2. Grote localisatorische syndromen.pdf

# Motorische functies van het zenuwstelsel en hun syndromen Dit onderwerp verkent de verschillende motorische systemen, waaronder het piramidale, extrapiramidale en cerebellaire systeem, en de klinische syndromen die ontstaan bij letsel van deze systemen. ### 1.1 Algemene principes van motorische functies De motorische functies van het zenuwstelsel omvatten zowel vrijwillige als automatische bewegingen. Deze functies worden gecoördineerd door drie hoofd systemen: het piramidale systeem, het extrapiramidale systeem en het cerebellaire systeem [2](#page=2). ### 1.2 Het piramidale systeem Het piramidale systeem, ook wel de tractus corticospinalis of tractus pyramidalis genoemd, is primair verantwoordelijk voor bewuste, vrijwillige bewegingen [3](#page=3). #### 1.2.1 Anatomie en verloop * **Cortex:** De oorsprong van de piramidebaan ligt in de precentrale gyrus, specifiek area 4 van Brodmann. Hier bevinden zich de zogenaamde piramidale cellen, waaronder de grote Betzcellen [3](#page=3) [4](#page=4). * **Verloop:** De vezels dalen vanuit de cortex via de capsula interna naar de medulla oblongata. In de medulla oblongata vindt een kruising plaats van ongeveer 90% van de vezels in de decussatio pyramidum. Na deze kruising lopen de vezels verder naar het ruggenmerg [5](#page=5). * **Synapsen:** Op spinale niveaus maken de vezels synapsen met de motorische voorhoorncellen. Daarnaast wordt er ook synaps gevormd met de motorische kernen van de hersenzenuwen, waarbij er zowel homo- als contralaterale innervatie plaatsvindt, met uitzondering van de onderste kern van de Nervus VII (gezichtszenuw) [5](#page=5). #### 1.2.2 Klinische implicaties van piramidale letsel Het piramidale systeem kan worden onderverdeeld in het Centraal Motorisch Neuron (CMN) en het Perifeer Motorisch Neuron (PMN) ] [8](#page=8). * **Centraal motorisch neuron (CMN):** Dit vertegenwoordigt de piramidebaan zelf, vanaf de cortex tot aan de motorische voorhoorncel. Het CMN heeft zowel een exciterende als een inhiberende invloed op het PMN [10](#page=10) [8](#page=8). * **Exciterende werking:** Stimuleert spiercontractie en bewuste vrijwillige bewegingen [10](#page=10). * **Inhiberende werking:** Voorkomt hyperreflexie en hypertonie [10](#page=10). * **Perifeer motorisch neuron (PMN):** Dit omvat de motorische voorhoorncel en zijn uitloper tot aan de spier. Het PMN is verantwoordelijk voor de innervatie van spieren (via alfa-neuronen) en speelt een rol in de reflexboog (via gamma-neuronen) . Het heeft ook een trofische functie voor de spier [12](#page=12) [8](#page=8) [9](#page=9). #### 1.2.3 Syndromen bij letsel van het piramidale systeem **Letsel van het CMN:** * **Acuut letsel:** Gekenmerkt door een contralaterale uitval van de exciterende functie, leidend tot paralyse (of parese) en areflexie, met hypotonie. Bij de aangezichtszenuw kan dit resulteren in een inferieure facialis parese contralateraal [11](#page=11). * **Na uren tot weken:** Na verloop van tijd treedt de uitval van de inhiberende werking op, wat resulteert in hyperreflexie en hypertonie [11](#page=11). **Letsel van het PMN:** Kenmerken van letsel van het PMN zijn onder andere parese, hypotonie, areflexie, spieratrofie (door wegvallen van de trofische functie) en fasciculaties [12](#page=12). > **Tip:** Het onderscheid tussen centrale en perifere motorische letsels is cruciaal voor de diagnostiek en prognose. Let op de aanwezigheid van reflexen, tonus en atrofie. ### 1.3 Het extrapiramidale systeem Het extrapiramidale systeem is betrokken bij automatische bewegingen, zoals het zwaaien met de armen tijdens het lopen [13](#page=13). #### 1.3.1 Anatomie en componenten Dit systeem omvat diverse cortikale zones in de frontale kwab, de basale ganglia, mesencefale kernen (zoals de nucleus subthalamicus, substantia nigra) en structuren in de medulla oblongata (oliva inferior, substantia reticularis) ] [13](#page=13). #### 1.3.2 Stoornissen van het extrapiramidale systeem Stoornissen in het extrapiramidale systeem manifesteren zich op verschillende manieren: * **Spiertonus:** Verhoogde spiertonus, wat zich kan uiten als een tandradfenomeen. Dit fenomeen ontstaat door de gelijktijdige aanspanning van agonisten en antagonisten [14](#page=14). * **Onwillekeurige bewegingen (dyskinesieën):** Deze bewegingen verdwijnen tijdens de slaap en nemen toe bij emoties. Ze omvatten verschillende typen, zoals tremor, chorea, athetose, hemiballisme, myoclonie en dystonie [15](#page=15). * **Stoornissen in motorisch tempo en automatisme:** Dit kan zich uiten als hyperkinesie (onwillekeurige bewegingen) of hypokinesie. Kenmerken van hypokinesie zijn onder andere [16](#page=16): * Verminderde mimiek in het aangezicht (pokerface) ] [16](#page=16). * Verminderd oogknipperen [16](#page=16). * Verminderde armslag tijdens het lopen [16](#page=16). * Gang met kleine pasjes [16](#page=16). * Flexiehouding [16](#page=16). * Monotone spraak [16](#page=16). * Kleinschrift (micrografie) ] [16](#page=16). * Valneiging bij draaien [16](#page=16). * Moeilijkheden met starten en stoppen van bewegingen [16](#page=16). > **Example:** Parkinsonisme is een klassiek voorbeeld van een stoornis van het extrapiramidale systeem, gekenmerkt door hypokinesie, rigiditeit en tremor. ### 1.4 Het cerebellair systeem Het cerebellair systeem, oftewel de kleine hersenen, speelt een cruciale rol in de coördinatie van bewegingen, het behoud van evenwicht en de regulatie van spiertonus. Het systeem interageert met de cortex, proprioceptie en het vestibulair systeem [17](#page=17). #### 1.4.1 Stoornissen van het cerebellair systeem Letsels van het cerebellair systeem leiden tot kenmerkende symptomen: * **Ataxie:** Afwezigheid van gecoördineerde bewegingen [18](#page=18). * **Hypermetrie:** Het doorschieten van bewegingen [18](#page=18). * **Intentietremor:** Een tremor die optreedt tijdens een vrijwillige beweging, vooral bij het naderen van het doel [18](#page=18). * **Dysdiadochokinese:** Onvermogen om snel alternerende bewegingen uit te voeren [18](#page=18). > **Tip:** Cerebellaire ataxie kan worden getest door middel van vinger-neusproeven en knie-hakproeven. Let op het type tremor en de coördinatie bij deze testen. --- # De sensibiliteit en haar stoornissen Het onderwerp sensibiliteit en haar stoornissen behandelt de verschillende soorten gevoeligheid, de bijbehorende zenuwbanen in het centrale zenuwstelsel en de klinische manifestaties van aandoeningen. ## 2. De sensibiliteit en haar stoornissen ### 2.1 Soorten sensibiliteit De sensibiliteit kan worden onderverdeeld in twee hoofdtypen: vitale sensibiliteit en gnostische sensibiliteit [19](#page=19). #### 2.1.1 Vitale sensibiliteit De vitale sensibiliteit omvat pijnzin, temperatuurszin en grove tastzin. De banen die deze informatie transporteren zijn de **tractus spinothalamicus lateralis** (voor pijn en temperatuur) en de **tractus spinothalamicus anterior** (voor grove tastzin) [19](#page=19) [20](#page=20). Het traject van de vitale sensibiliteit verloopt als volgt: * Sensibele receptoren in de huid [20](#page=20). * Ganglion spinale van de dorsale radix [20](#page=20). * Kruising van de middellijn [20](#page=20). * Synaps in de columna dorsalis van het ruggenmerg [20](#page=20). * Thalamus [20](#page=20). * Gyrus postcentralis (primaire somatosensoriële cortex, area 3, 2, 1) [20](#page=20). Elke dorsale radix correspondeert met één dermatoom [21](#page=21). #### 2.1.2 Gnostische sensibiliteit De gnostische sensibiliteit omvat proprioceptie (diepe gevoeligheid), discriminatiezin, fijne tastzin en vibratiezin. De zenuwbanen die hiervoor verantwoordelijk zijn, zijn de **fasciculus gracilis** en **cuneatus** [19](#page=19) [24](#page=24). Het traject van de gnostische sensibiliteit verloopt als volgt: * Sensibele receptoren in spieren en gewrichten [24](#page=24). * Dorsale ganglia [24](#page=24). * Opstijgen in het ruggenmerg [24](#page=24). * Synaps in de medulla oblongata [24](#page=24). * Kruising van de middellijn [24](#page=24). * Thalamus [24](#page=24). * Gyrus postcentralis [24](#page=24). ### 2.2 Stoornissen van de sensibiliteit Stoornissen van de sensibiliteit kunnen ontstaan door verschillende oorzaken, waaronder neuropathieën en aantastingen van de betreffende zenuwbanen. #### 2.2.1 Neuropathie Een neuropathie kan een totale of gedeeltelijke onderbreking van een perifere zenuw betreffen [26](#page=26). * **Anesthesie** en **analgesie** duiden op een totale onderbreking van de gevoeligheid [26](#page=26). * **Paresthesieën** (bijvoorbeeld tintelingen of een doof gevoel) zijn indicaties van een gedeeltelijke onderbreking [26](#page=26). * Vaak zijn geassocieerde motorische stoornissen aanwezig bij neuropathie [26](#page=26). #### 2.2.2 Aantasting van de fasciculus gracilis en cuneatus Aantasting van de fasciculus gracilis en cuneatus leidt tot specifieke klachten. Patiënten kunnen het gevoel hebben "op wolkjes te lopen", wat wijst op een gestoorde proprioceptie. Om de normale motoriek te handhaven, is in deze gevallen optische controle noodzakelijk [27](#page=27). > **Tip:** Het onderscheid tussen vitale en gnostische sensibiliteit is cruciaal voor het lokaliseren van laesies in het zenuwstelsel. Anatomische kennis van de trajecten van de tractus spinothalamicus en de fasciculus gracilis/cuneatus is hierbij essentieel. --- # Syndromen van de grote hersenen, hersenstam en ruggenmerg Dit onderwerp behandelt de neurologische syndromen die ontstaan door letsels in specifieke delen van het centrale zenuwstelsel, waaronder de hersenschors, de basale ganglia, de capsula interna, de hersenstam en het ruggenmerg. ### 3.1 Syndromen van de grote hersenen (cerebrum) Letsels in de verschillende hersenkwabben leiden tot specifieke syndromen die de functies van die kwabben weerspiegelen. #### 3.1.1 Frontale kwab De frontale kwab speelt een rol bij hogere corticale functies, waaronder executieve functies, persoonlijkheid, impulscontrole en motorische planning [28](#page=28) [29](#page=29). * **Motorische stoornissen:** * Graspreflex [28](#page=28). * Akinesie (bewegingsarmoede) [28](#page=28). * **Hogere corticale functies:** * Expressieve afasie (Broca-afasie) bij letsel in de dominante hemisfeer [29](#page=29). * Somnolentie (sufheid) [29](#page=29). * Desinhibitie van instinctief gedrag, leidend tot incontinentie en boulemie (eetbuien) [29](#page=29). * **Affectieve stoornissen:** * Ontremming en euforie [29](#page=29). * Depressie [29](#page=29). * Akinetisch mutisme (volledige bewegingsloosheid en sprakeloosheid) [29](#page=29). #### 3.1.2 Pariëtale kwab De pariëtale kwab is betrokken bij sensorische verwerking, ruimtelijke oriëntatie, lichaamsbewustzijn en taal [30](#page=30). * **Sensorische stoornissen:** * Hemi-hypoësthesie (verminderde tastzin in één lichaamshelft) [30](#page=30). * Hemi-astereognosie (onvermogen om objecten met tast te herkennen in één lichaamshelft) [30](#page=30). * **Visuele stoornissen:** * Contralaterale homonieme hemianopsie (uitval van de helft van het gezichtsveld aan de tegenovergestelde zijde) [30](#page=30). * **Motorische en ruimtelijke stoornissen:** * Praxiestoornissen (problemen met het uitvoeren van aangeleerde bewegingen) [30](#page=30). * Stoornissen in ruimtezin [30](#page=30). * Somatognosie (stoornis in het lichaamsbesef) [30](#page=30). * **Gerstmann-syndroom:** Dit syndroom treedt op bij letsel in de dominante pariëtale kwab en omvat: * Vingeragnosie (onvermogen om de eigen vingers te benoemen of aan te wijzen) [30](#page=30). * Links-rechts desoriëntatie [30](#page=30). * Alexie/agrafie (lees- en schrijfstoornissen) [30](#page=30). * Dyscalculie (rekenstoornis) [30](#page=30). #### 3.1.3 Temporale kwab De temporale kwab is cruciaal voor gehoor, taalbegrip, geheugen en emotie [31](#page=31). * **Visuele stoornissen:** * Contralaterale homonieme hemianopsie [31](#page=31). * **Taalstoornissen:** * Receptieve afasie (Wernicke-afasie) [31](#page=31). * **Geheugenstoornissen:** Problemen met het vormen en ophalen van herinneringen [31](#page=31). * **Epilepsie:** Temporaalkwab-epilepsie met specifieke aanvalspatronen [31](#page=31). #### 3.1.4 Occipitale kwab De occipitale kwab verwerkt visuele informatie [32](#page=32). * **Visuele stoornissen:** * Contralaterale homonieme hemianopsie [32](#page=32). * **Visuele agnosie:** Onvermogen om visuele stimuli te herkennen ondanks intacte visuele functies [32](#page=32). #### 3.1.5 Diepe structuren van de hemisferen Letsels in de basale ganglia en capsula interna veroorzaken specifieke motorische en sensorische uitval. * **Basale ganglia:** Betrokken bij motorische controle, leiden tot bewegingsstoornissen zoals: * Chorea (plotselinge, onwillekeurige, schokkende bewegingen) [33](#page=33). * Athetose (langzame, kronkelende bewegingen) [33](#page=33). * Parkinsonbeeld (traagheid, rigiditeit, tremor) [33](#page=33). * **Capsula interna:** Een compacte bundel van zenuwbanen die alle sensorische en motorische informatie passeert. Letsel hier leidt tot: * Massieve contralaterale uitval (motorisch, sensorisch, visueel, auditief) [33](#page=33) [34](#page=34). ### 3.2 Syndromen van de hersenstam De hersenstam bevat vitale centra en lange zenuwbanen die de hersenen verbinden met het ruggenmerg. Letsels hier veroorzaken vaak gekruiste syndromen [35](#page=35). * **Typische kenmerken van hersenstamletsels:** * **Gekruiste syndromen:** Een onderbreking van lange banen (corticospinale en spinothalamische banen) veroorzaakt contralaterale uitval in de lichaamshelft [35](#page=35). * Letsels van de kernen van craniale zenuwen leiden tot homolaterale uitval van de betreffende craniale zenuwfunctie [35](#page=35). ### 3.3 Syndromen van het ruggenmerg Letsels van het ruggenmerg leiden tot verlamming, gevoelsstoornissen en autonome dysfunctie onder het niveau van het letsel. #### 3.3.1 Totale ruggenmergsectie Een volledige doorsnijding van het ruggenmerg, vaak acuut en leidend tot "spinale shock" [36](#page=36). * **Acuut stadium (spinale shock):** * Totale paralyse met hypotonie (verminderde spierspanning) [36](#page=36). * Volledige areflexie (afwezige reflexen) [36](#page=36). * Uitval van willekeurige lediging van blaas en rectum [36](#page=36). * Volledige gevoelloosheid onder het niveau van het letsel [36](#page=36). * **Herstelfase:** * Progressief vinniger worden van reflexen (bv. spasticiteit) [36](#page=36). * Hypertonie (verhoogde spierspanning) [36](#page=36). #### 3.3.2 Hemisectie: syndroom van Brown-Séquard Letsel van een helft van het ruggenmerg [37](#page=37) [38](#page=38). * **Homolaterale uitval (aan dezelfde zijde als het letsel):** * Centrale motorische neuron (CMN) uitval distaal van de laesie (bv. parese) [37](#page=37). * Perifere motorische neuron (PMN) uitval op niveau van de laesie (bv. atrofie, fasciculaties) [37](#page=37). * Verlies van proprioceptie (positiezin) [37](#page=37). * **Contralaterale uitval (aan de tegenovergestelde zijde van het letsel):** * Uitval van pijn en temperatuurzin (spinothalamische banen) [37](#page=37). #### 3.3.3 Centromedullair syndroom Vaak veroorzaakt door een infarct van de arteria spinalis anterior [39](#page=39) [40](#page=40) [41](#page=41). * **Kenmerken:** * Paralyse, vaak meer uitgesproken in de armen dan in de benen (disproportioneel) [39](#page=39). * Verlies van pijn en temperatuurszin aan beide zijden [39](#page=39). * Behoud van proprioceptie (positiezin) en vibratiezin, omdat deze banen meer perifeer in het ruggenmerg lopen [39](#page=39). #### 3.3.4 Medullaire compressie Compressie van het ruggenmerg door bijvoorbeeld een tumor of hernia [42](#page=42). * **Primair syndroom:** Gevolgen op het niveau van het ruggenmerg waar de compressie plaatsvindt (bv. segmentale uitval van pijn en temperatuur, reflexen) [42](#page=42). * **Secundair syndroom:** Syndroom onder het niveau van de compressie, vergelijkbaar met een totale ruggenmergsectie, met motorische en sensorische uitval [42](#page=42). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Piramidaal systeem | Dit systeem is verantwoordelijk voor bewuste, vrijwillige bewegingen en omvat de tractus corticospinalis (ook wel tractus pyramidalis genoemd), die vanuit de cortex naar het ruggenmerg loopt. | | Tractus corticospinalis | De zenuwbaan die ontspringt in de cortex cerebri (met name area 4 van Brodman) en verantwoordelijk is voor de aansturing van willekeurige motoriek. Deze baan kruist in de medulla oblongata. | | Centraal motorisch neuron (CMN) | Verwijst naar de pyramidebaan, die de motorische signalen vanuit de hersenschors transporteert en invloed uitoefent op de motorische voorhoorncellen. | | Perifeer motorisch neuron (PMN) | Omvat de motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg en hun uitlopers (axonen) die direct de spieren innerveren en ook een rol spelen in de reflexboog. | | Extrapyramidaal systeem | Dit systeem is betrokken bij automatische bewegingen, zoals armzwaaien tijdens het lopen, en omvat structuren zoals de basale ganglia, substantia nigra en nucleus ruber. | | Cerebellair systeem | Het cerebellum (kleine hersenen) is cruciaal voor de coördinatie van bewegingen, het behoud van evenwicht en de regulering van spiertonus, en werkt samen met de cortex en het vestibulair systeem. | | Ataxie | Een neurologisch symptoom dat zich manifesteert als een gebrek aan coördinatie van willekeurige bewegingen, wat leidt tot onhandigheid en onstabiele bewegingen. | | Vitale sensibiliteit | Verwijst naar de waarneming van pijn, temperatuur en grove tast. Deze informatie wordt via de tractus spinothalamicus naar de hersenen geleid. | | Gnostische sensibiliteit | Betreft de fijnere zintuiglijke waarnemingen zoals proprioceptie (lichaamsgevoel), discriminatiezin, fijne tastzin en vibratiezin, en wordt voornamelijk via de fasciculus gracilis en cuneatus doorgegeven. | | Neuropathie | Een aandoening die de perifere zenuwen aantast, wat kan leiden tot verlies van gevoel (anesthesie, analgesie) of abnormale sensaties (paresthesieën), en soms ook tot motorische stoornissen. | | Tractus spinothalamicus | Een belangrijke zenuwbaan die pijn-, temperatuur- en grove tastprikkels vanuit het ruggenmerg naar de thalamus en vervolgens naar de somatosensoriële cortex transporteert. | | Fasciculus gracilis en cuneatus | Zenuwbanen in de dorsale kolom van het ruggenmerg die proprioceptie en fijne tastzin signalen vanuit het lichaam naar de medulla oblongata en verder naar de hersenen geleiden. | | Gerstmann-syndroom | Een neurologisch syndroom dat optreedt bij letsel in de dominante hemisfeer en gekenmerkt wordt door vingeragnosie, links-rechts desoriëntatie, alexie/agrafie en acalculie. | | Syndroom van Brown-Séquard | Een hemisectie van het ruggenmerg waarbij aan de aangedane zijde motorische uitval en verlies van proprioceptie optreden, en aan de contralaterale zijde uitval van pijn en temperatuur. |