lymfoproliferatie 2 2025 (1).pdf

# Ziekte van Hodgkin De ziekte van Hodgkin is een maligne lymfoproliferatieve aandoening gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke Reed-Sternberg (RS) of Hodgkin cellen, die zich ontwikkelen uit getransformeerde B-lymfocyten en worden geassocieerd met een inflammatoire reactie [2](#page=2). ### 1.1 Etiologie De etiologie van de ziekte van Hodgkin wordt gekenmerkt door een inflammatoire opzetting met fibrose rondom de Reed-Sternberg of Hodgkin cellen. De RS-cel zelf is een getransformeerde B-lymfocyt die, na infectie met het Epstein-Barr virus (EBV), mutaties oploopt met een stopcodon. Deze cellen worden onvolkomen geklaard door de anti-EBV immuunrespons. De Sternberg-Reed cel is hierbij het kenmerkende histologische beeld [2](#page=2) [3](#page=3). ### 1.2 Prevalentie (Voorkomen) De ziekte van Hodgkin komt tweemaal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen (M:V 2/1). Er is een bimodale distributie in leeftijd, met pieken tussen 20-30 jaar en opnieuw tussen 50-60 jaar. De incidentie bedraagt ongeveer 2 per 100.000 personen per jaar [8](#page=8). ### 1.3 Subtypen De ziekte van Hodgkin kent verschillende histologische subtypen: * Lymfocytenrijk [8](#page=8). * Nodulaire sclerose [8](#page=8). * Gemengd cellulair [8](#page=8). * Lymfocytgedepleteerd [8](#page=8). ### 1.4 Klinische presentatie De klinische presentatie van de ziekte van Hodgkin omvat doorgaans: * Lymfeklieropzetting, vaak in de hals, die pijnlijk kan zijn bij alcoholinname [9](#page=9). * Koorts van onbekende oorzaak (febris e causa ignota) [9](#page=9). * Nachtzweten [9](#page=9). * Vermagering [9](#page=9). * Jeuk [9](#page=9). * Organomegalie [9](#page=9). * Compressiesymptomen van de trachea of vena cava [9](#page=9). * Zeldzame manifestaties zijn aantasting van de longen, pleura, botten, centraal zenuwstelsel (CNS) of huid [9](#page=9). #### 1.4.1 B-symptomen B-symptomen zijn een klinische uiting van de inflammatoire respons en omvatten: * Onverklaarde koorts >38 °C, soms piekend (zogenaamde Pell-Epstein koorts) [14](#page=14). * Nachtelijk zweten [14](#page=14). * Vermagering van meer dan 10% in 6 maanden [14](#page=14). **Let op:** Jeuk wordt **niet** beschouwd als een B-symptoom. Biologische B-symptomen, zoals een zeer hoge sedimentatiesnelheid, zijn eveneens van belang [14](#page=14). ### 1.5 Classificatie en Stagering (Ann Arbor classificatie) De stagering van de ziekte van Hodgkin vindt plaats volgens de Ann Arbor classificatie [11](#page=11) [12](#page=12): * **Stadium I**: Lymfeklieraantasting in één enkele lymfeklierregio of één enkele, aangrenzende extralymfatische haard (IE) [13](#page=13). * **Stadium II**: Aantasting van twee of meer lymfeklierregio's aan één zijde van het diafragma [13](#page=13). * **Stadium III**: Aantasting van lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma, eventueel met aangrenzend extralymfatisch orgaan (IIIE) of met aantasting van de milt (S) [13](#page=13). * **Stadium IV**: Diffuse of gegeneraliseerde aantasting van parenchymateuze organen [13](#page=13). #### 1.5.1 Stageringstechnieken De stagering omvat: * Anamnese en klinisch onderzoek [15](#page=15). * Biopsie van aangedane lymfeklieren [15](#page=15). * CT-scans van thorax en abdomen [15](#page=15). * PET-scan of PET-CT-scan [15](#page=15). * Laboratoriumonderzoek, dat doorgaans enkel ontstekingstekenen toont, soms immunologische afwijkingen, maar zelden bloedinvasie [15](#page=15). ### 1.6 Behandeling (Therapie) De behandeling van de ziekte van Hodgkin is afhankelijk van het stadium en de aanwezigheid van B-symptomen. #### 1.6.1 Behandeling van stadium Ia, Ib, IIA Voor stadium Ia, Ib en IIA werd vroeger uitsluitend radiotherapie toegepast (zogenaamd kapmantelveld of omgekeerde Y met doses van 3600-5400 cGy). Tegenwoordig wordt vaak een combinatie van chemotherapie (ABVD) met involved field radiotherapie (20 of 30 Gy) gebruikt [16](#page=16). #### 1.6.2 Behandeling van stadium IIB-IVB Voor stadium IIB tot IVB is chemotherapie de standaard. Vroeger werd MOPP gebruikt, maar thans zijn ABVD of BEACOPP de standaard regimes [16](#page=16). #### 1.6.3 Onderzoek en recidiefbehandeling Escalatie en de-escalatie van therapie op basis van interim PET-CT-scans is momenteel in onderzoek [18](#page=18). Bij recidief wordt doorgaans een reddingsschema met hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie toegepast [18](#page=18). Voor verder gevorderde recidieven kunnen middelen zoals AntiCD30 immunotoxine (brentuximab vedotin), anti-PD-1 of anti-CTLA-4 (zogenaamde checkpoint inhibitoren) worden ingezet. Vroege combinaties met antiCD30 of checkpoint inhibitoren, en CAR-T celtherapie worden momenteel onderzocht [18](#page=18). #### 1.6.4 Genezingskansen De genezingskansen zijn over het algemeen gunstig: * Stadium I-II met gunstige prognose: ongeveer 90% 5-jaar disease-free survival (DFS) [19](#page=19). * Stadium I-II met ongunstige prognose: ongeveer 80% 5-jaar DFS [19](#page=19). * Stadium III-IV: ongeveer 80% 5-jaar DFS [19](#page=19). **Factoren die een ongunstige prognose geven zijn onder andere:** bulky disease (>10 cm), anemie, hypoalbuminemie, lymfocytgedepleteerd subtype, oudere leeftijd, leukocytose, en lymfopenie [19](#page=19). #### 1.6.5 Late complicaties Na behandeling voor de ziekte van Hodgkin kunnen late complicaties optreden: * **Na chemotherapie:** Myelodysplastisch syndroom (MDS) en acute myeloïde leukemie (AML) kunnen tot 10 jaar na de behandeling ontstaan [20](#page=20). * **Na bestraling (vooral oude regimes):** * Epitheliale carcinomen (slokdarm, bronchiën) [20](#page=20). * Schildkliercarcinoom [20](#page=20). * Borstkanker [20](#page=20). * Sarcomen [20](#page=20). * Non-Hodgkin lymfoom (tot 20 jaar na de behandeling) [20](#page=20). * Vervroegde coronaire atheromatose bij mediastinale radiotherapie (vaak asymptomatisch) [20](#page=20). * Longfibrose [20](#page=20). * Hypothyreoïdie [20](#page=20). > **Tip:** Wees alert op de verschillende curatiekansen tussen stadia en prognostische factoren, evenals op de potentiële late complicaties van zowel chemotherapie als radiotherapie. Het belang van PET-CT voor therapie-monitoring is een belangrijk hedendaags aspect [18](#page=18) [19](#page=19) [20](#page=20). --- # Chronische lymfatische leukemie (CLL) Chronische lymfatische leukemie (CLL) betreft een maligne lymfoproliferatie die primair gekenmerkt wordt door de monoclonale proliferatie van afunctionele lymfocyten met een defect in apoptose [24](#page=24). ## 2.1 Indeling van CLL CLL wordt hoofdzakelijk onderverdeeld in verschillende vormen, waarbij B-CLL de meest voorkomende is [23](#page=23). ### 2.1.1 B-CLL B-CLL is verantwoordelijk voor ongeveer 90% van alle CLL-gevallen en vormt ongeveer 25% van alle leukemieën, met een incidentie van 3 per 100.000 per jaar, voornamelijk bij personen ouder dan 50 jaar [23](#page=23). ### 2.1.2 T-CLL T-CLL is een zeldzame vorm van chronische lymfatische leukemie [23](#page=23). ### 2.1.3 Varianten van CLL De overige 10% van de gevallen omvat diverse varianten, waaronder prolymfocytenleukemie, hairy cell leukemia, miltlymfoom met villeuze lymfocyten en atypische CLL [23](#page=23). ## 2.2 Diagnostiek van CLL De diagnose van CLL wordt gesteld op basis van specifieke oppervlakteantigenen, die samen de zogenaamde CLL-score vormen [24](#page=24). ### 2.2.1 Oppervlakteantigenen in de diagnose De diagnostische criteria omvatten de aanwezigheid van de volgende oppervlakteantigenen: CD5+, CD19+, zwakke expressie van oppervlakte-immunglobuline (sIg), CD79b+, en de afwezigheid van FMC-7 en CD10 [24](#page=24). ### 2.2.2 Rol van laboratoriumonderzoek De diagnose kan vaak volledig gesteld worden aan de hand van bloedonderzoek, waardoor een beenmergpunctie niet altijd noodzakelijk is [24](#page=24). ## 2.3 Klinische presentatie van B-CLL De klinische presentatie van B-CLL kan variëren van een sluipend beloop met een toevallige vondst bij routine bloedonderzoek (PBO) tot meer uitgesproken symptomen [25](#page=25). ### 2.3.1 Lymfadenopathie en orgaanvergroting Veelvoorkomende symptomen zijn algemene klieropzetting, soms leidend tot compressieklachten. De aandoening kan ook tonsillair gelokaliseerd zijn, of zich manifesteren als Mickulicz-syndroom met aantasting van speekselklieren. Splenomegalie komt vaak voor, soms in combinatie met hepatomegalie. Orgaaninvasie is mogelijk [25](#page=25). ### 2.3.2 Beenmerginvasie Beenmerginvasie kan leiden tot consequenties zoals anemie en trombopenie [26](#page=26). ### 2.3.3 Hypogammaglobulinemie Patiënten met CLL kunnen hypogammaglobulinemie ontwikkelen [26](#page=26). ### 2.3.4 Auto-immuunfenomenen Auto-immuun fenomenen, zoals trombopenie en hemolytische anemie, kunnen optreden [26](#page=26). ### 2.3.5 Pure red cell aplasie Pure red cell aplasie is een zeldzame complicatie die kan voorkomen [26](#page=26). ## 2.4 Laboratoriumonderzoek bij CLL Het laboratoriumonderzoek bij CLL omvat diverse parameters die inzicht geven in de aandoening [30](#page=30). ### 2.4.1 Perifere bloedonderzoek (PBO) Bij PBO wordt doorgaans een lymfocytose waargenomen. Daarnaast kunnen anemie, trombopenie en hypogammaglobulinemie aanwezig zijn. Zelden worden een positieve Coombs test en monoclonale extrafractie aangetoond [30](#page=30). ### 2.4.2 Beenmergonderzoek Beenmergonderzoek toont een lymfocytose. Extra informatie wordt verkregen bij pure red cell aplasie of auto-immuunfenomenen [30](#page=30). ## 2.5 Staging van CLL De prognose van CLL is afhankelijk van het stadium, dat wordt bepaald volgens de Rai of Binet classificatie [33](#page=33). ### 2.5.1 Rai staging (Geen specifieke details over Rai staging in de verstrekte tekst, enkel de vermelding dat het gebruikt wordt.) ### 2.5.2 Binet staging De Binet staging kent de volgende criteria [33](#page=33): * **Stadium A:** Minder dan 3 lymfklierstations vergroot. * **Stadium B:** Meer dan 2 lymfklierstations vergroot. * **Stadium C:** Aanwezigheid van anemie en/of trombocytopenie. [ ] toont een grafiek van patiëntenpercentages verdeeld over Binet stadia A, B en C, met tijdsperiodes [34](#page=34). ## 2.6 Differentiaaldiagnostiek van CLL Bij de differentiaaldiagnostiek van CLL dient rekening gehouden te worden met verschillende aandoeningen [35](#page=35). ### 2.6.1 Reactieve lymfocytose Reactieve lymfocytose, vaak veroorzaakt door virale infecties, dient overwogen te worden [35](#page=35). ### 2.6.2 Acute lymfatische leukemie (ALL) Acute lymfatische leukemie (ALL), met name de prolymfocytenleukemie variant, behoort tot de differentiaaldiagnostiek [35](#page=35). ### 2.6.3 Lymfoom met circulerende lymfoomcellen Andere lymfomen met circulerende lymfoomcellen zijn ook differentiaaldiagnostisch relevant [35](#page=35). ## 2.7 Behandeling van CLL De indicatie voor behandeling bij CLL is afhankelijk van verschillende factoren [39](#page=39). ### 2.7.1 Indicaties voor behandeling Behandeling is geïndiceerd bij de aanwezigheid van anemie of trombopenie, evolutieve splenomegalie, B-symptomen, uitgesproken vermoeidheid, snel evoluerende of compressieve klieren of milt, en een snelle lymfocyten verdubbelingstijd [39](#page=39). ### 2.7.2 Behandelingsopties Indien behandeling geïndiceerd is, zijn er diverse opties beschikbaar [40](#page=40): * Btk-inhibitoren (continu gebruik) [40](#page=40). * Combinatie van anti-CD20 therapie met een Bcl-2 antagonist [40](#page=40). * Combinatie van Btk-inhibitor met een Bcl-2 antagonist [40](#page=40). * Allogene stamceltransplantatie (uitzonderlijk) [40](#page=40). * CAR-T celtherapie is in ontwikkeling [40](#page=40). [ ] vermeldt een vergelijking tussen Ibrutinib en conventionele chemotherapie [42](#page=42). --- # Andere lymfoproliferatieve aandoeningen Dit gedeelte behandelt zeldzamere lymfoproliferatieve ziekten, specifiek hairy cell leukemie en prolymfocytenleukemie, inclusief hun kenmerken, diagnostiek en therapie. ### 3.1 Hairy cell leukemie Hairy cell leukemie (HCL) is een zeldzame, clonale overgroei van B-lymfocyten die gekenmerkt wordt door cellen met karakteristieke 'harige' uitlopers [47](#page=47). #### 3.1.1 Kenmerken * **Celmerkerpatroon:** Typisch vertonen de cellen een patroon met TRAP (tartraatresistente zure fosfatase) positiefiteit, en expressie van CD25, CD11c en CD103 [47](#page=47). * **Demografie en Kliniek:** De ziekte treft voornamelijk mannen tussen de 40 en 50 jaar. Het beloop is vaak sluipend, waarbij vermoeidheid of infecties de eerste symptomen zijn. Splenomegalie (vergrote milt) en pancytopenie (tekort aan alle bloedcellen) zijn veelvoorkomende presentaties [47](#page=47). * **Laboratoriumbevindingen:** De cytopenie kan ernstig zijn, ondanks een relatief laag aantal circulerende hairy cells. Een botbiopt kan fibrose tonen. De beenmergonderdrukking bij HCL is cytokine-gemedieerd en reageert soms verrassend snel op therapie [48](#page=48). #### 3.1.2 Therapie De therapeutische aanpak van hairy cell leukemie heeft zich in de loop der tijd ontwikkeld: * **Historisch:** Vroeger werd splenectomie (verwijdering van de milt) toegepast, gevolgd door langdurige subcutane toediening van interferon [49](#page=49). * **Standaard therapie:** De huidige standaardtherapie is behandeling met 2-chlorodeoxyadenosine (cladribine, ook bekend als Leustatin), wat leidt tot zeer goede en herhaalbare remissies [49](#page=49). * **Refractaire gevallen:** Bij refractaire (niet-reagerende) gevallen kan anti-CD20 therapie (zoals rituximab) worden overwogen [49](#page=49). * **Nieuwe ontwikkelingen:** Recent is ontdekt dat HCL vaak gekenmerkt wordt door BRAF-mutaties, waarvoor specifieke antagonisten (remmers), zoals vemurafenib (Zelboraf), beschikbaar zijn [49](#page=49). ### 3.2 Prolymfocytenleukemie Prolymfocytenleukemie (PLL) is een andere zeldzame lymfoproliferatieve aandoening die doorgaans op oudere leeftijd voorkomt [50](#page=50). #### 3.2.1 Kenmerken * **Klinische presentatie:** De ziekte gaat vaak gepaard met splenomegalie [50](#page=50). * **Laboratoriumbevindingen:** Kenmerkend zijn opvallende nucleoli in de lymfocyten en een sterke expressie van immunoglobulines [50](#page=50). * **Differentiaaldiagnose:** Vanwege de uitgesproken nucleoli kan prolymfocytenleukemie soms verward worden met acute lymfatische leukemie (ALL) [50](#page=50). #### 3.2.2 Therapie en Prognose * **Therapie:** Behandelingsopties omvatten chemotherapie met chlorambucil, miltbestraling en splenectomie [50](#page=50). * **Prognose:** De gemiddelde prognose is ongeveer twee jaar [50](#page=50). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Maligne lymfoproliferaties | Groep van ziekten gekenmerkt door ongecontroleerde groei van lymfocyten, die maligne (kwaadaardig) kunnen zijn. | | Lymfoproliferatie | Een abnormale toename van lymfocyten in het bloed of lymfoïde weefsel. | | Non Hodgkin Lymfomen | Een groep van maligniteiten die ontstaan uit B- of T-lymfocyten, gekenmerkt door groei in lymfeklieren en andere lymfoïde organen. | | Ziekte van Hodgkin | Een specifieke vorm van lymfoma gekenmerkt door de aanwezigheid van Reed-Sternberg cellen, vaak beginnend in een enkele lymfeklierregio en zich verspreidend via het lymfestelsel. | | CLL (Chronische Lymfatische Leukemie) | Een chronische maligniteit van volwassen B-lymfocyten, gekenmerkt door een langzaam verloop en vaak verhoogde aantallen lymfocyten in het bloed. | | Etiologie | De studie van de oorzaken van ziekten. | | Inflammatoire opzetting | Een ontsteking die leidt tot zwelling of vergroting van een orgaan of weefsel. | | Fibrose | De vorming van littekenweefsel, een overmatige hoeveelheid bindweefsel. | | Reed-Sternberg cel | Een grote, meerkernige tumorcel die kenmerkend is voor de Ziekte van Hodgkin. | | EBV (Epstein-Barr virus) | Een veelvoorkomend virus dat geassocieerd is met diverse aandoeningen, waaronder de Ziekte van Hodgkin. | | Immuunrespons | De reactie van het immuunsysteem op de aanwezigheid van een ziekteverwekker of vreemd agens. | | Bimodale distributie | Een verdeling van een variabele die twee pieken vertoont, wat duidt op twee verschillende populaties of gebeurtenissen. | | Lymfeklieropzetting | Vergroting van lymfeklieren, vaak een teken van infectie, ontsteking of maligniteit. | | Febris e causa ignota | Koorts van onbekende oorzaak. | | Nachtzweten | Overmatig zweten tijdens de slaap. | | Vermagering | Onbedoeld gewichtsverlies. | | Organomegalie | Vergroting van een of meer inwendige organen. | | Compressiesymptomen | Symptomen die optreden wanneer een tumor een nabijgelegen structuur, zoals een zenuw of bloedvat, samendrukt. | | Ann Arbor Classificatie | Een internationaal gebruikt systeem voor het stagering van lymfomen, gebaseerd op de locatie en verspreiding van de ziekte. | | Extralymfatisch | Buiten de lymfeklieren gelegen. | | Diafragma | Het middenrif, een spier die de borstholte scheidt van de buikholte. | | Milt | Een orgaan in de bovenbuik dat deel uitmaakt van het immuunsysteem en bloed filtert. | | Parenchymateuze organen | De functionele weefsels van een orgaan, in tegenstelling tot het steunweefsel. | | B-symptomen | Een groep symptomen (koorts, nachtzweten, gewichtsverlies) die geassocieerd worden met lymfomen. | | Pell-Epstein | Een patroon van koorts dat kan optreden bij de Ziekte van Hodgkin, vaak met piekende temperaturen. | | Sedimentatie | De snelheid waarmee rode bloedcellen in een bloedmonster bezinken, een indicator van ontsteking. | | Stagering | Het proces van het bepalen van de uitgebreidheid van een ziekte, met name kanker, om de behandeling te plannen. | | Biopt | Een monster van weefsel dat uit het lichaam wordt genomen voor microscopisch onderzoek. | | CT (Computertomografie) | Een medische beeldvormingstechniek die gedetailleerde doorsneden van het lichaam creëert. | | PET-scan (Positronemissietomografie) | Een beeldvormingstechniek die radioactieve tracers gebruikt om metabolische activiteit in het lichaam te meten. | | PET-CT | Een gecombineerde beeldvormingstechniek die PET en CT combineert voor nauwkeurigere lokalisatie van afwijkingen. | | Labo (Laboratoriumonderzoek) | Onderzoek van lichaamsvloeistoffen of weefsels in een laboratorium. | | Bloedinvasie | De verspreiding van kankercellen in het bloed. | | Radiotherapie | Behandeling met ioniserende straling om kankercellen te doden of hun groei te remmen. | | cGy (centigray) | Een eenheid van geabsorbeerde stralingsdosis. | | Chemiotherapie | Behandeling met medicijnen om kankercellen te doden of hun groei te remmen. | | ABVD | Een veelgebruikt chemotherapieregime voor de Ziekte van Hodgkin (Adriamycine, Bleomycine, Vinblastine, Dacarbazine). | | BEACOPP | Een chemotherapieregime dat wordt gebruikt voor de behandeling van de Ziekte van Hodgkin (Bleomycine, Etoposide, Adriamycine, Cyclofosfamide, Oncovin, Procarbazine, Prednison). | | Escalatie | Het verhogen van de intensiteit of dosis van een behandeling. | | De-escalatie | Het verminderen van de intensiteit of dosis van een behandeling. | | Interim PET-CT | Een PET-CT-scan die tijdens de behandeling wordt uitgevoerd om de respons op de therapie te evalueren. | | Recidief | Het terugkeren van een ziekte na een periode van remissie. | | Rescue schema chemotherapie | Een intensief chemotherapie schema dat wordt gebruikt na een hoge dosis chemotherapie. | | Hoge dosis chemotherapie | Een intensieve vorm van chemotherapie met hogere doses medicijnen. | | Autologe stamceltransplantatie | Een procedure waarbij stamcellen van de patiënt zelf worden gebruikt om de bloedaanmaak te herstellen na hoge dosis chemotherapie. | | AntiCD30 immunotoxine | Een antilichaam-geconjugeerd medicijn dat zich richt op CD30-positieve kankercellen. | | Brentuximab vedotin | Een specifiek antiCD30 immunotoxine. | | Anti-PD-1 | Een type immuuntherapie dat zich richt op de PD-1 receptor op immuuncellen. | | Checkpoint inhibitoren | Medicijnen die het immuunsysteem helpen kankercellen te herkennen en aan te vallen door blokkades op te heffen. | | Anti-CTLA4 | Een type immuuntherapie dat zich richt op de CTLA-4 receptor op immuuncellen. | | CART | Chimeric Antigen Receptor T-cell therapy; een vorm van immuuntherapie waarbij de T-cellen van een patiënt genetisch worden gemodificeerd om kankercellen aan te vallen. | | Genezingskansen | De waarschijnlijkheid dat een patiënt volledig herstelt van een ziekte. | | DFS (Disease-Free Survival) | De periode na de behandeling waarin de patiënt vrij is van de ziekte. | | Bulky disease | Grote tumormassa's. | | Anemie | Een tekort aan rode bloedcellen of hemoglobine. | | Hypoalbuminemie | Een laag niveau van albumine in het bloed. | | Leukocytose | Een verhoogd aantal witte bloedcellen. | | Lymfopenie | Een verlaagd aantal lymfocyten. | | Late complicaties | Medische problemen die optreden lang na de initiële behandeling van een ziekte. | | MDS (Myelodysplastisch syndroom) | Een groep beenmergaandoeningen waarbij het beenmerg niet genoeg gezonde bloedcellen produceert. | | AML (Acute Myeloïde Leukemie) | Een agressieve vorm van leukemie die begint in het beenmerg. | | Epitheliale carcinomen | Kankers die ontstaan uit epitheelcellen. | | Slokdarmcarcinoom | Kanker van de slokdarm. | | Bronchuscarcinoom | Kanker van de luchtpijptakken. | | Thyroidcarcinoom | Kanker van de schildklier. | | Borstkanker | Kanker van de borstklieren. | | Sarcomen | Kankers die ontstaan uit bindweefsel, zoals bot, spier of vet. | | Vervroegde coronaire atheromatose | Versnelde verharding en vernauwing van de kransslagaders. | | Mediastinale RT | Radiotherapie van het mediastinum (het gebied in de borstkas tussen de longen). | | Longfibrose | Littekenvorming in de longen. | | Hypothyreose | Een te traag werkende schildklier. | | Hairy cell leukemia | Een zeldzame chronische vorm van B-cel leukemie die wordt gekenmerkt door atypische lymfocyten met "haren". | | Clonale overgroei | Ongereguleerde proliferatie van een enkele celklon. | | TRAP (Tartraat-resistente zure fosfatase) | Een enzym dat verhoogd kan zijn bij hair cell leukemie. | | Celmerkerpatroon | Een combinatie van specifieke eiwitten (antigenen) op het oppervlak van cellen die helpen bij de diagnose. | | CD-markers | Antigeen-determinanten die worden gebruikt om verschillende celtypen, met name lymfocyten, te identificeren en te classificeren. | | Splenomegalie | Vergroting van de milt. | | Pancytopenie | Een tekort aan alle drie de bloedceltypen: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. | | Beenmergbiopt | Een monster van beenmerg dat wordt genomen voor onderzoek. | | Beenmergonderdrukking | Verminderde productie van bloedcellen door het beenmerg. | | Cytokine-gemedieerd | Gestuurd door cytokines, eiwitten die een rol spelen in de communicatie tussen cellen van het immuunsysteem. | | Splenectomie | Chirurgische verwijdering van de milt. | | Interferon | Een groep eiwitten die door het lichaam worden geproduceerd als reactie op infecties, en die worden gebruikt als medicijn. | | 2 Chlorodeoxyadenosine (2-CdA) | Een chemotherapiemedicijn dat effectief is bij de behandeling van hair cell leukemie. | | Leustatin | Een merknaam voor 2-Chlorodeoxyadenosine. | | Refractair | Niet reagerend op behandeling. | | BRAF mutaties | Genetische veranderingen in het BRAF-gen, die vaak voorkomen bij hair cell leukemie. | | Antagonisten | Stoffen die de werking van een andere stof blokkeren of tegengaan. | | Zelboraf | Een merknaam voor een BRAF-remmer, een medicijn dat wordt gebruikt om BRAF-gemuteerde kankers te behandelen. | | Prolymfocytenleukemie | Een zeldzame, agressievere vorm van chronische lymfatische leukemie dan B-CLL. | | Nucleoli | Kleine structuren binnen de celkern die betrokken zijn bij de productie van ribosomen. | | Ig expressie (Immunoglobuline expressie) | De mate waarin immunoglobulinen, ook wel antilichamen genoemd, op het celoppervlak worden geproduceerd. | | Miltbestraling | Behandeling van de milt met radiotherapie. | | Chlorambucil | Een chemotherapiemedicijn dat wordt gebruikt voor de behandeling van bepaalde lymfomen en leukemieën. | | Btk-inhibitoren | Medicijnen die het Bruton's tyrosine kinase (BTK) enzym remmen, een belangrijk signaalmolecuul in B-cellen. | | Anti CD20 | Antilichamen die zich richten op het CD20-antigeen op B-cellen. | | Bcl-2 antagonist | Medicijnen die de werking van het BCL-2 eiwit blokkeren, wat betrokken is bij de celoverleving. | | Allogene stamceltransplant | Een procedure waarbij stamcellen van een donor worden gebruikt om de bloedaanmaak te herstellen. | | Ibrutinib | Een Btk-inhibitor die wordt gebruikt bij de behandeling van verschillende B-cel maligniteiten. | | Conventional chemotherapy | Traditionele chemotherapie met cytostatica. |