Les 6 - Chirurgie bij aangeboren hartafwijkingen.pdf

# Inleiding tot chirurgie bij aangeboren hartafwijkingen Deze sectie behandelt de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen en jongvolwassenen, met aandacht voor de populatie, incidentie, resultaten, de timing van ingrepen en specifieke afwijkingen die worden aangepakt [2](#page=2). ### 1.1 Populatie, incidentie en resultaten Aangeboren hartafwijkingen komen voor bij ongeveer 0,8% van alle geboortes. De chirurgische aanpak van deze afwijkingen is de afgelopen decennia geëvolueerd naar een vroegere, kleinere en minder ingrijpende behandeling. In het UZ Gent tussen 1990 en 2012 werd een trend zichtbaar waarbij een significant deel van de patiënten op jonge leeftijd werd geopereerd. Meer recent, in de database van het Hartcentrum UZ Gent in 2021, was 50% van de patiëntjes jonger dan één jaar bij operatie, met een postoperatieve mortaliteit van 0% [3](#page=3) [4](#page=4). ### 1.2 Waarom vroege behandeling? Vroege chirurgische interventie is cruciaal om irreversibele veranderingen in het hart en de longen te voorkomen. Bijvoorbeeld, een groot ventrikelseptumdefect (VSD) kan leiden tot significante pulmonale hypertensie. Door tijdig in te grijpen, kunnen complicaties zoals langdurige cyanose met een hoog hematocriet (Hct) en een verhoogd tromboserisico worden vermeden [5](#page=5). ### 1.3 Timing van presentatie en behandeling De diagnose van aangeboren hartafwijkingen kan prenataal gesteld worden, maar minder dan 50% van de gevallen wordt op deze manier gedetecteerd. Patiënten met ductusafhankelijke afwijkingen, zoals Transpositie van de Grote Vaten (TGA), Coarctatio Aortae (CoA) of Aortale Stenose (AoS), vereisen vaak een opname in een tertiair centrum direct na de geboorte [6](#page=6). * **Eerste week na geboorte:** Behandeling is essentieel voor ductusafhankelijke afwijkingen. Medicamenteuze behandeling met Prostaglandine IV wordt gestart om de ductus arteriosus open te houden en de patiënt te stabiliseren [6](#page=6). De timing van chirurgische behandeling hangt af van de specifieke hartafwijking [7](#page=7) [8](#page=8): * **Neonataal:** Correctie van TGA, Totaal Anomale Pulmonale Veneuze Drainage (TAPVR), neonatale CoA en AoS. Ook palliatieve procedures zoals de Norwood-procedure, Blalock-Taussig (BT) shunt of pulmonalisbanding worden uitgevoerd [7](#page=7) [8](#page=8). * **Vóór 3 maanden:** Behandeling van VSD, Atrioventriculair Septumdefect (AVSD) en grote Patent Ductus Arteriosus (PDA) [7](#page=7) [8](#page=8). * **Tussen 3 en 12 maanden:** Correctie van Tetralogie van Fallot (TOF) [7](#page=7) [8](#page=8). * **Bij presentatie:** Correctie van Atrium Septum Defect II (ASDII), CoA en congenitale AoS [7](#page=7) [8](#page=8). * **Univentriculair hart (UVH):** Vereist een gefaseerde palliatie, leidend tot de Fontan-circulatie [7](#page=7) [8](#page=8). > **Tip:** Het is cruciaal om de specifieke indicaties en timing voor chirurgische interventie per hartafwijking te kennen, aangezien dit de prognose aanzienlijk beïnvloedt. ### 1.4 Chirurgische en interventionele behandelingen De behandeling van congenitale hartgebreken kan zowel chirurgisch als interventioneel plaatsvinden. Sommige afwijkingen worden primair chirurgisch aangepakt, terwijl andere een interventionele aanpak vereisen, en weer andere zowel chirurgisch als interventioneel behandeld kunnen worden [9](#page=9). * **Chirurgische behandeling:** * ASDII [9](#page=9). * VSD [9](#page=9). * TGA [9](#page=9). * TOF [9](#page=9). * UVH [9](#page=9). * Redo Pulmonary Valve Replacement (PVR) [9](#page=9). * Aortastenose [9](#page=9). * **Interventionele behandeling:** * PDA [9](#page=9). * Pulmonaalklepstenose [9](#page=9). * **Chirurgisch of interventioneel:** * ASDII [9](#page=9). * Aortastenose [9](#page=9). --- # Specifieke aangeboren hartafwijkingen en hun behandeling Dit hoofdstuk biedt een gedetailleerde bespreking van diverse specifieke aangeboren hartafwijkingen, inclusief hun fysiologie, symptomen en behandelingsopties. ### 2.1 Coarctatio aortae Coarctatio aortae (CoA) is een vernauwing van de aorta descendens, die ontstaat door ingroei van ductusweefsel in de aortawand distaal van de linker arteria subclavia. Deze aandoening kan geïsoleerd voorkomen, maar ook gecombineerd zijn met andere hartafwijkingen zoals een ventrikelseptumdefect (VSD), bicuspide aortaklep (BAV), open ductus arteriosus, hypoplastisch linker ventrikel (LV) of mitralisklep pathologie [11](#page=11). #### 2.1.1 Fysiologie en symptomen **Neonataal:** De fysiologie kenmerkt zich door hypoperfusie distaal van de vernauwing, leidend tot een grauwe kleur en afwezige femoralispolsen. Proximaal van de vernauwing treedt hypertensie op, en er kan linker hartdecompensatie ontstaan [12](#page=12). **Ouder kind:** Naarmate het kind ouder wordt, ontwikkelt zich een collaterale circulatie om de bloedtoevoer naar de distale lichaamsdelen te waarborgen. Er ontstaat linkerventrikelhypertrofie. Symptomen kunnen hoofdpijn en hypertensie in de armen zijn, terwijl de bloeddruk in de benen normaal tot laag kan zijn, met klachten van claudicatio. Vaak wordt de diagnose toevallig gesteld [12](#page=12). #### 2.1.2 Behandeling **Neonatale coarctatio:** De initiële behandeling bestaat uit het intraveneus toedienen van Prostin om de ductus arteriosus open te houden. Bij geïsoleerde CoA wordt chirurgie zonder cardiopulmonale bypass (ECC) toegepast, waarbij een linker thoracotomie wordt verricht, de ductus wordt afgebonden en het vernauwde segment wordt geresecteerd met een end-to-end anastomose [13](#page=13). **CoA op oudere leeftijd:** Bij oudere kinderen en volwassenen kan een percutane ballondilatatie met plaatsing van een stent worden overwogen, met name voor betere bloeddrukcontrole bij volwassenen [14](#page=14). #### 2.1.3 Postoperatieve zorg en late complicaties **In het ziekenhuis:** Essentieel is regelmatige bloeddrukmeting aan zowel arm als been. Hypertensie wordt behandeld met een bètablokker indien de linker ventrikelfunctie goed is, of met een ACE-remmer (bv. lisinopril) bij verminderde linker ventrikelfunctie [15](#page=15). **Poliklinische opvolging:** De opvolging dient gericht te zijn op veralgemeende hypertensie, en er wordt echocardiografie verricht om recoarctatie (voorkomend bij 6-30%) en (pseudo)aneurysma na dilatatie te detecteren. Het risico op hypertensie correleert met de leeftijd bij operatie [15](#page=15). **Behandeling van recoarctatie:** Recoarctatie wordt bij voorkeur interventioneel behandeld met ballondilatatie via de arteria femoralis [16](#page=16). **Langetermijn follow-up:** De mortaliteit na herstel van CoA is verhoogd (viermaal ten opzichte van de controlegroep). Risicofactoren voor late complicaties zoals overlijden, heringrepen of cardiovasculaire complicaties omvatten gecombineerde pathologieën, chirurgie na de leeftijd van 1 jaar, en comorbiditeit. Slechts minder dan 50% van de patiënten wordt regelmatig klinisch opgevolgd [17](#page=17) [18](#page=18). **Late complicaties:** De prevalentie van late complicaties omvat arteriële hypertensie (46%), aortaklepafwijkingen (36%), aneurysma van de aorta ascendens en/of aortaboog (16%), ischemisch hartlijden (23%) en beroertes (CVA) (2%) [18](#page=18). ### 2.2 Atriumseptumdefect (ASD) Een atriumseptumdefect (ASD) is een opening in het tussenschot tussen de beide atria. Er worden verschillende types onderscheiden: secundum defect (ASDII, het meest frequent), sinus venosus defect en primum defect (vaak onderdeel van een atrioventriculair kanaal) [20](#page=20). #### 2.2.1 Pathofysiologie Bij een ASD ontstaat er een links-rechts shunt op atriaal niveau, wat leidt tot een volumebelasting van het rechterhart. De arteriële saturatie is doorgaans normaal. Een ASD wordt zelden neonataal gediagnosticeerd en manifesteert zich vaak pas op latere leeftijd, bijvoorbeeld als een toevallige vondst bij een hartgeruis of cardiomegalie op een röntgenfoto [20](#page=20). > **Tip:** De secundaire effecten van een ASD op de longcirculatie en de potentiële impact van intra-operatieve procedures (sternotomie, cardiopulmonale bypass, ventilatie) zijn belangrijk om te overwegen [20](#page=20). #### 2.2.2 Behandeling Er zijn twee behandelingsopties voor een ASDII: 1. **Katheterinterventie:** Hierbij wordt via de arteria femoralis een device met dubbele schijf ingebracht. Deze methode is geschikt voor kleinere defecten (<2,5 cm) met voldoende solide randen [21](#page=21). 2. **Chirurgie:** Deze optie wordt gekozen bij grotere defecten en wanneer er sprake is van afwezige randen. De ingreep vindt plaats via het rechter atrium met gebruik van cardiopulmonale bypass, waarbij het defect direct wordt gesloten of met een patch. Een partiële onderste sternotomie kan ook worden toegepast [21](#page=21). #### 2.2.3 Postoperatieve zorg en langetermijnopvolging **Complicaties:** Postoperatieve complicaties kunnen pericardvocht (behandeling met pericarddrainage, vaak wordt hoge dosis aspirine gegeven) en voorkameraritmieën (zoals nodaal ritme, flutter of fibrillatie) omvatten [22](#page=22). **Prognose:** De prognose na behandeling van een ASD is zeer goed. De rechterhartdiameters normaliseren doorgaans binnen zes maanden, en op lange termijn zijn er meestal weinig tot geen problemen. Het sluiten van een groot ASDII is altijd aangewezen, aangezien het de mortaliteit (HR) significant verlaagt [22](#page=22) [23](#page=23). ### 2.3 Ventrikelseptumdefect (VSD) Een ventrikelseptumdefect (VSD) is een opening in het tussenschot tussen de beide ventrikels. Meestal betreft het één opening, maar er kunnen ook meerdere defecten aanwezig zijn [25](#page=25). #### 2.3.1 Pathofysiologie Bij een VSD ontstaat een links-rechts shunt door het defect. De shunt, en daarmee het hartgeruis, wordt duidelijker naarmate de pulmonale weerstand daalt (vanaf ongeveer één maand na de geboorte). De arteriële saturatie is normaal, maar het longdebiet is verhoogd ($QP/QS >> 1$). Dit kan leiden tot verhoogde longdruk en progressieve verdikking van de vaatwand in de longcirculatie over een periode van enkele maanden. Laattijdige sluiting (> 6 maanden) verhoogt de kans op blijvende pulmonale hypertensie [25](#page=25). > **Tip:** Vroege interventie (sluiten tussen 1 en 6 maanden) is cruciaal om de ontwikkeling van blijvende pulmonale hypertensie te voorkomen [24](#page=24) [25](#page=25). #### 2.3.2 Behandeling De behandeling van een VSD bestaat uit het sluiten van het defect, bij voorkeur tussen 1 en 6 maanden oud. Dit gebeurt middels sternotomie en cardiopulmonale bypass, waarbij het defect via de rechter atriotomie en door de tricuspidalisklep wordt gesloten met een patch [26](#page=26). #### 2.3.3 Postoperatieve zorg en langetermijnresultaten **Complicaties:** Mogelijke postoperatieve complicaties zijn hartdecompensatie (behandeling met inotropica zoals dobutamine of inodilatoren zoals milrinone, en ACE-remmers zoals lisinopril) en ritmestoornissen zoals junctionele ectopische tachycardie (JET) of AV-blok door schade aan de AV-knoop. Bij laattijdige presentatie kan pulmonale hypertensie optreden, waarvoor sedatie, "no touch" benadering, NO-ventilatie en sildenafil gebruikt kunnen worden [27](#page=27). **Lange termijn:** Indien een VSD vroegtijdig (< 6 maanden) wordt gesloten, zijn er meestal weinig functionele problemen op lange termijn. Er wordt wel een lager inspanningsvermogen en een lagere piek-hartfrequentie bij inspanning beschreven bij jongvolwassenen. Over het algemeen is er sprake van een normale levenskwaliteit zonder late complicaties of heringrepen. Bij operaties na 6 maanden met een groot VSD is er een verhoogde kans op blijvende pulmonale hypertensie (4-5%) [28](#page=28). ### 2.4 Tetralogie van Fallot (TOF) Tetralogie van Fallot (TOF) is een complexe aangeboren hartafwijking die bestaat uit vier componenten: een ventrikelseptumdefect (VSD), pulmonaalstenose (valvulair en subvalvulair, inclusief smalle longtakken), een overrijdende aorta, en infundibulaire hypertrofie [30](#page=30). #### 2.4.1 Pathofysiologie De belangrijkste pathofysiologische consequentie van TOF is cyanose, veroorzaakt door verminderde pulmonale bloedstroom en een rechts-links shunt. De vernauwing kan op elk niveau van het rechter uitstroomgebied optreden [30](#page=30). #### 2.4.2 Symptomen en behandeling **Symptomen:** Patiënten met TOF presenteren zich met stabiele, beperkte cyanose in rust of bij inspanning ($SaO^2$ van 85-90%). Bij huilen of drinken kunnen anoxemische aanvallen optreden door tachycardie en een meer uitgesproken infundibulaire hypertrofie, wat leidt tot een toename van de vernauwing van het rechter uitstroomgebied [31](#page=31). **Behandeling:** Bij neonatale presentatie met anoxemische aanvallen wordt een voorlopige operatie uitgevoerd, zoals een Blalock-Taussig shunt (een chirurgische verbinding met een prothesebuisje tussen de a. subclavia en a. pulmonalis). Totale chirurgische correctie vindt plaats tussen 3 en 6 maanden, of eerder bij ernstige cyanose waarbij de $SaO^2$ te laag daalt. Bij ernstige cyanose kan tijdelijk overbrugging met Prostaglandines nodig zijn [31](#page=31) [33](#page=33). #### 2.4.3 Chirurgische correctie De totale chirurgische correctie wordt uitgevoerd via sternotomie en cardiopulmonale bypass. De ingreep omvat het sluiten van het VSD, infundibulaire spierresectie, pulmonale commissurotomie/resectie, en soms een verbredingsplastie van de arteria pulmonalis (transannulair) om de pulmonaalstenose op te heffen. Indien mogelijk wordt de pulmonalisklep gespaard [34](#page=34). #### 2.4.4 Postoperatieve zorg en late complicaties **Complicaties:** Postoperatieve complicaties kunnen aritmieën (voornamelijk nodaal ritme), pulmonaalklepinsufficiëntie (meestal goed verdragen dankzij rechter ventrikel hypertrofie), en vochtretentie door diastolische dysfunctie van het rechter ventrikel ("restrictief" RV) omvatten. Patiënten herstellen snel met een $SaO^2$ van 100% [35](#page=35). **Laattijdige complicaties:** Deze omvatten atriale en ventriculaire aritmieën door littekens en rechterhartdilatatie. Pulmonaalklepinsufficiëntie kan leiden tot verminderd inspanningsvermogen en wordt zichtbaar als een breed QRS-complex op het ECG en dilatatie van het rechter ventrikel op MRI. De behandeling hiervan kan chirurgisch of interventioneel zijn met pulmonaalklepvervanging (PVR) [36](#page=36) [37](#page=37). #### 2.4.5 Overleving en langetermijnresultaten De overleving na chirurgie voor TOF is hoog, met 92% op 25 jaar. Met name de aanwezigheid van een transannulaire patch (TAP) bepaalt de noodzaak voor heringrepen. Reïnterventie (katheter of heelkunde) is noodzakelijk bij 5-10% binnen 5 jaar en bij 20% binnen 20-25 jaar, vaak voor pulmonaalklepvervanging, resectie van infundibulaire stenose, ballondilatatie van longtakken, of ablatie van ventriculaire tachycardie [38](#page=38) [39](#page=39). ### 2.5 Transpositie van de grote vaten (TGA) Transpositie van de grote vaten (TGA) is een aangeboren hartafwijking waarbij de aorta en de arteria pulmonalis zijn aangesloten op de verkeerde ventrikels. De aorta ontspringt uit het rechter ventrikel (RV) en de arteria pulmonalis uit het linker ventrikel (LV). Dit kan voorkomen zonder VSD (70%) of met een VSD (30%) [41](#page=41). #### 2.5.1 Pathofysiologie In een TGA bestaan er twee gescheiden circulaties zonder vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed. Deze aandoening is niet levensvatbaar tenzij er enige "mixing" plaatsvindt. Vermenging kan optreden via een open foramen ovale patens (PFO) of een open ductus arteriosus (PDA) [41](#page=41) [42](#page=42). > **Tip:** Onmiddellijke stabilisatie omvat intraveneus Prostaglandines om de ductus open te houden en het creëren van een ASD (bv. via Rashkind ballonseptostomie) om zuurstofrijk en arm bloed te mengen op atriaal niveau [42](#page=42). #### 2.5.2 Behandeling **Preoperatieve stabilisatie:** Behandeling omvat Prostin IV en minimale zuurstoftherapie om de ductus open te houden, gevolgd door een Rashkind ballonseptostomie om een ASD te creëren [43](#page=43). **Chirurgische correctie:** De chirurgische correctie, de arteriële switchoperatie, vindt plaats op de leeftijd van 1 tot 2 weken. Hierbij blijft het LV de systeemventrikel, en de kransslagaders moeten worden overgebracht naar de neoaorta [43](#page=43). #### 2.5.3 Postoperatieve zorg en late complicaties **Vroeg postoperatief:** Mogelijke complicaties zijn kortdurende LV decompensatie, vochtretentie (1-2 dagen), en atriale aritmieën zoals supraventriculaire tachycardie (SVT). De mortaliteit is 2-3% voor TGA-IVS en 5-6% voor TGA-VSD [46](#page=46). **Laattijdige complicaties:** Deze omvatten coronaire stenose, bifurcatiestenose van de pulmonaaltakken, en aortaklepinsufficiëntie. Ongeveer 20% van de patiënten ondergaat heroperaties na 10 jaar. Stenoses aan reconstructies, met name in de uitstroombanen, komen voor. Aortaklepinsufficiëntie kan traag progressief toenemen [47](#page=47) [48](#page=48). ### 2.6 Univentriculair hart Een univentriculair hart (UVH) is een heterogene groep congenitale hartafwijkingen waarbij slechts één functionele hartkamer aanwezig is. Dit omvat ernstige linkerventrikelhypoplasie (zoals hypoplastisch linker hart syndroom - HLHS), rechterventrikelhypoplasie (zoals tricuspidalatresie), en monoventrikel (double inlet LV). UVH kan geen volledig tweekanale herstel mogelijk maken en vertegenwoordigt ongeveer 6% van de congenitale hartgebreken [53](#page=53). #### 2.6.1 Normale circulatie versus UVH In een normale circulatie zijn de circulaties van het rechter hart (veneus bloed naar longen) en linker hart (zuurstofrijk bloed naar lichaam) serieel geschakeld ($QP/QS = 1$, $SaO^2$ 100%). Bij een univentriculair hart zijn de circulaties parallel geschakeld, wat resulteert in een lagere $SaO^2$ (80-85%) en volumeoverbelasting van de enige aanwezige ventrikel [54](#page=54). #### 2.6.2 Functionele indeling UVH wordt functioneel ingedeeld in drie typen, gebaseerd op de longflow ($QP/QS$) [55](#page=55) [56](#page=56) [57](#page=57): 1. **Te weinig longflow ($QP/QS < 1$):** Dit komt voor bij aandoeningen zoals pulmonaalatresie [55](#page=55). 2. **Te veel longflow ($QP/QS > 1$):** Dit is het geval bij een VSD met onbelemmerde longflow [56](#page=56). 3. **Gebalanceerde flow ($QP/QS = 1$):** Dit kan voorkomen bij bijvoorbeeld pulmonaalstenose en VSD [57](#page=57). #### 2.6.3 Behandeling: Palliatieve en Fontan-circulatie De behandeling van UVH is gericht op het aanleggen van een Fontan-circulatie. Deze circulatie plaatst de twee circulatiedelen weer in serie en voorkomt op lange termijn de nadelige gevolgen van volumeoverbelasting en desaturatie [58](#page=58). **Aanleg Fontan-circulatie in fasen:** 1. **Stap 1: Bidirectionele cavopulmonale anastomose (BCPA)** Dit wordt meestal rond de leeftijd van 6 maanden uitgevoerd. De helft van de veneuze retour gaat dan rechtstreeks naar beide longen. De enige hartkamer pompt nog steeds een verhoogd slagvolume, en er is nog menging van veneus bloed in het linker atrium, wat resulteert in een $SaO^2$ van 80-85% [60](#page=60) [61](#page=61). 2. **Stap 2: Totale cavopulmonale connectie (TCPC) - Extracardiale Fontan-operatie** Dit vindt plaats rond de leeftijd van 3 jaar. Hierbij wordt met behulp van een buisprothese de volledige zuurstofarme bloedstroom rechtstreeks naar de longen geleid, waardoor een seriële circulatie wordt gecreëerd [59](#page=59) [62](#page=62). #### 2.6.4 Overleving en langetermijnresultaten De overleving na neonatale procedures zoals BCPA is 60-70% na 1 jaar en 85% na 5 jaar. De langetermijnsoverleving na een Fontan-operatie is significant, maar er is een verhoogd risico op overlijden en harttransplantatie (soms in combinatie met levertransplantatie) op de lange termijn [63](#page=63) [64](#page=64). --- # Postoperatieve zorg en langetermijnopvolging De postoperatieve zorg en langetermijnopvolging na chirurgische interventies voor congenitale hartafwijkingen (CHDs) zijn essentieel voor het minimaliseren van complicaties, het optimaliseren van de levenskwaliteit en het waarborgen van een zo normaal mogelijke levensverwachting. Dit omvat een breed scala aan maatregelen, van directe postoperatieve monitoring tot levenslange follow-up, waarbij rekening wordt gehouden met specifieke risico's per hartafwijking [69](#page=69). ### 3.1 Postoperatieve zorg Direct na chirurgie ligt de focus op stabilisatie en het monitoren van mogelijke acute complicaties. #### 3.1.1 Algemene postoperatieve maatregelen * **Bloeddrukmeting:** Na chirurgische interventie voor coarctatio aortae (CoA) is het meten van de bloeddruk aan arm en been van belang [15](#page=15). * **Hypertensiebehandeling:** Bij hypertensie na CoA-behandeling en een goede linker ventrikelfunctie wordt een bètablokker voorgeschreven. Bij verminderde linker ventrikelfunctie is een ACE-inhibitor (bv. lisinopril) aangewezen [15](#page=15). * **Vochtretentie:** Kortdurende vochtretentie (1-2 dagen) is een veelvoorkomende postoperatieve complicatie. Soms is vochtbeheer met diuretica nodig, zoals bij Tetralogie van Fallot (ToF) [35](#page=35) [46](#page=46). * **Aritmieën:** Postoperatieve aritmieën komen frequent voor. Bij boezemfibrilleren na ASD-sluiting kan een nodaal ritme optreden. Bij ToF zijn aritmieën, met name nodaal ritme, een veelvoorkomende complicatie [22](#page=22) [35](#page=35). #### 3.1.2 Specifieke postoperatieve complicaties per afwijking * **Coarctatio Aortae (CoA):** Na chirurgie voor CoA is poliklinische opvolging gericht op gegeneraliseerde hypertensie, echocardiografie, en controle op recoarctatie (9-30%) en (pseudo)aneurysma na dilatatie [15](#page=15). * **Atrium Septum Defect (ASD):** Mogelijke complicaties na ASD-sluiting zijn pericardvocht (met mogelijke drainage) en voorkameraritmieën zoals nodaal ritme, voorkamerflutter of voorkamerfibrillatie [22](#page=22). * **Ventriculair Septum Defect (VSD):** Postoperatieve complicaties kunnen hartdecompensatie omvatten, waarvoor intraveneuze inotropica (bv. dobutamine) of inodilatoren (bv. milrinone), ACE-inhibitoren (lisinopril) nodig kunnen zijn. Ook kunnen ritmestoornissen optreden, zoals junctionele ectopische tachycardie (JET) of AV-blok door hechtingen nabij de AV-knoop. Pulmonale hypertensie (PHT) kan voorkomen bij laattijdige presentatie en vereist mogelijk sedatie, 'no touch'-benadering, NO-ventilatie of sildenafil [27](#page=27). * **Tetralogie van Fallot (ToF):** Na chirurgie voor ToF kunnen aritmieën (vooral nodaal ritme) en pulmonaalklepinsufficiëntie optreden, welke meestal goed wordt verdragen door de rechterventrikelhypertrofie. Vochtretentie door diastolische dysfunctie van de rechterventrikel kan leiden tot pleuravocht, waarvoor diuretica en drainage nodig kunnen zijn [35](#page=35). * **Transpositie van de Grote Vaten (TGA):** Vroeg postoperatief kunnen LV decompensatie (kortdurend), vochtretentie (1-2 dagen) en atriale aritmie (SVT) optreden. De mortaliteit na TGA-operaties varieert: 2-3% voor TGA-IVS en 5-6% voor TGA-VSD [46](#page=46). ### 3.2 Langetermijnopvolging Langetermijnopvolging is cruciaal omdat de geopereerde hartafwijkingen nog steeds risico's met zich meebrengen, zelfs na succesvolle correctie [69](#page=69). #### 3.2.1 Algemene principes van langetermijnopvolging * **Regelmatige controle:** Slechts minder dan 50% van de patiënten wordt regelmatig klinisch opgevolgd na chirurgische reparatie van CoA. Een levenslange opvolging is noodzakelijk omdat zich op latere leeftijd nieuwe problemen kunnen stellen [18](#page=18) [69](#page=69). * **Diagnostische middelen:** Echocardiografie is een belangrijk instrument voor poliklinische opvolging [15](#page=15). * **Algemene gezondheidsmaatregelen:** Patiënten wordt geadviseerd normale vaccinaties te volgen, goede voeding te handhaven, te zorgen voor goede tandhygiëne en endocarditisprofylaxie te volgen. Piercings worden ontmoedigd [65](#page=65). * **Medicatie:** Vaak is medicatie tijdelijk, maar soms is langdurig gebruik nodig. Dit kan diuretica, antiaggregantia, ACE-inhibitoren (lisinopril), bètablokkers en sildenafil omvatten [65](#page=65). #### 3.2.2 Langetermijncomplicaties en prognose per afwijking * **Coarctatio Aortae (CoA):** Langetermijn follow-up na CoA-herstel laat een 4 keer hogere mortaliteit zien vergeleken met de algemene populatie. Risicofactoren voor late complicaties (dood, heringreep, cardiovasculaire complicaties) omvatten gecombineerde pathologieën (bv. BAV, VSD), operatie op latere leeftijd (>1 jaar) en comorbiditeit. De prevalentie van late complicaties na heelkunde voor CoA is aanzienlijk: hypertensie (46%), aortaklepafwijkingen (36%), aneurysma van de aorta ascendens en/of aortaboog (16%), ischemisch hartlijden (23%), CVA (2%) en recoarctatie (9%). Het risico op hypertensie is leeftijdgebonden bij de operatie [15](#page=15) [17](#page=17) [18](#page=18). * **Atrium Septum Defect (ASD):** Patiënten met een niet gesloten ASD hebben een significant hogere mortaliteit (HR 2,4) vergeleken met patiënten bij wie het ASD gesloten is (HR 1,4). Het sluiten van grote ASDs is altijd aangewezen. De prognose na ASD-sluiting is zeer goed, met normalisatie van de rechter hartdiameter binnen 6 maanden en meestal weinig tot geen problemen op lange termijn [22](#page=22) [23](#page=23). * **Ventriculair Septum Defect (VSD):** Bij vroegtijdige sluiting (< 6 maanden) zijn er meestal weinig functionele problemen. Jongvolwassenen kunnen echter een lager inspanningsvermogen en een lagere piek-hartfrequentie bij inspanning ervaren. Doorgaans is de levenskwaliteit normaal en zijn er geen late complicaties of heringrepen. Bij operatie na 6 maanden en een groot VSD is er een verhoogde kans op blijvende PHT (4-5%). Meestal is er geen onderhoudsmedicatie nodig, maar problemen met levensverzekeringen komen vaak voor [28](#page=28). * **Tetralogie van Fallot (ToF):** De overleving na ToF-chirurgie is hoog, met 92% op 25 jaar. Laattijdige complicaties omvatten atriale en ventriculaire aritmieën (door littekens en rechterhartdilatatie) en pulmonaalklepinsufficiëntie. De pulmonaalklepinsufficiëntie kan leiden tot verminderd inspanningsvermogen en een breed QRS-complex. Behandeling kan pulmonale valve replacement (PVR) zijn, chirurgisch of interventioneel. Er is een noodzaak tot reïnterventie (katheter of heelkunde) na correctie voor ToF: 5-10% op 5 jaar en 20% op 20-25 jaar, o.a. voor pulmonaalklepvervanging, resectie infundibulaire stenose, ballondilatatie longtakken, en ablatie VT/AICD. De aanwezigheid van een transannulaire patch (TAP) bepaalt mede de noodzaak aan interventies [36](#page=36) [38](#page=38) [39](#page=39). * **Transpositie van de Grote Vaten (TGA):** Na een arteriële switch operatie voor TGA kan sprake zijn van laattijdige complicaties zoals coronaire stenose, bifurcatiestenose van de pulmonaaltakken en aortaklepinsufficiëntie. Ongeveer 20% van de patiënten heeft na 10 jaar heroperaties nodig. Na 20 jaar heeft 95% een normale hartfunctie. Aortaklepinsufficiëntie is een traag progressieve aandoening, waarbij 20% van de patiënten na 20 jaar een insufficiëntie graad ≥2/4 heeft. Pulmonaaltakstenose toont na 10-20 jaar geen significante evolutie [47](#page=47) [48](#page=48). * **Univentriculaire Harten (UVH):** Procedures voor UVH, zoals de BCPA (Blalock-Taussig-shunt), hebben een overleving van 60-70% na 1 jaar en 85% na 5 jaar. Langetermijnsoverleving na een Fontan-operatie is significant, maar er is een verhoogd risico op overlijden en harttransplantatie [63](#page=63) [64](#page=64). #### 3.2.3 Herstelstatus en risicocategorieën Patiënten na chirurgie voor aangeboren hartafwijkingen kunnen in drie categorieën worden ingedeeld wat betreft hun herstelstatus: 1. **Echt gecorrigeerde afwijkingen (“genezen”):** Dit betreft aandoeningen zoals ASDII op kinderleeftijd en VSD's gesloten vóór 6 maanden [66](#page=66). 2. **“Gecorrigeerde” afwijkingen met kans op latere problemen:** Deze groep omvat complexere afwijkingen zoals ToF, CoA, en TGA [66](#page=66). 3. **Niet-gecorrigeerde afwijkingen:** Hieronder vallen bijvoorbeeld UVH, die vaak palliatiieve procedures vereisen [66](#page=66). De mid-term prognose na chirurgie voor aangeboren hartafwijkingen wordt beïnvloed door verschillende factoren, waaronder de aard van de afwijking en de aanwezigheid van comorbiditeit [67](#page=67). ### 3.3 Overervingsrisico's Aangeboren hartafwijkingen komen voor bij ongeveer 0,8% van de bevolking. Het risico op overerving van aangeboren hartafwijkingen bij ouders met een aangetaste partner is als volgt verdeeld [68](#page=68) [69](#page=69): | Defect | Moeder aangetast (%) | Vader aangetast (%) | | :-------------------- | :------------------ | :------------------ | | Aortastenose | 13 - 18 | 3 | | ASD | 4 | 1.5 | | AVSD | 14 | 1 | | Coarctatio aortae | 4 | 2 | | Open ductus | 3.5 - 4 | 2.5 | | Pulmonaalstenose | 4 - 6.5 | 2 | | Tetralogie van Fallot | 6 - 10 | 1.5 | | VSD | 6 | 2 | > **Tip:** Het is cruciaal om patiënten en hun families te informeren over de overervingsrisico's, vooral bij gezinsplanning. ### 3.4 Conclusies en toekomstperspectief * Vroege behandeling van aangeboren hartafwijkingen heeft de voorkeur om normale fysiologie zo snel mogelijk te herstellen, met doorgaans lage mortaliteit [69](#page=69). * De sluiting van een ASDII of een vroege sluiting van een VSD kan leiden tot een normale levensverwachting [69](#page=69). * De meeste geopereerde hartafwijkingen vereisen levenslange opvolging [69](#page=69). * Na chirurgische behandeling van de meeste aangeboren hartafwijkingen kan een goede tot normale levenskwaliteit worden bereikt [69](#page=69). * Complexe hartafwijkingen dienen bij voorkeur in gespecialiseerde centra te worden opgevolgd [69](#page=69). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Aangeboren hartafwijkingen | Congenitale hartdefecten die aanwezig zijn bij de geboorte, variërend van kleine defecten die geen behandeling vereisen tot ernstige afwijkingen die chirurgische interventie noodzakelijk maken. | | Coarctatio aortae (CoA) | Een vernauwing van de aorta, meestal in het gebied waar de ductus arteriosus aanhecht, wat leidt tot verminderde bloedtoevoer naar de onderlichaam en verhoogde bloeddruk in het bovenlichaam. | | Septumdefect | Een gat in de wand die de hartkamers (ventrikel septumdefect - VSD) of hartboezems (atrium septumdefect - ASD) scheidt, wat kan leiden tot abnormale bloedstromen tussen de harthelften. | | Tetralogie van Fallot (TOF) | Een complexe congenitale hartafwijking die uit vier componenten bestaat: een ventrikel septumdefect, pulmonaalstenose, een overrijdende aorta en rechterventrikelhypertrofie, wat resulteert in cyanose. | | Transpositie van de grote vaten (TGA) | Een ernstige hartafwijking waarbij de aorta en de longslagader verwisseld zijn, wat leidt tot twee gescheiden circulatiesystemen en een gebrek aan zuurstofrijk bloed in het lichaam. | | Univentriculair hart (UVH) | Een groep aangeboren hartafwijkingen waarbij slechts één functionele hartkamer aanwezig is, wat complexe chirurgische reconstructies vereist om de bloedsomloop te normaliseren. | | Ductus arteriosus | Een bloedvat dat de aorta en de longslagader verbindt bij de foetus; het sluit normaal gesproken kort na de geboorte, maar kan bij sommige aangeboren hartafwijkingen open blijven. | | Prostin | Een medicijn dat gebruikt wordt om de ductus arteriosus open te houden, essentieel voor de stabilisatie van neonaten met bepaalde hartafwijkingen zoals TGA en CoA. | | Echocardiografie | Een beeldvormende techniek die ultrasone golven gebruikt om de structuur en functie van het hart in detail weer te geven, cruciaal voor de diagnose en monitoring van hartafwijkingen. | | Extracorporele circulatie (ECC) | Een kunstmatige pomp die tijdelijk de functie van het hart en de longen overneemt tijdens chirurgische ingrepen aan het hart, waardoor chirurgen veilig kunnen opereren. | | Pulmonale hypertensie | Een hoge bloeddruk in de longslagaders, die kan ontstaan als complicatie van bepaalde aangeboren hartafwijkingen of na chirurgische ingrepen, en die de rechterhartfunctie kan aantasten. | | Fontan-circulatie | Een chirurgische procedure die wordt toegepast bij patiënten met een univentriculair hart om de bloedstroom in serie te laten lopen, waardoor de belasting op de enkele hartkamer wordt verminderd. | | Atrium septumdefect (ASD) | Een gat in het tussenschot tussen de twee hartboezems (atria), wat kan leiden tot een toename van het bloedvolume in de rechterharthelft. | | Ventrikelseptumdefect (VSD) | Een opening in het tussenschot tussen de twee hartkamers (ventrikels), wat resulteert in een links-rechts shunt en verhoogde bloedtoevoer naar de longen. | | Ballondilatatie | Een interventionele procedure waarbij een ballonkatheter wordt gebruikt om vernauwde bloedvaten of kleppen te verbreden, vaak toegepast bij coarctatio aortae of pulmonaalstenose. | | Percutane interventie | Een minimaal invasieve medische procedure die wordt uitgevoerd met behulp van katheters die door de huid worden ingebracht, zoals bij ballondilatatie of het plaatsen van stents. | | Reoperatie | Een chirurgische ingreep die wordt uitgevoerd nadat een eerdere operatie al heeft plaatsgevonden, vaak noodzakelijk vanwege complicaties, restafwijkingen of groei. | | Standaardmortaliteitsratio (SMR) | Een statistische maat die de mortaliteit van een specifieke populatie vergelijkt met de mortaliteit van de algemene bevolking, vaak gebruikt om het risico na een bepaalde behandeling te beoordelen. | | Cyanose | Een blauwachtige verkleuring van de huid en slijmvliezen die wordt veroorzaakt door een tekort aan zuurstof in het bloed, vaak een symptoom van aangeboren hartafwijkingen die de zuurstofverzadiging verminderen. | | Longflow | De hoeveelheid bloed die door de longen stroomt, een cruciale parameter bij de beoordeling van aangeboren hartafwijkingen, met name bij univentriculaire harten. | | QP/QS ratio | De ratio van de bloedstroom door de longen (QP) ten opzichte van de bloedstroom door het lichaam (QS); een ratio groter dan 1 duidt op een overmaat aan longflow, en een ratio kleiner dan 1 op een tekort. | | Bidirectionele cavopulmonale anastomose (BCPA) | Een chirurgische stap in de Fontan-procedure waarbij het veneuze bloed uit het bovenlichaam (SVC) wordt omgeleid naar de longslagader, wat de eerste fase van de totale cavopulmonale connectie vormt. | | Totale cavopulmonale connectie (TCPC) | De uiteindelijke fase van de Fontan-procedure waarbij al het veneuze bloed uit het lichaam rechtstreeks naar de longen wordt geleid, zonder via het hart te lopen. |