Samenvatting_Neurologie .pdf

# Motorische systemen en hun stoornissen Dit onderwerp behandelt de piramidale en extrapiramidale systemen, hun functies en de gevolgen van letsels op motorische functies, evenals het cerebellum en de sensibiliteit. ### 1.1 Het piramidale systeem Het piramidale systeem is verantwoordelijk voor bewuste, vrijwillige bewegingen. Het wordt ook wel de tractus corticospinalis of pyramidale baan genoemd en verbindt het centrale motorische neuron (CMN) met het perifere motorische neuron (PMN) [1](#page=1). #### 1.1.1 Anatomie en verloop * **Cortex:** De piramidale baan ontspringt in de precentrale gyrus, area 4 van Brodmann, waar de zogenaamde Betzcellen zich bevinden [1](#page=1). * **Axon:** Het cellichaam van het CMN bevindt zich in de cortex, en de lange uitloper (axon) daalt af naar het ruggenmerg [1](#page=1). * **Ruggenmerg:** In het ruggenmerg synapt het CMN met de motorische voorhoorncellen (PMN's) [1](#page=1). * **Ventrale wortel:** De PMN's verlaten het ruggenmerg via de ventrale wortel en vormen de perifere zenuw [1](#page=1). * **Verloop tractus corticospinalis:** Van area 4 van Brodmann via de capsula interna, medulla oblongata, waar ongeveer 90% van de vezels kruist bij de decussatio pyramidum. Vervolgens synapteren ze op spinale niveaus met motorische voorhoorncellen en met de motorische kernen van craniale zenuwen, meestal homolateraal of contralateraal, met uitzondering van de kern van N. VII inferior [1](#page=1). #### 1.1.2 Functies van CMN en PMN CMN's en PMN's beïnvloeden elkaar wederzijds. De CMN's hebben zowel exciterende als inhiberende invloed op de PMN's [2](#page=2). * **Excitatie:** * Stimuleert spiercontractie [2](#page=2). * Zorgt voor bewuste, vrijwillige bewegingen [2](#page=2). * **Inhibatie:** * Voorkomt hyperreflexie en hypertonie [2](#page=2). * Hyperreflexie kan zich uiten in pathologische reflexen zoals het teken van Babinski of Hofmann [2](#page=2). * Hypertonie, een verhoogde spiertonus, leidt tot spasticiteit bij letsel van de piramidebaan [2](#page=2). #### 1.1.3 Letsels van het piramidale systeem **Letsel van het CMN (centrale motorische neuron):** * **Acuut (bv. CVA):** * Contralaterale uitval van de exciterende functie, resulterend in een slappe verlamming (parese of paralyse) [2](#page=2). * Parese van de inferieure facialis contralateraal [2](#page=2). * Areflexie en hypotonie [2](#page=2). * **Uren- tot weken later:** * Uitval van de inhiberende werking leidt tot hyperreflexie en hypertonie (spasticiteit) [2](#page=2). **Letsel van het PMN (perifere motorische neuron):** * Parese (uitval van zenuwen die door de betreffende perifere zenuw worden bezenuwd) [2](#page=2). * Hypotonie (slappe verlamming) [2](#page=2). * Areflexie (reflexen zijn lager of afwezig), typisch voor perifere letsels [2](#page=2). * Atrofie: Wegvallen van de trofische functie van de PMN leidt tot volumeverlies van de spier. Zenuwen zijn trofische centra van spieren [2](#page=2). * Fasciculaties: Onwillekeurige spierbewegingen (bv. in de kuitspieren) bij blijvende onderbreking tussen spier en zenuw [2](#page=2). ### 1.2 Het extrapiramidale systeem Het extrapiramidale systeem regelt automatische bewegingen, zoals armzwaai tijdens het lopen. Stoornissen in dit systeem worden vaak pas opgemerkt wanneer het faalt, zoals bij de ziekte van Parkinson [3](#page=3). #### 1.2.1 Anatomie en betrokken structuren De betrokken structuren omvatten corticale zones in de frontale kwab, de basale ganglia, en specifieke kernen in de hersenstam: * **Mesencefalon (middenhersenen):** Nucleus subthalamicus, substantia nigra, nucleus ruber [3](#page=3). * **Medulla oblongata (verlengde merg):** Oliva inferior, substantia reticularis [3](#page=3). #### 1.2.2 Stoornissen van het extrapiramidale systeem Stoornissen van het extrapiramidale systeem manifesteren zich op verschillende manieren: 1. **Spiertonus:** Verhoogde spiertonus (hypertonie), maar zonder spasticiteit. Dit kan leiden tot het "tandradfenomeen", waarbij bewegingen schoksgewijs verlopen door de gecoördineerde, maar tegelijkertijd aanspannende werking van agonisten en antagonisten [3](#page=3). > **Tip:** Spasticiteit ontstaat door piramidaal lijden, terwijl hypertonie (zonder spasticiteit) wijst op extrapiramidaal lijden [3](#page=3). 2. **Onwillekeurige bewegingen (tremor, dyskinesieën):** * **Tremor:** Snel en regelmatig, verdwijnt tijdens de slaap en neemt toe bij emotie. Kan ook benigne en familiaal voorkomen [3](#page=3). * **Chorea:** Bewegingsonrust, gekenmerkt door voortdurende kleine bewegingen van de gelaatsspieren, geassocieerd met de ziekte van Huntington [3](#page=3). * **Athetose:** Ernstige bewegingsonrust, die gepaard kan gaan met chorea [3](#page=3). * **Hemiballisme:** Zeer heftige bewegingen van arm en been aan één zijde van het lichaam [3](#page=3). * **Myoclonie:** Kortdurende spiertrekkingen, die één of beide lichaamshelften kunnen betreffen. Inslaapmyoclonieën zijn een functionele vorm en geen bewegingsstoornis. Myoclonieën kunnen wel voorkomen bij epileptische aandoeningen en extrapiramidale aandoeningen [3](#page=3). * **Dystonie:** Een stoornis in beweging die gepaard gaat met houdingsafwijkingen, zoals een stijve nek [3](#page=3). 3. **Stoornis in motorisch tempo en automatisme:** * **Hypokinesie:** Vermindering van beweging, waaronder: * Verminderde mimiek (pokerface) [4](#page=4). * Verminderd oogknipperen [4](#page=4). * Verminderde armslag (asymmetrie van de armzwaai tijdens het lopen), een belangrijk diagnostisch teken [4](#page=4). * Gang met kleine pasjes [4](#page=4). * Flexiehouding [4](#page=4). * Monotone spraak [4](#page=4). * Micrografie (kleinschrift) [4](#page=4). * Valneiging bij draaien [4](#page=4). * "Freezing": moeilijkheden bij het starten en stoppen van bewegingen [4](#page=4). * **Hyperkinesie:** Onwillekeurige bewegingen [4](#page=4). ### 1.3 Het cerebellair systeem Het cerebellum is cruciaal voor de coördinatie van bewegingen, het behoud van evenwicht, de regeling van spiertonus en interactie met de cortex, proprioceptie en het vestibulaire systeem [4](#page=4). #### 1.3.1 Stoornissen van het cerebellair systeem * **Ataxie:** Afwezigheid van gecoördineerde bewegingen, resulterend in een atactische of cerebellaire gang [4](#page=4). * **Hypermetrie:** Bewegingen schieten door [4](#page=4). * **Intentietremor (actietremor):** Een tremor die toeneemt bij intentie tot bewegen [4](#page=4). * **Dysdiadochokinese:** Onvermogen om snel alternerende bewegingen uit te voeren [4](#page=4). > **Voorbeeld:** Een patiënt met veel koffievlekken op kleding, mogelijk door veel morsen, duidt eerder op een intentietremor (cerebellair) dan een rusttremor (extrapiramidaal) [4](#page=4). ### 1.4 De sensibiliteit De sensibiliteit omvat twee hoofdcategorieën: vitale sensibiliteit en gnostische sensibiliteit. #### 1.4.1 Vitale sensibiliteit Betreft pijnzin, temperatuurszin en grove tastzin. De banen hiervoor zijn [5](#page=5): * **Tractus spinothalamicus lateralis:** Pijn en temperatuur [5](#page=5). * **Tractus spinothalamicus anterior:** Grove tastzin [5](#page=5). * **Verloop:** Sensibele receptoren in de huid → ganglion spinale van de dorsale radix → kruising van de middellijn → synaps in de columna dorsalis van het ruggenmerg → thalamus → gyrus postcentralis (primaire somatosensoriële cortex) [5](#page=5). #### 1.4.2 Gnostische sensibiliteit Betreft proprioceptie (diepe gevoeligheid), discriminatiezin, fijne tastzin en vibratiezin. De banen hiervoor zijn [5](#page=5): * **Fasciculus gracilis en cuneatus (achterstrengen):** * **Verloop:** Sensibele receptoren in spieren en gewrichten → dorsale ganglia → opstijgen in het ruggenmerg → synaps thv medulla oblongata → kruising van de middellijn → thalamus (sensibel schakelcentrum) → gyrus postcentralis [5](#page=5). > **Tip:** Sensibiliteit verwerkt informatie via de dorsale radix, terwijl motoriek via de ventrale radix verloopt [5](#page=5). #### 1.4.3 Stoornissen van de sensibiliteit * **Neuropathie:** Aantasting van één perifere zenuw. * Totale onderbreking: anesthesie, analgesie [6](#page=6). * Gedeeltelijke onderbreking: paresthesieën [6](#page=6). * Vaak geassocieerd met motorische stoornissen omdat de meeste perifere zenuwen gemengd zijn [6](#page=6). * **Polyneuropathie:** Aantasting van meerdere perifere zenuwen [6](#page=6). * **Aantasting van fasciculus gracilis en cuneatus (achterstrengenproblematiek):** * Gevoel van op wolkjes lopen [6](#page=6). * Optische controle wordt noodzakelijk voor normale motoriek [6](#page=6). * Diepe gevoeligheidsstoornissen: moeite met evenwicht houden, vooral in het donker [6](#page=6). ### 1.5 Grote hersenen syndromen (relevant voor motoriek) #### 1.5.1 Frontale kwab De frontale kwab heeft een inhiberende en faciliterende functie. Letsels kunnen leiden tot psychomotore en affectieve stoornissen [6](#page=6). * **Motorische aspecten:** Graspreflex (bij pasgeborenen) en akinesie [6](#page=6). * **Hogere corticale functies:** * Expressieve afasie bij linkshemisferisch letsel (taalproblemen) [6](#page=6). * Somnolentie [6](#page=6). * Desinhibitie van instinctief gedrag, zoals incontinentie en boulemie [6](#page=6). * **Affectieve stoornissen:** Ontremming, euforie, depressie [6](#page=6). * **Akinetisch mutisme:** Typisch bij bifrontale aandoening, waarbij patiënten stil in een hoek zitten, niet spontaan spreken of bewegen, maar wel kunnen spreken [6](#page=6). #### 1.5.2 Pariëtale kwab Gerelateerd aan sensorische functies. * **Hemi-hypoësthesie:** Verminderde gevoeligheid aan één zijde van het lichaam, contralateraal ten opzichte van het letsel [6](#page=6). --- # Diagnostiek in de neurologie en beeldvorming Dit gedeelte bespreekt de diverse diagnostische methoden binnen de neurologie, waaronder laboratoriumonderzoeken, beeldvormende technieken zoals CT en MRI, en neurofysiologische onderzoeken [9](#page=9). ### 2.1 Laboratoriumonderzoeken Laboratoriumonderzoeken in de neurologie omvatten een breed scala aan analyses ter ondersteuning van de diagnostiek. #### 2.1.1 Klinisch laboratorium Het klinisch laboratorium voert zowel algemene als specifieke biochemische onderzoeken uit. Dit omvat perifeer bloedonderzoek (PBO), elektrolytenbepalingen, lever-, nier- en pancreasfunctietesten. Daarnaast worden specifieke biochemische bepalingen, antilichamen en biomarkers geanalyseerd [9](#page=9). * **Biomarkers in hersenvocht (CSF):** Amyloïd Beta, total-Tau, gefosforyleerde Tau, neurofilament light chain, IL-6, TNF-alfa en Apolipoprotein E [9](#page=9). * **Biomarkers in serum:** Bepalingen in het bloed die relevant kunnen zijn voor neurologische aandoeningen [9](#page=9). #### 2.1.2 Genetica Genetisch onderzoek, inclusief het gebruik van genetische panels en klinisch genetisch consult, is een belangrijk onderdeel van de diagnostiek voor erfelijke neurologische aandoeningen [9](#page=9). #### 2.1.3 Anatomopathologie In zeldzame gevallen kan anatomopathologisch onderzoek van spier-, zenuw- of hersenbiopten noodzakelijk zijn voor de definitieve diagnose [9](#page=9). ### 2.2 Beeldvormende onderzoeken Beeldvormende technieken spelen een cruciale rol bij het visualiseren van de anatomie en functie van het centrale en perifere zenuwstelsel. #### 2.2.1 Radiografie Radiografie van de schedel en wervelzuil kan worden ingezet, hoewel dit minder gedetailleerde informatie oplevert dan modernere technieken [9](#page=9). #### 2.2.2 Cerebrale subtractie angiografie Deze techniek wordt gebruikt om de bloedvaten in de hersenen in beeld te brengen [9](#page=9). #### 2.2.3 Computertomografie (CT) CT-scans zijn een snelle en kosteneffectieve beeldvormende methode, vooral nuttig in spoedsituaties. Ze maken gebruik van röntgenstraling, wat een stralingsbelasting met zich meebrengt. Contrastmiddelen, meestal op basis van jodium, kunnen worden gebruikt om structuren beter zichtbaar te maken, maar vereisen voorzichtigheid vanwege mogelijke allergische reacties [9](#page=9). #### 2.2.4 Magnetische Resonantie Beeldvorming (MRI) MRI, ook bekend als kernspintomografie (NMR) of magnetische resonantie (MR), biedt gedetailleerde beelden van de hersenen en het ruggenmerg zonder gebruik te maken van ioniserende straling. Verschillende sequenties, zoals T1, T2, Inversie Recovery (IR), FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery), en Diffusion Weighted Imaging (DWI), worden gebruikt om verschillende weefseleigenschappen zichtbaar te maken. MRI-beelden kunnen in sagittale, coronale en axiale doorsneden worden bekeken [10](#page=10) [9](#page=9). * **MRI-contrastmiddel:** Gadolinium wordt gebruikt als contrastmiddel bij MRI-onderzoeken [10](#page=10). * **Toepassingen MRI:** * Het visualiseren van structuren zoals de hippocampus (in de temporaalkwab) [10](#page=10). * Het detecteren van posttraumatische veranderingen in de hersenen, zoals "roestvlekjes" die geassocieerd kunnen worden met posttraumatische epilepsie [11](#page=11). * Diagnostiek van corticale dysplasie, een aandoening waarbij de normale migratie van neurale cellen is verstoord [11](#page=11). * Identificatie van polymicrogyrie, gekenmerkt door afwijkingen in de gyri en sulci [11](#page=11). * Detectie van bandheterotopie, waarbij grijze cellen zich aan de buitenkant van de hersenen bevinden, wat kan leiden tot abnormale hersenfuncties [11](#page=11). #### 2.2.5 Functionele MRI (fMRI) fMRI is een gespecialiseerde MRI-techniek die de hersenactiviteit meet door veranderingen in de bloeddoorstroming te detecteren (BOLT-signaal) [11](#page=11). * **Toepassingen fMRI:** * **Silent word generation:** Een taak die wordt gebruikt om taalfuncties te testen [11](#page=11). * **Taalzones:** Het in kaart brengen van taalgebieden zoals het gebied van Broca [11](#page=11). * **Functionele mapping:** Kleurgradaties op fMRI-beelden geven aan hoe sterk een bepaalde hersenzone geactiveerd is, waarbij warmere kleuren meer activiteit aanduiden [11](#page=11). * **Vergelijking met WADA-test:** fMRI kan worden gebruikt om geheugensystemen te onderzoeken, vergelijkbaar met de WADA-test. De WADA-test is een invasievere procedure waarbij een hemisfeer tijdelijk wordt verdoofd om de taaldominantie en het geheugenvermogen van de andere hemisfeer te testen [11](#page=11). #### 2.2.6 Diffusion Tensor Imaging (DTI) DTI is een MRI-techniek die de diffusie van watermoleculen in de hersenen meet en wordt gebruikt voor het in kaart brengen van witte stof banen (WM Fiber Tracking). Dit is een niet-invasieve methode die nuttig kan zijn voor preoperatieve planning [12](#page=12). #### 2.2.7 Positron Emissie Tomografie (PET) PET-scans gebruiken radioactieve tracers, zoals fluor, om metabole activiteit in de hersenen te meten [12](#page=12) [9](#page=9). #### 2.2.8 Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) SPECT is een andere nucleaire beeldvormingstechniek die functionele informatie over de hersenen kan verschaffen [9](#page=9). ### 2.3 Lumbaalpunctie De lumbaalpunctie, of ruggenprik, is een procedure waarbij hersenvocht (liquor cerebrospinalis) wordt afgenomen voor analyse [9](#page=9). * **Procedure:** De punctie wordt meestal uitgevoerd tussen de L3-L4 of L4-L5 wervels, door de processus spinosi, waarbij de naald schuin van onder naar boven wordt ingebracht [9](#page=9). * **Normaal hersenvocht:** * Kristalhelder uiterlijk [9](#page=9). * Eiwitgehalte: 0,20 – 0,40 mg% (lage eiwitten) [9](#page=9). * Witte bloedcellen (WBC): 0-5 [9](#page=9). * Rode bloedcellen (RBC): 0 [9](#page=9). * **Complicaties:** * **Post-punctie hoofdpijn:** De meest voorkomende bijwerking, gekenmerkt door hevige hoofdpijn die optreedt bij rechtop staan en verdwijnt bij liggen. Dit wordt veroorzaakt door het aanzuigeffect op de dura mater. De behandeling kan bestaan uit hypertone vloeistoffen en een autologe epidurale patch. Dit syndroom wordt ook wel het syndroom van lage druk van het CSF genoemd [9](#page=9). ### 2.4 Neurofysiologische onderzoeken Neurofysiologische onderzoeken bestuderen de functie van het perifere en centrale zenuwstelsel door elektrische en magnetische signalen te analyseren [12](#page=12). #### 2.4.1 Elektro-encefalografie (EEG) EEG meet de elektrische activiteit van de hersenen via elektroden op de hoofdhuid [12](#page=12). #### 2.4.2 Geëvoceerde Potentialen (EP) EP zijn uitgemiddelde EEG-reacties op specifieke stimuli [12](#page=12). * **Stimulustypes:** Visueel, sensorisch, auditief, cognitief [12](#page=12). * **Types EP:** * **Visuele Geëvoceerde Potentiaal (VEP):** Gevolg van een lichtsignaal [12](#page=12). * **Somatosensorische Geëvoceerde Potentiaal (SSEP):** Gevolg van een elektrische prikkel, bijvoorbeeld aan het been [12](#page=12). * **Brainstem Evoked Potential (BERA):** Onderzoekt de hersenstamreactie op een geluidssignaal via een koptelefoon [12](#page=12). * **Long-latency evoked potentials:** Zoals de Contingent Negative Variation (CNV) en de P300 [12](#page=12). * **Interpretatie:** Een lage amplitude en hoge latentie (vertraging in de reactietijd) duiden op pathologie. Bijvoorbeeld, bij multiple sclerose (MS) is de vetlaag rond de zenuwen sterk gedaald, wat kan leiden tot sterk vertraagde VEPs [12](#page=12). * **Signaaldeterminatie:** Een deflectie naar beneden in een EP-grafiek wordt als positief beschouwd, terwijl een deflectie naar boven negatief is [12](#page=12). #### 2.4.3 Elektromyografie (EMG) en Neurografie EMG meet de elektrische activiteit van spierweefsel, en neurografie onderzoekt de functie van perifere zenuwen [12](#page=12). #### 2.4.4 Magneto-encefalografie (MEG) MEG meet de magnetische velden die door elektrische activiteit in de hersenen worden gegenereerd [12](#page=12). #### 2.4.5 Gespecialiseerde en Gecombineerde Technieken Deze omvatten technieken voor bronlocalisatie en functionele mapping [12](#page=12). > **Tip:** Begrijpen van de verschillende sequenties binnen MRI (T1, T2, FLAIR, DWI) is essentieel, aangezien ze specifieke weefselkarakteristieken accentueren en daardoor verschillende pathologieën beter zichtbaar maken. > **Tip:** Bij het interpreteren van geëvoceerde potentialen, onthoud dat een *verhoogde latentie* wijst op een vertraging in de signaalgeleiding, wat vaak geassocieerd is met demyelinisatie. --- # Aandoeningen van de hersenstam, ruggenmerg en perifere zenuwen Dit onderwerp behandelt specifieke syndromen en aandoeningen die het centrale en perifere zenuwstelsel aantasten, met een focus op de hersenstam, het ruggenmerg en de perifere zenuwen. ### 3.1 Hersenstam syndromen Hersenstam syndromen worden gekenmerkt door 'gekrúiste syndromen'. Dit betekent dat er een onderbreking is van lange banen, wat leidt tot contralaterale (aan de tegenovergestelde zijde van het letsel) uitval van het lichaam. Tegelijkertijd treedt er homolaterale (aan dezelfde zijde als het letsel) uitval op van de kernen van craniale zenuwen. Een patiënt kan bijvoorbeeld een bewustzijn hebben maar neurologische uitval vertonen, zoals asymmetrie van het gelaat aan de ene kant en een slepend been aan de andere kant. Dit duidt op een hersenstamlaesie, aangezien motorische uitval van gelaatsspieren (via craniale zenuwen) niet gekruist is en dus ipsilateraal verbonden is, terwijl ledematen contralateraal worden aangetast [8](#page=8). ### 3.2 Ruggenmerg syndromen Syndromen van het ruggenmerg variëren afhankelijk van de locatie en aard van de laesie. #### 3.2.1 Totale ruggenmergsectie Een totale ruggenmergsectie kent twee fasen: 1. **Acuut ('spinale shock'):** * Totale paralyse van alle spieren onder het letsel [8](#page=8). * Totale paralyse met hypotonie [8](#page=8). * Volledige areflexie [8](#page=8). * Uitval van willekeurige lediging van blaas en rectum [8](#page=8). * Volledige gevoelloosheid onder het niveau van het letsel [8](#page=8). * Hoe hoger het letsel, hoe erger de gevolgen [8](#page=8). 2. **Herstelfase:** * Progressief snellere reflexen [8](#page=8). * Hypertonie [8](#page=8). Indien beide ledematen zijn aangetast, spreekt men van tetraplegie of tetraparese. Als alleen de onderste ledematen zijn aangetast, is er sprake van paraplegie of paraparese [8](#page=8). #### 3.2.2 Hemisectie: syndroom van Brown-Séquard Dit syndroom treedt op bij een hemisectie van het ruggenmerg en kenmerkt zich door: * Homolaterale motorische uitval (CMN) distaal van de laesie [8](#page=8). * Homolaterale motorische uitval (PMN) op het niveau van de laesie [8](#page=8). * Homolateraal verlies van proprioceptie [8](#page=8). * Contralaterale uitval van pijn en temperatuur [8](#page=8). #### 3.2.3 Centromedullair syndroom Dit syndroom, vaak veroorzaakt door een infarct van de a. spinalis inferior, kenmerkt zich door: * Paralyse [8](#page=8). * Verlies van pijn en temperatuurszin [8](#page=8). * Behoud van proprioceptie [8](#page=8). #### 3.2.4 Medullaire compressie Medullaire compressie kan leiden tot: * **Primair syndroom:** gevolgen in de segmenten ter hoogte van het letsel [8](#page=8). * **Secundair syndroom:** syndroom onder het niveau van het letsel [8](#page=8). ### 3.3 Aandoeningen van het perifeer zenuwstelsel Aandoeningen van het perifere zenuwstelsel worden onderverdeeld op basis van de locatie en aard van de aantasting. De ventrale wortel transporteert motorische prikkels, terwijl de dorsale wortel (met het spinale ganglion) sensorische informatie transporteert [14](#page=14). #### 3.3.1 Radiculopathie Radiculopathie is de aantasting van één of meerdere zenuwwortels [14](#page=14). * **Klinische symptomen:** * Sensibele dermatoomuitval met hypoësthesie (verminderd gevoel) in het bezenuwde gebied. Pijnzin is hierbij vaak meer aangedaan dan tastzin [14](#page=14). * Hyporeflexie door uitval van het afferente deel van de reflexboog [14](#page=14). * Motorische uitval kan leiden tot spierzwakte en atrofie [14](#page=14). * Pijn is vaak op de voorgrond, met uitstralende "elektrische schokken" en paresthesieën [14](#page=14). * **Kenmerk:** Sensibele uitval treedt vrijwel altijd op vóór motorische uitval, omdat motorische vezels resistenter zijn voor druk en schade. Motorische uitval zonder sensibiliteitsverlies is uitzonderlijk [14](#page=14). * **Liquor cerebrospinalis (CSF):** Een verhoging van eiwitten in het lumbale vocht kan wijzen op inflammatoire stoffen, wat typisch is voor radiculopathie door druk. Dit is niet het geval bij neuropathie [14](#page=14). * **Oorzaken:** * **Trauma:** Afscheuren van een of meerdere wortels, met name cervicaal (afscheuring = avulsie) [14](#page=14). * **Compressie:** * Discusprolaps (vooral laag lumbaal), zoals bij ischias neuralgie, waarbij de tussenwervelschijf naar voren of opzij schuift door degeneratie van de anulus fibrosus [14](#page=14). * Arthrosis deformans (vooral cervicaal) [14](#page=14). * **Ischiadicus neuralgie:** Vaak veroorzaakt door dragen van zware lasten, gebukt werken of verkeerde lichaamshouding, leidend tot degeneratie van tussenwervelschijven of arthroseletsels die druk op de wortels van de nervus ischiadicus veroorzaken. Typische symptomen zijn hevige, schietende pijn vanuit de rug naar het been, met hypoësthesie, pijn en paresthesieën in specifieke gebieden (afhankelijk van L4-L5 of L5-S1 segmenten), en moeilijkheden met heffen van de voet of teengang (eventueel "drop foot"). Behandeling kan conservatief (bedrust) of chirurgisch zijn (verwijdering van discus of bot) [14](#page=14) [15](#page=15). #### 3.3.2 Mononeuropathie Mononeuropathie is de aantasting van één enkele perifere zenuw [15](#page=15). * **Volledige sectie:** Parese of paralyse van één of meerdere spieren, en uitval van sensibiliteit in één huidgebied [15](#page=15). * **Partiële letsels:** Eerst gevoelsstoornissen (paresthesieën, pijn, doof gevoel), gevolgd door motorische stoornissen (parese, hypotonie, hyporeflexie en later atrofie) [15](#page=15). * **Oorzaken:** Onaangepaste lichaamshouding (bv. nervus ulnaris door steunen op ellebogen, nervus fibularis bij coma), te nauwe gipsverbanden, of druk van okselkrukken op de nervus radialis. Ook ischemische oorzaken door vasculatiestoornissen (vasa nervorum) kunnen optreden [16](#page=16). * **Specifieke zenuwen:** * **Plexus brachialis:** Kan verworven zijn of ontstaan door geboortetrauma met tractie [16](#page=16). * **Nervus radialis:** Veroorzaakt "drophand" (parese van extensoren van elleboog, pols, vingers; "Saturday night palsy"), afwezige triceps- en radialispeesreflexen, en sensibiliteitsstoornissen aan de strekzijde van arm en vingers [16](#page=16). * **Nervus medianus:** Leidt tot uitval van de grijpfunctie, atrofie van de duimmuis, en sensibiliteitsstoornissen aan de radiale zijde van hand en vingers. Het carpaal tunnel syndroom is de meest frequente pathologie, gekenmerkt door nachtelijke paresthesieën en pijn in het gebied van de nervus medianus [16](#page=16). * **Nervus ulnaris:** Veroorzaakt problemen met spreiden en sluiten van de vingers, verzwakte adductie van de duim, atrofie van interossei en de pinkmuis, en sensibiliteitsstoornissen aan de ulnaire zijde van hand en vingers [18](#page=18). * **Nervus femoralis:** Parese van m. iliopsoas en quadriceps, atrofie van de dij, afwezige kniepeesreflex (KPR), en sensibiliteitsstoornissen aan de binnenzijde van dij en onderbeen [18](#page=18). * **Nervus tibialis:** Onmogelijkheid tot flexie van de tenen en teengang, afwezige achillespeesreflex (APR), en sensibiliteitsstoornissen aan de mediale achterzijde van het onderbeen, laterale voetrand en voetzool [18](#page=18). * **Behandeling van mononeuropathie:** * **Continuïteitsonderbreking:** Chirurgisch herstel na 3-6 weken, eventueel met interpositie van een huidzenuw (bv. n. suralis), en preventie van atrofie en contracturen [18](#page=18). * **Compressie:** Chirurgisch herstel van foutieve houding of stand van het lichaamsdeel [18](#page=18). #### 3.3.3 Polyneuropathie Polyneuropathie is een aandoening waarbij meerdere perifere zenuwen zijn aangetast, meestal symmetrisch en voornamelijk in de distale delen van de ledematen. Het is vaak langzaam progressief en kan maanden tot jaren duren. De aantasting van meerdere zenuwbanen leidt eerder tot pijn in de benen dan in de armen, mede door de vascularisatie en het metabolisme van de lange axonen in de lumbale zenuwen [18](#page=18). * **Symptomen (verloop):** * Sensorische stoornissen in voeten en onderbenen (pijn, paresthesieën, hypoësthesie) [18](#page=18). * Motorische stoornissen (parese van teen- en voetextensoren, areflexie onderste ledematen, hypotonie, spieratrofie) [18](#page=18). * Sensorische en motorische symptomen in de handen [18](#page=18). * Diepe gevoelsstoornissen [18](#page=18). * Trofische stoornissen (oedeem, atrofie van nagels en huid; bv. "kachelbenen") [18](#page=18). * **Oorzaken:** * **Toxische stoffen:** Alcohol, zware metalen (lood), oplosmiddelen, antibiotica, barbituraten [19](#page=19). * **Deficiënties:** Avitaminose B1 (bv. bij alcoholverslaafden; **let op:** bij alcoholverslaafden geen infuus met glucose aanleggen) [19](#page=19). * **Stofwisselingsziekten:** Diabetes mellitus is de belangrijkste oorzaak van polyneuropathie [19](#page=19). * **Inwendige ziekten:** Arteriosclerose [19](#page=19). * **Systeemziekten:** Collagenosen [19](#page=19). * **Post-infectieus:** Mazelen, roodvonk, chronische otitis media. Chronische tandabcessen verhogen het risico op CVA en polyneuropathie door chronische infectie met hypercoagulabiliteit [19](#page=19). * Vaak wordt er geen oorzaak gevonden (ongeveer één derde van de patiënten) [19](#page=19). * **Behandeling:** Etiologisch waar mogelijk. Vitamine B preparaten zijn alleen effectief bij een vitamine B tekort [19](#page=19). #### 3.3.4 Ziekte van Guillain-Barré Dit is een zeldzame, potentieel lethale immuun-gemedieerde polyradiculoneuropathie, die vaker voorkomt tijdens virale epidemieën (bv. Zika) [19](#page=19). * **Kenmerken:** * Opstijgende polyradiculopathie die radix en perifere zenuw aantast over ongeveer twee weken [19](#page=19). * Slappe verlamming en areflexie van benen, romp, armen en aangezicht [19](#page=19). * Bij 15% zijn de ademhalingsspieren aangetast, met slik- en ademhalingsproblemen [19](#page=19). * Gevaar voor paraplegie/tetraplegie en aantasting van craniale zenuwen [19](#page=19). * Paresthesieën beginnen vaak aan de voet of onderin het been en stijgen op over enkele dagen, maximaal twee weken [19](#page=19). * Motorische uitval, areflexie en hypotonie zijn typisch [19](#page=19). * **Urgentie:** Bij vermoeden van de ziekte van Guillain-Barré is onmiddellijke verwijzing naar het ziekenhuis noodzakelijk [19](#page=19). * **Etiologie:** Vaak na grippale syndromen of vaccinaties, maar onbekend [20](#page=20). * **Diagnostiek:** * **Lumbaalvocht:** Albumine-cytologische dissociatie (zeer hoge eiwitgehalte zonder verhoging van witte bloedcellen) [20](#page=20). * **EMG:** Toont aangetaste geleidingssnelheid van de zenuwen [20](#page=20). * **Behandeling:** Intraveneuze immunoglobulinen (IVIg), plasmaferese, tijdelijke respiratoire ondersteuning [20](#page=20). * **Recuperatie:** Ongeveer 6 maanden, met een succespercentage van meer dan 85% [20](#page=20). #### 3.3.5 CIPD (Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie) CIPD, ook bekend als chronische Guillain-Barré, is een chronische polyradiculopathie [20](#page=20). * **Kenmerken:** * Progressieve slappe verlamming, areflexie en gevoelsstoornissen van de benen, romp, armen en het aangezicht [20](#page=20). * Komt vaker voor bij jonge volwassenen [20](#page=20). * Etiologie is onbekend [20](#page=20). * **Behandeling:** Er is geen specifieke behandeling die helpt [20](#page=20). --- # Stoornissen van slaap en waak, en dementie Dit gedeelte behandelt de classificatie en symptomen van slaap- en waakstoornissen zoals insomnia, hypersomnia en narcolepsie, evenals de verschillende vormen van dementie, waaronder de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie. ### 4.1 Stoornissen van slaap en waak Slaap is essentieel voor fysiek en mentaal herstel, waarbij de hersenactiviteit verandert maar niet stopt. Slaaponderzoek (polysomnografie - PSG) registreert diverse signalen zoals corticale activiteit, oogbewegingen, spiertonus, ademhaling en hartslag om de slaapkwaliteit te evalueren. Het EEG toont verschillende golfpatronen die kenmerkend zijn voor waakzaamheid (alfa- en bèta-activiteit) en verschillende slaapstadia (thèta- en delta-activiteit) [21](#page=21). #### 4.1.1 Slaapstadia Een hypnogram toont de opeenvolging van slaapfasen: * **Stadium 1:** Doezelen, gekenmerkt door thèta-activiteit en alfa-dropout [22](#page=22). * **Stadium 2:** Thèta-activiteit met K-complexen, vertex golven en slaapspoelen [22](#page=22). * **Stadium 3:** Delta-activiteit minder dan 50% [22](#page=22). * **Stadium 4:** Delta-activiteit meer dan 50% [22](#page=22). * **Stadium 5 (REM-slaap):** Karakteristiek door oogbewegingen en spieratonie, waarbij dromen plaatsvinden [22](#page=22). De slaaparchitectuur omvat de opeenvolging van deze fasen, en de inslaaptijd (sleep onset latency) bedraagt normaal gesproken 10-20 minuten [22](#page=22). #### 4.1.2 Classificatie van slaap- en waakstoornissen Slaap- en waakstoornissen kunnen worden gecategoriseerd als: * **Insomnia:** Moeite met in- en/of doorslapen [23](#page=23). * **Hypersomnia:** Overmatige slaperigheid overdag [23](#page=23). * **Circadiane stoornissen:** Verstoord slaap-waakritme [23](#page=23). * **Parasomnie:** Abnormaal gedrag tijdens de slaap [23](#page=23). Daarnaast bestaan er dyssomnia's, waaronder parafysiologische insomnia, sleep state misperception, idiopathische insomnia, narcolepsie, hypersomnia, obstructief slaapapneu syndroom (OSAS), centraal OSAS, centraal alveolair hypoventilatie syndroom, myoclonus nocturnus en restless legs syndrome [23](#page=23). #### 4.1.3 Insomnia Insomnia is een subjectieve klacht van onvoldoende, inadequate of niet-herstellende slaap met negatieve gevolgen voor het dagelijks functioneren, zoals vermoeidheid en prikkelbaarheid. Psychofysiologische insomnia wordt gekenmerkt door een negatieve conditionering waarbij de slaapomgeving wordt geassocieerd met slecht slapen en stress [23](#page=23). **Behandeling van insomnia omvat:** * Causale behandeling van uitlokkende factoren [24](#page=24). * Slaaphygiëne en cognitieve gedragstherapie om slaapincompatibel gedrag bij te sturen [24](#page=24). * Kortdurend gebruik van hypnotica zoals benzodiazepines (BZD), niet-BZD, melatonine, trazodon of valeriaan, met aandacht voor tolerantie en rationeel gebruik [24](#page=24). #### 4.1.4 Hypersomnia Hypersomnia wordt gekenmerkt door een overmatige slaapneiging overdag, vooral in rustige situaties, wat leidt tot psychosociale gevolgen en een verhoogd risico op ongevallen [24](#page=24). ##### 4.1.4.1 Obstructief slaapapneu syndroom (OSAS) OSAS is een aandoening waarbij de bovenste luchtweg tijdens de slaap wordt geobstrueerd, wat leidt tot partiële of volledige obstructie en asfyxie. Anatomische vernauwingen en/of onvoldoende werking van luchtwegdilatoren, obesitas en retrognathie zijn veelvoorkomende oorzaken [24](#page=24). **Klinische symptomen van OSAS:** * **Nachtelijke symptomen:** Luid snurken met stille perioden, woelige slaap, nachtzweten, nycturie, ochtendhoofdpijn, droge mond en slaapinertie bij ontwaken [24](#page=24). * **Bijkomende kenmerken:** Somnolentie (onbedwingbare slaapneiging), karakter-, concentratie- en geheugenstoornissen [25](#page=25). * **Klinische observaties:** Vaak obesitas, soms retrognathie of tonsillaire hypertrofie, en frequent arteriële hypertensie [25](#page=25). **Behandeling van OSAS:** * **Niet-heelkundig:** Algemene maatregelen (nasale obstructie behandelen, obesitas behandelen, positie beïnvloeden, sedativa en alcohol mijden) [25](#page=25). * **Medisch:** Nasale CPAP (continuous positive airway pressure) is de voorkeursbehandeling; mondapparaten zijn een alternatief. Medicatie heeft vaak onvoldoende effect en BZD zijn gecontra-indiceerd [25](#page=25). * **Heelkundig:** Uvulo-palato-pharyngo-plastiek (UPPP), maxillo-mandibulaire advancement (MMA), neurostimulatie van de nervus hypoglossus en tracheostomie [25](#page=25). #### 4.1.5 Narcolepsie Narcolepsie is een neurologische stoornis gekenmerkt door hypersomnie, abnormale REM-slaap manifestaties (zoals hypnagoge hallucinaties en slaapparalyse) en intrusie van spieratonie in de waaktoestand (cataplexie). De eerste symptomen manifesteren zich meestal in het tweede levensdecennium [26](#page=26). **Diagnose:** Tentatieve diagnose wordt gesteld bij hypersomnie en cataplexie. Zekerheidsdiagnose vereist een polysomnografie en MSLT (Multiple Sleep Latency Test) die een korte slaaplatentie en/of meerdere REM-slaapperiodes aantoont [26](#page=26). **Pathogenese:** Vermoedelijk is er sprake van een auto-immune destructie van slaapregulerende neuronen, met een gestoorde orexine (hypocretine) neurotransmissie. Lage hypocretinespiegels in het cerebrospinaal vocht (CSV) kunnen narcolepsie zekerstellen [26](#page=26). **Behandeling:** Symptomatisch, gericht op het onderdrukken van hypersomnie met stimulantia (methylfenidaat, modafinil) en het onderdrukken van abnormale REM-fenomenen met TCA, SSRI of GHB. Strategische dutjes kunnen helpen de dosis stimulantia te verminderen [27](#page=27). #### 4.1.6 Restless legs syndrome (RLS) RLS is een stoornis gekenmerkt door een onweerstaanbare drang om de ledematen te bewegen, vaak gepaard gaand met onaangename sensaties, vooral tijdens rust en slaap. Het is vaak geassocieerd met periodieke beenbewegingen, slaapfragmentatie, insomnia en hypersomnie [27](#page=27). **Oorzaken:** Meestal idiopathisch, maar kan secundair voorkomen bij ferriprieve anemie, uremie, zwangerschap, diabetes en door medicatiegebruik [27](#page=27). **Behandeling:** Dopamine agonisten (ropinerol, pramipexol), benzodiazepines (clonazepam) en narcotische analgetica worden ingezet [27](#page=27). ### 4.2 Dementies Dementie is een verworven stoornis van hogere cognitieve functies, veroorzaakt door een organisch cerebrale aandoening bij intact bewustzijn, met impact op het dagelijks functioneren. Er is sprake van uitval van meerdere cognitieve functies, gedragsveranderingen en mogelijk andere neurologische symptomen [49](#page=49). #### 4.2.1 Oorzaken van dementie De drie belangrijkste oorzaken zijn: 1. **Idiopathisch/genetisch:** Ziekte van Alzheimer (50%), Dementie met Lewy bodies (20%), Frontotemporale dementie, Ziekte van Huntington [49](#page=49). 2. **Verworven:** Multi-infarct dementie (15-20%), hersenschade (posttraumatisch, alcoholisch), HIV, prionziekten [49](#page=49). 3. **Milde cognitieve stoornissen:** Selectieve geheugenuitval zonder andere symptomen; 40% evolueert binnen 5 jaar naar dementie [49](#page=49). #### 4.2.2 Ziekte van Alzheimer (AD) AD is de meest voorkomende oorzaak van dementie (50%), met een incidentie die exponentieel stijgt met de leeftijd. Macroscopisch is er sprake van atrofie, microscopisch van seniele plaques (beta-amyloïd) en neurofibrillaire tangles (hypergephosphoryleerd tau-proteïne). Er is een cholinerg tekort, naast noradrenerge en dopaminerge tekorten [49](#page=49) [50](#page=50). **Risicofactoren:** Oudere leeftijd, positieve familiale anamnese, ApoE ε4-allel, syndroom van Down, mogelijk etniciteit, hoofdtrauma, herpes simplex type 1, en lager opleidingsniveau [50](#page=50). **Klinische symptomen:** Insidieus begin met vergeetachtigheid, desoriëntatie, initiatiefverlies, corticale neurologische uitval (afasie, apraxie, agnosie), gedragsveranderingen (verlies decorum, zelfverwaarlozing, seksuele ontremming), apathie, incontinentie en uiteindelijk volledige zorgafhankelijkheid [51](#page=51). **Diagnose:** Probable AD vereist een deficiet in minstens twee cognitieve gebieden met progressieve achteruitgang en verstoring van dagelijkse activiteiten, zonder aanwijzingen voor andere dementievormen. Definitieve AD vereist histologische bevestiging. Beeldvorming (MRI, PET) en biomarkers (CSF) kunnen de diagnose ondersteunen [51](#page=51). **Behandeling:** Acetylcholinesterase remmers (donepezil, rivastigmine, galantamine) bieden bescheiden symptomatisch effect. Anti-amyloïd behandelingen (lecanemab, donanemab) kunnen cognitieve achteruitgang mild vertragen, maar hebben ernstige bijwerkingen [51](#page=51). **Prognose:** Evolueert naar gegeneraliseerde cognitieve dysfunctie, met een gemiddelde overleving na diagnose van 5-10 jaar. Patiënten overlijden vaak bedlegerig aan infecties [52](#page=52). #### 4.2.3 Dementie met Lewy bodies (DLB) DLB wordt gekenmerkt door een fluctuerend dementieel beeld, visuele hallucinaties, parkinsonisme, omkering van het dag-nachtritme en intolerantie voor neuroleptica. Microscopisch zijn er intracellulaire corticale inclusies (alfa-synucleïne Lewy bodies). Differentiaaldiagnostisch moet DLB onderscheiden worden van AD, Parkinson dementie en vasculaire dementie [52](#page=52). #### 4.2.4 Frontotemporale dementie (FTD) FTD begint vaak rond 55 jaar en wordt gekenmerkt door progressieve atrofie van de frontale en temporale kwabben. Er zijn gedragsvarianten met frontale dysexecutieve syndromen, stoornissen in sociaal gedrag en desinhibitie, en ook varianten met primair progressieve afasie [52](#page=52). #### 4.2.5 Multi-infarct dementie (vasculaire dementie) Deze verworven vorm van dementie ontstaat door cerebrale vasculaire pathologie (ischemïe, bloedingen, witte stoflijden). Kenmerkend is een stapsgewijze achteruitgang van cognitieve problemen, neurologische sequelen van beroertes en emotionele labiliteit [52](#page=52). #### 4.2.6 Ziekte van Creutzfeldt-Jacob (CJD) CJD is de meest frequente prionziekte, met een snelle progressieve en diepe dementie, myoclonus, gedragsveranderingen en motorische symptomen. Een nieuwe variant van CJD is gelinkt aan BSE en treedt op bij jongere leeftijd. Diagnostiek omvat NMR, EEG en de aanwezigheid van 14-3-3 eiwit in lumbaalvocht [53](#page=53). #### 4.2.7 Wernicke-Korsakoff syndroom Dit syndroom ontstaat door een thiamine (vitamine B1) deficiëntie, vaak door alcoholisme en malnutritie. De ziekte van Wernicke kenmerkt zich door nystagmus, ataxie en verwardheid. Het Korsakoff syndroom wordt gekenmerkt door uitgesproken anterograde en retrograde amnesie, confabulatie en verwardheid [53](#page=53). --- # Infectieuze aandoeningen van het zenuwstelsel Dit onderwerp behandelt infecties die specifiek het zenuwstelsel aantasten, inclusief meningitis, encefalitis, hersenabcessen en prionziekten, met focus op diagnostiek en behandeling. ### 5.1 Meningitis Meningitis is een ontsteking van de hersenvliezen en de arachnoïdale ruimte. Hoewel minder prevalent in westerse landen, komt het in sub-Sahara Afrika tienmaal frequenter voor en wordt het beschouwd als een belangrijk publiek gezondheidsprobleem. De incidentie varieert van 0,9 tot 90 per 100.000 personen, met een verhoogd risico bij kinderen jonger dan vijf jaar [28](#page=28). #### 5.1.1 Oorzaken van meningitis De oorzaken van meningitis zijn divers: * **Virussen:** Verantwoordelijk voor ongeveer 50% van de gevallen [28](#page=28). * **Bacteriën:** Belangrijke veroorzakers met beschikbare vaccins voor sommigen. Veelvoorkomende bacteriën zijn: * *Streptococcus pneumoniae* (*) [28](#page=28). * *Neisseria meningitidis* [28](#page=28). * *Hemophilus influenzae* (*) [28](#page=28). * *Borrelia* (Lyme disease), vaker voorkomend in de westerse wereld [28](#page=28). * *Listeria monocytogenes*, *Escherichia coli*, *Klebsiella pneumoniae* [28](#page=28). * **Schimmels en Gisten** [28](#page=28). * **Andere:** Tuberculose (TBC) en syfilis (lues) [28](#page=28). #### 5.1.2 Besmettingswegen De infectie kan het zenuwstelsel bereiken via verschillende wegen: * **Hematogeen:** Vanuit een infectie op afstand, zoals een neus-, keel-, oor (NKO)-infectie, longinfectie of endocarditis [28](#page=28). * **Per continuitatem:** Via uitbreiding van een nabijgelegen infectie, zoals na een schedeldak- of schedelbasisfractuur, otitis media, sinusitis of mastoïditis [28](#page=28). * **Iatrogeen:** Veroorzaakt door medische procedures, bijvoorbeeld een onsteriele lumbaalpunctie [28](#page=28). #### 5.1.3 Symptomen van meningitis De symptomen kunnen onderverdeeld worden in: * **Inflammatoire tekenen:** Hoge koorts, algemene malaise en spierpijn duiden op een ernstig ziektebeeld [28](#page=28). * **Tekenen van de primaire infectie** [28](#page=28). * **Meningeale prikkeling:** * Nekstijfheid, beschreven als artralgisch (pijnlijk bij beweging) en niet artrotisch [28](#page=28). * Hoofdpijn [28](#page=28). * Braken en bewustzijnsstoornissen [28](#page=28). * Positieve tekens van Kernig en Brudzinski [28](#page=28). * **Meningokokkenmeningitis specifieke symptomen:** Petechiële en purpurale huiduitslag [28](#page=28). #### 5.1.4 Diagnose van meningitis De diagnose wordt gesteld middels: * **Lumbaalpunctie:** Analyse van het hersenvocht op witte bloedcellen (WBC), eiwit (EW), glucose, en de isolatie van bacteriën of virussen via kweek, immuunreacties of PCR. Een post-punctiesyndroom kan worden vermeden met een atraumatische naald [29](#page=29). * Troebel vocht of etter suggereert een bacteriële oorzaak, terwijl viraal meningitis vaak helder vocht oplevert [29](#page=29). * Typisch vocht bij meningitis bevat veel eiwit en veel rode bloedcellen (RBC) [29](#page=29). * Cellen in het hersenvocht: Lymfocyten bij virale infectie, polymorfonucleaire cellen bij bacteriële infectie [29](#page=29). * Eerder gebruik van antibiotica kan de microbiologische diagnose bemoeilijken [29](#page=29). * **Beeldvormend onderzoek:** Een CT-scan van de hersenen wordt aanbevolen bij verdenking op een abces of intracraniële overdruk [30](#page=30) [32](#page=32). #### 5.1.5 Complicaties van meningitis Mogelijke complicaties omvatten epileptische aanvallen, abcesvorming, hydrocefalie, septische shock (Waterhouse-Friederichsen syndroom) en blijvend gehoorverlies (vooral bij pneumokokken meningitis) [29](#page=29). #### 5.1.6 Behandeling van meningitis * **Bacteriële meningitis:** Onmiddellijke toediening van antibiotica, zoals 6-12 gram amoxicilline intraveneus (IV) bij vermoeden van bacteriële meningitis. Verdere antibiotica kunnen cefalosporines en macroliden omvatten [29](#page=29) [30](#page=30). * **Virale meningitis:** Bij een zekere virale oorzaak worden doorgaans geen virostatica ingezet [30](#page=30). * **Algemene ondersteuning:** Analgetica en antipyretica worden gebruikt. Anticonvulsiva kunnen nodig zijn [30](#page=30). > **Tip:** Meningokokkenmeningitis mag niet gemist worden; dit wordt beschouwd als een medische fout. Een snelle herkenning van petechiën bij zieke patiënten met nekstijfheid is cruciaal [29](#page=29). ### 5.2 Encefalitis Encefalitis is een infectie van het hersenweefsel en heeft over het algemeen een slechtere prognose dan meningitis. De incidentie ligt tussen 1,4 en 14 per 100.000, met een hogere prevalentie bij kinderen en ouderen. De ziekte komt vaker voor in de late lente en herfst, soms in kleine epidemieën. De impact (burden of disease) is aanzienlijk, met een morbiditeit en mortaliteit van 5-10% [30](#page=30). #### 5.2.1 Oorzaken van encefalitis Virussen zijn de meest voorkomende oorzaak van encefalitis. Belangrijke virale verwekkers zijn [30](#page=30): * Herpes Simplex Virus (HSV) 1 & 2, die zowel sporadische als fatale gevallen veroorzaken [30](#page=30). * Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr Virus (EBV), Varicella Zoster Virus [30](#page=30). * Adenovirus, B-virus, Alfa-virus [30](#page=30). * Arbovirussen zoals het West-Nile virus en Japanese encephalitis virus [30](#page=30). * Enterovirus, Coxsackievirus [31](#page=31). * HIV-1 [31](#page=31). * Rabies (via vleermuizen) [31](#page=31). * Coronavirussen [31](#page=31). Daarnaast kan encefalitis optreden als: * **Post-infectieuze encefalitis:** Een auto-immuunreactie, vaak na mazelen of influenza [31](#page=31). * **Paraneoplastische encefalitis:** Een auto-immune reactie waarbij antilichamen zich richten tegen componenten van het centraal zenuwstelsel (CZS), soms zonder aantoonbare tumor. Circulerende antilichamen tegen receptoren zoals NMDA, GABA en AMPA kunnen aanwezig zijn [31](#page=31). * **Slow virus infecties:** Veroorzaakt door infectieuze eiwitdeeltjes, zoals bij Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) en Bovine Spongiforme Encefalopathie (BSE) die leidt tot variant CJD (vCJD) [31](#page=31). #### 5.2.2 Mechanismen en infectiegraad Encefalitis kan zich ontwikkelen via hematogene verspreiding of via neuronale routes. De ernst wordt beïnvloed door de intredeplaats, replicatiesucces, immuunrespons en de doorlaatbaarheid van de bloed-hersenbarrière (BHB) [31](#page=31). #### 5.2.3 Symptomen van encefalitis Naast symptomen die lijken op meningitis, kenmerkt encefalitis zich door: * Bewustzijnsstoornissen [31](#page=31). * Neurologische uitvalstekenen, afhankelijk van de locatie van de ontsteking: craniale zenuwuitval, fatische stoornissen, paresen en sensibele stoornissen [31](#page=31). * Epileptische aanvallen [31](#page=31). * Bij kinderen kunnen psychomotore achterstand en epilepsie optreden [31](#page=31). > **Tip:** Herpes-encefalitis kan leiden tot acute en chronische geheugenproblemen, met name door aantasting van de temporaalkwabben [32](#page=32). #### 5.2.4 Behandeling van encefalitis De behandeling is voornamelijk ondersteunend en kan omvatten: * Intensive care opname [31](#page=31). * Koortswerende en pijnstillende medicatie [31](#page=31). * Virostatica (zoals acyclovir, met voorzichtigheid bij nierfunctiestoornissen) en antibiotica [31](#page=31). * Immunomodulatie (corticosteroïden, intraveneus immunoglobuline (IvIG), rituximab, plasmaferese) bij auto-immune encefalitis [31](#page=31). * Anticonvulsieve medicatie (ASM) [31](#page=31). * Revalidatie [31](#page=31). ### 5.3 Hersenabces Een hersenabces is een gelokaliseerde en afgekapselde ophoping van etter (necrotisch celmateriaal en kapotte witte bloedcellen). De wand van het abces kan gedrag vertonen dat vergelijkbaar is met een snelgroeiende tumor wanneer het abces groter wordt [32](#page=32). #### 5.3.1 Oorzaken van hersenabcessen Oorzaken kunnen zijn: * Sinusitis, mastoïditis of otitis media [32](#page=32). * Septische emboli vanuit de longen, het bekken of het hart [32](#page=32). #### 5.3.2 Symptomen van hersenabcessen Symptomen kunnen omvatten: * Overdruksymptomen [32](#page=32). * Epilepsie door prikkeling van de hersenschors [32](#page=32). * Focale neurologische uitval, afhankelijk van de locatie, zoals dysfasie, hemiparese of ataxie [32](#page=32). #### 5.3.3 Diagnose van hersenabcessen * **Beeldvorming:** CT- of MRI-scans zijn essentieel [32](#page=32). * **Lumbaalpunctie:** Is tegenaangewezen bij intracraniële overdruk [32](#page=32). * **Differentiaaldiagnostiek:** Gliale tumoren en metastasen moeten worden overwogen [32](#page=32). #### 5.3.4 Behandeling van hersenabcessen De behandeling bestaat uit: * Langdurige behandeling met breedspectrum antibiotica [32](#page=32). * Neurochirurgische decompressie en drainage [32](#page=32). * Corticosteroïden ter bestrijding van oedeem [32](#page=32). > **Tip:** Een "midline shift" op beeldvorming duidt op een kritieke patiënt die onmiddellijke interventie vereist [32](#page=32). ### 5.4 Prionziekten Prionziekten zijn overdraagbare aandoeningen die worden veroorzaakt door abnormale, protease-resistente glycoproteïnen, zogenaamde prionen. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is de meest voorkomende prionziekte [52](#page=52) [53](#page=53). #### 5.4.1 Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) * **Epidemiologie:** Incidentie van ongeveer 1 op 1 miljoen per jaar, voornamelijk bij personen rond de 60 jaar. CJD kan familiair, iatrogeen (bijvoorbeeld via chirurgisch materiaal) of sporadisch voorkomen [53](#page=53). * **Symptomen:** Snel progressieve en diepe dementie, vaak gepaard gaande met verwardheid en visuele hallucinaties, met een overleving van 2 tot 12 maanden na diagnose. Andere symptomen zijn myoclonus (stimulus-sensitief), gedragsveranderingen, psychiatrische symptomen (zoals akinetisch mutisme) en motore symptomen (cerebellair, pyridaal, extrapyramidaal) [53](#page=53). * **Nieuwe variant van CJD (vCJD):** Gelinkt aan BSE en transmissie via de inname van geïnfecteerd rundvlees. Deze variant begint op jongere leeftijd (<40 jaar) en presenteert zich vaak eerst met gedragsveranderingen of psychiatrische symptomen. Het ziekteverloop is doorgaans iets langer [53](#page=53). * **Diagnose:** Beeldvorming met MRI kan signaalveranderingen in de basale ganglia, cerebrale atrofie, of normale bevindingen tonen. EEG-onderzoek kan typische veranderingen laten zien. De aanwezigheid van het 14-3-3 eiwit in lumbaalvocht is een diagnostische indicator [53](#page=53). #### 5.4.2 Wernicke-Korsakoff syndroom Dit syndroom is gerelateerd aan een thiamine (vitamine B1) deficiëntie, vaak door chronisch alcoholisme [53](#page=53). * **Ziekte van Wernicke:** Een thiamine-deficiënte encefalopathie. Klinische kenmerken omvatten nystagmus, stoornissen in de geconjugeerde oogbewegingen, ataxie en verwardheid [53](#page=53). * **Korsakoff syndroom:** Gekenmerkt door ernstige anterograde en retrograde amnesie, confabulatie (het verzinnen van verhalen om geheugengaten op te vullen) en verwardheid, bij een patiënt met een normaal bewustzijn [53](#page=53). --- # Cerebrovasculaire aandoeningen en hoofdpijn Cerebrovasculaire aandoeningen en hoofdpijn vormen een significant deel van de neurologische problematiek, met zowel acute levensbedreigende situaties als chronische, invaliderende aandoeningen. ## 6. Cerebrovasculaire aandoeningen en hoofdpijn ### 6.1 Cerebrovasculair accident (CVA) Een CVA is een aandoening van de bloedvaten van de hersenen, gekenmerkt door een plotse onderbreking of verstoring van de bloedtoevoer, wat leidt tot zuurstoftekort in een deel van de hersenen. Wereldwijd heeft stroke een enorme impact; in België is de incidentie 185 per 100.000 personen per jaar, met een mortaliteit van 88 per 100.000. De overleving na een CVA is gestegen dankzij de oprichting van gespecialiseerde stroke-units. CVA is ook een belangrijke oorzaak van blijvende invaliditeit [33](#page=33). #### 6.1.1 Types CVA Er zijn drie hoofdtypen CVA: 1. **Ischemische cerebrovasculaire aandoeningen**: Veroorzaakt door een obstructie van de bloedtoevoer [33](#page=33). 2. **Intercerebrale bloeding**: Veroorzaakt door het scheuren van een bloedvat, waarbij bloed in de hersenen terechtkomt [33](#page=33). 3. **Centraal veneuze sinustrombose**: Een klonter in het veneuze afvoersysteem van de hersenen [33](#page=33). #### 6.1.2 Ischemisch CVA en TIA ##### 6.1.2.1 Definities * **Ischemisch CVA**: Een cerebrovasculair event dat leidt tot neurologische dysfunctie en herseninfarct door obstructie van de bloedtoevoer [33](#page=33). * **TIA (Transient Ischemic Attack)**: Een voorbijgaande beroerte met neurologische dysfunctie die langer dan 24 uur duurt zonder bewijs van herseninfarct. Een TIA wordt beschouwd als een belangrijk waarschuwingssignaal voor een iCVA, met een hoog herhalingsrisico in de eerste 72 uur [33](#page=33). ##### 6.1.2.2 Pathofysiologie van Ischemisch CVA Bij een ischemisch CVA ontstaat er een zone van permanent zuurstoftekort ("core" zone) waar hersenweefsel verloren gaat. Daarnaast is er een zone van tijdelijk zuurstoftekort (penumbra) die kan herstellen als de bloedtoevoer tijdig wordt hersteld. Deze penumbra is individueel verschillend en bepaalt de prognose. De uitvalsverschijnselen zijn afhankelijk van anastomosemogelijkheden, de ligging van het letsel en de snelheid van de verstopping [34](#page=34). ##### 6.1.2.3 Bloedvoorziening van de hersenen De bloedvoorziening van de hersenen is voornamelijk arterieel en omvat de circulus van Willis, die de anterieure (arteriae carotiden) en posterieure (arteriae vertebrales) circulatie verbindt [34](#page=34). * **Arteria cerebri media (ACM)**: Bevloeit grote delen van de frontale, pariëtale en temporale kwab [35](#page=35). * **Arteria cerebri anterior (ACA)**: Bevloeit het mediale deel, fronto-pariëtale deel [35](#page=35). * **Arteria cerebri posterior (ACP)**: Bevloeit het inferieure deel van de temporale kwab, de occipitale kwab en de thalamus [35](#page=35). * **Arteria basilaris**: Bevloeit het cerebellum en de pons [35](#page=35). ##### 6.1.2.4 Klinische presentatie en symptomen De symptomen van een ischemisch CVA zijn afhankelijk van de getroffen hersenregio. * **Cortical stroke**: Aantasting van de cerebrale cortex leidt tot problemen met hogere corticale functies, afhankelijk van de betrokken hersenkwab en hemisfeer. Symptomen kunnen aphasie, agraphie, alexie, acalculie, neglect, extinctie, apraxie, agnosie en hemianopsie omvatten. Bij corticale sensorische of motore uitval is er een distributie die verwijst naar de homunculus [35](#page=35) [36](#page=36). * Belangrijke corticale centra: primaire motorische cortex, sensibele cortex, Wernicke- en Broca-centra (spraak), primaire visuele cortex [36](#page=36). * **Subcortical stroke**: Aantasting van structuren onder de cortex. Betrokkenheid van de hersenstam kan leiden tot extra-oculaire bewegingsstoornissen, diplopie, slikproblemen, dysartrie en nystagmus. Cerebellaire betrokkenheid veroorzaakt nausea, braken, vertigo, instabiliteit, nystagmus, ataxie en tremor. Aantasting van de capsula interna of thalamus leidt tot gelijkaardige motorische en sensibele uitval van aangezicht, arm en been. Gezichtsveld uitval is hierbij zeldzaam. In de praktijk is er vaak een combinatie van corticale en subcorticale aantasting [36](#page=36). * **iCVA A. cerebri media**: Meest frequent betrokken gebied. Symptomen omvatten een contralaterale hemi-syndroom (hemiparese, hemi-hypo-esthesie, homonieme hemi-anopsie), afasie bij aantasting van de dominante hemisfeer, voorkeursblik naar de zijde van het infarct (blikdwang), ataxie, hemispatieel neglect, apraxie en anosognosie. Er kan ook een contralaterale spastische hemiparese optreden door aantasting van de piramidale banen, wat leidt tot hyperreflexie en hypertonie. Bij aantasting van de arm domineren flexoren, bij het been extensoren [36](#page=36) [37](#page=37). * **iCVA A. cerebri anterior**: Veroorzaakt voornamelijk contralaterale parese van het onderste lidmaat, sensibele stoornissen van het been, apraxie, anosmie, en soms urinaire incontinentie [38](#page=38). * **iCVA A. cerebri posterior**: Aantasting van de occipitale kwab, inferomediale temporale kwab, thalamus, en delen van de hersenstam. Symptomen kunnen contralaterale homonieme hemianopsie, corticale blindheid, visuele agnosie, prosopagnosie, dyslexie, anomische afasie, geheugenstoornissen, thalamuspijn syndroom, onwillekeurige bewegingen, contralaterale hemiparese, oculomotorius zenuw uitval en Balint’s syndroom omvatten [39](#page=39). * **iCVA A. basilaris**: Aantasting van de posterieure circulatie, met mogelijke symptomen zoals het 'top of the basilar' syndroom (gedragsveranderingen, visuele en oculomotore stoornissen, slaperigheid, coma), tetraplegie, craniale zenuw uitval en cerebellaire symptomen (#page=39, 40) [39](#page=39) [40](#page=40). * **iCVA – diepe structuren (lacunair)**: Veroorzaakt door occlusie van kleine penetrerende bloedvaten. Typische klinische symptomen zijn pure motor stroke, atactische hemiparese, dysarthria/clumsy hand syndroom, pure sensory stroke, en mixed sensorimotor stroke. Corticale symptomen (afasie, neglect, gezichtsvelduitval) zijn afwezig [40](#page=40). ##### 6.1.2.5 TIA presentatie * **TIA anterieure circulatie**: Typische symptomen zijn 'amaurosis fugax' (voorbijgaande monoculaire gezichtsvelduitval), afasie, hemiparese, unilaterale faciale parese, en hemi-sensibele uitval [40](#page=40). * **TIA posterieure circulatie**: Typische symptomen zijn dysfagie, dysartrie, diplopie, vertigo, ganginstabiliteit, en craniale zenuw symptomen [40](#page=40). ##### 6.1.2.6 Oorzaken en risicofactoren De oorzaken van ischemische stroke worden ingedeeld in: 1. **Grote vaten pathologie (trombo-embolisch)**: Atherosclerose van grote bloedvaten. Risicofactoren zijn leeftijd, roken, hyperlipidemie, hypertensie, diabetes en familiale anamnese [41](#page=41). 2. **Cardio-emboligeen CVA**: Een klonter die in het hart ontstaat, met name bij voorkamerfibrillatie of na een acuut myocardinfarct [41](#page=41). 3. **Kleine vaten pathologie (Lacunair iCVA)**: Vaak geassocieerd met hypertensie en diabetes (#page=40, 41) [40](#page=40) [41](#page=41). 4. **Andere**: Hypoperfusie (bv. Wautershelt infarct), bloedstollingsafwijkingen, arteriële dissectie (vooral bij jongere mensen) [42](#page=42). ##### 6.1.2.7 Work-up en behandeling De diagnostische uitwerking (work-up) richt zich op de etiologie [41](#page=41). * **Beeldvorming**: MR hersenen (met SWI-sequentie voor bloedafbraakproducten), CT hersenen (om bloeding uit te sluiten), CT perfusie en CT angiografie (#page=42, 43) [42](#page=42) [43](#page=43). * **Monitoring**: Holtermonitoring (voor paroxysmale VKF), cardiale echo, duplex/CT/NMR van halsvaten [42](#page=42). * **Aanvullend**: Trombofiliescreening, cerebrale angio, transcraniële doppler [42](#page=42). **Acute beroertezorg**: * **Urgentie**: "Time = Brain". De FAST-test (Face, Arm, Speech, Time) is een hulpmiddel [42](#page=42). * **IV trombolyse**: Mogelijk bij symptomen < 4,5 uur, en bij selecte patiënten tussen 4,5 en 9 uur indien er geen flare-afwijkingen zijn. Dit product is alteplase [43](#page=43). * **Intra-arteriële trombectomie**: Mogelijk bij trombus in proximale arteriën, binnen 24 uur na symptoomstart [43](#page=43). * **Stroke unit**: Gespecialiseerde eenheid met een multidisciplinair team voor diagnostiek, behandeling, monitoring, revalidatie en follow-up [43](#page=43). * **Revalidatie**: Vroegtijdige multidisciplinaire revalidatie is cruciaal [43](#page=43). ##### 6.1.2.8 Secundaire preventie Secundaire preventie omvat medicatie (bloedverdunners, antihypertensiva, lipideverlagers), chirurgische interventies (carotis endarterectomie, stenting) en aanpassingen in levensstijl (rookstop, lichaamsbeweging) [44](#page=44). ### 6.2 Intracraniële bloeding Intracraniële bloedingen omvatten spontane intracerebrale bloedingen en subarachnoïdale bloedingen. #### 6.2.1 Spontane intracerebrale bloedingen (ICB) Spontane ICB zijn niet-traumatische bloedingen en vormen 10-20% van alle CVA's. Ze hebben een zeer hoge mortaliteit en morbiditeit. De incidentie stijgt met de leeftijd en is hoger bij mannen [44](#page=44) [45](#page=45). ##### 6.2.1.1 Oorzaken en risicofactoren De oorzaak is meestal een vasculopathie, waarbij hypertensieve vasculopathie en amyloïd angiopathie de meest voorkomende onderliggende oorzaken zijn. Majeure risicofactoren zoals leeftijd, mannelijk geslacht, hypertensie, drugsgebruik en overmatige alcoholconsumptie verhogen de kans, maar zijn niet de oorzaak zelf [45](#page=45). * **Hypertensieve vasculopathie**: Leidt tot bloedingen in de basale ganglia, thalamus en hersenstam [45](#page=45). * **Amyloïd angiopathie (CAA)**: Veroorzaakt door beta-amyloïd depositie in de wand van kleine en middelgrote arteriën. Komt voor bij oudere patiënten en geeft een hoog risico op recidief, lobaire bloedingen, microbloedingen en cognitieve achteruitgang (#page=45, 46) [45](#page=45) [46](#page=46). ##### 6.2.1.2 Neurologische status bij presentatie Symptomen zijn snel progressieve neurologische uitvalsverschijnselen, hoofdpijn, braken, epileptische aanvallen, bewustzijnsdaling en meningisme. De locatie van de bloeding bepaalt de specifieke symptomen (bv. capsula interna, putamen, cerebellum) [46](#page=46). ##### 6.2.1.3 Behandeling De behandeling is voornamelijk conservatief met bloeddrukcontrole. Bij inklemming is neurologisch ingrijpen noodzakelijk, zoals het leegzuigen van het hematoom [46](#page=46). #### 6.2.2 Subarachnoïdale bloeding (SAB) Een SAB is een bloeding in de ruimte tussen de hersenvliezen en wordt meestal veroorzaakt door de ruptuur van een aneurysma, met name een sacculair aneurysma thv de circulus van Willis (#page=46, 47) [46](#page=46) [47](#page=47). ##### 6.2.2.1 Symptomen Kenmerkend is acute, hevige hoofdpijn ('thunderclap headache'), nausea, braken, en soms kortdurend bewustzijnsverlies. Meningeale prikkelingsverschijnselen treden na 12-24 uur op [47](#page=47). ##### 6.2.2.2 Behandeling De behandeling omvat het operatief afklemmen van de aneurysmasteel en het toedienen van calciumblokkers ter preventie van laat laattijdig vaatspasme [47](#page=47). ### 6.3 Cerebraal veneuze sinustrombose Een klonter in het veneuze afvoersysteem van de hersenen kan leiden tot overdruk, veneuze infarcten, hersenbloedingen en epilepsie. Het is een zeldzame aandoening, met name bij jonge vrouwen (zwangerschap, orale anticonceptie, trombofilie). Bij oudere patiënten moet men bedacht zijn op onderliggende oncologische problematiek. Symptomen omvatten hoofdpijn, beroerte-achtige symptomen en frequente epileptische aanvallen. Behandeling bestaat uit bloedverdunnende medicatie en anti-epileptica [47](#page=47). ### 6.4 Hoofdpijn Hoofdpijn is een universele ervaring met een hoge prevalentie. Er zijn meer dan 300 oorzaken van hoofdpijn. Pijngevoelige structuren zijn onder andere de dura mater aan de basis, grote bloedvaten en sinussen, en de zenuwen V, IX en X. Het trigeminovasculair systeem speelt een belangrijke rol bij het ontstaan van pijn, met name bij migraine [54](#page=54). #### 6.4.1 Primaire hoofdpijnen Dit zijn hoofdpijnen zonder onderliggende schade, zoals migraine, spanningshoofdpijn en clusterhoofdpijn [55](#page=55). ##### 6.4.1.1 Migraine Migraine is frequent, komt vaker voor bij vrouwen en heeft vaak een familiaal voorkomen [55](#page=55). * **Klinisch beeld**: Paroxysmale, hevig, kloppende, unilaterale hoofdpijn. Geassocieerde symptomen zijn fotofobie, sonofobie, nausea, braken, verminderde eetlust en mechanosensitiviteit. Soms treedt een aura op met visuele, sensorische of fatische stoornissen [55](#page=55). * **Migraine zonder aura**: Minimaal twee aanvallen met specifieke kenmerken (unilateraal, kloppend, matig tot ernstig, toename bij activiteit) en nausea/braken of foto/fonofobie. Aanvallen duren 24-72 uur zonder medicatie [56](#page=56). * **Migraine met aura**: Kenmerkend is een gekartelde heldere rand in het gezichtsveld die zich centraal naar perifeer ontwikkelt [57](#page=57). * **Chronische migraine**: Meer dan 15 dagen hoofdpijn per maand, waarvan meer dan 8 dagen voldoet aan de criteria voor migraine [57](#page=57). * **Behandeling**: * **Preventief**: Verminderen van frequentie en ernst van aanvallen, door het vermijden van triggers en medicatie zoals bètablokkers, amitriptyline, cardesartan, natriumvalproaat, CGRP antagonisten en botuline toxine (#page=57, 58) [57](#page=57) [58](#page=58). * **Aanvalsbehandeling**: Niet-farmacologisch (rustige omgeving, slaap) en farmacologisch (paracetamol, NSAID's, triptanen, anti-emeticum). Een hoofdpijnagenda werkt zeer goed voor monitoring [57](#page=57) [58](#page=58). ##### 6.4.1.2 Spanningshoofdpijn Vaak chronisch, dagelijks aanwezig, mild tot matig intens, drukkend en bandvormig, vaak stress-gerelateerd [58](#page=58). * **Behandeling**: Vermijden van uitlokkende factoren, pijnstilling (met opletten voor medication overuse), en preventief amitriptyline of topiramaat [58](#page=58). ##### 6.4.1.3 Clusterhoofdpijn Zeer hevige, aanvalsgewijze, eenzijdige hoofdpijn rond het oog of temporaal, met een duur van 15 minuten tot 3 uur. Kenmerkend zijn autonome verschijnselen (roodheid, tranenvloed, neusverstopping) en rusteloosheid [59](#page=59). * **Behandeling**: Aanval: zuurstof, subcutane triptanen. Preventief: verapamil, lithium [59](#page=59). #### 6.4.2 Secundaire hoofdpijnen Secundaire hoofdpijnen hebben een onderliggende oorzaak, zoals trauma, infectie, vasculaire aandoeningen, intracraniële hypertensie, medicamenteus gebruik, verstoringen van homeostase of aandoeningen van nek, tanden, ogen of sinussen [59](#page=59). ##### 6.4.2.1 Rode vlaggen (alarmsymptomen) * Acuut ontstaan van maximale hoofdpijn ('thunderclap') [59](#page=59). * Neurologische symptomen, bewustzijnsstoornissen [59](#page=59). * Koorts, meningisme [59](#page=59). * Progressieve toename over weken [59](#page=59). * Druk- of houdingsgebonden [59](#page=59). * Visusstoornissen, ochtendlijk braken, bradycardie [59](#page=59). * Nieuw ontstane hoofdpijn bij oudere personen [59](#page=59). ##### 6.4.2.2 Medication Overuse Headache (MOH) MOH ontstaat door dagelijks gebruik van pijnstillers, frequent in combinatie met chronische migraine en spanningshoofdpijn. Het klinisch beeld lijkt op chronische spanningshoofdpijn en migraine, met (bijna) dagelijkse hoofdpijn die resistent is aan preventieve behandeling. Behandeling richt zich op het stoppen met pijnstillers en preventie is beter dan genezen [60](#page=60). #### 6.4.3 Trigeminus neuralgie Dit is een craniale neuralgie gekenmerkt door plotselinge, korte pijnscheuten in het gelaat, vaak beschreven als elektrische schokken, voornamelijk in het gebied van de nervus trigeminus. Het kan bij jongere patiënten een eerste teken van multiple sclerose zijn. Behandeling bestaat uit anti-epileptica zoals carbamazepine of gabapentine [60](#page=60). --- # Aandoeningen van de witte stof, spieren en neuromusculaire junctie Dit hoofdstuk biedt een gedetailleerd overzicht van neurologische aandoeningen die de witte stof, spieren en de neuromusculaire junctie beïnvloeden, met een focus op Multiple Sclerose (MS), diverse spierziekten en aandoeningen van de neuromusculaire junctie zoals myasthenia gravis en de ziekte van Parkinson. ### 7.1 Multiple sclerose (MS) Multiple Sclerose (MS) is de meest voorkomende demyeliniserende aandoening die primair de witte stof van het centrale zenuwstelsel aantast. Het wordt gekenmerkt door inflammatoire letsels die gescheiden zijn in tijd en ruimte, ook wel 'plaques' genoemd, wat leidt tot een vermindering van de neuronale geleidingssnelheid. De precieze oorzaak is onbekend, maar het wordt verondersteld een immuunstoornis te zijn, waarbij vrouwen significant vaker getroffen worden dan mannen [61](#page=61). #### 7.1.1 Pathofysiologie van MS De pathofysiologie van MS wordt geassocieerd met omgevingsfactoren, zoals virale of bacteriële infecties, en regionale verschillen in prevalentie. Het immuunmechanisme speelt een centrale rol: macrofagen presenteren infectieuze peptiden via MHC-moleculen, die herkend worden door TH1-cellen. Dit leidt tot proliferatie van TH1-cellen, adhesie aan endotheliale cellen en doorbraak van de bloed-hersenbarrière (BHB). Eenmaal in het hersenparenchym, kunnen TH1-cellen gliale cellen activeren die ook MHC-peptide binding vertonen. Bij MS lijkt dit proces op myeline-componenten, die vervolgens worden aangevallen door TH1-cellen en inflammatoire cytokines zoals IL-1, IL-4 en TNF-alfa [61](#page=61). #### 7.1.2 Symptomen van MS Initiële symptomen kunnen variëren van gezichtsveldstoornissen en spierzwakte in een ledemaat tot sensibele stoornissen. Neuritis optica, een inflammatoire demyelinisatie van de oogzenuwen, kan leiden tot wazig zicht, pijn bij oogbewegingen en verlies van kleurzicht. Een klinisch geïsoleerd syndroom (CIS) is een vroege manifestatie met een hoge prevalentie van MRI-letsels [61](#page=61). #### 7.1.3 Vormen van MS MS wordt gedefinieerd door neurologische uitval op minstens twee plaatsen en op minstens twee tijdstippen, voornamelijk door inflammatoire processen in de witte stof. De meest voorkomende vorm is de 'relapsing-remitting' vorm (RRMS), die 80% van de patiënten treft, gekenmerkt door episodes met wisselend volledige of gedeeltelijke recuperatie. De secundair progressieve vorm is een verdere evolutie van RRMS waarbij de ziekte geleidelijk lineair verslechtert na initiële episodes. De primair progressieve vorm, die 10% van de patiënten betreft, kent geen duidelijke opstoten en recuperaties, maar een langzame, progressieve achteruitgang vanaf de eerste episode. Primaire progressieve MS kent een hogere kans op plaques in het ruggenmerg [61](#page=61) [62](#page=62) [63](#page=63). #### 7.1.4 Diagnose van MS De diagnose van MS is gebaseerd op klinische criteria (twee episodes van neurologische symptomen gescheiden in ruimte en tijd), MRI-bevindingen (plaques), geëvokeerde potentialen (bv. VEP met verlengde latentie) en analyse van het cerebrospinaal vocht (CSV) via lumbaalpunctie, waar oligoclonale banden bij elektroforese kunnen worden aangetoond [62](#page=62). #### 7.1.5 Behandeling van MS De behandeling van MS richt zich op acute inflammatie met corticosteroïden (bv. prednisolon) om de duur van opstoten te verkorten. Onderhoudsbehandeling (Disease Modifying Treatment - DMT) omvat interferonen (bv. bèta-interferon1a), glantirameer acetaat, mitoxantron, nazalizumab (anti-adhesie), en B-cel depletherapieën zoals ocrelizumab, alemtuzumab, rituximab en ofatumumab. Orale DMT's zoals teriflunomide, dimethyl fumarate, cladribine en fingolimod worden ook ingezet. Celtherapie, zoals autologe transplantatie, is een andere behandelingsoptie [64](#page=64). **Mogelijke bijwerkingen van de behandeling zijn:** lokale irritatie, griepaal syndroom, progressieve multifocale leuco-encefalopathie (PML, een dodelijke complicatie bij nazalizumab), verhoogd risico op maligniteit en ernstige infecties. Levenshygiënische maatregelen zijn eveneens belangrijk [64](#page=64). **Symptomatische behandeling van complicaties omvat:** * Vermoeidheid: amandantine, pemoline [64](#page=64). * Cognitieve stoornissen en slaapstoornissen [64](#page=64). * Spasticiteit en flexiespasmen: baclofen, dantrolene, diazepam [64](#page=64). * Cerebellaire tremoren: clonazepam, isoniazide, gabapentine [64](#page=64). * Blaasstoornissen: anticholinergica, zelfcatheterisatie [64](#page=64). * Depressie: antidepressiva [64](#page=64). * Potentieproblemen: Viagra, papaverine, prostaglandine [64](#page=64). * Pijn: carbamazepine, phenytoïne, gabapentine [64](#page=64). **Belangrijke punten om te onthouden voor MS:** * Typische kliniek: jonge vrouw met neuritis optica die later nieuwe neurologische episodes ontwikkelt, met bijkomende letsels op MR [65](#page=65). * Klinisch geïsoleerd syndroom (CIS): één episode met één of meerdere letsels, verhoogd risico op MS [65](#page=65). * Basis mechanisme van ontstaan [65](#page=65). * Aangrijpingspunten van behandeling: corticosteroïden, interferonen, anti-adhesiemoleculen, B-cel immuniteit [65](#page=65). * Verloop van MS: niet altijd rolstoelafhankelijkheid [65](#page=65). ### 7.2 Spierziekten Spierziekten kenmerken zich door verminderde spierkracht en afname van spiervolume (hypo-atrofie), waarbij aandoeningen van het zenuwstelsel, inactiviteit en sensibele afwijkingen uitgesloten zijn. Het zijn over het algemeen zeldzame aandoeningen [66](#page=66). #### 7.2.1 Spierdystrofie Spierdystrofieën zijn erfelijke aandoeningen met een structureel probleem van dystrofine, een eiwit essentieel voor spierfunctie. Specifieke mutaties in het gen dat codeert voor dystrofine zijn de oorzaak. De ziekte van Duchenne is een voorbeeld van een X-gebonden recessief erfelijke spierdystrofie. Klinische manifestaties treden meestal op in de jeugd, met problemen als vallen, waggelgang, hyperlordose, afwezige kniepeesreflex, scapula alata, en hypertrofische kuiten (spiervervanging door bindweefsel en vetweefsel). Patiënten worden vaak rolstoelgebonden rond 8-10 jaar en overlijden rond 25 jaar aan respiratoire infecties en hartinsufficiëntie. Diagnose vindt plaats via spierbiopten en genetische analyse. De fascio-scapulo-humerale vorm is een benignere vorm met zwakte van schoudergordel- en aangezichtsspieren, met een langzamer verloop [66](#page=66) [67](#page=67). **Behandeling van spierdystrofie is grotendeels symptomatisch:** kinesitherapie, oefeningen, fysieke hulpmiddelen, arbeidstherapie, steroïden (tijdelijk), antilichamen zoals ataluren (enkel bij missense dystrofine mutatie), creatinine supplementen en correctieve heelkunde [67](#page=67). #### 7.2.2 Myotonie Myotonie is een aandoening waarbij een willekeurige spiercontractie aanhoudt op het moment dat men de spier wil ontspannen. De ziekte van Steinert is een multisysteemziekte met myotonie van de handspieren, spierzwakte en atrofie, veroorzaakt door een genetische mutatie. Er is geen causale behandeling, maar studies naar gentherapie lopen [67](#page=67). #### 7.2.3 Inflammatoire spierziekten Deze groep omvat necrotiserende auto-immune myositis, dermatomyositis en polymyositis. Polymyositis wordt gekenmerkt door een ontstekingsreactie in de spieren, leidend tot spierzwakte van proximale spiergroepen (schouder- en bekkengordel), spierpijn, malaise en koorts. Huidafwijkingen kunnen optreden (dermatomyositis), en een paraneoplastisch syndroom is een alarmsignaal. Etiologie kan variëren van infecties en maligniteiten tot systeemziekten en onbekende oorzaken. Therapie bestaat uit corticosteroïden, immunosuppressiva of een combinatie hiervan. Bijwerkingen van corticosteroïden kunnen de ziektebeeld doen toenemen, wat een zorgvuldige dosering en timing vereist [67](#page=67) [68](#page=68). ### 7.3 Aandoeningen van de neuromusculaire junctie #### 7.3.1 Myasthenia Gravis Myasthenia Gravis (MG) is een ziekte van de neuromusculaire junctie, gekenmerkt door een gestoorde prikkeloverdracht, wat leidt tot een tekort aan acetylcholine (ACh) in de synaptische spleet of antilichamen gericht tegen de nicotine receptor. De symptomen omvatten wisselende spierparesen en snelle vermoeibaarheid van de spieren, vooral bij repetitieve bewegingen [68](#page=68). **Voorkeurslokalisaties zijn:** * Oogspieren (diplopie) [68](#page=68). * Aangezichtsspieren (ptosis van een ooglid) [68](#page=68). * Bulbulaire spieren (dysarthrie, dysfagie, kauwproblemen) [68](#page=68). * Proximale armspieren [68](#page=68). Gevalgemeende symptomen kunnen de beenspieren, romp en ademhalingsspieren aantasten. De ziekte kent opflakkeringen en kan acuut presenteren als een "myasthene crisis". Bij sommige patiënten is er een associatie met een thymoom (vergrote thymus) [68](#page=68) [69](#page=69). **Diagnose:** * Kliniek [69](#page=69). * Vermoeibaarheidstest [69](#page=69). * EMG (typisch activatiepatroon) [69](#page=69). * Serum: ACh-antilichamen (niet altijd aanwezig) [69](#page=69). **Behandeling:** * ACh-esterase remmers (bv. neostigmine, prostigmine) [69](#page=69). * IV IG, plasmaferese bij antilichamen [69](#page=69). * Corticosteroïden of methotrexaat bij resistente gevallen [69](#page=69). * Immuuntherapie (retuximab, eculizumab) [69](#page=69). * Thymectomie bij thymoom [69](#page=69). #### 7.3.2 Ziekte van Parkinson De ziekte van Parkinson is een degeneratieve aandoening van het extrapyramidale systeem, gekenmerkt door verlies van dopaminerge neuronen in de substantia nigra, wat leidt tot een tekort aan dopamine. Dit resulteert in een overwicht van het cholinerge systeem en de typische motorische symptomen. De oorzaak is onbekend, maar een samenspel van genetische susceptibiliteit en blootstelling aan toxische factoren wordt verondersteld [69](#page=69). **Symptomen:** De ziekte kent een lange prodromale fase (5-10 jaar) met subtiele, niet-klinische symptomen zoals chronische obstipatie, verlaagde bloeddruk en tonus van autonome functies. De klinische fase kenmerkt zich door een triade van akinesie, rigiditeit en tremor, die initieel unilateraal is [69](#page=69) [70](#page=70). * **Akinesie:** Bradykinesie (verlies van tempo) met problemen bij complexe motorische taken (aankleden, schrijven, scheren), beperkte gezichtsexpressie, monotone spraak, afwijkende gang (kleine stapjes, festinatie), voorovergebogen houding, verlies van armzwaai, problemen met starten en draaien (freezing) [70](#page=70). * **Rigiditeit:** Tandradrigiditeit [70](#page=70). * **Tremor:** Ongewilde, repetitieve ritmische beweging (meestal 4-6 Hz rusttremor), vaak in de handen ("pillenrollen"), verergerend bij angst en emotie. Dyskinesie kan optreden spontaan of door medicatie [70](#page=70). **Niet-motorische symptomen:** Anosmie (verlies van reuk) en constipatie zijn vroege symptomen. In latere stadia kan cognitieve achteruitgang optreden [71](#page=71). **Behandeling:** De behandeling is symptomatisch en gericht op het verhogen van de levensverwachting door het herstellen van de neurochemische balans [71](#page=71). * **L-dopa (+ decarboxylase inhibitoren):** Eerste stap, effectief in het begin van de ziekte. Combinatie met dopamine agonisten (bv. pramipexole, ropinerole) kan de nood aan L-dopa uitstellen en de effecten op lange termijn verbeteren. Bijwerkingen van L-dopa en agonisten kunnen confusie, hallucinaties, GI-problemen, en op lange termijn dyskinesieën zijn, met een afname van effect na 2-5 jaar ("wearing off" en "on-off" fenomeen) [71](#page=71). * **Anticholinergica:** Gebruikt voor tremor en dyskinesie, maar met mogelijke bijwerkingen zoals urineretentie, droge mond, prostatitis en verergering van cognitieve problemen [71](#page=71). * **Amantadine:** NMDA-receptor antagonist [71](#page=71). * **MAO-B inhibitoren:** Selegiline, rasagiline [71](#page=71). * **COMT-inhibitoren** [71](#page=71). * **DBS (deep brain stimulation) & FUS (focal ultrasound)** [71](#page=71). Acute medicatie, zoals apomorfine, kan worden gebruikt om freezing te behandelen. Er is ook een link tussen de darmen en Parkinson, met behandelingen als duodenale dopa-toediening en stoelgangstransplantatie [71](#page=71). --- # Epilepsie en coma Dit gedeelte vat de classificatie, diagnose en behandeling van epilepsie samen, evenals de oorzaken en diagnostische benaderingen van coma. ## 8. Epilepsie en coma Epileptische aanvallen worden geclassificeerd op basis van hun begin (veralgemeend of focaal) en aard (motorisch of niet-motorisch). Epilepsie wordt gedefinieerd als twee of meer epileptische aanvallen, of één aanval waarbij een tweede te verwachten is. Een aanval wordt gekenmerkt door een stoornis in gedrag, bewustzijn, emoties, motoriek of sensoriek, veroorzaakt door abnormale ontladingen van corticale neuronen [72](#page=72). ### 8.1 Classificatie van epileptische aanvallen Aanvallen worden ingedeeld op basis van hun beginpunt en de mate van bewustzijn: #### 8.1.1 Aanvallen met een veralgemeend begin * **Motorisch:** * Tonisch-clonisch [72](#page=72). * Myoclonisch (bv. inslaapmyoclonie) [72](#page=72). * **Niet-motorisch:** * Typische absences [72](#page=72). #### 8.1.2 Aanvallen met een focaal begin * **Focale aanvallen met behoud van bewustzijn (FAS):** Enkelvoudige partiële aanvallen [72](#page=72). * **Focale aanvallen met verminderd bewustzijn (FIAS):** Complex partiële aanvallen [72](#page=72). #### 8.1.3 Aanvallen typisch voor de kinderleeftijd * **Salaamkrampen** [72](#page=72). * **Koortsstuipen:** Verweekly genen aanvallen of convulsies bij jonge kinderen (6 maanden tot 5/6 jaar), geassocieerd met infectieuze episodes en koorts. Deze kunnen leiden tot ernstigere vormen van epilepsie, zoals epilepsie met hippocampale sclerose, waarbij spontane, vaak oncontroleerbare aanvallen optreden [72](#page=72). > **Tip:** Koortsstuipen bij jonge kinderen worden vaak geassocieerd met een nog onvolledig ontwikkeld brein en zijn vatbaar voor temperatuurschommelingen [72](#page=72). ### 8.2 Oorzaken en classificatie van epilepsie Epilepsie kan worden geclassificeerd op basis van de oorzaak: * **Primair veralgemeende epilepsie:** Oorzaak onbekend [73](#page=73). * **Symptomatische epilepsie:** Veroorzaakt door: * Intra-uteriene infecties of intoxicaties, anoxie bij de geboorte, geboortetrauma [73](#page=73). * Meningitis, encefalitis, hersenabces [73](#page=73). * Tumoren [73](#page=73). * Contusio cerebri [73](#page=73). * Post-apoplectisch [73](#page=73). * Degeneratieve ziekten [73](#page=73). * Alcoholabstitentie: Excessieve alcoholinname of ontwenningssyndroom [73](#page=73). #### 8.2.1 Uitlokkende factoren Dit zijn factoren die een aanval kunnen triggeren, en verschillen van de etiologie: * Slaaptekort [73](#page=73). * Stresssituaties [73](#page=73). * Alcoholgebruik (misbruik) [73](#page=73). * Reflexepilepsie (door licht, geluid, lezen, rekenen) [73](#page=73). ### 8.3 Diagnose en behandeling van epilepsie #### 8.3.1 Diagnose De diagnose van epilepsie is primair klinisch. Een EEG is een aanvullend onderzoek en niet altijd diagnostisch. Een voorgevoel voor een aanval wordt een aura genoemd [72](#page=72). #### 8.3.2 Behandeling De behandeling kan acuut of gericht op onderhoud zijn: * **Acuut:** * Veiligheidshouding (zijlig) [73](#page=73). * Bescherming tegen verwondingen [73](#page=73). * Niets tussen de tanden brengen [73](#page=73). * Hulpdiensten verwittigen [73](#page=73). * Bij niet-zelflimiterende aanvallen: intraveneuze (IV) of intrarectale (IR) benzodiazepines; vermijd intramusculaire (IM) diazepam vanwege onvoorspelbare farmacokinetiek [73](#page=73). * **Onderhoud:** * Behandeling van de onderliggende oorzaak [73](#page=73). * Leefhygiënische maatregelen: stipte medicatie-inname, vermijden van stress, slaapdeprivatie en alcoholinname [73](#page=73). * **Anti-epileptica (ASM):** Deze middelen werken op diverse mechanismen om het onevenwicht tussen excitatie en inhibitie van neurotransmitters te corrigeren. Werkingsmechanismen omvatten [73](#page=73): * Na-kanaal blokkers [73](#page=73). * GABA-enhancers [73](#page=73). * Ca-kanaal blokkers (gericht op de thalamus om absences te stoppen) [73](#page=73). * SV2A liganden [73](#page=73). * K kanaal openers [73](#page=73). * Glutamaatreceptorantagonisten [73](#page=73). > **Tip:** Het bewustzijn is afhankelijk van de thalamus (schakelcentrum), de hersenstam (RAS) en corticale input. Blokkeren van de thalamus kan absences stoppen [73](#page=73). #### 8.3.3 Anti-epileptica per epilepsietype * **Veralgemeende epilepsie:** Valproaat (Depakine), Lamotrigine (Lamictal) [73](#page=73). * **Focale epilepsie:** Carbamazepine (Tegretol) (een Na-kanaal blokker), Levetiracetam (Keppra) [73](#page=73). Ongeveer 50% van de patiënten wordt aanvalsvrij met het eerste medicijn, en nog eens 15% met een tweede medicijn. Dit betekent dat ongeveer een derde van de patiënten moeilijk te behandelen is en medicatie-resistent is [73](#page=73). #### 8.3.4 Bijwerkingen van onderhoudsbehandeling Diverse anti-epileptica hebben specifieke bijwerkingen: * **Phenytoïne:** Ritmestoornissen, tandvleeshypertrofie, ongewenste haargroei [74](#page=74). * **Carbamazepine:** Rash [74](#page=74). * **Fenobarbital:** Cognitieve effecten, sedatie (goedkoop maar veel bijwerkingen) [74](#page=74). * **Vigabatrin:** Retinale toxiciteit (irreversibel blind) [74](#page=74). * **Felbamaat:** Hemato- en hepatotoxiciteit [74](#page=74). * **Valproaat:** Teratogeen (gespleten lip, spina bifida), ontwikkelingsstoornissen (autisme) bij kinderen van moeders die VPA nemen [74](#page=74). * **Levetiracetam:** Karakterveranderingen [74](#page=74). * **Lamotrigine:** Rash, slaapstoornissen [74](#page=74). Er kunnen ook interacties optreden met andere AED’s en orale anticonceptiva door enzyminductie [74](#page=74). #### 8.3.5 Neurostimulatie Methoden omvatten: * N. vagus stimulatie (links) [74](#page=74). * Bilaterale stimulatie van de anterieure nucleus van de thalamus [74](#page=74). #### 8.3.6 Differentiaaldiagnose Belangrijke differentiaaldiagnoses voor epileptische aanvallen zijn: 1. **Syncope:** Bloeddrukdaling met prodromi (zwarte vlekken voor ogen, onpasselijkheid) [73](#page=73). 2. **Niet-epileptische aanvallen (psychogeen):** Kan lijken op convulsieve syncope met trekkingen [73](#page=73). 3. **Cataplexie:** Tonusverlies bij emotionele blootstelling, geassocieerd met narcolepsie/cataplexie syndroom [73](#page=73). 4. **TIA:** Transient Ischemic Attack (geen trekkingen) [73](#page=73). ### 8.4 Coma #### 8.4.1 Definitie en gradaties van bewustzijn Coma is een toestand van verlaagd bewustzijn die langer dan een uur duurt en waaruit de patiënt niet te wekken is. Bewustzijn omvat kennis van zichzelf en de omgeving. De gradaties van bewustzijn lopen van helder bewustzijn tot diep coma en hersendood [75](#page=75). * **Diep coma:** Respons met respiratoire en circulaire collaps, negatieve pijnprikkels en corneareflex [75](#page=75). * **Hersendood:** Afwezigheid van cerebrale doorbloeding [75](#page=75). #### 8.4.2 Oorzaken van coma Coma kan diverse oorzaken hebben: * Hypoglycemie [75](#page=75). * Hypoxie (hersenen zijn grote verbruikers zonder reserve) [75](#page=75). * Intoxicatie (narcotica, vitale deficiëntie, CO) [75](#page=75). * Metabole stoornissen (lever- of niercoma door orgaanfalen) [75](#page=75). * Hersenstamdisfunctie (bv. epileptische aanval, circulatiestoornis, tumoren) [75](#page=75). * Psychogene bewustzijnsstoornis (bv. PNEA) [75](#page=75). #### 8.4.3 Onderzoek bij coma Het onderzoek omvat: * **Anamnese:** Vaak moeilijk door patiënt [75](#page=75). * **Algemeen lichamelijk onderzoek:** Valincident? Trauma? [75](#page=75). * **Neurologisch onderzoek:** Vitale functies (ademhaling, bloeddruk, temperatuur), beoordeling van de pupilgrootte en -reactiviteit (anisocoor kan duiden op inklemming). Fundoscopie kan wijzen op verhoogde intracraniële druk. Pijnreacties, nekstijfheid (alarmsignaal meningeale prikkeling), oogbewegingen, corneareflex en focale neurologische uitval worden geëvalueerd [75](#page=75). * **Technische onderzoeken:** CT (acuut), MRI (voorkeur), lumbaalpunctie (indien geen bloeding op foto, voor ontstekingsmarkers of tumorcellen). EEG en EP's zijn nuttig bij verdenking op epileptische aanvallen (bv. status epilepticus) [75](#page=75). #### 8.4.4 EEG en Evoked Potentials (EP) bij coma * **EEG:** Een trifasisch patroon (trage delta golven gevolgd door een trifasisch patroon) kan duiden op leverfalen [76](#page=76). * **Evoked Potentials (EP):** Meten de integriteit van zenuwbanen. * **SSEP (Somatosensory Evoked Potentials):** Meet corticale connectiviteit (N19, P22). Bilaterale afwezigheid is een indicator voor de diepte van coma en prognose. Ze zijn relatief onafhankelijk van medicatie [76](#page=76). * **BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry):** Meet gehoorbanen. Een afwezige golf V of verlengde golf V (ICP stijging) kan indicatief zijn, maar de methode is gevoelig voor artefacten en minder bruikbaar bij gehoorverlies [76](#page=76). #### 8.4.5 Continue (video-) EEG monitoring Deze monitoring over uren tot weken is nuttig bij patiënten zonder metabole, traumatische of ruimte-innemende oorzaken van coma, met name bij verdenking op epilepsie of niet-convulsieve status epilepticus (NCSE). Het kan ook worden gebruikt voor monitoring van ischemie/perfusie, vasospasme na SAB, post-trombolyse, en de behandeling van ICP-stijging. BIS (Bispectral Index) is een maat voor hersenmonitoring, meer gebruikt in de anesthesie [76](#page=76). #### 8.4.6 Glasgow Coma Scale (GCS) De GCS is een internationale klinische schaal om de diepte van coma te meten, met een laagste score van 3 [76](#page=76). --- # Ruggenmerg en verdere neurologische syndromen Dit deel behandelt aandoeningen van het ruggenmerg, zoals whiplash trauma en letsels van het centrale motorneuron (CMN) / perifere motorneuron (PMN), en diverse neurologische syndromen. ### 9.1 Verdere neurologische syndromen #### 9.1.1 "Locked in" syndroom (LIS) Het "locked in" syndroom is een toestand waarin een patiënt volledig bewust is, maar tetraplegisch is, met uitzondering van de oogbewegingen. Dit komt door schade hoog in de hersenstam. Patiënten hebben geen motorische respons, behalve soms verticale oogbewegingen. Typische oorzaken zijn hersenstam syndromen, zoals basilaristrombose of een hersenstamglioom. Klinisch kan dit zich uiten als een gekruist syndroom, waarbij de ledematen aan de ene kant en het gelaat aan de andere kant uitvallen, in tegenstelling tot een hemisferisch syndroom waarbij de uitval aan dezelfde kant optreedt [77](#page=77). #### 9.1.2 Persisterende vegetatieve toestand (PVS) PVS, ook wel bekend als coma vigil of apallische toestand, wordt gekenmerkt door cyclisch openen van de ogen bij een niet-responsieve patiënt. Het openen van de ogen betekent niet dat de patiënt ontwaakt uit de coma, maar duidt op het instellen van een slaap-waakritme zonder respons op prikkels. PVS is een resttoestand na een coma van meer dan 30 dagen, waarbij de cardiovasculaire en pulmonale controlemechanismen bewaard blijven. Patiënten zijn stabiel en ademen spontaan. Dit syndroom kan post-traumatisch ontstaan, bijvoorbeeld na een verkeersongeval [77](#page=77). #### 9.1.3 Minimaal bewuste toestand (MCS) Bij een minimaal bewuste toestand (MCS) is er sprake van geringe, wisselende responsiviteit. Dit gaat verder dan het openen van de ogen en omvat enige actie, hoewel spreken meestal niet mogelijk is. De responsen zijn meer dan reflectoir. fMRI-onderzoek kan neurofysiologische evidentie bieden voor deze klinische entiteit [77](#page=77). #### 9.1.4 Akinetisch mutisme Akinetisch mutisme wordt typisch gezien bij bifrontale hersenletsels. De patiënt is bewust (niet comateus), maar vertoont een gebrek aan spontane activiteit en spreekt niet spontaan. De patiënt reageert weinig of niet en er is geen sprake van hersenstamlijden. Dit syndroom kan geassocieerd zijn met de prefrontale-pallidale-thalamische circuits of een psychiatrische etiologie [77](#page=77). ### 9.2 Aandoeningen van het ruggenmerg Het ruggenmerg bevat belangrijke zenuwbanen voor zowel motorische als sensorische functies: * **Tractus corticospinalis**: Motorisch [78](#page=78). * **Fasciculus gracilis en cuneatus**: Sensorisch [78](#page=78). * **Tractus spinothalamicus**: Sensorisch [78](#page=78). * **Voorhoorncel (begin van het PMN)**: Motorisch [78](#page=78). Het ruggenmerg eindigt ter hoogte van L1 (of L2). Zenuwen die hieronder uittreden, vormen de cauda equina [78](#page=78). #### 9.2.1 Whiplash trauma Whiplash trauma ontstaat voornamelijk bij een aanrijding van achteren, met name bij onvoldoende ondersteund hoofd, maar kan ook voorkomen bij sporten zoals boksen. De belangrijkste klachten zijn nekpijn en occipitale hoofdpijn. De klachten ontstaan doorgaans na een vrij interval van 12 tot 24 uur en verdwijnen meestal na 3 tot 6 weken. Er is controverse over de optimale behandeling: vroege mobilisering versus immobilisering, waarbij immobilisering kan leiden tot spierzwakte [78](#page=78). ### 9.3 Aandoeningen van het centrale motorneuron (CMN) en perifere motorneuron (PMN) #### 9.3.1 Perifere motorneuron (PMN) Het PMN omvat de cellichamen in de motorische voorhoorn van het centrale zenuwstelsel (CZS) en hun lange uitlopers. Uitval van het PMN kan leiden tot spinale spieratrofie (SMA) types 1-4. SMA is een genetisch bepaalde degeneratie van motorische voorhoorncellen, perifere uitlopers en de bezenuwde spiervezels, waarvoor gentherapie veelbelovend is [78](#page=78). #### 9.3.2 Centrale motorneuron (CMN) Uitval van het CMN kan leiden tot lateraalsclerose [78](#page=78). #### 9.3.3 Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) is een aandoening die zowel het PMN als het CMN treft [78](#page=78). * **Epidemiologie**: De beginleeftijd ligt meestal tussen 40 en 60 jaar. Ongeveer 6 tot 12% van de gevallen is familiaal, de overgrote meerderheid is incidenteel [78](#page=78). * **Vormen**: De "gewone" of klassieke vorm begint bij perifere spieren, terwijl de bulbaire vorm begint in het gelaat (aantasting van craniale zenuwen) [78](#page=78). * **Etiologie**: De oorzaak is multifactorieel, met meer dan 20 gerelateerde mutaties geïdentificeerd, waaronder in het superoxide dismutase gen (SOD1). Er is een link met frontotemporale dementie, omdat dezelfde mutaties hierbij betrokken kunnen zijn [78](#page=78). ##### 9.3.3.1 De "gewone" vorm van ALS Deze vorm begint typisch distaal in een bovenste extremiteit, zoals de hand. Symptomen zijn parese, hypotonie, hyporeflexie en atrofie van de handspieren (bijvoorbeeld de duim- of pinkmuis). Patiënten ervaren moeilijkheden met fijne vingerbewegingen, zoals de precisiegreep. Fasciculaties (spiertrekkingen) zijn kenmerkend en ontstaan door een slechte verbinding tussen de perifere zenuw en het spierweefsel, wat leidt tot denervatie. Patiënten kunnen merken dat ze dingen laten vallen, hun handschrift verandert of dat hun hand anders aanvoelt. Belangrijk is dat dit een motorische uitval betreft; er is geen sprake van tintelingen omdat de sensibiliteit intact is [78](#page=78) [79](#page=79). De aandoening breidt zich uit vanuit de hand naar de voorarm en bovenarm, en vervolgens naar de contralaterale hand. Later ontwikkelt zich een piramidaal syndroom, waarbij reflexen hyperreflexief worden en de spiertonus toeneemt (hypertonie), ondanks de blijvende zwakte van de patiënt. De onderste ledematen worden ook aangetast, en uiteindelijk alle dwarsgestreepte spieren, van handen en armen naar benen en gelaat [79](#page=79). De aantasting van de motorische hersenstamcellen leidt tot symptomen als dysfagie (slikproblemen), dysartrie (spraakproblemen), parese, atrofie en fasciculaties van de tong. Er is een afwezigheid van sensibele uitval. Niet-motorische symptomen kunnen ook voorkomen, zoals gedragsstoornissen, taalstoornissen en stoornissen in executieve functies. De levensverwachting is gemiddeld 3 tot 4 jaar, met overlijden door cachexie, ademhalingsstoornissen of slikpneumonie. De patiënt blijft bij bewustzijn en ziet zichzelf aftakelen, wat leidt tot een significante daling van de levenskwaliteit [79](#page=79). ##### 9.3.3.2 De bulbaire vorm van ALS Bij de bulbaire vorm van ALS begint de aantasting direct bij de motorische cellen van de hersenstam. De levensverwachting is hierbij korter, gemiddeld ongeveer 1 jaar [79](#page=79). #### 9.3.4 Behandeling van ALS Er is momenteel geen causale therapie voor ALS beschikbaar. Behandelingen zijn gericht op het vertragen van het ziekteproces en symptoomverlichting [79](#page=79): * **Glutamaat-antagonisten**: Zoals riluzol [79](#page=79). * **Antioxidantia**: Kunnen worden ingezet [79](#page=79). * **Innovatieve behandelingen**: Worden onderzocht en toegepast [79](#page=79). * **Symptomatische behandelingen**: Multidisciplinaire zorg, bijvoorbeeld via een Neuromusculair Centrum (NMRC), is essentieel [79](#page=79). > **Tip:** Bij het differentiëren van neurologische syndromen is het cruciaal om te letten op de specifieke uitvalspatronen (motorisch vs. sensorisch, centrale vs. perifere zenuwstelsel) en de locatie van de laesie. > > **Tip:** Bij ALS is het belangrijk te onthouden dat de patiënt bij volledig bewustzijn blijft, wat de psychologische impact op de patiënt en naasten aanzienlijk vergroot. > > **Voorbeeld:** Een patiënt met klachten van spierzwakte in de handen, fasciculaties en moeite met fijne motoriek, zonder gevoelsstoornissen, doet denken aan een uitval van het perifere motorneuron (PMN), zoals bij de "gewone" vorm van ALS. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Piramidale systeem | Dit systeem is verantwoordelijk voor bewuste, vrijwillige bewegingen en omvat de tractus corticospinalis, ook wel de pyramidale baan genoemd. Het loopt van de motorische cortex naar de motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg. | | Tractus corticospinalis | Een van de belangrijkste motorische banen in het centrale zenuwstelsel, die start in de motorische cortex en impulsen voor willekeurige bewegingen naar het ruggenmerg transporteert. | | Centraal motorisch neuron (CMN) | Het eerste motorische neuron in de piramidale baan, waarvan het cellichaam zich in de cortex bevindt en de uitloper naar het ruggenmerg loopt. | | Perifeer motorisch neuron (PMN) | Het tweede motorische neuron, waarvan het cellichaam zich in de motorische voorhoorn van het ruggenmerg bevindt en de uitloper via een perifere zenuw naar de spier loopt. | | Spasticiteit | Een toename van de spiertonus, gekenmerkt door weerstand bij passieve beweging, die ontstaat bij letsel van het centrale motorische neuron (piramidale systeem). | | Hypertonie | Een verhoogde spiertonus die kan optreden bij zowel piramidale als extrapiramidale letsels, maar bij extrapiramidale letsels vaak gepaard gaat met een tandradfenomeen in plaats van spasticiteit. | | Tandradfenomeen | Een klinisch teken waarbij de spiertonus niet geleidelijk, maar schoksgewijs toeneemt tijdens passieve beweging, kenmerkend voor extrapiramidale stoornissen. | | Tremor | Een onwillekeurige, ritmische beweging die optreedt in rust of bij beweging, vaak geassocieerd met stoornissen van het extrapiramidale systeem of cerebellum. | | Ataxie | Een stoornis in de coördinatie van bewegingen, resulterend in een ongecoördineerde, wankele gang en bewegingen, kenmerkend voor cerebellaire schade. | | Diadokokinese | Het vermogen om snel opeenvolgende, tegenovergestelde bewegingen uit te voeren, zoals het snel draaien van de handen, wat gestoord kan zijn bij cerebellaire aandoeningen. | | Vitale sensibiliteit | Omvat de waarneming van pijn, temperatuur en grove tastzin. Deze sensaties worden geleid via de tractus spinothalamicus. | | Gnostische sensibiliteit | Omvat de waarneming van proprioceptie (diepe gevoeligheid), vibratiezin, fijne tastzin en discriminatiezin. Deze sensaties worden geleid via de achterstrengen (Fasciculus gracilis en cuneatus). | | Tractus spinothalamicus | Een zenuwbaan die de vitale sensibiliteit (pijn, temperatuur, grove tast) van het ruggenmerg naar de thalamus en vervolgens naar de somatosensoriële cortex transporteert. | | Achterstrengen (Fasciculus gracilis en cuneatus) | Zenuwbanen in het ruggenmerg die de gnostische sensibiliteit (proprioceptie, vibratiezin, fijne tastzin) naar de medulla oblongata transporteren, alwaar ze kruisen en verder naar de thalamus lopen. | | Radiculopathie | Een aandoening waarbij één of meerdere zenuwwortels zijn aangetast, wat kan leiden tot gevoelsstoornissen in een dermatoom, spierzwakte en reflexverlies. | | Mononeuropathie | Een aandoening die één enkele perifere zenuw aantast, wat kan leiden tot motorische en/of sensibele uitval in het verzorgingsgebied van die zenuw. | | Polyneuropathie | Een diffuse aandoening van meerdere perifere zenuwen, vaak symmetrisch en distaal, met symptomen als pijn, paresthesieën, spierzwakte en reflexverlies. | | Lumbaalpunctie | Een diagnostische procedure waarbij vocht uit de lumbale subarachnoïdale ruimte wordt afgenomen voor analyse, onder andere om infecties of bloedingen van het centrale zenuwstelsel te diagnosticeren. | | Cerebrovasculair accident (CVA) | Een plotselinge onderbreking van de bloedtoevoer naar de hersenen, leidend tot herseninfarct (ischemisch CVA) of hersenbloeding. | | Ischemisch CVA | Een beroerte veroorzaakt door een obstructie van een bloedvat in de hersenen, resulterend in zuurstoftekort en hersenschade (infarct). | | TIA (Transient Ischemic Attack) | Een tijdelijke onderbreking van de bloedtoevoer naar de hersenen met neurologische symptomen die korter dan 24 uur duren en geen blijvende hersenschade achterlaten; een waarschuwingssignaal voor een CVA. | | Insomnia | Een slaapstoornis gekenmerkt door moeilijkheden met inslapen of doorslapen, wat leidt tot vermoeidheid en verminderd functioneren overdag. | | Hypersomnia | Een slaapstoornis gekenmerkt door overmatige slaperigheid overdag, ondanks voldoende nachtrust. | | Narcolepsie | Een neurologische stoornis die wordt gekenmerkt door onbedwingbare slaapaanvallen overdag, kataplexie (plotseling krachtsverlies), slaapverlamming en hypnagoge hallucinaties. | | Slaapapneu syndroom (SAS) | Een slaapstoornis waarbij er herhaaldelijk ademhalingsonderbrekingen optreden tijdens de slaap, meestal door obstructie van de bovenste luchtweg. | | Meningitis | Een ontsteking van de hersenvliezen en de arachnoïdale ruimte, meestal veroorzaakt door een bacteriële of virale infectie, gekenmerkt door koorts, hoofdpijn en nekstijfheid. | | Encefalitis | Een ontsteking van het hersenweefsel, meestal veroorzaakt door virussen, met symptomen als koorts, hoofdpijn, bewustzijnsstoornissen en neurologische uitval. | | Hersenabces | Een gelokaliseerde pusophoping in het hersenweefsel, meestal veroorzaakt door een bacteriële infectie, die symptomen kan geven als hoofdpijn, koorts, neurologische uitval en epileptische aanvallen. | | Multiple Sclerose (MS) | Een chronische, inflammatoire demyeliniserende aandoening van het centrale zenuwstelsel, waarbij de myelineschede rond zenuwvezels wordt aangetast, leidend tot uiteenlopende neurologische symptomen. | | Spierdystrofie | Een erfelijke aandoening van het spierweefsel, gekenmerkt door progressieve spierzwakte en afname van spiermassa als gevolg van een structureel defect, zoals bij de ziekte van Duchenne. | | Myasthenia Gravis | Een neuromusculaire ziekte die wordt gekenmerkt door wisselende spierzwakte en snelle vermoeibaarheid van de spieren, veroorzaakt door een gestoorde neuromusculaire prikkeloverdracht (vaak door auto-antilichamen tegen acetylcholinereceptoren). | | Ziekte van Parkinson | Een neurodegeneratieve aandoening van het extrapiramidale systeem, gekenmerkt door progressieve motorische symptomen zoals tremor, rigiditeit en bradykinesie, veroorzaakt door het verlies van dopaminerge neuronen. | | Epilepsie | Een chronische hersenaandoening die wordt gekenmerkt door terugkerende epileptische aanvallen, veroorzaakt door abnormale elektrische ontladingen in de hersenschors. | | Coma | Een toestand van diep gedaald bewustzijn, waarbij de patiënt niet te wekken is, met afwezigheid van reactie op pijnprikkels en de corneareflex. | | Locked-in Syndroom (LIS) | Een neurologische aandoening waarbij de patiënt volledig verlamd is en niet kan spreken, maar wel bewust is en zijn ogen kan bewegen. | | Persisterende Vegetatieve Staat (PVS) | Een toestand van bewustzijnsverlies na coma, waarbij de patiënt ogen kan openen en slaap-waakritmes heeft, maar geen respons geeft op prikkels. | | Cerebrale Amyloïde Angiopathie (CAA) | Een aandoening waarbij amyloïde eiwitten zich ophopen in de wanden van kleine en middelgrote hersenvaten, wat kan leiden tot hersenbloedingen en ischemische letsels. | | Aneurysma | Een abnormale verwijding of uitstulping van de wand van een bloedvat, die kan scheuren en een hersenbloeding (subarachnoïdale bloeding) kan veroorzaken. | | Cerebraal veneuze sinustrombose | Een bloedklonter in een veneuze sinus van de hersenen, wat kan leiden tot verhoogde intracraniële druk, herseninfarcten en bloedingen. | | Dementie | Een verworven stoornis van hogere cognitieve functies, veroorzaakt door een organische hersenaandoening, die leidt tot significante achteruitgang in dagelijks functioneren. | | Ziekte van Alzheimer | De meest voorkomende oorzaak van dementie, gekenmerkt door progressieve cognitieve achteruitgang, geheugenverlies, desoriëntatie en veranderingen in gedrag, veroorzaakt door amyloïde plaques en neurofibrillaire tangles in de hersenen. | | Multi-infarct dementie (Vasculaire dementie) | Dementie veroorzaakt door herhaalde kleine herseninfarcten of chronische ischemie in de witte stof, leidend tot stapsgewijze cognitieve achteruitgang. | | Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) | Een zeldzame, fatale prionziekte die leidt tot snel progressieve dementie, myoclonieën en andere neurologische symptomen. | | Wernicke-Korsakoff syndroom | Een encefalopathie veroorzaakt door een ernstig thiaminetekort (vitamine B1), meestal gerelateerd aan chronisch alcoholisme, die leidt tot oogbewegingsstoornissen, ataxie en ernstige geheugenproblemen. | | Migraine | Een neurologische aandoening die zich kenmerkt door terugkerende, matige tot ernstige, vaak unilaterale hoofdpijnaanvallen, geassocieerd met symptomen als misselijkheid, braken en overgevoeligheid voor licht en geluid. | | Spanningshoofdpijn | Een veelvoorkomende vorm van hoofdpijn, gekenmerkt door milde tot matige, drukkende, bandvormige pijn, vaak gerelateerd aan stress. | | Clusterhoofdpijn | Een zeer hevige, unilaterale hoofdpijn die aanvalsgewijs optreedt rond het oog of de temporale regio, vaak gepaard gaand met autonome verschijnselen zoals tranenvloed en neusverstopping. | | Medicatie-overgebruik hoofdpijn (MOH) | Hoofdpijn die ontstaat door frequent en overmatig gebruik van pijnstillende medicatie, vaak in combinatie met chronische migraine of spanningshoofdpijn. | | Trigeminusneuralgie | Een craniale neuralgie gekenmerkt door plotselinge, hevige pijnscheuten in het verzorgingsgebied van de nervus trigeminus, meestal aan één zijde van het gezicht. | | Demyeliniserende aandoening | Een ziekte waarbij de myelineschede rond zenuwvezels wordt afgebroken, wat leidt tot een verminderde of onderbroken zenuwgeleiding. | | Plaques (in MS) | Gebieden van ontsteking en demyelinisatie in de witte stof van het centrale zenuwstelsel, kenmerkend voor multiple sclerose. | | Spinale sclerose | Verdikking of verharding van de zenuwbanen in het ruggenmerg. | | Humorale immuniteit | Het deel van het immuunsysteem dat wordt gemedieerd door antilichamen die door B-cellen worden geproduceerd. | | Spieratrofie | Afname van spiermassa, resulterend in verminderde spierkracht. | | Myotonie | Een abnormale vertraging bij het ontspannen van een willekeurig aangespannen spier, wat leidt tot een aanhoudende spiercontractie. | | Neuromusculaire prikkeloverdracht | Het proces waarbij een zenuwsignaal wordt overgedragen van een motorisch neuron naar een spiervezel bij de neuromusculaire junctie. | | Acetylcholinereceptor | Een receptor op de neuromusculaire junctie die reageert op acetylcholine, de neurotransmitter die de spiercontractie initieert. | | Dopaminerg | Gerelateerd aan dopamine, een neurotransmitter die een belangrijke rol speelt bij motorische controle, motivatie en beloning. | | Cholinerg | Gerelateerd aan acetylcholine, een neurotransmitter die betrokken is bij spiercontractie, cognitie en autonome functies. | | Akinesie | Een ernstige vorm van bradykinesie, gekenmerkt door een vermindering of verlies van spontane bewegingen. | | Rigiditeit | Een verhoogde spiertonus die leidt tot weerstand tegen passieve beweging, kenmerkend voor ziekte van Parkinson. | | Bradykinesie | Traagheid van beweging, een van de primaire motorische symptomen van de ziekte van Parkinson. | | Fasciculaties | Kleine, onwillekeurige spiertrekkingen onder de huid, veroorzaakt door spontane activiteit van motorische eenheden, vaak geassocieerd met aandoeningen van motorische neuronen. | | Anosmie | Verlies van reukvermogen. | | Epileptische aanval | Een kortdurende episode van abnormale, overmatige of synchrone neurale activiteit in de hersenen. | | Tonisch-clonische aanval | Een type epileptische aanval dat begint met spierspanning (tonische fase) gevolgd door ritmische samentrekkingen (clonische fase). | | Absences | Korte periodes van onderbroken bewustzijn, gekenmerkt door starende periodes en een gebrek aan reactie, typisch voor gegeneraliseerde epilepsie bij kinderen. | | Status epilepticus | Een levensbedreigende toestand van langdurige of herhaalde epileptische aanvallen zonder volledig herstel van het bewustzijn ertussen. | | Neurostimulatie | Een therapeutische techniek die gebruikmaakt van elektrische stimulatie om zenuwactiviteit te moduleren, toegepast bij onder andere epilepsie en de ziekte van Parkinson. | | Coma | Een toestand van diep gedaald bewustzijn waarin de patiënt niet te wekken is en niet reageert op externe stimuli. | | Hersendood | Afwezigheid van hersen doorbloeding en hersenactiviteit, wat leidt tot irreversibele schade en het einde van het leven. | | Glasgow Coma Scale (GCS) | Een internationale klinische schaal om de diepte van coma te meten door het beoordelen van oogopening, verbale reactie en motorische reactie. | | Locked-in Syndroom (LIS) | Een toestand waarin een persoon volledig verlamd is, behalve de oogbewegingen, maar volledig bij bewustzijn is. | | Persisterende Vegetatieve Staat (PVS) | Een toestand van bewustzijnsstoornis na coma, waarbij de patiënt cyclisch ogen opent, maar verder geen respons geeft op prikkels. | | Minimally Conscious State (MCS) | Een toestand van verminderd bewustzijn waarbij de patiënt wisselende, minimale responsen geeft op prikkels, meer dan alleen het openen van de ogen. | | Tractus corticospinalis | De piramidale baan, verantwoordelijk voor willekeurige motorische functies. | | Tractus spinothalamicus | De zenuwbaan die vitale sensibiliteit (pijn, temperatuur) transporteert. | | Fasciculus gracilis en cuneatus | Achterstrengen in het ruggenmerg die gnostische sensibiliteit transporteren. | | Motorische voorhoorncel | Het perifere motorische neuron dat direct de spier aanstuurt. | | Cauda equina | De bundel zenuwwortels die onderaan het ruggenmerg lopen. | | Whiplash trauma | Letsel aan de nek veroorzaakt door een plotselinge, hevige beweging, vaak als gevolg van een auto-ongeluk. | | Spinale musculaire atrofie (SMA) | Een genetische neuromusculaire ziekte die wordt gekenmerkt door de degeneratie van motorische voorhoorncellen, wat leidt tot spierzwakte en atrofie. | | Laterale sclerose | Aantasting van de motorische neuronen in de laterale delen van het ruggenmerg. | | Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) | Een progressieve neuromusculaire ziekte die zowel centrale als perifere motorische neuronen aantast, leidend tot spierzwakte, atrofie en uiteindelijk respiratoire insufficiëntie. | | Gestoorde neuromusculaire prikkeloverdracht | Een probleem bij de communicatie tussen een zenuwcel en een spiercel bij de neuromusculaire junctie. | | Acetylcholinereceptor | De receptor op de spiercel die reageert op de neurotransmitter acetylcholine. | | Thymoom | Een tumor van de thymus, vaak geassocieerd met myasthenia gravis. | | Dopaminerge neuronen | Zenuwcellen die dopamine produceren en afscheiden, cruciaal voor motorische controle. | | Substantia nigra | Een hersenkern in de middenhersenen die rijk is aan dopaminerge neuronen en betrokken is bij de ziekte van Parkinson. | | Nucleus caudatus en putamen | Structuren in de basale ganglia die betrokken zijn bij motorische controle en worden beïnvloed bij de ziekte van Parkinson. | | Cholinerge neurotransmissie | De overdracht van signalen door de neurotransmitter acetylcholine. | | Prodromale fase | De periode voorafgaand aan de klinische manifestatie van een ziekte, waarin subklinische veranderingen optreden. | | Akinesie | Ernstige traagheid van beweging of verlies van spontane bewegingen. | | Rigiditeit | Verhoogde spiertonus die leidt tot weerstand tegen beweging. | | Tremor | Onwillekeurige ritmische bewegingen. | | Dyskinesie | Onwillekeurige, abnormale bewegingen. | | Anosmie | Verlies van reukzin. | | Rem-slaap geassocieerde slaapstoornissen | Slaapstoornissen die optreden tijdens de REM-slaap, zoals levendige dromen of slaapverlamming. | | L-Dopa | Levodopa, een medicijn dat in de hersenen wordt omgezet in dopamine en wordt gebruikt om de symptomen van de ziekte van Parkinson te behandelen. | | Dopamine decarboxylase inhibitor | Een medicijn dat de afbraak van L-Dopa buiten de hersenen remt, zodat meer L-Dopa de hersenen kan bereiken. | | Dopamine agonist | Een medicijn dat de effecten van dopamine nabootst door zich te binden aan dopaminereceptoren. | | Anticholinergica | Medicijnen die de werking van acetylcholine blokkeren, gebruikt bij de behandeling van tremor en dyskinesieën bij Parkinson. | | MAO-B inhibitoren | Medicijnen die het enzym monoamine oxidase B remmen, wat de afbraak van dopamine vertraagt. | | COMT-inhibitoren | Medicijnen die het enzym catechol-O-methyltransferase remmen, wat de afbraak van L-Dopa vertraagt. | | Diepe hersenstimulatie (DBS) | Een chirurgische ingreep waarbij elektroden in de hersenen worden geïmplanteerd om abnormale hersenactiviteit te corrigeren. | | Tonisch-clonische aanval | Een type epileptische aanval met spierspanning en ritmische samentrekkingen. | | Myoclonie | Plotselinge, korte spiersamentrekkingen. | | Absences | Kortdurende periodes van onderbroken bewustzijn. | | Salaamkrampen | Een type epileptische aanval bij jonge kinderen, gekenmerkt door een plotselinge buiging van het hoofd en romp. | | Koortsstuipen | Epileptische aanvallen die optreden bij kinderen met koorts. | | Epilepsie | Een chronische hersenaandoening gekenmerkt door recidiverende epileptische aanvallen. | | Focale epilepsie | Epilepsie die ontstaat in een specifiek deel van de hersenschors. | | Gevarenalarm | Tekenen die wijzen op een potentieel ernstige of levensbedreigende medische aandoening die onmiddellijke aandacht vereist. | | Syncope | Kortdurende bewustzijnsverlies door een tijdelijke daling van de bloeddruk of hartslag. | | Cataplexie | Plotseling krachtsverlies dat wordt uitgelokt door emoties, kenmerkend voor narcolepsie. | | Transient Ischemic Attack (TIA) | Een kortdurende onderbreking van de bloedtoevoer naar de hersenen met tijdelijke neurologische symptomen. | | Status epilepticus | Langdurige of herhaalde epileptische aanvallen zonder herstel van bewustzijn. | | Anticonvulsiva | Medicijnen die worden gebruikt om epileptische aanvallen te voorkomen of te behandelen. | | Neuroinflammatie | Ontsteking van het zenuwstelsel. | | Neurodegeneratie | Het geleidelijke verlies van zenuwcellen. | | Demyelinisatie | De aantasting of afbraak van de myelineschede rond zenuwvezels. | | Neurotransmissie | Het proces van signaaloverdracht tussen zenuwcellen. | | Autologe transplantatie | Een behandeling waarbij cellen van de patiënt zelf worden gebruikt. | | Cognitieve stoornissen | Problemen met denken, geheugen, aandacht en probleemoplossing. | | Spasticiteit | Verhoogde spiertonus die weerstand biedt aan beweging. | | Cerebellaire tremor | Een tremor die optreedt tijdens beweging en toeneemt naarmate het doel dichterbij komt. | | Blaasstoornissen | Problemen met de controle over de blaas, zoals incontinentie. | | Potentistoornissen | Problemen met de erectie of andere seksuele functies. | | Tractus corticospinalis | De piramidale baan, verantwoordelijk voor willekeurige motorische functies. | | Fasciculus gracilis en cuneatus | Achterstrengen in het ruggenmerg die gnostische sensibiliteit transporteren. | | Tractus spinothalamicus | De zenuwbaan die vitale sensibiliteit (pijn, temperatuur) transporteert. | | Motorische voorhoorncel | Het perifere motorische neuron dat direct de spier aanstuurt. | | Cauda equina | De bundel zenuwwortels die onderaan het ruggenmerg lopen. | | Whiplash trauma | Letsel aan de nek veroorzaakt door een plotselinge, hevige beweging, vaak als gevolg van een auto-ongeluk. | | Spinale musculaire atrofie (SMA) | Een genetische neuromusculaire ziekte die wordt gekenmerkt door de degeneratie van motorische voorhoorncellen, wat leidt tot spierzwakte en atrofie. | | Laterale sclerose | Aantasting van de motorische neuronen in de laterale delen van het ruggenmerg. | | Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) | Een progressieve neuromusculaire ziekte die zowel centrale als perifere motorische neuronen aantast, leidend tot spierzwakte, atrofie en uiteindelijk respiratoire insufficiëntie. | | Gestoorde neuromusculaire prikkeloverdracht | Een probleem bij de communicatie tussen een zenuwcel en een spiercel bij de neuromusculaire junctie. | | Acetylcholinereceptor | De receptor op de spiercel die reageert op de neurotransmitter acetylcholine. | | Thymoom | Een tumor van de thymus, vaak geassocieerd met myasthenia gravis. | | Dopaminerge neuronen | Zenuwcellen die dopamine produceren en afscheiden, cruciaal voor motorische controle. | | Substantia nigra | Een hersenkern in de middenhersenen die rijk is aan dopaminerge neuronen en betrokken is bij de ziekte van Parkinson. | | Nucleus caudatus en putamen | Structuren in de basale ganglia die betrokken zijn bij motorische controle en worden beïnvloed bij de ziekte van Parkinson. | | Cholinerge neurotransmissie | De overdracht van signalen door de neurotransmitter acetylcholine. | | Prodromale fase | De periode voorafgaand aan de klinische manifestatie van een ziekte, waarin subklinische veranderingen optreden. | | Akinesie | Ernstige traagheid van beweging of verlies van spontane bewegingen. | | Rigiditeit | Verhoogde spiertonus die leidt tot weerstand tegen beweging. | | Tremor | Onwillekeurige ritmische bewegingen. | | Dyskinesie | Onwillekeurige, abnormale bewegingen. | | Anosmie | Verlies van reukzin. | | Rem-slaap geassocieerde slaapstoornissen | Slaapstoornissen die optreden tijdens de REM-slaap, zoals levendige dromen of slaapverlamming. | | L-Dopa | Levodopa, een medicijn dat in de hersenen wordt omgezet in dopamine en wordt gebruikt om de symptomen van de ziekte van Parkinson te behandelen. | | Dopamine decarboxylase inhibitor | Een medicijn dat de afbraak van L-Dopa buiten de hersenen remt, zodat meer L-Dopa de hersenen kan bereiken. | | Dopamine agonist | Een medicijn dat de effecten van dopamine nabootst door zich te binden aan dopaminereceptoren. | | Anticholinergica | Medicijnen die de werking van acetylcholine blokkeren, gebruikt bij de behandeling van tremor en dyskinesieën bij Parkinson. | | MAO-B inhibitoren | Medicijnen die het enzym monoamine oxidase B remmen, wat de afbraak van dopamine vertraagt. | | COMT-inhibitoren | Medicijnen die het enzym catechol-O-methyltransferase remmen, wat de afbraak van L-Dopa vertraagt. | | Diepe hersenstimulatie (DBS) | Een chirurgische ingreep waarbij elektroden in de hersenen worden geïmplanteerd om abnormale hersenactiviteit te corrigeren. | | Tonisch-clonische aanval | Een type epileptische aanval met spierspanning en ritmische samentrekkingen. | | Myoclonie | Plotselinge, korte spiersamentrekkingen. | | Absences | Kortdurende periodes van onderbroken bewustzijn. | | Salaamkrampen | Een type epileptische aanval bij jonge kinderen, gekenmerkt door een plotselinge buiging van het hoofd en romp. | | Koortsstuipen | Epileptische aanvallen die optreden bij kinderen met koorts. | | Epilepsie | Een chronische hersenaandoening gekenmerkt door recidiverende epileptische aanvallen. | | Focale epilepsie | Epilepsie die ontstaat in een specifiek deel van de hersenschors. | | Gevarenalarm | Tekenen die wijzen op een potentieel ernstige of levensbedreigende medische aandoening die onmiddellijke aandacht vereist. | | Syncope | Kortdurende bewustzijnsverlies door een tijdelijke daling van de bloeddruk of hartslag. | | Cataplexie | Plotseling krachtsverlies dat wordt uitgelokt door emoties, kenmerkend voor narcolepsie. | | Transient Ischemic Attack (TIA) | Een kortdurende onderbreking van de bloedtoevoer naar de hersenen met tijdelijke neurologische symptomen. | | Status epilepticus | Langdurige of herhaalde epileptische aanvallen zonder herstel van bewustzijn. | | Anticonvulsiva | Medicijnen die worden gebruikt om epileptische aanvallen te voorkomen of te behandelen. | | Neuroinflammatie | Ontsteking van het zenuwstelsel. | | Neurodegeneratie | Het geleidelijke verlies van zenuwcellen. | | Demyelinisatie | De aantasting of afbraak van de myelineschede rond zenuwvezels. | | Neurotransmissie | Het proces van signaaloverdracht tussen zenuwcellen. | | Autologe transplantatie | Een behandeling waarbij cellen van de patiënt zelf worden gebruikt. | | Cognitieve stoornissen | Problemen met denken, geheugen, aandacht en probleemoplossing. | | Spasticiteit | Verhoogde spiertonus die weerstand biedt aan beweging. | | Cerebellaire tremor | Een tremor die optreedt tijdens beweging en toeneemt naarmate het doel dichterbij komt. | | Blaasstoornissen | Problemen met de controle over de blaas, zoals incontinentie. | | Potentistoornissen | Problemen met de erectie of andere seksuele functies. |