LES 8 pneumologie.pdf

# Longembolie: pathofysiologie, risicofactoren en preventie Longembolie en diepe veneuze trombose (DVT) worden beschouwd als manifestaties van dezelfde ziekte, waarbij trombi in de diepe venen van de benen de oorzaak zijn van longemboliën [3](#page=3). ### 1.1 Pathofysiologie van longembolie Longembolie ontstaat wanneer trombi, die veelal in de diepe venen van de kuit gevormd worden, zich losmaken en via de veneuze circulatie naar de rechterharthelft en vervolgens naar de longcirculatie worden getransporteerd. Ongeveer 79% van de patiënten met een longembolie vertoont tekenen van diepe veneuze trombose. Omgekeerd treedt een longembolie op bij tot 50% van de patiënten met proximale diepe veneuze trombose. De klinische presentatie van een longembolie kan variëren van asymptomatisch tot plotselinge dood, afhankelijk van de grootte van de longemboli [3](#page=3). ### 1.2 Belang van veneuze trombo-embolie (VTE) Veneuze trombo-embolie (VTE), waaronder longembolie (LE) en diepe veneuze trombose (DVT), is een significant gezondheidsprobleem dat potentieel fataal is, maar vaak te voorkomen door gerichte preventie en goed behandelbaar mits tijdig herkend [5](#page=5). #### 1.2.1 Epidemiologie van VTE In de Verenigde Staten wordt de incidentie van longembolie geschat op ongeveer 500.000 gevallen per jaar, wat neerkomt op circa 2 per 1000 personen. Bij ongeveer 10% van de patiënten met longembolie treedt overlijden op binnen de eerste uren na het ontstaan van de klachten. Desondanks wordt bij slechts een derde van de niet-fatale gevallen de correcte diagnose gesteld en de adequate therapie ingezet; bij de overige twee derde is de mortaliteit aanzienlijk hoger. De behandeling van VTE met anticoagulantia is gericht op het reduceren van morbiditeit en mortaliteit, maar brengt ook complicaties met zich mee, die in ongeveer 15% van de gevallen voorkomen [5](#page=5). > **Tip:** Ondanks de ernst van longembolie, benadrukt de literatuur het belang van vroege herkenning en behandeling om de prognose te verbeteren [5](#page=5). ### 1.3 Risicofactoren voor veneuze trombo-embolie (VTE) De fundamenten van de risicofactoren voor VTE worden samengevat in de Triade van Virchow die bestaat uit [6](#page=6): * Veneuze stase (vertraagde bloedstroom) [6](#page=6). * Beschadiging van de venenwand [6](#page=6). * Toegenomen stolbaarheid van het bloed (hypercoagulabiliteit) [6](#page=6). #### 1.3.1 Algemene risicofactoren voor VTE Een breed scala aan factoren kan het risico op VTE verhogen. Deze omvatten onder andere [7](#page=7): * Leeftijd boven de 40 jaar [7](#page=7). * Een voorgeschiedenis van VTE [7](#page=7). * Immobilisatie [7](#page=7). * Obesitas [7](#page=7). * Chirurgie met een anesthesieduur langer dan 30 minuten [7](#page=7). * Inwendige ziekten zoals CVA (cerebrovasculair accident), CHF (congestief hartfalen), IBD (inflammatory bowel disease), en maligniteiten (tumoren) [7](#page=7). * COVID-19 infectie [7](#page=7). * Fracturen van het bekken, femur of tibia [7](#page=7). * Zwangerschap, recente bevalling, en oestrogeentherapie [7](#page=7). #### 1.3.2 Trombofilie als risicofactor voor VTE Trombofilie, een verhoogde neiging tot trombosevorming, kan zowel genetisch als verworven van aard zijn en vormt een belangrijke risicofactor voor VTE. Specifieke vormen van trombofilie die het risico verhogen zijn [7](#page=7): * Deficiëntie van antitrombine III (AT III), proteïne C, of proteïne S [7](#page=7). * Prothrombine G20210A mutatie [7](#page=7). * Factor V Leiden mutatie [7](#page=7). * Anticardiolipine syndroom [7](#page=7). * Lupus anticoagulant [7](#page=7). > **Tip:** Het is cruciaal om bij patiënten met een onverklaarbare veneuze trombo-embolie rekening te houden met de mogelijkheid van trombofilie en dit verder te onderzoeken [7](#page=7). ### 1.4 Preventie van veneuze trombo-embolie (VTE) Preventie van VTE (DVT en LE) bij risicopatiënten is een essentieel onderdeel van de zorg. De aanbevolen methode voor preventie betreft het gebruik van laag moleculair gewicht (LMW) heparines in een profylactische dosis [10](#page=10). #### 1.4.1 Voorbeelden van LMW heparines voor preventie Twee veelgebruikte LMW heparines voor VTE-preventie zijn: * Enoxaparine (Clexane) in een dosering van 40 mg (0,4 ml) subcutaan eenmaal daags [10](#page=10). * Nadroparine (Fraxiparine) in een dosering van 3.800 IE anti-Xa (0,4 ml) subcutaan eenmaal daags [10](#page=10). > **Tip:** LMW heparines dienen subcutaan te worden toegediend voor optimale preventieve werking [10](#page=10). --- # Klinische presentatie en diagnostiek van longembolie Het begrijpen van de klinische presentatie en diagnostische benadering is cruciaal voor een tijdige diagnose en behandeling van longembolie (LE). LE en diepe veneuze trombose (DVT) zijn uitingen van dezelfde pathologie, veneuze trombo-embolie (VTE) [11](#page=11). ### 2.1 Klinische presentatie van longembolie #### 2.1.1 Epidemiologie en oorzaak Longembolieën ontstaan in 90% van de gevallen uit diepe veneuze trombose (DVT) van de onderste ledematen. Minder frequent zijn embolieën afkomstig uit de venen van het kleine bekken, de venae renales, het rechter ventrikel of de bovenste ledematen. Het risico op LE bij oppervlakkige flebotrombose of kuitvenetrombose is verwaarloosbaar, hoewel er een kans bestaat op uitbreiding naar proximaal. Ongeveer 40-50% van de patiënten met DVT ontwikkelt een LE, waarbij meer dan de helft asymptomatisch blijft [11](#page=11). #### 2.1.2 Bepalende factoren en indeling De klinische manifestatie van LE wordt bepaald door het aantal en de omvang van de embolen, evenals door reeds bestaande cardiovasculaire aandoeningen. LE kan worden ingedeeld naar uitgebreidheid [12](#page=12): * **Massaal:** meer dan 60-70% van de longcirculatie is afgesloten [12](#page=12). * **Niet-massaal:** minder dan 60% van de longcirculatie is afgesloten [12](#page=12). * **Kleine (asymptomatische) longembolen** [12](#page=12). #### 2.1.3 Symptomen De meest frequente symptomen van longembolie, in dalende volgorde van frequentie, zijn [13](#page=13): * Dyspnoe, plotseling ontstaan [13](#page=13). * Thoracale pijn (pleuritis-type of retrosternale oppressie) [13](#page=13). * Prikkelhoest [13](#page=13). * Hemoptoe [13](#page=13). * Palpitaties / tachycardie [13](#page=13). * Syncope [13](#page=13). Thoracale pijn is afhankelijk van de grootte van het embool [13](#page=13). #### 2.1.4 Klinisch onderzoek Bij lichamelijk onderzoek kunnen de volgende bevindingen optreden [14](#page=14): * Tachypnoe (ademhalingsfrequentie > 20/min) [14](#page=14). * Ronchi, crepitaties, pleuraal wrijfgeruis [14](#page=14). * Tachycardie (> 100/min) [14](#page=14). * Gallopritme, luide tweede pulmonalisklep-toon [14](#page=14). * Hypotensie [14](#page=14). * Stuwing van de venae jugulares [14](#page=14). * Cyanose [14](#page=14). * Tekenen van flebotrombose in de onderste ledematen [14](#page=14). * Koorts [14](#page=14). Het is belangrijk te beseffen dat deze symptomen en tekenen atypisch kunnen zijn en zelfs afwezig kunnen zijn [14](#page=14). #### 2.1.5 Frequente presentatievormen LE kan zich op verschillende manieren presenteren [15](#page=15): * **Type longinfarct:**acute pleurapijn, dyspnoe, hemoptoe, koorts, pleuraal wrijfgeruis (ongeveer 2/3 van de patiënten) [15](#page=15). * **Type onverklaarde dyspnoe:** ongeveer 1/4 van de patiënten [15](#page=15). * **Type acuut cor pulmonale (bij massale LE):**acute dyspnoe, retrosternale oppressie, cyanose, rechter hartoverbelasting, hypotensie en shock (ongeveer 10% van de patiënten) [15](#page=15). * **Silentieuze LE:** LE kan ook zonder symptomen verlopen. Recurrente, stille LE kan leiden tot pulmonale hypertensie (chronische thrombo-embolische pulmonale hypertensie, CTEPH) [15](#page=15). ### 2.2 Diagnostiek van longembolie #### 2.2.1 Routine onderzoeken Routine onderzoeken zoals een thoraxfoto, ECG en arterieel bloedgasanalyse (ABG) zijn essentieel voor de differentiaaldiagnostiek en het inschatten van de ernst, maar kunnen de diagnose van LE niet met zekerheid stellen [18](#page=18). * **RX thorax:** Is in 50% van de gevallen normaal. In de overige 50% kunnen aspecifieke bevindingen optreden zoals hoogstand van het hemidiafragma, atelectase, pleuravocht, sub-pleuraal infiltraat, regionale hypovascularisatie of een toename van de diameter van de arteriae pulmonales [18](#page=18). * **ECG:** Kan aspecifieke afwijkingen vertonen gerelateerd aan rechter hartoverbelasting. Het S1Q3T3-patroon wordt gezien bij een aantal patiënten met massale LE [18](#page=18). * **ABG:** Kan leiden tot alkalose, hypocapnie (door hyperventilatie) en hypoxemie (door V/Q mismatch en verminderd hartdebiet). Bij ongeveer 10% van de patiënten zijn de ABG-waarden echter normaal [18](#page=18). #### 2.2.2 Bepaling van klinische probabiliteit De klinische probabiliteit van LE is een cruciale stap in het diagnostisch algoritme. Deze wordt ingedeeld in drie categorieën [19](#page=19): * **Hoge probabiliteit:** Aanwezigheid van risicofactor(en), onverklaarde dyspnoe, tachypnoe of pleurapijn, of onverklaarde afwijkingen op RX thorax of ABG [19](#page=19). * **Intermediaire probabiliteit:** Patiënten die niet in de hoge of lage categorie vallen [19](#page=19). * **Lage probabiliteit:** Afwezigheid van risicofactoren, indien dyspnoe, tachypnoe of pleurapijn verklaard kunnen worden door een andere oorzaak, en eveneens indien RX of ABG afwijkingen een andere verklaring hebben [19](#page=19). > **Tip:** De ESC (European Society of Cardiology) richtlijnen bieden specifieke modellen voor het bepalen van de klinische waarschijnlijkheid van longembolie [20](#page=20). #### 2.2.3 Bepaling van de ernst Naast het vaststellen van de diagnose, is het bepalen van de ernst van de longembolie essentieel voor de behandeling. Dit kan mede bepaald worden door klinische parameters en ernstscores [21](#page=21). #### 2.2.4 Diagnostische tests met diagnostische waarde Verschillende tests kunnen worden ingezet om VTE te bevestigen of uit te sluiten [22](#page=22): * **Duplex echografie van de venen van de onderste ledematen:** Dit is de beste techniek om DVT aan te tonen in de venen vanaf de knieholte tot aan de lies [22](#page=22). * **D-dimeren:** Dit zijn afbraakproducten van fibrine. ELISA-tests voor D-dimeren zijn gevoelig maar niet specifiek voor LE. Een negatieve D-dimeertest (lager dan 500 ng/mL) sluit longembolie met meer dan 95% zekerheid uit bij patiënten met een lage klinische probabiliteit [22](#page=22). > **Tip:** De D-dimeertest is een waardevol instrument om LE uit te sluiten bij patiënten met een lage klinische verdenking. * **Perfusiescan (longscintigrafie):** Hierbij wordt 99mTc-gemerkte macro-aggregaten van albumine intraveneus geïnjecteerd, die vervolgens gevangen worden in de longcapillairen. Scintigrafie met een gammacamera toont perfusiedefecten, wat wijst op niet-bevloeide longgebieden. Deze defecten zijn niet specifiek voor LE, maar kunnen er wel op wijzen. Een "mismatch" (perfusiestoring zonder ventilatiestoornis) is suggestief voor LE. De interpretatie van V/P scans is gebaseerd op de PIOPED studie [23](#page=23) [25](#page=25). * **Classificatie V/P scan:** * **Normaal:** Geen perfusiedefecten [25](#page=25). * **Lage probabiliteit:** Kleine perfusiedefecten met normale RX thorax, of gematchte defecten met normale RX en zones met normale perfusie [25](#page=25). * **Intermediaire probabiliteit:** 1 à 2 segmentale perfusiedefecten met mismatch, of 1 gematched defect met normale RX [25](#page=25). * **Hoge probabiliteit:** Meer dan 2 grote segmentale perfusiedefecten met mismatch [25](#page=25). > **Example:** Een V/P scan kan helpen bij het inschatten van de waarschijnlijkheid van LE wanneer andere tests onduidelijk zijn. Bijvoorbeeld, een duidelijk perfusiedefect in een regio waar de ventilatie intact is, kan duiden op een longembolie [23](#page=23). * **Angio-CT scan thorax:** Deze techniek gebruikt intraveneus contrast om embolieën in de centrale en segmentale vertakkingen van de arteriae pulmonales aan te tonen als vullingsdefecten. De angio-CT is de aangewezen techniek bij een vermoeden van (massale) longembolie [26](#page=26). > **Tip:** Angio-CT is een zeer gevoelige en specifieke methode voor het diagnosticeren van longembolie, met name voor embolieën in de grotere vaten. * **Pneumangiografie:** Dit wordt beschouwd als de "historische gouden standaard" voor de diagnose van longembolie [28](#page=28). * **Echocardiografie:** Kan trombi in het rechter ventrikel of de truncus pulmonalis aantonen. Bij massale LE zal echocardiografie duidelijke afwijkingen tonen, zoals dilatatie en hypokinesie van het rechter ventrikel, verplaatsing van het septum naar links en tricuspidalisklepinsufficiëntie [28](#page=28). #### 2.2.5 Diagnostische algoritmes De keuze van diagnostische tests wordt gestuurd door de klinische presentatie en de ernst van de aandoening. Er zijn verschillende diagnostische algoritmes, die onderscheid maken tussen patiënten met massale LE (hypotensie of ernstige hypoxemie) en patiënten in hemodynamisch stabiele toestand [29](#page=29). > **Tip:** Het klinisch beeld, de risicostratificatie en de resultaten van niet-invasieve tests vormen de basis voor het diagnostisch beleid [30](#page=30) [31](#page=31). De classificatie van het risico op overlijden bij acute longembolie is van belang voor het aansturen van het management. Een vereenvoudigde Pulmonary Embolism Severity Index (sPESI) kan hierbij helpen [32](#page=32). --- # Behandeling van longembolie De behandeling van longembolie richt zich primair op het voorkomen van verdere trombusvorming, het bevorderen van de endogene fibrinolytische capaciteit, en het verminderen van de morbiditeit en mortaliteit, waarbij verschillende modaliteiten worden ingezet afhankelijk van de ernst en specifieke patiëntkenmerken [33](#page=33). ### 3.1 Algemene behandelprincipes Het primaire doel van de behandeling van longembolie (LE) is het voorkomen van de vorming van nieuwe trombi en het toestaan van endogene fibrinevorming. De behandelingsstrategieën variëren van anticoagulatie met heparines en orale anticoagulantia tot meer invasieve technieken zoals trombolyse en trombectomie, en ondersteunende maatregelen zoals vena cava filters (#page=33, 40, 41, 42) [33](#page=33) [40](#page=40) [41](#page=41) [42](#page=42). ### 3.2 Anticoagulantia Anticoagulantia vormen de hoeksteen van de behandeling van longembolie. #### 3.2.1 Heparine Heparine wordt gebruikt om trombusvorming te voorkomen en de werking van antitrombine III te versnellen [33](#page=33). * **Intraveneuze heparine (UFH):** Een initiële bolus van 5.000-10.000 IE wordt gevolgd door een continu infuus van 1.000 IE/uur (ongeveer 18 U/kg/uur). De dosering wordt verder aangepast op basis van de aPTT-waarde, waarbij een therapeutisch bereik van 60-80 seconden wordt nagestreefd [33](#page=33). * **Laag moleculair gewicht heparines (LMWH):** Deze worden subcutaan toegediend in therapeutische doses (#page=33, 35). Voorbeelden zijn enoxaparine (Clexane) 40 mg (0,4 ml) subcutaan eenmaal daags, en nadroparine (Fraxiparine) 3.800 IE anti-Xa (0,4 ml) subcutaan eenmaal daags. LMWH wordt in preventieve dosering gebruikt bij risicopatiënten om veneuze thrombo-embolie (VTE) te voorkomen [10](#page=10) [33](#page=33) [35](#page=35). #### 3.2.2 Orale anticoagulantia Na de initiële behandeling met heparine wordt overgegaan op orale anticoagulantia voor een periode van 3 tot 6 maanden [33](#page=33). * **Vitamine K Antagonisten (VKA):** Patiënten worden behandeld met VKA's totdat een stabiele INR (International Normalized Ratio) van 2.0 tot 3.0 gedurende 24 uur is bereikt. Dit duurt doorgaans ongeveer 5 dagen, waarbij de VKA-behandeling wordt gestart terwijl de LMWH-behandeling nog doorloopt [33](#page=33). * **Nieuwe (Directe) Orale AntiCoagulantia (NOAC/DOAC):** Deze vertegenwoordigen een modernere klasse van orale anticoagulantia (#page=33, 35) [33](#page=33) [35](#page=35). Volgens de ESC/ERS 2019 richtlijnen heeft LMWH de voorkeur boven UFH, en NOAC heeft de voorkeur boven VKA [33](#page=33). > **Tip:** Bij de overstap van LMWH naar VKA is het belangrijk om te wachten tot een therapeutische INR is bereikt om een adequate antistolling te garanderen en het risico op trombo-embolische complicaties te minimaliseren. ### 3.3 Trombolyse Trombolyse is een krachtige behandelingsoptie voor specifieke patiëntengroepen met longembolie [40](#page=40). #### 3.3.1 Indicaties voor trombolyse De indicaties voor trombolyse zijn [40](#page=40): * Patiënten in shock: gekenmerkt door hypotensie, oligurie en hypoxemie. Trombolyse kan in deze gevallen de mortaliteit significant reduceren [40](#page=40). * Patiënten met een longembolie en uitgebreide proximale diepe veneuze trombose (DVT). Dit kan leiden tot reductie van morbiditeit [40](#page=40). * Mogelijk patiënten met een longembolie en rechterventrikel dysfunctie [40](#page=40). #### 3.3.2 Gebruikte farmaca en risico's Farmaca die gebruikt kunnen worden voor trombolyse zijn streptokinase, urokinase en recombinant tissue plasminogen activator (rt-PA). Deze kunnen als bolustherapie of via verlengde toediening worden gegeven. Het belangrijkste risico van trombolyse is bloeding, met een incidentie van ongeveer 10%, waarvan 1% intracraniële bloedingen betreft [40](#page=40). #### 3.3.3 Nabehandeling na trombolyse Na trombolyse is verdere behandeling met heparine en anticoagulantia gedurende 6 maanden noodzakelijk [40](#page=40). ### 3.4 Trombectomie Trombectomie is een invasieve procedure die wordt overwogen bij hemodynamisch instabiele patiënten met longembolie [41](#page=41). #### 3.4.1 Indicaties voor trombectomie De indicatie voor trombectomie is een hemodynamisch instabiele patiënt waarbij trombolyse gecontra-indiceerd is of niet succesvol was. Hemodynamische instabiliteit wordt gedefinieerd als een arteriële druk lager dan 90 mmHg, oligurie en een arteriële PO2 lager dan 60 mmHg [41](#page=41). #### 3.4.2 Techniek Bij voorkeur vindt trombectomie plaats onder begeleiding van een kunsthart-long machine (cardiopulmonale bypass) en wordt een klassieke Trendelenburg ingreep vermeden [41](#page=41). ### 3.5 Vena Cava Filter Een vena cava filter kan worden ingezet als aanvullende maatregel bij specifieke patiëntengroepen met longembolie [42](#page=42). #### 3.5.1 Indicaties voor een vena cava filter De indicaties voor het plaatsen van een vena cava filter zijn [42](#page=42): * Longembolie bij patiënten met een actieve bloeding [42](#page=42). * Recidiverende longembolie ondanks een correcte antistollingsbehandeling [42](#page=42). * (Mogelijk) een proximaal vlottende trombus bij een cardiopulmonaal belaste patiënt [42](#page=42). > **Tip:** Het plaatsen van een vena cava filter is een optie wanneer anticoagulantia gecontra-indiceerd zijn of ontoereikend blijken. #### 3.5.2 Beperkingen van vena cava filters Ondanks hun nut hebben vena cava filters beperkingen [42](#page=42): * Filters voorkomen het trombotische proces zelf niet [42](#page=42). * Ze kunnen leiden tot de vorming van uitgebreide collateralen [42](#page=42). * Er kan vena cava trombose ontstaan met perifere oedeem als gevolg [42](#page=42). #### 3.5.3 Typen filters Een voorbeeld van een vena cava filter is de Greenfield filter [43](#page=43). --- # Pulmonale hypertensie en cor pulmonale Dit onderwerp behandelt de definitie, classificatie, pathofysiologie, kliniek en diagnostiek van pulmonale hypertensie (PHT) en de gevolgen daarvan voor het hart, bekend als cor pulmonale. ### 4.1 Definitie en classificatie van pulmonale hypertensie Pulmonale hypertensie (PHT) wordt gedefinieerd als een hoge bloeddruk in de longcirculatie. Er worden vijf hoofdtypen onderscheiden [46](#page=46): * **Type 1: Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)** * **Type 2: Pulmonale hypertensie ten gevolge van linker hartaandoeningen** * **Type 3: Pulmonale hypertensie ten gevolge van longaandoeningen en/of hypoxie** * **Type 4: Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)** * **Type 5: PHT: multifactorieel** De ernst van PHT kan worden ingedeeld op basis van de gemiddelde pulmonale arteriële druk (PAPmean) in rust en bij inspanning [48](#page=48). | Ernst | PAPmean in rust (mm Hg) | PAPmean bij inspanning (mm Hg) | | :------- | :---------------------- | :----------------------------- | | Gering | 21-29 | 25-39 | | Matig | 30-39 | 40-49 | | Ernstig | > 40 | > 50 | ### 4.2 Pathofysiologie van pulmonale hypertensie en cor pulmonale De pulmonale circulatie kenmerkt zich door een hoge flow en lage weerstand. Bij PHT is er sprake van een verhoogde druk in de a. pulmonalis (PAP), wat kan worden veroorzaakt door een verhoogd hartdebiet of een verhoogde vaatweerstand (door een verminderd aantal en/of kaliber van de longvaten) [47](#page=47). Chronische PHT leidt initieel tot hypertrofie van de rechter ventrikel, waarbij de cardiac output en vullingsdrukken normaal blijven. Later ontstaat dilatatie van de rechter ventrikel en stuwing in het perifere veneuze systeem, wat resulteert in de typische kliniek van cor pulmonale [47](#page=47). De pathofysiologische mechanismen kunnen worden onderverdeeld in: * **Hyperkinetische vorm:** Gekenmerkt door volumebelasting met remodellering van de kleine aa. pulmonales, vaak gezien bij links-rechts shunts [48](#page=48). * **Postcapillaire vorm:** Veroorzaakt door een verhoogde druk in de v. pulmonalis, wat leidt tot remodellering van de kleine aa. pulmonales. Een voorbeeld hiervan is mitralisstenose [48](#page=48). * **Precapillaire vorm:** Primaire verhoging van de weerstand in de aa. pulmonales. Dit kan verder onderverdeeld worden in: * Restrictief type, bijvoorbeeld bij longfibrose [48](#page=48). * Actief type, bijvoorbeeld door hypoxie of hypoventilatie [48](#page=48). * Obstructief-vasculair type, zoals bij primaire PHT of chronische VTE [48](#page=48). Een gedetailleerd overzicht van de pathogenese van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is te vinden op pagina 58 [58](#page=58). ### 4.3 Kliniek van pulmonale hypertensie en cor pulmonale De symptomen van PHT en cor pulmonale zijn divers en kunnen in een gevorderd stadium ernstig zijn [49](#page=49) [57](#page=57). * **Symptomen:** * Dyspneu (kortademigheid) [49](#page=49) [57](#page=57). * Syncope (flauwvallen) en thoracale pijn, vooral in gevorderde stadia [49](#page=49) [57](#page=57). * **Klinisch onderzoek:** * Cyanose [49](#page=49). * Jugulaire stuwing, hepato-jugulaire reflux [49](#page=49). * Hartauscultatie: luide tweede harttoon (T2) en een rechtszijdige vierde harttoon (T4) [49](#page=49). * Longauscultatie: ronchi en crepitaties bij patiënten met onderliggende longaandoeningen [49](#page=49). * Pitting oedeem van de onderste extremiteiten [49](#page=49). ### 4.4 Diagnostiek van pulmonale hypertensie Verschillende diagnostische methoden worden ingezet om PHT vast te stellen en de oorzaak te achterhalen [50](#page=50). * **Elektrocardiogram (ECG):** Kan P-pulmonale, rechter as-deviatie, rechter ventrikel hypertrofie en "strain" tonen. Typische bevindingen omvatten een rechter as deviatie, RV hypertrofie met een qR patroon in V1, en diepe S-golven tot in V5-V6. P-pulmonale kan gezien worden in afleidingen II, III en aVF [50](#page=50) [51](#page=51). * **Röntgen thorax:** Kan een kalibertoename van de truncus pulmonalis en de hilaire aa. pulmonales laten zien [50](#page=50). * **V/Q scan:** Wordt ingezet bij verdenking op een longembool [50](#page=50). * **Longfunctieonderzoek:** Essentieel voor de diagnose van ernstige restrictieve of obstructieve longaandoeningen [50](#page=50). * **Polysomnografie:** Geïndiceerd bij verdenking op (obstructief) slaapapneu syndroom (OSAS) of hypoventilatiesyndroom [50](#page=50). * **Echocardiografie:** Een echografie van het hart kan inzicht geven in de pulmonale druk en de functie van de rechter ventrikel [50](#page=50). * **Hartkatheterisatie:** Kan zowel rechts- als linkszijdige metingen omvatten en is een cruciale methode voor de definitieve diagnose en classificatie van PHT [50](#page=50). ### 4.5 Behandeling van pulmonale arteriële hypertensie De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) omvat diverse strategieën, afhankelijk van de specifieke oorzaak en ernst van de aandoening. Specifieke behandelingsmogelijkheden zijn te vinden op pagina 59. Referenties naar richtlijnen, zoals die van M. Humbert et al. (ESC/ERS Guidelines for PHT, ERJ 2022), worden gebruikt om de huidige stand van zaken te illustreren [52](#page=52) [53](#page=53) [54](#page=54) [55](#page=55) [56](#page=56) [59](#page=59). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Longembolie (LE) | Een aandoening waarbij een bloedprop (embolie) de bloedtoevoer naar een deel van de longen blokkeert, wat kan leiden tot symptomen zoals kortademigheid en pijn op de borst. | | Veneuze trombo-embolie (VTE) | Een verzamelnaam voor bloedstolsels die zich vormen in de aderen, voornamelijk in de benen (diepe veneuze trombose) en die kunnen losraken en naar de longen reizen (longembolie). | | Triade van Virchow | Een klassiek concept dat drie hoofdoorzaken van veneuze trombose beschrijft: veneuze stase, beschadiging van de veneuze wand en toegenomen stolbaarheid van het bloed. | | Veneuze stase | Een vertraging of stilstand van de bloedstroom in de aderen, wat de vorming van bloedstolsels kan bevorderen. | | Stolbaarheid van het bloed | De neiging van het bloed om te stollen; een verhoogde stolbaarheid (trombofilie) vergroot het risico op trombose. | | Laag moleculair gewicht heparines (LMW heparines) | Een type antistollingsmiddel dat wordt gebruikt voor de preventie en behandeling van veneuze trombo-embolie, met een voorspelbaardere werking dan ongefractioneerde heparine. | | Anticoagulantia | Geneesmiddelen die de bloedstolling remmen om de vorming of groei van bloedstolsels te voorkomen. | | Nieuwe (Directe) Orale AntiCoagulantia (NOAC/DOAC) | Een klasse van moderne orale antistollingsmiddelen die direct specifieke stollingsfactoren remmen en geen routinematige monitoring van de bloedstolling vereisen. | | Vitamine K Antagonist (VKA) | Een type antistollingsmiddel, zoals warfarine, dat de werking van vitamine K blokkeert en daarmee de aanmaak van bepaalde stollingsfactoren remt. | | INR (International Normalized Ratio) | Een gestandaardiseerde meting die de stollingstijd van het bloed aangeeft, met name gebruikt bij patiënten die VKA's gebruiken. Een normale INR ligt rond de 1.0. | | Pulmonale hypertensie (PHT) | Een verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longen, wat leidt tot verhoogde weerstand in de longcirculatie en mogelijke belasting van het rechterhart. | | Cor pulmonale | Een aandoening waarbij verhoogde druk in de longslagaders (pulmonale hypertensie) leidt tot hypertrofie (verdikking) en dilatatie (verwijding) van het rechterhart. | | Pathogenese | Het ontstaansproces van een ziekte, inclusief de oorzaken en de mechanismen die eraan ten grondslag liggen. | | Klinische presentatie | De manier waarop een ziekte zich manifesteert bij een patiënt, inclusief de symptomen en lichamelijke bevindingen. | | Diagnostische tests | Medische onderzoeken die worden gebruikt om een ziekte te identificeren, te bevestigen of uit te sluiten. | | D-dimeren | Afbraakproducten van fibrine die vrijkomen wanneer een bloedstolsel wordt opgelost; verhoogde waarden kunnen wijzen op actieve trombose, maar zijn niet specifiek voor longembolie. | | Angio-CT scan thorax | Een beeldvormingstechniek die gebruikmaakt van CT-scans en contrastvloeistof om de bloedvaten in de longen gedetailleerd zichtbaar te maken en embolieën op te sporen. | | Trombose | Het optreden van een bloedstolsel (trombus) in een bloedvat, waardoor de bloedstroom wordt belemmerd. | | Trombolyse | Een behandeling waarbij medicijnen worden toegediend om bestaande bloedstolsels op te lossen. | | Trombectomie | Een chirurgische procedure om een bloedstolsel mechanisch te verwijderen. | | Vena cava filter | Een medisch hulpmiddel dat in de vena cava inferior wordt geplaatst om te voorkomen dat bloedstolsels uit de benen naar de longen reizen. |