Glycogeen.pdf

# Structuur en opslag van glycogeen Glycogeen is een polysacharide die dient als de primaire vorm van glucoseopslag in dieren, met name in de lever en spieren [37](#page=37) [4](#page=4). ### 1.1 Chemische opbouw van glycogeen Glycogeen is opgebouwd uit glucose-eenheden. Deze glucose-eenheden zijn verbonden via glycosidische bindingen. Specifiek betreft dit $\alpha$(1$\to$4) glycosidische bindingen tussen de glucosemoleculen in de hoofdketen, en $\alpha$(1$\to$6) glycosidische bindingen die zorgen voor vertakkingen. Deze structuur resulteert in een dendritische opbouw [5](#page=5) [6](#page=6) [7](#page=7). > **Tip:** De $\alpha$(1$\to$4) bindingen creëren lange ketens, terwijl de $\alpha$(1$\to$6) bindingen zorgen voor vertakkingen, wat de totale opslagcapaciteit vergroot [7](#page=7). ### 1.2 Opslagplaatsen en functies van glycogeen De belangrijkste opslagplaatsen voor glycogeen zijn de lever en de spieren [37](#page=37) [4](#page=4). #### 1.2.1 Glycogeen in de lever In de lever dient glycogeen als een reserve die geëxporteerd kan worden naar de circulatie. Dit is cruciaal om de bloedglucoseconcentratie op peil te houden, vooral voor organen zoals de hersenen en erythrocyten die grotendeels afhankelijk zijn van glucose voor hun energie. De hersenen consumeren ongeveer 80% van de dagelijkse glucoseopname. Een tekort aan bloedglucose (onder 45 mg/dL) kan leiden tot ernstige neurologische symptomen [37](#page=37) [3](#page=3) [4](#page=4). #### 1.2.2 Glycogeen in de spieren Spierglycogeen is primair bestemd voor het gebruik door de spiercellen zelf. Het levert snel energie voor spiercontractie. De reserves uit spieren worden niet gedeeld met de circulatie of andere weefsels [4](#page=4). ### 1.3 Voordelen van de dendritische structuur De dendritische structuur van glycogeen, met vele vertakkingen, heeft twee belangrijke voordelen: * Het biedt een grote opslagcapaciteit voor glucose [7](#page=7). * Het genereert veel eindstructuren (niet-reducerende uiteinden), wat essentieel is voor snelle en gelijktijdige afbraak van glycogeen wanneer energie nodig is. Enzymen die betrokken zijn bij de glycogeenafbraak, zoals glycogeenfosforylase, werken aan deze uiteinden [7](#page=7). --- # Glycogenese: het opbouwproces van glycogeen Glycogenese is het proces waarbij glucose wordt omgezet en opgeslagen als glycogeen [9](#page=9). ### 2.1 Rol van de lever bij glycogenese De lever speelt een cruciale rol in het opbouwen van glycogeen om de bloedglucosespiegels te handhaven. Dit proces vindt plaats in de zogenaamde 'fed state' of bij hyperglycemie [10](#page=10) [44](#page=44). #### 2.1.1 Glucoseopname door de lever Glucose wordt de levercel binnengetransporteerd via de GLUT2 transporter [10](#page=10). #### 2.1.2 Initiële fosforylering van glucose Eenmaal in de levercel wordt glucose gefosforyleerd tot glucose-6-fosfaat (G6P) door het enzym glucokinase. Dit enzym is een variant van hexokinase die niet geremd wordt door G6P, wat een snelle toename van G6P mogelijk maakt. Dit proces vereist ATP, waarbij ATP wordt omgezet in ADP [10](#page=10). De reactie is: $$ \text{Glucose} + \text{ATP} \xrightarrow{\text{Glucokinase}} \text{Glucose-6-fosfaat} + \text{ADP} $$ #### 2.1.3 Isomerisatie van glucose-6-fosfaat naar glucose-1-fosfaat Glucose-6-fosfaat wordt vervolgens door het enzym phosphoglucomutase omgezet in glucose-1-fosfaat [11](#page=11). De reactie is: $$ \text{Glucose-6-fosfaat} \xrightarrow{\text{Phosphoglucomutase}} \text{Glucose-1-fosfaat} $$ #### 2.1.4 Vorming van UDP-glucose Glucose-1-fosfaat reageert met uridine trifosfaat (UTP) om UDP-glucose te vormen. Hierbij wordt pyrofosfaat gevormd. Dit enzym dat deze reactie katalyseert heet UDP-glc-pyrophosphorylase [11](#page=11). De reactie is: $$ \text{Glucose-1-fosfaat} + \text{UTP} \xrightarrow{\text{UDP-glc-pyrophosphorylase}} \text{UDP-glucose} + \text{Pyrofosfaat} $$ #### 2.1.5 De rol van Glycogenin Glycogenese kan niet starten zonder een primer. Glycogenin is een eiwit dat fungeert als de basisstructuur voor de opbouw van glycogeen. Het bestaat uit twee identieke aminozuurketens met glucosyltransferase activiteit, waardoor zelfglycosylatie mogelijk is. Glycogenin wordt zelf geglycosyleerd, waarbij UDP-glucose als donor dient. Dit is een vorm van autoglycosylatie [12](#page=12) [13](#page=13) [14](#page=14). #### 2.1.6 Elongatie van de glycogeenketen Nadat de basisstructuur door glycogenin is geprimed, neemt het enzym glycogeen synthase de controle over. Glycogeen synthase voegt UDP-glucose eenheden toe aan de groeiende glycogeenketen, waarbij een α1,4 glycosidische binding wordt gevormd. Dit proces wordt elongatie genoemd [15](#page=15) [18](#page=18). #### 2.1.7 Vertakking van de glycogeenstructuur Om een compactere en efficiëntere opslagvorm te creëren, wordt glycogeen vertakt. Het enzym glycogen branching enzyme is hiervoor verantwoordelijk. Dit enzym breekt een segment van de α1,4-gekoppelde glucoseketen af en koppelt het elders aan de hoofdketen via een α1,6 glycosidische binding. Deze vertakkingen zorgen voor meer uiteinden waaraan glycogeen synthase glucose kan toevoegen, waardoor de synthese versneld wordt [16](#page=16) [19](#page=19). ### 2.2 Regulatie van glycogenese #### 2.2.1 Hormonale regulatie in de lever De balans tussen glycogeenafbraak (glycogenolyse) en glycogeenopslag (glycogenese) in de lever wordt sterk gereguleerd door de hormonen insuline en glucagon [44](#page=44). * **Insuline:** Tijdens en na maaltijden bevordert een verhoogde insulinespiegel de de-fosforylering van enzymen die betrokken zijn bij glycogenese, wat de opbouw van glycogeen stimuleert. Insuline bevordert ook de glucoseopname door spier- en vetweefsel voor de synthese van glycogeen en triglyceriden [44](#page=44). * **Glucagon:** Glucagon daarentegen bevordert de fosforylering van leverenzymen, wat leidt tot mobilisatie van glycogeen. Dit is de meest voorkomende toestand in de lever tussen maaltijden en tijdens slaap [44](#page=44). * **Epinefrine:** Epinefrine verhoogt de fosforylering van leverenzymen, wat een snelle afbraak van leverglycogeen en een stijging van de bloedglucose bevordert, met name tijdens stressreacties [44](#page=44). #### 2.2.2 Spierglycogenese Spierweefsel slaat glycogeen op als een directe energiebron voor het spierweefsel zelf. Spierglycogenese is responsief voor epinefrine, maar niet voor glucagon. Bovendien is spierglycogenolyse (afbraak) responsief voor intracellulaire Ca2+- en AMP-concentraties, wat een hormoononafhankelijke koppeling biedt van glycogeenafbraak aan energieverbruik tijdens inspanning. De opname van glucose in spierweefsel voor glycogeenopslag wordt mede bevorderd door insuline via de rekrutering van GLUT4 transporters naar het celmembraan [42](#page=42) [44](#page=44). > **Tip:** Begrijpen van de regulatie van glycogenese door insuline en glucagon is essentieel voor het verklaren van metabole stoornissen zoals diabetes mellitus. > **Voorbeeld:** Na een koolhydraatrijke maaltijd stijgt de bloedglucose. Dit stimuleert de afgifte van insuline door de pancreas. Insuline bevordert de opname van glucose door lever- en spiercellen en stimuleert de activiteit van glycogeen synthase, waardoor glucose wordt opgeslagen als glycogeen. Dit helpt de bloedglucosespiegels te verlagen en energiereserves aan te leggen. --- # Glycogenolyse: het afbraakproces van glycogeen Glycogenolyse is het biochemische proces waarbij glycogeen wordt afgebroken tot glucose, voornamelijk in de lever en spieren, om de bloedsuikerspiegel te reguleren of energie te leveren [23](#page=23) [44](#page=44). ### 3.1 Het afbraakproces van glycogeen Glycogeen, de opslagvorm van glucose, wordt afgebroken om glucose vrij te maken. Dit proces is cruciaal voor de instandhouding van de bloedglucosehomeostase, met name tijdens perioden van vasten of bij hypoglycemie [23](#page=23) [44](#page=44). #### 3.1.1 De rol van glycogeen fosforylase Glycogeen fosforylase is het sleutelenzym dat de afbraak van glycogeen initieert. Dit enzym katalyseert de hydrolyse van $\alpha$1,4-glycosidische bindingen in het glycogeenmolecuul, waarbij glucose-1-fosfaat ($P$glucose-1$P$) wordt vrijgegeven. Glycogeen fosforylase is een van de meest gereguleerde enzymen in dit proces [23](#page=23) [24](#page=24). De reactie die door glycogeen fosforylase wordt gekatalyseerd, is als volgt: $$ (\text{Glycogeen})_n + P_i \rightarrow (\text{Glycogeen})_{n-1} + \text{glucose-}1\text{-phosphate} $$ [23](#page=23). #### 3.1.2 Omzetting van glucose-1-fosfaat naar glucose-6-fosfaat Het gevormde glucose-1-fosfaat wordt vervolgens door het enzym phosphoglucomutase omgezet in glucose-6-fosfaat ($P$glucose-6$P$). Dit is een essentiële stap omdat glucose-6-fosfaat kan worden gebruikt in de glycolyse of, in de lever, verder gemetaboliseerd kan worden om glucose vrij te geven in de bloedbaan [24](#page=24). De reactie gekatalyseerd door phosphoglucomutase is: $$ \text{glucose-}1\text{-phosphate} \rightleftharpoons \text{glucose-}6\text{-phosphate} $$ [24](#page=24). #### 3.1.3 Het belang van het debranching enzyme Glycogeenmoleculen bevatten $\alpha$1,6-glycosidische vertakkingen die niet door glycogeen fosforylase kunnen worden afgebroken. Hier komt het debranching enzyme om de hoek kijken. Dit bifunctionele enzym heeft twee belangrijke activiteiten [25](#page=25) [26](#page=26): 1. **Transferactiviteit ($\alpha$1,4-glycosidase):** Het debranching enzyme verplaatst een trisaccharide-eenheid van een vertakking naar het einde van een glucoseketen die wel door glycogeen fosforylase kan worden aangepakt [25](#page=25). 2. **Hydrolaseactiviteit ($\alpha$1,6-glycosidase):** Nadat de trisaccharide is verplaatst, hydrolyseert het debranching enzyme de $\alpha$1,6-glycosidische binding aan de vertakking, waarbij vrije glucose wordt vrijgegeven [25](#page=25) [26](#page=26). Dit proces zorgt ervoor dat het grootste deel van het glycogeenmolecuul efficiënt kan worden afgebroken tot glucose-1-fosfaat, met de afgifte van vrije glucose uit de vertakkingen [25](#page=25) [26](#page=26) [27](#page=27). #### 3.1.4 Glucosevrijgave vanuit de lever In de lever ondergaat glucose-6-fosfaat een verdere hydrolyse door glucose-6-fosfatase, een enzym dat voornamelijk in het gladde endoplasmatisch reticulum (ER) aanwezig is. Deze stap verwijdert de fosfaatgroep, waardoor vrije glucose ontstaat die via de GLUT2 transporter de levercel kan verlaten en in de bloedbaan terechtkomt. Deze glucosevrijgave is essentieel voor het handhaven van de bloedsuikerspiegel tijdens vasten [24](#page=24) [44](#page=44). > **Tip:** Begrijp de sequentiële rol van glycogeen fosforylase en het debranching enzyme om de volledige afbraak van glycogeen te realiseren. Het debranching enzyme is cruciaal voor het ontsluiten van de vertakkingen. ### 3.2 Rol van de lever en regulatie De lever speelt een centrale rol in de glycogeenafbraak om de bloedglucosehomeostase te handhaven. Tijdens het vasten en bij hypoglycemie wordt de glycogeenafbraak gestimuleerd. De regulatie in de lever is sterk afhankelijk van de concentraties van hormonen zoals glucagon en insuline, die de fosforyleringstoestand van de betrokken enzymen beïnvloeden [23](#page=23) [24](#page=24) [44](#page=44). #### 3.2.1 Regulatie door glucagon en epinefrine Glucagon, dat wordt afgegeven bij lage bloedsuikerspiegels, bevordert de fosforylering van enzymen zoals glycogeen fosforylase, wat leidt tot verhoogde glycogeenmobilisatie. Epinefrine (adrenaline) heeft een vergelijkbaar effect op de leverenzymen, wat een snelle toename van hepatische glycogeenolyse mogelijk maakt voor stressreacties [44](#page=44). #### 3.2.2 Regulatie in spieren Spierweefsel kan glycogeen afbreken voor eigen energieverbruik, voornamelijk tijdens inspanning. Spieren zijn wel responsief op epinefrine, maar niet op glucagon. Glycogeenolyse in spieren wordt ook gereguleerd door intracellulaire Ca$^{2+}$ en AMP-concentraties, wat een hormoononafhankelijk mechanisme biedt om glycogeenafbraak te koppelen aan energieverbruik [44](#page=44). > **Voorbeeld:** Een meisje van 2,5 jaar met hepatomegalie, een bolle buik, verstoorde leverenzymen en hypoglycemie in de ochtend kan lijden aan een glycogeenstapelingsziekte (GSD type 6). De therapie hierbij omvat trage koolhydraten zoals ongekookt maiszetmeel [30](#page=30). ### 3.3 Samenvatting van de leerdoelen Het begrijpen van glycogeenolyse omvat het kennen van de structuur van glycogeen, de opslaglocaties (lever en spier), en de functies van glycogeen in deze weefsels. Het omvat ook de biochemische mechanismen van glycogeenafbraak en de regulatie door allosterische en hormonale controle. De focus ligt op de lever voor bloedglucosehomeostase en op spieren voor energievoorziening tijdens inspanning [44](#page=44). --- # Regulatie van glycogeenmetabolisme en klinische implicaties Dit onderdeel behandelt de hormonale en cellulaire regulatie van glycogeenopslag en -afbraak in de lever en spieren, en de pathofysiologie van glycogeenstapelingsziekten (GSD) met bijbehorende klinische casussen. ### 4.1 De rol van glycogeen in het lichaam #### 4.1.1 Glycogeenopslag en functie Glycogeen is de opslagvorm van glucose in het lichaam en wordt opgeslagen in de lever en de spieren. De lever slaat glycogeen op om de bloedglucosehomeostase op korte termijn te handhaven. Ongeveer 80% van de 200 gram glucose die dagelijks door het lichaam wordt geconsumeerd, gaat naar de hersenen en erytrocyten, die sterk afhankelijk zijn van glucose. Een tekort aan glucose (onder 45 mg/dL) kan leiden tot progressieve neurologische symptomen, coma en overlijden. Spierglycogeen dient daarentegen als directe energiebron voor spieractiviteit (#page=41, 44) [37](#page=37) [41](#page=41) [44](#page=44). #### 4.1.2 Glycogeenmetabolisme Het metabolisme van glycogeen in de lever en spieren reageert snel op zowel allosterische als hormonale controle. De belangrijkste enzymen die betrokken zijn bij de regulatie van glycogeenmetabolisme zijn glycogeenfosforylase (voor afbraak) en glycogeen synthase (voor opslag) [36](#page=36) [44](#page=44). ### 4.2 Regulatie van glycogeenmetabolisme in de lever #### 4.2.1 Hormonale regulatie door insuline en glucagon In de lever wordt de balans tussen glycogeenolyse (afbraak) en glycogenese (opslag) gereguleerd door de concentraties van glucagon en insuline in de circulatie. Deze hormonen beïnvloeden de fosforyleringstoestand van enzymen [44](#page=44). * **Glucagon:** Tijdens vastenperiodes (bv. 's nachts of tussen maaltijden) stijgt de glucagonspiegel. Glucagon activeert de glycogeenfosforylase door dissociatie van inhiberende complex-elementen, en inhibeert tegelijkertijd glycogeen synthase (#page=38, 44). Dit leidt tot glycogeenmobilisatie en een stijging van de bloedglucose. Glucagon zorgt voor een snelle stijging van de bloedglucose [38](#page=38) [44](#page=44). * **Insuline:** Tijdens en na maaltijden zorgt een stijging van de insulinespiegel voor defosforylering van deze enzymen, wat glycogenese bevordert. Insuline bevordert ook de glucoseopname in spier- en vetweefsel voor de synthese van glycogeen en triglyceriden [44](#page=44). #### 4.2.2 Regulatie door adrenaline Adrenaline heeft een vergelijkbaar effect als glucagon in de lever via de $\beta$-adrenerge receptor. Bij ernstige hypoglycemie of stress, wanneer glucagon en adrenaline samenwerken, wordt de glycogeenafbraak in de lever gestimuleerd. Dit voorziet het lichaam van glucose voor stressreacties [39](#page=39) [44](#page=44). #### 4.2.3 Complexe regulatie in de lever De regulatie in de lever is complex en van cruciaal belang voor de glucosehuishouding [40](#page=40). ### 4.3 Regulatie van glycogeenmetabolisme in de spier #### 4.3.1 Hormonale en cellulaire regulatie De spier heeft geen glucagonreceptor, waardoor deze niet direct reageert op glucagon om de bloedglucose te verhogen (#page=38, 41). Ook mist de spier glucose-6-fosfatase, waardoor het gevormde glucose niet vanuit de spiercel in de bloedbaan kan worden uitgescheiden. Glycogeen in de spier dient dus primair als lokale energievoorraad voor inspanning [38](#page=38) [41](#page=41). De spier reageert wel op adrenaline via een vergelijkbare pathway als de lever. Daarnaast zijn er hormoononafhankelijke mechanismen die glycogeenolyse koppelen aan energieverbruik tijdens inspanning [41](#page=41): 1. **Zenuwstimulatie:** Stimulatie door zenuwen leidt tot een calciuminflux, wat uiteindelijk leidt tot fosforylering en activatie van fosforylase kinase en daarmee glycogeenolyse [41](#page=41). 2. **ATP-omzetting:** De omzetting van ATP naar ADP en AMP tijdens inspanning kan ook leiden tot glycogeenolyse [41](#page=41). #### 4.3.2 Rol van GLUT4 Insuline speelt een rol bij de opname van glucose door spiercellen door de rekrutering van GLUT4 transporters van intracellulaire vacuolen naar het celmembraan. Dit is de belangrijkste oorzaak van de beperkte hyperglycemie na een maaltijd bij normale personen [42](#page=42). ### 4.4 Klinische implicaties: Glycogeenstapelingsziekten (GSD) #### 4.4.1 Definitie en algemene symptomen Glycogeenstapelingsziekten (GSD) zijn een groep erfelijke metabole ziekten die worden veroorzaakt door deficiënties in de enzymen die betrokken zijn bij de synthese of afbraak van glycogeen [niet direct vermeld, maar af te leiden uit context. De symptomen variëren afhankelijk van het specifieke enzymdefect en het getroffen weefsel [niet direct vermeld, maar af te leiden uit context. #### 4.4.2 Typen GSD en presentatie Er zijn verschillende typen GSD met uiteenlopende klinische presentaties [31](#page=31). * **Leverfenotype:** Kan leiden tot hepatomegalie (vergrote lever), hypoglycemie (met name nuchterhypoglycemie), verhoogde lactaat-, triglyceriden- en cholesterolspiegels. Een kenmerkend beeld kan een "doll face" uiterlijk zijn bij jonge kinderen [29](#page=29). * **Spierfenotype:** Komt vaak voor bij jongvolwassenen en kan zich uiten in spierpijn/krampen, vermoeidheid en rhabdomyolyse (spierafbraak) [31](#page=31). #### 4.4.3 Casus: Meisje met GSD type 6 Een casus van een meisje van 2,5 jaar werd gepresenteerd met hepatomegalie, een bolle buik, verstoorde leverenzymen, verhoogd lactaat, triglyceriden en cholesterol. Hoewel aanvankelijk geen hypoglycemie werd gemeld, werd deze wel gedetecteerd tijdens de ochtend vasten. Genetisch onderzoek bevestigde GSD type 6. De therapie bestond uit langzaam verteerbare koolhydraten, zoals ongekookt maiszetmeel en fantomalt [29](#page=29) [30](#page=30). #### 4.4.4 GSD en metabole ontregeling Verhoogd lactaat kan wijzen op een verstoring in de anaerobe glycolyse of een compensatiemechanisme bij glycogeenafbraakproblemen. Verhoogde triglyceriden en cholesterol duiden op een verstoring in de lipidestofwisseling, wat vaak voorkomt bij leverafwijkingen in GSD [29](#page=29). ### 4.5 Samenvatting en leerdoelen * Beschrijf de structuur van glycogeen. * Identificeer de primaire locaties van glycogeenopslag in het lichaam en de functie van glycogeen in deze weefsels [44](#page=44). * Glycogeen wordt opgeslagen in de lever voor korte-termijn onderhoud van bloedglucosehomeostase en in spieren als energiebron [44](#page=44). * Glycogeenmetabolisme in lever en spier reageert snel op allosterische en hormonale controle [44](#page=44). * In de lever reguleert de balans tussen glucagon en insuline de fosforylering van enzymen, wat de afbraak of opslag van glycogeen beïnvloedt. Glucagon bevordert mobilisatie, terwijl insuline glycogenese en glucoseopname bevordert [44](#page=44). * Epinefrine stimuleert glycogeenafbraak in de lever voor stressreacties [44](#page=44). * Spieren reageren op epinefrine, maar niet op glucagon; spierglycogeen wordt gebruikt voor energie tijdens inspanning (fight or flight). Spierglycogenolyse is ook afhankelijk van intracellulaire $\text{Ca}^{2+}$ en AMP-concentraties voor energieverbruik tijdens oefening [44](#page=44). * Begrijp de pathofysiologie en symptomatologie van GSD vanuit een biochemisch perspectief [44](#page=44). * Heb inzicht in de stappen van glycogenese en glycogenolyse en hun regulatie [44](#page=44). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Glycogeen | Een vertakt polymeer van glucose, dat dient als de primaire vorm van glucoseopslag in dieren, voornamelijk in de lever en spieren, om snel energie te leveren. | | Erythrocyten | Rode bloedcellen, die voornamelijk afhankelijk zijn van glucose voor hun energieproductie via glycolyse en geen glycogeen kunnen opslaan. | | Glycogenese | Het biochemische proces waarbij glucose wordt omgezet en opgeslagen als glycogeen, voornamelijk in de lever en spieren, als reactie op een overvloed aan glucose. | | Glycogenolyse | Het biochemische proces waarbij opgeslagen glycogeen wordt afgebroken tot glucose-1-fosfaat en glucose, om de bloedsuikerspiegel te handhaven of energie te leveren voor de spieren. | | Lever | Een vitaal orgaan dat een centrale rol speelt in de koolhydraatstofwisseling, inclusief de synthese (glycogenese) en afbraak (glycogenolyse) van glycogeen om de bloedglucosewaarden te reguleren. | | Spieren | Weefsel dat glycogeen opslaat als directe energiebron voor contractie; spierglycogeen wordt niet gedeeld met andere organen en wordt voornamelijk gebruikt tijdens inspanning. | | Glucose-6-fosfaat (G6P) | Een centraal metaboliet in de koolhydraatstofwisseling, gevormd door de fosforylering van glucose, dat als substraat dient voor glycolyse, glycogeen synthese en pentosefosfaatroute. | | Glucokinase | Een isovorm van hexokinase die in de lever voorkomt en glucose fosforyleert tot glucose-6-fosfaat; het wordt niet geremd door hoge concentraties glucose-6-fosfaat, wat de snelle opslag van glucose als glycogeen bevordert. | | Phosphoglucomutase | Een enzym dat glucose-6-fosfaat omzet in glucose-1-fosfaat, een essentiële stap in zowel de glycogenese als de glycogenolyse. | | Uridine difosfaat glucose (UDP-glucose) | Een geactiveerde vorm van glucose die fungeert als substraat voor glycogeen synthase tijdens de synthese van glycogeen, waarbij glucose-eenheden worden overgedragen. | | Glycogenin | Een eiwit dat fungeert als starter voor de glycogeen synthese door zelf een paar glucose-eenheden aan zich te binden, waarna glycogeen synthase de keten kan verlengen. | | Glycogeen synthase | Het sleutelenzym dat verantwoordelijk is voor de elongatie van glycogeenketens door glucose-eenheden van UDP-glucose over te dragen via α1,4 glycosidische bindingen. | | Glycogeen branching enzyme | Een enzym dat vertakkingen creëert in de glycogeenstructuur door α1,4 gekoppelde glucose-eenheden te verplaatsen en ze via α1,6 bindingen aan te koppelen, wat de oplosbaarheid en het aantal eindpunten voor enzymatische activiteit verhoogt. | | Glycogeen phosphorylase | Het sleutelenzym dat de afbraak van glycogeen initieert door glucose-eenheden via α1,4 glycosidische bindingen af te splitsen als glucose-1-fosfaat. | | Glycogeen debranching enzyme | Een bifunctioneel enzym dat de vertakkingen in glycogeen verwijdert; het heeft een glucosyltransferase-activiteit (verplaatst trisachariden) en een α1,6 glucosidase-activiteit (hydrolyseert de α1,6 binding). | | Hypoglycemie | Een abnormaal lage concentratie glucose in het bloed, wat kan leiden tot neurologische symptomen zoals duizeligheid, verwardheid, tremoren en in ernstige gevallen coma. | | Hepatomegalie | Een abnormale vergroting van de lever, wat een symptoom kan zijn van verschillende metabole aandoeningen, waaronder sommige glycogeenstapelingsziekten. | | Glycogeenstapelingsziekten (GSD) | Een groep erfelijke metabole aandoeningen die worden gekenmerkt door deficiënties in enzymen die betrokken zijn bij de synthese of afbraak van glycogeen, wat leidt tot abnormale ophoping van glycogeen in verschillende weefsels. | | Adrenaline | Een hormoon en neurotransmitter (epinefrine) dat vrijkomt bij stress of "vecht-of-vlucht" reacties; het stimuleert de glycogenolyse in de lever en spieren om de bloedglucose te verhogen en energie te leveren. | | Glucagon | Een hormoon dat wordt geproduceerd door de alfacellen van de pancreas; het stimuleert voornamelijk de glycogenolyse in de lever en gluconeogenese om de bloedglucose te verhogen, vooral tijdens perioden van vasten. | | Insuline | Een hormoon dat wordt geproduceerd door de bètacellen van de pancreas; het verlaagt de bloedglucose door de opname van glucose door cellen te bevorderen (vooral spier- en vetcellen) en de glycogeen synthese te stimuleren. | | GLUT2 transporter | Een glucose transporter die voornamelijk in de lever, pancreas en darm voorkomt; het heeft een hoge capaciteit en lage affiniteit voor glucose, wat belangrijk is voor de glucosehomeostase in de lever. | | GLUT4 | Een glucose transporter die voornamelijk in spier- en vetweefsel voorkomt; de opname ervan in het celmembraan wordt gestimuleerd door insuline, wat de glucoseopname na een maaltijd bevordert. |