LES 7 pneumologie.pdf

# Introductie tot interstitiële longaandoeningen Interstitiële longaandoeningen (ILD) vormen een heterogene groep van meer dan 200 chronische longaandoeningen die gekenmerkt worden door ontsteking en/of fibrose van het interstitium, het steunweefsel van de long. Deze aandoeningen leiden tot restrictief longlijden door aantasting van het longparenchym [4](#page=4) [6](#page=6). ### 1.1 Definitie en algemene kenmerken van ILD Interstitiële longaandoeningen (ILD) zijn een verzamelnaam voor meer dan 200 verschillende longaandoeningen. Deze aandoeningen kunnen variëren in ernst en progressie, maar delen een gemeenschappelijke pathofysiologie die leidt tot beschadiging van het longweefsel buiten de luchtwegen [6](#page=6). #### 1.1.1 Klinische presentatie De klinische presentatie van ILD omvat doorgaans een progressieve dyspneu, die aanvankelijk optreedt bij inspanning en zich kan ontwikkelen tot dyspneu in rust. Een droge hoest is eveneens een veelvoorkomend symptoom [6](#page=6). #### 1.1.2 Lichamelijk onderzoek Bij lichamelijk onderzoek kan de longauscultatie variabel zijn, vaak normaal, maar soms tachypneu waargenomen. In sommige gevallen, met name bij longfibrose zoals idiopathische longfibrose (IPF), kunnen fijne, eind-inspiratoire crepitaties worden gehoord. Een normale longauscultatie sluit een ILD echter niet uit [6](#page=6). #### 1.1.3 Radiologische bevindingen Radiologisch vertonen ILD's vaak een verspreide, versterkte interstitiële tekening over beide longvelden. Soms worden (micro)nodulaire opaciteiten waargenomen. In vergevorderde stadia kunnen cystische opklaringszones aanwezig zijn, die leiden tot een karakteristieke honingraatvorming [7](#page=7). > **Tip:** Een normale röntgenfoto van de long sluit interstitieel longlijden niet uit; een hoge resolutie CT-scan (HRCT) van de thorax is vaak noodzakelijk voor een accurate diagnose [8](#page=8). ### 1.2 Classificatie van Interstitiële Longaandoeningen ILD's kunnen op verschillende manieren worden geclassificeerd, gebaseerd op etiologie, histologisch patroon en klinische presentatie [10](#page=10) [16](#page=16) [27](#page=27) [9](#page=9). #### 1.2.1 Classificatie op basis van oorzaak Een belangrijke indeling is gebaseerd op bekende oorzaken versus onbekende etiologie [14](#page=14). **1. Bekende oorzaken:** * Inhalatie van stof uit beroep of omgeving [14](#page=14) [28](#page=28). * Medicatie [14](#page=14) [33](#page=33). * Bestraling [14](#page=14) [34](#page=34). * Infecties [14](#page=14) [34](#page=34). * Maligniteit [14](#page=14) [34](#page=34). **2. Onbekende etiologie:** * Idiopathische longfibrose (IPF) [14](#page=14) [15](#page=15). * Sarcoïdose [14](#page=14) [15](#page=15). #### 1.2.2 Specifieke ILD's Enkele veelvoorkomende ILD's die in het document worden genoemd, zijn: * Idiopathische longfibrose (IPF) [15](#page=15). * Overgevoeligheidspneumonitis [15](#page=15) [28](#page=28) [30](#page=30). * Pneumoconiose [15](#page=15) [28](#page=28). * Pneumonitis tgv geneesmiddelen [15](#page=15) [33](#page=33). * Sarcoïdose [15](#page=15). ### 1.3 Pathogenese van ILD De pathogenese van ILD omvat een complexe interactie van genetische factoren, omgevingsfactoren en immuunreacties die leiden tot ontsteking en fibrose van het longinterstitium [11](#page=11) [13](#page=13). #### 1.3.1 Rol van fibroblasten en ECM-productie Bij longfibrose is er een verhoogde activiteit van fibroblasten, die zich ontwikkelen tot myofibroblasten. Deze cellen produceren grote hoeveelheden extracellulaire matrix (ECM), wat leidt tot verstarring en littekenvorming in de longen, meestal subpleuraal [12](#page=12). #### 1.3.2 Ontsteking en granuloomvorming Chronische ontsteking in de longen kan leiden tot de vorming van granulomen, zoals gezien bij sarcoïdose. Vroege behandeling kan de progressie naar fibrose verminderen [11](#page=11). ### 1.4 ILD's tgv blootstelling Een aanzienlijk deel van de ILD's wordt veroorzaakt door blootstelling aan specifieke agentia [28](#page=28). #### 1.4.1 Inhalatie van stof uit beroep of omgeving * **Organisch stof:** Leidt tot overgevoeligheidspneumonitis (hypersensitivity pneumonitis, HP) [28](#page=28) [30](#page=30). * **Voorbeelden:** Duivenmelkerslong, boerenlong [28](#page=28) [31](#page=31). * **Oorzaak:** Micro-organismen in hooi, stro, graan (bv. thermofiele actinomyceten) of eiwitten in dierlijke excreta (bv. vogels) [31](#page=31). * **Kliniek:** Kan acuut (griepachtig beeld, dyspneu, koorts 3-8 uur na blootstelling), subacuut (progressieve dyspneu, hoest, vermagering) of chronisch (chronische dyspneu, hoest, leidend tot longfibrose) verlopen [32](#page=32). * **Diagnose:** Anamnese (beroep, contact met organisch stof), RX thorax (interstitiële infiltraten), HRCT thorax (mozaïekpatroon), serum precipitines (bewijs van blootstelling, niet noodzakelijk ziekte) [33](#page=33). * **Anorganisch stof:** Leidt tot pneumoconiose [28](#page=28). * **Voorbeelden:** Silicose, asbestose, mijnwerkerspneumoconiose, hardmetaallong (kobalt) [28](#page=28). * **Asbestgerelateerde aandoeningen:** Bij lage expositie: pleurale calcificaties, pleurale verdikking, mesothelioom. Bij hoge expositie: asbestose (interstitiële longfibrose), bronchuscarcinoom (in combinatie met roken) [29](#page=29). #### 1.4.2 Medicatie-geïnduceerde longletsels (Drug-induced lung injury) Diverse medicijnen kunnen ILD veroorzaken [33](#page=33). * **Voorbeelden:** Nitrofurantoïne, sulfonamide (antibiotica); Bleomycine, Methotrexaat, Amiodarone (chemotherapie/overige) [33](#page=33). * **Informatiebron:** www.pneumotox.com of de app Pneumotox [33](#page=33). #### 1.4.3 Bestraling Radiatiepneumonitis kan ontstaan na bestraling van de thorax [34](#page=34). #### 1.4.4 Infecties Bepaalde infecties kunnen interstitiële longontstekingen veroorzaken [34](#page=34). * **Voorbeelden:** Miliaire tuberculose, CMV-pneumonitis (Cytomegalovirus), Pneumocystis jiroveci pneumonie (PJP) [34](#page=34). #### 1.4.5 Maligniteit Zowel primaire longtumoren als metastasen kunnen een interstitiële presentatie hebben [34](#page=34). * **Primair:** LongadenoCA (Broncho-alveolair celcarcinoom), primair longlymfoom [34](#page=34). * **Secundair:** Lymphangitis carcinomatosa [34](#page=34). ### 1.5 Diagnostische Inbreng van Broncho-alveolaire Lavage (BAL) Broncho-alveolaire lavage (BAL) kan waardevolle diagnostische informatie verschaffen bij ILD's [35](#page=35) [36](#page=36). #### 1.5.1 Diagnostische bevindingen bij BAL * **Kiemen:** Identificatie van opportunistische infecties kan leiden tot diagnose van specifieke pneumonieën [36](#page=36). * *Mycobacterium tuberculosis* (miliaire tuberculose) [36](#page=36). * *Pneumocystis jiroveci* (PCP, vooral bij HIV-patiënten) [36](#page=36). * Cytomegalovirus (CMV) (vooral bij transplantatiepatiënten) [36](#page=36). * **Maligne cellen:** Aanwezigheid van maligne cellen wijst op maligniteit [36](#page=36). * Broncho-alveolair celcarcinoom [36](#page=36). * Hematogene longmetastasen [36](#page=36). * Lymfangitis carcinomatosa (lymfogene longmetastasen) [36](#page=36). * **Eosinofilie (>35%):** Kan wijzen op eosinofiele pneumonie, zowel acuut als chronisch [36](#page=36). * **Lymfocyten bij BAL:** Bij sarcoïdose wordt een verhoogd aantal en een verhoogde activatie van T-helper (CD4) lymfocyten waargenomen in de BAL, waarbij lymfocyten meer dan 50% van de cellen kunnen uitmaken (normaal <10%). Behandeling met prednison of methotrexaat kan deze aantallen reduceren [36](#page=36). --- # Idiopathische longfibrose (IPF) Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische, progressieve fibrotische interstitiële longaandoening van onbekende oorzaak, gekenmerkt door een specifiek histopathologisch patroon van Usual Interstitial Pneumonia (UIP) [17](#page=17). ### 2.1 Pathologie en histologie Het histopathologische kenmerk van Usual Interstitial Pneumonia (UIP) is een heterogeen beeld met gebieden van subpleurale en paraseptale fibrose en *honeycombing* (cystische fibrotische luchtwegen bekleed met bronchiolair epitheel en vaak gevuld met slijm en ontstekingscellen) die afwisselen met gebieden van minder aangedane of normale longparenchym (spatiële heterogeniteit). Kleine gebieden van actieve fibrose, zogenaamde fibroblastic foci, weerspiegelen de temporele heterogeniteit van het proces en duiden op actieve ziekte. De ontsteking is doorgaans mild en bestaat uit een oppervlakkig lymfoplasmacytair interstitieel infiltraat. Bij *honeycombing* zijn er subpleurale, geclusterde cystische luchtwegen met goed gedefinieerde wanden (typisch 3–10 mm in diameter) die cruciaal zijn voor een definitieve diagnose. De long kan volledig misvormd zijn, waarbij de longblaasjes niet meer herkenbaar zijn [17](#page=17) [18](#page=18). ### 2.2 Klinisch beeld De natuurlijke historie van IPF is heterogeen. De ziekte kent een lange (maanden tot jaren) asymptomatische periode. Patiënten raadplegen een arts wanneer de ernst van de longafwijkingen een drempel bereikt die symptomen veroorzaakt. De meeste patiënten vertonen na diagnose een relatief langzame klinische en functionele achteruitgang (*slowly progressive*). Ongeveer 10% van de patiënten presenteert zich met episodes van acute klinische verslechtering (*acute exacerbations*) die de terminale fase van de ziekte kunnen voorafgaan en mogelijk initiëren. Een minderheid van de patiënten heeft een korte ziekte duur met een snel progressief klinisch beloop. Zware rokers kunnen longfibrose ontwikkelen in combinatie met emfyseem, wat resulteert in een kortere overlevingsduur vergeleken met patiënten met alleen IPF [19](#page=19). De typische klinische presentatie omvat: * Progressief verergerende dyspneu (kortademigheid) [20](#page=20). * Droge hoest [20](#page=20). * Vaak op oudere leeftijd [20](#page=20). * Vaak bij (ex-)rokers [20](#page=20). * Bij lichamelijk onderzoek: fijne crepitaties thv basale longdelen soms *clubbing* (trommelstokvingers) [20](#page=20) [21](#page=21). ### 2.3 Diagnosemethoden De diagnose van IPF wordt gesteld op basis van een combinatie van kliniek en beeldvorming [20](#page=20). * **RX thorax**: Toont reticulaire patronen, voornamelijk perifeer en basaal. Dit kan echter moeilijker zichtbaar zijn [20](#page=20) [21](#page=21). * **HRCT (hoge resolutie CT thorax)**: Wordt beschouwd als de gouden standaard voor de diagnose. Kenmerken op HRCT zijn verdikte interlobulaire septa, tractie bronchiectasieën en *honeycombing* (in eindstadium). Deze bevindingen zijn veel duidelijker zichtbaar op HRCT dan op een standaard RX thorax. Het patroon van usual interstitial pneumonia op HRCT wordt gekenmerkt door reticulaire opaciteiten, vaak geassocieerd met tractie bronchiectasieën, met weinig tot geen *ground-glass* opacificaties [17](#page=17) [20](#page=20) [22](#page=22). In zeldzame gevallen is een longbiopsie (thoracoscopisch verkregen) noodzakelijk voor de diagnose wanneer de kliniek en HRCT onvoldoende uitsluitsel geven (APD: *Atypical Pulmonary Disease*) [20](#page=20). ### 2.4 Prognose De gemiddelde overlevingsduur bij IPF is kort, typisch 3 tot 5 jaar na diagnose [20](#page=20). ### 2.5 Behandelingsopties De huidige behandelingsopties richten zich voornamelijk op het vertragen van de ziekteprogressie en het beheersen van symptomen [20](#page=20). * **Antifibrotica**: * **Pirfenidone (Esbriet)**: Een mogelijke bijwerking is fototoxiciteit [20](#page=20). * **Nintedanib (Ofev)**: Mogelijke bijwerkingen zijn gastro-intestinale klachten [20](#page=20). Een algemeen algoritme voor het management van pulmonale fibrose is beschikbaar [56](#page=56). > **Tip:** Het is cruciaal om het onderscheid te maken tussen een Usual Interstitial Pneumonia (UIP) patroon op HRCT, wat typisch is voor IPF, en andere patronen die op andere interstitiële longaandoeningen kunnen wijzen. De aanwezigheid van *honeycombing* is een zeer belangrijke diagnostische factor [17](#page=17). --- # Longaantasting bij auto-immuunziekten en vasculitis Longaantasting is een significant kenmerk van collageen-vasculaire aandoeningen zoals lupus, reumatoïde arthritis en systemische sclerose, evenals van pulmonale vasculitiden, waaronder granulomatose met polyangiitis (GPA) [24](#page=24). ### 3.1 Collageen-vasculaire aandoeningen en hun longimpact Collageen-vasculaire aandoeningen, ook wel bekend als bindweefselziekten, omvatten een groep aandoeningen waarbij het bindweefsel, met name in de bloedvaten, wordt aangetast. De belangrijkste voorbeelden met longbetrokkenheid zijn [24](#page=24): * **Systemische lupus erythematosus (SLE):** Bekend als lupus, kan deze aandoening leiden tot acute pneumonitis [25](#page=25). * **Reumatoïde arthritis (RA):** Bij RA kunnen zich longnoduli voordoen. Daarnaast kunnen reumanodulen voorkomen [25](#page=25) [26](#page=26). * **Systemische sclerose (Sclerodermie):** Deze aandoening kan eveneens leiden tot longafwijkingen [24](#page=24) [25](#page=25). De longafwijkingen die kunnen optreden bij deze ziekten zijn divers: * **Interstitiële longziekte (ILD):** Dit kan zich uiten als pneumonitis die kan leiden tot longfibrose [25](#page=25). * **Pleura-afwijkingen:** Kenmerkend zijn hevige pleurale pijn en koorts, evenals pleuravochtuitstorting die exsudatief van aard is [25](#page=25). * **Vasculitis:** Ontsteking van de bloedvaten in de longen [25](#page=25). * **Noduli:** Specifieke longnoduli, zoals bij RA [25](#page=25). * **Acute pneumonitis:** Vooral geassocieerd met lupus [25](#page=25). ### 3.2 Pulmonale vasculitis: Granulomatose met polyangiitis (GPA) Pulmonale vasculitis is een ontsteking van de bloedvaten in de longen, en een prominent voorbeeld hiervan is granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen bekend als de ziekte van Wegener [24](#page=24) [27](#page=27). #### 3.2.1 Klinische manifestaties van GPA GPA manifesteert zich typisch met aantasting van meerdere orgaansystemen: * **Bovenste luchtwegen:** Aantasting van de neus, keel en sinussen [27](#page=27). * **Longen:** Symptomen kunnen bestaan uit hoesten, hemoptoe (bloed ophoesten) en dyspneu (kortademigheid) [27](#page=27). * **Nieren:** Glomerulonefritis is een veelvoorkomende nierbetrokkenheid, leidend tot proteïnurie (eiwit in urine), hematurie (bloed in urine) en snel progressieve nierinsufficiëntie [27](#page=27). * **Andere organen:** In ongeveer 50% van de gevallen kunnen ook andere organen worden aangedaan, zoals de huid, ogen en het centrale zenuwstelsel [27](#page=27). #### 3.2.2 Laboratoriumbevindingen bij GPA Diagnostische laboratoriumtests voor GPA omvatten de detectie van specifieke antilichamen: * **c-ANCA:** Positieve resultaten zijn kenmerkend [27](#page=27). * **Anti-proteinase 3 (PR3) antilichamen:** Deze zijn eveneens een belangrijke marker [27](#page=27). --- # Sarcoïdose Sarcoïdose is een systemische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van niet-verkazende granulomen in diverse organen, met een overwegende pulmonale lokalisatie [39](#page=39). ### 4.1 Pathologie van sarcoïdose Granulomen zijn scherp afgebakende structuren in het weefsel, samengesteld uit verschillende celtypen zoals lymfocyten, macrofagen, epitheloïde cellen en meerkernige reuscellen. Rondom het granuloom kunnen fibroblasten aanwezig zijn, wat kan leiden tot littekenweefsel [40](#page=40). ### 4.2 Differentiaaldiagnose van longziekten met granulomen Bij de diagnose van longziekten met granulomen is het cruciaal om sarcoïdose te onderscheiden van andere aandoeningen. Een belangrijke differentiaaldiagnose omvat tuberculose, schimmelinfecties, inhalatie van anorganisch materiaal (zoals beryllium of talk), overgevoeligheidspneumonitis (bijvoorbeeld duivenmelkerslong), vasculitis (zoals granulomatose met polyangiitis, GPA) en Langerhanscel histiocytose. Het correct identificeren van de ziekte is essentieel voor het bepalen van de juiste behandeling [41](#page=41). ### 4.3 Klinische presentaties van sarcoïdose Sarcoïdose kan zich op verschillende manieren manifesteren: #### 4.3.1 Asymptomatische sarcoïdose Bij ongeveer 30% van de patiënten wordt sarcoïdose toevallig ontdekt tijdens beeldvorming, zoals een röntgenfoto van de thorax, CT-scan van de thorax of PET-CT [42](#page=42). #### 4.3.2 Klinische symptomatologie De symptomen kunnen initieel bestaan uit hoest, dyspneu, vermoeidheid, lymfeklierzwelling of huidletsels. De aandoening kan acuut of chronisch (recidiverend) verlopen [42](#page=42). #### 4.3.3 Acuut ziektebeeld Het acute ziektebeeld komt voornamelijk voor bij jonge mensen. Kenmerkende symptomen zijn erythema nodosum (met name op de onderbenen) en bilaterale hilaire lymfekliervergroting op de röntgenfoto van de thorax. Algemene malaise, vermoeidheid en koorts kunnen ook voorkomen, evenals gewrichtspijnen die kunnen leiden tot acute artritis in de enkels, knieën of polsen. Oogaantasting, zoals acute voorste uveïtis, is ook mogelijk. De prognose van het acute ziektebeeld is over het algemeen uitstekend, met meestal spontane genezing. Dit beeld wordt ook wel het Löfgren syndroom genoemd [43](#page=43). #### 4.3.4 Chronische vorm De chronische vorm van sarcoïdose treedt vaker op bij mensen van middelbare tot oudere leeftijd. Pulmonale symptomen zoals dyspneu kunnen aanwezig zijn, hoewel de klachten vaak minder uitgesproken zijn dan de radiologische afwijkingen. Auscultatie van de longen kan normaal zijn, maar soms zijn crepitaties hoorbaar. Vaak is er aantasting van meerdere organen, waaronder de ogen, huid, lymfeklieren, lever, milt, en het hart. De prognose is afhankelijk van het stadium van de ziekte, en er kan soms evolutie naar fibrose in de longen optreden [44](#page=44). ### 4.4 Radiologische stadia van pulmonale sarcoïdose De radiologische classificatie van pulmonale sarcoïdose kent de volgende stadia [44](#page=44): * **Stadium 0:** Normale thoraxradiografie [44](#page=44). * **Stadium I:** Bilaterale hilaire lymfekliervergroting (LNN - lymfadenopathieën) [44](#page=44). * **Stadium II:** Bilaterale hilaire lymfekliervergroting met longinfiltraten [44](#page=44). * **Stadium III:** Longinfiltraten [44](#page=44). * **Stadium IV:** Longfibrose [44](#page=44). > **Tip:** Begrijpen van deze radiologische stadia is essentieel voor het inschatten van de ernst en het volgen van de progressie van pulmonale sarcoïdose [44](#page=44). ### 4.5 Orgaanaantasting bij sarcoïdose Sarcoïdose is een multisystemische aandoening waarbij diverse organen aangetast kunnen worden. De prevalentie van aantasting en symptomatische presentatie varieert per orgaan [48](#page=48) [49](#page=49): | Orgaan | % aantasting | % symptomatisch | | -------------- | ----------- | --------------- | | Long | 90 | 60 | | Lever | 50 | 10 | | Huid | 30 | 20 | | Ogen | 20 | 20 | | CZS | 15 | 10 | | Hart | 10 | 10 | #### 4.5.1 Extrapulmonale sarcoïdose Naast de longen kunnen de volgende organen worden aangetast: * **Lever:** Bij 50 à 60% van de patiënten worden granulomen gevonden bij leverbiopsie. Soms zijn er gestoorde levertesten, maar meestal is de aantasting asymptomatisch [49](#page=49). * **Milt:** Kan leiden tot splenomegalie [49](#page=49). * **Hart:** Betreft 5 à 10% van de patiënten en kan leiden tot geleidings- en ritmestoornissen [49](#page=49). * **Zenuwstelsel:** Kan zich uiten als centrale neurosarcoïdose of perifere polyneuropathie [49](#page=49). * **Ogen:** Aantasting van de ogen (20%) manifesteert zich als granulomateuze uveïtis [50](#page=50). * **Huid:** Bij acute sarcoïdose kan erythema nodosum optreden, terwijl de chronische vorm zich kan uiten als lupus pernio of littekens [50](#page=50). * **Lymfeklieren:** Tot 75% van de patiënten kan lymfadenopathieën hebben, met name in de hals, oksels en liezen [50](#page=50). * **Metabole stoornissen:** Bij 15% van de patiënten kan hypercalciëmie en/of hypercalciurie voorkomen, wat kan leiden tot nefrocalcinose en nierinsufficiëntie [50](#page=50). ### 4.6 Diagnose van sarcoïdose Het vermoeden van sarcoïdose ontstaat op basis van het klinische beeld en bevindingen bij beeldvorming van de thorax (RX of CT). Zekerheid wordt verkregen door de aanwezigheid van niet-verkazende granulomen op een biopsie (APD - alveolaire-pulmonaire dyspne) en de uitsluiting van andere granulomateuze aandoeningen, zoals tuberculose [51](#page=51). #### 4.6.1 Biopsie bij pulmonale sarcoïdose * **Stadium I en II:** Klierbiopsie via mediastinoscopie, EBUS (endobronchiale echografie) of EUS (endoscopische ultrageluid) [51](#page=51). * **Stadium II, III of IV:** Longbiopsie, transbronchiaal of thoracoscopisch [51](#page=51). #### 4.6.2 Biopsie bij andere organen Bij aantasting van andere organen kan een biopsie van een lymfeklier of huidletsel worden uitgevoerd [51](#page=51). ### 4.7 Prognose van sarcoïdose Het natuurlijke verloop van sarcoïdose is wisselend. De frequentie van spontane remissies is als volgt verdeeld over de stadia [52](#page=52): * **Stadium I:** 55 tot 90% * **Stadium II:** 40 tot 70% * **Stadium III:** 10 tot 20% * **Stadium IV:** 0% ### 4.8 Behandeling van sarcoïdose De behandeling van sarcoïdose is afhankelijk van de ernst van de orgaanaantasting [53](#page=53). #### 4.8.1 Corticosteroïden Corticosteroïden worden ingezet bij ernstige orgaanaantasting, waaronder: * **Longaantasting:** Stadium II of III wanneer de longfunctie ernstig gestoord is of progressief verslechtert [53](#page=53). * **Extrapulmonale aantasting:** Progressieve oogletsels, aantasting van het centrale zenuwstelsel (CZS), hypercalciëmie, en cardiale sarcoïdose [53](#page=53). #### 4.8.2 Behandeling van specifieke manifestaties * **Erythema nodosum:** Behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) [54](#page=54). * **Artritis:** Behandeling met NSAID's [54](#page=54). #### 4.8.3 Alternatieven bij ernstige longaantasting Bij ernstige longaantasting, als alternatief voor systemische corticosteroïden, kunnen de volgende middelen worden overwogen: * Methotrexaat [54](#page=54). * Azathioprine (Imuran) [54](#page=54). * Experimentele behandelingen zoals anti-TNF-therapie [54](#page=54). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Interstitiële longaandoeningen (ILD) | Een verzamelnaam voor meer dan 200 verschillende aandoeningen die het interstitium van de long aantasten, wat leidt tot ontsteking en littekenvorming van het longweefsel. Deze ziekten kunnen resulteren in progressieve dyspneu en een droge hoest. | | Obstructief longlijden | Longaandoeningen die gekenmerkt worden door een diffuse obstructie van de luchtwegen, zoals astma en COPD, wat leidt tot een verlaagde Tiffeneau-index (FEV1/FVC). | | Restrictief longlijden | Aandoeningen die leiden tot een inkrimping van de longvolumes, met een verlaagde totale longcapaciteit (TLC), zoals bij longaantasting van de longparenchym of thoraxwand aandoeningen. | | Idiopathische longfibrose (IPF) | Een specifieke vorm van interstitiële longaandoening met onbekende oorzaak, gekenmerkt door progressieve fibrose van het longweefsel, leidend tot een verslechtering van de longfunctie en een slechte prognose. | | Usual Interstitial Pneumonia (UIP) | Een histologisch patroon dat kenmerkend is voor idiopathische longfibrose, gekenmerkt door heterogene fibrose, honingraatvorming en fibroblastische foci, zichtbaar op zowel radiologische als pathologische beelden. | | Matglasinfiltraten (Ground-glass opacities) | Een radiologische bevinding op CT-scans van de longen waarbij het longweefsel er diffuus troebel uitziet, maar de onderliggende vasculaire structuren nog zichtbaar zijn. Dit kan wijzen op ontsteking of vocht in de alveoli. | | Honingraatvorming (Honeycombing) | Een geavanceerd stadium van fibrose in de longen, waarbij de normale longarchitectuur vervangen wordt door cystische, met bindweefsel beklede luchtwegen, wat eruitziet als de cellen van een honingraat. | | Sarcoïdose | Een multisysteemziekte die gekenmerkt wordt door de vorming van niet-verkazende granulomen in diverse organen, met een hoge prevalentie in de longen, wat kan leiden tot longafwijkingen en diverse symptomen. | | Niet-verkazende granulomen | Kenmerkende ontstekingshaarden die bestaan uit ophopingen van immuuncellen, voornamelijk macrofagen en lymfocyten, die niet ondergaan tot littekenweefsel (verkazing). Ze worden gevonden bij aandoeningen zoals sarcoïdose en tuberculose. | | Overgevoeligheidspneumonitis (Hypersensitivity Pneumonitis) | Een allergische longreactie veroorzaakt door inademing van organische antigenen, zoals schimmels in hooi (boerenlong) of vogeluitwerpselen (duivenmelkerslong), wat kan leiden tot acute, subacute of chronische ontsteking van het longparenchym. | | Pneumoconiose | Een longziekte veroorzaakt door de inademing van anorganische stofdeeltjes, zoals silicose (siliciumdioxide) en asbestose (asbestvezels), wat leidt tot fibrose en ontsteking van het longweefsel. | | Bronchoalveolaire lavage (BAL) | Een diagnostische procedure waarbij vloeistof in de longen wordt gespoten en vervolgens teruggezogen om cellen en micro-organismen uit de alveoli te verzamelen, nuttig voor het diagnosticeren van infecties en maligniteiten. | | Vasculitis | Een groep ziekten die gekenmerkt wordt door ontsteking van bloedvaten, wat kan leiden tot schade aan organen die door deze bloedvaten worden voorzien, inclusief de longen. Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een voorbeeld. |