntie bevindingen die eerder tegen de diagnose pleiten [15](#page=15). > **Samenvatting van factoren die bijdragen aan diabetische nefropathie:** > * Hyperglycemie [14](#page=14). > * Arteriële hypertensie [14](#page=14). > * Intraglomerulaire hypertensie met hyperfiltratie [14](#page=14). > * Genetische voorbeschiktheid [14](#page=14). > **Samenvatting van de evolutie van diabetische nefropathie:** > * Verhoogde GFR (hyperfiltratie) [15](#page=15). > * Matig verhoogde albuminurie [15](#page=15). > * Ernstig verhoogde albuminurie [15](#page=15). > * Nefrotisch syndroom [15](#page=15). > * Eindstadium nierfalen [15](#page=15). > **Samenvatting van therapie en preventie bij diabetische nefropathie:** > * Strikte glycemieregeling [15](#page=15). > * Hypertensie/proteïnurie behandelen met ACE-I of ARB, ook SGLT-2 inhibitor (type 2 diabetes mellitus) [15](#page=15). > * Nefrotoxische producten vermijden [15](#page=15). > * Rookstop [15](#page=15). --- # Acuut nefritisch syndroom Het acuut nefritisch syndroom kenmerkt zich door een combinatie van hypertensie, hematurie (microscopisch of macroscopisch), rode bloedcelcilinders in het urinesediment en proteïnurie. Afhankelijk van de ernst, met name bij een diffuus nefritisch syndroom, kunnen ook oedeem, oligurie en nierinsufficiëntie optreden. Een klassiek voorbeeld is poststreptokokken glomerulonefritis [16](#page=16). ### 4.0 Algemene principes en presentatie Bij een acuut nefritisch syndroom staan urineafwijkingen, hypertensie en oedeem op de voorgrond. De glomerulaire hematurie, die kan variëren van microscopisch tot macroscopisch, ontstaat door schade aan de glomerulaire capillairen. Rode bloedcelcilinders in het urinesediment zijn een belangrijk teken van glomerulaire bloeding. Proteïnurie is eveneens aanwezig. Bij ernstige vormen kan de nierfunctie snel afnemen, wat leidt tot nierinsufficiëntie en overhydratie met oedeem. Een overlap tussen nefritisch en nefrotisch syndroom is mogelijk. Acuut glomerulonefritis is een medische urgentie [3](#page=3) [4](#page=4). #### 4.0.1 Ondersteunende behandeling De algemene behandeling van acuut glomerulonefritis is ondersteunend en gericht op het beheersen van symptomen zoals hypertensie en oedeem. De specifieke behandeling is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Belangrijke componenten van de ondersteunende behandeling zijn [16](#page=16): * **Zoutbeperking:** Om waterretentie en hypertensie te verminderen [16](#page=16). * **Diuretica (lisdiuretica):** Worden ingezet ter behandeling van waterretentie en hypertensie [16](#page=16). * **Antihypertensiva:** Inclusief ACE-remmers (ACE-I) of angiotensine II receptor antagonisten (ARB's) om de bloeddruk te verlagen en proteïnurie te beperken door het verlagen van de intraglomerulaire druk [16](#page=16). * **Dialyse:** Kan noodzakelijk zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte en de mate van nierinsufficiëntie [16](#page=16). Patiënten met acute glomerulonefritis moeten dringend doorverwezen worden naar een nefroloog, aangezien acute glomerulonefritis een urgente aanpak vereist [16](#page=16). ### 4.1 Acute poststreptokokken glomerulonefritis #### 4.1.1 Voorkomen Hoewel de frequentie van acute poststreptokokken glomerulonefritis in de Westerse wereld sterk is afgenomen, was het vroeger de meest frequente oorzaak van het nefritisch syndroom. De aandoening komt nog wel voor in economisch achtergestelde gebieden [16](#page=16). #### 4.1.2 Klinische presentatie Het nefritische beeld ontstaat typisch 1 tot 3 weken na een infectie met groep A bètahemolytische streptokokken, zoals faryngitis, angina, otitis media, impetigo of cellulitis [16](#page=16). #### 4.1.3 Urine en bloedonderzoek * **Urineonderzoek:** Toont hematurie (microscopisch tot macroscopisch) en proteïnurie [16](#page=16). * **Bloedonderzoek:** Kenmerkend is een verlaagd complement C3 door activatie van het complementsysteem, en een verhoogde antistreptolysine O (ASLO) titer [16](#page=16). * **GFR:** De glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) is tijdelijk gedaald [16](#page=16). #### 4.1.4 Nierbiopt Een nierbiopt toont proliferatieve glomerulonefritis met neerslag van immuunglobulines en complement [17](#page=17). #### 4.1.5 Behandeling en verloop De behandeling bestaat uit zoutbeperking, diuretica en antihypertensiva. Bij kinderen is de prognose over het algemeen goed, hoewel microscopische hematurie geruime tijd aanwezig kan blijven [17](#page=17). ### 4.2 Infectie gerelateerde glomerulonefritis Naast streptokokken kunnen ook Staphylococcus infecties, infectieuze endocarditis, geïnfecteerde shunts en andere infecties leiden tot een acuut nefritisch beeld, wat dan een infectie gerelateerde glomerulonefritis wordt genoemd [17](#page=17). ### 4.3 Andere oorzaken van nefritisch syndroom Sommige ziekten, zoals lupus nefritis en IgA nefropathie, kunnen aanleiding geven tot verschillende vormen van glomerulair lijden, waaronder het nefritisch syndroom [17](#page=17). #### 4.3.1 Immuunglobuline en complement gemedieerde glomerulair lijden met membraanproliferatieve glomerulonefritis * **Klinische presentatie:** Kan variëren en omvat hypertensie, oedeem, en een nefritisch beeld dat gecombineerd kan zijn met een nefrotisch beeld [17](#page=17). * **Urine:** Hematurie en proteïnurie worden waargenomen [17](#page=17). * **Bloedonderzoek:** Meestal is er een verhoogd serumcreatinine en verlaagde complementfactoren. Hypoalbuminemie kan aanwezig zijn bij een gecombineerd nefrotisch syndroom [17](#page=17). * **GFR:** Daalt meestal progressief [17](#page=17). * **Oorzaak:** Dit is een heterogene groep, onderverdeeld in immuunglobuline gemedieerd (secundair aan infecties zoals hepatitis C, auto-immuunziekten, monoklonale gammopathieën) of complement gemedieerd (door genetische mutaties of auto-antilichamen) [17](#page=17). * **Verloop:** Vaak evolueert dit syndroom naar eindstadium nierlijden [17](#page=17). #### 4.3.2 Lupus nefritis Lupus nefritis zal elders in de tekst apart besproken worden [17](#page=17). #### 4.3.3 IgA vasculitis (oude benaming: Henoch-Schönlein purpura) IgA vasculitis zal elders in de tekst apart besproken worden [18](#page=18). ### 4.4 Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) Wanneer snelle achteruitgang van de nierfunctie op de voorgrond staat, gecombineerd met tekenen van glomerulair lijden zoals glomerulaire hematurie en proteïnurie, spreekt men van snel progressieve glomerulonefritis (RPGN). Veel aandoeningen die onder het nefritisch syndroom vallen, kunnen, afhankelijk van de ernst van de glomerulaire inflammatie, ook aanleiding geven tot RPGN [18](#page=18). #### 4.4.1 Oorzaken van RPGN De oorzaken van RPGN kunnen worden ingedeeld op basis van het patroon van immuunneerslag in de glomeruli: 1. **Lineaire neerslag van Ig:** * Anti-GBM antibody disease (Goodpasture syndroom) [18](#page=18). 2. **Granulaire neerslag van Ig:** * Membranoproliferatieve glomerulonefritis [18](#page=18). * IgA nefropathie [18](#page=18). * Infectie gerelateerde glomerulonefritis [18](#page=18). * Lupus nefritis [18](#page=18). * IgA vasculitis (Henoch-Schönlein nefritis) [18](#page=18). 3. **Geen immuunoglobulineneerslag (pauci-immuun RPGN):** * ANCA geassocieerde glomerulonefritis (Granulomatose met polyangiitis, voorheen Wegener granulomatose) [18](#page=18). #### 4.4.2 Klinische presentatie Klinisch presenteert RPGN zich met een acute achteruitgang van de nierfunctie, met snel oplopende serumureum en creatinine waarden. Oligurie is mogelijk. Bij secundaire vormen staan de symptomen van de onderliggende ziekte vaak op de voorgrond, zoals hemoptoe bij anti-GBM ziekte of vasculitissymptomen bij granulomatose met polyangiitis. Urineonderzoek, indien geen anurie optreedt, toont rode bloedcellen, rode bloedcelcilinders en forse proteïnurie; witte bloedcellen kunnen ook aanwezig zijn [18](#page=18). #### 4.4.3 Urgentie Rapidly Progressive GlomeruloNephritis is een medische urgentie. Bij verdenking op RPGN moet de patiënt met spoed worden doorverwezen naar een ziekenhuis met dialysemogelijkheden [18](#page=18). --- # IgA vasculitis (oude benaming: Henoch-Schönlein purpura) IgA vasculitis, voorheen bekend als Henoch-Schönlein purpura (HSP), is een systeemziekte die wordt gekenmerkt door de neerslag van immuuncomplexen (voornamelijk IgA) in kleine bloedvaten, wat leidt tot ontsteking en schade, vooral in de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en nieren. Dit document focust op de nefrologische aspecten van deze aandoening, zoals deze worden gepresenteerd binnen de context van glomerulair lijden [5](#page=5). ### 5.1 Algemene kenmerken en pathofysiologie IgA vasculitis is een immuuncomplex-gemedieerde vasculitis. De aandoening ontstaat door de depositie van immuuncomplexen, met een prominente rol voor IgA, in de wanden van kleine bloedvaten. Deze depositie activeert het complementsysteem en leidt tot ontsteking en weefselschade. Hoewel de precieze trigger vaak onbekend is, wordt het vaak geassocieerd met infecties van de bovenste luchtwegen [17](#page=17) [2](#page=2). ### 5.2 Klinische presentatie De klinische presentatie van IgA vasculitis is variabel, maar kenmerkt zich typisch door een combinatie van de volgende symptomen: #### 5.2.1 Huidafwijkingen (purpura) Het meest voorkomende symptoom is palpabele purpura, vaak beginnend op de onderste extremiteiten en de billen. Deze laesies kunnen variëren van kleine puntbloedingen tot grotere, verheven paarsgekleurde plekken [5](#page=5). #### 5.2.2 Gewrichtsklachten (arthralgie/arthritis) Gewrichtspijn en ontsteking (arthralgie of arthritis) komen frequent voor, vooral in de enkels en knieën. De gewrichtsklachten zijn meestal reveribel en veroorzaken geen blijvende schade [5](#page=5). #### 5.2.3 Maagdarmklachten Buikpijn, misselijkheid, braken en gastro-intestinale bloedingen kunnen optreden. Deze symptomen worden veroorzaakt door vasculitis in de darmwand [5](#page=5). #### 5.2.4 Nierbetrokkenheid (nefritis) Nierbetrokkenheid treedt op bij een aanzienlijk deel van de patiënten en kan variëren van asymptomatische proteïnurie en hematurie tot een volwaardig nefritisch syndroom. De nefroloog wordt vaak geraadpleegd bij verdenking op nierbetrokkenheid [5](#page=5) [9](#page=9). ### 5.3 Nierbetrokkenheid bij IgA vasculitis De nierbetrokkenheid bij IgA vasculitis valt onder het klinische syndroom van het nefritisch syndroom. Dit wordt gekenmerkt door [5](#page=5): * **Hematurie:** Aanwezigheid van rode bloedcellen in de urine, wat kan leiden tot roodbruine urine (macroscopische hematurie) of alleen microscopisch zichtbaar is. Glomerulaire hematurie is herkenbaar aan vervormde rode bloedcellen (dismorfe rode bloedcellen) [6](#page=6). * **Proteïnurie:** Verhoogde eiwituitscheiding in de urine. De ernst hiervan kan variëren van milde proteïnurie tot proteïnurie in nefrotische range [7](#page=7). * **Rode bloedcelcilinders:** Deze cilindervormige structuren, gevormd in de tubuli van de nier, duiden op een ontsteking in de glomeruli [3](#page=3). * **Gedaalde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR):** Nierinsufficiëntie kan optreden, variërend van mild tot ernstig [3](#page=3). * **Hypertensie:** Verhoogde bloeddruk is een frequent symptoom [3](#page=3). * **Oedeem:** Vochtophoping, vooral in de onderste extremiteiten, kan aanwezig zijn, vooral bij meer uitgesproken nierfalen [3](#page=3). Het histologische beeld van de nierbiopsie bij IgA vasculitis toont typisch mesangiale depositie van IgA, vaak geassocieerd met complementfactoren (C3 en delen van de alternatieve pathway). Er kan sprake zijn van proliferatieve glomerulonefritis, met variërende mate van interstitiële ontsteking en tubulaire schade [17](#page=17). ### 5.4 Diagnostiek De diagnose van IgA vasculitis wordt gesteld op basis van de klinische symptomen (purpura, artralgie, buikpijn en nierbetrokkenheid) in combinatie met bevindingen op nierbiopsie, die de karakteristieke IgA-deposities in de glomeruli aantonen [17](#page=17) [2](#page=2) [5](#page=5). ### 5.5 Therapie en prognose De behandeling is primair ondersteunend en gericht op het beheersen van symptomen en complicaties. Dit omvat [16](#page=16): * **Behandeling van hypertensie:** Met antihypertensiva, waaronder ACE-remmers of angiotensine II receptorblokkers (ARB's) [16](#page=16). * **Diuretica en zoutbeperking:** Ter behandeling van oedeem en hypertensie [16](#page=16). * **Immuunsuppressieve therapie:** Kan overwogen worden bij ernstige nierbetrokkenheid of progressieve nierinsufficiëntie, hoewel de effectiviteit hiervan ter discussie staat [17](#page=17). De prognose van IgA vasculitis is over het algemeen goed, vooral bij kinderen en bij afwezigheid van ernstige nierbetrokkenheid. Bij volwassenen en bij ernstige glomerulonefritis kan de prognose echter gereserveerd zijn met een risico op chronische nierinsufficiëntie. Regelmatige follow-up door een nefroloog is essentieel [17](#page=17) [9](#page=9). > **Tip:** Hoewel IgA vasculitis vaak geassocieerd wordt met infecties, is de primaire pathologie een immuuncomplex-gemedieerde ontsteking [2](#page=2). > **Voorbeeld:** Een kind presenteert zich met huiduitslag op de benen na een keelontsteking, heeft pijnlijke enkels en ontdekt bloed in de urine. Dit scenario is suggestief voor IgA vasculitis [17](#page=17) [5](#page=5). --- IgA vasculitis is een aandoening die wordt gekenmerkt door de neerslag van IgA in de wanden van kleine bloedvaten, met mogelijke aantasting van de huid, darm en glomeruli. Het is een vasculitis die zich kan manifesteren in de nier, met name bij vasculitis van kleine en middelgrote arteriën [21](#page=21) [25](#page=25). ### 5.1 Epidemiologie en klinische presentatie IgA vasculitis komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. Het klinische syndroom omvat doorgaans purpura (niet veroorzaakt door stollingsstoornissen of trombopenie), buikpijn, gewrichtspijn, huiduitslag en glomerulonefritis. Gastro-intestinale bloedingen kunnen ook voorkomen [22](#page=22). ### 5.2 Nierbetrokkenheid De nierbetrokkenheid bij IgA vasculitis manifesteert zich door hematurie en proteïnurie, met mogelijk een nefrotisch syndroom. De glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) kan normaal of verlaagd zijn [22](#page=22). #### 5.2.1 Nierbiopt Een nierbiopt toont bij IgA vasculitis, net als bij IgA nefropathie, mesangiale neerslag van IgA [22](#page=22). #### 5.2.2 Verloop van nierlijden Het beloop van de nierziekte bij IgA vasculitis kan variëren van mild tot snel progressief, leidend tot snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) [22](#page=22). ### 5.3 Relatie met andere glomerulaire aandoeningen IgA vasculitis wordt ook beschouwd als een vorm van granulaire neerslag van Ig, die kan bijdragen aan snel progressieve glomerulonefritis (RPGN). De mesangiale neerslag van IgA is een kenmerkend bevinding op biopten, vergelijkbaar met IgA nefropathie [18](#page=18) [21](#page=21) [22](#page=22). ### 5.4 Behandeling De behandeling van IgA vasculitis is niet expliciet gedetailleerd op de specifieke pagina's die gericht zijn op dit onderwerp, maar gezien de neerslag van IgA en de potentiële RPGN, kan immuunonderdrukkende therapie overwogen worden, zoals bij andere IgA-gemedieerde ziekten [19](#page=19). > **Tip:** Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen IgA vasculitis en IgA nefropathie, hoewel beide neerslag van IgA op mesangiaal niveau vertonen. De klinische presentatie en systemische betrokkenheid (zoals huid en darmen bij IgA vasculitis) kunnen helpen bij de differentiatie. > **Voorbeeld:** Een kind presenteert zich met petechiën op de benen, buikpijn en hematurie. Dit kan wijzen op IgA vasculitis. Indien een nierbiopt mesangiale IgA neerslag toont, wordt dit bevestigd. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Term | Definitie | | Snel Progressieve Glomerulonefritis (RPGN) | Een medische aandoening gekenmerkt door een snelle achteruitgang van de nierfunctie, gepaard gaande met tekenen van glomerulair lijden zoals hematurie en proteïnurie. RPGN is een medische urgentie die onmiddellijke doorverwijzing naar een ziekenhuis vereist. | | Anti-GBM antibody disease (Goodpasture syndroom) | Een auto-immuunziekte waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt tegen de glomerulaire basale membraan, wat leidt tot RPGN en longbloedingen. Op nierbiopten is lineaire neerslag van immuunglobulines zichtbaar. | | ANCA geassocieerde glomerulonefritis (Granulomatose met polyangiitis) | Een vorm van RPGN geassocieerd met Anti Neutrofiel Cytoplasmatische Antilichamen (ANCA's), vaak gepaard gaande met extrarenale vasculitis. Op immuunfluorescentie van nierbiopten is er weinig tot geen neerslag van immuunglobulines. | | Pauci-immuun RPGN | Een subgroep van snel progressieve glomerulonefritis waarbij er op immuunfluorescentie van nierbiopten weinig tot geen neerslag van immuunglobulines wordt aangetoond. Dit is kenmerkend voor ANCA geassocieerde glomerulonefritis. | | Sikkelvorming (crescents) | Epitheliale proliferatie in de ruimte van Bowman, zichtbaar op een nierbiopt. Dit is een teken van zeer ernstige glomerulaire beschadiging en wordt vaak gezien bij snel progressieve glomerulonefritis. | | Immuunfluorescentie | Een laboratoriumtechniek die wordt gebruikt om de aanwezigheid en lokalisatie van immuuncomplexen in nierweefsel aan te tonen. De patronen van neerslag (lineair, granulair, of afwezig) zijn cruciaal voor de classificatie van RPGN. | | Plasmaferese | Een medische procedure waarbij het bloed van een patiënt wordt gefilterd om schadelijke antilichamen of andere substanties te verwijderen. Dit wordt soms gebruikt bij de behandeling van RPGN, met name bij anti-GBM antibody disease. | | IgA nefropathie | De meest frequente vorm van glomerulonefritis, gekenmerkt door mesangiale neerslag van IgA. Het klinische beeld varieert van asymptomatische hematurie tot eindstadium nierlijden. | | IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) | Een vasculitis met neerslag van IgA in kleine bloedvaten, die kan leiden tot aantasting van de huid, darmen en glomeruli. Het kan zich presenteren als een klinisch syndroom met purpura, buikpijn, gewrichtspijn en glomerulonefritis. | | Lupus nefritis | Nieraantasting als gevolg van systemische lupus erythematosus (SLE), een auto-immuunziekte. Immuunneerslagen, waaronder anti-DNA antilichamen, in de nieren veroorzaken ontsteking en schade. | | Systeem lupus erythematosus (SLE) | Een auto-immuunziekte waarbij de immuuntolerantie tegenover eigen nucleair materiaal verloren gaat, wat kan leiden tot aantasting van diverse orgaansystemen zoals gewrichten, huid, hart, zenuwstelsel en nieren. | | Immuunneerslagen | Afzettingen van immuuncomplexen, waaronder antilichamen zoals anti-dsDNA, in de nieren, die de ontstekingsreactie en nierschade bij lupus nefritis veroorzaken. | | Nierbiopt | Een diagnostische procedure waarbij een klein stukje nierweefsel wordt weggenomen voor microscopisch onderzoek, essentieel voor het classificeren van de ernst en het type nierschade bij lupus nefritis. | | Klasse I: Minimale mesangiale lupus nefritis | De minst ernstige vorm van lupus nefritis, gekenmerkt door afwezigheid van afwijkingen onder de lichtmicroscoop, maar met mesangiale immuundeposities zichtbaar op immunofluorescentie, meestal asymptomatisch met normale nierfunctie. | | Klasse II: Mesangiale proliferatieve lupus nefritis | Een vorm van lupus nefritis waarbij er sprake is van mesangiale hypercellulariteit en matrix expansie, met mesangiale immuundeposities, leidend tot meestal mild renaal lijden met microscopische hematurie en proteïnurie. | | Klasse III: Focale proliferatieve lupus nefritis | Een vorm van lupus nefritis waarbij minder dan 50% van de glomeruli glomerulonefritis vertoont, met aanwezigheid van subendotheliale neerslagen, wat kan leiden tot hematurie, proteïnurie, hypertensie en verminderde nierfunctie. | | Klasse IV: Diffuse proliferatieve lupus nefritis | De meest ernstige vorm van lupus nefritis, waarbij meer dan 50% van de glomeruli glomerlonefritis vertoont, met subendotheliale deposities, resulterend in een nefritisch beeld met hypertensie, nierinsufficiëntie en verlaagde complementfactoren (C3 en C4). | | Klasse V: Membraneuze nefropathie door lupus | Een vorm van lupus nefritis gekenmerkt door verdikking van de glomerulaire wand en subepitheliale neerslagen, leidend tot forse proteïnurie, mogelijk tot een nefrotisch syndroom, maar zonder een typisch nefritisch beeld. | | Klasse VI: Gevorderde scleroserende lupus nefritis | Een eindstadium van lupus nefritis waarbij meer dan 90% van de glomeruli gescleroseerd is zonder tekenen van activiteit, wat leidt tot evolutie naar eindstadium nierfalen. | | Complementfactoren (C3 en C4) | Componenten van het complementsysteem die een rol spelen bij de immuunrespons. Verlaagde concentraties in het serum bij diffuse proliferatieve lupus nefritis duiden op verhoogd verbruik door complementactivatie. | | Autoantilichamen (anti-dsDNA) | Antilichamen die gericht zijn tegen dubbelstrengs DNA, kenmerkend voor Systemische Lupus Erythematosus en een belangrijke rol spelen bij de pathogenese van lupus nefritis. | | Sikkelvorming (Crescentic Glomerulonephritis) | Een ernstige vorm van glomerulonefritis gekenmerkt door de infiltratie van macrofagen en proliferatie van epitheliale cellen in de ruimte van Bowman, wat resulteert in de vorming van sikkels. | | Diffuus | Een aanduiding die gebruikt wordt wanneer meer dan 50% van de glomeruli in de nieren is aangetast door een ziekteproces. | | Focaal | Een aanduiding die gebruikt wordt wanneer slechts enkele glomeruli in de nieren zijn aangetast door een ziekteproces. | | Segmentaal | Een aanduiding die gebruikt wordt wanneer niet alle segmenten van de capillaire lissen binnen één enkele glomerulus zijn aangetast. | | Proteïnurie | De aanwezigheid van meer dan 300 mg eiwit per 24 uur in de urine, wat kan duiden op intraglomerulaire hypertensie, endotheelschade of diverse glomerulopathieën. | | Nefrotisch Syndroom | Een klinisch syndroom gekenmerkt door oedeem, forse proteïnurie (meer dan 3,5 gram per 24 uur) en hypoalbuminemie, waarbij hypertensie en nierinsufficiëntie mogelijk zijn. | | Nefritisch Syndroom | Een klinisch syndroom, ook wel glomerulonefritis genoemd, gekenmerkt door glomerulaire hematurie, proteïnurie, rode bloedcelcilinders in de urine, gedaalde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) en hypertensie. | | Hypoalbuminemie | Een verlaagde concentratie albumine in het bloed, vaak als gevolg van significant albumineverlies via de glomerulus bij nefrotisch syndroom. | | Oedeem | Gezwollenheid die kan optreden bij nefrotisch syndroom, veroorzaakt door een daling van de colloïd-osmotische druk in het plasma en retentie van water en zout. | | Minimale Letsels Glomerulopathie | Een nierziekte waarbij op lichtmicroscopisch onderzoek weinig afwijkingen zichtbaar zijn, maar op elektronenmicroscopisch onderzoek versmelting van de voetprocessen van de podocyten wordt gezien, wat leidt tot albuminurie. | | Focaal Segmentale Glomerulosclerose (FSGS) | Een nierziekte die gekenmerkt wordt door sclerose (verharding) in focale en segmentale delen van de glomeruli, vaak veroorzaakt door beschadiging van de podocyten, wat leidt tot proteïnurie. | | Membraneuze Nefropathie | Een nierziekte die gekenmerkt wordt door de afzetting van immuuncomplexen langs de subepiteliale zijde van de basale membraan van de glomerulus, wat leidt tot verdikking van de basale membraan en proteïnurie. | | Acuut nefritisch syndroom | Een klinisch syndroom gekenmerkt door hypertensie, hematurie (microscopisch of macroscopisch), rode bloedcelcilinders in het urinesediment en proteïnurie. Afhankelijk van de ernst kunnen ook oedeem, oligurie en nierinsufficiëntie aanwezig zijn. | | Glomerulonefritis | Een ontsteking van de glomeruli, de filtereenheden in de nieren. Dit kan leiden tot diverse symptomen, afhankelijk van de ernst en het type ontsteking. | | Hematurie | De aanwezigheid van bloed in de urine. Dit kan microscopisch (niet zichtbaar met het blote oog) of macroscopisch (zichtbaar met het blote oog) zijn. | | Rode bloedcelcilinders | Cilindervormige structuren in de urine die gevormd worden in de nierbuisjes en bestaan uit rode bloedcellen. Hun aanwezigheid duidt op glomerulair lijden. | | GFR (Glomerulaire Filtratiesnelheid) | Een maat voor de nierfunctie die aangeeft hoeveel bloed er per minuut door de glomeruli wordt gefilterd. Een gedaalde GFR duidt op verminderde nierfunctie. | | IgA vasculitis | Een vasculitis (ontsteking van bloedvaten) die gekenmerkt wordt door neerslag van IgA in de kleine bloedvaten. Dit kan leiden tot aantasting van de huid, darmen en glomeruli. | | Henoch-Schönlein purpura | De oude benaming voor IgA vasculitis, een aandoening die zich klinisch manifesteert met purpura (huidbloedingen), buikpijn, gewrichtspijn en glomerulonefritis. | | Mesangiale neerslag | De afzetting van immuuncomplexen, zoals IgA, in het mesangium van de glomerulus. Dit is een kenmerk van IgA nefropathie en IgA vasculitis. | | Purpura | Kleine, paarsrode vlekjes op de huid die ontstaan door bloeduitstortingen in de huid. Bij IgA vasculitis is dit een van de belangrijkste klinische kenmerken. | | Glomerulaire filtratie | Het proces waarbij bloed in de glomeruli wordt gefilterd om urine te vormen. Water en kleine opgeloste stoffen passeren de filter, terwijl grotere moleculen worden tegengehouden. | | Immuuncomplexen | Complexen gevormd door antilichamen en antigenen die zich kunnen afzetten in weefsels, zoals de glomeruli, en ontstekingen kunnen veroorzaken. | | Kleine bloedvaten | Vasculaire structuren met een kleine diameter, zoals capillairen en arteriolen, die betrokken kunnen zijn bij vasculitis. | | Systeemziekte | Een ziekte die meerdere orgaansystemen in het lichaam aantast. Vasculitis, waaronder IgA vasculitis, kan een systeemziekte zijn. |