Embryology of the Venous system1.pdf

# Ontwikkeling van de grote venen Dit onderwerp beschrijft de embryonale ontwikkeling van de grote venen, zowel intra- als extra-embryonaal, en de transformaties naar de volwassen circulatie [2](#page=2) [3](#page=3). ### 1.1 Algemeen overzicht van veneuze systemen Er zijn drie hoofdveneuze systemen betrokken bij de ontwikkeling: * **Vitelline systeem**: Dit systeem draineert bloed van de dooierzak, die de voedingsstoffen levert aan het embryo, en vormt uiteindelijk de venen van het spijsverteringskanaal en gerelateerde organen [3](#page=3). * **Umbibilicaal systeem**: Dit systeem transporteert zuurstofrijk bloed van de placenta naar het embryo via de navelstreng [3](#page=3) [6](#page=6). * **Cardinaal systeem**: Dit is het primaire veneuze systeem dat bloed uit het hoofd, de nek en de lichaamswand afvoert [3](#page=3) [8](#page=8). Initieel zijn deze systemen bilateraal (symmetrisch links en rechts) en draineren ze in de linker en rechter hoorn van de sinus venosus, die zich uiteindelijk vormt tot de sinussen van het hart. Gedurende de ontwikkeling ondergaan deze systemen aanzienlijke veranderingen om de asymmetrische volwassen circulatie te vormen [17](#page=17) [3](#page=3). ### 1.2 Ontwikkeling van de extra-embryonale venen De ontwikkeling van de extra-embryonale venen kent belangrijke veranderingen in symmetrie en drainagepatronen [4](#page=4). #### 1.2.1 Het vitelline systeem * Aanvankelijk zijn de vitelline venen symmetrisch [4](#page=4). * De rechter vena vitellina wordt de belangrijkste vene en vormt het craniale deel van de vena cava inferior (VCI) [4](#page=4). * Een shunt tussen de linker vena umbilicalis en de vena cava inferior ontstaat [5](#page=5). * Het proximale deel van de rechter vena vitellina vormt de bovenste delen van de VCI [5](#page=5). * Het onderste deel van de rechter vena vitellina vormt de vena porta en de vena mesenterica superior [5](#page=5). * De linker vena vitellina verdwijnt grotendeels [5](#page=5). #### 1.2.2 Het umbilicaal systeem * Er zijn aanvankelijk twee venae umbilicales die zuurstofrijk bloed van de placenta naar het embryo brengen [6](#page=6). * In de loop van de ontwikkeling verdwijnt de rechter vena umbilicalis grotendeels [5](#page=5). * De linker vena umbilicalis wordt de dominante vene en vormt, distaal van de lever, de navelvene (ductus venosus). Dit zorgt ervoor dat een deel van het zuurstofrijke bloed van de placenta direct in de vena cava inferior wordt geleid, zonder eerst door de poortadercirculatie van de lever te gaan [5](#page=5). * Uiteindelijk blijft slechts één vene in de navelstreng over [7](#page=7). #### 1.2.3 Het cardinaal systeem Het cardinaal systeem is het primaire veneuze afvoersysteem en ontwikkelt zich in de derde en vierde week van de embryonale ontwikkeling. Het bestaat uit gepaarde posteriore (caudale) en anteriore (craniale) systemen die samenkomen bij het hart als het gemeenschappelijke cardiale systeem [8](#page=8). * **Posterieur cardinaal systeem**: Dit systeem heeft aanvankelijk twee extra gepaarde venen: * **Subcardinaal systeem**: Ontstaat vanuit de basis van de posterieure cardinale venen rond de zesde week en groeit naar caudaal. Het linkersubcardinale systeem regresseert, terwijl er transversale verbindingen met het rechter systeem ontstaan. Het rechter subcardinale systeem verliest zijn verbinding met de posterieure cardinale vene en maakt verbinding met de rechter vitelline vene, wat bijdraagt aan de VCI tussen de nier en de lever [8](#page=8). * **Supracardinaal systeem**: Ontstaat ook vanuit de basis, maar iets mediaal van het subcardinale systeem, en draineren de abdominale wand via segmentale intercostale venen [8](#page=8). * **Veranderingen in de caudaal delen**: Het caudaal deel van de posterieure cardinalis verliest zijn directe verbinding met het hart. Een nieuwe verbinding ontstaat met het supracardinale systeem [9](#page=9). * Het caudaal deel draagt bij aan de vena iliaca communis en het sacrale deel van de VCI [9](#page=9). * Het linkse thoracale supracardinale systeem wordt de vena hemiazos en verliest zijn verbinding met de linker posterieure cardinale vene, om te draineren in het rechter supracardinale systeem [9](#page=9). * Het rechter supracardinale systeem verliest ook zijn verbinding met de posterieure cardinale vene en vormt een nieuwe anastomose met de vena cava superior (VCS). Het rechter supracardinale systeem wordt de vena azygos [9](#page=9). * De vena azygos en vena hemiazos draineren de intercostale venen [9](#page=9). #### 1.2.4 Verdwijnen van de linker structuren De linker posterieure cardinale vene verdwijnt grotendeels gedurende de ontwikkeling. Diverse delen van de vroegere symmetrische structuren worden gereorganiseerd of verdwijnen om de asymmetrische anatomie van de volwassen circulatie te vormen [10](#page=10) [12](#page=12). ### 1.3 Ontwikkeling van de intra-embryonale venen De ontwikkeling van de intra-embryonale venen vindt plaats na de vorming van de extra-embryonale systemen en de initiële reorganisatie daarvan [10](#page=10) [14](#page=14). #### 1.3.1 Opbouw van de vena cava inferior (VCI) De vorming van de VCI is een complex proces dat bijdragen ontvangt uit verschillende oorspronkelijk symmetrische systemen. Verschillende modellen beschrijven deze ontwikkeling [15](#page=15): * **Volgens Larsen**: De VCI wordt opgebouwd uit: 1. Het rechter vitelline systeem. 2. Het subcardinale systeem. 3. Het sacrocardinale systeem (dit systeem draagt bij aan de onderste ledematen en het caudale deel van de VCI) [14](#page=14) [15](#page=15). * Het posterieure cardiale systeem verdwijnt gedeeltelijk [15](#page=15). * Er is een asymmetrische uitmonding van de gonadale venen [15](#page=15). * De linker bovenste intercostale venen draineren in de vena hemiazygos accessoria [15](#page=15). * **Volgens Langman (vereenvoudigd)**: 1. Rechter vitelline vene. 2. Subcardinaal systeem. 3. Sacrocardinaal systeem [16](#page=16). * Volgens deze interpretatie levert het supracardinale systeem geen directe bijdrage aan de definitieve VCI [16](#page=16). #### 1.3.2 Ontwikkeling van de hoofd en nek venen * **Vena cardinalis communis**: Dit is de vroegste grote vene die het bloed uit het embryo verzamelt [17](#page=17). * **Vena cardinalis posterior**: Een deel van het posterieure cardiale systeem [17](#page=17). * **Vena cardinalis anterior**: Het anteriore deel van het cardiale systeem, dat bijdraagt aan de vena jugularis interna en de vena subclavia [17](#page=17). * De linker en rechter vena cardinalis anterior vormen de linker en rechter vena brachiocephalica. De linker vena brachiocephalica versmalt en een deel ervan verdwijnt [17](#page=17). * De rechter vena cardinalis anterior en de rechter vena cardinalis communis vormen de vena cava superior (VCS) [17](#page=17). #### 1.3.3 Ontwikkeling van de armvenen * De venen van de bovenste ledematen (ledematen die later de armen worden) worden voornamelijk gevormd uit het sacrocardinale systeem. De verbindingen en reorganisaties van de posterieure en sacrocardinale venen zijn cruciaal voor de vorming van de diepe venen van de armen en de vena subclavia [11](#page=11) [14](#page=14). ### 1.4 Veranderingen in de sinus venosus en hartuitmondingen * De sinus venosus ontvangt aanvankelijk bloed van de vitelline, umbilicale en cardiale venen [17](#page=17) [3](#page=3). * Naarmate de circulatie zich ontwikkelt, wordt de sinus venosus geïntegreerd in de wand van het rechteratrium [17](#page=17). * Het gladde deel van het rechteratrium (sinus venarum cavarum) is afkomstig van de gereorganiseerde vitelline en cardinale venen, terwijl het ruwere, trabeculaire deel van de auricula afkomstig is van het oorspronkelijke hart [17](#page=17). * Het gladde deel van het linkeratrium wordt gevormd door de opname van de vier longvenen, terwijl het ruwere deel van de auricula afkomstig is van het oorspronkelijke hart [17](#page=17). > **Tip:** Begrijp de verschuiving van symmetrie naar asymmetrie als een kernprincipe in de ontwikkeling van de grote venen. De regressie van linker structuren en de dominantie van rechter structuren is essentieel voor de uiteindelijke anatomie [10](#page=10). > **Tip:** De VCI is een uitstekend voorbeeld van de convergentie van meerdere veneuze systemen. Visualiseer hoe de rechter vitelline, subcardinale en sacrocardinale venen bijdragen aan dit grote vaatbed [15](#page=15) [16](#page=16). --- # Pathologieën van de veneuze ontwikkeling Dit deel van de studiehandleiding focust op aangeboren afwijkingen in de veneuze ontwikkeling, waaronder de persisterende linker vena cava superior (VCS), dubbele vena cava inferior (VCI), azygoscontinuatie en isomeriesyndromen. ## 2. Pathologieën van de veneuze ontwikkeling Congenitale afwijkingen in de veneuze ontwikkeling omvatten diverse structurele anomalieën die voortkomen uit verstoringen tijdens de embryonale vorming van het veneuze systeem. Deze variëren van persisterende embryonale structuren tot afwezigheid of verdubbeling van aderen. ### 2.1 Persisterende linker vena cava superior (VCS) De persisterende linker vena cava superior is een relatief frequente congenitale anomalie die voorkomt bij 0,3-0,5% van de populatie. Deze aandoening ontstaat door het falen van de normale ontwikkeling en obliteratie van de linker vena cardinalis communis en de linker vena brachiocephalica. Normaal gesproken zouden de linker vena cardinalis communis en de linker vena brachiocephalica obligeren, waardoor het bloed via de rechter vena cardinalis communis naar de vena cava superior en de rechter atrium stroomt. Bij persisteren blijft de linker vena card. ant. en communis bestaan. Meestal draineert de persisterende linker VCS in de sinus coronarius. Echter, in sommige gevallen kan deze direct in het linker atrium uitmonden, wat resulteert in een rechts-linkse shunt. Dit kan klinisch significant zijn vanwege het risico op hypoxie [19](#page=19) [20](#page=20). > **Tip:** Bij het interpreteren van beelden van het hart en de grote vaten is het belangrijk om alert te zijn op de aanwezigheid van een centrale lijn die een persisterende linker VCS kan aanduiden, vooral als deze in de sinus coronarius uitmondt [21](#page=21). ### 2.2 Dubbele vena cava inferior (VCI) Dubbele vena cava inferior ontstaat door het persisteren van de linker vena lumbalis die uitmondt in de linker vena cava inferior. Normaal gesproken vindt er een remodellering plaats waarbij de linker vena subcardinalis oblitereert en de rechter vena subcardinalis de basis vormt van de VCI. Bij een dubbele VCI blijft zowel de linker als de rechter VCI bestaan. Dit kan gepaard gaan met variaties in de drainage van de rechter vena testicularis of ovarica, die normaal gesproken in de rechter VCI uitmondt, of de linker vena ovarica of testicularis, die in de linker VCI uitmondt [22](#page=22). ### 2.3 Azygoscontinuatie Azygoscontinuatie treedt op wanneer er sprake is van een falen van de anastomose tussen de rechter vitelline ader en de rechter vena subcardinalis, resulterend in de afwezigheid van een normale vena cava inferior. In dit geval worden de veneuze terugstroming van het onderlichaam en de onderste ledematen via de vena azygos en vena hemiazygos draineren, die vervolgens uitmonden in de vena cava superior [23](#page=23). ### 2.4 Isomeriesyndromen Isomeriesyndromen zijn een groep aandoeningen waarbij de organen van de romp symmetrisch zijn ontwikkeld, in plaats van asymmetrisch zoals normaal het geval is. Dit betekent dat er sprake is van een spiegelbeeldige opbouw van organen, of een duidelijke voorkeur voor een linker of rechter configuratie van structuren [24](#page=24) [27](#page=27) [28](#page=28). #### 2.4.1 Normale situs Bij een normale situs (situs solitus) is er een duidelijke asymmetrie van de organen. De vena cava (VC) bevindt zich bijvoorbeeld rechts van de aorta (Ao), en het hart bevindt zich links in de borstkas. De ligging van de wervellichamen is hierbij ook asymmetrisch georiënteerd [25](#page=25). #### 2.4.2 Situs inversus Bij situs inversus zijn de belangrijkste organen van de romp gespiegeld ten opzichte van de normale situs. Dit betekent dat het hart zich rechts bevindt (dextrocardie) en de lever links, terwijl de milt en maag zich aan de rechterkant bevinden [26](#page=26). #### 2.4.3 Linker isomerie Linker isomerie, ook wel bekend als polysplenie, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere miltjes en een bilaterale ontwikkeling van longen die lijken op de linkerlong (bilobair). Vaak is er sprake van een centrale lever en een links georiënteerde aorta. Dit gaat vaak gepaard met hartafwijkingen en congenitale afwijkingen van de galwegen en gastro-intestinale tractus [27](#page=27). #### 2.4.4 Rechter isomerie Rechter isomerie, ook wel bekend als asplenie of Ivemark syndroom, wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een milt (asplenie) en een bilaterale ontwikkeling van longen die lijken op de rechterlong (trilobair). Er is vaak een rechts georiënteerde aorta en afwijkingen van de vena cava. Dit gaat eveneens vaak gepaard met ernstige hartafwijkingen [28](#page=28). ### 2.5 Abnormaal longveneuze retour Afwijkingen in de veneuze terugstroming van de longen, ook wel bekend als abnormaal longveneuze retour (anomalous pulmonary venous return - APVR), vormen een groep congenitale hartafwijkingen waarbij de pulmonaalvenen niet draineren in het linker atrium [30](#page=30). #### 2.5.1 Partieel abnormaal longveneuze retour Bij partieel abnormaal longveneuze retour draineren één of enkele pulmonaalvenen abnormaal, terwijl de overige pulmonaalvenen wel naar het linker atrium stromen. Dit kan leiden tot een links-rechtse shunt en een volumeoverbelasting van het rechterhart [30](#page=30). #### 2.5.2 Totaal abnormaal longveneuze retour (TAPVC) Bij totaal abnormaal longveneuze retour (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection - TAPVC) draineren alle pulmonaalvenen niet naar het linker atrium, maar naar een collector of rechtstreeks naar structuren van het rechterhart of de vena cava. Een abnormale verbinding tussen het rechter- en linkerdeel van het hart is essentieel voor overleving, meestal in de vorm van een atriumseptumdefect of een persisterend foramen ovale [31](#page=31). TAPVC kan worden geclassificeerd op basis van de locatie van de collector of de abnormale drainagebaan [32](#page=32): * **Supracardiaal:** De pulmonaalvenen draineren naar een collector die boven het hart uitmondt, zoals de vena brachiocephalica of de vena cava superior [32](#page=32). * **Infracardiaal:** De pulmonaalvenen draineren naar een collector die onder het hart uitmondt, zoals de vena porta of de vena hepatica [32](#page=32). * **In het sinus coronarius:** De pulmonaalvenen draineren naar de sinus coronarius, die vervolgens uitmondt in het rechteratrium [32](#page=32). * **Gemengd:** Een combinatie van de bovenstaande types [32](#page=32). De presentatie van TAPVC kan variëren van asymptomatisch tot ernstige cyanose, afhankelijk van de mate van obstructie van de pulmonaalvenen en de grootte van de links-rechtse shunt [33](#page=33). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Veneuze ontwikkeling | Het proces waarbij veneuze structuren gevormd en gemodificeerd worden tijdens de embryonale en foetale ontwikkeling, leidend tot het volwassen cardiovasculaire systeem. | | Intraembryonale venen | Bloedvaten die zich binnen het embryo zelf ontwikkelen en bloed terugvoeren naar het hart van het zich ontwikkelende organisme. | | Extraembryonale venen | Bloedvaten die buiten het embryo liggen, zoals de vena umbilicalis en vena vitellina, die essentieel zijn voor de uitwisseling met de placenta en de voeding van het embryo. | | Vitelline systeem | Een van de drie grote veneuze systemen tijdens de embryonale ontwikkeling, dat verantwoordelijk is voor de veneuze drainage van de vitelline zak, die later geassocieerd wordt met het spijsverteringskanaal en de lever. | | Umbilicale systeem | Het veneuze systeem dat zuurstofrijk bloed van de placenta naar het embryo transporteert via de vena umbilicalis. | | Cardinaal systeem | Een primitief veneus systeem dat zich ontwikkelt om bloed uit het lichaam van het embryo te draineren, bestaande uit anteriore en posteriore cardiale venen. | | Sinus venosus | Een kamer in het hart van gewervelde dieren die bloed ontvangt van de veneuze circulatie voordat het de atria binnenkomt; in de vroege embryonale ontwikkeling is dit een belangrijk punt van veneuze instroom. | | Vena cava inferior (VCI) | De grote ader die zuurstofarm bloed uit de onderste delen van het lichaam naar het rechter atrium van het hart transporteert. | | Vena porta | Een bloedvat dat bloed van de organen van het spijsverteringskanaal naar de lever transporteert voor metabole verwerking, voordat het bloed de algemene circulatie hervat. | | Cardinale posterieure vene | Een van de belangrijkste veneuze structuren in het cardiale systeem, die een rol speelt bij de veneuze drainage van het embryonale lichaam en die aanzienlijke veranderingen ondergaat tijdens de ontwikkeling. | | Subcardinaal systeem | Een systeem van venen dat ontstaat aan de basis van de posteriore cardiale venen en cruciaal is voor de vorming van delen van de vena cava inferior, met name de niervenen. | | Supracardinaal systeem | Een lateraal gelegen systeem van venen dat ontstaat naast de subcardinale venen en bijdraagt aan de vorming van de vena cava inferior en de azygos/hemiazygos venen. | | Sacrocardinaal systeem | Een veneus systeem dat zich ontwikkelt in de caudale regio van het embryo en bijdraagt aan de vorming van de vena cava inferior en de vena iliaca communis. | | Vena azygos | Een ader die aan de rechterkant van de wervelkolom loopt en veneus bloed uit de achterste borstwand afvoert, en zich meestal voegt bij de vena cava superior. | | Vena hemiazygos | Een ader die aan de linkerzijde van de wervelkolom loopt en vergelijkbare drainage verzorgt als de vena azygos, en die zich meestal voegt bij de vena azygos of de linker vena subclavia. | | Persisterende linker vena cava superior (VCS) | Een congenitale afwijking waarbij een deel van de linker vena cardialis communis en de linker vena cardialis anterior niet verdwijnt zoals normaal, wat resulteert in een linker VCS die vaak in het sinus coronarius uitmondt. | | Dubbele vena cava inferior | Een zeldzame aangeboren anomalie waarbij twee parallelle vena cava inferior structuren aanwezig zijn, meestal als gevolg van persisterende linker segmenten van het veneuze ontwikkelingssysteem. | | Isomerie syndromen | Een groep congenitale aandoeningen waarbij er een asymmetrische ontwikkeling van de organen is, wat leidt tot een spiegelbeeldige of gemengde anatomie van de linker- en rechterzijden van het lichaam. | | Abnormaal pulmonaal veneuze retour | Een groep congenitale hartafwijkingen waarbij de longvenen niet op de gebruikelijke manier aansluiten op het linker atrium, wat kan variëren van partieel tot totaal abnormaal retour. |