hypertensie en renovasculair lijden1.docx

# Hypertensie en de nieren Het onderwerp "Hypertensie en de nieren" behandelt hoe nierproblemen hypertensie kunnen veroorzaken, zoals bij arteria renalis stenose en primair hyperaldosteronisme, en hoe hypertensie zelf de nieren kan beschadigen, wat leidt tot hypertensieve nefropathie. ## 1. Hypertensie en de nieren Hypertensie kan primair (zonder aanwijsbare oorzaak) of secundair (met een aantoonbare oorzaak) zijn. Dit document focust op de secundaire vormen gerelateerd aan de nieren. ### 1.1 Oorzaken van hypertensie gerelateerd aan de nieren #### 1.1.1 Arteria renalis stenose Arteria renalis stenose (vernauwing van de nierslagader) is een belangrijke oorzaak van secundaire hypertensie, met name bij ernstige of therapieresistente gevallen. * **Mechanisme:** De vernauwing leidt tot hypoperfusie van de nier, waardoor deze meer renine afgeeft. Dit verhoogt de productie van angiotensine II, wat vasoconstrictie en dus hypertensie veroorzaakt. * **Unilaterale stenose:** De hypertensie staat op de voorgrond. Nierinsufficiëntie en zoutretentie zijn minder uitgesproken, omdat de contralaterale nier normaal functioneert. Geen 'flash longoedeem'. * **Bilaterale stenose:** Hypertensie en nierinsufficiëntie staan op de voorgrond. Acuut 'flash' longoedeem kan optreden en is levensbedreigend. * **Complicaties bij medicatie:** Zowel ACE-inhibitoren (ACE-I) als angiotensine receptor blokkers (ARB) kunnen bij bilaterale stenose een acute achteruitgang van de nierfunctie veroorzaken. NSAID's kunnen dit ook doen. * **Symptomen:** Verhoogd aldosteron kan leiden tot hypokaliëmie. * **Oorzaken:** Meestal atherosclerose bij ouderen (vaak diffuus, met andere vaataantasting) of fibromusculaire dysplasie bij jongeren. * **Klinischekenmerken:** De aangetaste nier kan kleiner zijn. Een abdominaal geruis kan hoorbaar zijn. * **Complicaties:** Complicaties van hypertensie, vermindering nierfunctie door ischemie, trombose, of cholesterolemboli. De contralaterale nier kan worden aangetast door hypertensieve nefropathie. * **Diagnostiek:** Echografie/duplex van nieren en arteriae renales, angioCT, MRI, isotopen-nierscan. * **Behandeling:** Behandelen van hypertensie (meestal ACE-I). Bij atherosclerose: aanpakken risicofactoren, statine, aspirine. Soms dilatatie met stent of chirurgische revascularisatie. * **Relatieve contra-indicatie:** Bilaterale arteria renalis stenose is een relatieve contra-indicatie voor ACE-I en ARB vanwege het risico op forse inkrimping van de nierfunctie. NSAID's zijn eveneens gecontra-indiceerd. > **Tip:** Ken de kenmerken die wijzen op arteria renalis stenose: ernstige hypertensie, patiënten met diffuus vaatlijden, forse stijging serumcreatinine na start ACE-I of ARB, hypokaliëmie, vaatgeruisen ter hoogte van arteria renalis, asymmetrie van de nieren zonder andere oorzaak, en een leeg sediment (milde proteïnurie). #### 1.1.2 Primair hyperaldosteronisme Dit syndroom wordt gekenmerkt door een teveel aan aldosteron. * **Mechanisme:** Overmatige natriumretentie en kaliumuitscheiding leiden tot hypertensie. Het reninegehalte is laag. * **Gelijksoortig beeld:** Kan ook voorkomen bij overmatige inname van zoethout (drop, kalissenhout), resulterend in hypertensie en hypokaliëmie met onderdrukt renine. Bij deze patiënten is aldosteron ook onderdrukt. * **Kenmerken:** Hypertensie, hypokaliëmie (niet altijd aanwezig), laag renine, hoog aldosteron. #### 1.1.3 Nierziekten als oorzaak van hypertensie Vele nierziekten kunnen hypertensie veroorzaken, voornamelijk via twee mechanismen: 1. **Verminderde zoutexcretie:** Dit leidt tot hypervolemie en vervolgens tot hypertensie. Patiënten zijn vaak zoutgevoelig, waarbij een hogere zoutinname de hypertensie verergert. 2. **Renale hypoperfusie:** Dit stimuleert de afgifte van renine, met vorming van angiotensine II en vasoconstrictie tot gevolg. Deze patiënten zijn vaak zoutresistent; een zoutbeperkend dieet heeft minder bloeddrukverlagend effect. ACE-I of ARB zijn hier zeer doeltreffend. ### 1.2 Complicaties van hypertensie op de nieren (hypertensieve nefropathie) Hypertensieve nefropathie omvat zowel traag progressieve als snel evoluerende veranderingen aan de nieren. #### 1.2.1 Hypertensieve nefrosclerose (nefroangiosclerose) Dit zijn de traag progressieve veranderingen ten gevolge van chronische hypertensie. * **Mechanisme:** Chronische blootstelling aan hypertensie veroorzaakt sclerose en vernauwing van de arteriolen (arteriolosclerose). Dit leidt tot ischemie van de glomerulus, met een gedaalde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR). Er kan ook glomerulosclerose optreden. * **Klinische kenmerken:** De nieren worden kleiner en de GFR daalt langzaam progressief. Het urinesediment is leeg. Er is milde proteïnurie. Hypertensie staat op de voorgrond, soms in combinatie met hart- en vaatziekten. * **Behandeling/Preventie:** Behandeling van de hypertensie. Jaarlijkse controle op proteïnurie is belangrijk. * **Verdere progressie:** Sommige patiënten ontwikkelen meer uitgesproken proteïnurie en evolueren naar eindstadium nierfalen door focale segmentale glomerulosclerose (FSGS). Dit is vaak geassocieerd met dragerschap van een variant van het Apolipoproteïne L1 gen, frequent voorkomend bij patiënten van Afrikaanse afkomst. #### 1.2.2 Hypertensieve crisis (maligne hypertensie) Dit zijn de snel evoluerende veranderingen bij zeer hoge bloeddrukken. * **Kenmerken:** Zeer hoge bloeddrukken met orgaanschade. Het endotheel van de niervaten raakt beschadigd, leidend tot fibrinoïde necrose en ischemie. Dit triggert verdere renineafgifte, wat een vicieuze cirkel creëert. * **Oorzaken:** Kan een complicatie zijn van chronische hypertensie, secundaire hypertensie, systemische sclerose (sclerodermie), of pre-eclampsie tijdens de zwangerschap. * **Klinische symptomen:** Hypertensieve encefalopathie (hoofdpijn, visusstoornissen), snelle achteruitgang van de nierfunctie (acuut nierletsel), proteïnurie. Oogfundusonderzoek toont retinale bloedingen, exsudaten en eventueel papiloedeem. * **Urgentie:** Maligne hypertensie is een medische urgentie en vereist spoedopname op een bewaakte afdeling. * **Behandeling:** Hypertensie wordt behandeld met onder andere ACE-I. **Contra-indicatie:** ACE-I of ARB mogen niet gegeven worden tijdens de zwangerschap. ### 1.3 Embolen naar de nieren Embolieën die de nieren bereiken, kunnen verschillende gevolgen hebben afhankelijk van hun grootte en locatie. * **Kleine emboli:** Kunnen in capillairen blijven steken, wat leidt tot segmentale schade, zoals bij focale emboligene glomerulonefritis. * **Grote emboli:** Leiden tot een nierinfarct. Volledige obstructie van de arteria renalis wordt arteria renalis trombose/occlusie genoemd. * **Oorzaken nieremboli:** Septische emboli, thrombo-emboli vanuit het hart (bv. bij voorkamerfibrillatie), of brokstukjes uit aorta plaques. #### 1.3.1 Embolen uit het hart * **Oorzaak:** Vaak bij patiënten met voorkamerfibrillatie. * **Symptomen:** Afhankelijk van de grootte van de infarctzones. Flankpijn, abdominale pijn, nausea, en braken komen frequent voor. Een geassocieerde hypertensie opstoot kan optreden door renineafgifte. Hematurie en proteïnurie kunnen aanwezig zijn. Verhoogd LDH in serum door infarcering. Gedaalde nierfunctie bij grote of multipele bilaterale infarcten (acuut nierinsufficiëntie). * **Diagnostische verwarring:** Nierinfarcten worden vaak gemist en verkeerd gediagnosticeerd als nierkoliek (pijn, hematurie) of pyelonefritis (pijn, koorts). * **Behandeling:** Preventie van verdere embolisatie door spoedige start van anticoagulantia. #### 1.3.2 Septische embolen * **Oorzaak:** Kunnen ontstaan bij bacteriële endocarditis. * **Gevolgen:** Abcedatie en infarcten bij grote emboli, en glomerulonefritis bij kleine emboli. * **Lokalisatie:** Naast de nieren, kunnen septische emboli ook naar hersenen, extremiteiten, etc. emboliseren. * **Niercomplicaties van endocarditis:** Naast septische emboli, kunnen andere oorzaken van acuut nierletsel optreden: infectiegerelateerde glomerulonefritis, interstitiële nefritis of acute tubulusnecrose op antibiotica, kristalnefropathie op antibiotica, en prerenaal nierlijden. #### 1.3.3 Cholesterolemboli * **Oorzaak:** Loslaten van brokstukken uit atheromateuze plaques, vaak tijdens arteriële katheterisatie of vaatchirurgie. * **Gevolgen in nieren:** Leiden tot inflammatie en in een later stadium tot fibrose, met een daling van de nierfunctie. * **Andere manifestaties:** Emboli kunnen ook naar de huid (zichtbare laesies), retina (oogfundus), en het gastro-intestinaal stelsel emboliseren. * **Laboratorium:** Gedaalde nierfunctie, soms eosinofilie en verlaagd complement. * **Nierschade:** Is vaak irreversibel en progressief. Moet gedifferentieerd worden van AKI veroorzaakt door joodhoudend contrast of hypovolemie. ### 1.4 Arteria renalis occlusie/trombose * **Oorzaak:** Meestal bij voorafbestaande atherosclerose. Kan ook optreden bij trauma. * **Symptomen:** Flankpijn, abdominale pijn, nausea en braken. Bij patiënten met slechts één functionerende nier kan anurie optreden. * **Diagnostiek:** Duplex onderzoek en CT-scan. ### 1.5 Vene renalis occlusie/trombose * **Oorzaak:** Kan optreden bij patiënten met trombose-neiging (bv. nefrotisch syndroom) en bij niertumoren. * **Gevolgen:** Veneuze stuwing in de nier met proteïnurie en hematurie. Flankpijn kan aanwezig zijn. * **Diagnostiek:** Duplex onderzoek en CT-scan. ### 1.6 Vasculitis van de nierbloedvaten Vasculitis is een auto-immune ontsteking van bloedvatwanden, soms uitgelokt door infectie of medicatie. * **Lokalisatie in de nier:** Vasculitiden van kleine en middelgrote arteriën kunnen de nieren aantasten. * **Voorbeelden:** IgA-vasculitis (Henoch-Schönlein purpura), cryoglobuline vasculitis, ANCA-geassocieerde vasculitiden (granulomatose met polyangiitis, microscopische polyangiitis). * **Gevolgen:** Deze aandoeningen tasten vaak de glomeruli aan, wat leidt tot glomerulonefritis. Polyarteritis nodosa tast middelgrote arteriën aan en kan nierinsufficiëntie en hypertensie induceren. * **Algemene symptomen:** Koorts en inflammatie zijn meestal aanwezig. Specifieke symptomen zijn afhankelijk van de aangetaste organen (huid, ogen, zenuwen, nier). * **Ernst:** Systeemvasculitiden zijn ernstige ziekten die fataal kunnen zijn indien onbehandeld. * **Behandeling:** Meestal immuunonderdrukkende medicatie. * **Polyarteritis nodosa (PAN):** Zeldzame, meestal idiopathische ziekte, maar een significant deel is secundair aan hepatitis B. PAN is een systeemvasculitis met frequente nierschade, leidend tot hypertensie en nierinsufficiëntie. Ontsteking van de middelgrote arteriën veroorzaakt ischemie en kleine aneurysmata. ### 1.7 Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) HUS is een thrombotische microangiopathie gekenmerkt door hemolytische anemie (door fragmentatie van rode bloedcellen), trombopenie en acuut nierletsel. * **Diarree-geassocieerde HUS:** Treedt op na gastro-enteritis door bepaalde E. coli-stammen (Shiga-toxine producerend). * **Atypische HUS (niet-diarreegeassocieerde HUS):** Veroorzaakt door stoornissen in het complementsysteem. * **Voorkomen:** Voornamelijk bij kinderen, maar kan ook op volwassen leeftijd voorkomen. * **Klinische symptomen:** Voorgeschiedenis van bloederige diarree (bij diarree-HUS), hypertensie, bleekheid, algemeen onwelzijn. * **Laboratoriumbevindingen:** * Hemolytische anemie: laag hemoglobine, verhoogd lactaatdehydrogenase (LDH), verhoogd bilirubine, verlaagd haptoglobine. * Thrombotische microangiopathie: schistocyten in bloeduitstrijkje, trombopenie. De Coombs test is negatief. * Nierfunctie: verhoogd serumcreatinine en ureum. Ionenstoornissen kunnen secundair optreden. * **Behandeling:** Patiënten met een vermoeden van HUS moeten met spoed gehospitaliseerd worden in een centrum met dialisemogelijkheden. * **Differentiaaldiagnose:** Thrombotische microangiopathie kan ook voorkomen bij ernstige sepsis met diffuse intravasculaire coagulatie, maligne hypertensie, of trombotische thrombocytopenische purpura. ### 1.8 Overige oorzaken van secundaire hypertensie Naast de reeds besproken renale oorzaken, omvatten andere belangrijke oorzaken van secundaire hypertensie: * Coarctatio van de aorta * Pheochromocytoom * Medicatie (bv. steroïden, orale contraceptie, NSAID's, cyclosporine) --- **Samenvatting van belangrijke tabellen (geïntegreerd in tekst):** * **Secundaire vormen van hypertensie:** Arteria renalis stenose, primair hyperaldosteronisme, nierziekte, coarctatio van de aorta, pheochromocytoom, medicatie. * **Wanneer aan arteria renalis stenose denken:** Ernstige hypertensie, patiënten met diffuus vaatlijden, forse stijging van serumcreatinine na opstarten ACE-I of ARB, hypokaliëmie, vaatgeruisen ter hoogte van arteria renalis, asymmetrie van de nieren zonder andere oorzaak, leeg sediment (milde proteïnurie). * **Primair hyperaldosteronisme kenmerken:** Hypertensie, hypokaliëmie (niet altijd), laag renine, hoog aldosteron. * **Complicaties van hypertensie:** Cardiovasculaire complicaties, retinopathie, renale complicaties, hypertensieve crisis met acute eindorgaanschade (maligne hypertensie). --- # Embolische en vasculaire aandoeningen van de nieren Dit deel bespreekt nierbeschadiging veroorzaakt door embolieën uit het hart, septische embolieën, cholesterol embolieën, vasculitis, en occlusie of trombose van de arteria en vena renalis. ### 2.1 Aandoeningen van de arteria renalis #### 2.1.1 Arteria renalis stenose Arteria renalis stenose (ARS) is een vernauwing van de nierslagader. Hoewel niet frequent bij beginnende hypertensie, is het een belangrijke oorzaak bij ernstige en therapieresistente hypertensie, vooral bij acute verslechtering. ARS kan unilateraal of bilateraal voorkomen. * **Pathofysiologie:** De stenose leidt tot hypoperfusie van de nier, wat de afgifte van renine stimuleert. Dit verhoogt de productie van angiotensine II, wat leidt tot hypertensie. * **Unilaterale ARS:** Hypertensie staat op de voorgrond. Nierinsufficiëntie en zoutretentie zijn minder prominent door de aanwezigheid van een niet-aangetaste contralaterale nier. Er treedt doorgaans geen acuut longoedeem op. * **Bilaterale ARS:** Hypertensie en nierinsufficiëntie zijn de belangrijkste kenmerken. Acuut 'flash' longoedeem kan optreden en is levensbedreigend. Bij bilaterale ARS kan een opstart met ACE-remmers (ACE-I) of angiotensine receptorblokkers (ARB) leiden tot een significante stijging van het serumcreatinine. NSAID's kunnen ook een acute achteruitgang van de nierfunctie veroorzaken. * **Hypokaliëmie:** Kan aanwezig zijn door verhoogd aldosteron. * **Oorzaken:** Meestal atherosclerose, voorkomend bij ouderen, vaak geassocieerd met andere vaatziekten. Bij jongere personen kan fibromusculaire dysplasie de oorzaak zijn. * **Klinische kenmerken:** Bij unilaterale ARS kan de aangetaste nier kleiner zijn. Een abdominaal geruis kan soms gehoord worden. * **Complicaties:** Hypertensie, vermindering van de nierfunctie door ischemie of trombose aan de zijde van de stenose. De contralaterale nier kan aangetast worden door hypertensieve nefropathie. * **Diagnostiek:** Echografie/duplex van nieren en arteriae renales, angioCT, MRI, isotopen-nierscan. * **Behandeling:** Behandeling van hypertensie (vaak met ACE-I). Bij atherosclerose: aanpakken risicofactoren, statine en aspirine. Soms dilatatie met stent of chirurgische revascularisatie. Bilaterale ARS is een relatieve contra-indicatie voor ACE-I/ARB vanwege het risico op nierfunctie-inkrimping. Gebruik van NSAID's wordt afgeraden. > **Tip:** Bij patiënten met ernstige, moeilijk behandelbare hypertensie, of een plotselinge verslechtering van de nierfunctie na start van ACE-I/ARB, moet men bedacht zijn op arteria renalis stenose. #### 2.1.2 Primair hyperaldosteronisme Dit syndroom wordt gekenmerkt door een overmatige productie van aldosteron. * **Pathofysiologie:** Overmatige natriumretentie en kaliumuitscheiding door te veel aldosteron leiden tot hypertensie. Het reninegehalte is hierbij laag. * **Vergelijkbaar beeld:** Een soortgelijk klinisch beeld kan ontstaan door overmatige inname van zoethout (drop), wat leidt tot hypertensie en hypokaliëmie met onderdrukt renine en aldosteron. #### 2.1.3 Nierziekten als oorzaak van hypertensie De meeste nierziekten kunnen hypertensie veroorzaken via twee hoofdmecanismen: 1. **Verminderde zoutexcretie met hypervolemie:** Dit leidt tot hypertensie, waarbij een hogere zoutinname de bloeddruk verder verhoogt (zoutgevoelige hypertensie). 2. **Renineafgifte door (vermeende) renale hypoperfusie:** Dit leidt tot vorming van angiotensine II en vasoconstrictie. Een zoutbeperkend dieet heeft hierbij minder effect op de bloeddruk (zoutresistente hypertensie). ACE-I of ARB zijn bij dit mechanisme zeer effectief. ### 2.2 Complicaties van hypertensie aan de nieren Renale complicaties van hypertensie worden onderverdeeld in traag progressieve en snel evoluerende veranderingen. #### 2.2.1 Hypertensieve nefrosclerose (nefroangiosclerose) Dit betreft traag progressieve veranderingen door chronische blootstelling aan hypertensie. * **Pathofysiologie:** Chronische hypertensie veroorzaakt sclerose en vernauwing van arteriolen (arteriolosclerose). Dit leidt tot ischemie van de glomerulus met een verlaagde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR). Er kan ook glomerulosclerose optreden. * **Klinische kenmerken:** De nieren worden kleiner, de GFR daalt traag progressief. Het urinesediment is leeg, er is milde proteïnurie. Hypertensie staat op de voorgrond, mogelijk in combinatie met hart- en vaatziekten. * **Behandeling/Preventie:** Behandeling van de hypertensie. Jaarlijkse controle op proteïnurie is geïndiceerd. * **Secundaire FSGS:** Sommige patiënten ontwikkelen meer uitgesproken proteïnurie en evolueren naar eindstadium nierfalen door focaal segmentale glomerulosclerose (FSGS), vaak bij dragers van specifieke Apolipoproteïne L1 genvarianten (frequent bij personen van Afrikaanse afkomst). #### 2.2.2 Hypertensieve crisis (maligne hypertensie) Dit zijn snel evoluerende veranderingen bij zeer hoge bloeddrukken geassocieerd met orgaanschade. * **Pathofysiologie:** Het endotheel van de nierbloedvaten raakt beschadigd door de extreem hoge bloeddruk, leidend tot fibrinoïde necrose en ischemie. Dit veroorzaakt een vicieuze cirkel met verdere stijging van renine. * **Oorzaken:** Kan optreden als complicatie van chronische hypertensie, secundaire hypertensie, systemische sclerose, en pre-eclampsie tijdens de zwangerschap. * **Klinische kenmerken:** Hypertensieve encefalopathie (hoofdpijn, visusstoornissen), snelle achteruitgang van de nierfunctie (acute nierschade), proteïnurie. Oogfunduscopie toont retinale bloedingen, exsudaten en soms papiloedeem. * **Behandeling:** Maligne hypertensie is een medische urgentie die spoedopname vereist. Behandeling met o.a. ACE-I. Geen ACE-I/ARB tijdens zwangerschap. > **Tip:** Maligne hypertensie is een levensbedreigende aandoening waarbij snelle bloeddrukdaling cruciaal is om verdere orgaanschade te voorkomen. ### 2.3 Embolen naar de nieren Embolen kunnen de nieren bereiken en leiden tot schade, afhankelijk van de grootte en locatie. * **Effecten:** Kleine embolen in capillairen kunnen segmentale schade veroorzaken (bv. focale emboligene glomerulonefritis). Grotere embolen in grotere bloedvaten leiden tot nierinfarcten. Volledige obstructie van de arteria renalis wordt nierinfarct of occlusie/trombose genoemd. * **Overige locaties:** Embolen kunnen ook naar hersenen, huid, gastro-intestinaal stelsel en retina reizen, met bijbehorende symptomen. #### 2.3.1 Embolen uit het hart Oorzaken zijn onder andere voorkamerfibrillatie. * **Symptomen:** Afhankelijk van de grootte van de infarctzone, waaronder flankpijn, abdominale pijn, nausea en braken. Een geassocieerde hypertensieve opstoot kan door renineafgifte ontstaan. Hematurie en proteïnurie kunnen aanwezig zijn. Verhoogd LDH in serum duidt op infarcering. * **Nierfunctie:** Gedaald bij grote of multipele bilaterale infarcten (acute nierschade). * **Diagnostische uitdaging:** Nierinfarcten worden vaak gemist en verward met nierkoliek (ureterstenen) of pyelonefritis, gezien de overlap in symptomen zoals pijn en hematurie. * **Behandeling:** Preventie van verdere embolisatie door spoedanticoagulatie op te starten. #### 2.3.2 Septische embolen Deze ontstaan door bacteriële endocarditis. * **Effecten:** Kunnen leiden tot abcedatie en infarcten bij grote embolen, en glomerulonefritis bij kleine embolen. * **Verspreiding:** Septische embolen kunnen ook naar andere organen reizen, zoals de hersenen en extremiteiten. * **Acute nierschade:** Kan verschillende oorzaken hebben bij endocarditis, waaronder infectiegerelateerde glomerulonefritis, interstitiële nefritis, acute tubulusnecrose, kristalnefropathie, septische embolen en prerenaal nierlijden. #### 2.3.3 Cholesterol embolen Deze komen los bij manipulatie van atheromateuze plaques, vaak na arteriële katheterisatie of vaatchirurgie. * **Pathofysiologie:** Cholesterol kristallen veroorzaken inflammatie en fibrose in de bloedvaten, met name in de nieren, wat leidt tot functieverlies. * **Klinische kenmerken:** Kan gepaard gaan met huidletsels, retinale emboli (zichtbaar bij oogfundusonderzoek), en soms gastro-intestinale symptomen. * **Laboratoriumbevindingen:** Verlaagde nierfunctie, soms eosinofilie en verlaagde complementfactoren. * **Prognose:** De nierschade is vaak irreversibel en progressief. Differentiatie met acuute nierschade (AKI) door jodiumhoudend contrast en/of hypovolemie is belangrijk. ### 2.4 Occlusie/trombose van de arteria renalis Dit betreft een volledige afsluiting van de nierslagader. * **Oorzaken:** Meestal geassocieerd met vooraf bestaande atherosclerose. Kan ook optreden bij trauma. * **Symptomen:** Flankpijn, abdominale pijn, nausea en braken. Bij patiënten met slechts één functionerende nier leidt dit tot anurie. * **Diagnostiek:** Duplexonderzoek en CT-scan. ### 2.5 Occlusie/trombose van de vena renalis Dit betreft een afsluiting van de nierslagader. * **Oorzaken:** Komt voor bij patiënten met tromboseaanleg (inclusief nefrotisch syndroom) en bij niertumoren. * **Symptomen:** Veneuze stuwing van de nier, wat kan leiden tot proteïnurie en hematurie. Flankpijn kan ook aanwezig zijn. * **Diagnostiek:** Duplexonderzoek en CT-scan. ### 2.6 Vasculitis van de nierbloedvaten Vasculitis is een ontsteking van de bloedvatwand, vaak op auto-immune basis, soms uitgelokt door infectie of medicatie. De classificatie hangt af van de grootte van de aangedane bloedvaten. * **Kleine en middelgrote arteriën:** Vasculitiden die deze vaten aantasten, kunnen ook de nier manifesteren. * **Voorbeelden:** IgA vasculitis (Henoch Schönlein purpura), cryoglobuline vasculitis, en ANCA-geassocieerde vasculitiden zoals granulomatose met polyangiitis en microscopische polyangiitis. * **Glomerulonefritis:** Granulomatose met polyangiitis, microscopische polyangiitis en Henoch Schönlein purpura tasten de glomeruli aan en veroorzaken glomerulonefritis. * **Polyarteritis nodosa (PAN):** Tast middelgrote bloedvaten aan en kan nierinsufficiëntie en hypertensie induceren. * **Klinische kenmerken:** Bij systemische vasculitis zijn koorts en inflammatie meestal aanwezig. Specifieke symptomen zijn afhankelijk van de aangedane organen (huid, ogen, zenuwen, nieren). Systeemvasculitiden zijn ernstige ziekten met potentieel dodelijke afloop indien onbehandeld. * **Behandeling:** Meestal immunomodulerende medicatie. #### 2.6.1 Polyarteritis nodosa (PAN) PAN is een zeldzame, meestal idiopathische systemische vasculitis. * **Secundaire vorm:** Een significant deel is secundair aan hepatitis B. * **Nieraantasting:** De nieren zijn frequent aangetast, met hypertensie en nierinsufficiëntie als gevolg. * **Pathofysiologie:** Ontsteking van middelgrote arteriën leidt tot ischemie en de vorming van kleine aneurysmata. ### 2.7 Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) HUS wordt gekenmerkt door thrombotische microangiopathie. * **Kenmerken:** Hemolytische anemie (door fragmentatie van rode bloedcellen), trombopenie en acute nierschade. * **Typen:** * **Diarreegeassocieerde HUS:** Vaak na een gastro-enteritis door Shiga-toxine producerende E. coli stammen. * **Atypische HUS (niet-diarreegeassocieerde HUS):** Veroorzaakt door stoornissen in het complementsysteem. * **Leeftijd:** Voornamelijk bij kinderen, maar kan ook op volwassen leeftijd voorkomen. * **Klinische kenmerken:** Doorgemaakte episode van bloederige diarree (bij diarree-HUS), hypertensie, bleekheid, algemeen onwelzijn. * **Laboratoriumbevindingen:** Hemolytische anemie (laag Hb, verhoogd LDH, verhoogd bilirubine, verlaagd haptoglobine). Typisch zijn schistocyten en trombopenie; Coombs test is negatief. Verhoogd serumcreatinine en ureum, met mogelijke ionenstoornissen. * **Behandeling:** Patiënten met een vermoeden van HUS moeten spoedmatig worden gehospitaliseerd in een ziekenhuis met dialisemogelijkheden. * **Overweging:** Trombotische microangiopathie kan ook voorkomen bij ernstige sepsis met diffuse intravasculaire coagulatie, maligne hypertensie, en trombotische trombocytopenische purpura (TTP). > **Tip:** De diagnose van HUS vereist een combinatie van klinische symptomen en specifieke laboratoriumbevindingen, met een acute noodzaak voor hospitalisatie en gespecialiseerde zorg. --- # Hemolytisch uremisch syndroom Het hemolytisch uremisch syndroom (HUS) is een ernstige aandoening die gekenmerkt wordt door thrombotische microangiopathie, wat leidt tot hemolytische anemie, trombopenie en acute nierschade. ### 3.1 Omschrijving en kenmerken HUS wordt gedefinieerd door de triade van: * **Thrombotische microangiopathie:** Schade aan de wanden van kleine bloedvaten (arteriolen en capillairen), wat leidt tot vorming van bloedstolsels in de microcirculatie. * **Hemolytische anemie:** Verwoesting van rode bloedcellen door fragmentatie wanneer ze proberen door vernauwde en beschadigde bloedvaten te passeren. Dit wordt bevestigd door een laag hemoglobinegehalte, een verhoogd lactaatdehydrogenase (LDH), een verhoogd bilirubine en een verlaagd haptoglobine. Karakteristiek voor de trombotische microangiopathie is de aanwezigheid van schistocyten in het bloeduitstrijkje. De Coombs test is negatief. * **Trombopenie:** Een laag aantal bloedplaatjes, veroorzaakt door het gebruik ervan bij de vorming van stolsels in de microvasculatuur. * **Acute nierschade:** Beschadiging van de nieren, resulterend in een verhoogd serumcreatinine en ureum. Er kunnen ook andere afwijkingen optreden die secundair zijn aan de verminderde nierfunctie, zoals ionenstoornissen. ### 3.2 Oorzaken en classificatie Er worden twee hoofdtypen HUS onderscheiden: #### 3.2.1 Diarreegeassocieerde HUS (d-HUS) Dit type HUS treedt vaak op na een gastro-enteritis veroorzaakt door bepaalde stammen van *Escherichia coli* (E. coli), specifiek de Shiga-toxine producerende E. coli (STEC). Het Shiga-toxine is verantwoordelijk voor de schade aan de endotheelcellen van de bloedvaten. #### 3.2.2 Atypische HUS (aHUS) of niet-diarreegeassocieerde HUS Dit type HUS wordt veroorzaakt door stoornissen in het complementsysteem, een onderdeel van de aangeboren immuniteit. Genetische defecten of verworven afwijkingen in de regulatie van het complementsysteem kunnen leiden tot een overmatige activering, wat schade aan de endotheelcellen veroorzaakt. ### 3.3 Epidemiologie HUS komt voornamelijk voor bij kinderen, maar kan ook op volwassen leeftijd optreden. ### 3.4 Klinische presentatie De klinische presentatie van HUS kan variëren, maar de volgende symptomen staan vaak op de voorgrond: * **Voorgeschiedenis van bloederige diarree:** Vooral bij diarreegeassocieerde HUS, wat een prodromale infectie met STEC suggereert. * **Hypertensie:** Verhoogde bloeddruk, deels als gevolg van de nierschade en de respons van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem. * **Bleekheid:** Geassocieerd met hemolytische anemie. * **Algemeen onwelzijn:** Symptomen van ziekte, vermoeidheid en malaise. ### 3.5 Diagnostiek De diagnose van HUS wordt gesteld op basis van klinische symptomen en laboratoriumonderzoek: * **Bloedonderzoek:** * Hemoglobine: Verlaagd. * Lactaatdehydrogenase (LDH): Verhoogd (indicator van celbeschadiging, met name hemolyse). * Bilirubine: Verhoogd (door hemolyse). * Haptoglobine: Verlaagd (bindt vrij hemoglobine, dus de concentratie daalt bij verhoogde hemolyse). * Bloedplaatjes: Verlaagd (trombopenie). * Schistocyten: Aanwezig in het bloeduitstrijkje (gefragmenteerde rode bloedcellen). * Coombs test: Negatief (differentieert HUS van immuunhemolytische anemie). * Serumcreatinine en ureum: Verhoogd (indicatief voor acute nierschade). * Elektrolyten: Eventuele stoornissen (bv. hyperkaliëmie). * **Urineonderzoek:** Kan proteïnurie en hematurie vertonen. > **Tip:** Bij verdenking op HUS is spoedopname in een ziekenhuis met dialysemogelijkheden cruciaal. ### 3.6 Differentiële diagnose Thrombotische microangiopathie kan ook voorkomen bij andere aandoeningen, zoals: * Ernstige sepsis met diffuse intravasculaire coagulatie (DIC). * Maligne hypertensie. * Thrombotische thrombocytopenische purpura (TTP). ### 3.7 Behandeling Patiënten met HUS dienen met spoed te worden gehospitaliseerd. De behandeling is ondersteunend en gericht op het beheersen van complicaties: * **Ondersteunende zorg:** Behandeling van hypertensie, vochtbalans en elektrolyten. * **Dialyse:** Noodzakelijk bij ernstige nierschade en anurie. * **Specifieke therapie (vooral bij aHUS):** Bij atypische HUS kan behandeling met complementremmers (bv. eculizumab) zeer effectief zijn om de onderliggende pathologie van het complementsysteem aan te pakken. De indicatie en het regime van deze medicatie worden bepaald door specialisten. * **Plasma-uitwisseling:** Kan overwogen worden, met name bij TTP die symptomen kan overlappen met HUS. * **Anticoagulatie:** Hoewel bloedstolsels een kenmerk van HUS zijn, is het routinematige gebruik van anticoagulantia controversieel en wordt dit meestal niet als eerstelijnsbehandeling ingezet, tenzij er een duidelijke indicatie is zoals diepe veneuze trombose. ### 3.8 Prognose De prognose van HUS is sterk afhankelijk van het type HUS, de ernst van de nierschade en de tijdigheid van de behandeling. Diarreegeassocieerde HUS heeft bij tijdige ondersteunende behandeling over het algemeen een betere prognose dan atypische HUS, waarbij volledige herstel van de nierfunctie mogelijk is, maar blijvende nierinsufficiëntie of terminaal nierfalen kan voorkomen. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Arteria renalis stenose | Vernauwing van de nierslagader (arteria renalis), wat leidt tot verminderde doorbloeding van de nier en activatie van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, resulterend in hypertensie. | | Primair hyperaldosteronisme | Een aandoening waarbij de bijnieren te veel aldosteron produceren, wat leidt tot overmatige natriumretentie, kaliumuitscheiding en hypertensie, met een onderdrukt reninegehalte. | | Hypertensieve nefropathie | Nierschade veroorzaakt door chronisch hoge bloeddrukken, die kan leiden tot sclerose van de arteriolen (nefrosclerose) of snelle orgaanschade bij een hypertensieve crisis (maligne hypertensie). | | Embolen | Bloedstolsels of andere deeltjes die loskomen uit een bloedvat en via de bloedbaan elders in het lichaam terechtkomen en daar een bloedvat verstoppen. | | Septische embolen | Embolen afkomstig van bacteriële infecties, vaak geassocieerd met endocarditis, die organen zoals de nieren kunnen bereiken en infectie of infarcten kunnen veroorzaken. | | Cholesterol embolen | Kleine fragmenten van atheromaplaques die loskomen en kleinere bloedvaten kunnen verstoppen, wat leidt tot inflammatie en fibrose in getroffen organen zoals de nieren. | | Vasculitis | Een ontsteking van de wand van bloedvaten, vaak op auto-immune basis, die kan leiden tot orgaanschade afhankelijk van de grootte en locatie van de aangetaste bloedvaten. | | Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) | Een ernstige aandoening gekenmerkt door thrombotische microangiopathie, waarbij rode bloedcellen worden vernietigd (hemolytische anemie), er een tekort aan bloedplaatjes is (thrombopenie) en acute nierschade optreedt. | | Thrombotische microangiopathie | Een pathologisch proces waarbij kleine bloedvaten (arteriolen en capillairen) verstoppen door bloedstolsels, wat leidt tot schade aan organen zoals de nieren, hersenen en het hart. | | Arteria renalis occlusie | Volledige verstopping of afsluiting van de nierslagader, meestal als gevolg van atherosclerose of trauma, wat leidt tot nierinfarct en mogelijk anurie als de enige nier is aangedaan. | | Vena renalis occlusie | Verstopping of afsluiting van de niervene, vaak geassocieerd met een neiging tot stollen (thrombofilie) of niertumoren, wat leidt tot veneuze stuwing, proteïnurie en hematurie. | | Maligne hypertensie | Een levensbedreigende vorm van hypertensie gekenmerkt door extreem hoge bloeddrukken en acute orgaanschade, inclusief ernstige schade aan de nieren. | | Glomerulonefritis | Ontsteking van de glomeruli, de filtereenheden in de nieren, die kan leiden tot proteïnurie, hematurie en verminderde nierfunctie. |