Cardio volledig.pptx

# Classificatie en symptomen van aangeboren hartaandoeningen Dit onderwerp behandelt de classificatie van aangeboren hartaandoeningen, voornamelijk gericht op cyanogene en niet-cyanogene types, en de symptomen die hiermee gepaard gaan, met specifieke voorbeelden. ## 1. Classificatie van aangeboren hartaandoeningen Aangeboren hartaandoeningen (CHD) kunnen worden geclassificeerd op basis van de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, wat een blauwe verkleuring van de huid en slijmvliezen is, veroorzaakt door een lage zuurstofverzadiging van het bloed. ### 1.1 Cyanogene aangeboren hartaandoeningen Cyanogene hartaandoeningen worden gekenmerkt door een vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed, wat resulteert in een verminderde arteriële zuurstofsaturatie. #### 1.1.1 De "5 T's" van cyanogene CHD Een ezelsbruggetje voor veelvoorkomende cyanogene CHD's is de "5 T's": * **Transpositie van de grote vaten (TGA):** De aorta en arteria pulmonalis zijn verwisseld, waardoor zuurstofarm bloed naar het lichaam circuleert en zuurstofrijk bloed naar de longen. Dit kan leiden tot ernstige cyanose direct na de geboorte. Een belangrijke procedure ter verbetering van de veneuze mixing is de Rashkind ballon-atrioseptostomie. Chirurgisch wordt vaak een "arterial switch" operatie uitgevoerd. * **Tetralogie van Fallot (TOF):** Een combinatie van vier defecten: * Een groot, niet-restrictief ventriculair septumdefect (VSD) met antero-superieure deviatie van het outlet septum. * Overrijding van de aorta over het VSD. * Pulmonalisstenose (sub-, supra- en valvulair). * Rechter ventrikel hypertrofie. De ernst van de cyanose is afhankelijk van de mate van pulmonalisstenose. Bij ernstige stenose is er cyanose bij het sluiten van de ductus. Behandelingen variëren van medicatie (bètablokkers, prostaglandines IV), ballon-dilatatie, tot chirurgische interventies zoals shunts (gemodificeerde Blalock-Taussig shunt) en correctie met een transannulaire patch. De overlevingskansen zijn aanzienlijk verbeterd door de jaren heen. * **Truncus arteriosus:** Er is slechts één grote arterie (truncus) die uit het hart komt in plaats van een aorta en een arteria pulmonalis. Deze aandoening gaat gepaard met een groot VSD en slechts één klep. Kinderen kunnen snel in de problemen komen. De behandeling omvat het dichtmaken van het VSD en het creëren van een verbinding naar de longslagader via een buisje. * **Totaal abnormale pulmonale veneuze drainage (TAPVD/TAPVR/TAPVU):** De longvenen draineren niet naar het linker atrium, maar naar een andere veneuze structuur. Dit leidt tot vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed. Symptomen variëren van cyanose tot longoedeem, afhankelijk van obstructie. Behandeling kan bestaan uit prostaglandine IV, ductus stenting en shunts. * **Tricuspidalisklepatresie (TA):** De tricuspidalisklep is afwezig of ernstig vernauwd, waardoor de bloedstroom van het rechter atrium naar de rechter ventrikel wordt belemmerd. Vaak geassocieerd met een ASD en VSD. Behandeling omvat vaak procedures zoals de Bidirectionele Glenn en de Fontan-circulatie. #### 1.1.2 Andere cyanogene CHD's * **Pulmonalisklepatresie met intact ventrikelseptum (PA-IVS):** De pulmonalisklep is volledig afgesloten of afwezig, terwijl het ventrikelseptum intact is. De bloedtoevoer naar de longen verloopt dan via het VSD en/of collaterale vaten. Neonatale behandeling kan bestaan uit fulguratie, ballon-dilatatie en/of een Blalock-Taussig (B-T) shunt. * **Kritische pulmonalisstenose:** Ernstige vernauwing van de pulmonalisklep die de bloedtoevoer naar de longen beperkt. Behandeling omvat ballon-dilatatie. * **Ebstein-anomalie:** Een afwijking van de tricuspidalisklep waarbij deze te hoog in de rechter ventrikel is ingeplant, wat kan leiden tot lekkage en/of vernauwing. * **Borderline kleine linker hart / Hypoplastisch linker hart syndroom (HLHS):** Het linker deel van het hart (linker ventrikel, aorta, mitralisklep) is onderontwikkeld. Dit is een levensbedreigende aandoening waarbij één functionele pomp (de rechter ventrikel) twee circulaties (long en lichaam) in parallel moet schakelen. Behandeling is complex en omvat vaak de Fontan-circulatie. #### 1.1.3 Ductus afhankelijke longcirculatie Bij bepaalde CHD's is de ductus arteriosus essentieel voor de bloedtoevoer naar de longen. Het sluiten van de ductus na de geboorte kan leiden tot ernstige cyanose of shock. Medicatie zoals prostaglandine IV wordt dan gebruikt om de ductus open te houden. ### 1.2 Niet-cyanogene aangeboren hartaandoeningen Niet-cyanogene hartaandoeningen worden gekenmerkt door de afwezigheid van significante vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed, waardoor de arteriële zuurstofsaturatie normaal is. De symptomen zijn vaak gerelateerd aan volumebelasting van de hartkamers en longcirculatie. #### 1.2.1 Shunts Shunts zijn abnormale verbindingen tussen de hartkamers of grote vaten die leiden tot een abnormale bloedstroom. * **Atrium Septum Defect (ASD):** Een gat in het septum tussen de atria. * **ASD secundum:** Meestal centraal gelegen en kan spontaan sluiten, vooral bij jongere kinderen. Behandeling kan bestaan uit percutane sluiting met een device ("paraplu") of chirurgie. Grote ASD's kunnen leiden tot rechter ventrikel dilatatie en pulmonale hypertensie op lange termijn. * **Sinus Venosus Defect:** Gelegen nabij de vena cava superior of inferior. Sluit niet spontaan en vereist chirurgische correctie, vaak met rerouting van de pulmonale venen. * **AVSD (Atrioventriculair Septum Defect):** Een gecombineerd defect van het atrium- en ventrikelseptum, vaak geassocieerd met trisomie 21 (Downsyndroom). Vereist chirurgische sluiting en plastiek van de gemeenschappelijke AV-klep. * **Ventrikel Septum Defect (VSD):** Een gat in het septum tussen de ventrikels. * **Klinische varianten:** Perimembraneus (nabij de kleppen), musculaire (in de spierwand), doubly committed en non-committed. * **Behandeling:** Kleine VSD's sluiten vaak spontaan. Matige tot grote VSD's kunnen medicamenteus (diuretica, ACE-remmers) worden behandeld om de druk op het hart te verlichten, met als doel chirurgische sluiting te vermijden of uit te stellen. Percutane sluiting is mogelijk voor bepaalde VSD's bij oudere kinderen. Grote VSD's kunnen leiden tot volumebelasting van de linker ventrikel, decompensatie en pulmonale hypertensie. * **Open Ductus Arteriosus (PDA):** De ductus arteriosus blijft open na de geboorte. Bij prematuren kan dit leiden tot respiratoire achteruitgang en verminderde perfusie. Behandeling omvat medicatie (NSAID's zoals ibuprofen) of percutane sluiting met een coil of device. Bij voldragen kinderen wordt vaak een afwachtend beleid gevoerd of percutane/chirurgische sluiting overwogen. * **AP-window (Aorta-pulmonaal venster):** Een defect tussen de aorta en de arteria pulmonalis, wat leidt tot een shunt van links naar rechts. #### 1.2.2 Obstructieve aandoeningen Deze aandoeningen beperken de bloedstroom vanuit het hart of door belangrijke vaten. * **Aortastenose (AS):** Vernauwing van de aortaklep. * **Kritische AS:** Kan leiden tot neonatale shock. Behandeling is vaak ballon-dilatatie, eventueel met een autografe of homogreffe. * **Symptomen:** Afhankelijk van de ernst, van asymptomatisch tot symptomen zoals angina pectoris, syncope en plotselinge dood. Indicaties voor behandeling zijn een hoge gradiënt over de klep, LV hypertrofie en symptomen. * **Pulmonalisstenose (PS):** Vernauwing van de pulmonalisklep. * **Behandeling:** Vaak ballon-dilatatie. Bij ernstige dysplasie kan een homogreffe nodig zijn. De prognose is over het algemeen beter dan bij aortastenose wat betreft de noodzaak van klepvervanging. * **Coarctatio aortae (CoA):** Vernauwing van de aorta, meestal ter hoogte van de ductus arteriosus. * **Kritische CoA:** Kan leiden tot shock direct na het sluiten van de ductus. Behandeling is neonatale chirurgie (bv. end-to-end anastomose). * **Niet-kritische CoA:** Kan later aan het licht komen. Behandeling kan chirurgisch (end-to-end anastomose, conduit) of percutaan (ballon-dilatatie, stent) zijn. Langetermijnopvolging is essentieel vanwege het risico op re-coarctatie of aneurysmata. * **Onderbroken aortaboog:** Een ernstigere vorm van coarctatie waarbij de aortaboog niet continu is. * **Tricuspidalisstenose/atresie:** Vernauwing of afwezigheid van de tricuspidalisklep. * **Pulmonalisatresie:** Volledige afwezigheid van de pulmonalisklep. #### 1.2.3 Andere complexe CHD's * **Tetralogie van Fallot (TOF) met pulmonalisklepatresie en Major Aorto-Pulmonale Collateralen (MAPCA's):** Een complexe variant van TOF waarbij de longperfusie afhankelijk is van collaterale vaten. * **Dubbel outlet rechter ventrikel (DORV):** Beide grote arterien ontspringen uit de rechter ventrikel. * **Transpositie van de grote vaten (TGA):** Hoewel vaak cyanogeen, kunnen er vormen bestaan met een niet-cyanogene presentatie. * **Totale/partiële pulmonale veneuze uitmonding (TAPVU/PAPVU):** Zie cyanogene CHD's, maar kan ook niet-cyanogene kenmerken hebben afhankelijk van obstructie. * **Ebstein-malformatie:** Afwijking van de tricuspidalisklep. * **Truncus arteriosus:** Zie cyanogene CHD's. * **Hypoplastisch linker/rechter hart:** Zie cyanogene CHD's. ## 2. Symptomen van aangeboren hartaandoeningen De symptomen van aangeboren hartaandoeningen variëren sterk afhankelijk van het type en de ernst van de afwijking, en kunnen al bij de geboorte aanwezig zijn of zich later in de kindertijd ontwikkelen. ### 2.1 Symptomen bij cyanogene CHD's * **Cyanose:** Blauwe verkleuring van lippen, tong, vingernagels en huid. Dit wordt duidelijker bij inspanning, huilen of kou. * **Dyspneu/kortademigheid:** Vooral bij inspanning. * **Snelle ademhaling (tachypneu):** Het lichaam probeert de lage zuurstofverzadiging te compenseren. * **Slechte groei/voeding:** Moeite met drinken en langzame gewichtstoename. * **Snelle hartslag (tachycardie).** * **"Cyanotische attacks" of "spells":** Plotselinge verergering van cyanose, vaak geassocieerd met huilen of inspanning, bij Tetralogie van Fallot. * **Clubbing van vingers en tenen:** Verdikking van de uiteinden van de vingers en tenen, een gevolg van chronisch zuurstoftekort. ### 2.2 Symptomen bij niet-cyanogene CHD's * **Snelle ademhaling (tachypneu) en kortademigheid:** Vooral bij inspanning, door een verhoogde bloedstroom naar de longen. * **Slechte groei/voeding:** Moeite met drinken, langzame gewichtstoename, zweten tijdens het voeden. * **Cardiale souffle:** Een abnormaal hartgeluid dat kan worden gehoord met een stethoscoop, veroorzaakt door turbulente bloedstroom. * **Vermoeidheid:** Sneller moe zijn dan leeftijdgenoten. * **Recidiverende luchtweginfecties:** Door stuwing in de longen. * **Palpitaties:** Het gevoel van een snel of onregelmatig kloppend hart. * **Oedeem:** Zwelling, vooral in de enkels en voeten bij oudere kinderen, door hartfalen. ### 2.3 Algemene symptomen en alarmsignalen * **Hartgeruis:** Kan het eerste teken zijn bij een routineonderzoek. * **Polsverschil tussen armen en benen:** Kan wijzen op coarctatio aortae. * **Bloeddrukverschillen tussen de ledematen:** Ook een teken van coarctatio aortae. * **Plotselinge bewusteloosheid (syncope) of duizeligheid:** Kan wijzen op ernstige obstructie of ritmestoornissen. * **Hartfalen:** Symptomen zoals extreem zweten, slechte groei, kortademigheid, en oedeem. * **Ritmestoornissen (aritmieën):** Kan leiden tot palpitaties, duizeligheid of syncope. > **Tip:** De foetale circulatie speelt een cruciale rol bij de adaptatie van de pasgeborene. Belangrijke structuren zoals de ductus arteriosus en het foramen ovale worden langzaam gesloten of veranderd na de geboorte, wat de symptomen van CHD's kan beïnvloeden. Het begrijpen van deze neonatale veranderingen is essentieel voor de interpretatie van symptomen. > **Tip:** De aanwezigheid van een shunt (een abnormale verbinding) bepaalt of er sprake is van vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed (cyanogeen) of een volumebelasting (niet-cyanogeen). De locatie en grootte van de shunt zijn hierbij bepalend. > **Tip:** Bij neonaten met een aangeboren hartaandoening, vooral bij verdenking op een ductus-afhankelijke circulatie, kan een intraveneuze infusie van prostaglandine E1 noodzakelijk zijn om de ductus open te houden en adequate bloedtoevoer naar de organen te garanderen. > **Voorbeeld:** Een kind met een grote Ventriculair Septum Defect (VSD) zal waarschijnlijk niet direct cyanotisch zijn, maar wel tekenen van longoedeem, snelle ademhaling en slechte groei vertonen door de verhoogde bloedstroom naar de longen en de volumebelasting van de linker ventrikel. Een kind met Tetralogie van Fallot daarentegen zal sneller blauw worden, vooral bij inspanning, door de vermenging van bloed. --- # Behandeling van specifieke congenitale hartaandoeningen Dit deel van de studiegids focust op de therapeutische benaderingen voor diverse congenitale hartaandoeningen, variërend van chirurgische ingrepen en catheterisatie tot medicamenteuze interventies. ## 2. Cyanogene aangeboren hartaandoeningen Cyanogene aangeboren hartaandoeningen kenmerken zich door een tekort aan zuurstof in het bloed, wat resulteert in een blauwverkleuring van de huid en slijmvliezen. De belangrijkste cyanogene hartaandoeningen die in de context van de '5 T's' worden besproken, zijn: * **T**ranspositie van de grote vaten (TGA) * **T**etralogie van Fallot (TOF) * **T**runcus arteriosus * **T**otaal abnormale pulmonale veneuze drainage (TAPVD) * **T**ricuspidalisklepatresie (TA) Daarnaast worden Pulmonalisklepatresie met intact ventrikelseptum (PA IVS), kritische pulmonalisstenose, en Ebstein-anomalie ook als oorzaken van cyanose besproken. ### 2.1 Transpositie van de grote vaten (TGA) Bij TGA zijn de aorta en de longslagader omgewisseld. Dit resulteert in een gescheiden circulatie: zuurstofarm bloed uit het lichaam gaat terug naar het lichaam (via de aorta) en zuurstofrijk bloed uit de longen gaat terug naar de longen (via de longslagader). * **Behandeling:** * **Rashkind ballon atrioseptostomie:** Een procedure waarbij een ballonkatheter via de navelvene of vena femoralis in het hart wordt gebracht. Door de ballon op te blazen en door te trekken, wordt een scheuring in het atriumseptum gecreëerd (atrio-septale shunt), wat zorgt voor betere vermenging van bloed en verbeterde oxygenatie. Dit wordt vaak direct na de geboorte uitgevoerd. * **Arteriële switch operatie:** De definitieve chirurgische correctie waarbij de grote vaten worden teruggeplaatst naar hun correcte positie. Deze operatie is technisch uitdagend, vooral als de kransslagaders tussen de grote vaten in lopen. #### 2.1.1 Ductus-afhankelijke longcirculatie Bij pasgeborenen met TGA is de ductus arteriosus (ductus Botalli) cruciaal voor de overleving, omdat deze zorgt voor vermenging van bloed tussen de systemische en pulmonale circulatie. Zonder een open ductus kan er snel een levensbedreigende situatie ontstaan. ### 2.2 Tetralogie van Fallot (TOF) TOF is de meest voorkomende cyanogene hartafwijking en bestaat uit vier componenten: 1. Een groot, niet-restrictief ventrikel septumdefect (VSD) met antero-superieure deviatie van het outlet septum. 2. Overrijding van de aorta (de aorta ontvangt bloed van zowel de rechter- als de linkerkamer). 3. Pulmonalisstenose (vernauwing van de pulmonalisklep). 4. Rechterventrikel hypertrofie (verdikking van de rechterventrikelwand). * **Klinische presentatie en behandeling:** * **'Pink Fallot' (lichte pulmonalisstenose):** Kinderen hebben een matige cyanose die na enkele maanden merkbaar wordt. Behandeling omvat bètablokkers (bv. propranolol) en electieve chirurgische correctie op 2-5 maanden leeftijd. * **'Blue Fallot' (ernstige pulmonalisstenose of atresie):** Cyanose wordt direct na het sluiten van de ductus Botalli manifest. * **Neonatale interventie:** Prostaglandine IV om de ductus open te houden en de bloedtoevoer naar de longen te verzekeren. Soms wordt een stent in de ductus of in de RVOT (rechterventrikel outflow tract) geplaatst. * **Palliatieve chirurgische shunt (bv. gemodificeerde Blalock-Taussig shunt):** Wordt toegepast om de bloedtoevoer naar de longen te vergroten bij ernstige cyanose. * **Chirurgische correctie:** De intracardiale correctie, oorspronkelijk een tweestaps- en later een eenstapsreparatie, is de standaard. Moderne technieken focussen op 'valve sparing' reparaties. #### 2.2.1 TOF met pulmonalisklepatresie en Major Aorto-Pulmonale Collateralen (MAPCA's) Bij deze complexe vorm van TOF is er sprake van totale atresie van de pulmonalisklep, waardoor de longperfusie sterk afhankelijk is van zogenaamde Major Aorto-Pulmonale Collateralen. Deze aberrante bloedvaten voorzien de longen van bloed vanuit de aorta. * **Kliniek:** Variabele cyanose, afhankelijk van de functie van de MAPCA's. Kan leiden tot extreme cyanose of decompensatie. * **Behandeling:** Complex en multi-disciplinair, met als doel de longperfusie te verbeteren. Dit kan bestaan uit unifocalisatie (centralisatie van de MAPCA's), plaatsing van shunts, ballondilatatie met 'cutting balloon', of een homogreffe repair. In ernstige gevallen kan een longtransplantatie overwogen worden. * **Langetermijngevolgen:** RV druk overbelasting, hypertrofie, fibrose, dysfunctie en aritmieën. ### 2.3 Ernstige – kritische pulmonalisklepstenose (PS) Bij kritische pulmonalisstenose is de vernauwing van de pulmonalisklep zo ernstig dat deze de normale bloedstroom naar de longen aanzienlijk belemmert. * **Kliniek:** Ernstige cyanose bij pasgeborenen, vaak direct na het sluiten van de ductus. * **Behandeling:** * **Ballondilatatie:** De primaire behandeling, waarbij een ballonkatheter wordt gebruikt om de vernauwde klep te openen. Mini-Tyshak ballonnen of coronaire stents kunnen worden gebruikt. * **Pulmonalisklepatresie:** Behandelingen omvatten fulguratie (verwijderen van weefsel), radiofrequente ablatie (RFA) en ballondilatatie. ### 2.4 Truncus arteriosus Truncus arteriosus is een zeldzame congenitale hartafwijking waarbij de aorta en de longslagader niet gescheiden zijn, maar samensmelten tot één grote arterie (truncus). Er is meestal een groot VSD aanwezig. * **Kliniek:** Kinderen kunnen snel in problemen komen door de vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed en de overbelasting van de circulatie. * **Behandeling:** Chirurgische correctie omvat het sluiten van de VSD en het reconstrueren van de aorta en de longslagader, vaak met behulp van een conduit. Vaak is een secundaire klepvervanging nodig naarmate het kind groeit. ### 2.5 Totaal abnormale longvenen drainage (TAPVU, TAPVD, TAPVR) Bij TAPVU komen de longvenen niet uit in het linker atrium, maar draineren ze abnormaal naar het rechter atrium of een centrale vene. Dit leidt tot vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in het rechter hart. * **Kliniek:** Hartgeruisen zijn vaak aanwezig. * **Obstructieve TAPVU:** Ernstige cyanose en pulmonale hypertensie. Dringende chirurgische interventie is noodzakelijk. * **Niet-obstructieve TAPVU:** Minder ernstige symptomen, maar chirurgische correctie is nog steeds vereist. * **Behandeling:** Chirurgische correctie richt zich op het omleiden van de longvenen naar het linker atrium. ### 2.6 Tricuspidalisklepatresie (TA) Bij tricuspidalisklepatresie is de tricuspidalisklep niet gevormd, waardoor er geen directe bloedstroom is van het rechter atrium naar de rechter ventrikel. Dit leidt tot een univentriculaire circulatie. * **Behandeling:** Chirurgie is gericht op het creëren van een functionele circulatie, vaak via een Bidirectionele Glenn procedure en uiteindelijk een Fontan circulatie, om de pulmonale en systemische circulatie te scheiden. ### 2.7 Pulmonalisklepatresie (PA) met intact ventrikelseptum (IVS) Bij PA IVS is de pulmonalisklep volledig afgesloten, terwijl het ventrikelseptum intact is. De bloedtoevoer naar de longen is afhankelijk van andere routes, zoals collaterale vaten uit de aorta. * **Behandeling:** Neonatale fulguratie gevolgd door ballondilatatie om de klep te openen. Als de rechter ventrikel te klein is, kan een stent in de ductus of een shunt worden overwogen. Longtransplantatie is een optie bij falen van andere behandelingen. ### 2.8 Ebstein-anomalie Dit is een aangeboren afwijking van de tricuspidalisklep waarbij de klepbladen abnormaal zijn aangehecht aan de ventrikelwand, wat leidt tot lekkage (regurgitatie) en/of vernauwing (stenose) van de klep. ### 2.9 Borderline klein linker hart en Hypoplastisch linker hart syndroom (HLHS) * **Borderline klein linker hart:** Een spectrum van aandoeningen waarbij de linker harthelft (linker ventrikel, aortaklep, aorta) kleiner is dan normaal. De behandeling is afhankelijk van de ernst. Soms kan de natuurlijke circulatie worden ondersteund door de ductus Botalli open te houden. * **Hypoplastisch linker hart syndroom (HLHS):** Een ernstige vorm waarbij de linker ventrikel ernstig onderontwikkeld is en niet functioneel kan pompen. Er is sprake van een 'univentriculaire' circulatie, waarbij één ventrikel de hele circulatie voor zijn rekening neemt. * **Behandeling:** Zeer complexe chirurgische procedures, zoals de Norwood-operatie, gevolgd door de Bidirectionele Glenn en uiteindelijk de Fontan procedure. Deze behandelingen zijn palliatief en gericht op het creëren van een functionele systeemcirculatie. * **Fontan circulatie:** Een chirurgische procedure die de veneuze circulatie omleidt, zodat zuurstofarm bloed vanuit het lichaam direct naar de longen stroomt, zonder dat de rechter ventrikel hoeft te pompen. Dit circuit heeft specifieke lange-termijn complicaties zoals chronische stuwing, leverdysfunctie en proteïneverliezende enteropathie. ## 3. Niet-cyanogene hartafwijkingen Deze afwijkingen leiden niet direct tot zuurstoftekort, maar kunnen wel leiden tot overbelasting van het hart en hartfalen. ### 3.1 Atrium Septum Defect (ASD) Een gat in het tussenschot tussen de beide atria. De meeste ASD's zijn niet levensbedreigend en kunnen spontaan sluiten, vooral de secundum type ASD's. * **ASD secundum:** Meest voorkomende type, centraal gelegen. Kan soms spontaan sluiten of behandeld worden met een percutaan device ('paraplu') of chirurgische sluiting. * **Sinus venosus defect:** Gelegen nabij de vena cava superior of inferior. Sluit niet spontaan en vereist chirurgische correctie. * **AVSD (Atrioventriculair Septum Defect):** Een complex defect dat vaak voorkomt bij kinderen met Downsyndroom. Behandeling richt zich op het sluiten van het ASD en VSD, en plastie van de mitralis- en tricuspidalisklep. ### 3.2 Ventrikel Septum Defect (VSD) Een gat in het tussenschot tussen de beide ventrikels. * **Kliniek:** Afhankelijk van de grootte van het defect. Kleine VSD's sluiten vaak spontaan. Grotere VSD's kunnen leiden tot overbelasting van de linkerkamer, longoedeem en hartfalen. * **Behandeling:** * **Medicatie:** Bij symptomatische VSD's kan medicatie (bv. digoxine, diuretica, ACE-remmers) worden ingezet om het hart te ontlasten en te wachten op spontane sluiting. * **Chirurgie of percutane sluiting:** Grotere VSD's die niet spontaan sluiten, worden chirurgisch gesloten met een patch of percutaan met een device. ### 3.3 Atrioventriculair Septum Defect (AVSD) Een complex defect waarbij er sprake is van een gemeenschappelijk av-klep en defecten in het atrium- en ventrikelseptum. * **Kliniek:** Symptomen zijn afhankelijk van de grootte van het VSD component. Decompressie en dystrofie zijn mogelijk. * **Behandeling:** Chirurgische correctie, meestal tussen 2 en 4 maanden leeftijd, met sluiting van het VSD, ASD en plastie van de av-klep. ### 3.4 Ductus arteriosus (DA) De ductus arteriosus is een bloedvat dat tijdens de foetale periode de longslagader verbindt met de aorta. Normaal sluit deze na de geboorte. * **Kliniek:** Een open ductus kan leiden tot een toegenomen bloedstroom naar de longen, longoedeem en hartfalen. Bij prematuren sluit de ductus minder gemakkelijk. * **Behandeling:** * **Medicatie:** NSAID's (bv. ibuprofen) kunnen worden gebruikt om de ductus te laten sluiten, met name bij prematuren. * **Chirurgie:** Sluiting met een clip via een thoracotomie. * **Percutane sluiting:** Met behulp van een coil of device via een katheterisatie. Nitinol stents zijn MRI-compatibel. ### 3.5 Kleppathologie Vernauwingen of lekkages van de hartkleppen. #### 3.5.1 Aortastenose (AS) Vernauwing van de aortaklep, waardoor de linkerkamer harder moet werken om bloed de aorta in te pompen. * **Kliniek:** Kritische AS kan neonatale shock veroorzaken. Symptomen kunnen ook angor, decompensatie, syncope of plotse dood zijn. * **Behandeling:** * **Ballondilatatie:** Een veelgebruikte ingreep om de klep te openen. * **Klepvervanging:** Indien ballondilatatie niet succesvol is of geassocieerd met ernstige aortaklepinsufficiëntie (AI), kan een klepvervanging nodig zijn (bv. met een Ross procedure of homogreffe). #### 3.5.2 Pulmonalisstenose (PS) Vernauwing van de pulmonalisklep. * **Kliniek:** Kan asymptomatisch zijn, of leiden tot inspanningsintolerantie, angor, decompensatie of cyanose. * **Behandeling:** * **Ballondilatatie:** De voorkeursbehandeling. Bij ernstige dysplasie kan een homogreffe nodig zijn. #### 3.5.3 Coarctatio aortae (CoA) Vernauwing van de aorta, meestal ter hoogte van de ductus Botalli. * **Kliniek:** Kritische coarctatie kan leiden tot shock bij pasgeborenen. Niet-kritische vormen kunnen later aan het licht komen. * **Behandeling:** * **Neonatale repair:** Chirurgische verwijdering van het vernauwde segment en reconstructie van de aorta. * **Ballondilatatie of stentplaatsing:** Kan worden overwogen bij oudere kinderen of bij recoarctatie. #### 3.5.4 Hypoplastisch linkerhart syndroom Zoals eerder beschreven, een ernstige aandoening waarbij de linker harthelft onderontwikkeld is. ## 4. Behandeling van ritmestoornissen Ritmestoornissen (aritmieën) zijn een veelvoorkomend probleem bij kinderen met aangeboren hartaandoeningen. ### 4.1 Supraventriculaire tachycardieën (SVT) Snelle hartslagen die ontstaan boven de ventrikels. * **Diagnostiek:** ECG met analyse van QRS-complex, QT-interval en frequentie. * **Behandeling:** * **Vagale manoeuvres:** Stimulatie van de nervus vagus om de hartslag te vertragen (bv. ijsapplicatie op het gezicht, Valsalva manoeuvre). * **Adenosine:** Een intraveneus medicijn dat de AV-geleiding vertraagt en de tachycardie kan doorbreken. Cave: korte halfwaardetijd, potentieel pro-aritmisch effect. * **Medicatie:** Bètablokkers, Amiodarone, Flecaïnide, Digoxine. * **Cardioversie (DC-shock):** Bij hemodynamisch instabiele patiënten. ### 4.2 Ventriculaire tachycardieën (VT) Snelle hartslagen die ontstaan in de ventrikels. Deze zijn doorgaans ernstiger en vereisen snelle interventie. * **Behandeling:** * **Lidocaïne, Amiodarone, Magnesiumsulfaat:** Intraveneuze medicatie. * **DC-shock:** Bij hemodynamisch instabiele patiënten. * **Implantatie van een defibrillator (ICD):** Voor langdurige preventie. ### 4.3 Bradycardieën en geleidingsstoornissen Trage hartslag of problemen met de geleiding van elektrische prikkels door het hart. * **Oorzaken:** Congenitaal (bv. AV-knoop dysfunctie door transmaternele antistoffen), postoperatief, medicatie. * **Behandeling:** * **Atropine:** Medicijn om de hartslag te verhogen. * **Pacing:** Tijdelijke of permanente hart pacemaker. ## 5. Medicatieoverzicht Diverse medicijnen worden gebruikt bij de behandeling van congenitale hartaandoeningen en ritmestoornissen: * **Diuretica:** Bv. Furosemide (Lasix), Hydrochloorthiazide. Verminderen vochtophoping. * **Bloeddrukverlagers:** ACE-remmers, Calciumantagonisten. * **Bètablokkers:** Bv. Propranolol, Atenolol, Inderal. Verlagen de hartslag en contractiliteit. * **Bloedverdunners:** Aspirine, Xarelto, Marcoumar, Clexane. Voorkomen trombose, essentieel bij Fontan circulatie en na plaatsing van shunts. * **Digoxine:** Verhoogt de contractiliteit van het hart en vertraagt de AV-geleiding. * **Anti-aritmica:** Amiodarone, Flecaïnide. > **Tip:** Het is cruciaal om de juiste dosering en toedieningswijze van medicatie te kennen, vooral bij pediatrische patiënten waar de dosering vaak op gewicht is gebaseerd. Bij twijfel altijd de arts raadplegen. ## 6. Casuïstiek en Praktische Aspecten De casussen illustreren de toepassing van diagnostiek en behandeling in de klinische praktijk, met aandacht voor: * Interpretatie van monitorwaarden (saturatie, hartslag). * Omgaan met acuut optredende ritmestoornissen. * Diagnostiek en behandeling van specifieke afwijkingen zoals coarctatio aortae. * Medicatiebeheer bij patiënten na harttransplantatie. * Risico's en medicatie bij patiënten met shunts. * Pre-operatieve voorbereiding en bloedafname bij kinderen met complexe hartafwijkingen. * Berekening van medicatiedoseringen en de noodzaak tot dubbelchecken bij pediatrische patiënten. > **Tip:** Bij pediatrische patiënten is het essentieel om alert te zijn op subtiele tekenen van decompensatie en altijd de parameters te controleren, zowel voor als na medicatietoediening. Bij twijfel over medicatiedoseringen, vraag altijd een dubbelcheck met een collega of arts. --- # Diagnostiek en monitoring van hartafwijkingen bij kinderen Dit onderwerp behandelt de methoden voor diagnostiek en monitoring bij kinderen met hartafwijkingen, inclusief de interpretatie van de resultaten. ### 3.1 Cyanogene aangeboren hartaandoeningen Cyanogene aangeboren hartaandoeningen worden vaak onthouden met het ezelsbruggetje "de 5 T's": * Tetralogie van Fallot * Truncus arteriosus * Transpositie van de grote vaten * Totaal abnormale longvenen drainage (TAPVD/TAPVR/TAPVU) * Tricuspidalisklepatresie Daarnaast kunnen de volgende afwijkingen ook leiden tot cyanose: * Pulmonalisklepatresie met intact ventrikelseptum (PA IVS) * Kritische pulmonalisstenose * Ebstein anomalie * Foetale ductusdysfunctie Bij pasgeborenen treden belangrijke veranderingen op na de geboorte. In de foetale circulatie vindt de gasuitwisseling plaats via de placenta. Na de geboorte sluit de ductus arteriosus geleidelijk, en de longbloedvaten gaan open wanneer de placenta wordt afgesloten. De longweerstand daalt en de bloedstroom naar de longen neemt toe. #### 3.1.1 Transpositie van de grote vaten (TGA) Bij TGA stromen het zuurstofarme bloed terug naar het lichaam en het zuurstofrijke bloed terug naar de longen. Een belangrijke ingreep kan een Rashkind-ballonatrioseptostomie zijn, waarbij een ballonnetje wordt geplaatst en doorgeschoven om een defect in het septum te creëren, wat de bloeddoorstroming verbetert. Kinderen met TGA kunnen overlijden zonder tijdige behandeling. **Diagnostiek en behandeling van TGA:** * **Bedside diagnostiek:** Echografie via de navelvene of vena femoralis, soms met katheterisatie onder narcose en fluoroscopie. * **Interventies:** Rashkind-ballonatrioseptostomie. * **Chirurgie:** "Arterial switch" operatie. Er zijn echter ook gevallen die niet chirurgisch te switchen zijn, bijvoorbeeld wanneer de kransslagaders tussen de twee bloedvaten lopen. #### 3.1.2 Ductus-afhankelijke longcirculatie Bij ductus-afhankelijke longcirculatie is de flow naar de longen afhankelijk van de open ductus arteriosus. Dit is bijvoorbeeld het geval bij ernstige pulmonalisstenose of pulmonalisklepatresie. **Behandeling:** * Prostaglandine IV om de ductus open te houden. * Stent in de ductus. * Stent in de RVOT (right ventricular outflow tract). * Shunt: gemodificeerde Blalock-Taussig shunt of centrale shunt. #### 3.1.3 Tetralogie van Fallot (TOF) TOF is een complexe cyanogene hartaandoening die bestaat uit vier componenten: * Groot niet-restrictief ventrikelseptumdefect (VSD) met antero-superieure deviatie van het outlet septum. * Overrijdende aorta. * Sub-, supra- en valvulaire pulmonalisstenose (PS). * Rechter ventrikel hypertrofie. TOF is verantwoordelijk voor 7-10% van de congenitale hartaandoeningen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen "roze" en "blauwe" Fallot: * **Roze Fallot:** Matige PS, cyanose treedt pas na enkele maanden op. Behandeling kan conservatief met bètablokkers, ballondilatatie van de PS, of electieve repair op 2-5 maanden leeftijd. * **Blauwe Fallot:** Ernstige PS, cyanose bij het sluiten van de ductus. Behandeling omvat een ductus stent, RVOT stent, of een shunt. **Historische ontwikkeling van de behandeling:** * 1944: Blalock-Taussig (BT) shunt * 1955: Intracardiale correctie (Lillehei) * 1955-1980s: Twee-stage repair * 1980s: Single-stage repair * 1990s: Transatrial valve-sparing technieken **Lange termijn aspecten van TOF:** * **Overleving:** Verbeterd van minder dan 50% in de jaren '50 tot meer dan 90% in de jaren '90. * **Complicaties:** Ritmestoornissen, klepproblemen (soms vervanging nodig). #### 3.1.4 TOF met pulmonalisklepatresie en Major Aorto-Pulmonale Collateralen (MAPCA's) Bij deze variant van TOF is er sprake van pulmonalisklepatresie en aberrante longperfusie via MAPCA's. Dit leidt tot een sterk variabele klinische presentatie, variërend van extreme cyanose tot decompensatie, afhankelijk van de functie van de longperfusie. Behandeling kan bestaan uit unifocalisatie, shunts, ballondilatatie, stenting, of repair met homogreffe. **Kliniek neonataal:** * Ernstige tot kritische stenose, leidend tot cyanose. * Toediening van IV prostaglandines. #### 3.1.5 Ernstige – kritische pulmonalisklepstenose (PS) Ernstige of kritische pulmonalisklepstenose vereist interventie om de doorstroming naar de longen te verbeteren. * **Behandeling:** Ballondilatatie van de pulmonalisklep, soms met een coronaire stent in de ductus. #### 3.1.6 Pulmonalisklepatresie (PA) met intact ventrikelseptum (PA-IVS) Bij PA-IVS is er geen pulmonalisklep, en het rechter ventrikel heeft een klein slagvolume. * **Behandeling:** Fulguratie, radiofrequente ablatie, en ballondilatatie. Er kan een stent geplaatst worden om het rechter ventrikel slagvolume te vergroten. Bidirectionele Glenn shunt en Fontan circulatie kunnen onderdeel zijn van de definitieve reconstructie. #### 3.1.7 Truncus arteriosus Truncus arteriosus is een zeldzame afwijking (0,2-0,3% van CHD) waarbij de aorta en pulmonalis slagader zijn gefuseerd tot één grote arterie, de truncus. Er is meestal een groot VSD aanwezig en slechts één klep. Kinderen met deze aandoening kunnen snel in de problemen komen. **Behandeling:** * VSD wordt gesloten. * Bloed wordt via een buisje naar de longslagader geleid. * De truncusklep kan later mogelijk vervangen moeten worden. #### 3.1.8 Totaal abnormale longvenedrainage (TAPVU, TAPVD, TAPVR,...) Bij TAPVU komen de longvenen niet uit op het linker atrium, maar elders in het hart of de grote vaten. Dit kan leiden tot cyanose en een hartgeruis. **Behandeling:** * **Obstructief:** Vereist snelle chirurgische interventie. * **Niet-obstructief:** Chirurgische interventie is nog steeds urgent. **Medicatie:** Prostaglandine IV, ductus stent, shunt (BT/centraal). #### 3.1.9 Tricuspidalisklepatresie Tricuspidalisklepatresie betekent dat de tricuspidalisklep afwezig is, wat leidt tot een univentriculaire circulatie. De behandeling omvat vaak een bidirectionele Glenn-Fontan circuit. #### 3.1.10 Ebstein anomalie Ebstein anomalie is een aangeboren afwijking van de tricuspidalisklep, waarbij de klepbladen abnormaal zijn aangehecht. #### 3.1.11 Ductus afhankelijke systeemcirculatie Bij deze aandoeningen is de bloedvoorziening van het lichaam afhankelijk van de open ductus arteriosus. Dit is het geval bij ernstige linkerharthypoplasie. #### 3.1.12 Borderline klein linker hart en Hypoplastisch linker hart (HLH) Bij deze aandoeningen is het linker hart te klein of onderontwikkeld. Er is slechts één functionerende pomp (het rechter ventrikel). **Kenmerken van HLH:** * Eén functionele pomp. * Twee circuits (long- en lichaamscirculatie) parallel geschakeld. * Arteriële desaturatie. * Volumeoverbelasting. **Fontan circulatie:** Dit is een chirurgische reconstructie die wordt gebruikt bij univentriculaire harten. * **Voorwaarden voor een goede Fontan circulatie:** Goede longcirculatie met lage pulmonale vasculaire weerstand (PVR), goede ventrikelinflow en -outflow, geen subaorta stenose of coarctatie. * **Lange termijn complicaties van Fontan circulatie:** Chronische stuwing in het atrium (aritmie, trombose), leverdysfunctie, proteïneverliezende enteropathie (PLE), plastic bronchitis, asymmetrische longperfusie, arterio-veneuze fistels (AVM), laag hartdebiet, en deprivatie van het hart. ### 3.2 Niet-cyanogene hartafwijkingen Niet-cyanogene hartafwijkingen worden gekenmerkt door de aanwezigheid van shunts die links-naar-rechts bloed leiden, of door obstructieve aandoeningen die de bloeduitstroom bemoeilijken. #### 3.2.1 Shunts Shunts bij kinderen kunnen leiden tot excessieve bloedtoevoer naar de longen en overbelasting van het linker hart. * **Atrium Septum Defect (ASD):** Een opening tussen de atria. * **ASD secundum:** Meestal centraal gelegen, kan spontaan sluiten. Behandeling is vaak percutaan met een "paraplu" device of chirurgisch. Een Qp/Qs ratio van >1.5, RA en RV dilatatie, en klachten (luchtweginfecties, aritmie, pulmonale hypertensie) indiceren sluiting. * **Sinus venosus defect:** Gelegen nabij de vena cava, sluit niet spontaan. Behandeling is chirurgisch. * **AVSD (Atrioventriculair Septum Defect):** Vaak geassocieerd met Downsyndroom. Bestaat uit een ASD en VSD met een gemeenschappelijke klep. Behandeling is chirurgisch, gericht op het sluiten van de defecten en het reconstrueren van de kleppen. * **Ventrikel Septum Defect (VSD):** Een opening tussen de ventrikels. * **Classificatie:** Perimembraneus, musculeus, doubly committed. * **Kliniek:** Afhankelijk van de grootte van het defect, kan leiden tot volumeoverbelasting van het linker ventrikel, decompensatie, en pulmonale hypertensie. * **Behandeling:** Kleine VSD's kunnen spontaan sluiten. Grotere VSD's vereisen medicamenteuze behandeling (digoxine, diuretica, ACE-remmers) ter ondersteuning, of chirurgische of percutane sluiting. * **Ductus arteriosus (PDA):** Een verbinding tussen de aorta en de pulmonalis slagader die open blijft na de geboorte. * **Behandeling:** Medicamenteus (NSAID's zoals ibuprofen), chirurgische ligatie, of percutane sluiting met een coil of device. Bij prematuren is sluiting vaak lastiger. #### 3.2.2 Obstructieve aandoeningen Obstructieve aandoeningen bemoeilijken de bloeduitstroom uit het hart. * **Aortastenose (AS):** Vernauwing van de aortaklep. * **Kliniek:** Kritische AS kan leiden tot neonatale shock, angor, decompensatie, syncope, of plotse dood. * **Behandeling:** Ballondilatatie van de aortaklep. Bij geassocieerde aortainsufficiëntie kan een autografe (Ross procedure) of homogreffe overwogen worden. * **Pulmonalisstenose (PS):** Vernauwing van de pulmonalisklep. * **Kliniek:** Kan asymptomatisch zijn, of leiden tot inspanningsintolerantie, angor, decompensatie, cyanose, syncope, of plotse dood. * **Behandeling:** Ballondilatatie van de pulmonalisklep. Bij ernstige dysplasie kan chirurgische reparatie met een homogreffe nodig zijn. * **Coarctatio aortae (CoA):** Vernauwing van de aorta, meestal nabij de ductus arteriosus. * **Kliniek:** Kritische CoA leidt tot neonatale shock na het sluiten van de ductus. Niet-kritische of "adulte type" CoA kan later symptomen geven. * **Behandeling:** Neonatale repair is chirurgisch (bv. subclavia plastie, end-to-end anastomose). Bij oudere kinderen kan dilatatie met een stent overwogen worden. Lange termijn follow-up is essentieel vanwege het risico op recoarctatie of aneurysmavorming. * **Onderbroken aortaboog:** Een zeldzame en ernstige vorm van aortacoarctatie. #### 3.2.3 Kleppathologie * **Tricuspidalisklepstenose/atresie:** Vernauwing of afwezigheid van de tricuspidalisklep. * **Mitralisklepstenose/atresie:** Vernauwing of afwezigheid van de mitralisklep. ### 3.3 Diagnostiek en monitoring De diagnostiek en monitoring van hartafwijkingen bij kinderen omvat een breed scala aan methoden, waaronder beeldvorming, elektrofysiologische onderzoeken en invasieve procedures. #### 3.3.1 Beeldvorming * **Echocardiografie:** Een fundamentele non-invasieve methode voor het beoordelen van de hartstructuur en functie, bloedstromen en klepfunctie. * **Magnetische Resonantie Imaging (MRI):** Biedt gedetailleerde anatomische informatie en kan worden gebruikt voor functionele beoordeling en weefselkarakterisering. * **Computed Tomography (CT):** Wordt minder frequent gebruikt voor primaire diagnose van aangeboren hartafwijkingen, maar kan nuttig zijn voor specifieke anatomische evaluaties. * **Röntgenfoto (RX):** Geeft een overzicht van de hartgrootte en longdoorbloeding. #### 3.3.2 Electrocardiogram (ECG) Het ECG is cruciaal voor het beoordelen van het hartritme, de geleiding en de elektrische activiteit van het hart. * **Normale ECG-componenten:** P-top (atriumdepolarisatie), QRS-complex (ventrikeldepolarisatie), T-top (ventrikelrepolarisatie). * **ECG-afwijkingen:** Kunnen duiden op ritmestoornissen, ischemie, hypertrofie, of geleidingsstoornissen. * **Hartslag berekenen:** Kan worden gedaan aan de hand van de afstand tussen twee R-toppen ($f = \frac{1}{RR_{sec}} \times 60$) of door het aantal kleine hokjes tussen twee R-toppen te tellen ($300$ / aantal kleine hokjes). #### 3.3.3 Hartkatheterisatie Een invasieve procedure waarbij een katheter via een bloedvat naar het hart wordt geleid. Het wordt gebruikt voor: * **Meten van drukken en saturaties:** Om hemodynamische informatie te verkrijgen. * **Angiografie:** Visualiseren van de hartstructuren en bloedvaten. * **Interventionele procedures:** Zoals ballondilatatie, stenting en ASD/VSD-sluiting. #### 3.3.4 Ritmestoornissen (aritmieën) Verschillende soorten ritmestoornissen kunnen bij kinderen voorkomen: * **Supraventriculaire Extrasystoles (SVES):** Extra slagen afkomstig uit de atria. Vaak met een smal QRS-complex en geen compensatoire pauze. * **Ventriculaire Extrasystoles (VES):** Extra slagen afkomstig uit de ventrikels. Vaak met een breed QRS-complex en een volledige compensatoire pauze. * **Supraventriculaire Tachycardie (SVT):** Een snelle hartslag die ontstaat boven de ventrikels. Behandeling omvat vagale manoeuvres, adenosine, of medicatie zoals bètablokkers of amiodaron. * **Ventrikel Tachycardie (VT):** Een snelle hartslag die ontstaat in de ventrikels. Vereist vaak cardioversie en anti-aritmische medicatie zoals lidocaïne of amiodaron. * **Atriale flutter/fibrilleren:** Onregelmatige en snelle activiteit in de atria. * **Atrioventriculaire blokkades (AV-blok):** Verstoorde geleiding van de atria naar de ventrikels (Mobitz I, Mobitz II). **Medicatie voor ritmestoornissen:** * **Adenosine:** Wordt gebruikt om SVT te beëindigen. Het vertraagt de AV-geleiding en heeft een korte halfwaardetijd. * **Bètablokkers (bv. Atenolol, Sotalol):** Vertragen de hartslag en AV-geleiding. * **Amiodaron:** Een klasse III anti-aritmisch middel, effectief bij diverse tachycardieën. * **Flecaïnide:** Een klasse Ic anti-aritmisch middel dat het natriumkanaal blokkeert. Nauwe therapeutische marge. * **Digoxine:** Verhoogt de contractiliteit van het hart en vertraagt de AV-geleiding. **Behandeling van stabiele en instabiele tachycardieën:** * **Hemodynamisch instabiel:** DC shock (cardioversie). * **Hemodynamisch stabiel:** Medicamenteuze behandeling, eventueel met overpacing. #### 3.3.5 Monitoring van vitale functies Continue monitoring van hartslag, bloeddruk, ademhalingsfrequentie, en zuurstofsaturatie is essentieel bij kinderen met hartafwijkingen. * **Bloeddruk:** Kan per arm verschillen, vooral bij coarctatio aortae. * **Zuurstofsaturatie:** Geeft informatie over de oxygenatie van het bloed. Een saturatie van 95% is bij veel kinderen met hartafwijkingen normaal. #### 3.3.6 Medicatie Veelvoorkomende medicatie bij kinderen met hartafwijkingen omvat: * **Diuretica (bv. Lasix, Spironolactone):** Verminderen vochtretentie. * **Bloeddrukverlagers (bv. ACE-remmers, Calciumantagonisten):** Verlagen de bloeddruk en belasting van het hart. * **Bètablokkers:** Vertragen de hartslag en verminderen de contractiliteit. * **Bloedverdunners (bv. Aspirine, Warfarine):** Preventie van trombose. Aspirine is cruciaal bij kinderen met shunts om trombose in de stent te voorkomen. * **Digoxine:** Verhoogt de hartcontractiliteit. * **Anti-aritmica:** Diverse medicijnen om ritmestoornissen te behandelen. #### 3.3.7 Postoperatieve zorg en langetermijnbeheer Kinderen met hartafwijkingen vereisen vaak intensieve postoperatieve zorg en langetermijn follow-up. Dit kan omvatten: * Monitoring van parameters na hartchirurgie of transplantatie. * Stipt toedienen van medicatie, zoals immunosuppressiva na transplantatie. * Aanpassing van medicatie bij intercurrente ziekten zoals gastro-enteritis. * Vroegtijdige herkenning en behandeling van complicaties zoals shunt occlusie of aritmieën. **Specifieke overwegingen:** * Bij zuigelingen kan een overdosis medicatie, zoals Lanoxine, gevaarlijk zijn. Bij spuitjes van meer dan 1 ml is het raadzaam de dosis te verifiëren. * Bij kinderen met een groter risico op trombose is het essentieel om bloedverdunners zoals aspirine trouw toe te dienen. * Bij kinderen met significante pulmonale hypertensie kan een rustige benadering bij bloedafname cruciaal zijn om cyanose te voorkomen. #### 3.3.8 Casuïstiek De casuïstiek illustreert de praktische toepassing van diagnostiek en monitoring bij kinderen met hartafwijkingen, variërend van het interpreteren van saturaties bij een VSD tot het herkennen en behandelen van een SVT. Het belang van tijdige interventie, nauwkeurige medicatietoediening en continue monitoring wordt benadrukt. --- ## Veelgemaakte fouten om te vermijden - Bestudeer alle onderwerpen grondig voor examens - Let op formules en belangrijke definities - Oefen met de voorbeelden in elke sectie - Memoriseer niet zonder de onderliggende concepten te begrijpen

| Term | Definition | |------|------------| | Cyanogene aangeboren hartaandoeningen | Congenitale hartaandoeningen die gekenmerkt worden door een verminderde zuurstofverzadiging van het bloed, wat leidt tot een blauwachtige verkleuring van de huid en slijmvliezen (cyanose). | | Niet-cyanogene aangeboren hartaandoeningen | Congenitale hartaandoeningen die niet gepaard gaan met een significante zuurstofverzadigingsdaling, waardoor de huidskleur doorgaans normaal blijft, hoewel er andere symptomen kunnen optreden. | | Tetralogie van Fallot (TVF) | Een complexe congenitale hartaandoening die bestaat uit vier structurele afwijkingen: een ventrikelseptumdefect (VSD), pulmonalisstenose, een overrijdende aorta en rechterventrikelhypertrofie. Dit leidt vaak tot cyanose. | | Transpositie van de grote vaten (TGA) | Een ernstige congenitale hartaandoening waarbij de aorta en de longslagader omgewisseld zijn, wat resulteert in een slechte bloedcirculatie en zuurstofvoorziening van het lichaam. | | Truncus arteriosus | Een zeldzame congenitale hartaandoening waarbij de aorta en de longslagader niet gescheiden zijn en uit één gemeenschappelijke stam (truncus) ontspringen, wat leidt tot vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed. | | Totale abnormale longvenenafvoer (TAPVD/TAPVR/TAPVU) | Een congenitale hartaandoening waarbij de longaders niet zoals normaal aansluiten op het linkeratrium, maar op een abnormale locatie, wat leidt tot vermenging van bloed en belasting van het rechterhart. | | Tricuspidalisklepatresie (TA) | Een congenitale hartaandoening waarbij de tricuspidalisklep, die de rechterhartkamer van de rechtervoorkamer scheidt, niet goed ontwikkeld is (atresie), wat de bloedstroom beperkt. | | Pulmonalisklepstenose (PS) | Een vernauwing van de pulmonalisklep, die de rechterhartkamer van de longslagader scheidt. Dit kan leiden tot een verhoogde druk in de rechterhartkamer en mogelijk cyanose. | | Kritische pulmonalisstenose | Een ernstige vernauwing van de pulmonalisklep die de bloedtoevoer naar de longen significant beperkt en direct na de geboorte levensbedreigend kan zijn zonder interventie. | | Ebstein-anomalie | Een zeldzame aangeboren hartaandoening waarbij de tricuspidalisklep abnormaal aangelegd is en de rechterhartkamer gedeeltelijk vergroeid is met het linkeratrium. | | Foetale ductusdysfunctie | Abnormale functie of afsluiting van de ductus arteriosus tijdens de foetale ontwikkeling, wat na de geboorte kan leiden tot problemen met de bloedcirculatie. | | Rashkind-ballonatrioseptostomie | Een procedure waarbij een ballonkatheter wordt gebruikt om een opening te creëren of te vergroten tussen de linker- en rechtervoorkamer (atria), om de bloedcirculatie te verbeteren bij bepaalde hartaandoeningen. | | Arterial switch-operatie | Een chirurgische procedure die wordt uitgevoerd bij transpositie van de grote vaten, waarbij de aorta en de longslagader worden omgewisseld naar hun correcte posities. | | Ductus dependente longcirculatie | Een situatie waarbij de bloedcirculatie naar de longen afhankelijk is van het openblijven van de ductus arteriosus na de geboorte. | | VSD (Ventrikelseptumdefect) | Een opening in de wand tussen de linker- en rechterhartkamer, wat leidt tot vermenging van bloed en mogelijke overbelasting van het hart. | | Pulmonalisklepatresie met intact ventrikelseptum (PA-IVS) | Een ernstige congenitale hartaandoening waarbij de pulmonalisklep volledig afgesloten is en het ventrikelseptum intact is, wat de bloedtoevoer naar de longen sterk belemmert. | | Balloonatrial septostomy | Een procedure waarbij een ballonkatheter wordt gebruikt om een opening te creëren of te vergroten tussen de linker- en rechtervoorkamer (atria), om de bloedcirculatie te verbeteren bij bepaalde hartaandoeningen. | | Aortaklepstenose (AS) | Een vernauwing van de aortaklep, die de linkerhartkamer van de aorta scheidt. Dit kan leiden tot een verhoogde druk in de linkerhartkamer en verminderde bloedtoevoer naar het lichaam. | | Pulmonalisklepstenose (PS) | Een vernauwing van de pulmonalisklep, die de rechterhartkamer van de longslagader scheidt. Dit kan leiden tot een verhoogde druk in de rechterhartkamer en mogelijk cyanose. | | Coarctatio aortae | Een vernauwing van de aorta, meestal in het gebied van de ductus arteriosus. Dit kan leiden tot een verhoogde bloeddruk in het bovenlichaam en een verlaagde bloeddruk in het onderlichaam. | | Atriumseptumdefect (ASD) | Een opening in de wand tussen de linker- en rechtervoorkamer, wat leidt tot vermenging van bloed en mogelijke overbelasting van het hart. | | ASD secundum | Het meest voorkomende type atriumseptumdefect, gekenmerkt door een opening in het middelste deel van het interatriale septum. | | Sinus venosus defect | Een zeldzaam atriumseptumdefect dat zich nabij de instroom van de vena cava superior bevindt en vaak gepaard gaat met abnormale longvenenafvoer. | | AVSD (Atrioventriculair septumdefect) | Een complexe aangeboren hartaandoening waarbij er defecten zijn in zowel het interatriale als het interventriculaire septum, en de atrioventriculaire kleppen (mitralis en tricuspidalis) abnormaal ontwikkeld zijn. | | Open ductus arteriosus (ODB/DA) | Een persistente verbinding tussen de aorta en de longslagader na de geboorte, die normaal gesproken zou moeten sluiten. Dit kan leiden tot een verhoogde bloedstroom naar de longen. | | ECG (Elektrocardiogram) | Een diagnostische test die de elektrische activiteit van het hart registreert en weergeeft, gebruikt voor het opsporen van hartritmestoornissen en andere hartafwijkingen. | | Supravetnriculaire tachycardie (SVT) | Een snelle hartslag die ontstaat in de voorkamers (atria) van het hart, vaak veroorzaakt door abnormale elektrische activiteit. | | Ventrikel tachycardie (VT) | Een snelle hartslag die ontstaat in de hartkamers (ventrikels) van het hart, wat gevaarlijk kan zijn en kan leiden tot een hartstilstand. | | Adenosine | Een medicijn dat wordt gebruikt om bepaalde ritmestoornissen te behandelen door de elektrische geleiding in het hart te vertragen. | | Betablokker | Een klasse medicijnen die de effecten van adrenaline op het hart verminderen, gebruikt om de hartslag te vertragen, de bloeddruk te verlagen en het hart te ontlasten. | | Digoxine | Een medicijn dat de contractiekracht van het hart verhoogt en de hartslag vertraagt, gebruikt bij hartfalen en bepaalde ritmestoornissen. | | Amiodarone | Een anti-aritmisch medicijn dat gebruikt wordt om diverse soorten hartritmestoornissen te behandelen, zowel in het bovenste als in het onderste deel van het hart. | | Lidocaïne | Een lokaal anestheticum dat ook als anti-aritmisch middel kan worden gebruikt, voornamelijk bij ventriculaire ritmestoornissen. | | Magnesiumsulfaat | Een mineraal dat in het lichaam een rol speelt bij vele processen, waaronder de hartfunctie. Het kan worden gebruikt bij de behandeling van bepaalde ritmestoornissen. | | Atropine | Een medicijn dat de hartslag kan versnellen en wordt gebruikt bij bradycardie (trage hartslag) en als antidotum voor bepaalde pesticiden en zenuwgasvergiftigingen. | | ICD (Implanteerbare Cardioverter-Defibrillator) | Een apparaat dat onder de huid wordt geïmplanteerd en schokken afgeeft om levensbedreigende hartritmestoornissen te corrigeren. | | LVAD (Linker Ventrikel Assistentie Apparaat) | Een mechanische pomp die de functie van de linkerhartkamer ondersteunt bij ernstig hartfalen. | | Harttransplantatie | Een chirurgische procedure waarbij een beschadigd hart wordt vervangen door een gezond donorhart. |