HARTCHIRURGIE.pdf

# Basisprincipes van hartchirurgie en cardiale hemodynamica Dit hoofdstuk introduceert de fundamentele anatomie en hemodynamische principes die essentieel zijn voor het begrijpen van hartchirurgie. ### 1.1 Anatomie van het hart Het hart bestaat uit vier kamers, die worden onderverdeeld in de rechter- en linkerhelft. De rechterkant van het hart is verantwoordelijk voor de pulmonale circulatie, terwijl de linkerkant de systemische circulatie verzorgt. Dysfunctie van de hartkleppen kan leiden tot problemen in de kamers en ventrikels [3](#page=3). ### 1.2 Cardiale hemodynamica Cardiale hemodynamica beschrijft de fysische principes van de bloedstroom door het cardiovasculaire systeem. #### 1.2.1 Bloeddruk Bloeddruk is de druk die door het bloed wordt uitgeoefend op de wanden van de bloedvaten. De bloeddruk is significant hoger in de systemische circulatie dan in de pulmonale circulatie, omdat de weerstand van de longen lager is dan die van de overige systeemorganen. Bloeddruk is een momentane parameter die varieert en is afhankelijk van het hartdebiet [3](#page=3) [4](#page=4). #### 1.2.2 Hartdebiet Hartdebiet is de hoeveelheid bloed die het hart per minuut uitpompt, uitgedrukt in milliliters per minuut. Het hartdebiet is een cruciale maatstaf voor de pompfunctie van het hart [4](#page=4). #### 1.2.3 Slagvolume Slagvolume is de hoeveelheid bloed die het hart per slag uitpompt. Het wordt berekend als het verschil tussen het einddiastolische volume (het volume bloed in de kamer aan het einde van de diastole) en het eindsystolische volume (het volume bloed dat achterblijft in de kamer aan het einde van de systole) [4](#page=4). $$ \text{Slagvolume} = \text{Einddiastolisch volume} - \text{Eindsystolisch volume} $$ Het slagvolume kan ook worden aangepast aan de lichaamsgrootte van de persoon, waar BSA staat voor body surface area [4](#page=4). #### 1.2.4 Injectiefractie De injectiefractie is een maat voor de contractiliteit van het hart. Het wordt berekend door het slagvolume te delen door het einddiastolische volume [4](#page=4). $$ \text{Injectiefractie} = \frac{\text{Slagvolume}}{\text{Einddiastolisch volume}} $$ #### 1.2.5 Preload, Afterload en Contractiliteit Deze drie factoren zijn cruciaal voor het bepalen van de cardiale output en de functie van het hart. * **Preload**: De vulling van het hart is essentieel voor het genereren van een bepaald hartdebiet. Bij het rechter ventrikel is dit afhankelijk van de centrale veneuze druk, en bij het linker ventrikel van de linker atriale druk. Er is een relatie tussen de vulling van het ventrikel en de contractiliteit; tot op zekere hoogte zal meer vulling leiden tot een betere contractie (preload-afhankelijke contractiliteit). Daarna bereikt het hart een punt waar verdere vulling niet leidt tot een betere contractie (preload-onafhankelijke contractiliteit) [4](#page=4). * **Afterload**: De weerstand waartegen het hart moet pompen. * **Contractiliteit**: De intrinsieke kracht waarmee het hartspierweefsel samentrekt. Deze wordt gerepresenteerd door de "AVC" (contractiliteit) in de grafische weergave van de cardiale cyclus. Een steilere curve in deze weergave duidt op een betere contractiliteit [4](#page=4). De cardiale cyclus kan worden voorgesteld als een rechthoekige figuur, waarvan de vorm afhankelijk is van de preload en de afterload. De diastolische functie van het volume speelt ook een rol [4](#page=4). --- # Chirurgische technieken en apparatuur in de hartchirurgie Dit deel van de documentatie bespreekt de chirurgische benaderingen, met name open chirurgie en minimaal invasieve technieken, alsook de werking en impact van de extracorporele circulatie (ECC) machine. ### 2.1 Chirurgische benaderingen #### 2.1.1 Open chirurgie De traditionele open hartchirurgie omvat een anterieure mediastinotomie, waarbij de borstkas geopend wordt om direct zicht op het hart en de omliggende structuren te verkrijgen. Na de ingreep wordt het borstbeen gefixeerd met staaldraad [6](#page=6). #### 2.1.2 Minimaal invasieve chirurgie Minimale toegangstechnieken in de hartchirurgie bieden geen volledig zicht op het hart. Deze methoden worden toegepast voor specifieke ingrepen, zoals klepchirurgie. Bij deze technieken is het hart verbonden met de longen, wat betekent dat een ingreep aan het hart ook de longfunctie kan beïnvloeden [7](#page=7). ### 2.2 Extracorporele circulatie (ECC) De extracorporele circulatie (ECC) machine, ook wel een bypass machine genoemd, neemt tijdelijk de functie van het hart en de longen over tijdens hartchirurgische procedures [7](#page=7). #### 2.2.1 Aansluiting en systeem De ECC wordt op het lichaam aangesloten via veneuze en arteriële toegangspunten. Centraal kan dit via de aorta en vena cava, terwijl perifeer aansluiting mogelijk is via de arteria femoralis en vena femoralis. Het systeem is gesloten en wordt gevuld met ongeveer 800 mL tot 1,5 L vocht. Bij kleinere patiënten kan het toevoegen van vocht leiden tot ernstige hemodilutie, waarbij vaak donorbloed wordt toegevoegd; bij grotere patiënten is dit doorgaans geen probleem. Rekening gehouden moet worden met het hematocriet van de patiënt [7](#page=7). #### 2.2.2 Mechanisme van de ECC Het mechanisme van de ECC machine omvat de volgende stappen [7](#page=7): 1. Veneus bloed (zuurstofarm) wordt aangezogen. 2. Dit bloed wordt opgeslagen in een veneus reservoir. 3. Via een kunstlong wordt zuurstof toegediend en CO2 geëxtraheerd. 4. Vervolgens wordt het bloed door een pomp terug naar de patiënt gepompt [7](#page=7). #### 2.2.3 Impact en overwegingen bij ECC De duur van de operatie en de algemene conditie van de patiënt (vooral bij pasgeborenen) beïnvloeden de mate waarin de ECC wordt gebruikt en de mogelijke complicaties. Een langere operatietijd en een slechtere preoperatieve status leiden tot een grotere impact van de ECC [8](#page=8). **Tip:** Het is belangrijk om de impact van hemodilutie op de patiënt te minimaliseren, vooral bij kwetsbare groepen [7](#page=7) [8](#page=8). ##### 2.2.3.1 Temperatuurregulatie De ECC kan worden gebruikt om de lichaamstemperatuur te verlagen (hypothermie) met behulp van een heat-cooler unit. Dit wordt gedaan om bijvoorbeeld de duur van aorta-interventies te verlengen en de weefselbescherming te vergroten [8](#page=8). ##### 2.2.3.2 Cardiale bescherming Om het myocard te beschermen tijdens de procedure, wordt vaak gebruik gemaakt van cardioplegie, waarbij hoge doses beschermende stoffen (zoals kalium) worden toegediend om een zelfgeïnduceerde hartverlamming te veroorzaken [9](#page=9). ##### 2.2.3.3 Hematocriet management Na de operatie wordt bij ongeveer de helft van de patiënten transfusie toegepast om het hematocriet te verhogen [9](#page=9). ##### 2.2.3.4 Oedeem en inflammatie Oedeemvorming na de operatie, mede door de inflammatoire reactie, kan leiden tot zwelling van weefsels [10](#page=10) [9](#page=9). ##### 2.2.3.5 Pericardiale tamponade Een ernstige complicatie is pericardiale tamponade, waarbij bloed zich ophoopt in het pericard, wat druk op het hart uitoefent en de hartfunctie belemmert. De oplossing hiervoor kan zijn het heropenen van het sternum om het hart meer ruimte te geven [9](#page=9). #### 2.2.4 Mogelijke complicaties geassocieerd met ECC en hartchirurgie Verschillende complicaties kunnen optreden na hartchirurgie, waaronder: * **Pijn:** Kan leiden tot minder effectieve ademhaling, atelectase en longinfecties [10](#page=10). * **Inflammatoire reactie:** Kan diverse gevolgen hebben [10](#page=10). * **Nierinsufficiëntie:** Vooral bij patiënten met reeds bestaande nierproblemen [10](#page=10). * **Nosocomiale infecties:** Verhoogd risico bij langdurige intubatie [10](#page=10). * **Ademhalingsproblemen:** ECC kan interfereren met de ademhaling [12](#page=12). * **Wondgenezing:** Problemen met wondgenezing kunnen optreden, zoals bij diabetespatiënten [12](#page=12). * **Bloedstolling:** Hoewel men werkt met maximale bloedstolling, wil men klontervorming die via de ECC op ongewenste plaatsen terechtkomt vermijden [9](#page=9). #### 2.2.5 Revalidatie en herstel De meeste complicaties zijn van voorbijgaande aard, wat resulteert in een korte ziekenhuisopname. Pre- en postoperatieve zorg is gericht op een zo snel mogelijke ontslag naar huis, met nadruk op niet-belastende activiteiten. Psychologische evaluatie en levensstijlveranderingen (zoals stoppen met roken) zijn cruciaal, aangezien veel hartaandoeningen gerelateerd zijn aan leefstijl. Cardiale revalidatie, startend ongeveer één maand na de operatie, bevordert een sneller herstel [13](#page=13). **Tip:** Een maand na de operatie is de patiënt nog afhankelijk van anderen voor vervoer, wat de timing van de start van revalidatieprogramma's beïnvloedt [13](#page=13). --- # Chirurgische behandeling van coronaire aandoeningen Deze sectie behandelt de chirurgische interventies bij coronaire aandoeningen, met een focus op de diagnose, behandelingen zoals percutane coronaire interventie (PCI) en coronaire bypass chirurgie (CABG), en de keuze tussen veneuze en arteriële grafts. Coronaire aandoeningen omvatten aderverkalking in de kransslagaders [14](#page=14). ### 3.1 Diagnose en inschatting van coronaire aandoeningen De ernst van de coronaire aandoening bepaalt de pathologie, variërend van stabiele klachten bij zware inspanning tot instabiele klachten bij lichte inspanning, ernstigere vormen van atherosclerose, of acute occlusies afhankelijk van de uitgebreidheid van een infarct [15](#page=15). #### 3.1.1 Visualisatietechnieken Twee technieken worden gebruikt om coronairen te visualiseren [15](#page=15): * **Anatomische visualisatie:** Nuttig voor het beoordelen van de anatomie van de vaten [15](#page=15). * **Kwantificeren van calcificatie:** Hoewel het de kans op stenose aangeeft, is het kwantificeren van de exacte mate van stenose hiermee moeilijk [15](#page=15). Niet-invasief onderzoek is vaak de eerstelijnsaanpak [15](#page=15). #### 3.1.2 Anatomie van de coronairen Het is cruciaal om de locatie en uitgebreidheid van vernauwingen te bepalen, evenals de verhouding distaal en proximaal van de stenose [16](#page=16). * **Rechter coronair:** Ontspringt en loopt tussen het rechter atrium en ventrikel, eindigend meestal in de ramus descendens posterior [16](#page=16). * **Linker coronair:** Splitst zich in twee hoofdtakken: * **Ramus descendens anterior:** Loopt in de interventriculaire groeve (links-rechts) [16](#page=16). * **Ramus circumflexus:** Loopt in de atrioventriculaire groeve (tussen linker atrium en ventrikel) [16](#page=16). In 90% van de gevallen is er een rechtsdominant systeem, waarbij de rechter coronair ook de bloedvoorziening van de linker ventrikel ondersteunt. In 5% van de gevallen is er een linksdominant systeem [16](#page=16). #### 3.1.3 Bepalende factoren voor therapie De keuze van de therapie hangt af van diverse factoren, waaronder symptomen, de uitgebreidheid en anatomie van de laesies, en de prognose van de patiënt (zoals leeftijd). De mogelijke behandelingsstrategieën zijn [16](#page=16): 1. Medicatie [17](#page=17). 2. Percutane coronaire interventie (PCI) [17](#page=17). 3. Chirurgie via overbruggingen (CABG) [16](#page=16). ### 3.2 Behandelingsopties #### 3.2.1 Medicatie Medicatie omvat vaak anti-aggregantia (zoals aspirine), bètablokkers, en statines. Statines hebben een anti-inflammatoir en endotheelprotectief effect, maar zijn minder gericht op cholesterol. Medicatie wordt vaak gestart, maar bijna altijd in combinatie met PCI of chirurgie [17](#page=17). #### 3.2.2 Percutane coronaire interventie (PCI) PCI is een geschikte behandeling voor gelokaliseerde, korte stenoses. Het omvat doorgaans dilatatie en het plaatsen van een stent [17](#page=17) [20](#page=20). #### 3.2.3 Coronaire bypass chirurgie (CABG) CABG wordt overwogen bij uitgebreidere laesies, met name bij een drietakkenlijden. De SYNTAX score, die de uitgebreidheid van coronaire letsels beoordeelt, helpt bij het bepalen van de winst van CABG. Een hogere score, wat duidt op meer distale stenoses, resulteert in meer winst met CABG, met minder kans op myocardinfarct en een verminderde noodzaak voor revascularisatie. Bij diabetespatiënten is CABG eveneens de voorkeursbehandeling [18](#page=18). CABG omvat het overbruggen van stenoses, waarbij de bypass wordt aangelegd tussen de aorta ascendens en het vat distaal van de stenose. De ingreep kan zowel op een stilstaand hart (met hart-long machine) als op een kloppend hart (off-pump) worden uitgevoerd [20](#page=20). * **Minimaal invasieve directe coronaire arterie bypass (MIDCAB):** Dit betreft chirurgie op een specifiek gedeelte van het hart waar coronaire overbruggingen worden aangelegd. Een nadeel is dat het moeilijker is om de achterkant van het hart te opereren, wat problematisch kan zijn voor patiënten met nadelen bij cardiopulmonale bypass (extracorporele circulatie). Een hybride benadering, waarbij MIDCAB gecombineerd wordt met PCI, is ook mogelijk [21](#page=21). ### 3.3 Grafts in CABG: Veneus vs. Arterieel #### 3.3.1 Veneuze grafts Vroeger werden voornamelijk venen gebruikt als bypass, zoals de vena saphena magna [23](#page=23). * **Nadelen:** * Niet geschikt voor patiënten met spataders [23](#page=23). * Ongeveer een kwart van de veneuze grafts occludeert [23](#page=23). * Bij een andere kwart treden binnen tien jaar opnieuw atherosclerotische veranderingen op. Dit komt doordat de veneuze wand andere eigenschappen heeft dan de arteriële wand. Blootstelling aan arteriële omstandigheden leidt tot veranderingen in de veneuze wand, waardoor deze gevoelig wordt voor atherosclerose [23](#page=23). #### 3.3.2 Arteriële grafts Alternatieven zijn het gebruik van slagaders, zoals de arteria mammaria interna (internal thoracic artery) [23](#page=23). * **Voordelen:** * Aangepast aan de lengte van de patiënt [23](#page=23). * Gewend aan arteriële condities [23](#page=23). * **Nadelen:** * Het weghalen van beide arteriae mammaria kan leiden tot devascularisatie van het sternum [23](#page=23). Een andere optie is de arteria radialis. Bij het preleveren van de arteria radialis is het essentieel dat de arteria ulnaris voldoende capaciteit heeft om de rest van de hand van bloed te voorzien. Dit kan worden getest met de Allen-test [23](#page=23). #### 3.3.3 Maximale arteriële revascularisatie Tegenwoordig wordt gestreefd naar maximale arteriële revascularisatie, waarbij zoveel mogelijk coronairen met arteriële grafts worden hersteld. Dit is vooral belangrijk bij jonge patiënten, omdat de patency van arteriële grafts langdurig goed blijft [24](#page=24). * **Bilaterale mammaria:** Het gebruik van beide arteriae mammaria leidt tot een betere overleving, hoewel dit effect pas na 6-7 jaar zichtbaar wordt. Dit geldt ook voor de noodzaak van revisiechirurgie [24](#page=24). * **Bij oudere patiënten:** Vaak wordt één arteria mammaria en een veneuze graft gebruikt om devascularisatie te voorkomen en een kleinere kans op mortaliteit op langere termijn te hebben [24](#page=24). #### 3.3.4 Conclusie betreffende grafts * Linker mammaria (LIMA) is beter dan veneuze grafts vanwege een betere patency [26](#page=26). * Bij jongere patiënten (70 jaar en jonger) wordt maximale arteriële revascularisatie aanbevolen voor betere overleving en een kleinere kans op een nieuwe operatie [26](#page=26). * Bij bilateraal gebruik van de mammaria (BIMA) dient voorzichtigheid te worden betracht bij patiënten met een hoge BMI en diabetes vanwege wondinfecties [26](#page=26). ### 3.4 Specifieke chirurgische technieken en overwegingen #### 3.4.1 Off-pump chirurgie Off-pump chirurgie wordt overwogen bij risicogroepen [26](#page=26). #### 3.4.2 Hybride benaderingen Hybride technieken worden steeds vaker toegepast, maar de voordelen zijn nog niet volledig bekend [26](#page=26). ### 3.5 Nazorg na coronaire chirurgie Na de operatie is het cruciaal om te focussen op het cardiovasculaire risicoprofiel van de patiënt. Richtlijnen voor de nabehandeling van STEMI (ST-elevatie myocardinfarct) en NSTEMI (non-ST-elevatie myocardinfarct) zijn hierbij van belang [27](#page=27). --- # Hartklepchirurgie en gerelateerde pathologieën Dit onderwerp behandelt de anatomie, functie en pathologieën van de hartkleppen, evenals de chirurgische en percutane behandelingsopties, inclusief de verschillende typen klepprotheses. ### 4.1 Anatomie en functie van de hartkleppen De hartkleppen reguleren de bloedstroom door het hart en zorgen voor een eenrichtingsverkeer. Er zijn vier kleppen: de aortaklep, de mitralisklep, de tricuspidalisklep en de pulmonalisklep [29](#page=29). #### 4.1.1 Aortaklep * De aortaklep bevindt zich tussen de linker ventrikel (LVK) en de aorta [30](#page=30). * Hij bestaat uit drie cusps (bladen): twee coronaire cusps en één non-coronaire cusp [30](#page=30). * De coronaire cusps hebben aan hun basis de ostia van de coronaire arteriën, die de hartspier van bloed voorzien [30](#page=30). * Dichtbij de aortaklep bevindt zich een zenuwbundel die betrokken is bij de geleiding van elektrische prikkels door het hart. Pathologieën van de aortaklep kunnen daardoor ook invloed hebben op het geleidingsweefsel [30](#page=30). #### 4.1.2 Mitralisklep * De mitralisklep (ook wel de linkerklep genoemd) bevindt zich tussen de linker voorkamer en de linker ventrikel [30](#page=30). * In tegenstelling tot de aortaklep, heeft de mitralisklep een andere anatomie en is deze verbonden met de papillairspieren via chordae tendineae (peesjes) [30](#page=30). * De chordae tendineae en de papillairspieren voorkomen dat de mitralisklep tijdens de systole (samentrekking van de ventrikel) naar achteren schiet en zorgen ervoor dat de klep op zijn plaats blijft [30](#page=30). * De achterste cusp van de mitralisklep ligt dicht bij de circumflex arterie (een tak van de linker coronaire arterie). Beschadiging hiervan tijdens chirurgie kan leiden tot een infarct van de linker ventrikel [30](#page=30). #### 4.1.3 Tricuspidalisklep * De tricuspidalisklep bevindt zich tussen de rechter voorkamer en de rechter ventrikel [30](#page=30). * Bij 2-3% van de bevolking is de tricuspidalisklep bicuspide (twee bladen in plaats van drie), wat de kans op pathologie vergroot [30](#page=30). * De septale (tussen de pompkamers) cusp van de tricuspidalisklep is verbonden met de rechter coronaire arterie. Beschadiging hiervan kan leiden tot een infarct van de rechter ventrikel [30](#page=30). * Vaak voorkomende pathologie is insufficiëntie, minder vaak stenose. Tricuspidale insufficiëntie kan ook ontstaan als gevolg van mitraliskleplekkage en verhoogde druk in de longslagader [30](#page=30). #### 4.1.4 Pulmonalisklep * De pulmonalisklep bevindt zich tussen de rechter ventrikel en de longslagader. Deze klep wordt in de documentatie minder uitgebreid besproken dan de andere kleppen [29](#page=29). ### 4.2 Veelvoorkomende hartkleppathologieën De twee belangrijkste soorten hartkleppathologieën zijn stenose en insufficiëntie [31](#page=31). #### 4.2.1 Stenose * Stenose is een vernauwing van de klepopening, waardoor de bloedstroom wordt belemmerd [31](#page=31). * Occlusie is een volledige afsluiting, wat bij hartkleppen zelden voorkomt [31](#page=31). * Aortaklepstenose komt vaker voor dan mitralisklepstenose [31](#page=31). * Een bicuspide klep heeft een grotere kans op snelle verkalking en dus vroegtijdige stenose. Bij een normale (tricuspide) klep is de bloedstroom vaak rechtlijnig zonder veel wandstress, terwijl bij een bicuspide klep de stroom tegen de klep en de wand van de grote slagader kan gaan [31](#page=31). * Congenitale (aangeboren) stenose op jonge leeftijd is vaak gerelateerd aan een bicuspide klep [31](#page=31). * Andere oorzaken van stenose kunnen rheumatisch kleplijden zijn [31](#page=31). #### 4.2.2 Insufficiëntie * Insufficiëntie (lekkage) treedt op wanneer de klep niet goed sluit, waardoor bloed in de omgekeerde richting stroomt [31](#page=31). * Oorzaken van mitralisklepinsufficiëntie omvatten: * Abnormale aanleg van de klep, zoals een Barlow-klep met excessief klepweefsel dat leidt tot prolaps [31](#page=31). * Schade aan het klepapparaat, bijvoorbeeld door een infarct van de papillairspieren, waardoor de spieren en chordae loskomen en de klep prolabeert of lekt [31](#page=31). * Endocarditis (infectie van de hartklep) [31](#page=31). * Mitralisklepinsufficiëntie kan zowel primair (structurele schade aan de klep) als functioneel (secundair aan dilatatie van de linker ventrikel, waarbij de klep zelf nog intact is) zijn [31](#page=31). * Tricuspidalisklepinsufficiëntie komt minder vaak voor dan mitralisklepinsufficiëntie, maar kan wel optreden [31](#page=31). #### 4.2.3 Diagnose van hartklepproblemen * De diagnose begint met de anamnese (het medisch verleden van de patiënt) [31](#page=31). * Symptomen van hartklepproblemen zijn vaak dyspneu (kortademigheid) [31](#page=31). * Echocardiografie is een cruciaal diagnostisch instrument om de klepfunctie en -structuur te beoordelen en drukverschillen te meten [32](#page=32) [39](#page=39). ### 4.3 Chirurgische en percutane behandelingsopties #### 4.3.1 Klepprotheses Er zijn twee hoofdtypen kunstkleppen: mechanische en biologische kleppen [32](#page=32). ##### 4.3.1.1 Mechanische kleppen * Mechanische kleppen zijn duurzaam en gaan langer mee [32](#page=32). * Ze kunnen een hoorbaar "tik"-geluid produceren [32](#page=32). * **Nadeel:** Patiënten die een mechanische klep ontvangen, moeten levenslang antistollingsmiddelen (anticoagulantia), zoals warfarine, innemen om trombose (bloedstolselvorming) op de klep te voorkomen. Dit brengt een verhoogd risico op bloedingen met zich mee [32](#page=32) [33](#page=33). * De benodigde antistollingsgraad (INR) is hoger bij mitraliskleppen dan bij aortakleppen, vanwege de lagere bloedstroomsnelheid en hogere drukgradiënt in de linker ventrikel. Voor de aortaklep is een INR van 1.5 tot 2.0 doorgaans voldoende, terwijl voor de mitralisklep een INR van 2.0 tot 2.5 wordt nagestreefd [51](#page=51) [52](#page=52). * Mechanische kleppen worden vaak gekozen bij jongere patiënten (jonger dan 60-65 jaar) vanwege hun lange levensduur, mits therapietrouw aan de antistolling wordt gegarandeerd [32](#page=32) [34](#page=34). ##### 4.3.1.2 Biologische kleppen * Biologische kleppen zijn gemaakt van dierlijk weefsel (bijvoorbeeld uit het hartzakje van varkens of runderen) [32](#page=32). * Ze vereisen geen levenslange antistolling, wat het risico op bloedingen vermindert. Dit maakt ze geschikter voor oudere patiënten (vanaf 65-70 jaar) of patiënten met een verhoogd bloedingsrisico [32](#page=32) [33](#page=33). * **Nadeel:** Biologische kleppen hebben een beperktere levensduur en kunnen na verloop van tijd (ongeveer 10-20 jaar) verslijten of gedegenereerd raken, wat een heroperatie noodzakelijk kan maken. Hoe jonger de patiënt, hoe sneller de klep kan verslijten [32](#page=32) [34](#page=34). * Er wordt tegenwoordig vaker gekozen voor biologische kleppen, ook bij jongere patiënten, mede door de uitdagingen met therapietrouw aan antistollingsmedicatie [34](#page=34). #### 4.3.2 Chirurgische ingrepen * **Klepherstel versus klepvervanging:** Bij symptomatische patiënten is chirurgie de primaire behandeloptie. Bij asymptomatische patiënten met een verminderde functie van de linker ventrikel of pulmonaire hypertensie is chirurgie ook geïndiceerd. Bij voorkeur wordt een klepherstel uitgevoerd boven een klepvervanging, vooral wanneer de klep zelf nog intact is [37](#page=37) [46](#page=46). * **Mitralisklepchirurgie:** * Hersteltechnieken omvatten het uitsnijden van prolapsweefsel en het sluiten van defecten [46](#page=46) [47](#page=47). * Annuloplastie (het verstevigen van de ring rond de klep) wordt vaak toegepast [46](#page=46). * Het creëren van neo-chorda (nieuwe peesjes) is een techniek om de klepfunctie te herstellen, waarbij de lengte van de chorda cruciaal is om prolaps (te lang) of restrictie (te kort) te voorkomen [47](#page=47). * Mitralisklepvervanging wordt voornamelijk gedaan bij ernstige afwijkingen van het klepweefsel, zoals bij endocarditis, reumatisch lijden of verkalking [49](#page=49). * Chirurgie aan de mitralisklep kan leiden tot een infarct van de laterale wand van de linker ventrikel [38](#page=38). * **Aortaklepchirurgie:** * De aortaklepstenose kan progressief toenemen [37](#page=37). * Chirurgische aortaklepvervanging (AVR) is een veelgebruikte methode [39](#page=39). #### 4.3.3 Percutane ingrepen * Percutane methoden bieden een minder invasief alternatief voor patiënten met een te hoog chirurgisch risico [37](#page=37) [50](#page=50). * **Transcatheter Aortic Valve Replacement (TAVR):** * Hierbij wordt een nieuwe klep via een katheter, vaak via de lies (femoralis), naar de aortaklep gebracht [37](#page=37) [39](#page=39). * De verkalkte klep wordt intact gelaten, de nieuwe klep wordt erin geplaatst en de oude klep wordt opzij geblazen [39](#page=39). * Er is een verhoogd risico op druk op het geleidingsweefsel, wat kan leiden tot de noodzaak van een pacemaker [39](#page=39) [40](#page=40). * Rapid deployment valves zijn een variant die sneller geïmplanteerd kunnen worden [40](#page=40). * Paravalvulaire lekkage (lekkage tussen de klepring en de oorspronkelijke klepring) kan optreden, wat kan leiden tot hemolyse en anemie [40](#page=40). * Retrograde toegang via de lies is gebruikelijk [41](#page=41). * **Valve-in-valve procedure:** Dit is een percutane ingreep waarbij een nieuwe klep wordt geïmplanteerd in een reeds geplaatste kunstklep, met name bij patiënten die eerder al een klepoperatie hebben ondergaan [41](#page=41). ### 4.4 Complicaties na klepchirurgie * **Cerebrovasculair accident (CVA) / Stroke:** Een risico van minder dan 2% bij aortaklep- en mitralisklepchirurgie. Kalkdeeltjes die loskomen tijdens de operatie kunnen leiden tot verstoppingen [35](#page=35). * **Heroperatie:** Vaak noodzakelijk door endocarditis, vooral bij kunstkleppen of bicuspide kleppen. Biologische kleppen vereisen vaker heroperatie door slijtage na ongeveer 10 jaar [35](#page=35). * **Major bleeding:** Vaker voorkomend bij patiënten met mechanische kleppen vanwege het gebruik van antistollingsmiddelen [35](#page=35). * **Cardiovasculaire dood (CV-death):** Het risico is vergelijkbaar tussen mechanische en biologische kleppen [35](#page=35). ### 4.5 Infectieuze endocarditis * Endocarditis is een infectie van de hartkleppen, veroorzaakt door bacteriën of schimmels [53](#page=53). * **Risicofactoren:** IV-druggebruik is een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen van infectieuze endocarditis, vooral aan de rechterzijdige kleppen (tricuspidalis en pulmonalis) [59](#page=59). * **Behandeling:** * De eerste behandeling bestaat uit antibiotica, afhankelijk van het antibiogram [53](#page=53). * Bij ernstige gevallen of bepaalde organismen (zoals *Staphylococcus aureus*) is een agressieve aanpak met chirurgie en antibiotica nodig voor een goede overleving [54](#page=54) [58](#page=58). * Indien een geïnfecteerd device (kunstklep) wordt vastgesteld, moet dit zo snel mogelijk worden verwijderd en vervangen [60](#page=60). * **Prognose:** De prognose is afhankelijk van het veroorzakende organisme, de uitgebreidheid van de infectie en eventuele embolisaties (zoals CVA) [58](#page=58). * Endocarditis aan linkzijdige kleppen (aorta en mitralis) wordt agressiever behandeld vanwege het grotere belang van deze kleppen [61](#page=61). * Hoewel de hemodynamische impact van tricuspidalisklep insufficiëntie minder ernstig is dan die van de mitralisklep, is de behandeling van infecties aan de tricuspidalisklep conservatief vaak voldoende [59](#page=59). * Om het risico op endocarditis te minimaliseren, wordt mondhygiëne benadrukt, ook wel anti-Osler profylaxis genoemd [38](#page=38). ### 4.6 Overige aspecten * **Aneurysma:** Dit is een verwijding van een bloedvat, wat gepaard kan gaan met verhoogde bloeddruk en kan leiden tot kleppathologie [31](#page=31) [44](#page=44). * **Frailty Index:** Dit is een maat voor de broosheid van oudere patiënten, wat relevant is bij het bepalen van behandelingsopties [43](#page=43). * **Cardiopulmonale bypass (ECC):** Kan noodzakelijk zijn tijdens chirurgische klepinterventies [41](#page=41). * **LAD:** De linker anterior dalende arterie, een tak van de linker coronaire arterie [38](#page=38). * **Therapietrouw:** Cruciaal voor het succes van antistollingsmedicatie bij mechanische kleppen [34](#page=34). * **Nieuwe orale anticoagulantia (NOACs):** Zoals dabigatran, waarvan het effect bij kleppatienten nog niet volledig is aangetoond [33](#page=33). --- # Chirurgie van de aorta en aorta-aneurysma's en dissecties Dit deel van de studiehandleiding behandelt de anatomie, structuur en pathologieën van de aorta, met specifieke aandacht voor aneurysma's en dissecties, inclusief diagnostiek en chirurgische behandelingen. ### 5.1 Anatomie en vaatwandstructuur van de aorta De aorta is het grootste bloedvat van het lichaam. De elasticiteit van de aorta wordt bepaald door de verhouding tussen gladde spiercellen en elastine, terwijl collageen zorgt voor de stevigheid. Aangeboren bindweefselaandoeningen, zoals het syndroom van Marfan, kunnen via genetische invloed de aorta aantasten [62](#page=62) [63](#page=63). ### 5.2 Aorta-aneurysma's Een aneurysma van de aorta is een dilatatie, oftewel een abnormale verwijding, van het bloedvat. Deze dilatatie kan voorkomen in verschillende delen van de aorta, waaronder de aorta ascendens en de aorta descendens [64](#page=64) [65](#page=65). #### 5.2.1 Classificaties en kenmerken van aneurysma's * **Pseudo-aneurysma:** Dit wordt gekenmerkt door een scheur van de intima tot aan de media, wat resulteert in een bloeding buiten het vaatwand, omgeven door adventitia of omliggend weefsel [64](#page=64). * **Aorta-aneurysma:** Dit is een typische dilatatie van de aortawand, vaak geassocieerd met bindweefselaandoeningen of degeneratieve processen. Een 'mega-aorta' is een zeldzame, zeer grote dilatatie [64](#page=64). * **Lokalisatie:** Aneurysma's kunnen gelokaliseerd zijn in specifieke delen van de aorta, zoals de aorta ascendens of de aorta descendens. Een snoering van de aorta distaal van de linker a. subclavia kan voorkomen [65](#page=65). #### 5.2.2 Risicofactoren en geassocieerde aandoeningen * **Bindweefselaandoeningen:** Aangeboren bindweefselaandoeningen zoals het syndroom van Marfan en het syndroom van Loeys-Dietz verhogen het risico op aorta-aneurysma's (#page=63, 66) [63](#page=63) [66](#page=66). * **Bicuspide aortaklep (BAV):** Patiënten met een bicuspide aortaklep hebben een verhoogd risico op dilatatie van de aorta ascendens, wat leidt tot aneurysmavorming. Dit wordt deels veroorzaakt door veranderde bloedstroming. Hoe groter de persoon, hoe groter de dilatatie bij BAV [66](#page=66) [67](#page=67). * **Leeftijd en Lichaamsoppervlakte:** De definitie van een significant aneurysma wordt soms gecorrigeerd voor leeftijd en lichaamsoppervlakte, aangezien een kleinere dilatatie bij kleinere personen relatief groter is [65](#page=65). #### 5.2.3 Symptomen van aorta-aneurysma's De meeste patiënten merken aanvankelijk niets van een aorta-aneurysma. Symptomen kunnen optreden wanneer het vergrote vat druk uitoefent op omliggende organen, of wanneer er aortaklepinsufficiëntie optreedt [64](#page=64). #### 5.2.4 Behandeling van aorta-aneurysma's * **Chirurgische indicatie:** Aneurysma's worden operatief behandeld wanneer de diameter een bepaalde grens bereikt, bijvoorbeeld 55-60 millimeter, vanwege een exponentieel gestegen risico op ruptuur [71](#page=71). * **Medicatie:** Medicatie speelt een belangrijke rol in de behandeling, waaronder specifieke medicatie voor patiënten met het syndroom van Marfan. Bètablokkers worden vaak voorgeschreven [71](#page=71). * **Chirurgische technieken:** Chirurgie omvat vaak het vervangen van het aangetaste segment van de aorta. Soms wordt de aortaklep mee vervangen. Een belangrijke overweging is het behoud van de eigen aortaklep indien deze nog goed functioneert, omdat zowel mechanische als biologische kleppen nadelen hebben [73](#page=73) [75](#page=75). ### 5.3 Aorta-dissecties Een aorta-dissectie is een ernstige aandoening waarbij de wand van de aorta in twee delen wordt gesplitst, met de vorming van een extra lumen (een vals lumen) naast het ware lumen [67](#page=67). #### 5.3.1 Classificaties van aorta-dissecties * **Oude classificatie (De Bakey):** * Type I: Primaire scheur in de aorta ascendens, die zich uitbreidt naar de thoracale en abdominale aorta [67](#page=67). * Type II: Primaire scheur in de aorta ascendens, die beperkt blijft tot dit gebied [67](#page=67). * Type IIIa: Primaire scheur in de aorta descendens, die beperkt blijft tot dit gebied [67](#page=67). * Type IIIb: Primaire scheur in de aorta descendens, die zich uitbreidt naar de aorta ascendens [67](#page=67). * **Huidige classificatie (Stanford):** * **Type A:** De aorta ascendens is aangetast. Dit type vereist vaak onmiddellijke chirurgische interventie [67](#page=67). * **Type B:** De aorta ascendens is niet aangetast. De behandeling hangt af van de specifieke situatie [67](#page=67). #### 5.3.2 Symptomen van aorta-dissecties De meest voorkomende symptomen zijn: * **Pijn:** Vaak hevige pijn die migreert van de halsbasis via de borst naar de rug. De pijn kan na acuut optreden weer wegtrekken [68](#page=68). * **Hypertensie:** Een verhoogde bloeddruk kan aanwezig zijn [68](#page=68). * **Orgaanuitval:** Door ischemie als gevolg van afsluiting van aftakkende arteriën of bloedingen in de vaatwand. Voorbeelden zijn uitval van de hersenen (via a. carotis of a. vertebralis), ledematen (via a. subclavia) of organen zoals de nieren (a. renalis) of darmen (a. mesenterica) [68](#page=68). * **Pericarditis/tamponnade:** Bloeding in het pericard kan leiden tot een harttamponnade [68](#page=68). #### 5.3.3 Diagnostiek van aorta-dissecties * **Echocardiografie en CT-scan:** Acute dissecties van de aorta ascendens zijn goed zichtbaar op een echo (transthoracale of transoesofageale echo) en een CT-scan [68](#page=68). * **Röntgenfoto (RX):** Een röntgenfoto is niet specifiek voor het diagnosticeren van een dissectie, maar kan wel aanwijzingen geven [69](#page=69). * **Beeldvorming met contrast:** Bij een CT-angiografie met contrast kan het ware en valse lumen zichtbaar gemaakt worden. Een gelijkmatige aankleuring van beide lumina suggereert gelijke bloedhoeveelheden, terwijl meer contrast in het ware lumen wijst op een grotere bloedstroom daarin [70](#page=70). #### 5.3.4 Behandeling van aorta-dissecties De behandeling van aneurysma's en dissecties vertoont vaak overeenkomsten qua chirurgische technieken [70](#page=70). * **Chirurgische interventie:** Bij type A dissecties is in acute situaties vaak een beperkt segment van de aorta ascendens vervangen nodig [73](#page=73). * **Cooling en cerebrale bescherming:** Tijdens complexe chirurgie, met name bij dissecties van de aortaboog, wordt hypothermie toegepast om de hersenen te beschermen tijdens periodes van verminderde bloedtoevoer. Dit verlengt de tijd waarin de hersenen zuurstofarm kunnen overleven. Soms wordt antegrade perfusie gebruikt om de hersentemperatuur minder te laten zakken [77](#page=77). * **Elephant Trunk Techniek:** Deze techniek wordt gebruikt voor dissecties van de aortaboog [78](#page=78). * **Hybride techniek:** Een combinatie van de elephant trunk techniek en endovasculaire technieken wordt tegenwoordig ook toegepast [78](#page=78). #### 5.3.5 Complicaties en follow-up Complicaties na een aorta-dissectie kunnen tijdelijk of permanent zijn, zoals een TIA (transient ischemic attack) of CVA (cerebrovasculair accident) [77](#page=77). **Tip:** Levenslange opvolging is cruciaal na een dissectie, omdat deze kan evolueren naar een aneurysma [79](#page=79). > **Tip:** Bij bindweefselaandoeningen is het essentieel om de aortawortel en de klep nauwlettend te volgen vanwege het verhoogde risico op dilatatie en insufficiëntie [64](#page=64). > **Voorbeeld:** Een patiënt met een bicuspide aortaklep (BAV) heeft een grotere kans op dilatatie van de aorta ascendens dan iemand met een tricuspide aortaklep (TAV) (#page=66, 67) [66](#page=66) [67](#page=67). --- # Ondersteunende technieken en apparatuur bij acuut en chronisch hartfalen Hieronder volgt een uitgebreide studiehandleiding over de ondersteunende technieken en apparatuur bij acuut en chronisch hartfalen. ## 6. Ondersteunende technieken en apparatuur bij acuut en chronisch hartfalen Dit gedeelte behandelt verschillende methoden om de hartfunctie te ondersteunen bij acuut en chronisch hartfalen, variërend van tijdelijke mechanische ondersteuning tot definitieve oplossingen zoals harttransplantatie [80](#page=80). ### 6.1 Principes en Benaderingen De aanpak van acuut en chronisch hartfalen verschilt fundamenteel, waarbij harttransplantatie geen acute therapie is. Medicamenteuze behandeling vormt de eerste aanpak, gericht op symptomatische verbetering of het behandelen van de onderliggende oorzaak. Acute chirurgie kan noodzakelijk zijn bij specifieke complicaties van hartfalen [80](#page=80) [81](#page=81). ### 6.2 Mechanische Circulatoire Ondersteuning Mechanische ondersteuningstechnieken worden ingezet wanneer medicamenteuze therapie onvoldoende is. #### 6.2.1 Intra-Aortale Ballonpomp (IABP) De intra-aortale ballonpomp (IABP) is een tijdelijke ondersteuningsmethode die via een katheter, meestal via de lies, in de aorta descendens wordt ingebracht. De ballon wordt synchroon met de hartslag gevuld en geleegd, afgestemd op de ECG om de circulatie te ondersteunen [82](#page=82). * **Werkingsmechanisme:** * De ballon wordt opgeblazen tijdens de **diastole**. Dit verhoogt de diastolische bloeddruk, wat resulteert in een verbeterde perfusie van de coronairen, aangezien deze bloedvaten voornamelijk tijdens de diastole worden bevloeid [83](#page=83). * Tijdens de **systole** wordt de ballon geleegd. Dit reduceert de afterload van de linker ventrikel, waardoor de zuurstofbehoefte van het myocard (hartspierweefsel) wordt verlaagd [83](#page=83). * **Indicaties en Beperkingen:** * De IABP biedt partiele ondersteuning en ontlast de hartfunctie slechts gedeeltelijk [83](#page=83). * Het is nuttig als aanvullende ondersteuning bij patiënten met een lage linker ventrikel functie die onvoldoende reageren op vasopressoren [83](#page=83). * Bij patiënten in diepe cardiogene shock is het effect van de IABP beperkt. Het is dus een ondersteunend hulpmiddel, geen wondermiddel [83](#page=83). #### 6.2.2 Extracorporele Membraan Oxygenatie (ECMO) ECMO is een techniek voor cardiorespiratoire ondersteuning die buiten het lichaam plaatsvindt [84](#page=84). * **Toepassing:** * Het wordt gebruikt om de cardiale functie te ondersteunen, vergelijkbaar met extracorporele circulatie bij hartchirurgie [84](#page=84). * Er is ook een variant die enkel respiratoire ondersteuning biedt [84](#page=84). * Vaak via perifere bloedvaten, zoals de liesvaten, waarbij veneus bloed uit de vena cava inferior wordt afgenomen [84](#page=84). * ECMO kan ingezet worden bij patiënten in reanimatiesettingen voor circulatoire ondersteuning om vitale organen te perfunderen [84](#page=84). * Het wordt ook toegepast bij patiënten met ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome) [84](#page=84). * **Gebruik:** ECMO, net als de IABP, is een ondersteunend hulpmiddel dat enkel in het ziekenhuis gebruikt kan worden [85](#page=85). #### 6.2.3 Implantabele Pompen (LVAD, RVAD) Voor chronisch hartfalen, waarbij patiënten naar huis kunnen, zijn implanteerbare systemen noodzakelijk. Deze systemen zijn bedoeld voor patiënten die niet in aanmerking komen voor een harttransplantatie, maar wel ondersteuning nodig hebben [85](#page=85). * **Linker Ventrikel Assistentie Device (LVAD):** * **Doel:** Ondersteunt de pompfunctie van de linker ventrikel. * **Werkingsmechanisme:** Bloed wordt vanuit de apex van de linker ventrikel aangezogen en via een uitstroomkanaal naar de aorta gepompt [86](#page=86). * **Generaties:** Vroege systemen zoals HeartMate I waren pneumatisch. Tegenwoordig worden continue flow pompen zoals HeartMate II en III gebruikt [86](#page=86). * **HeartMate III:** Is de huidige standaard, kleiner van formaat en kan daardoor ook bij kinderen gebruikt worden. Het continue flow mechanisme leidt tot betere overleving en minder complicaties dan eerdere systemen [87](#page=87). * **Kenmerken continue flow:** Deze pompen genereren geen pulsatie, wat betekent dat er geen meetbare bloeddruk of pols is; enkel een gemiddelde druk kan worden gemeten [86](#page=86) [88](#page=88). * **Rechter Ventrikel Assistentie Device (RVAD):** * **Doel:** Ondersteunt de pompfunctie van de rechter ventrikel. * **Werkingsmechanisme:** Bloed wordt vanuit de rechter ventrikel aangezogen en naar de arteria pulmonalis gepompt [86](#page=86). * **Algemene kenmerken implanteerbare pompen:** * Volledig implanteerbaar, gedragen via een gordel met een deel onder de huid [86](#page=86). * Anticoagulatie is noodzakelijk, vaak met NOAC (Nieuwe Orale Anticoagulantia) en aspirine [88](#page=88). * Voor jonge patiënten wordt een LVAD vaak gebruikt als "bridge to transplant" (overbrugging naar transplantatie), terwijl het bij oudere patiënten meestal "bridge to destination" is (een permanente oplossing) [88](#page=88). #### 6.2.4 Complicaties van Mekanische Ondersteuning Potentiële complicaties bij het gebruik van mechanische ondersteuningssystemen zijn onder meer trombo-embolische complicaties en infecties. Het ontbreken van een meetbare bloeddruk en pols vereist een zorgvuldige monitoring [87](#page=87) [88](#page=88). ### 6.3 Harttransplantatie Harttransplantatie wordt beschouwd als de ultieme behandeling voor ernstig, onherstelbaar hartfalen [81](#page=81). * **Indicaties:** * Mensen met terminale stadia van chronisch hartfalen die niet in aanmerking komen voor andere behandelingen of waarbij andere behandelingen gefaald hebben [88](#page=88). * Soms wordt het gebruikt als brug naar transplantatie (bridge to transplant) met een LVAD [88](#page=88). * **Procedure en Screening:** * Patiënten worden gescreend op therapietrouw, aangezien het aantal beschikbare harten beperkt is [90](#page=90). * Er wordt gezocht naar een donorhart dat compatibel is qua grootte en bloedgroep [89](#page=89). * Belangrijk is dat het donorhart geen coronair lijden (atheromatose) of kleplijden mag vertonen [89](#page=89). * De wachttijd voor een harttransplantatie is langer dan voor andere organen zoals nieren of longen [89](#page=89). * **Donor Harten:** * Donoren zijn vaak patiënten die hersendood zijn verklaard [89](#page=89). * De leeftijd van de donor kan invloed hebben op de transplantatie [89](#page=89). * **Post-transplantatie Zorg:** * **Vroege monitoring:** In de eerste drie weken na de transplantatie wordt via een katheter een biopt van de rechter ventrikel genomen om te screenen op inflammatie (afstoting). Medicatie wordt geleidelijk afgebouwd indien er geen tekenen van rejectie zijn [90](#page=90). * **Langetermijn monitoring:** Jaarlijkse biopten worden uitgevoerd om chronische rejectie tijdig op te sporen [90](#page=90). * **Medicatie:** Immunosuppressieve medicatie is essentieel om afstoting te voorkomen. Deze medicatie kan echter leiden tot hematologische kankers of lymfekankers [89](#page=89). * **Overleving en Complicaties:** * Over het algemeen is de overleving na harttransplantatie goed [91](#page=91). * Chronische rejectie is een problematische complicatie [91](#page=91). * Het doel is om chronische inflammatie ter hoogte van de coronairen tegen te gaan [91](#page=91). ### 6.4 Indicatievolgorde Bij de behandeling van hartfalen is er een algemene volgorde van interventie: 1. Eerst worden medicatie en interventionele behandelingen geprobeerd [92](#page=92). 2. Als deze onvoldoende zijn, wordt ECMO overwogen [92](#page=92). 3. Voor patiënten met onomkeerbaar chronisch hartfalen worden vervolgens implanteerbare LVAD's of andere systemen overwogen [92](#page=92). --- > **Tip:** Zorg dat je de specifieke indicaties en contra-indicaties voor elk van deze ondersteunende technieken goed uit je hoofd leert, aangezien dit vaak gevraagd wordt in examens. Begrijp ook de mechanismen achter de pompfunctie en de gevolgen daarvan voor de hemodynamiek. > **Tip:** Maak een tabel waarin je de verschillende mechanische ondersteuningssystemen vergelijkt op basis van tijdelijk/permanent, indicatiegebied (acuut/chronisch), werking, en belangrijkste complicaties. > **Voorbeeld:** Een patiënt met acuut cardiovasculair falen na een myocardinfarct, die hemodynamisch instabiel is ondanks maximale medicatie, zou eerst in aanmerking kunnen komen voor een IABP ter overbrugging. Indien de instabiliteit aanhoudt of ernstiger is, kan ECMO worden overwogen. Voor een patiënt met terminaal chronisch hartfalen die niet in aanmerking komt voor transplantatie, is een LVAD een mogelijke langetermijnoplossing [83](#page=83) [84](#page=84) [85](#page=85). --- # Chirurgie van congenitale hartafwijkingen bij kinderen Dit onderwerp behandelt de chirurgische interventies voor aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, inclusief de foetale circulatie, veelvoorkomende defecten, en corrigerende technieken, met specifieke aandacht voor pediatrische patiënten. ### 7.1 Overzicht van congenitale hartchirurgie bij kinderen Congenitale hartafwijkingen worden bij ongeveer 600 kinderen per jaar in België geopereerd. De meerderheid van deze aandoeningen is behandelbaar en wordt op jonge leeftijd gediagnosticeerd. Ongeveer 50-60% van de geopereerde kinderen is jonger dan één jaar. De globale mortaliteit, ongeacht de complexiteit van de aandoening, bedraagt ongeveer 3.5%. Idealiter zouden alle hartafwijkingen door kindercardiologen behandeld moeten worden, maar prenatale diagnostiek vergemakkelijkt counseling aanzienlijk [93](#page=93) [94](#page=94). #### 7.1.1 Foetale circulatie De foetale circulatie is aangepast aan de zuurstofvoorziening via de placenta en navelstreng, in plaats van via de longen. Kenmerken van de foetale circulatie zijn een open foramen ovale op atriaal niveau en een open ductus arteriosus op arterieel niveau. Postnataal sluiten deze structuren normaal gesproken [94](#page=94). ### 7.2 Veelvoorkomende congenitale hartafwijkingen en hun chirurgische correctie Verschillende congenitale hartafwijkingen vereisen chirurgische of percutane interventie. Een belangrijk klinisch teken kan een lage saturatie zijn in de benen, wat duidt op slechte distale perfusie, terwijl de proximale perfusie goed kan zijn. Het doel van de behandeling is het onderhouden van een adequate distale perfusie [95](#page=95) [96](#page=96) [97](#page=97). #### 7.2.1 Pulmonale stenose Pulmonale stenose, of vernauwing van de pulmonaalklep, is een veelvoorkomende aandoening die chirurgische correctie vereist, met name bij neonaten of kinderen jonger dan 5-7 jaar. De behandeling omvat vaak het verwijderen van de vernauwde sectie. Er zijn vier definities gerelateerd aan pulmonale stenose, waarbij de ernst van de stenose de prognose beïnvloedt [97](#page=97). > **Tip:** Bij ernstige cyanose kan directe chirurgie noodzakelijk zijn, anders wordt meestal gekozen voor electieve heelkunde . Chirurgische interventies voor pulmonale stenose kunnen variëren afhankelijk van de ernst. In sommige gevallen is een directe reconstructie mogelijk, terwijl bij ernstigere gevallen een pulmonaalklepvervanging (PVR) overwogen kan worden . #### 7.2.2 Atriumseptumdefect (ASD) en Ventrikelseptumdefect (VSD) ASD en VSD zijn defecten in de wanden tussen de atria respectievelijk de ventrikels. Deze defecten leiden tot een links-naar-rechts (L->R) shunt. Tijdens systole treedt er een L->R shunt op, wat leidt tot volume- en drukoverbelasting, met name volumebelasting bij ASD. Operatie voor ASD wordt vaak binnen 3-6 maanden aangeraden om pulmonale hypertensie te voorkomen [100](#page=100) [99](#page=99). De behandeling van ASD en VSD is doorgaans chirurgisch, waarbij de defecten worden gesloten met behulp van een prothese. In tegenstelling tot andere complexere reconstructies, vereisen ASD en VSD mogelijk geen langdurige opvolging na sluiting . > **Tip:** Zonder correctie van ASD, VSD of een andere chirurgische interventie bij defecten die leiden tot vermenging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed, kan het kind niet levensvatbaar zijn. Prostin IV kan in een acute fase worden gebruikt om het foramen ovale open te houden en het leven te redden . #### 7.2.3 Andere complexe hartafwijkingen Sommige complexe aangeboren hartafwijkingen vereisen geavanceerdere chirurgische reconstructies, zoals het verbinden van bloedvaten aan de juiste ventrikels. Ook de correcte positionering van de kransslagaders en de aortawortel kan een chirurgische aanpassing vereisen. Dilatatie van de aortawortel en aortaklepdeficienties zijn belangrijke aandachtspunten op lange termijn . > **Tip:** Bij neonaten of kinderen jonger dan 5-7 jaar is de chirurgische aanpak vaak gericht op het herstellen van de normale bloedstroom en drukverhoudingen [97](#page=97). ### 7.3 Chirurgische technieken en overwegingen Bij de behandeling van pulmonale stenose kan de pulmonaalklep gespaard worden of moet deze vervangen worden (PVR). Bij complexere interventies kan een kunstbuis worden gebruikt om de bloedtoevoer van de systeemcirculatie naar de pulmonaalcirculatie te vergroten, waardoor de saturatie verbetert. De grootte van deze buis is afhankelijk van de grootte van het kind. Deze ingrepen worden vaak via een sternotomie uitgevoerd . ### 7.4 Belangrijke definities en concepten * **Open foramen ovale:** Een opening tussen de linker- en rechterboezem die normaal gesproken in de foetale circulatie aanwezig is [94](#page=94). * **Open ductus arteriosus (PDA):** Een verbinding tussen de aorta en de longslagader die in de foetale circulatie aanwezig is [94](#page=94). * **Pulmonale hypertensie:** Verhoogde bloeddruk in de longslagaders. * **Links-naar-rechts (L->R) shunt:** Een abnormale bloedstroom van het linker deel van het hart naar het rechter deel. * **Cyanose:** Blauwverkleuring van de huid en slijmvliezen door een tekort aan zuurstof in het bloed. * **Pulmonaalklepvervanging (PVR):** Chirurgische vervanging van de pulmonaalklep. ### 7.5 Examenrelevante informatie Dit onderdeel van het curriculum zal naar verwachting worden getoetst met een open vraag en multiple-choice vragen (MCQ). Het is essentieel om de verschillende aangeboren hartafwijkingen, hun fysiopathologie, diagnostiek en de chirurgische correctietechnieken te begrijpen [93-108](#page=93, #page=108). De principes van de foetale circulatie en de postnatale veranderingen zijn eveneens van belang [94](#page=94). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Hartkamers | Het hart bestaat uit vier kamers: twee bovenste (atria of voorkamers) en twee onderste (ventrikels of pompkamers). Deze kamers werken samen om bloed door het lichaam te pompen. | | Pulmonale circulatie | Dit is het deel van de bloedsomloop dat bloed van het hart naar de longen transporteert om zuurstof op te nemen en koolstofdioxide af te geven, waarna het bloed terugkeert naar het hart. | | Systemische circulatie | Dit is het deel van de bloedsomloop dat zuurstofrijk bloed van het hart naar de rest van het lichaam transporteert en zuurstofarm bloed terugbrengt naar het hart. | | Bloeddruk | De druk die het bloed uitoefent op de wanden van de bloedvaten. Dit is een momentane parameter die varieert en essentieel is voor de bloedcirculatie. | | Slagvolume | De hoeveelheid bloed die het linkerventrikel per hartslag uitpompt. Het wordt berekend als het verschil tussen het einddiastolisch volume en het eindsystolisch volume. | | Hartdebiet | De totale hoeveelheid bloed die het hart per minuut wegpompt, berekend als het product van het slagvolume en de hartslagfrequentie. Dit is een maat voor de pompfunctie van het hart. | | Injectiefractie | Een maat voor de contractiliteit van het hart, specifiek van de ventrikels. Het geeft aan welk percentage van het bloed in de ventrikel per hartslag wordt uitgestoten. | | Preload | De mate van rekking van de ventrikelwand aan het einde van de diastole, voordat de contractie begint. Het is gerelateerd aan de vulling van het hart. | | Afterload | De weerstand waartegen de ventrikels moeten pompen om bloed uit te stoten in de circulatie. Dit beïnvloedt het slagvolume en het hartdebiet. | | Contractiliteit | De intrinsieke kracht waarmee de hartspiervezels samentrekken, onafhankelijk van preload en afterload. Een hogere contractiliteit leidt tot een groter slagvolume. | | Congenitale hartafwijkingen | Aangeboren afwijkingen van het hart, aanwezig vanaf de geboorte, die de structuur of functie van het hart beïnvloeden. | | Minimaal invasieve chirurgie | Chirurgische technieken die gebruikmaken van kleinere incisies en gespecialiseerde instrumenten, wat leidt tot minder weefselschade en sneller herstel vergeleken met open chirurgie. | | Extracorporele circulatie (ECC) | Een machine die tijdelijk de functie van het hart en de longen overneemt tijdens hartchirurgie, door bloed buiten het lichaam te omleiden, te zuurstof toevoegen en koolstofdioxide te verwijderen. | | Hemodilutie | Verdunning van het bloed door de toevoeging van vocht, wat kan leiden tot een lager hematocrietgehalte en een verminderd zuurstoftransportvermogen. | | Atherosclerose | Een aandoening waarbij plaque zich ophoopt in de slagaders, wat leidt tot vernauwing en verstijving van de bloedvaten, bekend als aderverkalking. | | Coronaire arterie | Een slagader die de hartspier zelf van bloed voorziet. Vernauwingen of verstoppingen in deze vaten kunnen leiden tot angina pectoris of een hartinfarct. | | Percutane coronaire interventie (PCI) | Een minimaal invasieve procedure om vernauwde of geblokkeerde coronaire slagaders te openen, vaak door middel van een ballonkatheter en het plaatsen van een stent. | | Coronaire bypass chirurgie (CABG) | Een chirurgische ingreep waarbij gezonde bloedvaten van andere delen van het lichaam worden gebruikt om geblokkeerde coronaire slagaders te omzeilen, waardoor de bloedtoevoer naar de hartspier wordt hersteld. | | Veneuze grafts | Bloedvaten, meestal uit de benen (vena saphena magna), die chirurgisch worden gebruikt om geblokkeerde slagaders te omzeilen. Deze kunnen na verloop van tijd verslechteren of opnieuw atherosclerose ontwikkelen. | | Arteriële grafts | Bloedvaten, zoals de arteria mammaria interna, die chirurgisch worden gebruikt om geblokkeerde slagaders te omzeilen. Deze hebben over het algemeen een betere langetermijnpatiëntuitkomst dan veneuze grafts. | | Stenose | Een vernauwing van een bloedvat of klep, wat de bloedstroom belemmert. | | Insufficiëntie (hartklep) | Een hartklepaandoening waarbij de klep niet goed sluit, wat leidt tot lekkage van bloed in de omgekeerde richting. | | Bicuspide aortaklep | Een aangeboren afwijking waarbij de aortaklep slechts twee klepbladen heeft in plaats van de gebruikelijke drie, wat de kans op klepproblemen op latere leeftijd vergroot. | | Mechanische hartklep | Een kunstmatige hartklep die volledig uit niet-biologisch materiaal bestaat. Deze vereisen levenslange antistollingstherapie om trombose te voorkomen. | | Biologische hartklep | Een kunstmatige hartklep gemaakt van dierlijk weefsel. Deze vereisen over het algemeen geen levenslange antistollingstherapie, maar hebben een beperkte levensduur en moeten mogelijk na verloop van tijd worden vervangen. | | Anticoagulatietherapie | Behandeling met bloedverdunners om de vorming van bloedstolsels te voorkomen, met name na plaatsing van mechanische hartkleppen of bij bepaalde hartritmestoornissen. | | INR (International Normalized Ratio) | Een gestandaardiseerde maat die wordt gebruikt om de bloedstollingstijd te controleren bij patiënten die antistollingstherapie (zoals warfarine) gebruiken. | | Endocarditis | Een infectie van de binnenste bekleding van het hart, inclusief de hartkleppen. Dit kan leiden tot ernstige klepschade en andere complicaties. | | Aorta aneurysma | Een abnormale verwijding of uitstulping in de wand van de aorta. Aneurysma's verhogen het risico op dissectie of ruptuur. | | Aorta dissectie | Een levensbedreigende aandoening waarbij de binnenste laag van de aorta (intima) scheurt, waardoor bloed zich tussen de lagen van de vaatwand verspreidt. | | Cardiogene shock | Een levensbedreigende toestand waarbij het hart niet in staat is om voldoende bloed naar het lichaam te pompen om aan de behoefte te voldoen, vaak als gevolg van ernstige hartschade. | | ECMO (ExtraCorporele Membraan Oxygenatie) | Een geavanceerde vorm van mechanische circulatoire ondersteuning die de functies van het hart en/of de longen tijdelijk overneemt, vergelijkbaar met ECC maar vaak gebruikt bij ernstigere gevallen. | | LVAD (Left Ventricular Assist Device) | Een implanteerbaar mechanisch apparaat dat helpt bij het pompen van bloed uit het linkerventrikel van het hart naar de aorta. Het wordt gebruikt bij patiënten met ernstig hartfalen. | | RVAD (Right Ventricular Assist Device) | Een implanteerbaar mechanisch apparaat dat helpt bij het pompen van bloed uit het rechterventrikel van het hart naar de longslagader. Het wordt gebruikt bij patiënten met ernstig rechterventrikelfalen. | | Harttransplantatie | Een chirurgische procedure waarbij het zieke hart van een patiënt wordt vervangen door een gezond donorhart. | | Congenitale hartafwijkingen | Aangeboren afwijkingen van de structuur van het hart, aanwezig vanaf de geboorte. | | Atrium Septum Defect (ASD) | Een aangeboren hartafwijking waarbij er een abnormaal gat (septum) is tussen de twee voorkamers (atria) van het hart, wat leidt tot een abnormale bloedstroom. | | Ventrikel Septum Defect (VSD) | Een aangeboren hartafwijking waarbij er een abnormaal gat (septum) is tussen de twee pompkamers (ventrikels) van het hart, wat leidt tot een abnormale bloedstroom van links naar rechts. | | Pulmonale stenose | Een vernauwing van de pulmonalisklep of de pulmonale arterie, wat de bloedstroom van het rechterventrikel naar de longen belemmert. | | Cyanose | Een blauwachtige verkleuring van de huid en slijmvliezen, veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof in het bloed. | | Patent Ductus Arteriosus (PDA) | Een verbinding tussen de aorta en de longslagader die normaal gesproken na de geboorte sluit. Als deze openblijft, leidt dit tot een abnormale bloedstroom. | | Balloon valvuloplasty | Een minimaal invasieve procedure waarbij een ballonkatheter wordt gebruikt om een vernauwde hartklep te openen. | | Rechterventrikel (RV) | De kamer van het hart die zuurstofarm bloed naar de longen pompt. | | Linkerventrikel (LV) | De kamer van het hart die zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam pompt. | | Anastomose | De chirurgische verbinding tussen twee bloedvaten of andere holle organen. | | Cardiac output | De hoeveelheid bloed die het hart per minuut uitpompt. | | Diastolische functie | Het vermogen van de hartkamers om te ontspannen en zich te vullen met bloed tijdens de rustfase van de hartcyclus. | | Systolische functie | Het vermogen van de hartkamers om samen te trekken en bloed uit te pompen tijdens de actieve fase van de hartcyclus. | | Myocardinfarct | Een hartaanval, veroorzaakt door een plotselinge blokkade van een coronaire slagader die de bloedtoevoer naar een deel van de hartspier onderbreekt. | | Cardiomyopathie | Een ziekte van de hartspier die het vermogen van het hart om bloed te pompen aantast. | | Syncope | Flauwvallen als gevolg van een tijdelijk tekort aan bloedtoevoer naar de hersenen. | | Vasopressor | Een medicijn dat de bloedvaten vernauwt en de bloeddruk verhoogt. | | Arythmie | Een onregelmatig hartritme. | | Cardiovasculair risicoprofiel | Een evaluatie van individuele risicofactoren voor hart- en vaatziekten, zoals leeftijd, geslacht, bloeddruk, cholesterolgehalte en levensstijlfactoren. | | TIA (Transient Ischemic Attack) | Een tijdelijke beroerte die symptomen veroorzaakt die lijken op een beroerte, maar die binnen 24 uur verdwijnen. | | CVA (Cerebrovasculair accident) | Een beroerte, veroorzaakt door een onderbreking van de bloedtoevoer naar de hersenen. | | Embolisatie | Het proces waarbij een bloedstolsel of ander materiaal zich verplaatst via de bloedbaan en een bloedvat elders in het lichaam blokkeert. | | Lymfoom | Een type kanker dat ontstaat in het lymfestelsel. | | Thorax | Borstkas. | | Ultrasone geluidsgolven | Geluidsgolven met een frequentie boven het bereik van menselijk gehoor, gebruikt in diagnostische beeldvorming zoals echografie. | | Ventriculaire tachyardie | Een snelle hartslag die ontstaat in de ventrikels van het hart. | | Ventriculaire fibrilatie | Een chaotische en ineffectieve samentrekking van de ventrikels, die leidt tot een gevaarlijke situatie waarbij het hart geen bloed meer kan pompen. | | Intra-aortale ballonpomp (IABP) | Een medisch apparaat dat in de aorta wordt ingebracht om de bloedtoevoer naar de coronaire slagaders te verbeteren en de belasting van het hart te verminderen. | | Coronary artery bypass grafting (CABG) | Zie "Coronaire bypass chirurgie". | | Thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) | Een minimaal invasieve chirurgische techniek voor de behandeling van aorta-aneurysma's en dissecties, waarbij een stentgraft door de bloedvaten wordt ingebracht. | | Valve-in-valve ingreep | Een procedure waarbij een nieuwe kunstklep wordt geplaatst binnen een reeds bestaande kunstklep die niet meer goed functioneert. | | Hemolyse | De afbraak van rode bloedcellen. | | Anemie | Bloedarmoede, gekenmerkt door een tekort aan rode bloedcellen of hemoglobine, wat leidt tot verminderde zuurstoftransportcapaciteit. | | Transvasculair | Via de bloedvaten. | | Annuloplastie | Een chirurgische ingreep om de ring (annulus) rond een hartklep te verstevigen, vaak gebruikt om de lekkage van de klep te verminderen. | | Neo-chorda | Nieuw gecreëerde peesdraden die worden gebruikt om de klepbladen van een hartklep te ondersteunen, ter vervanging van beschadigde of verlengde structuren. | | Restrictie van de klep | Een aandoening waarbij een hartklep te stijf is of te beperkt kan bewegen, wat de bloedstroom belemmert. | | Harttransplantatie | De chirurgische vervanging van een zieke hart door een gezond donorhart. | | Valve-in-valve ingreep | Een procedure waarbij een nieuwe kunstklep wordt geplaatst binnen een reeds bestaande kunstklep die niet meer goed functioneert. | | Atheromatose | De vorming van ateromen (plaques) in de slagaders, een kenmerk van atherosclerose. | | Inflammatie | Ontsteking, een reactie van het lichaam op schade of infectie. | | Chronische rejectie | Een langdurige afstotingsreactie van het lichaam tegen een getransplanteerd orgaan, vaak veroorzaakt door een immuunrespons. | | Hematologische kankers | Kankers die ontstaan in bloedvormende weefsels, zoals beenmerg, lymfeklieren en milt. | | Lymfekanker | Kanker die ontstaat in het lymfestelsel. | | Rechterventrikel (RV) | De kamer van het hart die zuurstofarm bloed naar de longen pompt. | | Linkerventrikel (LV) | De kamer van het hart die zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam pompt. | | Reanimatie | De poging om iemand met spoed te reanimeren die ademhalings- of hartstilstand heeft, door middel van hartmassage en kunstmatige beademing. | | Compliantie | De bereidheid van een patiënt om medische instructies op te volgen en therapietrouw te zijn. | | Biopsie | Het wegnemen van een klein monster van weefsel voor microscopisch onderzoek, om de aanwezigheid van ziekte te diagnosticeren. | | Pulmonaalklepvervanging (PVR) | Een chirurgische ingreep waarbij de pulmonalisklep wordt vervangen door een kunstklep. | | Prostin IV | Een medicijn (prostaglandine) dat wordt gebruikt om de ductus arteriosus open te houden bij pasgeborenen met bepaalde hartafwijkingen. | | Aortawortel dilatatie | Een abnormale verwijding van het begin van de aorta, net boven de aortaklep. | | Aortaklep deficiëntie | Een tekortkoming of abnormale functie van de aortaklep. | | Foetale circulatie | Het bloedsomloopsysteem van een foetus in de baarmoeder, waarbij de zuurstofvoorziening via de placenta en de navelstreng verloopt. | | Foramen ovale | Een opening tussen de twee voorkamers van het hart die normaal aanwezig is bij foetussen en pasgeborenen en die na de geboorte sluit. | | Ductus arteriosus | Een bloedvat dat bij foetussen de longslagader met de aorta verbindt en na de geboorte normaal gesproken sluit. | | Pulmonale hypertensie | Een hoge bloeddruk in de longslagaders. | | VSD (Ventrikel Septum Defect) | Zie "Ventrikel Septum Defect". | | ASD (Atrium Septum Defect) | Zie "Atrium Septum Defect". | | Systeemcirculatie | Zie "Systemische circulatie". | | Pulmonaalcirculatie | Zie "Pulmonale circulatie". | | Sternotomie | Een chirurgische incisie waarbij het borstbeen (sternum) wordt geopend om toegang te krijgen tot het hart en de borstkas. |