Les 4 - Aortachirurgie.pdf

# Anatomie en histologie van de aorta Dit onderwerp behandelt de anatomische indeling van de aorta en de microscopische structuur van de aortawand [2](#page=2) [3](#page=3). ### 1.1 Anatomische indeling van de aorta De aorta kan worden onderverdeeld in verschillende segmenten, beginnend bij de aortawortel tot de abdominale aorta [2](#page=2). #### 1.1.1 Aortawortel De aortawortel omvat de sinus van Valsalva. Dit segment, samen met de aorta ascendens, is verantwoordelijk voor 50% van alle aneurysmata in de thoracale aorta [2](#page=2). #### 1.1.2 Aorta ascendens De aorta ascendens is het opstijgende deel van de aorta [2](#page=2). #### 1.1.3 Aortaboog De aortaboog is het gebogen segment van de aorta dat de thoracale aorta verbindt [2](#page=2). #### 1.1.4 Aorta descendens De aorta descendens omvat zowel de thoracale als de abdominale aorta [2](#page=2). ### 1.2 Histologie van de aortawand De wand van de aorta bestaat uit drie hoofdlagen: de intima, de media en de adventitia [3](#page=3). #### 1.2.1 Intima De intima is de binnenste laag van de aortawand [3](#page=3). #### 1.2.2 Media De media is de middelste laag van de aortawand en is opgebouwd uit ongeveer 45 tot 55 concentrische lagen. Deze lagen bevatten [3](#page=3): * Elastine [3](#page=3). * Collageen [3](#page=3). * Gladde spiercellen [3](#page=3). * Extracellulaire matrix (EC matrix) [3](#page=3). Collageenvezels zijn circumferentieel georiënteerd en lopen door fenestraties in het elastine netwerk. Elastinevezels spelen een cruciale rol in de reactie op bloeddruk, waardoor de aorta bij elke hartslag zowel in radiale als longitudinale richting uitzet. De regulatie hiervan wordt mede beïnvloed door fibrilline-1 en TGF$\beta$ [4](#page=4). #### 1.2.3 Adventitia De adventitia is de buitenste laag van de aortawand [3](#page=3). --- # Pathologie van de aorta en aortasyndromen Dit onderwerp behandelt de oorzaken en mechanismen van aneurysmavorming en aortadissectie, inclusief de histologische veranderingen en de verschillende typen syndromen. ### 2.1 Pathologische vaatwand en aneurysmavorming De pathologische verandering van de vaatwand, gekenmerkt door fragmentatie van elastinevezels in de media, vormt de basis voor aneurysmavorming. Endogene enzymen, zoals matrix metalloproteinases (MMP-2, MMP-9), breken de extracellulaire matrix af. Dit proces wordt ook wel "cystische mediadegeneratie" genoemd, waarbij er een graduele verbrokkeling van de media optreedt en een accumulatie van amorfe grondstof in de tussenliggende ruimtes. De wand wordt hierdoor verzwakt door verlies van elasticiteit, wat leidt tot remodellering en dilatatie van de aorta zonder het normale "recoil" [5](#page=5). #### 2.1.1 Aneurysma versus aortadissectie Er kan onderscheid gemaakt worden tussen een "echt aneurysma" en een "aortadissectie" [6](#page=6). * **Echt aneurysma:** Bij een echt aneurysma is de binnendiameter gelijk aan de buitendiameter van de aorta, en de gehele wand (alle drie de lagen) is gedilateerd. Deze ontwikkelen zich geleidelijk en zijn vaak asymptomatisch, tenzij er druk op omringende structuren ontstaat of aortaklepinsufficiëntie optreedt. De lokalisatie kan geïsoleerd of multifocaal zijn [6](#page=6) [7](#page=7) [8](#page=8). * **Aortadissectie:** Bij een aortadissectie is de totale buitendiameter van de aorta toegenomen. Er ontstaat een scheurtje in de intima of media, waardoor bloed tussen de mediabladen stroomt en er een dubbel lumen ontstaat. Dit wordt beschouwd als een acuut aortasyndroom, waarbij er een scheurtje in de intima zit dat zich verder kan uitbreiden, met mogelijke re-entry punten en de vorming van een pseudoaneurysma [16](#page=16) [6](#page=6). #### 2.1.2 Anulo-aortische ectasie Anulo-aortische ectasie is specifiek een aneurysma van de aortawortel [7](#page=7). ### 2.2 Oorzaken van aorta-aantasting Diverse factoren kunnen leiden tot aantasting van de aorta en daarmee tot aneurysmavorming of dissectie [9](#page=9). #### 2.2.1 Degeneratieve vaatwandaantasting * **Atheromatose:** Dit is een veelvoorkomende oorzaak, vooral bij oudere patiënten (50-60 jaar of ouder). Kenmerken zijn onder andere ulceraties en hypertensie die bijdragen aan wandveranderingen [11](#page=11) [9](#page=9). * **Hypertensie:** Hoge bloeddruk is een significante risicofactor voor de degeneratie van de vaatwand [9](#page=9). #### 2.2.2 Bindweefselziekten (BWZ) Bindweefselziekten vormen een belangrijke groep oorzaken, verantwoordelijk voor ongeveer 50% van de gevallen van aortadilatatie bij jongere patiënten (< 40 jaar) [9](#page=9). * **Marfan syndroom:** Dit is een genetische afwijking (FBN1-gen) die gekenmerkt wordt door een grote lichaamslengte, lange extremiteiten, lensluxatie en dilatatie van de aortawortel [12](#page=12). * **Loeys-Dietz syndroom:** Dit syndroom wordt gekenmerkt door een uitgesproken tortuositeit (kronkeling) van de bloedvaten en kan leiden tot dissectie bij reeds kleinere diameters. Het is gerelateerd aan TGFβ-vasculopathie en heeft potentieel nog meer complicaties dan het Marfan syndroom, met een hogere frequentie van dissectie bij jongere patiënten [13](#page=13). * **Vasculaire Ehlers-Danlos syndroom:** Dit is een andere bindweefselziekte die de aorta kan aantasten. * **Turner syndroom:** Hoewel minder frequent, kan ook het Turner syndroom geassocieerd zijn met aortadilatatie. #### 2.2.3 Bicuspiede aortaklep (BAV) Een bicuspiede aortaklep, waarbij er slechts twee klepblaadjes zijn in plaats van drie, leidt tot een asymmetrisch flowpatroon. Dit verhoogt de kans op aortadilatatie, met name in de aorta ascendens, tot wel tien keer vergeleken met de algemene bevolking (#page=9, page=14). Een BAV komt voor bij 1-2% van de bevolking en kan erfelijk zijn. De natuurlijke evolutie van de diameter van de aorta ascendens toont een progressieve toename, zowel bij BAV als bij een tricuspiede aortaklep (TAV), maar de dilatatie is significant frequenter en ernstiger bij BAV [14](#page=14) [15](#page=15) [9](#page=9). #### 2.2.4 Andere oorzaken * **Vasculitis:** Ontstekingen van de bloedvaten kunnen de aortawand aantasten [9](#page=9). * **Coarctatio aortae:** Een aangeboren vernauwing van de aorta kan ook gepaard gaan met aortadilatatie [9](#page=9). * **Cocaine gebruik:** Dit kan acuut leiden tot vaatwandstress en dissectie [9](#page=9). ### 2.3 Definities en criteria voor aneurysma van de aorta ascendens * Een aneurysma van de aorta ascendens wordt gedefinieerd als een aortawortel die meer dan 50% groter is dan de normale diameter voor de betreffende leeftijd en lichaamsoppervlakte [10](#page=10). * De bovengrens van de normale aortadiameter ter hoogte van de sinus is 2,1 cm/m² [10](#page=10). * Een mediane diameter groter dan 6 cm geeft een sterk verhoogd risico op ruptuur [10](#page=10). * De geïndexeerde aortadiameter is een belangrijke parameter: * > 25 mm/m² vereist strikte opvolging [10](#page=10). * > 27 mm/m² is een chirurgische indicatie [10](#page=10). > **Tip:** Het is cruciaal om de geïndexeerde aortadiameter te gebruiken, omdat deze rekening houdt met de lichaamsoppervlakte van de patiënt, wat een nauwkeurigere beoordeling van dilatatie mogelijk maakt. ### 2.4 Aortadissectie: een acuut aortasyndroom Aortadissectie wordt beschouwd als een acuut aortasyndroom. Het proces omvat typisch een scheurtje in de intima (intima-ruptuur), wat leidt tot bloed dat tussen de lagen van de vaatwand stroomt en een nieuw lumen creëert (een "entry"). Dit kan leiden tot verschillende complicaties, waaronder een "re-entry" waar het bloed weer terug in het ware lumen stroomt, of de vorming van een pseudoaneurysma als het bloed wordt ingesloten door bloedstolsels en bindweefsel. De intactheid van de vaatwand is hierbij cruciaal [16](#page=16) [6](#page=6). > **Voorbeeld:** Een patiënt met een onbehandelde Marfan syndroom kan een dilatatie van de aortawortel ontwikkelen die na verloop van tijd leidt tot een dissectie, waarbij de intima scheurt en een vals lumen ontstaat. Dit kan leiden tot hevige pijn en potentiële ruptuur als het valse lumen blijft toenemen in diameter. --- # Diagnostische methoden voor aortapathologie Dit deel behandelt de diverse beeldvormende technieken en laboratoriumonderzoeken die gebruikt worden voor de diagnose en evaluatie van aorta-aneurysmata en dissecties. ### 3.1 Differentiaaldiagnose van een acuut aortasyndroom Bij verdenking op een acuut aortasyndroom dient rekening gehouden te worden met verschillende symptomen en bevindingen die tot de differentiaaldiagnose behoren. Deze omvatten acute hevige retrosternale pijn, acute rugpijn, een gekende aortadilatatie, een gekende bicuspiede aortaklep, argumenten voor malperfusie (zoals een koud been), een bloeddrukverschil tussen de armen, en een wisselende neurologische status of coma [19](#page=19). Om een acuut aortasyndroom te onderscheiden van andere aandoeningen, worden specifieke diagnostische methoden ingezet. De belangrijkste differentiaaldiagnoses (DD) zijn een acuut coronair syndroom, acute pericarditis en een acuut longembool. Onderzoeksmethoden zoals een elektrocardiogram (ECG), dat meestal geen ST-elevatie toont bij aortapathologie, en laboratoriumonderzoeken zoals troponines en D-dimeren, zijn cruciaal. Daarnaast worden beeldvormende technieken zoals echocardiografie en een CT-scan van de thorax en de volledige aorta ingezet [19](#page=19). > **Tip:** Het is essentieel om bij pijn op de borst of rug steeds de mogelijkheid van een acuut aortasyndroom te overwegen, vooral bij patiënten met risicofactoren. ### 3.2 Diagnostische methoden voor aneurysmata Voor de diagnose en evaluatie van aorta-aneurysmata worden zowel laboratoriumonderzoeken als diverse beeldvormende technieken gebruikt [20](#page=20). #### 3.2.1 Laboratoriumonderzoek Routine laboratoriumonderzoek kan inzicht geven in mogelijke differentiaaldiagnoses. Verhoogde troponine- of hartenzymwaarden kunnen wijzen op een acuut coronair syndroom. Een verhoogd D-dimeergehalte kan een indicator zijn van een aortadissectie [20](#page=20). #### 3.2.2 Radiografie (Rx) thorax Een röntgenfoto van de thorax kan een eerste aanwijzing geven voor aortapathologie. Een verbreed mediastinum op een Rx thorax kan wijzen op een aneurysma of dissectie van de aorta [20](#page=20) [21](#page=21). > **Tip:** Een Rx thorax is een snelle, laagdrempelige methode, maar minder specifiek voor de precieze aard en omvang van een aortaprobleem. #### 3.2.3 Echocardiografie Echocardiografie, met name transoesofageale echocardiografie (TEE), is een waardevolle methode voor het beoordelen van de aortawortel, de ascendens en de abdominale aorta. Hiermee kan de binnendiameter van de aorta gemeten worden. Daarnaast is echocardiografie uitermate geschikt voor het beoordelen van de morfologie en functie van de aortaklep. Het evalueert ook de morfologie, klepfuncties en ventrikelfunctie [20](#page=20) [22](#page=22). #### 3.2.4 CT-scan De CT-scan (computertomografie) biedt een volledig beeld van de diameter van de aorta en kan snel verkregen worden. Deze techniek is uitstekend voor het vaststellen van de precieze omvang van een aneurysma, inclusief de aanwezigheid van calcificaties en trombi in het aneurysma. De buitendiameter van de aorta wordt nauwkeurig in kaart gebracht. Bij een dissectie kan een CT-scan een dubbel lumen aantonen. Bovendien kan een CT-scan nuttig zijn om residuele dissecties postoperatief te beoordelen [20](#page=20) [23](#page=23) [24](#page=24). > **Example:** Een CT-scan toont een aneurysma van de abdominale aorta met een maximale diameter van 5 centimeter, waarbij de wanden calcificaties vertonen en er een trombus aanwezig is [23](#page=23). #### 3.2.5 MRI-scan (NMR-scan) De MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) biedt gedetailleerde informatie over de buitenste diameter van de aorta. Deze modaliteit is ook sterk in het visualiseren van flowpatronen binnen de aorta en het identificeren van een dissectieflap. De dynamische aspecten van de bloedstroom kunnen worden geëvalueerd, en met 4D-technologie kan een zeer gedetailleerde analyse van de flowdynamica worden verkregen [20](#page=20) [25](#page=25). > **Tip:** MRI-scans zijn bijzonder waardevol voor het beoordelen van de dynamische flow en de exacte locatie en omvang van een dissectieflap. --- # Behandelingsopties voor aortapathologie Dit onderwerp behandelt de diverse chirurgische en medische behandelingsstrategieën voor aorta-aneurysmata en dissecties, inclusief open chirurgie, klepsparende technieken en hybride procedures. ### 4.1 Medische behandeling De medische behandeling van aortapathologie richt zich primair op het vertragen van de dilatatie of groei van het aneurysma en wordt geïndiceerd bij diameters vanaf 4 tot 4,5 cm of bij ongecompliceerde type B dissecties. De hoeksteen van deze behandeling is het bestrijden van hypertensie, bij voorkeur met bètablokkers. Losartan (een Angiotensine Receptor Blokker - ARB) kan een aanvullende rol spelen. Patiënten wordt geadviseerd isometrische inspanningen te vermijden, enkel dynamische sporten te beoefenen, en zwaar tillen te ontzien. Bètablokkers hebben aangetoond de actuariële overleving te verbeteren bij patiënten die deze medicatie voor of onmiddellijk na chirurgie ontvangen, in vergelijking met patiënten zonder bètablokkers [29](#page=29) [30](#page=30). ### 4.2 Chirurgische behandelingsopties Chirurgische interventie wordt overwogen op basis van specifieke indicaties en diameters, waarbij risicofactoren een belangrijke rol spelen. #### 4.2.1 Indicaties voor heelkunde aan de aortawortel en aorta ascendens (AoAsc) Chirurgie aan de aortawortel of aorta ascendens is aangewezen bij Marfan patiënten met een aortaworteldiameter van 50 mm of meer, zelfs indien asymptomatisch. Bij andere asymptomatische patiënten met aortaworteldilatatie dient chirurgie overwogen te worden bij een maximale diameter van 45 mm bij Marfan syndroom en bijkomende risicofactoren, 50 mm bij bicuspiede aortaklep en risicofactoren, en 55 mm bij alle andere patiënten. Wanneer een chirurgische ingreep aan de aortaklep noodzakelijk is, dient vanaf een diameter van 45 mm tevens de aortawortel of aorta ascendens vervangen te worden. Bij patiënten met een type A dissectie is dringende heelkunde geïndiceerd [31](#page=31). Risicofactoren die een lagere drempel voor chirurgische interventie rechtvaardigen, zijn onder andere een familiale geschiedenis van dissectie, bindweefselziekten, coarctatio aortae, een snelle diametertoename van meer dan 3-5 mm per jaar, en arteriële hypertensie [31](#page=31). #### 4.2.2 Chirurgische technieken voor AoAsc aneurysma/aortadissectie Er worden drie hoofdtypen chirurgische technieken onderscheiden: 1. **Interpositie van prothesebuis:** Deze techniek wordt toegepast bij geïsoleerde aneurysmata van de AoAsc boven de sinotubulaire junctie zonder aortaworteldilatatie, bij uitbreiding van aneurysmatische dilatatie naar de boog, of bij acute aortadissectie met een gelokaliseerde scheur in de AoAsc. De procedure vereist cardiopulmonale bypass (ECC) [33](#page=33). * **Resultaten:** De mortaliteit bij electieve procedures is 0-5%, maar kan oplopen tot 5-25% bij een type A dissectie. Complicaties, met name na acute type A dissecties, kunnen resulteren in residuele distale dissecties. Levenslange opvolging met CT-scans of MRI is noodzakelijk, met heringrepen indien de distale aorta een kritische diameter van 5,5 cm overschrijdt [34](#page=34). 2. **Vervanging van aortawortel / AoAsc en aortaklep (Bentall procedure):** Deze procedure omvat de vervanging van zowel de aortawortel als de aorta ascendens, tezamen met de aortaklep, met behulp van een buisklepprothese (mechanisch of biologisch) (#page=32, page=36). De Ross procedure, waarbij een pulmonalis autograft en homograft worden gebruikt, is een alternatief. De Bentall procedure wordt nog vaak beschouwd als de gouden standaard bij aortaklepstenose, uitgebreide klepdestructie (zoals bij endocarditis), aortawortelaaneurysma, of AoAsc aneurysma met aantasting van de aortaklep [32](#page=32) [35](#page=35) [36](#page=36). * **Nadelen:** Het gebruik van een mechanische klep vereist levenslange orale anticoagulantia (VKA), met inherente risico's op bloedingen en trombo-embolische fenomenen. Er bestaat ook een risico op protheseklep-endocarditis [35](#page=35). * **Overleving en Mortaliteit:** De mortaliteit na een Bentall procedure is 2-3% na 1 jaar bij electieve procedures, 14% bij endocarditis, en 20% bij type A dissectie. De hospitaalmortaliteit ligt tussen 2-3% voor electieve ingrepen en 10-20% bij urgenties (endocarditis, dissectie). De late mortaliteit bedraagt 3% na 5 jaar, 18% na 10 jaar en 46% na 15 jaar. Risicofactoren voor overlijden zijn leeftijd, urgentie van de ingreep, en een bicuspiede aortaklep (BAV) [37](#page=37) [38](#page=38). 3. **Klepsparende aortawortelchirurgie:** Deze techniek werd ontwikkeld om de nadelen van klepprotheses te vermijden [39](#page=39). * **Waarom klepsparend?:** Klepsparende chirurgie wordt overwogen bij jonge patiënten, met name met bindweefselziekten zoals het Marfan syndroom, waarbij een aortaklepinsufficiëntie bestaat met een intacte klepstructuur, of bij aneurysma van de aortawortel zonder primaire kleppathologie, waarbij de insufficiëntie secundair is aan aortaworteldilatatie (#page=39, page=40) [39](#page=39) [40](#page=40). * **Voordelen:** De belangrijkste voordelen zijn het vermijden van een klepprothese en de noodzaak van anticoagulantia. Deze techniek kan uitgebreid worden naar patiënten met een bicuspiede aortaklep zonder calcificatie en tevens naar oudere patiënten [40](#page=40). * **David-procedure (Reïmplantatie):** De David-procedure is een voorbeeld van klepsparende chirurgie waarbij de aortaklep wordt gereïmplanteerd na het vervangen van de aortawortel en ascendens [41](#page=41). * **Indicaties en Resultaten:** Klepsparend chirurgie wordt toegepast bij patiënten met niet-tricuspide aortakleppen (63% van de valve sparing root procedures) en bij genetische/congenitale aandoeningen (42% van de valve sparing root procedures). De evolutie naar een aortaklepinsufficiëntie van graad >2/4 na 10 jaar is 6-10%. Risicofactoren voor mortaliteit bij deze procedure zijn een hogere leeftijd, NYHA klasse III-IV, en een linker ventrikel ejectiefractie (LV EF) <40% [42](#page=42) [43](#page=43). #### 4.2.3 Chirurgische technieken voor aortabooganeurysmata Chirurgische behandeling van aortabooganeurysmata is geïndiceerd bij geïsoleerde booganeurysmata, uitbreiding van aneurysmata in de boog vanuit de AoAsc of AoDesc, of bij persisterende dissectie na een eerdere buisinterpositie [44](#page=44). 1. **Klassieke open boogvervanging:** Deze techniek omvat cardiopulmonale bypass (ECC) en diepe hypothermie (20°C), met antegrade perfusie van de hersenbloedvaten, gevolgd door open boogvervanging met een prothesebuis (volledig of partieel) en reïmplantatie van de hersenbloedvaten. Dit kan worden uitgevoerd als een "eiland techniek" of een "hemi-arch" procedure [45](#page=45) [46](#page=46). * **Resultaten:** De hospitaalmortaliteit varieert van 1-5%, met een late mortaliteit van 10-20% na 5 jaar, wat hoger is na een voorafgaande dissectie. Het risico op CVA/TIA bedraagt 3-5%, en het risico op heroperatie aan de aorta kan oplopen tot 5-25% [47](#page=47). 2. **Hybride technieken:** Deze combineren een prothesebuis met een stent, zoals de "frozen elephant trunk" (FET) (#page=44, page=49) [44](#page=44) [49](#page=49). * **Elephant trunk:** Een klassieke "elephant trunk" procedure houdt in dat een prothese van 8-10 cm in de aorta descendens (AoDesc) wordt geplaatst, die in een tweede tijd kan worden gebruikt voor vervanging van de AoDesc [48](#page=48). * **Frozen elephant trunk (FET):** De FET combineert een prothesebuis met een stent en biedt voordelen bij aortadissectie door minder persisterende distale dissectie en een hoger percentage trombose van het valse lumen te realiseren. Bij electieve AoDesc chirurgie leidt de FET tot een kortere proceduretijd [49](#page=49). #### 4.2.4 Late reoperaties in andere aortasegmenten Patiënten die een procedure aan de aorta ascendens ondergaan, lopen een risico op latere reoperaties in andere aortasegmenten. Bij niet-Marfan patiënten is de kans op een heroperatie op een ander aortasegment 5% na 10 jaar en 13% na 20 jaar. Voor Marfan patiënten is dit risico significant hoger, met 20% op 10 jaar. Bij Marfan patiënten is de vrijheid van heroperatie op lange termijn lager (74%) dan bij niet-Marfan patiënten (89%) [50](#page=50). > **Tip:** Het is cruciaal om het verschil in risicoprofielen en behandelingsstrategieën te begrijpen tussen de verschillende aortasegmenten (wortel, ascendens, boog, descendens) en tussen patiënten met en zonder bindweefselziekten zoals Marfan syndroom. > **Tip:** De keuze tussen een Bentall procedure en een klepsparende techniek hangt sterk af van de leeftijd van de patiënt, de klepconditie, en de aanwezigheid van bindweefselziekten. Houd rekening met de levenslange implicaties van mechanische kleppen en anticoagulantia. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Aorta | De grootste slagader in het menselijk lichaam die zuurstofrijk bloed van het hart naar de rest van het lichaam transporteert. | | Aorta ascendens | Het eerste, opstijgende deel van de aorta, dat direct uit de linkerkamer van het hart komt. | | Aorta descendens | Het deel van de aorta dat vanaf de aortaboog naar beneden loopt, door de borstkas (thoracale aorta) en vervolgens door het abdomen (abdominale aorta). | | Aortaboog | Het gebogen deel van de aorta dat van de aorta ascendens overgaat in de aorta descendens, waar de belangrijkste slagaders naar het hoofd en de armen aftakken. | | Aortawortel | Het beginsegment van de aorta, direct boven de aortaklep, dat de sinus van Valsalva bevat. | | Aneurysma | Een abnormale verwijding of uitstulping van een slagader, veroorzaakt door een verzwakking van de vaatwand. | | Aortadissectie | Een ernstige aandoening waarbij de binnenwand van de aorta scheurt, waardoor bloed zich tussen de lagen van de vaatwand verspreidt en een vals lumen creëert. | | Intima | De binnenste laag van de wand van bloedvaten, bestaande uit endotheelcellen en een basaal membraan. | | Media | De middelste laag van de wand van bloedvaten, die voornamelijk uit gladde spiercellen, elastine en collageenvezels bestaat en verantwoordelijk is voor de vaatspanning. | | Adventitia | De buitenste laag van de wand van bloedvaten, bestaande uit bindweefsel dat de vaatwand ondersteunt en beschermt. | | Elastine | Een eiwit dat bijdraagt aan de elasticiteit van weefsels, zoals de aortawand, waardoor deze kan uitzetten en weer samentrekken met de hartslag. | | Collageen | Een structureel eiwit dat sterkte en stevigheid biedt aan bindweefsels, waaronder de aortawand. | | Matrix metalloproteinases (MMP) | Een groep enzymen die betrokken zijn bij de afbraak van extracellulaire matrixcomponenten, zoals collageen en elastine, wat een rol speelt bij vaatwanddegeneratie. | | Cystische mediadegeneratie | Een pathologische aandoening waarbij de media van de aorta geleidelijk verzwakt en versnipperd raakt, wat kan leiden tot aneurysmavorming. | | Sinus van Valsalva | De uitstulpingen in de aortawortel, net boven de aortaklep, waaruit de kransslagaders ontspringen. | | Bicuspiede aortaklep (BAV) | Een aangeboren afwijking waarbij de aortaklep slechts twee klepblaadjes heeft in plaats van de normale drie, wat de kans op aortadilatatie en andere complicaties kan verhogen. | | Marfan syndroom | Een erfelijke bindweefselaandoening die vaak gepaard gaat met overmatige lichaamslengte, lange ledematen, oogafwijkingen en een verhoogd risico op aorta-aneurysmata en dissecties. | | Loeys-Dietz syndroom | Een zeldzame genetische bindweefselaandoening die gekenmerkt wordt door uitgesproken bloedvat tortuositeit, snelle progressie van aneurysmata en een verhoogd risico op dissectie, zelfs bij kleinere diameters. | | Vasculaire Ehlers-Danlos | Een erfelijke bindweefselaandoening die voornamelijk de bloedvaten aantast, met als gevolg vatbaarheid voor scheuren, rupturen en aneurysmata. | | Turner syndroom | Een genetische aandoening die alleen vrouwen treft, gekenmerkt door een ontbrekend of gedeeltelijk ontbrekend X-chromosoom, en die gepaard kan gaan met hartafwijkingen, waaronder aorta-afwijkingen. | | Vasculitis | Een ontsteking van de bloedvatwanden, die de integriteit van de vaatwand kan aantasten en kan leiden tot aneurysmata of vernauwingen. | | Coarctatio aortae | Een aangeboren vernauwing van de aorta, meestal in het gebied van de ductus arteriosus, die de bloeddruk in het bovenlichaam verhoogt en de bloedtoevoer naar het onderlichaam vermindert. | | Aortaklepinsufficiëntie | Een aandoening waarbij de aortaklep niet goed sluit, waardoor bloed vanuit de aorta terugstroomt naar de linkerkamer tijdens de diastole. | | De Bakey classificatie | Een classificatiesysteem voor aortadissecties gebaseerd op de locatie van de dissectie, waarbij type I, II en III worden onderscheiden. | | Stanford classificatie | Een classificatiesysteem voor aortadissecties dat onderscheid maakt tussen type A (aantasting van de aorta ascendens, ongeacht de locatie van de intimascheur) en type B (alleen aantasting van de aorta descendens). | | Transoesofageale echocardiografie (TEE) | Een echografisch onderzoek waarbij een transducer via de slokdarm wordt ingebracht om gedetailleerde beelden van het hart en de aorta te verkrijgen. | | Bentall procedure | Een chirurgische techniek voor het vervangen van de aortawortel en de aorta ascendens, waarbij een buisklepprothese wordt gebruikt om zowel de aortawortel als de aortaklep te vervangen. | | Klepsparende aortawortelchirurgie | Chirurgische technieken die gericht zijn op het behoud van de eigen aortaklep van de patiënt bij de reconstructie van de aortawortel of aorta ascendens, zoals de David- of Yacoub-procedure. | | Elephant trunk procedure | Een chirurgische techniek die wordt gebruikt bij de behandeling van uitgebreide aortaneurysmata of dissecties, waarbij een prothesebuis in de thoracale aorta wordt geïmplanteerd om een toekomstige uitbreiding van de reconstructie naar de aorta descendens mogelijk te maken. | | Hybride boogtechniek | Een combinatie van open chirurgische technieken en endovasculaire interventies (stents) om complexe aortale afwijkingen, met name in de aortaboog, te behandelen. | | Frozen elephant trunk | Een specifieke hybride techniek waarbij een endoprothese (stentgraft) die vooraf is geïmplanteerd, wordt gecombineerd met een prothesebuis tijdens de open reconstructie van de aortaboog. | | Thoracale aorta | Het deel van de aorta dat zich in de borstkas bevindt, vanaf de aortaboog tot aan het middenrif. | | Abdominale aorta | Het deel van de aorta dat zich in de buikholte bevindt, vanaf het middenrif tot aan de bifurcatie in de iliacale slagaders. | | STJ (sinotubulaire junctie) | De overgang van de aortawortel naar de aorta ascendens, waar de sinussen van Valsalva overgaan in de tubulaire ascending aorta. | | ECC (extracorporele circulatie) | Een techniek waarbij de bloedsomloop van de patiënt tijdelijk wordt overgenomen door een kunstmatige hart-longmachine tijdens chirurgische ingrepen aan het hart of de grote bloedvaten. | | Reïmplantatie (David-procedure) | Een klepsparende chirurgische techniek waarbij de oorspronkelijke aortaklep wordt losgekoppeld, de aortawortel wordt vervangen door een prothesebuis, en vervolgens de klep en de coronairarteriën weer worden geïmplanteerd in de prothese. | | Remodeling (Yacoub-procedure) | Een klepsparende chirurgische techniek waarbij de aortawortel wordt gereconstrueerd met behoud van de aortaklep, zonder de klep of de coronairarteriën los te koppelen. | | Trombus | Een bloedstolsel dat zich binnen een bloedvat vormt. | | Ulceraties | Kleine wonden of zweren op het oppervlak van de bloedvatwand, vaak geassocieerd met atheromatose. | | Atheromatose | Een degeneratieve aandoening van de slagaderwanden gekenmerkt door de vorming van atheromaplaques, die de bloedtoevoer kunnen belemmeren. | | Hypertensie | Hoge bloeddruk, een belangrijke risicofactor voor verschillende cardiovasculaire aandoeningen, waaronder aortadilatatie en dissectie. | | Malperfusie | Onvoldoende bloedtoevoer naar organen of weefsels, vaak als complicatie van een aortadissectie waarbij belangrijke slagaders worden afgesloten of vernauwd. | | Tamponnade | Een levensbedreigende toestand waarbij zich vocht ophoopt in het hartzakje (pericard), waardoor het hart wordt samengedrukt en niet effectief kan pompen. | | Endocarditis | Een ontsteking van het endocard, de binnenbekleding van het hart, inclusief de hartkleppen. | | VKA (vitamine K-antagonisten) | Anticoagulantia (bloedverdunners) die worden gebruikt om trombose te voorkomen, bijvoorbeeld na implantatie van een mechanische hartklep. |