6. Klinische neurofysiologie.pdf

# Klinische neurofysiologie en evaluatie van het zenuwstelsel Klinische neurofysiologie maakt gebruik van elektroden om de elektrische activiteit van het zenuwstelsel te meten, met als doel functiestoornissen op te sporen [1](#page=1) [2](#page=2). ### 1.1 Methoden van evaluatie De evaluatie van de werking van het zenuwstelsel omvat het meten van elektrische activiteit met behulp van oppervlakte- of naaldelektroden. De belangrijkste technieken zijn [1](#page=1): * **EEG (elektro-encefalografie)** * **EMG (elektromyografie)** * **EP (evoked potentials)**, waaronder: * SSEP (somatosensorisch EP) * MEP (motorisch EP) * VEP (visueel EP) * BAEP (brainstem auditory EP) [1](#page=1) [2](#page=2). ### 1.2 Elektromyografie (EMG) EMG wordt gebruikt voor de evaluatie van het perifere zenuwstelsel [1](#page=1). #### 1.2.1 Geleidingsonderzoek (sensorimotorisch onderzoek) Bij dit onderzoek wordt een motorische of sensorische zenuw elektrisch gestimuleerd, waarna de actiepotentiaal (AP) van de zenuw of spier wordt gemeten. Dit maakt het mogelijk de geleidingssnelheid te bepalen door de afstand tussen stimulatieplaatsen te meten en te vergelijken met de latentietijden van de respons [1](#page=1). * **Meten/evalueren van:** * **Amplitude AP:** Dit is een maat voor het aantal gestimuleerde zenuwvezels. Een verlies van amplitude duidt op axonale schade, omdat de som van de AP's van de zenuwvezels lager is [1](#page=1). * **Geleidingssnelheid / latentietijden:** Dit is een maat voor de mate van myelinisatie. Een toename van de latentietijd wijst op geleidingsvertraging als gevolg van demyelinisatie [1](#page=1). * **Indicaties:** * Specifieke zenuwaantasting (bijvoorbeeld door compressie, trauma, infarct, maligne invasie) [1](#page=1). * Diffusere aantasting zoals polyneuropathie of voorhoorncellijden [1](#page=1). #### 1.2.2 Repetitieve stimulatie Deze techniek wordt toegepast bij patiënten met inspanningsintolerantie of onverklaarbare spierzwakte, met name om presynaptische neuromusculaire junctiestoornissen te beoordelen [1](#page=1). * **3 Hz repetitieve stimulatie:** * Evaluatie van de spier AP om de reactie van de spier te beoordelen [1](#page=1). * Toepassing bij **Myasthenia gravis**: Een neuromusculaire junctiestoornis waarbij de beschikbaarheid van acetylcholine (ACh) receptoren verminderd is. Dit leidt tot een daling van de AP amplitude, het meest uitgesproken rond de 4e/5e stimulus. Bij normale patiënten blijft de amplitude van de AP constant [1](#page=1). * **20 Hz repetitieve stimulatie:** * Evaluatie van de spier AP. Deze stimulatie is pijnlijk, waardoor patiënten soms gevraagd wordt een inspanning te doen om dezelfde neuronen te activeren [1](#page=1). * Toepassing bij **Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS)**: Hierbij worden de calciumkanalen opnieuw gestimuleerd, wat resulteert in een toename van de ACh-afgifte. Dit leidt tot een increment van minstens 50% in de AP amplitude [1](#page=1). #### 1.2.3 Spieronderzoek Dit onderzoek vindt plaats met een naaldelektrode en geeft ook informatie over de bezenuwing van de spier. De som van alle spiervezelpotentialen die door één alfa-motorneuron worden gestimuleerd, vormt een motorische eenheid. Er is meer activiteit bij het opspannen van de spier dan in rust [2](#page=2). * **Toepassingen:** * Perifeer neurogeen lijden (bv. voorhoorncellijden, radiculopathie, polyneuropathie) [2](#page=2). * Myogeen lijden (spierziekten) [2](#page=2). * Myotonie (moeite met het ontspannen van de spier, zoals bij de ziekte van Steinert) [2](#page=2). ### 1.3 Motorisch Evoked Potential (MEP) MEP's worden gebruikt voor de evaluatie van het eerste en tweede motorneuron [2](#page=2). * **Belangrijkste indicatie:** Vermoeden van piramidaallijden, gekenmerkt door vinnige reflexen of twijfel over de Babinski-reflex [2](#page=2). * **Overige indicatie:** Motorische aantasting van perifere origine, hoewel EMG hiervoor doorgaans geschikter is [2](#page=2). ### 1.4 Somatosensorisch Evoked Potential (SSEP) Bij SSEP wordt een perifere zenuw zachtjes gestimuleerd om voornamelijk sensibele, en zo min mogelijk motorische, responsen te meten [2](#page=2). * **Toepassingen:** * Objectiveren van gevoelsklachten [2](#page=2). * Onderzoek bij multiple sclerose (MS): Vaak afwijkend met verlengde latenties [2](#page=2). * Cervicale myelopathie (compressie van het ruggenmerg) [2](#page=2). * Vermoeden van inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wanneer EMG-bevindingen niet concludent zijn [2](#page=2). ### 1.5 Visueel Evoked Potential (VEP) VEP's worden primair gebruikt om de oogzenuw te testen. De patiënt fixeert een rood puntje, één oog wordt afgedekt, en visuele stimuli (wisselende zwart-witte patronen) worden aangeboden. Een actiepotentiaal wordt geregistreerd ter hoogte van de occipitale cortex [2](#page=2). * **Belangrijkste indicatie:** * **Neuritis optica:** Kenmerkend bij jonge personen met monoculaire visusdaling en pijnlijke oogbewegingen. Dit is een demyeliniserende aandoening die leidt tot een verlengde latentie tot de P100 component [2](#page=2). * Onderzoek bij MS: VEP's zijn hierbij meestal afwijkend [2](#page=2). * Andere oorzaken van opticusneuropathieën: * Ischemisch: Gekenmerkt door een lage amplitude door infarct in de zenuw [2](#page=2). * Compressief: Gekenmerkt door een lage amplitude en/of verlengde latenties [2](#page=2). ### 1.6 Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) BAEP's worden als minder interessant beschouwd dan MRI voor de diagnose van bepaalde aandoeningen [2](#page=2). * **Toepassingen:** Vroeger gebruikt voor het vermoeden of uitsluiten van een acousticusneurinoom of hersenstamletsels, maar tegenwoordig wordt beeldvorming hiervoor sneller ingezet [2](#page=2). --- # Elektromyografie (EMG) voor evaluatie van het perifere zenuwstelsel Elektromyografie (EMG) is een techniek die wordt gebruikt om de elektrische activiteit van zenuwen en spieren te meten en te evalueren, met name voor het beoordelen van aandoeningen van het perifere zenuwstelsel [1](#page=1). ### 2.1 Geleidingsonderzoek Geleidingsonderzoek, ook wel sensorimotorisch onderzoek genoemd, is een fundamentele EMG-techniek die de elektrische geleiding in perifere zenuwen beoordeelt [1](#page=1). #### 2.1.1 Principe van geleidingsonderzoek Bij geleidingsonderzoek wordt een elektrische stimulus toegediend aan een motorische of sensorische zenuw om de daaruit voortvloeiende actiepotentiaal (AP) van de zenuw of de spier te meten. De AP plant zich voort langs de zenuw, en door de afstand tussen verschillende stimulatieplaatsen te meten en de latentietijden van de respons te vergelijken, kan de geleidingssnelheid worden berekend. Een langere latentietijd bij dezelfde afstand impliceert een lagere geleidingssnelheid [1](#page=1). #### 2.1.2 Meetbare parameters en interpretatie Twee belangrijke parameters worden gemeten en geëvalueerd: * **Amplitude van de actiepotentiaal (AP):** De amplitude van de AP is een maat voor het aantal gestimuleerde zenuwvezels dat effectief bijdraagt aan de respons. Een verminderde amplitude duidt op axonale schade, aangezien het totale aantal functionele zenuwvezels lager is [1](#page=1). * **Geleidingssnelheid/latentietijden:** De geleidingssnelheid, afgeleid van de latentietijden, is een indicator voor de toestand van de myeline. Vertragingen in de geleidingssnelheid suggereren een probleem met de myeline, wat leidt tot demyelinisatie [1](#page=1). #### 2.1.3 Indicaties voor geleidingsonderzoek Geleidingsonderzoek kan helpen bij het identificeren van zowel focale als diffuse aandoeningen van het perifere zenuwstelsel: * **Specifieke zenuwaantasting:** Dit kan veroorzaakt worden door compressie (bv. carpale tunnelsyndroom), trauma, infarct of maligne invasie [1](#page=1). * **Diffusere aantasting:** Dit omvat aandoeningen zoals polyneuropathieën (meerdere zenuwen aangedaan) of aandoeningen van de voorhoorncellen [1](#page=1). #### 2.1.4 Onderscheid tussen axonaal en demyeliniserend lijden Op basis van de gemeten parameters kan onderscheid worden gemaakt tussen verschillende typen zenuwschade: * **Axonaal lijden:** Hierbij zijn de axonen zelf beschadigd. Dit resulteert in een lagere amplitude van de AP [1](#page=1). * **Demyeliniserend lijden:** Hierbij is de myeline die de zenuwvezels omgeeft aangetast. Dit leidt tot een verhoogde latentietijd door vertraagde geleiding [1](#page=1). > **Tip:** Onthoud dat amplitude gerelateerd is aan het aantal intacte axonen, terwijl geleidingssnelheid gevoelig is voor de integriteit van de myeline. ### 2.2 Repetitieve stimulatie Repetitieve stimulatie is een aanvullende EMG-techniek die wordt toegepast bij patiënten met onverklaarbare inspanningstolerantie of spierzwakte. Het doel is om presynaptische en postsynaptische neuromusculaire junctiestoornissen te beoordelen [1](#page=1). #### 2.2.1 3 Hz repetitieve stimulatie Bij 3 Hz repetitieve stimulatie van een motorische zenuw wordt de reactie van de spier op herhaalde, langzame stimulatie geëvalueerd [1](#page=1). * **Toepassing:** Deze methode is met name nuttig bij de diagnose van Myasthenia Gravis [1](#page=1). * **Pathofysiologie Myasthenia Gravis:** Bij Myasthenia Gravis is er een verminderde beschikbaarheid van acetylcholine (ACh) receptoren op de neuromusculaire junctie [1](#page=1). * **Verwachte resultaten:** Bij patiënten met Myasthenia Gravis zal de amplitude van de spier-AP afnemen bij herhaalde stimulatie. Dit effect is het meest uitgesproken rond de vierde of vijfde stimulus, aangezien de resterende ACh-moleculen niet voldoende de verminderde receptoraantallen kunnen compenseren. Bij gezonde individuen blijft de amplitude van de AP constant bij herhaalde stimulatie [1](#page=1). #### 2.2.2 20 Hz repetitieve stimulatie 20 Hz repetitieve stimulatie is een snellere en potentieel pijnlijkere methode die de reactie van de spier op snellere, herhaalde stimulatie evalueert. Soms wordt patiënten gevraagd om zelf een inspanning te leveren in plaats van de zenuw te stimuleren met 20 Hz, omdat dit dezelfde neuronen activeert [1](#page=1). * **Toepassing:** Deze techniek wordt vooral gebruikt voor de beoordeling van het Lambert-Eaton Myastheen Syndroom (LEMS) [1](#page=1). * **Pathofysiologie LEMS:** Bij LEMS worden de presynaptische calciumkanalen opnieuw gestimuleerd, wat resulteert in een verhoogde afgifte van acetylcholine (ACh) [1](#page=1). * **Verwachte resultaten:** Bij LEMS wordt typisch een "increment" waargenomen, wat betekent dat de amplitude van de spier-AP significant toeneemt met herhaalde stimulatie. Dit is een toename van minstens 50%, en vaak nog veel meer, als gevolg van de verbeterde ACh-afgifte [1](#page=1). > **Tip:** Het onderscheid tussen de uitkomst van 3 Hz en 20 Hz repetitieve stimulatie is cruciaal voor het differentiëren van neuromusculaire junctiestoornissen. Een afname in amplitude bij 3 Hz wijst op Myasthenia Gravis, terwijl een significante toename in amplitude (increment) bij 20 Hz suggereert LEMS. --- # Spieronderzoek en evoked potentials (EP) Spieronderzoek met naaldelektroden en de analyse van verschillende evoked potentials bieden inzicht in motorische en sensorische functies [2](#page=2). ### 2.1 Spieronderzoek met naaldelektroden Spieronderzoek met een naaldelektrode biedt informatie over de bezenuwing van een spier. De som van alle spiervezelpotentialen die door één alfa-motorneuron worden gestimuleerd, vormt een motor unit. Bij het opspannen van een spier is er veel meer activiteit dan in rust. Dit onderzoek geeft informatie over de geteste spier en de zenuw die deze spier innerveert [2](#page=2). Toepassingen van spieronderzoek met naaldelektroden omvatten: * Perifeer neurogeen lijden, zoals voorhoorncelziekten, radiculopathieën en polyneuropathieën [2](#page=2). * Myogeen lijden, oftewel spierziekten [2](#page=2). * Myotonie, de onmogelijkheid om een spier goed te ontspannen, zoals bij de ziekte van Steinert [2](#page=2). ### 2.2 Motor evoked potential (MEP) De motor evoked potential (MEP) wordt gebruikt voor de evaluatie van het eerste en tweede motorneuron [2](#page=2). Toepassingen van MEPs: * De belangrijkste indicatie is een vermoeden van piramidaal lijden, gekenmerkt door vinnige reflexen of twijfel over de Babinski-reflex [2](#page=2). * Het kan ook worden ingezet bij motorische aantastingen van perifere origine, hoewel elektromyografie hiervoor soms geschikter is [2](#page=2). ### 2.3 Somatosensory evoked potential (SSEP) Bij de somatosensory evoked potential (SSEP) wordt een perifere zenuw zachtjes gestimuleerd. Het doel is om zo min mogelijk motorische activiteit te registreren en juist zoveel mogelijk sensibele activiteit om deze te kunnen meten [2](#page=2). Toepassingen van SSEPs: * Objectiveren van gevoelsklachten [2](#page=2). * Onderzoek bij multiple sclerose (MS), waarbij verlengde latenties frequent afwijkend zijn [2](#page=2). * Diagnostiek van cervicale myelopathie, veroorzaakt door compressie van het ruggenmerg [2](#page=2). * Bij een vermoeden van inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie zonder duidelijke bevindingen op elektromyografie (EMG) [2](#page=2). ### 2.4 Visual evoked potential (VEP) De visual evoked potential (VEP) wordt voornamelijk gebruikt om de oogzenuw te testen. Hierbij dient de patiënt een rood puntje te fixeren, terwijl één oog wordt afgedekt. Er worden afwisselende zwarte en witte vlekjes van een dambordpatroon getoond, en de patiënt mag hierdoor niet worden afgeleid. Dit leidt tot een actiepotentiaal (AP) die geregistreerd wordt ter hoogte van de occipitale cortex, de visuele cortex [2](#page=2). De belangrijkste indicatie voor VEPs is: * Neuritis optica, wat zich kan manifesteren bij jonge personen met monoculaire visusdaling en pijnlijke oogbewegingen. Dit is vaak demyeliniserend en leidt tot een verlengde latentie tot de P100-golf [2](#page=2). * Bij het nazicht van MS zijn VEPs meestal afwijkend [2](#page=2). * Andere oorzaken van opticusneuropathieën, zoals ischemische neuropathieën (gekenmerkt door een lage amplitude, wijzend op een infarct in de zenuw zelf) en compressieve neuropathieën (met mogelijke lage amplitude en/of verlengde latenties) [2](#page=2). ### 2.5 Brainstem auditory evoked potential (BAEP) De brainstem auditory evoked potential (BAEP) wordt als minder interessante test beschouwd, aangezien MRI nauwkeuriger is. Het werd vroeger gebruikt bij verdenking op of uitsluiting van een acousticusneurinoom of hersenstamletsels, maar tegenwoordig wordt beeldvorming hiervoor sneller ingezet [2](#page=2). --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Klinische neurofysiologie | Een medisch specialisme dat zich bezighoudt met de diagnostiek en behandeling van aandoeningen van het zenuwstelsel, met name door het meten van de elektrische activiteit van zenuwen en spieren. | | Elektro-encefalografie (EEG) | Een techniek die wordt gebruikt om de elektrische activiteit van de hersenen te meten met behulp van elektroden die op de hoofdhuid worden geplaatst, vaak gebruikt om epilepsie of slaapstoornissen te diagnosticeren. | | Elektromyografie (EMG) | Een diagnostische procedure die de elektrische activiteit van spieren meet, zowel in rust als tijdens contractie, om de gezondheid van de spieren en de zenuwen die ze innerveren te beoordelen. | | Geleidxonderzoek | Een type EMG-test waarbij zenuwen elektrisch worden gestimuleerd om hun geleidingssnelheid en de amplitude van het actiepotentiaal te meten, wat informatie geeft over de integriteit van de zenuwvezels. | | Actiepotentiaal (AP) | Een snelle, tijdelijke verandering in het elektrische membraanpotentiaal van een prikkelbare cel, zoals een zenuwcel of spiercel, die essentieel is voor signaaloverdracht. | | Latentietijd | De tijd die verstrijkt tussen het moment van stimulatie (bijvoorbeeld een elektrische puls aan een zenuw) en het moment dat de respons (bijvoorbeeld een spiercontractie of elektrische activiteit) wordt gemeten. | | Amplitude van het actiepotentiaal | De maximale elektrische spanning van een actiepotentiaal, die een indicatie geeft van het aantal functionele zenuw- of spiervezels dat wordt gestimuleerd of dat reageert. | | Geleidingssnelheid | De snelheid waarmee een elektrisch signaal zich voortplant langs een zenuwvezel, beïnvloed door factoren zoals de diameter van de axon en de mate van myelinisatie. | | Axonaal lijden | Schade aan de axonen van zenuwcellen, wat leidt tot een vermindering van het aantal functionele zenuwvezels en dus een afname van de amplitude van het actiepotentiaal. | | Demyeliniserend lijden | Schade aan de myelineschede die zenuwvezels omgeeft, wat de geleidingssnelheid van zenuwimpulsen vertraagt en de latentietijd verlengt. | | Repetitieve stimulatie | Een techniek waarbij een zenuw herhaaldelijk met een specifieke frequentie wordt gestimuleerd om veranderingen in de spierrespons te evalueren, nuttig bij neuromusculaire junctiestoornissen. | | Neuromusculaire junctie | De synaps tussen een motorisch neuron en een spiervezel, waar de zenuwimpuls wordt overgedragen om spiercontractie te veroorzaken. | | Myasthenia gravis | Een chronische auto-immuunziekte die leidt tot spierzwakte door een verstoorde overdracht van zenuwimpulsen bij de neuromusculaire junctie, vaak door een tekort aan acetylcholine-receptoren. | | Lambert-Eaton myastheen syndroom (LEMS) | Een zeldzame auto-immuunziekte die de communicatie tussen zenuwen en spieren beïnvloedt, gekenmerkt door spierzwakte, vaak veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen in de zenuwuiteinden. | | Motor unit | Een enkele motorische zenuwcel (alfa-motorneuron) en alle spiervezels die het innerveert; de functionele eenheid van spiercontractie. | | Piramidaallijden | Aandoeningen die het piramidebaanstelsel (de belangrijkste motorische banen in de hersenen en het ruggenmerg) aantasten, vaak resulterend in spasticiteit en hyperreflexie. | | Evoked Potentials (EP) | Elektrische responsen die worden gemeten in het centrale zenuwstelsel (hersenen of ruggenmerg) na stimulatie van een perifere sensorische systeem, zoals zicht, gehoor of tastzin. | | Somatosensorische Evoked Potentials (SSEP) | EP gemeten na stimulatie van perifere zenuwen in de ledematen, om de geleiding in de sensorische banen van het ruggenmerg en de hersenen te evalueren. | | Motor Evoked Potentials (MEP) | EP gemeten na magnetische of elektrische stimulatie van de motorische cortex, om de integriteit van de motorische banen van de hersenen en het ruggenmerg te beoordelen. | | Visueel Evoked Potentials (VEP) | EP gemeten in de visuele cortex na het bekijken van specifieke visuele stimuli, gebruikt om de functie van de oogzenuw en de visuele paden te evalueren. | | Brainstem Auditory Evoked Potentials (BAEP) | EP gemeten in de hersenstam na het beluisteren van auditieve stimuli, gebruikt om de integriteit van de gehoorbanen en de auditieve hersenstamfuncties te beoordelen. | | Myeline | Een isolerende vettige laag die de axonen van zenuwcellen omgeeft en de snelheid van zenuwimpulsgeleiding verhoogt. | | Polyneuropathie | Een aandoening waarbij meerdere perifere zenuwen tegelijkertijd beschadigd zijn, wat kan leiden tot symptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen en zwakte in de ledematen. | | Radiculopathie | Een aandoening die de wortels van de spinale zenuwen aantast, vaak veroorzaakt door compressie (bv. door een hernia) en leidend tot pijn, gevoelloosheid of zwakte langs het verloop van de zenuw. | | Myotone ziekte | Een groep genetische spierziekten die worden gekenmerkt door myotonie, een vertraagde ontspanning van de spier na contractie. | | Ziekte van Steinert (Dystrofische myotonie) | De meest voorkomende vorm van myotone dystrofie, een erfelijke multisysteemziekte die spierzwakte, myotonie, cataract en hartafwijkingen kan veroorzaken. | | Cervicale myelopathie | Compressie van het ruggenmerg in de nek, vaak veroorzaakt door artrose of een hernia, wat kan leiden tot neurologische symptomen in de armen en benen. | | Neuritis optica | Ontsteking van de oogzenuw, vaak geassocieerd met multiple sclerose, die leidt tot een vermindering van het gezichtsvermogen en pijn bij oogbewegingen. | | Opticus neuropathie | Een aandoening die de oogzenuw aantast, leidend tot verminderd gezichtsvermogen, kleurzien of verlies van gezichtsveld. | | Acousticusneurinoom | Een goedaardige tumor die groeit op de vestibulocochleaire zenuw (de zenuw die gehoor en evenwicht regelt), wat kan leiden tot gehoorverlies, tinnitus en duizeligheid. |